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Les signes ophthalmoscopiques sont comme nous l'avons dit très précis, mais ils appartiennent encore comme les précédents à la période confirmée. |

L'équateur de la rétine est parsemé dé nombreux points noirs, à forme étoilée, et anastomosés, rappelant, selon l’heureuse comparaison de M. Panas, les corpuscules osseux avec leurs systèmes de canalicules.

Ces points qui constituent comme des amas pigmentaires occupent de préférence le voisinage des vaisseaux qui sont souvent recouverts par eux de distance en distance.

Ces amas débutent le plus souvent du côté nasal ainsi que l'ont bien indiqué Mooren et Mouchot qui ont pu suivre leur développement, et finissent en s'étendant progressivement à constituer une couronne complète au niveau de la zone équatoriale de la rétine : mais cette extension ne se fait pas seulement dans le même plan transversal et vertical : le pigment tend à cheminer d'avant en arrière vers la macula, diminuant aïnsi peu à peu le champ visuel jusqu’à l'abolition complète de la vision centrale dès que les amas pigmentaires on atteint la région maculaire. Rarement le disque optique luimême se trouve envahi par les dépôts, mais la papille présente ordinairement une coloration blanc rosée qui semble caractéristique.

Cette extension se fait avec une extrême lenteur et c’est là un fait qui explique la marche particulière de la maladie et qui nous fait comprendre comment des lésions de rétinite pigmentaire congénitale peuvent ne gêner la vision qu’à un âge assez avancé pour donner le change et laisser croire à l’existence d’une maladie acquise. Ces amas

peuvent même dans quelques cas rester stationnaires et sont dès lors méconnus pendant toute l'existence. Leber a signalé une variété particulière de rétinite pigmentaire sans pigment sur laquelle nous reviendrons plus loin. Disons simplement ici que cette dénomination qui, semble un nonsens, n'est juste qu’au point de vue ophthalmoscopique et ne s'applique qu'aux formes, où le pigment, peu abondant et profondément situé, échappe à l'examen. Des cas de ce genre ont été plus récemment signalés par Galezowski, Landolt, Perrin, et Huidiez de Lille en 1877.

M. Panas fait judicieusement remarquer qu'il n'existe pas derapport exact entrele nombre des amas pigmentaires et l'étendue du champ visuel : Si, comme il en existe des cas bien observés, un scotome étendu coïncide avec des amas pigmentaires peu étendus, force est bien d'admettre que la présence du pigment ne saurait être toute la lésion et que, ainsi que le comporte la dénomination de rétinite pigmentaire, il existe d’autres lésions rétiniennes, nous aurons plus tard à démontrer, l'histologie en main, l’existence de ces lésions et le rapport qu’elles affectent avec la présence du pigment rétinien. Disons de suite, qu’à côté du désaccord qui peut exister entre l'étendue du scotome et celle des amas pigmentaires, nous devons signaler l'existence même de ce scotome au début de la maladie, c’est-à-dire à un moment où il n'existe pas encore de pigment apparent dans le champ de l’ophthalmoscope.

Nous avons déjà indiqué plus haut les caractères de la papille et en particulier son aspect blanc rosé caractéristique.

Disons encore que la rétine présente des troubles circulatoires très importants et qui nous permettront de com-

Le 23

prendre les détails histologiques et les modifications de structure que nous indiquerons plus loin. Les artères sont demi-oblitérées et paraissent filiformes ; àlapériphérieelles sont même remplacées par des cordons blanchâtres très déliés et recouverts çà et là de dépôts pigmentaires.

La choroïde présente ordinairement une décoloration totale donnant lieu à la production de marbrures allongées suivant les méridiens de l’œil et permettant d’apercevoir d’une faconassez netteles vasa vorticosa, mais quelquefois cependant elle estle siège d’une pigmentation particulière sur laquelle nousreviendrons. Il n’existe pas, en vérité, de lésions vraies de la choroïde et les auteurs ont eu tort qui ont rangé, dans la rétinite pigmentaire, les cas où le pigment coexistait avec les plaques blanches de la choroïdite atrophique : Nous verrons en effet plus loin, que certaines variétés de choroïdite sont susceptibles de s'accompagner d'infiltration pigmentaire de la rétine, mais qu'elles n’ont que cette unique ressemblance avec la rétinite pigmentaire, toutefois nous verrons que la choroïde est néanmoins le siège d'une sclérose particulière sorte d'arrêt de développement qui s'accompagne d'une pigmentation particulière dont nous parlerons plus bas. Enfin, sous le nom d’épaississement verruqueux de la lame vitreuse de la choroïde, de Wecker et Otto Becker ont encore signalé, dans la région équatoriale, l'existence de vésicules transparentes entourées de pigment, et Ancke en 1884 a retrouvé au niveau du bord de la papille des excroissances vitreuses semblables à celles que les auteursont décrites à la phériphérie.

Ilest exceptionnel de rencontrer des lésions du corps vitré : 3 fois sur 64 cas, Mooren a constaté l'existence de

corps flottant; une fois sur ses 15 malades, Hocquart a fait la même remarque.

Les lésions du cristallin ont été indiquées par nous dans notre chapitre de la cataracte congénitale (voir cataracte polaire postérieure); nous ne rappellerons que la rareté relative de cette complication que Mauthner et Landolt considèrent peut-être à tort comme constante. Ce dernier auteur signale une lésion particulière caractérisée par la production de masses bosselées spéciales et dont nous verrons plus loin la description.

Monsieur le Professeur Panas a signalé enfin une augmentation du tonus de l’œil qui n'a jamais manqué dans les cas qu'il a eu l’occasion d'observer : un de ses malades a même présenté un véritable glaucome, qui fut traité avec avantage par la sclérotomie.

Diagnostic. — La rétinite pigmentaire est surtout caractérisée, par les phénomènes fonctionnels et physiques que nous avons indiqués plus haut. Quand la présence du pigment coexiste avec l’héméralopie et le rétrécissement concentrique du champ visuel, le diagnostic n’est pas douteux. En est-il de même quand un des symptômes vient à manquer? Nous savons déjà que la présence du pigment n’a pas une valeur séméiologique absolue et qu’on retrouve les amas pigmentaires dans des affections qui n’ont aucun rapport avec la rétinite pigmentaire (1). Il suit de là que si l’un quelconque des symptômes fonctionnels vient à manquer, le diagnostic doit être réservé.

(1) IL est à remarquer cependant que la disposition des amas pigmentaires est spéciale dans l'affection qui nous occupe. Disséminées sans ordre dans la rétine et surtout au voisinage des vaisseaux lorsqu'il s'agit de rétino-choroïdite, elles sont dans la rétinite pigmentaire placées de préférence au niveau de l’ora serrata et le long des vaisseaux.

A part la complication de névrite optique signalée dans le cas de Graefe le rétrécissement concentrique ne doit jamais manquer; et nous ne croyons pas dès lors que le cas récent publié par Gayet dans les archives d’ophthalmologie et relatif à un sujet chez lequel le champ visuel présentait peu d'atteinte, puisse être rangé avec son auteur dans le cadre de la rétinite pigmentaire.

Quant à l'héméralopie, son existence est constante, d’où l’on doit rejeter, si elle manque, le diagnostic de rétinite pigmentaire. Pour cette raison, le cas ne nyctalopie signalé par Haase doit être considéré eomme fautif et nous avons indiqué ailleurs les raisons cliniques et ophthalmoscopiques qui justifient ces doutes.

Il convient de rappeler toutefois que l’héméralopie, pour conserver sa valeur, doit coexister avec la pigmentation et s’aggraver en même temps que les amas pigmentaires augmentent.

Cette considération permet d'éviter la confusion avec l’héméralopie épidémique essentielle qui doit malgré Netter en être distinguée d’une façon absolue.

Inversement la réunion des symptômes fonctionnels avec leur marche habituelle suffit même en l’absence de pigment pour conduire au diagnostic. Nous faisonsici surtout allusion aux formes anormales de rétinite pigmentaire sans pigment, formes déjà signalées et dont nous donnerons plus loin l'interprétation qui leur est propre.

En résumé le diagnostic ne saurait se baser sur un des signes de la rétinite pigmentaire pris isolément : n'ayant qu'une valeur relative leur ensemble seul peut entrainer la conviction.

Ce diagnostic n’offre de difficulté réelle que lorsqu'il

s’agit d'un de ces cas complexes, mais beaucoup plusrares qu'on ne s’est plu à le dire et dans lesquels une maladie de la choroïde est venue en quelque sorte se greffer sur le type primitif en ajoutant ses symptômes à ceux de l’affection dont elle dérive. Mais même dans ces cas l’examen méthodique du malade pourra permettre d'éviter la confusion.

La rétinite pigmentaire une fois bien démontrée, il s’agit de reconnaître si elle est congénitale ou acquise (1), distinction facile quand on se rappelle les symptômes et l’évolution que nous avons précédemment indiqués. Dans un travail récent publié en 1884 Franceso Dente insiste sur le diagnostic différentiel et démontre que les deux maladies diffèrent non seulement par leurs caractères anatomiques mais encore par les symptômes, la marche, la durée et la terminaison dans les deux cas. Dans la forme acquise les symptômes sont moins réguliers et l’héméralopie peut manquer. Enfin la maladie est susceptible de rétrocéder soit spontanément, soit sous l'influence d’un traitement approprié et ne présente jamais la marche fatale de la forme congénitale.

Marche, durée, terminaison. — Nous n’avons que peu de mots à ajouter aux considérations que nous avons présentées plus haut sur l’évolution du pigment rétinien. Cette maladie présente en général une marche absolument chronique et il n’est pas rare de la voir évoluer pendant un nombre considérable d'années avant d'aboutir à la cécité complète. Quelquefois cependant son évolution se complète ainsi que nous l’avons dit pendant la vie intra-

(1) Nous avons précédemment indiqué les circonstances où cette question peut se poser.

utérine, et les enfants viennent au monde amaurotiques.

L'examen ophthalmoscopique pratiqué dans ces conditions permet de constater les signes de la maladie arrivée à sa dernière période.

Quelquefois des causés occasionnelles encore mal déterminées peuvent chez l'adulte exagérer la marche et faire songer à une rétinite pigmentaire acquise. Nous nous sommes déjà expliqué sur ce point.

La terminaison résulte de ce qui vient d’être dit. Sa marche progressive conduit le malade à la cécité complète et permet de comprendre la gravité exceptionnelle du pronostic de la maladie. Ce n’est en effet que dans des cas exceptionnels qu’on a vu la maladie rester stationnaire un temps plus ou moins long.

Anatomie pathologique. Pathogénie.— Nous allons avoir à étudier successivement les caractères anatomiques de la rétinite pigmentaire et leur signification précise au point de vue de la pathogénie de cette maladie. Ce fut Donders qui publia en 1857 les premiers essais anatomiques sur cette affection. Depuis les recherches se sont multipliées mais sans grand profit pour la science et l'on peut dire que c’est aux travaux les plus récents que l'on doit d’avoir quelques données précises sur les caractères anatomiques et l’évolution histologique de la rétinite tigrée.

Les examens anatomiques faits sur des yeux qui avaient subi au préalable un examen ophthalmologique sont forcément restreints et nous croyons bien faire de mettre sous les yeux du lecteur la relation des faits les plus probants au nombre de 5 et dus à Leber, Bousseau, Landolt (qui a pratiqué deux examens de ce genre), et Poncet de Cluny.

Nous laisserons de côté les cas relatifs aux malades qui n'ont pas subi d'examen ophthalmoscopique et ceux dans lesquels il existait d’autres lésions du globe de l’œil à savoir les cas de Junge, Schweiger, Bolling-Pope et

Pagenstecher.

4° Cas pe LEBER. — Jeune homme de 20 ans, né amaurotique, présentant pendant la vie les caractères types de la rétinite pigmentaire. Ce malade mourut de typhus abdominal dans le service de Traube.

L'examen ophthalmoscopique fait la veille de la mort permit de noter ce qui suit :

Yeux d'apparence normale, quoique petits, papilles d’un gris rouge pâle, à limites un peu confuses. Vaisseaux rétiniens étroits. Nombreuses taches pigmentaires isolées autour de la papille et de plus en plus confluentes sur l’équateur. Pas de taches blanches.

Examen anatomique. — L’œil droit, ouvert à l’état frais, présentait, outre les altérations pigmentaires, quelques taches jaunâtres, un peu poéminentes aux environs de l’ora serrata. En ces points, la rétine et la choroïde étaient intimement unies entre elles.

Dans l’œil gauche, préalablement durei dans le liquide de Muller, on put noter ce qui suit : Éléments nerveux en partie disparus surtout vers la périphérie, et remplacés par du tissu conjonctif hyperplasié. Cônes et bâtonnets entièrement absents; à leur place on trouve des amas d’épithélium pigmentaire, ainsi que des excroissances

verruqueuses de la lame vitrée de la choroïde. Les éléments de la couche granuleuse externe ont disparu pour la plupart. Il n’y a là qu’un reticulum de tissu conjonctif pourvu de nombreux noyaux. Les grains de la couche granuleuse interne sont mieux conservés.

Près de la papille on retrouve quelques faisceaux de fibres optiques. La limitante externe se trouve épaissie et comme réticulée. — Pigmentation surtout intense le long des vaisseaux. Le pigment infiltré dans la rétine était contenu dans des cellules adhérant aux vaisseaux dont elles pénétraient aussi la membrane adventice. Sur des coupes on voyait le pigment occuper toutes les couches de la rétine, et se continuer avec l’épithélium pigmentaire de la choroïde. Ces trainées de pigment, arrivées au voisinage de la limitante externe, se recourbaient pour pénétrer plus loin. Tous les vaisseaux réti-

niens avaient leurs parois épaissies; les plus petits étaient manifestement selérosés. Dans la papille on rencontre un grand nombre de petits vaisseaux oblitérés.

Les excroissances de la lamelle vitrée, dont les plus grosses offraient Omm,12 de diamètre, présentaient tous les caractères des glandes séniles décrites par Donders et H. Müller. Leur surface était recouverte de cellules pigmentaires, tandis que dans leurs intervalles ces cellules étaient pour la plupart privées de pigment. Dans les taches jaunâtres de la portion équatoriale, on rencontrait en outre des cellules granulo-graisseuses et du tissu conjonctif disséminé. — Toutes les autres parties de l’œil étaient saines. ‘

Nous n'avons cité cette relation que pour attirer l’attention sur les excroissances de la lamelle vitrée signalées dans l'étude des symptômes. Nous n’y reviendrons plus, le lecteur trouvera d’ailleurs des renseignements intéressants que nous n’avons pas cru devoir omettre, car nous les retrouverons dans les observations si précises de Landolt. (

20 Cas ne Bousseau : Malade nyctalope: pas de renseignements sur l'étendue du champ visuel. — L'ophthalmoscope permettait de constater ce qui suit : papille petite, mais régulière, vaisseaux fins et peu nombreux, l’un d'eux se termine en haut par un cordon blanc. Zone pigmentée caractéristique de la rétine qui s'étend depuis la périphérie jusqu’à une distance du centre égale à deux diamètres papillaires. Choroïde dépigmentée autour de la papille.

L'examen anatomique et histologique donna le résultat suivant.

Plaques pigmentaires dans la rétine. Vaisseaux à parois épaissies et infiltrées de pigment sur plusieurs points. Seuls les troncs situés dans la partie centrale non pigmentée de la rétine étaient encore parfaitement perméables. Ceux qui avaient l’apparence de cordons blancs étaient presque entièrement oblitérés. Ils devaient cet aspect à l’épaississement de leur membrane adventice.

: Dans la rétine, les éléments nerveux étaient en petit nombre, la membrane de Jacob était peut-être la moins altérée; les bâtonnets surtout étaient bien conservés et peut-être même plus pois plus volumineux qu'à l’état normal.

La choroïde se montrait également saine dans toutes ses parties, la coloration était normale, il n’y avait pas de plaques atrophiques, 12 couche épithéliale pigmentaire était intacte, les vaisseaux avaient conservé leur calibre et leur perméabilité, il n’existait de même rien d’anormal dans le corps vitré.

Si les détails incomplets de l'observation clinique permettent de laisser planer quelques doutes sur la nature véritable de la maladie, il n’en est pas moins vrai que la description précédente démontre l'existence d’une hyperplasie seléreuse des parois vasculaires, lésions qui ont été déjà signalées par Bousseau et que nous retrouverons plus loin.

3° OBSERVATION DE Lanpozr : Homme de 59 ans, héméralope depuis l'âge de 14 ans, suivi par Horner pendant dix ans : tous les signes ophthalmoscopiques existent :

Nerfs optiques. — Atrophiés et transformés en cordons de tissu conjonctif hyperplasié. À peine si l’on y rencontre de rares fibres nerveuses encore reconnaissables. Les vaisseaux du nerf et de la partie voisine de la sclérotique offrent des parois très épaisses. Pigmentation des vaisseaux sclérotidiens voisins du nerf optique.

Rétine. — Limitante interne très épaissie. Fibres optiques très réduites en nombre dans la moitié postérieure, absentes vers l’équateur, hyperplasie du tissu conjonctif de cette couche. Couche gan- . glionnaire et moléculaire interne absente, sauf au voisinage de la papille où l’on en rencontre des vestiges (quelques noyaux). Granuleuse interne relativement mieux conservée que le reste, hyperplasie du tissu conjonctif qui enveloppe les grains de cette couche.

Tout le reste de la rétine, couches intergranulaire et granuleuse externe, limitante externe, cônes et bâtonnets fait défaut, remplacé qu’il est par une couche unique de tissu conjonctif fibrillaire, muni de noyaux se colorant facilement par le carmin et l’hématoxyline, et d’une grande quantité de pigments sous forme de petits îlots surtout nombreux à la périphérie. Les cellules épithéliales du pigment ont à peu près complètement disparu.

En résumé, la rétine altérée n’est pour ainsi dire plus qu’un tissu cicatriciel avec des brides offrant comme centre d’attraction les

2 ne PR Le 2 =

Fic. 25 (d'après Lanpozr ? Archives d’oculistique),

Coupe transversale à travers la rétine trée de pigment et dont la branche et la choroïde à 3 mill. en dehors de la | principale se dirige en haut et à gauche. papille, tissu dégénéré de la rétine avec

des restes des granulations internes. Le pigment fuse le long d’un faisceau Au milieu un vaisseau rétinien à lu- conjonctif qui se rend dans la couche mière rétrécie et à paroi épaisse infil- | épithéliale.

Fic. 26 (d'après Lanporr : Archives d’oculistique).

contenant une mince colonne de globules sanguins.

Vue de face des vaisseaux rétiniens infiltrés tout à fait de pigment. Lumière de la branche principale rétrécie

vaisseaux où la dégénérescence se montre le plus prononcée. Partout le pigment infiltré a suivi le trajet des vaisseaux dont les parois sont quadruplées d'épaisseur, par suite de l’hypertrophie du tissu conjonctif. La lumière de ces vaisseaux, au contraire, est trés rétrécie, au point que les plus gros ne laissent plus passer qu’une rangée de globules et que les plus petits, devenus imperméables, se sont transformés en cordons pleins. Ce sont ces réseaux oblitérés, recouverts de pigment, qui simulent des corpuscules osseux. Ces réseaux sont plus riches qu’à l’état normal, et ils offrent par place des renflements; aussi on est conduit à penser qu’il s’agit là, au moins en partie, de vaisseaux nouveaux et qui se sont oblitérés après coup.

Fic. 27 (d'après Lanpour : Archives d'oculistique).

formées. Enfin les masses bosselées caractéristiques. À la suite de la préparation, les fibres normales sont écartées en quelques endroits.

Coupe à travers la cataracte polaire antérieure. À droite la capsule homogène, en dessous l'épithélium puis une couche de fibres du cristallin non trans-

Choroïde. — Pas d’altération du stroma ni de la lame élastique. L’épithélium pigmentaire de la rétine offre seul de graves lésions. Il est absent par places et s’accumule sur d’autres points. La plupart des granulations pigmentaires sont renfermées dans les cellules, d’autres sont libres. Les plaques noires sont reliées aux vaisseaux pigmentés par un cordon noir qui traverse la rétine dans toute son épaisseur, surtout aux points où les vaisseaux se bifurquent. Arrivé

le long des parois vasculaires, le pigment ne reste pas stationnaire, mais continue de s’avancer en suivant les voies frayées par les vaisseaux.

Corps vitré. — Adhère à la rétine; ses couches périphériques sont infiltrées d’une grande quantité de cellules, les unes très larges, de forme vésiculaire (physalides), les autres plus petites, étoilées, à un ou plusieurs noyaux. On y trouve en outre des leucocytes renfermant des granulations pigmentaires et du pigment à l’état libre.

Cristallin. — Epithélium normal; fibres cristalliniennes normales, sauf aux deux pôles antérieur et postérieur de la lentille où elles sont transformées en masses irrégulières bosselées (varicosités). Ces masses cataracteuses sont séparées de la capsule par une mince couche de fibres cristalliniennes peu altérées. (Voir fig. 27.)

&0 2e OBsERVATION DE Lanportr. — Homme de 39 ans, ayant toujours eu la vue mauvaise, et aveugle depuis l’âge de 18 ans. Tousles signes de la rétinite pigmentaire existent chez lui au plus haut degré.

L'examen histologique des yeux montre exactement les mêmes lésions des fibres optiques et des cellules ganglionnaires que dans le premier cas, de même le siège des principales lésions était profond, en dehors de la couche granuleuse interne. Il n’existe aucune trace des bâtonnets ni des cônes. Migration du pigment dans la rétine le long des vaisseaux. Ces derniers sont épaissis et parmi les petits, beaucoup sont oblitérés et comme enfouis sous des amas de pigment. Choroïde saine, à l’exception des vaisseaux du plus gros calibre, dont les parois sont épaissies et infiltrées de cellules d’épithélium, hexagonales et pigmentaires. Il n’existe point sur la lame élastique de ces excroissances acineuses signalées par Leber qui les a prises pour base de sa théorie sur la pathogénie de la rétinite pigmentaire, Corps vitré liquéfié et offrant les mêmes altérations que dans le cas précédent.

Cristallin opacifié au niveau de son pôle postérieur et offrant en ce point la même altération variqueuse des fibres.

[ris, corps ciliaires et zone de Zinn normaux. Les autres lésions signalées sont : de l’æœdème sous-arachnoïdien, de petites apoplexies formant un noyau de la grosseur d’une amande, situées [en dehors du corps strié droit, de la sérosité dans toutes les cavités splanchniques et de l’anasarque.

Les faits histologiques compris dans ces 2 observations

ont été résumés par l’auteur lui-même de la façon suivante :

La rétine est le siège des altérations principales. Disparition presque complète des éléments nerveux des cônes et des bâtonnets. Il y a hypertrophie très prononcée de la substance conjonctive du stroma et des parois vasculaires. Ces dernières sont très épaissies, La lumière des vaisseaux est rétrécie et les vaisseaux d’un calibre inférieur sont changés en cordons solides de tissu conjonctif. Les parois sont infiltrées de pigment immigré, probablement aussi en partie formé sur place, renfermé dans des cellules ou bien tout à fait libre.

La plus grande partie du pigment épithélial a quitté la couche ou même les cellules et est immigré dans la rétine.

Celui qui reste sur place est disposé d’après le plan des vaisseaux rétiniens et par endroits relié à ces dernières par des trainées pigmentaires. Dans la choroïde, amincissement des capillaires dans un cas et infiltration pigmentaire des plus gros vaisseaux dans l’autre.

Dans le voisinage de la rétine, le corps vitré est altéré : liquéfié dans un cas et dans les deux renfermant dans sa périphérie un grand nombre d'éléments cellulaires et de granulations pigmentaires.

On peut dire que l’histoire anatomique de la rétinite ne date que de la publication de ces deux observations relatives à des malades chez lesquels on avait pu pendant la vie établir d’une façon indiscutable le diagnostic de rétinite pigmentaire.

Pour cet auteur le processus fondamental est uniquement situé dans la rétine et se caractérise par une inflammation très chronique de la tunique adventice des vaisseaux rétiniens.

Sous son influence, les parois s’épaississent, d’où le rétrécissement progressif de la lumière des vaisseaux, mais ces altérations vasculaires ne sont pas isolées et la sclérose des parois vasculaires coexiste avec une hyperplasie très prononcée du stroma névroglique et une atrophie des élé-

ments rétiniens. Le processus d’ailleurs s’avance concentriquement vers la papille du nerf optique et s'empare des vaisseaux de plus en plus gros.

Ces lésions prédominent toujours dans les couches les plus externes, et c’est là encore un fait qui avec les précédents aconstamment été retrouvé dans les examens plus récents. Maisnousauronsàindiquerplusloin, ennousservant de ces derniers, quelle est leur véritable signification et si ces lésions constantes doivent être uniquement localisées dans la rétine et définitivement rattachées à l'inflammation, selon l'opinion de Landolt, quel est leur mode d’apparition (siège primitif de la maladie) et comment enfin on peut leur rattacher la formation des amas pigmentaires.

Si en effet il semble avéré, de tous les examens histologiques précédents, que la lésion est caractérisée par une sorte de sclérose des éléments divers de la rétine avec prédominance à la face externe, il n’en est pas moins très difficile de dire si toutes les lésions sont contemporaines ou sil'une a précédé les autres et, dans cette hypothèse, quel a été le siège et la nature de cette lésion et quelle relation peut exister entre cette lésion initiale et les altérations consécutives qui lui sont subordonnées.

L'observation publiée par Poncet de Cluny dans les Annales d'oculistique en 1875 et à la société de chirugie, nous semble sous ce rapport d'un intérêt capital, et sans vouloir prétendre que l'étude de ce cas unique soit susceptible de fournir au problème une solution définitive, nous ne croyons pas devoir négliger de la mettre sous les yeux du lecteur. Voici d’abord le résumé des signes ophthalmoscopiques constatés pendant la vie (l’histoire clinique à été consignée dans la thèse de Hocquart).

EXAMEN OPHTHALMOSCOPIQUE. — (Eil droit. — Papilleovalaire. Zone d'infiltration péripapillaire de trois fois le diamètre de la papille : en dehors, la rétine est bien transparente, et la choroïde est d’aspect marbré. En haut, un seul point de pigment ovalaire le long d'une veine.

Œil gauche. — Même état. L'infiltration de la- rétine, la teinte opalescente sont générales. On aperçoit deux ou trois petits grains de pigment isolés, à forme stellaire.

Examen de l’œil gauche après immersion dans le liquide de Muller.

F1c. 28 (d'après Poncer : Bulletin de la Société de Chirurgie).

— La choroïde offrait les lésions de la choroïdite métastatique des fièvres graves (1); épanchements de globules purulents près des vaisseaux, formations de véritables abcès sans prolifération réelle du tissu connectif voisin ou mieux de son endothélium pigmentaire ; en un mot, abcès par diapédèse, dans l'épaisseur de la choroïde.

La rétine a été étudiée sur des préparations plates et sur des coupes.

Les préparations plates ont été débarrassées par le pinceau des reliquats de bâtonnets et de cônes; à un grossissement de 90 D. après éclaircissement par l'alcool, l'essence de girofle et le baume du Canada, elles montrent toute la portion équatoriale de la rétine criblée de petits amas pigmentaires, formant des taches principales assez irrégulières du volume d’une lentille, entre lesquelles il existe encore une pigmentation plus fine générale. La conformation en

(4) Cet homme succomba à une scarlatine maligne.

étoiles ou un corpuscule osseux n'existe nulle part dans ces dépôts noirs.

À un plus fort grossissement, on reconnait que la matière colorante n’existe pas le long des vaisseaux, mais qu'elle est au contraire localisée dans la couche la plus externe des grains de la rétine.

Ces mêmes préparations laissent encore constater l'intégrité, en majeure partie, des cellules sympathiques assez bien conservées, malgré la putréfaction commencée. Les fibres du nerf optique, dissociées, ne présentent plus de renflement.

Sur des coupes perpendiculaires, et à un grossissement de 250 D,

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Fic. 29 (d'après Poncer : Bulletin de la Société de Chirurgie).

le paquet des fibres nerveuses de l'expansion optique est atrophié, il n’occupe plus son espace normal entre les travées de Muller. Celles-ci sont saines, non hypertrophiées. Les cellules ganglionnaires, déjà vues dans les préparations plates, sont aussi retrouvées intactes, comme les deux couches des grains. Toutefois, à la partie inférieure de la rangée la plus externe de ces derniers éléments, apparaissent des blocs pigmentaires composés ici de 8 à 10 cellules imprégnées, là, d’un ou deux éléments épais et noircis.

Les fines molécules pigmentaires sont logées à l’intérieur des grains eux-mêmes, dans l'élément cellulaire plus ou moins déformé par l'immigration de cette matière colorante. Ni la 2° couche moléculaire, ni la 2° couche des grains ne contenaient de pigment.

Nulle part, dans les portions examinées, nous n'avons eu à con-

stater de pigment le long des vaisseaux de la rétine; le point unique où l’ophthalmoscope l'avait révélé n’ayant pu être retrouvé.

En dehors de la papille, l’état des vaisseaux doit être signalé. En effet, sur plusieurs ramifications vasculaires, nous avons constaté une sclérose des parois, caractérisée par une épaisseur anormale du tissu conjonctif; c’est ainsi qu’un seul globule sanguin de 4 à 5 & remplissait tout le calibre d’un vaisseau, dont le diamètre, parois comprises, atteignait de 25 à 30 4. Cette paroi irrégulière ne contenait pas de fibres musculaires, mais un fin tissu connectif, fibrillaire, et fortement réfringent. Cette altération n’existait pas aux environs de la papille.

Ce fait est intéressant à divers points de vue, que nous essaierons de mettre successivement en relief ::1° L’examen répété à l’ophthalmoscope à diverses reprises par M. Perrin n'avait révélé qu'un seul point de pigment à droite et deux à trois grains à gauche et cependant la pigmentation occupait une zone large de 15 millimètres ainsi que le prouve l'examen des pièces.

Or ces amas se trouvaient dans les couches externes de la rétine, d’où il résulte que l’ophthalmoscope ne saurait révéler leur présence à ce niveau et ne peut, en conséquence, dévoiler leur existence que lorsqu'ils ont envahi les couches les plus internes de la rétine.

Cette déduction logique permet de faire rentrer avec Leber, dans le cas de la rétinite pigmentaire, les formes où, malgré l’absence de pigment rétinien, l'examen a permis deretrouver les symptômes fonctionnels propres à cette maladie ; la variété de Leber peut donc être considérée comme une forme de début ou une rétinite, dont la marche évolutive a été arrêtée et dans laquelle le pigment rétinien n'a pas franchi la couche des grains externes.

D'autre part l'absence de la forme stellaire ramifiée des

amas constitue un fait d'ordre anatomique.

Le pigment tend à envahir la gaîne des vaisseaux et à s'étendre par leur intermédiaire, d’où la forme stellaire précitée ; or le pigment estencore dans les couches externes de la rétine, là où il n’y a pas de capillaires, l’envahissement des couches internes n’a pas eu lieu, la disposition en question doit faire défaut. Si, de plus, l’on tient compte de ce fait que l’existence d'une disposition semblable n’est pas spéciale à la rétinite pigmentaire etse retrouve chaque fois que le pigment suit les capillaires, comme dans les vieux eJaucomes hémorrhagiques, par exemple, on arrive à se faire une opinion sur la signification du pigment rétinien.

Il est incontestable que cette pigmentation constitue un phénomène contingent et qu’elle provient du pigment choroïdien (Muller, Schweiger), qui tend à envahir la rétine par le mécanisme que nous venons d'indiquer et que la forme stellaire rend évidente (1).

Nous ne pouvons d’ailleurs pas passer sous silence le mode d’émigration du pigment; une description intéressante en a été donnée par Landolt et nous lenons à la reproduire.

(1) Nous ne pouvons passer sous silence les curieuses lésions obtenues après les sections expérimentales du nerf optique. Déjà Zent, Zehmann, Rodow, Kugel et Krause avaient étudié la question au point de vue de l’atrophie de la papille. En 1868 Pagenstecher eut l’occasion d'observer un enfant de douze ans qui s'était enfoncé dans l'orbite une tige de fer acérée et qui eut consécutivement une pigmentation de la rétine rappelant la rétinite pigmentaire. Berliès le premier annonca à la société de Heidelberg en 1871 qu'il avait assisté à la suite de sections expérimentales à la migration du pigment et constaté des lésions analogues à celles de la rétinite pigmentaire à savoir l’altération des vaisseaux, l'atrophie du nerf optique, la disposition des amas pigmentaires à la périphérie.

Poncetde Cluny démontra les mêmes lésions à la suite de la scérotomie optico-ciliaire. Mais ce fut à notre excellent ami de Lapersonne, chet de elinique à l'Hôtel-Dieu, et à M. Vassaux, le distingué chef de laboratoire

que reviennent l'honneur d’avoir fourni le premier examen anatomique de ces lés.ons curieuses.

«Le pigment émigre en suivant les faisceaux du tissu conjonctif nouvellement formé et arrive dans les parois vasculaires.

« Mais ici ne cessent pas ses pérégrinations; il continue à se déplacer au loin en suivant les vaisseaux.

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Fic. 30 (d'après Poxcer, inédit).

« Probablement le sang s’altérant dansles vaisseaux oblitérés donnera naissance sur place à des granulations pigmentaires. Dès que l’émigration a commencé dans un tel endroit elle s'étend au loin dans une direction centrifuge. Il en résulte que nous trouvons des plaques considérables normalement pigmentées entourées par des zones dépourvues de pigment; celles-ci alors correspondent à des vaisseaux rétiniens qui se sont emparés du pigment sousjacent; ailleurs le processus est plus avancé encore. Le

pigment s’est déplacé du centre d’une plaque pigmentée jusqu'à sa périphérie et s'apprête à gagner la paroi vasculaire. Ce sont là les anneaux pigmentés qui dans la suite se transformeront en demi-lunes. Plaques, cercles et

Fic. 31 (d’après Poncer, atlas d'ophthalmoscopie).

demi-lunes reproduiront donc le plan général des vaisseaux rétiniens.

«En partie, le pigment émigre avec les cellules, en partie, il quitte les cellules et arrive tout à fait libre entre les fibrilles du tissu conjonctif. »

On se trouve de même amené à penser, que la lésion qui a favorisé cette migralion et qui-en a été le point de

départ siège dans les couches externes de la rétine et aussi dans la choroïde. Le cas de Poncet dans lequel l’infiltration était à son début et où les lésions existaient seulement dans les couches externes de la rétine et internes de la choroïde, vient bien à l’appui de cette manière de voir. Les figures 31 et32 viennent à l'appui de cette

Fic. 32 ‘(d'après Poncer, atlas d'ophthalmoscopie).

opinion. Il est évident que la pigmentation inégale de la rétine et de la portion de choroïde située en face, démontre bien contrairement à M. Landolt la participation de la choroïde au processus spécial dont nous allons parler.

Quelle est maintenant la nature des lésions conjonctives de la rétine?

Les auteurs ont bien divergé d'opinion à cet égard selon les diverses époques. Bousseau admet qu'il s’agit d’un fait tératologique analogue au nœvus et au pied-bot. Mauthner considère la rétinite pigmentaire comme une atrophie typique et progressive, sans l'intervention d’un pro-

cessus inflammatoire. Stellwag, Von Carion, y voient un processus atrophique susceptible de succéder à toutes les variétés d'inflammations. |

Ancke crut que la rétinite se produisait mécaniquement sous l'influence du développement des bourgeons vitreux, décrits par lui après Leber. | |

Ulrich ayant observé trois cas dans lesquels il y avait persistance de l'artère hyaloïde voulut établir un rapport de causalité.

Donders le premier crut à une inflammation chronique avec æœdème de la rétine suivie d'hypertrophie et d'hypergenèse du tissu conjonctif : Depuis Muller et Schweigger soutinrent la même opinion. Dans le même ordre d'idées Maes et Windsor signalèrent les adhérences de la rétine à la choroïde dans les points où le pigment était le plus accusé. Ce dernier surtout insista sur son début au niveau: des couches externes. Nous savons que ces dernières opinions ont été confirmées par Landolt et Poncet.

Le professeur Poncet d’autre part pense en s'appuyant sur le fait si intéressant que nous avons reproduit, que les lésions des couches internes et des vaisseaux tient à l'irritation que produit, sur les éléments anatomiques, la présence du pigment infiltré. Les lésions pour lui ne seraient pas contemporaines ; les lésions vasculaires seraient consécutives contrairement à l'opinion de Landolt.

Junge a en effet signalé depuis longtemps ce fait que, chaque fois que le pigment entoure un vaisseau, il y a disparition des couches sous-jacentes; mais Guaitia d'accord avec Landolt pense qu'il s’agit d'une inflammation spécifique et considère comme constante la sclérose artérielle. |

Quant à la nature des altérations de la couche externe des grains (qui serait la première atteinte, d’après la théorie de Poncet) il est difficile de se prononcer encore. S'agit-il, comme est disposé à l’'admettre M. Poncet, d'un arrêt de développement caractérisé par la non-différenciation des éléments primitifs de cette couche et leur nontrnsformation en éléments propres? S'agit-il plutôt d’une inflammation dont la cause nous échappe? C’est ce qu'il est difficile de dire dans l’état actuel de la science et nous croyons devoir simplement poser la question sans la résoudre.

Traitement. — La thérapeutique est restée jusqu'alors impuissante à arrêter la marche fatale de l'affection. Lesrévulsifs et dérivatifs variés, l'électricité, sont restés sans résultats. Rarement les toniques, la noix vomique ont pu donner quelques soulagements en améliorant l’acuité visuelle.

Le traitement restera purement palliatif, mais il n’en sera pas pour cela moins utile et le chirurgien pourra rendre de réels services au malade en éloignant les causes qui peuvent précipiter la marche de la maladie. Le repos des yeux, le séjour dans un climat tempéré, l'emploi des conserves fumées, la correction des vices de réfraction seront conseillés avec avantage.