CHAPITRE V

Colobomes du fond de l’œil.

Sous ce titre on confond d'ordinaire le colobome du nerf optique et le colobome de la macula (colobome partiel de la choroïde). L’analogie de leurs caractères nous a engagé à séparer ce dernier de l'étude du coloboma choroïdien. Nous les étudierons donc successivement.

Coloboma du nerf optique. — On désigne sous ce nom une anomalie congénitale du nerf optique caractérisée à l’'ophthalmoscope par une augmentation de la surface et une excavation du disque optique, d’étendue variable : le pourtour de ce dernier est ordinairement limité par un amas pigmenté : il existe en outre une répartition inégale des vaisseaux rétiniens.

Pendant longtemps la malformation dont nous venons d'esquisser les traits généraux a été confondue dans le groupe des scléro-choroïdites postérieures en raison de

l’analogie apparente qui peut exister entre elles au point de vue ophthalmoscopique et subjectif.

Liebreich le premier en 1859 essaya de distraire les malformations de la papille des lésions acquises. Peu après E. de Jaeger émit nettement l'opinion que les dépressions souvent accolées à la papille loin d’être le résultat constant d’une modification de tissus survenue après la naissance peuvent être la conséquence d’une anomalie de fermeture dans la fente fœtale de l'œil. Schnabel d’abord en 1874 puis en 1876 adopta cette distinction et établit une division en conus congénital et conus acquis (1).

Pour lui le conus acquis, conséquence d'une sclérectasie postérieure ne s’observerait que chez les myopes (2).

Le conus congénital pourrait se rencontrer dans les yeux de toute réfraction et présenterait une direction fréquente en bas contrairement aux conus acquis qui sont le plus souvent dirigés en dehors.

Nieden et surtout Fuchs de Liège ont repris récemment la question et ce dernier auteur, dans un remarquable travail, conclut à ‘une distinction formelle entre les demi-

“lunes externes (adjacentes à la papille et caractérisant l’a-

(1) C’est dans son travail de 1876 que Schnabel à établi un rapport génétique entre le cône congénital et la fente optique, mais il a eu tort, à notre avis de considérer cette anomalie comme un colobome partiel de la choroïde. Il revient sur cette distinction dans le travail qu'il à publié en 1884 dans le Wiener med. Blatter et dit nettement que le conus en bas est le plus souvent congénital tandis que les coni en dehors se répartissent également entre les variétés congénitales et acquises.

(2) Quoi qu’il en soit des opinions qui attribuent à une malformation primitive de la choroïde ou de la sclérotique l'apparition du staphylome postérieur, il n’en est pas moins vrai que ce dernier est, et doit être considéré comme une imflammation particulière dont fcaractéristique est la tendance qu'elle présente à augmenter détendue.

trophie acquise de la choroïde) et celles qui occupent le bord inférieur du nerf optique et qui répondent à une persislance en un point de la fente oculaire fœtale.

Il résulte des travaux importants que nous venons de signaler qu'il existe à côté de la scléro-choroïdite postérieure une anomalie présentant quelques-uns de ses caractères ophthalmoscopiques et qui relèvent d’un reliquat de la fente oculaire.

Dès lors, pas n'est besoin, pour décrire cette rare anomalie, vue récemment encore par de Wecker, Galezowski et Benson, de remonter à la scléro-choroïdite postérieure qui en tant que maladie acquise ne saurait rentrer dans notre cadre, etnous n’aurons à y revenir que pour montrer les caractères différentiels qui la distinguent de l’anomalie qui nous occupe.

Si d'autre part, comme nous l’admettons, cette anomälie dépend d’un trouble dans l’évolution normale de la fente fœtale, il convient, contrairement à l’ordre que nous avons adopté dans les divers chapitres de ce travail et dans le but de rendre compréhensible la description qui va suivre, d'indiquer tout d’abord le mécanisme de sa production.

Schnabel dans un travail déjà cité invoque une persistance de la fente choroïdienne d’où le nom de coloboma partiel de la choroïde sous lequel il le désigne. Mais cette opinion, sur laquelle nous aurons à revenir plus loin, ne s'applique qu’à des cas particuliers dont nous aurons à parler mais ne saurait convenir à l’anomalie telle que nous l'avons définie au début de ce chapitre.

Il résulte de faits anatomiques indiscutables que l’anomalie, lorsqu'elle est simple et non liée à une anomalie

semblable de la choroïde, porte exclusivement sur la gaine du nerf optique.

Admettons qu'à un moment très voisin du début de l’évolution (1) une difficulté survienne dans la fermeture de la gouttière de l'optique (développement trop puissant du bouchon mésoblastique ou de la portion invaginée de l'oculo-pie-mère), il en résultera une réunion tardive ou irrégulière des deux bords du canal.

Or nous savons que le pédoncule optique n’est qu’un

Fic. 33 (d’après Van Duyse).

Microphthalme et colobome. Segment postérieur de l'œil.

organe conducteur ou d'appui pour les fibres optiques qui ont une direction centripète : ces dernières ne pouvant combler la partie antérieure du pédoncule restée trop large s’étalent le long de la gaîne interne.

Le développement de la gaïîne externe du nerf devra se faire en entonnoir et le trou choroïdien ainsi que le foramen opticum devront présenter des dimensions exagérées.

Ajoutons que les branches sanguines destinées à la

(1) IL est évident que le colobome doit avoir une origine précoce puisque la fente oculaire tend à se fermer d'avant en arrière et achève son occlusion sur la septième semaine.

rétine dériveront alors de l'artère centrale en un point situé plus en arrière qu’à l’état normal.

Van Duyse a eu l’occasion d'observer un œil microphthalmique recueilli dans le service du professeur Gayet de Lyon et qui permet de se rendre compte anatomiquement de la lésion précitée (Voir fig. 33). |

Il s’agit d’un colobome étendu du plancher oculaire, avec colobome de l'iris en bas, et s'étendant en arrière, sous forme d’une vésicule séparée du bulbe proprement dit par une ouverture plus ou moins elliptique. La ligne ab représente l’axe optique passant horizontalement par le centre de la micro-cornée (30 mm.) ; la ligne cd correspond à une ligne partant de ce centre et tangentielle à la surface de la papille. Ces deux lignes font entre elles un angle de 20 degrés environ. La situation de la papille optique est anormale, en raison du mode d’insertion du nerf otique, qui se fait de haut en bas et d’arrière en avant, au moins sur la faible portion de corde optique restée en place (1).

Une telle papille optique ne devait être que partiellement acces-. sible à l'exploration ophthalmique, l’axe du regard, dirigé autant que possible de bas en haut, restant tangentiel à la surface du nerf optique.

On peut résumer d’un mot les caractères anatomiques

de cette lésion en disant avec Arlt qu’elle semble avoir été

faite en refoulant avec le pouce la région immédiatement située au-dessous du nerf optique.

L'anomalie étant ainsi caractérisée au point de vue anatomique et embryologique, il nous reste à en indiquer les symptômes et à établir sur les bases précédentes leur signification précise. Nous prendrons comme type de notre’ description, l'observation de Franz J. rapportée dans le mémoire si intéressant de Van Duyse sur les anomalies congénitales du nerf optique.

Franz J..., garçon menuisier, âgé de 20 ans, vient nous consulter

(1879) pour une amblyopie qui s’est aggravée depuis quelques semaines. La vision a toujours été défectueuse, mais à l’école, il pouvait lire des caractères qu’il ne peut plus déchiffrer que très difficilement à l'heure actuelle (Voir fig. 34).

Si l’on examine le fond de l’œil droit, à l’image renversée, on est tout d’abord frappé par l'aspect de la papille optique. Outre qu’elle a des dimensions plus considérables qu’à l'état normal, elle se

Fia. 34 O D. (Franz d.).

décompose en deux portions : l’une supérieure, au niveau de laquelle naissent les vaisseaux centraux, l’autre, inférieure et d’un blanc éclatant; de sorte, qu’à première vue, on croirait à l’existence, sous la papille, de fibres optiques gardant dans la rétine, au-delà du nerf optique, leur gaîne de myéline. Mais à un examen plus attentif, surtout à l’image droite, on s'aperçoit tout de suite que la portion blanche inférieure de la prétendue papille n’est qu’une annexe de cette dernière, dont la forme est tout à fait insolite.

Si la partie blanche, dont il vient d’être question, faisait partie de l'entrée du nerf dans la rétine, l’ensemble aurait une configuration arrondie, légèrement ovalaire, à grand axe vertical.

L'examen (image droite) permet de rencontrer, en allant de haut en bas (fig. 3):

1° Le fond de l'œil normal dans lequel se dessinent vaguement les vaisseaux choroïdiens, mais à une certaine distance de la papille seulement.

2° Un rebord demi-circulaire, séparant le fond normal de Fæil d’une cavité située plus bas et qu’il surplombe. Sa teinte rosée correspond à celle des papilles normales (capillaires du tissu nerveux).

3e Une cavité limitée en haut par le rebord demi-circulaire décrit à l'instant; elle est progressivement approfondie de bas en haut et d'avant en arrière, surtout du côté temporal.

4° Un nouveau rebord, non rosé comme le premier, mais d’un blanc jaunâtre, et séparant transversalement l’excavation, située au-dessus, du demi-disque blanc.

5° L’annexe blanche désignée sous le nom de demi-disque. Très peu excavée, comme le démontre l'absence de coude pour les vaisseaux qui passent de cette surface dans la rétine normale, elle est d’un blanc jaunâtre à l’image droite et parsemée de petites macules grises. Ses limites latérales sont nettes (liseré ‘pigmentaire grisàtre du côté nasal), mais le bord inférieur est peu accusé. à

6° Le fond normal de l'œil.

Ainsi donc, il ressort de cette.description un fait capital qu'au-dessous de la papille existe un staphylome ou conus inférieur que le siège suffit à différencier du staphylome externe qui est l’attribut des yeux myopes : quant aux caractères qu'il présente (siège des vaisseaux à la partie supérieure, annexe blanche sous-jacente) ils sont suffisamment précis pour admettre qu'ils sont la représentation d'une lésion anatomique analogue à celle que Van Duyse a étudiée sur l'œil microphthalme de Gayet (voir plus haut).

En s'appuyant sur cette étude, Van Duyse représente la coupe du fond de l'œil de ce malade de la façon suivante : (Voir fig. 35.)

1° Fond normal de l'œil; choroïde présente.

2 Portion antérieure de la surface papillaire réfléchie en arrière.

er PU

La papille occupe deux plans : sa portion antérieure, directement visible, est située dans le plan normal à l’axe du regard; la portion postérieure, la plus considérable, se recourbe en arrière, pour 8e diriger de bas en haut vers le cul-de-sac représenté sur la figure 5,

Fi. 35 (d'après Van Duyse).

Schéma (coupe verticale) du nerf optique et de son pourtour. Représentation schématique de l'œil de Franz J,

r, rétine; ch, choroïde; sel, sclérotique; E, ectasie ou cul-de-sac sous-papillaire, V. Vi à V5, troncs veineux de la rétine. — Même signification dans les fig. 34, 35 et 36. V° tronc veineux cen-

tral de la rétine, figures 35, 36, 43 et 36.

Dans la figure 35, il faut se représenter les vaisseaux V1 V? et V3 dans un autre plan que V, formant angle droit avec le plan de cette veine.

et qui est l’analogue du cul-de-sac ou poche de la figure #, Toutefois, cette partie postérieure fait une faible saillie en bas, dépassant le niveau du rebord de la portion réfléchie.

3° Cavité visible sur l’image ophthalmoscopique et conduisant dans l’ectasie E de la gaine optique, dont les dimensions ont été exagérées

4° Rebord légèrement saillant dont il a été question plus haut.

3° Demi-disque blanc. C’est le prolongement de la gaine optique ou sclérotique normale ; sous la rétine plus ou moins modifiée qui recouvre ce disque, la choroïde fait défaut.

6° Fond normal; choroïde présente.

La reconstitution de cette coupe explique d’ailleurs la disposition vasculaire signalée plus haut. (Voir fig. 36.)

Une veine V de fort calibre parcourt de bas en haut le demi-disque,

Fic. 36 (d'après Van Duysc).

Veines au niveau de la papille. — Explication basée sur le schéma précédent des dispositions vasculaires relevées sur l’image ophthalmoscopique de l'œil de Franz J.

Schéma représentant la confluence du périeures V? V1 et V3, V4, V5 avec la tronc veineux V (veines rétiniennes in- veine centrale Ve. férieures) et des branches veineuses su-

franchit son rebord supérieur, et pénètre dans l’excavation pour disparaître derrière une veine Vi, située sur un plan antérieur et animée d’un faible battement, rythmique, spontané. Cette veine V irait rejoindre la veine centrale antérieure du nerf optique V° après avoir décrit une courbe plus ou moins allongée, suivant que l’ectasie rétro-papillaire est plus ou moins profonde (fig. 5 et 6).

La veine V? se rattache directement à la portion de veine Vi, visible sous le rebord papillaire représenté fig. 3 et 6. Une trainée rougeûtre est en effet visible dans la profondeur du tissu nerveux et relie les deux vaisseaux.

Au côté nasal de V!' existe une portion de veine V#, séparée de la première par une incisure; il est probable qué V$ se raccorde aux

veines V', V5, Le point de confluence des veines V?, Vi et V5, Vé, VS serait précisément cette incisure, très nette dans certaines conditions, et située superficiellement dans la portion de papille postérieure, saillante en bas derrière la portion antérieure visible (v. fig. 3 et 6). Le point de jonction des veines supérieures de la rétine se trouverait donc être voisin du rebord. Ce qui permet d'affirmer que V? est une veine distincte, c’est le fait suivant :

Si l’on appuie légèrement sur le bulbe oculaire (du côté externe), on observe, pendant l’examen à l’image droite, que le battement de V' devient très accusé et synchrone avec un fort pouls veineux de V.Enmême temps, apparaît un battement synchrone de l'artère A. Si la pression du doigt augmente, V et V! disparaissent totalement et l’artère A devient filiforme, tandis que V® apparaît isolée et non animée de battements, comme ses bronches V#, V5 situées du côté nasal sur l’avant-plan. -

Il est probable qu’une disposition spéciale — vers les parties supérieures de l’ectasie — rend certains vaisseaux, tels que V, V', A, plus susceptibles que d’autres d’être animés de battements.

L’artère A sort de l’excavation derrière la veine V3, émettant une branche A au niveau du rebord inférieur; cette branche se dirige en haut, du côté nasal de l’excavation, peu profonde en ce point, et va se distribuer à la partie supérieure de la rétine, tandis que le même tronc artériel se subdivise plus bas, sur la surface blanche, en 4 branches A? destinées aux régions inféro-latérales de la rétine. Il est plus que probable que l'artère À va rejoindre l'artère centrale du nerf optique, après avoir parcouru la portion de rétine qui

tapisse le fond de l’ectasie sous-papillaire.

L'œil gauche présentait du reste des lésions analogues comme le démontre l'examen de la figure ci-dessous (fig. 37).

Uue excavation, qui s'étend probablement beaucoup moins haut el moins en arrière, sépare la papille optique, réfléchie en arrière, d’un demi-disque ou staphylome inférieur de couleur blanche, scléroticale (fig. 7).

La veine V et l’artère À, vaisseaux inférieurs de la papille, rejoignent la veine et l’artère centrale, en suivant l’ectasie en arrière et en haut, tandis que V', V? et VS; At, A?, et A$, se rapportant au

groupe des veines et des artères supérieures, se réunissent en un point visible, voisin du rebord qui surplombe la cavité. Les branches -veineuses vont rejoindre une branche commune qui aboutit également à la veine centrale antérieure. Disposition analogue pour les artères At, A2, A$, Une particularité assez intéressante est celle d’une branche veineuse V#, pénétrant dans le staphylome, ainsi que celle des vaisseaux de petit calibre plongeant dans la substance ner-

Fic. 37, O. G. (Van Duyse).

veuse de la papille, du côté nasal et temporal, ainsi que dans l’excavation (côté temporal).

La moindre pression sur l’œil fait disparaître complètement ou rend filiformes les vaisseaux qui pénètrent de bas en haut dans l’excavation. Comme pour les vaisseaux du côté droit, une pression faible, tout en déterminant des pulsations dans ces canaux vasculaires, ne provoque pas de battement sur les vaisseaux qui se trouvent en haut sur l’avant-plan.

Van Duyse dans une deuxième observation a trouvé des lésions semblables que nous tenons encore à reproduire : (Voir fig. 38).

La figure 8, qui a une grande analogie avec les figures 3 et 7, montre aussi uue différence de réfraction à divers niveaux. Les vaisseaux rétiniens inférieurs fuient également derrière une excavation, limitée en haut par un rebord saillant de teinte rosée. La partie inférieure de la papille n’a guère cette teinte : elle est d’un blanc grisâtre et se délimite d’avec le conus sous-jacent par une ligne courbe à convexité inférieure. Ce conus a des dimensions supérieures

F1G. 38. O. D. (Van Duyse).

à la moitié de la surface du disque optique. Ses cornes se confondent avec le bord scléral de la papille, qui à une forme transversalement ovalaire. Avec son annexe, elle a la configuration d’un œuf, la pointe tournée en bas. La papille et le conus sont limités par un liséré, pigmenté, très accusé sur les parties latérales.

Nous reproduirons, à propos de la présence des fibres à myéline, une très remarquable observation de Eversbuch qui se rapproche par plusieurs points de la précédente.

Liebreich dans son mémoire publié en {1859 dans les