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caractère important que nous venons de signaler et pour lesquels l’auteur déclare ne pouvoir, en raison de l’unilatéralité de la lésion, invoquer aucune des causes admises pour expliquer l’origine de la myopie.

Demoiselle de 30 ans. OEil gauche: fond oculaire absolument normal et emmétrope. Vision: sens chromatique et champ visuel normaux. OEil droit: strabisme divergent depuis l’enfance. Forte amblyopie qui a toujours existé; doigts avec hésitation à 30 centimètres. Myopie (16 à 48 D). Papille ovalaire dans le sens vertical; staphylome péri-papiliaire plus développé du côté temporal, s’étendant en haut, en dehors et en bas de la papille à I D. P. Dans la région de la macula, lacune non ectatique, de couleur nacrée, blanc-bleuâtre arrondie (I C. P). Une ligne horizontale tangentielle au bord inférieur de la papille touche le bord supérieur de la tache maculaire. Le staphylome péripapillaire est nettement circonscrit, surtout du côté temporal; de plus, limité de ce côté, ainsi que du côté nasal, par un liseré pigmenté peu interrompu. La tache maculaire est nettement circonscrite; au-dessus d’elle, une tache pigmentaire peu foncée. L’espace choroïdien, qui sépare la tache centrale de la papille, se distingue du reste de la choroïde en ce que les vaisseaux choroïdiens sont plus visibles (pas de macules, pas de taches atrophiques). Dans la tache maculaire, à sa partie inférieure, on poursuit un vaisseau choroïdien émanant de la région temporale du staphylome qui entoure la papille; une petite branche rétinienne la - traverse également; deux macules pigmentaires au voisinage du, vaisseau choroïdien dont il a été question. Le champ visuel légèrement rétréci en dehors (fond de l’œil normal, sauf dans les points décrits) s’étend vers 60° de ce côté, en bas dehors vers 70° et présente un scotome central de 20 à 25° en tous sens. Le pére du sujet, myope, n’a jamais eu l’usage que d’un œil (pas de lésions extérieures). Deux frères sont myopes, mais leur vision est bonne. Une sœur (24 ans), également myope (0. D. 8 D. — 0. G. 6 D.), présente un staphylome péripapillaire des deux yeux sans délimitation nette du côté temporal, flocons du corps vitré (myopie progressive).

Nous donnerons d’ailleurs à la fin de ce chapitre et

comme pièces justificatives le résumé d’après Van Duyse des principales observations considérées aujourd’hui comme relevant de l'anomalie qui nous occupe ainsi que l'observation du même auteur publiée dans le mémoire dont nous avons parlé.

Qu'il nous suffise de dire que, un grand nombre d’observations ont pu être considérées comme relatives à des altérations morbides en raison de ce fait que malgré leur délimitation nette ces dernières sont quelquefois peu développées et non accompagnées d’une sclérectasie manifeste qui les fait facilement reconnaître.

Au point de vue des troubles fonctionnels on a noté divers troubles de la réfraction, astigmatisme, hypermétropie variable : la myopie ne semhle avoir été constatée que dans les cas où comme celui de Streatfeld, Schweiger et de Wecker, il existait en même temps un staphylome péripapillaire.

L'étude du champ visuel présente des particularités intéressantes dont nous montrerons la valeur au point de vue embryologique. Il est des cas dans lesquels la perception lumineuse est émoussée au centre, quelquefois même il existe un scotome central absolu mais il n’y a rien d’absolu à cet égard et les malades de Fuchs, de Reich et de Schmidt-Rimpler, avaient conservé l'intégrité de leur vision centrale. Van Duyse fait remarquer d’ailleurs que l'examen fonctionnel démontre que la rétine est présente au niveau du coloboma dans la majorité des cas mais spécialement dans les cas où comme le précédent il n'existait pas d’'ectasie au niveau de la lacune choroïdienne.

Pathogénie. — La plupart des auteurs qui ont observé

et reconnu l'existence d’un coloboma de la macula ont invoqué comme dans le coloboma du plancher oculaire (colobome choroïdien) un trouble dans l’occlusion de la fente embryonnaire, opinion rendue probable par la coexistence d’autres anomalies rapportées également à des troubles de l’évolution (1).

Nous avons déjà cité le cas de Wecker où il existait un staphylome péripapillaire d'origine congénitale ; nous pouvons également invoquer le cas de Montméja rangé par Van Duyse à côté des précédents, bien que la lésion se trouve à côté de la macula, et dans lequel on a observé une aniridie concomitante.

Tout d’abord il est une objection théorique, il est vrai, mais à laquelle il convient de répondre.

Si par un mécanisme quelconque le coloboma maculaire se trouve lié à une évolution vicieuse de la fente oculaire, pourquoi n’existe-t-il pas un scotome central constant, et nous venons de voir, à propos des phénomènes subjectifs, qu'il est des cas où la vision centrale est restée bonne. Or, dans le coloboma du plancher où la relation avec la fente oculaire n’est pas contestable, il est prouvé d’après des examens histologiques récents et sur lesquels * nous reviendrons plus loin, que si la rétine peut être imparfaitement développée, il est des cas où cette mem-

(1) Dans une étude publiée en 1884 dans le Wiener med. Blatter, Schnabel s'applique à réfuter les arguments de Schmidt-Rimpler contre cette manière de voir. Nous avons vu plus haut que ce dernier auteur avait égale ment révoqué en doute l'opinion de Fuchs au sujet de la pathogénie du colobome optique. Schnabel démontre le mal fondé des objections de Schmidt touchant la rareté relative des colobomes de la macula; l’existence dans un cas de Schnabel de quelques vaisseaux choroïdiens, les dimensions relativement considérables des colobomes. L'auteur d’ailleurs se rallie à l'opinion de Vossius sur la rotation du bulbe fœtal.

brane passe comme un pont sur la fente et ne présente aucune lacune à l’examen du champ visuel. Bien que la réponse soit indirecte, on n’en admettra pas moins la valeur de l'argument, d’oùilrésulte que, dans la discussion qui va suivre, on devra faire abstraction de ce facteur.

En deuxième lieu, si la relation est dûment établie quelle peut être la cause susceptible d'entraîner le trouble dans la fermeture de la fente oculaire? C’est là une question de deuxième ordre au point de vue qui nous occupe et que nous posons ici pour n'avoir plus à yreveniret dans le but de simplifier encore la discussion qui va suivre. Nous l'avons d’ailleurs soulevée à propos du coloboma du nerf optique. Qu'il nous suffise de rappeler que les opinions sont diverses. S'agit-il d’une invagination vicieuse du mésoblaste ou de l’oculo-pie-mère dans la vésicule oculaire secondaire avec résorption tardive des vaisseaux qui s’y rendent. S'agit-il comme certains examens histologiques tendraient à le prouver, d’un processus inflammatoire intra-utérin au niveau de la fente comme le pense Deutschmann? Ces incertitudes prouvent une fois de plus que même dans les cas où l’anomalie de développe-

#ment semble le plus justifiée, il n’est pas toujours facile de la distinguer des maladies congénitales.

On conçoit que nous ne puissions trancher des questions si controversées.

La question ainsi débarrassée de ses parties accessoires doit dès lors se poser de la façon suivante.

La macula est ou n’est pas primitivement dans la fente oculaire : si elle fait partie de cette fente au début de l'évolution, force est d'admettre que le bulbe fœtal subit une rotation en dehors ou que la fente fœtale ne s'étend pas

seulement jusqu'au nerf optique, mais aussi en dehors de lui.

Si maintenant l’on se reporte à notre chapitre de développement, l'on verra que nous avons posé la question sans la résoudre : c'est qu’il s’agit d'hypothèses pures ne s'appuyant pas sur des faits précis d'observation et surtout proposées par les auteurs pour le besoin de la tératologie ; et c'est dans l'examen des faits tératologiques que nous devrons principalement puiser, pour ou contre elle, des arguments sérieux.

Reprenons done successivement les divers termes du problème.

Le premier est celui-ci. La macula est ou n’est pas primitivement dans la fente oculaire.

Si elle n’est pas primitivement dans la fente oculaire, nous devons dès lors considérer la macula normale, comme un arrêt local dans le développement de la rétine. Or Manz rejette cette hypothèse; illa rejette au nom de l’embryologie, car cette membrane possède à l’état embryonnaire une épaisseur sensiblement supérieure à celle qu'elle possède à l’état adulte, et nous verrons plus loin qu'il

-la repousse encore au nom de l’anatomie.

Nous avouons comprendre difficilement la portée de l'argument, tout au plus pouvons-nous dire que nous ne savons pas encore la cause de cet arrêt de développement.

La question a son importance, car cette rotation du bulbe fœtal qui paraît avoir tant préoccupé les auteurs allemands, semble n'avoir été inventée que pour répondre à un desiderata factice. On ne comprend pas la cause d’un arrêt local de développement. Cet arrèt de développement

semble en désaccordavecle degré variable d'épaisseur entre la rétine embryonnaire et la rétine adulte (simple question de mots, d’ailleurs) et la rotation du bulbe, hypothèse ingénieuse, mais dont la preuve anatomique est difficile à fournir, est introduite dans la science. C’est l'hypothèse difficilement explicable substituée à un fait qu’on n’a pu expliquer. |

Mais poursuivons. Manz ne voulant pas admettre l'arrêt local du développement, place la macula dans la fente embryonnaire.

L'évolution des fibres optiques se faisant très hâlivement, il en résulte de la disposition de ces dernières autour de la macula, que le développement de celle-ci doit, dans cette hypothèse, se faire à une période très rapprochée du début de l’évolution. Du reste, Manz considère que la disposition des fibres et des vaisseaux rétiniens est la meilleure preuve que la macula est un reliquat de la fente. Nous nous sommes déjà expliqué sur ce point. Manz admet donc l’origine de la macula dans la fente et cette opinion d’ailleurs ne lui appartient pas en propre. Van Duyse nous rappelle que Huscke en 1827, Von Baer Stark en 1835 et Hannover, dans son mémoire sur la rétine de l’homme et des vertébrés, considéraient aussi la macula comme un reste de la fente embryonnaire.

Le dernier de ces auteurs a démontré du reste en 1876, dans une communication à l’Académie danoise, l’existence au niveau de la macula de dispositions anatomiques spéciales, en particulier du funiculus scleroticæ, situé derrière elle et qui n’est autre qu'un reste de la fente oculaire, ce funiculus jouerait encore, pour Rothholz, un rôle important dans la production de l’ectasie myopique.