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‘: Admettons donc que la macula représente un reste de la fente oculaire.

- La tératologie nous apprenant par l'étude du coloboma du plancher que la fente embryonnaire siège en bas et en dedans, force est bien pour expliquer la position de la macula en dehors, d'accepter la rotation du bulbe fæœtal adoptée par Manz, ou d'admettre avec Hirschberg qui rejette la précédente hypothèse, une extension de la fente en dehors qu’on peut expliquer d’ailleurs de la façon suivante en s'appuyant sur le texte même de l’auteur.

Supposons avec lui que la partie antérieure de la fente soit oblitérée et que la partie postérieure seule persiste. On peut considérer à cette portion de fente deux bords; l'un est médiane, c’est-à-dire dirigé, non pas comme dit Hirschberg lui-même, vers le nerf optique, mais du côté de l’axe antéro-postérieur, c’est-à-dire de la macula. Supposons que ce bord croisse plus rapidement que l’autre : il se forme une lacune dans la région de la macula.

Nous devons reconnaître d’ailleurs que Manz lui-même frappé des objections qui se sont élevées contre la rotation du bulbe, a cherché également comme Hirschberg à expliquer la situation excentrique de la macula sans recourir à son hypothèse.

Il admet (nouvelle hypothèse) que la fente s'étend un peu au-delà du futur nerf optique et que cette extension explique la formation et la structure de la macula.

L'on nous permettra de ne pas suivre l’auteur dans les déductions, un peu obscures du reste, qu’il tire de la présence de la fente au delà du nerf optique : ce qu'il faudrait évidemment pour rendre les déductions inatta-

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quables c’est ‘la démonstration du fait sur lequel elles s'appuient.

Manz, à la vérité, s'appuie sur un fait anatomique , mais ce fait est resté unique, et n’a pas été retrouvé ultérieurement ;n’est-on pas aulorisé à penser qu’il s’agissait de quelque anomalie : on en pourra d’ailleurs juger à la lecture. |

L'œil d’un embryon humain de trois mois montrait une protubérance sclérale très accusée. La rétine était adhérente avec la choroïde à la partie la plus profonde de cette protubérance et plus fortement que partout ailleurs. Une adhérence plus intime existait aussi à ce niveau entre la choroïde et la sclérotique. Elle était due à des vaisseaux perforants qui se retrouvaient déchirés sur la face postérieure de la sclérotique. La portion de rétine correspondante, placée — avec la face postérieure en haut — sous le microscope, montrait une fente s’étendant transversalement en dehors du nerf optique, fente n’intéressant pas toute l'épaisseur, mais spécialement Jes Couches ROYENNES EL MISES Re Me Te CIRE

Quoi qu'il en soit, Vossius, tout récemment dans une étude très remarquable publiée en 1883 dans les Archives allemandes d'ophthalmologie, s'est appliqué à démontrer anatomiquement la rotation du bulbe. Nous devons entrer dans quelques développements au sujet de ces consciencieuses recherches qui semblent avoir été accueillies avec faveur à l'étranger. L'auteur admet que le point d'entrée des vaisseaux rétiniens constamment situé dans le quart inféro-externe de la circonférénce du nerf optique (1) et, d'autre part, l’existence, chez l'embryon, de

(1) C’est un fait qui résulte de nombreuses recherches consignées par l'auteur dans son mémoire.

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la fente en bas et en dedans, semblent démontrer que le nerf optique exécute dans le cours de son développement un mouvement de rotation autour de son axe longitudinal, mouvement qui repond d’après lui à un angle d'au moins 90 degrés et qui s'exécute en bas et en dehors.

Dans le but de voir si la torsion était visible macroscopiquement il examina des embryons chez lesquels il enleva aux ciseaux la voûte orbitaire pour mettre en évidence le trajet complet de l'optique et arriva aux résultats suivants que nous reproduisons in extenso.

1° Embryon de 5 mois.

Longueur totale du nerf optique à partir

de l’angle antérieur du chiasma . . . 410 1/2 mill. Longueur du nerf optique du chiasma au

LOPAMENTORCURINE LE PP ete, 21/2 — Longueur du foramen au bulbe oculaire. 8 — Longueur de l’axe orbitaire . . . . . . 13 —

Dont 6 mill. et demi pour le bulbe et 6 mill. et demi pour le nerf optique.

Ces 6 mill. et demi pour le nerf optique correspondaient à une longueur réelle de 8 mill. pour le nerf.

Vossius en conclut quele millimètre et demi en plus correspond à la rotation du nerf. Les bulbes étaient encore dans une situation relativement trés latérale.

2° Embryon humain de 6 mois.

Longueur du nerf optique du chiasma au DiUbe RENE ES CAR > 610 9 RENE 07

Torsion très visible du nerf en un point intermédiaire

entre le chiasma et le bulbe. Cette torsion se fait d’en bas en dehors.

Longueur du chiasma au foramen.. . 3 mill.

Longueur du foramen au bulbe. , . . 9 mill. 1/2.

La rotation se fait à environ 1 mill. et demi en arrière du foramen.

7 mill. pour le bulbe.

Longueur de l’axe orbitaire 15 mill. 8 mill. p. le nerf optique.

Le millimètre et demi en surplus correspond à la torsion et à la courbure du nerf.

3° Embryon de 6 mois.

Longueur du nerf optique du chiasma ABOU Sr tr ra «+ 13 mill. 1,/2.

Torsion et courbure commençant à 3 mill. en arrière du chiasma. Mesures orbitaires comme ci-dessus.

Du foramen au bulbe, la longueur du nerf est 10 mill. La partie de l’axe orbitaire correspondant au nerf optique ne mesurant que 8 mill. il en résulte que les 2 millimètres que présente en plus la longueur réelle du nerf repésentent la torsion et la courbure du nerf.

4° Embryon de 34 semaines.

Longueur du nerf optique du chiasma au bulbes AMEL RSR PAANSARN HARAIIE 19 mill.

Longueur du chiasma au foramen. . . . .« 6 mill.

À 3 millimètres en arrière du foramen, torsion et courbure d’en bas en dehors.

9 mill. pour bulbe.

10 mill. pour nerf optique.

Longueur réelléidu ner Nu A SUN, 13 mill.

Longueur de l’axe orbitaire. 419 mill.

Us =

Donc 3 millimètres pourla courbureet la torsion du nerf. 5° Nouveau-né.

Longueur du nerf optique du chiasma au

DROLE MN UT cha >. « dvi ee ill:

Longueur du nerf optique du chiasma au fo- TAB ete lmisns hein oi LAmnil.

Courbure et torsion à 4 millimètres en arrière du

foramen.

Longueur de l’axe orbitaire. 22 mill. dont DUR . | 11 p. le nerf optique.

Longueur réelle du nerf. . . . . . . . . . 145 mill.

Le point d'entrée des vaisseaux centraux est à une distance de 5 millimètres du bulbe dans le quart inféro-externe ; petite saillie de la paroi à ce niveau.

Des recherches semblables, pratiquées sur des crânes d’adulte, ontpermis à Vossius de constater dans tous les cas une torsion des plus manifestes ; la torsion du nerf coïncidait toujours avec le commencement de la courbe que le nerf décrit immédiatement après son entrée dans - l’orbite et se trouvait éloignée du bulbe d'environ 22 à 24 millimètres.

Chez les mammifères enfin, la torsion semble également constante mais son siège est plus rapproché du bulbe que chez l’homme.

L'auteur, dans la 2° partie de son travail pense, en raison de l'union intime du bulbe et du nerf, qu'il n’est pas vraisemblable d'admettre que le mouvement se trouve limité au tronc nerveux seul jusqu’à son entrée dans le bulbe ; aussi essaie-t-il de démontrer la rotation simul-

tanée de ce dernier. Il s'appuie surtout sur la situation du muscle droit supérieur.

Chez l'embryon de 5 à 6 mois, dit cet auteur, ce muscle est situé sous la moitié latérale droite de la voûte orbitaire, son bord médian étant directement contigu au bord latéral de l’élévateur de la paupière supérieure et correspondant à peu près à la partie médiane de la voûte orbitaire. Chez le nouveau-né ce muscle se trouve ramené plus près de la ligne médiane sous le muscle élévateur, et chez l'adulte on le trouve au niveau de la partie médiane débordant sensiblement en dedans le bord médian de l’élévateur.

De ces données anatomiques découle ce fait, que le droit supérieur prend part durant le développement embryonnaire à la torsion de dehors en dedans pour venir se placer en définitive sous l’élévateur et s'insérer en dedans du méridien vertical du bulbe.

Il en résulte donc de ce changement de position du droit supérieur que le globe oculaire se meut dans le même sens que le nerf.

Cette double rotation simultanée du nerf et du bulbe étant ainsi mise en évidence, il devenait nécessaire d'en expliquer la cause. Vossius invoque à cet effet ainsi que nous l’avons dit les rapports qui existent entre le nerf et l'orbite, et remonte pour en interpréter l'influence à leur développement embryogénique.

Au début, ainsi qu’il a été dit au chapitre d’embryogénie, les yeux se trouvent situés sur les parties latérales de la vésicule cérébrale; mais par la suite le développement des parties latérales de l'orbite aux dépens de la grande aile du sphénoïde amène progressivement la vési-

cule oculaire en avant, mouvement qui nécessite l’incurvation de son pédicule.

Mais si, d'autre part, on se reporte aux différences existant entre la longueur de l’axe orbitaire et la longueur réelle de la portion orbitaire du nerf optique, et si l’on admet que le bulbe fixé par les paupières ne peut subir de mouvement de translation en avant, on en arrivera à comprendre que le nerf est contraint d'exécuter un mouvement de torsion autour de son axe longitudinal, mouvement auquel le bulbe devra nécessairement participer. Enfin cette torsion ne pouvant s’exécuter qu'en dehors de la gouttière optique, il en résultera encore que plus est grande la différence entre la longueur du nerf optique et la longueur du trajet qu'il a à parcourir dans l'axe de l'orbite, plus sera prononcée la torsion qu'il subit et la courbe qu'il doit décrire.

Nous n’avons pas, on le comprendra, à juger laquestion sur le terrain anatomique (1), mais nous devons au point de vue qui nous occupe voir quel appui vont fournir à cette théorie de la rotation les faits tératologiques.

Or la première difficulté qui se présente tout d’abord est

-d’expliquer les cas si communs de coloboma du plancher. Voilà déjà un fait qui met la théorie en échec puisque la présence du coloboma en bas nous oblige à admettre que dans certains cas le bulbe ne subit pas de rotation; à la rigueur le fait peut se présenter, car la mauvaise acuité des yeux atteints de cette lésion donne à penser que la

(4) Nous avons d’ailleurs l'intention d'entreprendre plus tard la réfutation anatomique de cette théorie. Disons simplement que le professeur Panas considère comme fort contestables les arguments anatomiques invoqués par l’auteur.

macula n'existe pas ou du moins qu'elle est restée avec la fente dans le méridien vertical. |

. Ce défaut de rotation existerait encore dans les cas de coloboma du nerf optique décrits plus haut.

Une deuxième objection est la suivante : Pourquoi si la fente subit le déplacement présumé ne voit-on pas coexister avec le coloboma maculaire une ectasie antérieure selon le méridien qui passe dans la macula. Le fait n’a pas encore été observé, que je sache, et ce seraitcependant

à une circonstance bien propre à justifier l'hypothèse de la rotation.

Mais la difficulté augmente encore, si la macula occupe sa position normale comme dans deux cas publiés par Sæmish et cette difficulté reste sans solution si l’on admet que le coloboma du plancher est un reliquat de la fente : la fente s’est mise en dehors, puisque la macula occupe sa situation normale en dehors, et cependant nous retrouvons les restes de la fente à la place qu'elle occupe avant la rotation; tout aussi difficiles à expliquer et pour les mêmes raisons sont les cas où le coloboma maculaire vient à se compliquer d'un conus en bas (Voir coloboma du nerf optique).

Sans vouloir multiplier les exemples, dont nous avons indiqué les principaux, l’on peut conclure qu'il est des cas pour lesquels on est obligé d'admettre la non-rotation, ce qui ne présente d'ailleurs rien de vraisemblable, et qu'il en est d’autres absolument inexplicables et qui vontmême contre le principe de la théorie en nous montrant que la présence de la macula en dehors n’est pas liée à la rotation du bulbe.

Nous nous trouvons donc ramené à la deuxième hypo-

thèse de Manz et à celle de Hirschberg (voir plus haut) qui en dehors de la rotation permet toutefois de comprendre la présence de la macula dans la fente au début de l'évolution; et sans accorder plus d'attention qu’ils n'en méritent aux détails fournis par ces auteurs, nous pouvons plus simplement penser avec Van Duyse que la portion de la fente située en dehors du nerf optique se sépare de la portion primitive pour former la macula, par l’interposition d'éléments rétiniens placés dans sa direction normale ; et l’on peut encore, d’après le même auteur, invoquer une explication semblable pour interprêter les diverses variétés de staphylomes congénitaux, qu'ils soient sous-papillaires (cône de l'Ecole de Vienne) ou péripapillaires.

Nous tenons à reproduire, d’après Van Duyse, à la fin de ce chapitre les cas principaux de coloboma maculaire publiés par les auteurs : nous y ajoutons les parties principales de l'observation très intéressante publiée par Van Duyse lui-même et à laquelle nous avons également fait plusieurs fois allusion.

STREATFIELD (1). — Homme de 25 ans, O0. D : au niveau de la ‘tache jaune, staphylome arrondi, fortement pigmenté à son voisinage, ayant ses dimensions quadruples de celles du nerf optique. L'auteur le désigne sous le nom « d’extraordinaire ». La tache n’a pas de connexions avec la papille, entourée d’un staphylome circulaire étroit, également bordé de pigment. L’intervalle existantentre le staphylome maculaire et celui qui entoure le disque optique est d’un diamètre papillaire. Les vaisseaux ciliaires courts sortent de la sclérotique sur la surface brillante de la tache (la plupart par paires); leur courbure indique une ectasie de la selérotique. Le sujet lit : Jaeger 16 avec peine. Tazxko (2). — Homme de 37 ans. Amblyopie congénitale de l’œil droit. Pas d'anomalie de l'iris. Papille optique légèrement ovalaire P. | 32

dans le sens transversal, pigmentée à son bord droit. A un quart de diamètre au-dessous et un peu'en dehors du disque optique, tache pyriforme oblique, blanche d’aspect nacré vers le centre, trois fois grande comme la papille. Les limites, surtout le bord ciliaire fortement pigmenté, sont des plus nettes. Entre la tache et la papille optique, petites macules pigmentées du fond oculaire. Pas de vaisseaux rétiniens sur Ja surface de la lacune, qui n’est traversée que par une fine branche artérielle : Myopie forte. S — 1/5.

Champ visuel à moitié rétréci, concentriquement. — 0. G : il n'existe pas de colobome, mais un staphylome falciforme et une myopie d’un faible degré.

De Wecker (1). — Garçon de 12 ans. O. D : H 1/36.S — 1/5. Dans la région de la macula, ectasie de couleur blanc bleuâtre, à bord tranchant, dans laquelle les vaisseaux de la rétine descendent à pic. L’excavation a quatre fois le diamètre d’une papille normale. Le bord interne et pigmenté de ce creux semble pencher sur la cavité formée par l’ectasie qui paraît avoir une profondeur de 2 mm.

Sur les parties ectatiques, on constate une perception fortement émoussée de l’impression sensorielle, ce qui exclut l’idée d’une altération pathologique en modifiant aussi sensiblement l’aspect de la région maculaire, elle eût aboli dans ce point toule perception lumineuse. Le sujet présente en outre un retard dans la réunion des os du crâne, la fontanelle postérieure étant encore imparfaitement fermée.

Reicx. — O0. G. emmétrope, normal. — 0. D : Excavation physiologique de la papille plus prononcée du côté interne; ligne falciforme, étroite, jaune à son bord externe pigmenté; au niveau de la macula, tache blanc jaunâtre de forme rhomboïde avec reflet sclérotical accusé, moins grande que le disque optique. La tache maculaire tranche sur la choroïde voisine : une ligne pigmentée la borde à ses limites interne et supérieure. La lacune maculaire est privée

3 20 2 — : de vaisseaux. S — Cr mais la vision est un peu moins nette qu’à

gauche, ce qui est dû à l’absence de pigment ou à des inégalités de niveau insignifiantes de la rétine qui, en tous cas, est présente devant la lacune choroïdieme. Faible myopie (1/50) dans le méridien vertical.

De Monresa. — Soldat de 37 ans. Aniridie congénitale double. 0. D : normal — 0. G, : petit colobome transversal de la choroïde, en forme dé triangle dont la base s’appuie vers le bord externe de

la papille et dont la pointe forme un angle très aigu, dirigé vers la macula. La transition de la surface papillaire au colobome est à peine marquée. La lacune est plus longue que le diamètre papillaire et présente quelques taches pigmentaires. Il y a accumulation de pigment au bord de l’ectasie. La vision des deux yeux, légèrement hypermétropes, est normale et semblable.

SCHWEIGGER, faisant allusion, à l’article myopie, au cas de Streatfield décrit plus haut, s'exprime comme suit : Exceptionnellement, on peut voir cette forme de choroïdite circonscrite (de la macula) se développer sous forme d’un petit staphylome, nettement limité et séparé du staphylome falciforme, accolé à la papille, par du tissu choroïdien non modifié.

SCHWEIGGER a noté dans le cas observé par lui les particularités suivantes :

Région de la macula occupée par une tache claire de 1 1/2 à 2D. P. distendne, excavée, présentant quelques macules pigmentaires et bordée d’un anneau noir.

Dans le champ visuel, scotome correspondant.

HiRSCHBERG. — Garçon de seize ans. O. G. emmétrope, normal, — ©. D. amblyope, divergent, compte les doigts avec la ‘périphérie rétinieme. Papille pourvue d’un staphylome à sa partie inférieure et interne (à limite nette d’après la figure). Lacune maculaire elliptique, ayant des dimensions triples de celles de la papille, notablement excavée, de couleur blanc bleuâtre claire, parsemée de taches grisâtres dans les deux tiers dirigés du côté de la papille. Dans le tiers externe, elle est beaucoup moins excavée, la teinte y est blanc rosé avec taches pigmentaires disséminées. La tache pigmentaire, nettement limitée par un liseré pigmentaire surtout du côté papillaire, est abondamment pourvue de vaisseaux qui s'arrêtent au bord de la lacune. Une artère rétinieme traverse la périphérie du colobome.

De Wecker. — Jeune fille de 12 ans, amblyope depuis la première enfance. OŒil gauche fortement myope, M 1/4, S— 2/7. Staphylome péripapillaire, nettement délimité par un bord pigmenté, s’étendant vers la macula, ectatique, de couleur blanc bleuâtre. La choroide n’est représentée dans ce staphylome que par des macules pigmentées, disséminées.

Léger strabisme divergent de l’œil droit. Cet œil compte les doigts à 30 centimètres seulement. Myopie 114. Petit staphylome circons-

crit, dont le plus grand développement s’est également fait du côlé du pôle postérieur. À ce niveau existe une fossette centrale profonde, où la choroïde n’est indiquée que par des plaques pigmentées. Le. champ visuel n’a pu être exploré, en raison du peu de développement intellectuel du sujet.

L'auteur, comparant ce cas au premier décrit par lui, le range parmi les observations de dictyoschisma central (Hirschberg).

ScaNaABEL. — Garçon de 15 ans. O. G. emmétrope; « conus » à la partie inférieure de la papille, S — 20/40. — O. D. Colobome de la rétine de forme elliptique (largeur, 4 1/2 diamètres ; hauteur 2 3/4 à 3 diamètres de papille, son bord supérieur est un peu plus bas que le milieu de la papille et éloigné de celle-ci de 1 1/4 de diamètre de

Fic. 48 (d'après pe WECKER).

papille. La lacune, progressivement excavée vers le centre, estrevètue, du moins en partie, d’une membrane grisâtre délicate (rétine) et entourée d’un anneau de pigment. Sa surface blanc bleuâtre montre des vestiges de vaisseaux chroroïdiens en bas et en dehors, et est traversée par deux rameaux d’artères rétiniennes; au centre du colobome, un vaisseau surgit de la sclérotique et se ramifie dans la lacune. Sous le disque optique, ovalaire, oblique en dehors, existe un conus mal délimité et à ce niveau la réfraction est emmétrope. Dans le colobome, myopie 114, ainsi que dans la région sous-papillaire où la choroïde est peu pigmentée. Champ visuel : limites externes normales; au centre, lacune plus grande que l’étendue du colobome.

ScaminT-RimMPLER. — Garçon de 8 ans. Dans la région maculaire, des deux côtés, à 2 ou 2 1/2 diamètres papillaires du disque optique,

existe une tache blanc grisâtre, transversalement ovalaire, ayant environ 2? 1/2 fois le diamètre de la papille dans le sens horizontal et moins dans le sens vertical {2 figures).

Ces lacunes colobomateuses sont entourées d’un liseré étroit kde pigment ; elles sont traversées par quelques petits vaisseaux rétiniens. On ne constate pas d’autres vaisseaux à ce niveau. Il n’y à pas de différence marquée de niveau dans les colobomes. 0. D : H12D; S= 5/6. — O0. G:H.11 D; S—=1/3

La vision est meilleure quand la fixation n’est pas centrale. 11 n’y a pas de scotome central correspondant aux colobomes.

E. Fucus. — Colobome de la macula lutea observé chez une jeune

F1. 49 (d'après DE WECKER).

fille. Il existait dans les deux yeux. L'auteur n’a pas relevé de scotome dans le champ visuel. De chaque côté, un staphylome sous la papille optique. La figure représentant le fond de l’œil gauche montre, dans la région maculaire, une surface triangulaire d’un blanc éclatant, d’où naissent plusieurs veines et artères. Deux taches pigmentaires sur cette surface. En haut et en dedans de cette lacune, sur le fond normal de l’œil, deux petites plaques claires, arrondies, avec macules pigmentaires disséminées. Les vaisseaux rétiniens émargeant de la papille paraissent avoir un trajet normal. Les vaisseaux qui naissent dans la lacune se dirigent du côté temporal et ne font pas de coude au bord du colobome.

L'auteur cite un cas analogue observé par Dimmer dans l'œil gauche d’une jeune fille de vingt-cinq ans. Le colobome représentait un disque blanc d’une étendue de 5 D. P. De la lacune, sur la-

quelle existaient quelques taches pigmentaires, naissaient quelques vaisseaux rétiniens. L’acuité visuelle était presque normale. Fuchsa décrit ailleurs nne anomalie congénitale de la choroïde qu’il a rapprochée, au point de vue étiologique, des colobomes de la macula, bien que cette anomalie fût située en dehors de cette région. — « S’il est difficile, dit l’auteur, de comprendre pourquoi les colobomes peuvent atteindre la région maculaire, il est encore moins aisé d'expliquer comment on peut rencontrer une formation de l’espèce au-dessus et en dehors du pôle postérieur. »

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