PE
vaisseaux affectaient une distribution normale : pulsations spontanées de la veine temporale inférieure, mais tandis qu’à gauche la macula lutea présentait son aspect habituel, à droite il en était tout autrement : Tout le champ de la macula et la zone avoisinante étaient occupés par une tache qui par points était d’un jaune blanchâtre. La distance qui la séparait de la papille était environ de 2 (millimètres?), son diamètre vertical mesurait également 2 P. D. Son diamètre horizontal environ 3. Dans son ensemble elle était ectasiée (environ un millimètre de profondeur), principalement dans sa moitié nasale; au niveau de laquelle les vaisseaux choroïdaux et scléroticaux se voyaient le plus nettement avec 4 D (dioptries?), l'observateur étant. supposé emmétrope, tandis que les vaisseaux de la papille se voyaient le plus nettement avec 1 D. La partie ectasiée était limitée de toutes parts par un bord à pic, bordé en haut, en bas et en dehors, par des amas de pigment, séparés les uns des autres, entre lesquels amas s’en voyaient d’autres, plus petits, et qui étaient reliés entre eux par deux trainées pigmentaires qui traversaient transversalement le champ de la tache. Par suite celle-ci se décomposait en quatre zones qui n'étaient pas toutes très nettement délimitées dont les deux occupant la moilié temporale étaient constituées par une trame à mailles assez serrées, enserrant les particules pigmentaires, et reflétaient mal la lumière projetée sur la sclérotique, tandis que les deux zones nasales étaient constituées par un réseau très fin à larges mailles qui n’atténuait que très faiblement la lumière reflétée par la sclérotique; sur ce fond cheminaient environ cinq ou six vaisseaux choroïdiens, qui s’arrêtaient brusquement au bord de la zone ectasiée, ne laissant reconnaître qu'en un petit nombre de points leur continuité avec les vaisseaux de la portion normale de la choroïde. Il y a lieu de mentionner d’une façon spéciale qu’un rameau considérable de l'artère rétinienne supérieure gagnait en droite ligne la zone ectasiée, qu’elle coupait dans son tiers supérieur, en décrivant de légères sinuosités en pénétrant et en sortant tour-à-tour de la dépression, de même qu'un rameau de l’artère temporale inférieure cheminait à travers l’amas de pigment situé près du bord inférieur.
L’acuité visuelle de l’œil était notablement amoindrie, pas de
rétrécissement périphérique du champ visuel ni pour le blanc ni pour le noir. Par contre, scotome central, qui atteignait en haut et en dedans 10 degrés, en dehors et en bas 5 à 8 degrés. À part cela
les deux globes oculaires présentaient une conformation normale, Pas de trace d’un colobome de l’iris ou de la choroïde.
Cas INÉDIT DE M. DeBierRE. — M, S.16 ans, se présente à la clinique du D" Ed. Meyer se plaignant de sa vue qui baisse depuis peu de temps du côté gauche. De l'œil droit il n’a jamais bien vu. A l'examen ophthalmoscopique, nous constatons une névro-rétinite typique. Dans l’œil droit le nerfoptique est parfaitement sain, mais nous trouvons au niveau de la macula un colobome très étendu de forme ovoide. Les bords sont nettement lim tés par un cercle pigmentaire. On voit les vaisseaux de la rétine plonger dans cette excavalion. Il existe une différence de 5 dioptries à l’image droite entre le fond et les bords de cette excavation. Son plus grand diamètre est horizontal et mesure 2 diamètres et demi de papille, et son diamètre vertical plus petit { diamètre et demi. Sa grosse extrémité est tournée en dehors. La vue de l'œil droit est réduite à pouvoir compter les doigts à 3 mètres. Il existe un large scotome central dans le champ visuel, l'œil est hypermétrope.
Rte = AUS , . s 1 d L’œil gauche, siège de la névro-rétinite, n’avait plus que a de
la force visuelle normale; par un traitement approprié la névrorétinile guérit, en laissant cependant un peu d’atrophie de la pupille, la force visuelle est revenue à un quart de la normale. L’œil droit naturellement à toujours conservé la même acuité visuelle.
Anomalies diverses et maladies congénitales du nerf optique. — Après avoir étudié en détail, sous le nom de colobome du nerf optique, l’anomalie la plus importante du nerf optique, nous devons rapidement en signaler quelques autres qui pour la plupart à la vérité ont trouvé place dans les divers chapitres de ce travail.
Absence du nerf optique. — Gette absence a été signalée à diverses époques par Haller, Klinkosch, Magendie, Seiler et plus récemment par Neumann (Opth. hosp. reports t. ) chez deux sœurs; par Hutchinson (ebed. t. 5), par Brière (Ann. oc. t. 18) sur une jeune fille aveugle de naissance.
Dans ces cas le nerf optique estremplacé le plus souvent
Le 960 =
par un cordon fibreux, dépourvu d’élément nerveux, et l'absence coexiste parfois avec celle du chiasma et des anomalies variables du côté des centres nerveux.
L’atrophie signalée par Panizza et Alan Burus, l’inégalité de profondeur et d'épaisseur (Sommering), l’aplalissement congénital (Morgagni), la réduction du nerf à son névrilème (Seiler) sont des lésions de même ordre et sur lesquelles nous n’avons pas à insister.
Mais la particularité la plus importante à signaler est la coexistence constante de l’anomalie qui nous occupe avec la microphthalmie ou l'anophthalmie et nous renvoyons, pour éviter toute répétition, le lecteur à ces chapitres dans lesquels nous avons fourni des renseignements importants sur l’état du nerf optique chez les microphthalmes.
Nous ne donnerons ici que quelques renseignements complémentaires. Dans le cas de Brière déjà cité, malgré l'absence du nerf, l'artère centrale existait des deux côtés, le calibre et la division des vaisseaux étaient normaux. O’Gleby (Ophth. hosp. reports, t. 6 p. 270) décrit le cas d’un enfant de neuf ans chez lequel il a observé une papille gauche sous forme d’une petite tache comprimée et divisée par un pont étroit et d’où émergaient les vaisseaux. La papille droite avait une forme curieuse : elle était représentée par une opacité à teinte plombée et d'ou émergeait un seul vaisseau.
Or dans ces cas, où la microphthalmie manquait, l’on est en droit de se demander, comme Leber et de Graefe l’avaient déjà indiqué, s’il ne s'agissait pas plutôt d’atrophie héréditaire que d'absence totale du nerf optique.
Cette opinion est très probable, mais nous ne pensons cependant qu’on doive avec Duwez (Dict. encyclop. arti-
cle nerf optique) donner comme exemple le cas de Neumann où les pupilles réagissaient à la lumière, car la physiologie enseigne que la section du nerf optique d’un côté n'empêche pas la pupille correspondante de se contracter sous l'influence d’une lumière placée devant l’œi] opposé; et l'observateur ne dit pas si la lésion était unilatérale, et dans quelles conditions l'expérience a été faite.
De ce qui précède il faut cependant conclure qu’en dehors de la microphthalmie et surtout de l’anophthalmie, les cas décrits sous le titre d'absence du nerf doivent plutôt être rangés sous la dénomination de névrite optique héréditaire ou d’atrophie de la papille. Il convient de ne tenir compile que des cas où l’examen histologique a été pratiqué : Quant à l’absence de la papille constatée à l’ophthalmoscope elle est le plus souvent liée à la névrite héréditaire ou à des malformations particulières du nerf optique sur lesquelles nous avons insisté dans une autre partie de ce travail. Dans cette hypothèse, il s'agirait de déterminer sous quelle inflence cette atrophie sera développée : Nous y reviendrons à propos de la névrite héréditaire.
Absence congénitale des vaisseaux. — Cette anomalie a été observée par Demours, de Graefe et Mooren; mais il est difficile de se prononcer sur sa signification véritable. Mooren l’attribue à une rétinite pigmentaire sans pigment. Demours invoque une affection cérébrale et de fait il est impossible dans l’état actuel de la science d'en faire une étude à part et de les considérer avec Galezowski comme un arrêt de développement ayant porté exclusivement sur l'artère centrale. Néanmoins la coexistence ordinaire de l'absence des vaisseaux avec des affections déjà classées
to
par nous dans la catégorie des maladies congénitales nous a engagé à la mentionner dans ce chapitre.
La disposition anormale des vaisseaux (vaisseaux intervertis de Fuchs, etc) et de la papille optique {ectopie, aspect anormal) rentre dans l'étude que nous venons de faire du colobome du nerf optique et ne peut en être séparée. En effet en dehors de l’anomalie du nerf optique qui commande le plus souvent à ces dispositions, il n'existe ordinairement que de simples variétés, dont nous n'avons pas à faire ici l’histoire et qui ne présentent d’ailleurs que peu d'intêret.
Nous ne ferons d'exception que pour deux cas, qui méritent une courte mention.
Dans le 1*“rapporté par Vossius, l’anomalie portait sur les veines et se trouvait caractérisée par l'existence d'un glomérule de vaisseaux situés en bas et faisant anastomoser deux veines rétiniennes situées à ce niveau. Dans le 2° qui a été relaté par Hernicke (American Jour. of ophth. 1885), deux des veines de la papille se réunissaient en formant sur la papille un amas de circonvolutions présentant l'aspect d’une framboise.
Les anomalies de coloration (papilles blanches) coexistent quelquefois avec une vision normale et représentent une simple variété dont nous n'avons pas à nous occuper ici.
Dans la grande majorité des cas, elles se rencontrent chez des sujets amaurotiques dès la naissance, et caractérisent alors l’atrophie congénitale du nerf optique, due le plus souvent à une névrite optique héréditaire.
L’anomalie inverse (pigmentation du nerf autour de la papille) a déjà été mdiquée dans lecolobome dunerfoptique.
Nous signalerons enfin un cas de Mauthner, rapporté par Duwez (art. Optique: Dict. encyclop.), sans indication de source, et relatif à la bifurcation des fibres nerveuses.
Les fibres nerveuses se bifurquaient en deux fins faisceaux se dirigeant l’un en haut et l’autre en bas. En dedans et en dehors, il n’y avait pas de vaisseaux : ceux-ci suivaient la direction des fibres nerveuses.
Nous avons tenu à faire cette aride énumération d’anomalies du nerf optique décrites par les auteurs, pour faire ressortir ce fait important selon nous, qu’elles dérivent pour la plupart du colobome du nerf optique déjà décrit, et de la névrite héréditaire, dont il nous reste à présenter l'étude.
La connaissance relativement récente du coloboma optique permet de comprendre en effet comment les observateurs n’aient pu, toujours, saisir le lien qui les y rattachaient, et aient décrit séparément ceux de ses symptômes qui les avaient plus particulièrement frappés (1).
Névrite héréditaire. — Sous ce titre, nous entendons désigner une variété particulière de névrite qui, bien que développée après la naissance, doit, pour des raisons générales que nous avons indiquées ailleurs, être rangée dans la classe des maladies congénitaies. N’avons-nous pas, d’ailleurs, envisagé précédemment des cataractes héréditaires, apparaissant à une période quelconque de l'existence, et se montrant au fur et à mesure qu'on les
(1) C’est là du moins la conviction qui est ressortie pour nous de la lecture très attentive des diverses observations publiées dans la littérature ophthalmologique.
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considérait, dans des générations successives, à un âge de moins en moins avancé, jusqu'à se présenter à la naissance dans les derniers descendants.
Considérant la question à un autre point de vue, nous pouvons à la rigueur admettre, dans certains cas, que la névrite a débuté pendant la vie intra-utérine, à une période très rapprochée de la naissance, et que sa marche a été assez lente pour ne produire une amblypoie marquée que plusieurs années après la naissance.
Cette manière d'envisager les choses nous permet de rapprocher la névrite héréditaire de l'atrophie papillaire observée dès la naissance. Il n’y aurait dès lors, entre les deux, qu'une différence touchant l’époque du début et la marche du processus.
L'étude de la névrite héréditaire est de date relativement récente. î
Bien qu'il existe dans la science des exemples déjà anciens de plusieurs membres. d’une même famille frappés de cécité à un âge très avancé et chez lesquels cependant on pouvait invoquer une prédisposition congénitale (cas de Beer, de Demours, de Travers); cette affection n’est bien connue que depuis les travaux de de Graefe et surtout de Leber (V. Gr. Arch. B. XVII n° 2 pp. 249-291, 1871, et Nagels Jahresbericht pour 1871, 1872). Depuis elle a fait l'objet de publications nombreuses parmi lesquelles nous signalerons celles de Daguenet et Galezowski (Jowrnal d'Ophth. T. 1, p. 342, 18792), de Prouff (Zhèse de Paris, 1873), de Mooren (Ophth. Mütherlungen, Berlin, n° 8, p- 87, 1874), d'Alexander (Zehend Mon. BI. B. XII, p. 62, 1874), d'Higgens (Revue clin. d'Ocul. du S. O. 1889), de Keersmacker (Recueil d'ophth., 1883). Signalons en outre
le chapitre atrophie congénitale et héréditaire du 7raité d’Abadie et surtout l’article du professeur Panas dans le Dictionnaire de médecine et chirurgie pratique, article auquel nous ferons de nombreux emprunts.
Cette affection, qui frappe généralement plusieurs enfants à la fois, débute rarement avant l’âge de 12 ou 13 ans, rarement aussi après 30 ans. Le plus ordinairement c’est entre 18 et 93 ans qu'elle fait son apparition. Exceptionnellement on a vu le mal survenir à l'âge de 5 ans et à celui de 43 ans.
Le nombre des enfants atteints dans une famille a varié de 2 à 7. La prédisposition du sexe masculin est très marquée : 90 p. 100. L’hérédité est rarement directe, le plus ordinairement le père et la mère sont indemnes; ainsi dans un cas de Leber six enfants dont cinq garçons et une fille furent atteints. Trois étaient d’un premier lit, trois du second. Le père et la mère avaient les yeux sains, deux des frères de la mère étaient atteints d’amblyopie depuis longtemps.
De même Keersmacker rapporte le cas d’un jeune homme de19 ans dont les 4 oncles maternels ont été frap- -pés d'amblyopie de 20 à 40 ans.
Enfin l'affection frappe presque toujours les frères ou sœurs simultanément. Tel est le cas de la famille qu’a observée de Graefe.
« La névrile se montre seule ou bien accompagnée d’autres lésions du système nerveux. Ainsi on a noté la céphalalgie habituelle, les vertiges, l'irritabihité du caractère, les palpitations, les spectres lumineux, la flaccidité ou la paralysie des membres et les attaques convulsives ou épileptiformes. Du côté des ascendants on a signalé
parfois l’épilepsie, l’alcoolisme et nous connaissons un cas de folie de l'oncle maternel. Du côté des autres enfants on a signalé aussi une grande mortalité et des malformations du crâne » (Panas, loc. citato). Dans tous les cas la lésion est bilatérale; d'ordinaire les deux yeux sont atteints successivement et à un degré différent et c’est l'œil droit qui est envahi le premier le plus souvent.
Le trouble visuel est presque subit. Il apparaît sous forme d’un nuage qui en quelques jours est assez épais pour rendre toute lecture impossible.
Ce trouble progresse 4 ou 5 semaines environ, puis il reste stationnaire.
Presque toujours la diminution de l’acuité visuelle est due à un scotome central, et la périphérie est toujours plus ou moins intacte.
Le sens chromatique, qui n’est pas atteint toujours dès le début, souffre cependant de bonne heure et se perd aussi du centre vers la circonférence. Plusieurs fois la cécité pour les couleurs s’accompagnait de sensations lumineuses subjectives telles que lueurs, étincelles, éclairs; très rarement de douleurs véritables, et nous verrons plus loin que de Graefe invoquait ces sensations Jlumineuses, en faveur de sa théorie de la névrite rétrobulbaire.
L'existence d’un scotome central explique encore pourquoi les malades voient d'ordinaire plus distinctement le soir que dans le jour.
L'examen ophthalmoscopique donne des résultats différents suivant la période de la maladie.
Pendant la période progressive, les changements dans la papilie sont très peu prononcés, et celle-ci apparaît
ss 90 —
tantôt normale, tantôt hypérémiée et comme voilée d'un léger nuage.
Plus tard, elle se décolore et prend l'aspect tendineux de l’atrophie simple. Les vaisseaux sont diminués de calibre. Dans ces conditions la lésion se rapproche par ses caractères de ceux de l’atrophie blanche que l’on observe chez les enfants nés amaurotiques, sans qu'il y ait coexistence de microphthalmie, c'est ce qui justifie le rapprochement que nous avons fait entre les deux maladies, dès le début de ce chapitre.
Quand l'affection débute plus ou moins longtemps après la naissance, le diagnostic se fera aisément par la recherche des signes ophthalmoscopiques que nous venons d'indiquer et qui n’ont de valeur, comme nous l'avons dit plus haut, que lorsqu'ils coexistent avec la diminution de l’acuité visuelle. Mais l'intérêt réside évidemment dans la détermination de sa nature réelle. Elle devra se déduire d’une série de particularités qu'il est bon d’avoir présentes à l'esprit. L'âge, le sexe, les antécédents héréditaires auront une très grande importance; sous ce dernier rapport, il ne faudra pas négliger de remonter à la deuxième génération, puisque souvent les ascendants directs du sujet échappent à la lésion. D'autre part, l’état stationnaire, la bilatéralité de l’affection, le degré différent de la lésion dans les deux yeux, aideront encore au diagnostic. Il ne faudra d’ailleurs pas négliger la recherche attentive des diverses causes susceptibles d'engendrer la production de la névrite optique. On nous permettra de n’y pas insister ici.
Le pronostic est toujours funeste. Car la vision se perd
en totalité ou bien il persiste un scotome central pouvant
rendre l’acuité centrale visuelle insuffisante. Le rétablissement de la vision centrale jusqu’à un quart ou un tiers n’a été constaté par Leber que 3 fois (sur 3 enfants d’une même famille), sur 55 cas appartenant à 16 familles. Mooren rapporte un quatrième cas de guérison. |
Quelle est la nature de cette affection?
Pour de Graefe l’atrophie serait due à une névrite rétrobulbaire, mais il ne dit rien de sa nature, Galezowski l’attribue à une périostose de naturescrofuleuse ou hérédosyphilitique qui se développerait à la base du crâne au voisinage du chiasma et amènerait ainsi l’inflammation des nerfs optiques, or il ne peut s'agir ici que d’un cas particulier non susceptible de dégénéralisation.
Keersmacker dans l'exemple que nous avons cité ayant retrouvé l'alcoolisme chez le grand-père du sujet se demande si un homme atteint d'amblyopie centrale par intoxication ne peut pas engendrer des êtres, chez qui les fibres du nerf optique sont frappées d’un lare qui évoluera vers l’âge de la puberté sous l'influence d’un excès quelconque, alcoolique ou autre.
Norris (Boston 1885), qui rapporte l’histoire d’une famille où 7 enfants furent tous atteints, enfants dont les père etmère étaient indemnes mais dont l’aieule, un grand oncle el plusieurs cousins avaient été frappés, se demande si la lésion siège bien dans le nerf optique ou si. l’on n’a pas plutôt affaire à une lésion centrale. Car comment expliquer qu'on retrouve des lésions manifestementsemblables jusqu à la deuxième génération comme dans Le cas actuel.
De ce qui précède il résulte qu’il n’existe que des hypothèses sur la nature véritable de l'affection qui nous occupe.
Les moyens de traitement sont en général peu efficaces : ils varient d’ailleurs suivant la période de la maladie. Au début les ventouses Horteloup, les frictions mercurielles, les sudorifiques peuvent être employés.
À la période d’atrophie on peut avoir recours aux frictions mercurielles, aux courants continus, au nitrate d'argent à l'intérieur. La strychnine et l’iode sont restées inefficaces.
Persistance des fibres nerveuses à myéline dans la rétine. — Synonymie. — Plaques fibreuses congénitales.
Les fibres nerveuses qui constituent le tronc du nerf optique se dépouillent normalement chez l’homme de leur enveloppe de myéline au moment où elles s’étalent pour constituer la rétine, c’est-à-dire au niveau de la lame criblée. Par exception (1) ces fibres nerveuses peuvent par suite d’un vice de développement congénital conserver leur couche de myéline. C'est à cette anomalie qu'on a donné le nom de plaques fibreuses congénitales. Décrite pour la première fois par Müller (Anaf. - Phys. Unternichungen über die Retina Leipzig, 1856, p. 80), cette anomalie fut retrouvée par Virchow (Arch. für path. Anat. Bd x p.190) par Otto Bergmann /hid. Bd xx p. 97) et par Reklinghausen (/6ëd. Bd. xxx p. 375). Mais ces auteurs n'avaient pas observé le fait pendant la vie, et leurs constatations sur le cadavre n'étaient pas venues compléter les résultats d'observations ophthalmoscopiques. Schweigger fut le premier qui découvrit cette anomalie sur un œil vivant et nous renvoyons le lecteur à la description qu'il a donnée
(1) Nous n'avons à envisager ici que la rétine humaine, car dans quelques espèces animales, le lapin par exemple, la persistance des fibres à myéline constitue un phénomène normal.
EN ve
dans la 2° édition de son manuel {Édition 1873, p. 449).
Cette anomalie a encore été étudiée par Hermann Schmidt de Marburg; par de Wecker (7raité des mal. du fond de l'œil, p.96); par de Graefe (Zehender’s Augenheilkunde, 1863, p. 623); par Sichel fils, par Otto Becker (Wiener méd. Wochenschrifit, 1867, n° 28, 29): et plus récemment par Brever (Opht. soc. 1883) par Hartridje (Ibid. 1885); et par Eversbusch (K/n. Monatsh. Auges, Stuttgart, 1885. xxm, p. 1-24) dont on nous saura gré de reproduire plus loin la belle observation.
En vain de Graefe qui n’avait observé ces plaques fibreuses que chez les adultes, et Mooren, ont-ils prétendu que cette affection n'était pas congénitale. Tous les auteurs s'accordent actuellement pour considérer cette lésion comme le résultat d’un vice de développement.
Ces anomalies ne sont pas du reste très rares, et les observations se multiplient à mesure qu’elles sont mieux connues. |
Elles se présentent tantôt sous forme de tache unique tantôt sous forme de taches multiples, leurs dimensions sont variables, tantôt punctiformes, de la dimension d’une tête d'épingle, tantôt moindres qu'un diamètre papillaire, tantôt beaucoup plus étendues.
Leur coloration varie aussi; elles peuvent être d’un blanc éclatant ou légèrement rosées. Dans le premier cas les fibres se présentent sous une épaisseur notable, dans le second leur épaisseur est beaucoup moindre, elles deviennent translucides et recoivent de la choroïde sous-jacente celte coloration rosée. Les taches ont une apparence striée caractéristique, et les stries d’une finesse remarquable affectent une disposition radiée qui est en
rapport avec l’épanouissement du nerf. Les bords surtout sont très irréguliers et découpés en fines dentelures. Le niveau des plaques est souvent plus saillant que le plan du reste de la papille. Elles ont pour siége de prédilection la partie supérieure et inférieure de la papille, puis sa partie interne : la partie externe au contraire, c'est-à-dire celle qui avoisine la macula, en est toujours exempte, de sorte qu'elles ne siègent jamais du même côté que le staphylome postérieur.
Parfois ces taches n'occupent qu'une ou plusieurs sections papillaires, un ou plusieurs vaisseaux, dont elles masquent en partie le trajet. Mais on remarque que ces vaisseaux, avant de disparaître sous les plaques, et quand ils en émergent, n'offrent aucun épaississement de leurs parois, qu'ils ne sont recouverts d'aucun nuage, et qu'ils reprennent leur cours régulier.
Quand on suit dans leur trajet les tibres à myéline, on les voit perdre leur couche à myéline plus ou moins brusquement. Et dans certains cas, « (cas de Virchow et de Schmidt), on voit après leur épanouissement les fibres nerveuses s’entourer à nouveau de myéline et former un petit ilôt blanchâtre. De même les fibres à myéline peuvent présenter des renflements variqueux, tantôt au contraire elles sont « homogènes et ne présentent pas ces renflements variqueux qu'on trouve dans les fibres nerveuses de la masse cérébrale » (Rokitanskv, loc. citato. — Quant à la rétine elle est complètement saine, et sauf l'agrandissement du punctum cœcum, ces taches n'occasionnent aucun trouble fonctionnel (Otto Becker).
Ces derniers caractères empêchent de confondre ces plaques fibreuses congénitales avec les traces d’inflamma-
tion de la rétine et du nerf optique, dont elles n’ont du reste ni l'aspect ni l’évolution. En effet ces plaques siègent de préférence en haut ou en bas, plus rarement en dedans de la papille, mais jamais en dehors; elles n’intéressent donc jamais la macula; la rétine et les vaisseaux rétiniens, sont, en dehors des taches, parfaitement normaux et à part l'élargissement du punctum cœcum l’acuité visuelle et le champ périphérique ne sont en aucune façon diminués : dans la rétinite, la présence d’exsudats, la dilatation variqueuse des veines, le rétrécissement des artères, le léger nuage qui voile tous les vaisseaux, les troubles de l’acuité visuelle, permettront toujours d’établir le diagnostic. Nous donnons plus bas et à titre de pièces justificatives, les deux observations de Schmidt de Marbourg et de Eversbuch citées dans ce travail.
1° Observation de Schmidt. — J'ai eu l’occasion d'observer à l’aide de l’ophthalmoscope un malade chez lequel tous les deux yeux présentaient l’image suivante :
La figure blanche resplendissante bien connue, commençait juste à la papille oplique, — dans un endroit même ellerecouvrait les bords de la papille, — et se continuait après en rayonnant dans la rétine. A chaque œil se trouvaient ainsi trois faisceaux. Mon collègue Mankopff, après la mort du malade, eut l’amabilité de me donner les yeux pour les examiner.
Après avoir durci les yeux dans la liqueur de Müller, j'ai pratiqué une incision dans l’équateur des bulbes :
A côté de la papille qui paraissait un peu rétractée même à droite, et en partant d’elle on voyait plusieurs taches d’un blancjaunâtre qui empiétaient un peu sur le niveau. La rétine présentait d’ailleurs plusieurs plis petits ou grands. Sur l’œil droit la tache la plus grande était située en bas et en dehors de la papille; elle avait une figure presque triangulaire. La base, située à côté de la papille, mesurait 3/4 de millimètre à peu près, la distance jusqu’à la pointe avait 1 1/2 millimètre. Deux autres taches plus petites ponctiformes étaient situées au-dessus et au-dessous de la papille
presque dans le méridien vertical, Sur l’œil gauche trois taches linéaires l’une à côté juste de l’autre, se trouvaient sur le tiers supérieur externe de la papille optique.
Une coupe faite perpendiculairement à travers une de ces taches et de la papille optique, était très intéressante. Elle montrait que la coloration blanc-jaunâtre passait juste à côté de la papille la débordant même un peu, parmi toute l’épaisse couche fibreuse de la rétine. Peu à peu elle devenait vers l’extérieur, de plus en plus moins forte, et formait enfin seulement une fine ligne dans la partie la plus interne de la couche fibreuse. La partie blanc-jaunâtre, qui était bien distincte, avait sur une coupe une figure triangulaire. Avec un grossissement quelconque on reconnaissait que, partout cette partie était recouverte vers le corps vitré d’une couche mince des fibres nerveuses transparentes. La recherche microscopique indiquait que la partie qui était blanc-jaunâtre à la lumière directe el transparente à la lumière transmise, était composé des faisceaux
d fibres plus épais et plus fortement colorés.
A l’arrachement parurent quelques faisceaux plus épais, contenant de la myéline et doués d’un double contour. Cette dernière apparaissait surtout là où il y avait des gonflements variqueux. lei existait un cercle transparent limité nettement par un noyau un peu plus trouble. Souvent on pouvait. suivre ces fibres au loin jusqu'aux limites du double contour. Parmi celles-ci se voyaient cependant des fibres qui ressemblaient parfaitement en épaisseur et homogénéité à celles observées dans la couche fibreuse.
L'image la plus frappante des fibres à myéline dans la rétine était donnée d’ailleurs par la couleur blanche de cette couche. Elle montrait clairement que, pendant que dans la lamina cribrosa et dans la partie la plus profonde de la papille les fibres n’avaient pas leur myéline elles la regagnaient au-dessus du niveau de la choroide.
Quant à l’image ophthalmoscopique, la partie où la couche des fibres à myéline est plus épaisse paraîtra d’un blanc intense, là où elle devient plus mince, nous recevons de la lumière transmise par la choroïde une couleur rosée. Il dépend de l'épaisseur plus grande ou plus petite de cette couche interne de fibres nerveuses sans myéline et de la situation plus superficielle de ces vaisseaux, que ces derniers apparaîtront sur la surface blanche, ou disparaitront complètement.
Nouvelle forme de malformation de la papille des nerfs optiques liée à l'expansion des fibres à myéline du nerf optique et à une myopie congénitale excessive par M. EVERSBUCH.
Il s’agit d’une jeune fille de Munich qui s’est présentée le 28 janvier à la consultation de la clinique ophthalmologique, Elle raconte qu’elle s’est fatigué la vue à faire de fins ouvrages de couture. De tout temps la vue élait moins bonne à droite qu’à gauche, mais jamais elle n’aurait ressenti de douleurs. Etat général excellent. Sa mère est myope des 2 côtés. Cône étroit à la région externe de la papille.
Etat actuel. Tension oculaire égale des 2 côtés, l’œil gauche est normal. À droite l’acuité visuelle est notablement diminuée. La malade ne distingue pas les doigts au delà de 2 mètres et demi à 3 mètres et place l’œil de façon à présenter à l’objet la partie de la rétine située en dedans de la macula. La vision n’est pas améliorée par l’emploi des verres correcteurs. Les caractères d’imprimerie même les plus gros ne peuvent pas être distingués. ü
D'après l’aspect extérieur, l’œil droit paraît plus grand que l’œil gauche. Iln’y a pas de différence de grandeur de la fente palpébrale. Les deux orbites présentent, à leur partie antérieure, les mêmes dimensions en hauteur et en largeur. Les régions symétriques du crâne et de la face sont également développées. La cornée présente une courbure normale; la chambre antérieure est aussi vaste qu’à gauche, dans le sens antéro-postérieur, La pupille réagit promptement, la couleur dominante de l'iris est brunâtre (de même que pour l'iris gauche); le quart supérieur el interne de cette membrane renferme une tache pigmentaire, de forme trapézoïde, foncée (brun noirâtre), allant du bord ciliaire au voisinage du bord papillaire.
Le cristallin est libre de toute opacité.
L’on observe en revanche, dans le corps vitré, dans ses parties moyenne et postérieure, une série d’opacités filiformes divergentes, émanant d’un nodule commun et réunies entre elles par de fins cordons. L'ensemble offre l’aspect d'un réseau dont les mailles partent d’une racine commune.
Quoique l’emploi des verres concaves ne renforce pas l’acuité
visuelle, on ne réussit à l’examen à l’image droite, à voir l’état du fond de l’œil qu’en employant des lentilles fortement concaves.
Ce qui captive tout d’abord l'attention, c’est le lieu de pénétration des nerfs optiques. La forme arrondie qui lui est habituelle est ici méconnaissable. Les origines des vaisseaux irradiés dans la rétine présentent des particularités remarquables au niveau de la papille. L'examen ophthalmoscopique ne permet de reconnaître ni lamina cribosa ni excavation correspondant à la papille. Mais l’em-
Fi. 52 (d'après EversBuon).
5 : TR é Le lecteur devra se reporter au téxte pour l'explication des numéros.
placement topographique de la région si bizarrement conformée ne laisse pas douter un moment que ce ne soit là le lieu d’origine des éléments de la rétine.
Les opacités du corps vitré que nous avons décrites plus haut voilaient plus ou moins le fond de l’œil et masquaient d'autant les particularités qu’on y pouvait observer. |
L'entrée du nerf optique (fig. 52) ressemble par sa forme à un triangle à base sensiblement horizontale, dont les trois côtés sont plus ou moins curvilignes, et dont on ne voit en fait d’anglés que ceux qui sont adjacents à la base. Ces derniers se rapprochent de
l'angle droit; l’angle au sommet fait défaut, les deux côtés qui devaient le constituer se rejoignant par une incurvation.
Celui des côtés du triangle qui se détache le plus nettement du fond est la base ab grâce à un liseré blanc c bien net, qui la borde en bas, et qui est lui-même délimité en-dessous par un vaisseau d presque parallèle à la base. La moitié supérieure du bord interne b e se dessine presque avec autant de vigueur; le bord externe a f est moins précis.
En y regardant de plus près, on voit que la partie interne du
Fic. 53 (d'après EversBuca).
contour de la papille ne se continue pas directement avec sa partie externe, mais qu’elle s’infléchit en dehors dans sa moitié supérieure de manière à constituer par sa rencontre avec la ligne externe de démarcation une espèce d’angle aigu (pointe angulaire) f.
On voit en outre, sur le premier dessin, que la partie supérieure du triangle du côté interne peut être poursuivie au-delà du point d’entrecroisement, en dehors sous forme d’une ombre linéaire. Dans le triangle papillaire il semblerait que la plus grande partie de sa limite interne gh forme le bord libre d’un rideau couvrant en partie le fond de la papille qui sera décrit plus loin.
res
Il parait en être de même pour la moitié inférieure du côté externe du triangle ai, mais à un degré moins prononcé,
Cette supposition est fortement étayée, pour la partie du bord externe gh, par ce fait que la partie adjacente de la rétine, située en haut et en dedans, est ombrée sur une assez grande étendue en gris foncé (fig. 52). Elle s’appuie aussi sur la disposition de quelquesuns des vaisseaux émergeant du fond de la papille, sur laquelle nous reviendrons en décrivant leur mode d’origine et de distribution. A la partie inférieure «i du côté externe du triangle se voit une ombre semblable vers le segment adjacent de la rétine; mais cette ombre est moins étendue et de coloration différente (légèrement bleuâtre).
C’est dans cet espace triangulaire que par abréviation, nous continuerons à appeler, bien qu’à tort, entrée du nerf optique, qu’on observe, dans la région de l’angle inféro-interne une surface grisblanchâtre, qui, semblable à un plan incliné, s'étend de la base du triangle en haut et en dedans. Cette surface, ou mieux ce plateau, qui au niveau de la base du triangle envahit les 4/3 du diamètre de ce dernier, est limité par un contour linéaire Æl, se dirigeant de bas en haut et de dedans en dehors et fait avec l'horizontale un angle d'environ 30 degrés. Ce liseré se continue de la base du triangle jusqu’au dessus du point médian du côté interne; il est très accusé, sauf dans le segment !m avoisinant la base. Ce plateau oblique, qui, vu de plus près, paraît finement strié (les stries sont parallèles à la ligne km), se continue directement avec la partie de la rétine qui avoisine le bord inférieur de la papille, de sorte qu’il semble que les fibres nerveuses à myéline irradiant de là en bas
sortent immédiatement de ce plateau. Ce dernier ne se trouve pas, par sa face antérieure, dans le même plan que les bords du triangle papillaire. Il forme avec la partie inférieure du bord.interne du triangle décrit plus haut un angle aigu ouvert en haut et en dehors, dont le sommet est situé sur le rebord inféro-interne du triangle papillaire. Il se forme ainsi, entre le rideau presque vertical et situé en haut et la face antérieure du plateau, un espace dont l’étendue est proportionnée à celle de l'angle, espace déjà décrit avec le côté interne du triangle et paraissant se continuer en arrière de celui-ci en haut et en dedans. «
La plaque de pigment jaune noirâtre n, située dans le segment externe de l’entrée du nerf optique, irrégulièremeut triangulaire, ne
paraît pas être de niveau avec le bord päpillaire adjacent ai; un examen attentif fait découvrir qu’elle forme avec le plan supérieur constitué par les bords du triangle papillaire, un angle ouvert en dedans, de sorte que la plaque pigmentaire se dirige en dedans et en arrière. L’étendue et la circonscription de cette plaque se voient biensur la figure, de même qu’on la voit se continuer un peu en bas derrière le segment mal délimité ! de la ligne de démarcation du -plan incliné. On comprend bien la disposition de la plaque pigmentaire avec le cinquième externe de la base du triangle papillaire resté libre en dehors. Nous avons déjà parlé plus haut de la manière dont le bord externe du triangle papillaire ai dépasse cetle partie.
L'espace irrégulier qui reste au fond de la papille est délimité, 4° en bas et en dedans par la ligne de démarcation du plan incliné k, qui se dirige de dehors en dedans et de bas en haut; 2° en dehors par la limite presque verticale de la plaque de pigment op et 3° en haut par le segment pk du bord externe du triangle papillaire. Cet espace est occupé par un organe membraniforme, qui, dans le petit segment adjacent à la plaque pigmentaire, revêt un aspect blanc clair, mais conserve partout ailleurs une coloration grise. Cette membrane constitue également la paroi postérieure du fond de la papille. Cette paroi paraît continuer en haut et en dedans avec ce dernier.
Cette singulière entrée du nerf optique peut être à certains égards comparée à l’entrée d’un tunnel qui se déjetterait brusquement en haut, en arrière et en dedans de son entrée.
Les différences de niveau de cette région ne peuvent pas être exactement déterminées à cause de la présence des o pacités du corps vitré. Mais il existe une notable différence de niveau entre le contour du triangle papillaire et celui de l’organe y inclus. Ce qui le prouve, c’est la nécessité d'employer des verres plus fortement concaves (11-12-13 dioptries) pour l’examen du dernier, les bords pouvantêtre facilement distinguésavec—10 D. Cesdifférencess’accusaient davantage avec l’ophthalmoscope binoculaire de Giraud-Teulon.
De cette entrée de tunnel sortent les vaisseaux suivants: d’abord au bord inféro-interne du triangle, un vaisseau d’assez fort calibre 1. Ce vaisseau dévie de la verticale «b dans son trajet en bas et un peu en dehors, devient peu à peu moins distinct, pour, après avoir parcouru un chemin correspondant comme étendue à la plus grande dimension de la papille en hauteur, se perdre complètement dans
le tissu blanchâtre qui avoisine la papille. Ce tronc émet du côté interne un mince ramuscule 2, qui se dérobe aux regards après un court trajet.
On voit distinctement ce ramuscule quitter la branche qui lui donne naissance sous un angle presque droit et contourner le bord du triangle. En décrivant la base du triangle papillaire nous avons parlé du petit vaisseau d, qui s’embranche également sur le vaisseau 1. Ce petit vaisseau offre le tiers du calibre du vaisseau principal, s’amincit de plus en plus en gagnant le côté externe et s’efface complètement vers le bord inféro-externe du triangle. Comme il a été dit plus haut, il est nettement délimité du côté de la base par une raie e éclatante de blancheur, qui s’amincit comme le vaisseau en dehors, et se perd au même endroit que ce dernier dans le tissu blanchâtre péripapillaire. L'origine de ce vaisseau sur le vaisseau principal à est masquée par une strie 9 d’un blanc intense qui accompagne ce dernier sur son côté externe sur une petite étendue. Tout à côté du vaisseau 1 en surgit un autre de plus fort calibre, au-dessous du bord interne du triangle 3. Ce vaisseau se dirige obliquement en dehors et en bas et se masque au moment où H atteint le plateau oblique, Plus loin (au-dessous du rameau externe 1) il ne constitue plus qu’un cordon rougeâtre effacé. Il émet un vaisseau collatéral beaucoup moins distinct en bas et en dedans 4 et se trouve recouvert par le tissu blanchâtre un peu plus en bas que le vaisseau principal.
Deux autres branches importantes 5, et 6, apparaissent dans l’espace triangulaire limité par la rencontre des deux lignes latérales de démarcation de l’entrée du nerf optique. Ces branches ont envi- -ron la moitié du calibre du premier gros vaisseau décrit; elles se trouvent d’abord très rapprochées et presque parrallèles, Puis la supérieure 6 se dirige en haut, pour disparaître près du bord externe de la papille. L’inférieure 5, qui conserve à peu près la direction horizontale initiale, est interrompue au même endroit que la première. Ces deux vaisseaux ne diffèrent guère par la couleur et par le calibre; ils ont tout-à-fait l’air de se prolonger audelà de leurs points d’émergence visibles r ets, vers le bord interne du triangle, sous le recessus papillaire dont il a été plusieurs fois question. En d’autres termes, leur véritable lieu d’émergence paraît être masqué par le tissu qui altient à la limite interne de la papille. I1 n’est pas émis de rameau par le vaisseau 5 situé au-
dessous de la fente. Mais, sur le trajet du vaisseau 6, qui longe le segment supérieur du bord interne du triangle, se voit l’origine d’un rameau y allant de bas en haut et de dedans en dehors. Ce rameau est recouvert, à peine entré dans la rétine, par le tissu blanchâtre dont j'ai plusieurs fois parlé. Enfin, apparaissent dans la papille deux ramuscules de faible calibre 8'et 9. Le ramuscule 8 naît au voisinage du vaisseau principal 3 du bord interne du triangle papillaire, et franchit en courbe irrégulière le plan incliné, la paroi postérieure et la plaque de pigment n, pour finir en deçà de la limite externe du triangle papillaire. Le second 9, un peu plus fort, émerge en crochet de la partie inféro-externe du plateau oblique, traverse la plaque de pigment n, et va se perdre de même, peu après avoir franchi le bord externe de la papille.
Outre ces vaisseaux plus ou moins apparents, on observe, dans la zone grisâtre attenant au bord interne de la papille, l'ombre d’un vaisseau qui se dirige en haut et en dehors (10) et qui, à mi-chemin, émet du côté interne une branche également indiquée par une ombre (11). La profondeur à laquelle se trouve situé ce vaisseau ne permet pas d'indiquer son calibre précis, non plus que celui de sa branche. On ne se tromperait guère toutefois en rangeant le premier dans la catégorie des quatre troncs 1, 3, 5, 6.
On voit par cette description que tous les vaisseaux issus du fond de la papille disparaissent après un court trajet dans la zone péripapillaire. Il n’est pas difficile pourtant de rapprocher des vaisseaux émergeant de la papille les branches qui apparaissent plus près de la région centrale et à la périphérie de l'aire à myéline de la rétine. Les troncs qui deviennent visibles dans le quart inféro-externe ia et 3a constituent ainsi des prolongements des vaisseaux 51 et 3 émergeant de la papille. Les ramifications périphériques de fin calibre 1e, 4a et 4b, 2a situés en bas et en dedans paraissent aussi provenir des deux mêmes troncs papillaires, 4c et 2a constituant les collatérales, du vaisseau papillaire 1 (fig. 52). Le trajet de 1c fait voir que c’est une branche collatérale qui s’est peut-être directement détachée du tronc; 24 semble au contraire être la terminaison du rameau interne 2 se détachant à angle droit du tronc principal dans le triangle papillaire. L'origine paraît être la même pour les plexus 5a et 64 et b qui naissent des vaisseaux de premier ordre 5 et 6 de la fente papillaire (fig. 52). 11 en est de même du ramuscule 84, qui parcourt la région périmaculaire, qu’on peut rapporter à la
branche 8, traversant transversalement la parille sur la figure 52, Les branches de fin calibre 7a et 7b, voisines du plexus n° 6 (dans le quart supéro-interne) appartiendraient à l’origine de la collatérale 7 (du vaisseau 6 fig. 52). Les rapports sont moins nets en ce qui concerne les branches du quart supéro-interne 104, 10b, 10e, 414 et 118. L'origine probable de ces vaisseaux est à la branche 10 dont le trajet est voilé, ainsi que celui de sa collatérale 11 dans la région péripapillaire en haut et en dedans.
La figure 53 montre que les vaisseaux sont disposés de manière à alterner, les uns superficiels (voisins du corps vitré) et distinctement visibles, les autres à peine indiqués, plus profondément situés. On ne saurait distinguer à coup sûr lesquels de ces vaisseaux soit périphériques soit papillaires sont artériels, lesquels sont veineux, malgré toute l’attention possible. Le criterium de la strie vasculaire reflexe manquait ici complètement. Les différences de calibre et de coloration des divers vaisseaux sont ici trop faibles pour permettre de baser sur elles une classification. Le vaisseau principal 3 est le seul dont la nature soit déterminée, car je l’ai vu présenter indubitablement et à plusieurs reprises une pulsation. Le petit rameau 9 naissant en crochet fn plateau oblique et se dirigeant vers la macula lutea se distingue si nettement du rameau 8, dont la direction est la même, mais qui se trouve au-dessus de lui, par sa couleur foncée, qu’on est tenté d’y voir une ramification veineuse du vaisseau veineux principal 3, tandis que son partenaire, étant donnée la distribution parallèle des deux vaisseaux principaux 1 et 3, qui fait prendre le vaisseau { pour l’artère satellite de la veine 3, proviendrait de cette dernière. Les vaisseaux 5 et 6, dirigés en dehors eten haut, qui se comportent comme les vaisseaux 4 et 3, paraissent remplir les mêmes conditions. |
Nous ajouterons encore quelques mots à la description de la région du fond de l’œil qui entoure la papille, et que le dessin fait bien comprendre. On voit bien sur ce dessin les dimensions de la partie du fond de l’œil qui contient de la myéline. La fine striation qu’elle présentait à été moins facile à reproduire, striation occupant les régions inféro-interne, interne et supéro-interne, bien nette à l'image droit. La direction longitudinale des stries est en général orientée avec 1.radiation de la papille vers les deux quarts internes du fond de l'œil. |
Cette striation est bien moins accusée dans les régions qui con-
tiennent de la myéline, régions avoisinant immédiatement la moitié externe de l’entrée du nerf optique. La masse d’abord également blanche qui fait une ceinture à la macula lutea se résout à son extrémité supérieure en fibrilles étroitement rapprochées qui s’effilent à leur tour, ce qui fait ressortir la disposition des fibres du nerf optique dans la région périmaculaire d’une manière qu’on ne saurait obtenir que de la préparation anatomique la plus soignée. On voit, d’en haut et d'en bas, de nombreux et fins prolongements du tissu à myéline marcher parallèlement et se diriger obliquement en bas ou en haut pour se rapprocher, les extrémités des fibrilles n’étant plus séparées que par un étroit espace. Plus on approche de la macula lutea et plus ces fibres affectent de se diriger directement en haut ou en bas. La transition des fibres à double contour aux fibres sans myéline se fait de la même manière dans la moitié interne de l’aire rétinienne contenant de la myéline, mais l’irradiation y est moins prononcée, ce qui donne à cette région l’aspect d’une flamme.
Dans le segment moyen de la région externe de la rétine avoisinant la maculalutea, la démarcation entre les éléments à myéline et ceux qui n’en renferment pas est moins tranchée; la limite entre l’une et l’autre zone affecte la forme d’une courbe irrégulière, tandis que les bords qui regardent la macula décrivent une ligne légèrement onduleuse découpée en fiords à sa partie inférieure.
La couleur des parties à myéline n’est pas égale; elle est en général d’un blanc-grisâtre qui se mêle à un ton grisâtre en certains endroits, surtout en haut et en dehors. Nous avons déjà parlé du ton grisâtre de la région qui est adjacente au côté interne du triangle papillaire.
On ne constate pas de modifications à l’ophthalmoscope dans le reste de la rétine. La choroïde et le stratum pigmenté paraissent de structure normale jusqu’à la région maculaire. A cette dernière place la zone de pigment épithélial adjacente à la région à myéline et la zone choroïdienne sous-jacente sont éclairées de manière à ce qu’on voie dans la dernière trois gros vaisseaux qui la parcourent à ciel ouvert. Avec cet aspect contraste la présence de nombreuses plaques épaisses de pigment noirâtre de configuration irrégulière, dans les parties centrales de la région maculaire. Il y a une différence de coloration en rapport avec l'existence de ces plaques, qui se détachent en brun-jaunâtre sur le fond jaune clair de la périphérie de la macula.
Ces modifications sont d’autant plus tranchées que le fond sur lequel se dessinent les extrémités finement fibrillaires des parties externes de la rétine contenant de la myéline est complètement normal.
La détermination exacte du champ visuel a été rendue fort difficile par la fixation excentrique de l’œil. On arriva cependant, quoiqu’avec peine à faire maintenir l’œil en bonne et due position, bien que la malade affirmât ne pas pouvoir de la sorte suivre les mouvements de l'indicateur périmétrique.
Bien qu’un aide ait constamment veillé à la conservation de cette attitude pendant tout l'examen du champ visuel, j'avoue que les limites du champ visuel et celles du punctum cœcum n’ont pas été fixées avec pleine précision; car les réponses de la malade n’ont pas toujours concordé. À plusieurs reprises il lui est arrivé de ne pas distinguer des différences de position de la boule indicatrice blanche, (celle-ci ayant un diamètre de 1 %%. 5, l’autre n'ayant que 0 ê»,5) alors qu’il en existait de 5 à 10 degrès.
Ces données énoncées sont jusqu’à un certain point confirmées par ce fait que j'ai répété mes déterminations cinq jours de suite. Le champ visuel tel que je l'ai figuré représente la moyenne de toutes mes observations.
L'auteur fait suivre cette observation de réflexions fort importantes que nous ne saurions passer sous silence sans lui enlever son principal intérêt.
Eversbuch attribue d’ailleurs cet état de l'œil à un processus intra-utérin lié à un trouble de développement de l’entrée du nerf optique et entre à ce sujet dans une série de détails dont la plupart ont trouvé place dans une autre partie de ce travail (voir Colobome du nerf optique). Il pense, en résumé, que le développement inégal des parties invaginées et invaginantes, est la cause prochaine de la lésion principale du nerf optique, et, selon l’expression de Manz, les vaisseaux et le mésoblaste lui-même effectueraient pendant trop longtemps l’interposition d’un corps étranger dans le nerf optique.
Mais le fait le plus intéressant est assurément l'absence de lamina cribrosa, et l’on se trouve ainsi amené à penser que l'arrêt de développement s’est produit à une époque où la formation de la lame n’était point commencée, ou bien, que le développement de cette lame s’est trouvé enrayé dès le début.
Quoi qu'il en soit, l’auteur allemand s'explique en ces termes sur les déductions qui découlent du fait de son
absence.
D’aillears ce défaut ou cet arrêt de développement de la lame eriblée est, dans l’observation en question, insiructif encore à un autre point de vue. Nous n’avons pas jusqu'ici de raison positive d'admettre que l’intercalation de la lame criblée dans le bout terminal du nerf optique ait eu une influence corrélative sur la disparition des gaines de myéline au pourtour des fibresnerveuses qui jusque-là en avaient été pourvues. Mais on est toujours porté à admettre que dans un cas où comme le nôtre tous les faisceaux nerveux émanant de l'entrée du nerf optique pénètrent dans la rétine pourvus de leurs gaines de myéline et les conservant encore sur une certaine étendue de leur parcours, cela est attribuable à l’absence d’un facteur qui limite le processus de développement à l’absence de la lamina cribrosa.
L'image fournie par la papille serait ainsi expliquéé d’une façon générale, quant à son origine génétique. La lame inclinée, avec les vaisseaux qui émergent de sa surface et des parties contiguës, serait donc l’équivalent de la couche vasculaire centrale embryonnaire du nerf optique, refoulée de haut en bas. La partie visible de l’excavation papillaire et son prolongement nasal en forme de tunnel représenteraient la fente en forme d’entonnoijr, dont la formation est attribuable à la pression (présumée) exercée par le corps vitré. La couche vasculaire et les parois écartées du nerf optique, qui limitent cette fente seraient représentées dans l’image ophthalmoscopique par ce que nous avons désigné dans l’observation ci-dessus sous le nom de paroi papillaire postérieure. Reste à donner une explication plausible de deux parties de l'image papillaire: 1° La paroi nasale qui tombe en forme de rideau; 2° La plaque pigmentaire en forme de triangle irrégulier.
En tenant compte de la myopie si prononcée du sujet, il me paraît très naturel d'admettre que la première résulte de ce que le trou creusé par le nerf optique dans la choroïde a été attiré au devant de l'émergence (point d’entrée) de ce nerf, état de chose qui n’est pas aussi rare dans les cas de myopie qu’on le croyait autrefois, si on s’en rapporte aux observations de MM. Jäger, Nagel, Théodore duc de Bavière, Weiss. En admettant l'exactitude de cette hypothèse, la plaque pigmentaire brunâtre devrait être considérée comme représentant la faucille formée par rétraclion de la membrane choroïde sur la rétine. Cette hypothèse n’est contredite en apparence que par ce seul fait: que ce que l’on peut considérer comme la faucille formée par rétraction (rétractions-Sichel) (1) est compris dans la zone de l'émergence du nerf optique, tandis que d’habitude elle est située en dehors de la papille, au côté: temporal de celle-ci, ce qui s'explique étant donné qu’elle provient de ce queletrou choroïdien est refoulé par-dessus le plan transversalde l'émergence du nerf optique,
Mais la difficulté tombe si on fait remonter le déplacement du trou choroïdien et le développement de la myopie à la vie intra-utérine, ce qui ne touche en rien à l’explication donnée ci-dessus du mode de formation de la lame inclinée, de la paroi postérieure, de la grande ouverture papillaire. Elle se trouve même corroborée par ce fait que pendant le développement intra-utérin de l’œil dans le sens de la longueur, la pression exercée par le corps vitré l'emporte sur la pression exercée par lés lames céphaliques. Les conséquences anatomiques qu’entraiîne cette myopie fœtale sont au fond les mêmes que celles qui se développent après la vie intra-utérine, On s'explique également la situation anormale de la faucille formée par rétraction (de la choroïde), en tenant compte de la période de son développement à [laquelle se trouvait l'extrémité terminale du nerf optique, au moment où a commencé le développement de l’œil en longueur. A la vérité la gouttière optique était déjà oblitérée, mais comme il a déjà été’expliqué d’une façon détailliée plus haut, le nerf optique ne pouvait pas être parvenu à une période plus avancée de son développement que celle où a lieu cette oblitération. En tous cas, la section transversale du nerf optique était encore loin d’atteindre son développement définitif, et la délimita-
(1) Retractions-Sichel: Sous ce terme sans analogue dans notre langue, on doit entendre un pli en forme de velum semi-lunaire formé par la choroïde au devant de la papille. - |
tion du nerf et des parois avoisinantes (sclérotique et choroïde) était encore fort mal dessinée, de telle sorte que des refoulements (ou distensions) dans un sens ou dans un autre (modifications de forme ou de dimensions de son diamètre transversal au détriment des parties avoisinantes), portant sur #a portion terminale (émergence), étaient possibles. Cette vue se trouve corroborée par l’absence d'une lamina cribrosa.
Dans l’observation en cause, l’apparition des premières traces de la portion temporale de la choroïde a rejoint le bord nasal de la plaque pigmentaire brunâtre avant le développement en longueur (longban) ; c’est seulement la direction oblique imprimée à la papille par le fait du développement en longueur, et le refoulement du tissu choroïdien au devant de la papille, qui en est résulté, qui a entrainé le déplacement des limites temporales de la papille au point qu’elles occupaient.
Cette interprétation suppose que la plaque brunâtre correspondait à la première ébauche de la couche id’épithélium pigmentaire embryonnaire, autrement dit, à la choroïde insuffisamment développée. Comme preuve de l’exactitude de cette interprétation, on peut également invoquer : l’inclinaison de la plaque ou lame blanche, l'origine et le trajet des vaisseaux rétiniens dans la papille.
Toutes ces choses ne peuvent s’expliquer d’une façon plausible, que si on admet le développement en longueur imprimant à la papille une position déclive (plan incliné). Du même coup on s’explique de la façon la plus simple pourquoi les gros troncs vasculaires, qui émergent de dessous la portion nasale du pli pendu au devant de la papille, ne présentent pas de coude à ce niveau; tandis que, étant donné le degré très prononcé du plissement (supertraction) (1), si celuici s’était effectué pendant la période post-fœtale, certainement les vaisseaux auraient décrit un coude très appréciable à leur lieu de passage de la fossette papillaire dans la rétine. Si, au contraire, on admet que le plissement s’est effectué pendant la période intrautérine, ilne pouvaitavoir pour suite une pareille déviation (coudure) des troncs vasculaires, par la raison qu'il (le plissement) s’est effectué avant que ne fût développé le système des vaisseaux rétiniens.
Rien n’empèche d’ailleurs de rapporter les altérations de la
(1) Supertraclion. Sous ce nom on doit entendre le fait de l'attraction de la choroïde en forme de pli au devant ou par-dessus la papille.
couche pigmentaire et de la choroïde dans la région maculaire, ainsi que les opacités du corps vitré, à une choroïdo-rétinite centrale intra-utérine, genre de lésion qui, dans les cas de myopie très prononcée, n’est pas extrêmement rare. On aurait ainsi donné une raison anatomique suffisante de l'insuffisance fonctionnelle des portions centrales de la rétine.
Ce qui précède n’exclut nullement la possibilité d’un accroissement post-fœtal du degré de la myopie congénitale. Encore ne fautil pas faire intervenir comme influence étiologique des efforts d’accommodation et de convergence; car ainsi qu’il résulte du dire de la malade, aussi loin que remontent ses souvenirs, elle n’a jamais pu se servir de son œil droit ; elle utilisait uniquement l’œil gauche pour ses travaux de couture. Pour ce motif la faiblesse visuelle de l’œil droit n’a pu exercer aucune influence sur l’accroissement éventuel de la myopie pendant la vie extra-utérine.
