PREMIÈRE OBSERVATION
Dans la nuit du 7 au 8 mai 1867, je fus appelé en toute hâte auprès de A. F... tombée subitement malade.
Toute la famille delà patiente était dans un état de consternation difficile à décrire. C’est avec peine que je me fis expliquer par les
deux fils ce qui venait de se passer : leur mère s’élait mise au lit la veille bien portante, elle s’était même endormie, quand une demiheure avant mon arrivée, elle s’est réveillée, mise sur son séant, et se tenant la tète, elle criait: «Oh! ma tête, oh [ ma tête ! » puis elle s’estétendue dans son lit; depuis ce moment elle est restée couchée, immobile, sans répondre aux questions qu’on lui adressait, ne manifestant aucun signe de vie.
Entré dans la chambre de la malade, je vis, étendue immobile dans son lit, une femme d’une quarantaine d’années, maigre, pâle, la figure exprimant la douleur. Les yeux et la bouche étaient fermés.
La malade transpirait légèrement, la peau était moite, la température du corps ne paraissait pas trop élevée. Le pouls, égal aux deux poignets, était petit, facilement comprimable et donnait 95 pulsations à la minute.
Le choc delà pointe du cœur, perceptible au bord inférieur de la sixième côte, était renforcé. La matité absolue du cœur commençait au-dessous du bord supérieur de la quatrième côte et se terminait éntre la sixième et la septième. Au niveau de la quatrième côte, la matité se propageait à un demi-travers de doigt à droite de la ligne médiane. Dans l’inspiration, la matité du cœur était remplacée par le son que rend le poumon à la percussion,
A l’auscultation de la pointe, les tons normaux étaient remplacés par des bruits cardiaques, et la diastole était brusquement suivie sans pause par la systole; en remontant, les bruits devenaient plus faibles; près du sternum , entre la troisième et la quatrième côte, on distinguait deux tons, le systolique accompagné d’un faible murmure, et le diastolique plus accentué. Du côté droit du sternum, au niveau de la deuxième côte, le second bruit se dédoublait. La main appliquée sur la pointe du cœur percevait le frémissement cataire, coïncidant avec la diastole des ventricules. On ne voyait ni le battement des carotides, ni celui des veines jugulaires. 30 respirations à la minute, superficielles et faciles; les joues ne participaient pas à l’expiration. Au sommet du poumon droit, en avant, on percevait à la percussion un son presque mat, et l’on entendait parfois des râles disséminés.
L’abdomen était distendu par des gaz; le foie faisait saillie au-dessous des côtes; la rate paraissait normale. Je pus facilement ouvrir la bouche de la malade, la langue n’était nullement chargée.
Je lui adressai quelques questions à haute voix, mais n’obtins pas de réponse; elle n’ouvrait pas les yeux et semblait ne rien sentir de ce qui se passait autour d’elle.
RECHERCHES SUR L’aPHASIE SYPHILITIQUE.
On pouvait aisément lui plier les mains et les jambes qui n’offraient rien de la roideur cataleptique. Mise sur son séant, elle retombait sur le dos.
Lui ayant soulevé les paupières, je remarquai que les pupilles se contractaient à l’approcbe de la lumière; la sensibilité de la peau était la même des deux côtés du corps; la malade faisait des grimaces quand je lui pinçais les mains, sans cependant les retirer, malgré la douleur assez vive que je lui causais.
L’aspect général indiquait clairement une affection cérébrale et faisait présumer que l’accès subit tenait à une perturbation des fonctions du cœur.
Je diagnostiquai une embolie cérébrale et prescrivis des compresses d’eau glacée sur la tête; à l’intérieur: Infusion de digitale (eau 187 grammes, digitale 1 gr. 30 centigr.) avec acétate de potasse U grammes.
Comme la malade n’avait point eu de selles depuis quarante-huit heures, j’ordonnai un lavement laxatif.
Le même jour, c’est-à-dire le 8, je revis la malade: elle ouvrait les yeux de temps à autre, parcourait du regard la chambre; son air n’avait rien d’hébété et témoignait plutôt la souffrance que l’absence d’esprit ; elle refermait fréquemment les yenx, semblant céder à la fatigue. Quand on l’appelait par son nom, elle regardait avec intelligence la personne qui lui parlait.
Si, fermant la bouche et enüant les joues, je lui disais d’imiter ces mouvements, elle les exécutait tout de suite sans peine; lui disais-je de me montrer la langue, elle ouvrait la bouche aisément et tirait la langue.
Gomme on l’avait soulevée en l’engageant à rester assise, elle s’efforça de garder cette position quelque temps, mais retomba aussitôt, car le moindre effort la fatiguait.
On essaya de lui plier les extrémités, en lui disant de les redresser tout de suite, elle le fit aussitôt , également vite pour les membres droits que pour les gauches.
A ma prière de me presser la main, elle me la serrait aussi fortement de l’une que de l’autre main.
Si on lui tournait la tête à droite ou à gauche elle pouvait à volonté garder cette position, ou se coucher sur la nuque.
Dès qu’on lui chatouillait la plante des pieds, où dès qu’on lui causait quelque douleur sur n’importe quel point du corps, son visage prenait aussitôt une expression de souffrance, elle retirait la main ou le pied, ou se retournait même d’un autre côté comme pour se délivrer du sentiment désagréable qu’on lui faisait éprouver ;
elle exécutait tous ces mouvements sans prononcer une seule parole, au point de faire croire qu’elle était muette.
Une Ibis seulement, au dire des personnes qui l’entouraient, au moment de lui administrer le second lavement, le premier n’ayant point agi, elle s’écria d’une voix haute et distincte , avec une expression de reproche ; «Sachinka, Sachinka (1)». Depuis, elle garda un silence complet; quand on l’obsédait par trop de questions, elle soupirait profondément.
Tout cela me fut redit en présence de la malade, qui, ouvrant les yeux, paraissait écouter attentivement ce récit.
Je la priai de répéter le nom qu’elle avait prononcé ou de me dire quelque autre mot. J’attendis longtemps; enfin, une légère rougeur couvrit son visage, et se mettant tout à coup sur son séant, elle répéta plusieurs fois de suite, distinctement et sans bégayer : « Sachinka, Sachinka». Puis, épuisée de fatigue, elle se laissa tomber sur le dos.
Elle avalait facilement la potion qu’on lui donnait toutes les deux heures; après le second lavement, elle eut deux selles copieuses.
Ayant soumis la malade à un examen plus minutieux, je remarquai sur la face externe du tibia droit, à son tiers supérieur, une cicatrice récente de la dimension d’une pièce d’un franc, recouverte de minces lamelles d’épiderme en forme d’écaille, d’un blanc jaunâtre. Cette cicatrice était enfoncée , peu mobile , d’une couleur rouge cuivré , entourée d’un large cercle bien déterminé , mais moins foncé. La peau de la jambe et celle du reste du corps était pâle, assez molle et ne présentait ni cicatrices, ni écorchures.
La forme de la cicatrice, sa couleur, son cercle, étaient si caractéristiques, que je ne pus mettre en doute une origine syphilitique. Il ne pouvait être question ni d’une lésion traumatique, ni d’un ecthyma cachectique, ni d’un lupus, car aucune de ces affections ne produit une cicatrice ainsi isolée, renfoncée, squameuse, ronde, dure et d’une couleur si déterminée. La syphilis seule laisse une cicatrice remarquable par son peu de mobilité, par son enfoncement et surtout par sa couleur spécifique.
Je me mis alors à rechercher avec soin d’autres symptômes concomitants, et à chaque nouvelle indication, l’origine de la maladie actuelle de la dame F... devenait de plus en plus évidente.
A la protubérance occipitale externe à droite, je constatai : une tumeur sous-cutanée du volume d’une noix, tumeur fluctuante, douloureuse au toucher; la peau qui lui adhérait, était d’un rouge foncé.
(1) Diminutif du nom Alexandre en russe.
A gauche, un peu plus bas, à la limite du cuir chevelu, je découvris une seconde tumeur de moitié moins grande que la première, mobile, élastique et recouverte par des téguments encore sains.
Une troisième tumeur de la grosseur d’un pois, mobile et dure, se trouvait au milieu de l’os pariétal. •
Au tiers supérieur de sa face externe, l’humérus gauche offrait une petite exostose, peu sensible à la pression. Les ganglions des aines, des aisselles, du cou et de la poitrine n’étaient pas augmentés de volume, ceux du coude droit étaient tuméfiés.
A l’examen des yeux de la malade, je constatai une synéchie postérieure, suite d’une iritis.
Passant an foie, je trouvai que la matité absolue commençait au niveau de la sixième côte ; à l’inspiration, la limite de la matité se déplaçait de | à 1 centimètre, et s’étendait à 7-f centimètres audessous.
Sur la ligne axillaire, le son mat commençait entre la septième et la huitième co-te et descendait à 9 centimètres; sur laligne médiane, on percevait la matité sur une étendue de 5 centimètres; à gauche de cette ligne, la matité se propageait à 3 centimètres,
La plus grande étendue de la matité était comprise entre la ligne mammaire et la ligne axillaire, et s’entendait à 16 centimètres, dont U inférieurs étaient moins mats. A cet endroit, le foie dépassait les côtes de quatre travers de doigt.
La ligne mammaire passait précisément par la grande incisure du foie, qu’on pouvait facilement sentir en palpant les bords de cet organe. On sentait aisément à travers les téguments de l’abdomen le bord du foie depuis la ligne axillaire jusqu’à la ligne médiane; il était tranchant, ondulant, pouvait être facilement relevé et offrait une échancrure notable sur la ligne mammaire. Je ne pus arriver avec les doigts sur la vé.sicule biliaire.
La face supérieure du foie était unie, et offrait une élasticité égale (1).
Vu les adhérences, il était impossible d’introduire la main entre le foie et le diaphragme.
(1) Plus tard la malade commençant à aller à la selle chaque jour, le ventre s’affaissant et l’albumine ayant disparu de l’urine, le foie diminua de grosseur et devint parfaitement palpable. Je sentais alors sous mes doigts, à l’incision menlionnée, une espèce d’inégalité à la partie supérieure du foie, de l’étendue d’une pièce de cinq francs. Je ne discernais pas de tubercules isolés, mais sentais bien qu’en cet endroit le foie n’était pas aussi uni que partout ailleurs (voy. les observations de MM. Bouchard et Lépine citées plus bas).
RECHERCHES SlKl L’aPHASIE SYPHILITIQUE. 31
En introduisant la main sous le bord libre du foie, on pouvait constater que la partie de cet organe qui dépasse les côtes s’amincissait graduellement vers les bords, et n’adbérait que faiblement aux parois abdominales, bien qu’entre ces dernières et le foie on ne sentait pas la présence d’une portion d’intestin ou d’un liquide.
Les veines de l’abdomen n’étaient point distendues et ne se voyaient pas a travers la peau qui était très-flasque et présentait de nombreuses vergetures.
On ne percevait aucun bruit de frottement quand on faisait glisser les parois abdominales sur les bords du foie. La percussion et une pression modérée n’étaient point douloureuses.
Quoique dans le cas présent le foie ne présentât pas le signe pathognomonique d’une affection syphilitique, à savoir surface ondulée et inégale, je ne pouvais, en procédant par voie d’élimination, hésiter sur la nature spécifique de la maladie.
On ne peut admettre ici une simple hypéréraie du foie provenant d’un embarras de la circulation dont était affectée la malade. Le foie n’était pas également augmenté de volume, ses bords n’étaient point renflés, il n’était pas douloureux, enfin il n’y avait pas d’ictère, qui accompagne généralement cette espèce d’affection du foie.
Les bords de cet organe que l’on sentait aisément de dessous les côtes, sa compacité, démontraient clairement que l’on n’avait pas affaire à un foie gras occasionné par l’état morbide des poumons (hépatisation au sommet et râles disséminés). Ce n’était point non plus une dégénérescence amyloïde ; cette maladie rend toujours les bords du foie obtus, en augmente le volume, ne produit pas d’adhérences avec le diaphragme, et a pour conséquence ordinaire l’ascite. La rate aussi devient plus tard le siège de la môme altération.
L’absence de bosselures sur la face supérieure du foie, la possibilité de relever sans douleur les bords libres de l’organe, l’état normal des autres viscères, excluaient l’idée d’une affection cancéreuse.
Sans parler des échinocoques du foie, qui se dévoilent par des tumeurs fluctuantes sous la main, on pourrait supposer une cirrhose à la première période. Mais les femmes en général, et celles qui en particulier ne font pas usage d’alcool, comme c’était le cas de la malade (je m’en suis assuré), sont très-rarement sujettes aux inflammations interstitielles du foie. De plus l’état normal de la rate, l’absence de l’ascite, le teint caractéristique de la peau, l’état non variqueux des veines abdominales, ne permettaient pas de diagnostiquer une cirrhose.
Il ne restait donc plus qu’à admettre une affection syphilitique du
foie, affection qui, commençant presque toujours par une péri-hépatite, ne tarde pas à produire des inflammations locales interstitielles (cirrhose syphilitique) accompagnées de tumeurs dans la substance même de l’organe (syphilomes) qui se forment souvent dans ses parties postérieures et deviennent par là impalpables.
On comprend maintenant aisément la forme irrégulière du foie, son augmentation de volume, ses adhérences au diaphragme ; l’absence de l’ascite, de l’ictère, l’état normal de la rate, l’insensibilité de l’organe, sont les phénomènes que l’on observe dans les affections syphilitiques du foie. Enfin, les symptômes que je constatai sur les autres parties du corps ne me laissèrent plus de doute sur la nature de l’affection dont était atteinte la dame F...
En même temps on ne pouvait pas nier que l’hypérémie du foie ne dépendait en partie d’un rétrécissement de l’orifice auriculo-ventriculaire gauche.
L’affection syphilitique du foie, compliquée d’une hypérémie (1), qui empêchait peut-être de constater la présence des tumeurs gommeuses; de plus, nous avions la cicatrice d’une gomme à la jambe; des tumeurs gommeuses à différents degrés de développement à la tête; une exostose à l’humérus, des traces d’une iritis passée, un engorgement des ganglions olécrâniens; en un mot la malade était affectée d’une syphilis à la période des formations gommeuses.
A la suite de ces symptômes, il était tout naturel de se demander s’il ne fallait pas attribuer à la même cause l’affection cérébrale qàii venait de se déclarer si soudainement, n’était-ce pas un syphilome de la substance même du cerveau qui occasionnait ce dérangement ?
La spontanéité du mal était l’unique circonstance qui semblait contredire cette supposition.
La malade, m’avait-on dit, se portait encote tout à fait bien la veille. Au milieu de la nuit elle s’était réveillée, en jetant des cris et se saisissant à la tête, puis elle était tombée sans connaissance, etc.
Je questionnai de nouveau toutes les personnes de la maison.
Le mari de M*"® F... affecté depuis plusieurs années de paralysie
(1) La présence de l’albumine et des globules sanguins dans l’urine accusait un empêchement dans la circulation rénale. Il était impossible d’évaluer, même approximativement, la quantité d’urine évacuée chaque jour. Le quatrième jour on recueillit o/iO centimètres cubes ; le cinquième G80 centimètres cubes. L’urine évacuée avec les selles n’entre pas dans ce compte. Les premiers cinq à six jours de la maladie l’urine avait une couleur plus foncée qu’à l’état normal; poids spécifique 1010, faible réaction acide, et contenait peu d’albumine. Le microscope découvrait peu de globules sanguins, point de cylindres fibrineux. Par la suite, l’albumine disparut, l’urine devint moins saturée et d’une densité de 1Ü06.
progressive et bègue dès sa naissance, ne répondait que d’une manière à peine intelligible. Les deux fils de la malade, qui ne se trouvaient que rarement à la maison, et la fille, enfant de six ans, ne pouvaient rendre un compte exact des antécédents de leur mère.
Ce ne fut qu’à l’aide de la sœur de la malade, qui se rendit près d’elle pour la soigner, que j’ai pu recueillir les renseignements suivants, dont l’exactitude fut confirmée plus tard par la malade elle-même (1).
En 1860, traversant une rue, lVr"®F... tomba et se fit mal au coude.
A la suite de cette chute, d’après le dire des parents, sa vue commença à faiblir, et M“' F... devint sujette à de violents maux de tête, et finit par ne plus discerner les objets placés à une petite distance. Elle eut recours à l’oculiste Fr. ..s, qui 1a soulagea beaucoup. C’est également à cette chute que la malade attribue les tumeurs qui se sont formées plus tard à l’épaule et à l’humérus gauche. Elles étaient de la grosseur d’une petite noix, douloureuses, et rendaient pénibles les mouvements du bras. Une empirique essaya de la traiter par des fumigations.
En 1865, sans cause apparente, tout le corps de la malade se couvrit d’une éruption tuberculeuse sans démangeaison (syphilide tuberculeuse). En même temps il se forma des tumeurs aux jambes. La malade fut traitée pendant quatre mois par le docteur W. .. En automne 1866, ces tumeurs reparurent.
La malade se traita à l’hôpital des sœurs de Charité, où on lui prescrivit des badigeonnages à la teinture d’iode sur les tumeurs.
Pendant les derniers quatre mois, avant l’accident à l’occasion duquel je fus appelé, M™' F... s’était plainte fréquemment de violents maux de tête. Ses forces l’abandonnaient au point qu’elle était obligée de se coucher plusieurs fois par jour pendant deux ou trois heures.
Le 2 mai (cinq jours avant l’accès), souffrant particulièrement de la tête, elle prit un bain russe et s’aperçut que quelque chose
(1) Les détails suivants appris par la suite ne seront pas superflus : la malade a eu huit enfants. En 1845, elle accoucha d’un premier fils, qui mourut à deux mois. En 1847, elle eut une fille, morte au bout de dix-neuf jours. En 1849, un deuxième fils, qui vit actuellement ; maladif dès sa naissance, peu développé pour son âge, il présente un engorgement au sommet des poumons. En 1850, elle eut une fille qui mourut au bout d’un mois. En 1852, un fils qui souffrit longtemps d’une irruption cutanée ; aujourd’hui âgé de quinze ans, il est d’une constitution faible. En 1855, une fille morte à l’âge de deux ans et cinq mois; en 1857, une fille morte à cinq mois, de la scarlatine, dit-on. En 1801, encore une fille. tahnoIvsky.
S4 recherches SCR l’aphasie syphilitique.
d’élrange se passait en elle. Tout lui paraissait autrement qu’en réalité. Elle en fit part à son mari et à sa sœur.
Le 5 mai, elle commença tout à coup à confondre le genre des substantifs, et finit par n’employer que le genre féminin, disant par exemple, ma fils, cette verre, etc.
Le 6, elle se plaignit d’une douleur violente dans la région frontale, et continua à nommer tous les substantifs au féminin. Sa sœur lui en fit l’observation, elle se fâcha et parla de plus en plus mal.
Le 7, se plaignant encore de maux de tète, et tout en continuant de confondre les genres des substantifs, elle se mit à n’appeler toutes les personnes de la maison que du nom de son second fils « Sachinka ».
Dans la nuit du 7 au 8, elle eut l’accès décrit plus haut.
La malade n’avait jamais eu de maladies d’oreilles, ne s’était jamais plainte de douleurs au côté droit, n’eut jamais la jaunisse, seulement depuis à peu près deux ans, elle disait souffrir, à la suite d’une marche forcée, d’asthme et de palpitations de cœur. Elle n’avait jamais craché de sang, ni souffert de rhumatismes. L’appétit pendant les dernières années était faible; et il lui arrivait souvent d’être constipée.
Tous ces renseignements nouvellement accueilliset vérifiés maintes fois dans la suite, prouvaient incontestablement ;
1° Que la malade avait été infectée depuis environ huit ans de la syphilis;
2“ Que l’affection cérébrale, loin de se déclarer subitement, avait au contraire suivi une marche progressive depuis quatre ou cinq mois et fini par produire les symptômes qui s’étaient manifestés en dernier lieu.
Cette marche graduelle de l’affection, jointe à l’absence de paralysie et la pleine conservation de la sensibilité, détruisit complètement l’hypothèse d’une embolie cérébrale, que j’avais admise d'abord. Il fallut nécessairement chercher une autre cause de la lésion du cerveau.
Il était impossible d’admettre le cas extrêmement rare d’une embolie de l’artère insulaire, qui d'après quelques observateurs n’est pas accompagnée de paralysie. Le développement graduel de l’affection cérébrale, confirmé par les antécédents de la malade, exclut l’embolie artérielle à symptômes subits.
Les artères périphériques, accessibles à l’examen (celles du radius, du coude, de l’humérus, du cou et des tempes), n’étaient point endurcies (1).
(1) Le dédoublement du tou perçu dans l’aorte provenait probablement delà fermeture
L’aorte et ses valvules étaient intactes, ce qui permettait de supposer que les artères du cerveau n’étaient point altérées; par conséquent, selon toute vraisemblance, une thrombose des artères du cerveau n’était point admissible.
Enfin l’absence totale de cyanose, l’état normal des veines du cou, et des carotides, la respiration superficielle, l’absence de l’ascite et de l’œdème, ainsi que l’état normal des pupilles dès le commencement de l’accès, contredisaient directement la supposition d’une liypérémie veineuse du cerveau.
Sans parler d’une hypérémie artérielle du cerveau, que réfutait l’afl'ection cardiaque (rétrécissement de l’orifice veineux gauche et insuffisance delà valvule bicuspide), on pouvait supposer une anémie du cerveau. Mais comme dès le début de la maladie il n’y avait pas de convulsions, que les pupilles n’étaient pas dilatées, que la respiration ne s’était pas ralentie, et que les symptômes ne s’aggravaient pas quand on asseyait la malade, l’iiypolhèse d’une anémie du cerveau ne pouvait être admise. Or, s’il est permis dans le cas présent d’exclure avec plus ou moins de vraisemblance la sclérose des artères et l’bypérémie, il ne peut être question d’une apoplexie cérébrale par épanchement de sang dans la substance même du cerveau. Les mêmes considérations ne permettent pas d’admettre un épanchement dans les membranes cérébrales. Quant à une pachyméningite hémorrhagique, ni les symptômes antécédents, ni l’état actuel de la malade (facultés intellectuelles conservées, absence de somnolence, de paralysie, etc.) ne confirmaient cette hypothèse.
On ne pouvait admettre une encéphalite simple locale non spécifique, la malade n’ayant pas reçu de coups sur la tête, n’ayant pas souffert, comme nous l’avons dit plus haut, de maladies d’oreilles, qui pouvaient avoir donné lieu à une carie des temporaux et occasionné une encéphalite consécutive. En outre, l’ahsence de paralysies transitoires, de contractions des extrémités, de vomissements, et de perte de sensibilité, ne permettait pas de supposer une encéphalite locale simple. Les scléroses locales de la substance du cerveau décrites par Frerichs ne pouvaient non plus être rapportées au cas présent, vu qu’il y avait absence de contorsions des extrémités et de paralysie caractéristique. Enfin l’examen ophthalmoscopique fait par M. le docteur Sokolow, ne montra aucune altération du nerf
non simultanée des valvules de l’artère pulmonaire et de l’aorte. Quelques jours plus tard, quand le cours du sang dans les veines s’exécutait plus librement, et que l’urine ne contenait plus d’albumine, ce dédoublement disparut entièrement pour ne plus se renouveler.
36 RECHERCHES SCR L’aPHASIE SYPHILITIQUE.
optique, mais confirma les adhérences que j’avais précédemment constatées.
Ainsi ni l’obstruction des vaisseaux du cerveau, ni un épanchement sanguin dans le cerveau ou les méninges, ni une encéphalite simple, ne pouvaient servir de cause à l’altération partielle des fonctions de cet organe.
Rien ne faisait présumer l’existence d’un cancer, d’un sarcome, d’un gliome, d’un fibrome, ou d’une hydatide. Tandis que la syphilis une fois bien reconnue, et surtout la syphilis à la période des formations gommeuses, de même que la marche de la lésion du cerveau justifiaient pleinement mon diagnostic : affection cérébrale ayant pour origine la syphilis.
11 ne restait plus qu’à définir, autant que possible, dans quelle partie du cerveau siégeait la maladie, et en préciser les lésions. Quant à la localisation du mal, les symptômes qu’offrait la malade étaient assez caractéristiques.
Tout en conservant les facultés intellectuelles et l’usage de tous les sens sans le moindre symptôme de paralysie, M“' F... était privée de la faculté de parler selon son désir, quoiqu'elle réussissait parfois, mais non sans effort, à prononcer distinctement quelques mots qui ne traduisaient cependant pas sa pensée.
Mécontente, par exemple, de ce qu’on lui administrait un second lavement, opération qui lui était désagréable, et qu’elle n’avait encore jamais subie, au lieu de dire à la sage-femme qui l’approchait quelques mots qui auraient répondu à la situation, elle répéta à plusieurs reprises avec humeur : « Sachinka, Sachinka», nom de son second fils, qui n’était même pas présent.
La malade me répétait le même nom plusieurs fois de suite avec diverses intonations ; il paraît que même la veille de l’accès, elle prononçait ce nom plus d’une fois, désirant dire sans doute autre chose, et se fâchait de ce qu’on ne la comprenait pas.
L’altération dans la parole que nous observions chez notre malade correspondait parfaitement à la définition que nous avons donnée de l’aphasie.
Restait à déterminera quelle forme d’aphasie le cas présent devrait être rapporté. Les lésions du cerveau franchement limitées se rencontrent rarement ; dans la plupart des cas d’aphasie plusieurs parties du cerveau sont affectées à la fois. Aussi les symptômes de cette maladie sont-ils ordinairement très-compliqués, ce qui rend très-difficile la classification de ce genre d’affections.
La malade prononçait des mots qui ne correspondaient pas à ses pensées. Il faut en conclure : 1® que le centre coordinateur des mou-
vements indispensables à la prononciation des mots n^’était pas altéré ; 2“ qu’il n’était plus soumis à la volonté.
En admettant l’opinion de M. Parchappe et d’autres observateurs, ce seraient les fdn*es de la substance blanche sous-corticale des hémisphères servant de conducteur à l’incitation motrice volontaire qui seraient altérées. D’un autre côté, si l’on posait à la malade plusieurs [questions en la priant d’y répondre par un mouvement affirmatif ou négatif de la tête, elle répondait raisonnablement aux cinq ou six premières questions; quant aux questions suivantes, quoique son regard ne cessait d’être intelligent, elle les laissait sans réponse ou ne répondait (ju’à contre-sens, semblant ne plus comprendre ce qu’on lui demandait. La même question laissée sans réponse, répétée une demi-heure ou une heure plus tard, était facilement comprise par la malade qui y répondait par un signe de tête. Il était donc clair que l’attention de la malade se fatiguait promptement, et que par conséquent ses facultés intellectuelles étaient afiaiblies. Ce qui le prouvait encore davantage, c’est que la malade, qui savait lire et écrire, ne pouvait tracer une seule lettre, quoique sa main pût tenir un crayon assez fortement; elle ne pouvait plus lire ni k haute voix, ni des yeux. On voyait clairement qu’elle avait oublié la forme des lettres, puisque tout en fixant les yeux sur les pages d’un livre qu’on lui présentait ouvert et tourné de haut en bas, elle ne parut pas s’en apercevoir, ne fit que branler de la tête négativement comme pour exprimer son entière impuissance de lire. Elle était donc relativement alléctée d’amnésie.
Cette perte de mémoire se bornait-elle à l’oubli des signes de la pensée (amnémonomie), ou bien la mémoire de la malade était-elle affaiblie en général (amnésie)? Question difficile à résoudre pour le moment, vu que la malade était encore très-faible et chaque effort des facultés intellectuelles la fatiguait promptement. Cependant, comme elle comprenait facilement les questions qu’on lui posait, ce qui eût été impossible dans un cas d’amnésie complète, il était évident que la mémoire n’était pas entièrement abolie.
Plus tard j’appris par la malade elle-même, qu’elle comprenait tout ce qui se passait autour d’elle, qu’elle était seulement privée de la parole. Elle assurait n’avoir pas dès le premier moment de l’accès perdu connaissance, se rappelait parfaitement de ma première visite et l’effroi de la famille, etc. L’irritation qui la saisissait, quand on lui demandait avec instance une réponse, prouvait la persistance de l’incitation motrice volontaire; faisant un effort, elle composait sa réponse et s’irritait de ce qu’elle ne pouvait pas l’énoncer. Lorsque dans cet état d’excitation il lui arrivait de prononcer un mot quel-
conque arraché par un mouvement réflexe inconscient, un mot qui ne correspondait nullement à sa pensée, elle s’en apercevait et s’effrayait de ne pas comprendre comment cela arrivait. Désespérée et exlénuée de fatigue, elle fermait les yeux et retombait sur son lit.
On ne pouvait admettre que le mot qu’elle venait de dire était prononcé sous l’influence de la volonté, et qu’il ne répondait pas à la question parce que la malade avait oubliée celui qui exprimait sa pensée. Lorsque le malade oublie un grand nombre de mots, il ne peut comprendre une phrase tant soit peu longue et énoncée promptement. Il faudra la lui redire plusieurs fois avant qu’il puisse saisir la signification de chaque mot et comprendreenfin le sens de la phrase.
Si le malade comprend ce qu’on lui dit, cela prouve qu’il se rappelle du sens des mots qui font partie de la phrase. Il possède donc un certain nombre de mots, dont il se servira pour sa réponse. La plupart de ces mots échapperont immédiatement à sa mémoire, et sa réponse sera incomplète et peut-êtie môme incompréhensible, car il y manquera tantôt un verbe ou un substantif. Toutefois la réponse contiendra quelques mots en rapport avec la phrase précédente. Il arrive quelquefois que le malade ne retient que le dernier mot de la phrase qui vient de lui être adressée, alors pour toute réponse, il se mettra à le répéter plusieurs fois de suite. Ce n’était pas le cas de la malade que j’observais. Elle comprenait facilement des phrases assez longues et prononcées rapidement, mais elle y répondait par un seul et même mot, qui n’était pour rien dans ce qu’on venait de lui dire.
Ainsi de l’examen de la malade on pouvait conclure que l’affection principale consistait : 1” dans l’impossibilité de transmettre l’incitation motrice volontaire aux centres coordinateurs; 2® dans la perte partielle de la mémoire, jointe à un affaiblissement général de l’intelligence.
Il fallait donc supposer que la lésion siégeait principalement dans la substance sous-corticale blanche du cerveau, ce qui n’ex-clut pas des altérations moins grandes, sous le rapport de l’étendue,' dans la substance grise. En admettant, en outre, que l’altération de la substance cérébrale avait pour cause la syphilis, maladie à marche essentiellement chronique et dont les lésions peuvent se manifester dans la partie d’un organe sans nécessairement envahir l’autre moitié, on pouvait avec quelque raison supposer une lésion lente à se développer ne siégeant que dans l’un des hémisphères.
Ceci confirme d’autant plus ce que nous venons de dire au sujet de l’étendue de la lésion dans la substance blanche, en comparaison de celle de la substance grise; il faudrait, vu la marche lente de la
lésion et sa circonscription probable à un seul hémisphère, que les tubes nerveux fussent détruits sur une bien grande étend e, pour rendre tout à fait impossible la transmission de l’incitation motrice aux centres coordinateurs. Le foyer principal de la maladie siégeait donc probablement dans la substance sous-corticale blanche, et ce ne fut qu’avec la progression de l’état morbide que la substance grise subit une altération. Car, si la maladie avait suivi une marche contraire, c’est-à-dire si elle avait commencé par la substance grise (cellules nerveuses) et ne s’était étendue qu’ensuite à la substance blanche (fibres nerveuses), les symptômes auraient été contraires à ceux qui se produisirent actuellement. Le syniptôme principal que nous observerions alors serait un atfaiblissement sensible de la mémoire et de l’intelligence, tandis que la transmission de l’incitation motrice volontaire resterait à peu de chose près normale. Une lésion limitée de la substance blanche dans un des hémisphères, ne produit quelquefois aucun trouble dans les fonctions de cet organe.
.le pouvais de la sorte exclure avec plus ou moins de probabilité l’hypothèse d’une lésion de la substance cérébrale occasionnée par une exostose intra-crânienne; supposition justifiée du reste par l’absence de douleur à l’investigation des os du crâne, et de maux de tête pathognomoniques, augmentant d’intensité vers la nuit. Le cours de la maladie ne permettait pas de supposer une pachyméningite syphilitique.
Il ne restait plus qu’à admettre ou la forme diffuse d’une intlammation interstitielle syphilitique du cerveau, ou bien un amas circonscrit de syphiloraes (encéphalite gommeuse). Il n’y avait point de symptômes qui puissent déterminer d’une manière positive l’une ou l’autre forme de ces deux dernières affections. Une sclérose, un ramollissement du cerveau, aussi bien que des gommes développées en un même point de l’encéphale entraînent avec elles les mômes dérangements fonctionnels. Mais, en me basant sur la marche générale de la maladie, et considérant que : 1'’ de tous les organes, le cerveau fut atteint en dernier lieu; 2" l’affection syphilitique d’un organe interne débute ordinairement par une inflammation diffuse, les gommes n’apparaissant que dans la suite ; je conclus dans le cas présent, que la maladie s'etait bornée, soit à une inflammation ditluse du cerveau, soit à l’existence d’une encéphalite diffuse, compliquée de syphilomes dans le cerveau.
Après cet examen attentif de la malade, je portais le diagnostic suivant ;
Syphilis dans la période des tormations gommeuses, justifiée par la présence des syphilomes sous-cutanés, par l’affection spécifique
RECHERCHES SUR L' APHASIE SÏPHILIflQUE.
du foie et de la substance du cerveau; aphasie provoquée par l’impossibilité de transmettre les incitations motrices volontaires aux centres coordinateurs; perte de la mémoire, causée par une encéphalite syphilitique ; enfin, une affection du cœur déterminée par l’insuffisance de la valvule bicuspidale et le rétrécissement de l’orifice veineux gauche.
Conformément à ce diagnostic, je prescrivis le traitement suivant :
Onguent gris 11 gr.
Onguent mercuriel double ' 4 gr.
Diviser en huit parties égales.
Frictionner par deux paquets matin et soir.
Tous les deux jours, laver la malade avec une éponge et du savon. A l’intérieur :
lodure de potassium 4 gr.
Eau distillée 180 gr.
à prendre une cuillerée toutes les trois heures.
Je fis couper les cheveux, appliquer un vésicatoire sur la nuque que l’on pansa avec l’onguent mercuriel.
En outre, j’ordonnai une solution d’alun pour gargarisme, et une solution de tannin pour enduire les gencives deux fois par jour.
Pour ses repas la malade prenait du bouillon fort, des œufs à la coque et du lait.
Les jours suivants l’appétit s’améliora, je lui prescrivis des viandes et un petit verre de vin blanc au diner.
On entretenait le ventre libre au moyen de lavements à l’eau tiède.
Le deuxième jour après l’accès, c’est-à-dire le 9 mai, le professeur Eck vit la malade, approuva mon diagnostic, et me conseilla de continuer le traitement.
A ma prière, ce savant professeur réitéra plusieurs fois ses visites et ne laissa pas de m’éclairer de ses sages conseils.
Le docteur Martinovv, auquel je suis très-redevable pour ses visites ultérieures à la malade, assistait également à ces consultations.
Le quatrième jour (12 mai), après avoir usé 30 grammes d’onguent mercuriel en frictions, la malade se remit d’une manière sensible. Elle pouvait se mettre sur son séant, faire même quelques pas sans soutien. L’appétit augmenta, mais le sommeil était souvent interrompu ; le pouls à 80 ; les respirations de 20 à 24 à la minute ; la température du corps normale, l’urine contenait peu d’albumine. Cependant la malade éprouvait souvent de violents maux de tête.
particulièrement dans la région frontale. Plusieurs fois par jour, surtout après quelques mouvements, elle se saisissait la tête en criant et restait ainsi quelques minutes sans bouger. Les questions qu’on lui adressait la fatiguaient moins promptement; elle comprenait tout et indiquait du doigt les objets dont elle avait besoin. Mais à l’e.xception du mot Sachinka, elle ne disait absolument rien. Les jours suivants, en continuant les mêmes remèdes, mais à dose moindre, elle fut en état de prononeer une nouvelle phrase : « Je ne puis ». Ces mots lui échappèrent dans un moment de colère, parce qu’on l’obligeait à prendre l’iodure de potassium, remède qui lui était désagréable.
Plus tard, les personnes qui l’entouj-aient la priant instamment de dire encore quelque chose, elle commença par répéter plusieurs fois de suite : « Sachinka, Sachinka » et « je ne puis », après quoi elle s’écria tout à coup : « je ne sais pas ». Pendant une dizaine de jours la malade ne fit que répéter ces trois phrases à toutes les questions que l’on pouvait lui poser. C’est par ces mots aussi, en leur donnant des intonations différentes, qu’elle exprimait tousses désirs.
Pendant ce temps, les deux petites gommes de la nuque disparurent complètement. La grande tumeur diminua de moitié et devint moins fluctuante.
L’exostose de l’humérus n’était plus douloureuse, la cicatrice du tibia devint plus pâle, l’urine ne contenait plus d’albumine, les maux de tête diminuaient d’intensité, et le sommeil fut moins agité. L’appétit augmenta.
En général, elle faisait preuve de bonne mémoire; ainsi, elle se rappelait exactement du lieu où se trouvaient les objets qu’elle avait serrés plusieurs semaines avant sa maladie, se souvenait des jours de la semaine, des fêtes, etc. Elle se levait du lit assez facilement et passait quelques heures assise dans son fauteuil. La transmission des incitations motrices volontaires aux centres coordinateurs se rétablit peu à peu.
La malade put prononcer le nom de son mari et celui de ses enfants. Mais cela ne lui réussissait pas chaque fois. Ayant par exemple nommé son mari et voulant aussitôt après le répéter, elle disait «je ne puis » ou quelque autre mot. On lui répétait plusieurs fois le nom cherché, elle montrait par signes qu’elle s’en rappelait bien, et continuait pourtant à dire «je ne puis, je ne puis ».
Chaque mot nouveau était prononcé sous l’intluence d’une excitation, soit à la suite d’un sentiment d’humeur, soit à la suite d’une vive joie, etc. .\yant réussi à dire quelque nouvelle phrase, elle tâchait de la répéter; ne pouvant y réussir, elle se mettait à lutter
RECHERCHAS SUR L’aPHASIE SYPHILITIQUE.
contre l’obstacle inconnu qui entravait sa parole et ne parvenait que rarement à le surmonter. Ce n’était que quelques heures après et quelquefois le lendemain seulement qu’il lui arrivait, comme par hasard, de prononcer la môme phrase. Peu à peu elle redisait la phrase ou le mot cherché avec plus de facilité, et acquérait enfin la faculté de l’articuler à volonté.
Vers le 1®'' juin, la malade avait usé en frictions 105 grammes d’onguent mercuriel et avalé 94 grammes d’iodure de potassium.
Une légère salivation s’étant déclarée, je fis interrompre pour quelques jours l’emploi du mercure et remplaçai Tiodure par du chlorure de potassium. A cette même époque la dernière goiume de la tête avait disparu et laissait une tache rouge cuivré; l’exostose de l’humérus diminua beaucoup, le foie ne dépassait les côtes que de trois travers de doigt; à l’auscultation on percevait les mêmes bruits, mais dans l’aorte le son ne se dédoublait plus. Il y avait encore des râles au sommet du poumon droit; la malade toussait de temps en temps et crachait fort peu. L’urine ne contenait plus la moindre trace d’albumine, et l’état général était très-satisfaisant. F... passait une grande partie de la journée levée, ne se plaignait ni de maux de tête, ni de palpitations, elle avait bon appétit et dormait bien.
La plupart du temps de bonne humeur, elle riait elle-même des infructueux efforts qu’elle faisait pour prononcer certain mot.
Le 3 juin, elle eut ses règles qui durèrent quatre jours. M*”®F..., réglée à l’âge de seize ans, le fut depuis régulièrement toutes les quatre semaines. Les deux dernières années seulement (elle est âgée de quarante-deux ans) la menstruation n’était plus si régulière, tantôt retardant d’une semaine, tantôt venant cinq à six jours plutôt, et était moins abondante, quoique d’une plus longue durée. Cette fois le sang était plus copieux que tes fois précédentes et la durée normale. Les règles se succédèrent ensuite de quatre en quatre, semaines et ne duraient pas plus de cinq jours.
Le 9 juin, je repris les frictions mercurielles ; vers le 17juin, la malade en avait usé 35 grammes. Les gencives se ramollirent, l’haleine devint fétide, la malade avait de la peine à mâcher. Le mercure fut abandonné je combattis la salivation; le 26 juin, je prescrivis la solution de Fowler à la dose de six gouttes dans 180 grammes d’eau à prendre matin et soir par cuillerée à bouche, et un demi verre de lait après la potion.
A cette époque, la cicatrice du tibia pâlit entièrement, la tache de la gomme à l’occiput disparut, l’exostose de l’humérus était à peine perceptible.
La malade se portait très-bien, mais l’aphasie persistait toujours;
RECHERCHES SUR l’APHASIE SYPHILITIQUE. 43
la mémoire s’était presque totalement rétablie, on pouvait mieux que jamais préciser la cause qui empêchait M"'« F... de parler et de répondre correctement aux questions qu’on lui adressait.
Les détails suivants semblent suffisamment prouver que les conducteurs des incitations motrices volontaires étaient spécialement affectés, tandis que les autres parties du cerveau avaienfconservéune intégrité relative.
Désirant un jour prendre du thé avec du citron, la malade malgré tous ses efforts ne put prononcer le mot « citron » (limon en russe). Comme il ne s’en trouvait pas sur la table, les personnes présentes ne comprirent pas ce qu’elle désirait. Enfin elle s’expliqua en indiquant dans le buffet l’endroit où l’on posait ordinairement le citron. Lorsqu’on lui eut répété ce mot, elle dit ; «oui, mais je ne puis dire » .
Le lendemain, comme on lui demandait ce qu’elle voulait prendre avec le thé, elle répondit promptement «comme hier, avec du citron ». Surprise elle-même de ce qu’elle venait de prononcer un mot qu’elle ne pouvait dire la veille, elle ajouta ; « qu’ai-je dit »? Tout de suite après voulant répéter le mot citron, elle ne parvint pas à le faire. Dans le courant de la journée, il lui arrivait de dire des phrases entières dans lesquelles ce mot était compris; ainsi, elle disait : « j’aime les citrons frais, je veux du citron plus aigre », mais dire « citron » séparément lui était impossible. Ce ne fut que deux jours plus tard, qu’elle put dire librement et à volonté , avec d’autres phrases ou séparément « citron ». De même tout en disant sans peine « kakoï, tu koï » (quel, tel), stakan (verre), etc., elle ne pouvait prononcer la syllabe ka; malgré toutes ses peines elle disait « ki, kou, ke ». Voulant l’aider, je la priai de commencer par dire « kakoï » (quel) et de se taire après la première syllabe, elle ne réussit pas, car après avoir dit«ka » , jel’entendisajouterdoucementcn fermant la bouche p, ce qui fit kap et non pas « ka ». Plus elle faisait d'efforts, moins elle réu'Sisait, de sorte qu’une demi-heure plus tard, étant fatiguée, au lieu de « ka », elle disait « pero ». .
Je puis conclure de ces deux exemples :
1® Que la malade se souvenait du mot qu’elle voulait prononcer;
2® Qu’elle désirait vivement le faire;
3® Que le centre coordinateur des mouvements indispensables à l’articulation des mots voulus était intact.
Les mouvements musculaires pouvaient s’exécuter (la malade articulait le mot « citron » à la suite d’autres mots, mais ne pouvait le prononcer séparément. Il ne lui manquait par conséquent qu’une seule chose ; la soumission du centre coordinateur à la volonté.
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« Voyez donc, je sais tout, je comprends tout, je ne puis parler seulement, voilà ce qui est cruel ! » disait-elle ordinairement en se plaignant de son mal. Elle commençait cependant à prononcer plus de mots, quoiqu’il lui fût encore impossible de soutenir une conversation tant soit peu longue.
Les premières cinq ou six réponses, composées de trois, quatre ou cinq mots tout au plus, étaient ordinairement dites avec facilité et correctement ; mais si elle avait à faire une réponse de quinze à vingt mots, elle s’arrêtait après en avoir dit trois ou quatre ; ces interruptions devenaient de plus en plus prolongées, et souvent elle terminait sa phrase en disant : « je ne sais pas ».
La solution de Fowler fut continuée jusqu’à la fin du mois de juillet; la malade gagna en forces et reprit notablement; elle faisait plusieurs fois par semaine des promenades hors la ville ; elle pouvait facilement faire un quart de lieu à pied, sans fatigue, ni palpitations de cœur, s’occupait constamment des soins de son ménage, et se sentait en général bien plus forte et mieux portante que durant les deux dernières années.
Les râles de la partie supérieure du poumon, ainsi que la toux, disparurent entièrement, mais la parole ne se rétablissait que lentement. Le raisonnement, la mémoire, la volonté, toutes ses facultés intellectuelles enfin étaient normales, mais elle ne pouvait prononcer vingt à trente mots de suite. Comme la solution de Fowler, tout en effectuant une amélioration générale, ne combattait l’aphasie que fort lentement, je prescrivis de nouveau (le 28 juillet) :
lodure de potassium. 8 gr.
Eau distillée 180 gr.
à prendre par trois cuillerées par jour.
Grâce à ce remède, la parole revint plus promptement, mais il se produisit une toux sèche qui interrompait le sommeil de la malade. Le 8 août, je remplaçai l’iodure de potassium par l’iodure de fer (12 centigrammes par jour). La toux céda au bout de quelques jours; la malade supportait facilement ce dernier remède. Voici son état actuel :
Embonpoint modéré; teint légèrement rosé ; yeux vifs et brillants, en un mot elle présente l’apparence d’une personne bien portante.
La cicatrice à la jambe est tout à fait blanche; la tumeur de l’humérus ne se sent plus du tout au toucher.
Les ganglions olécrâniens droits sont à peine sensibles; plus de traces de tumeurs gommeuses à la nuque ; le foie ne dépasse les côtes inférieures que de deux doigts et demi.
La matité du cœur, limitée par la ligne mammaire gauche, dépasse à peine le bord gauche du sternum.
A l’auscultation du cœur, le premier ton est remplacé par un bruit, celui de la diastole est devenu plus faible qu’avant. De sorte qu’on peut distinguer le second ton du cœur partant des artères.
Au-dessus de l’artère pulmonaire, le second ton est renforcé ; près de la deuxième côte, du côté droit du sternum, les tons sont normaux. Frémissement cataire sensible.
Au sommet du poumon droit de temps à autre des râles; point de toux.
La malade se sent forte et bien portante ; elle mange et dort bien ; se promène beaucoup sans fatigue ni palpitation de cœur; facultés intellectuelles normales.
Elle peut lire, écrire et compter.
Elle comprend facilement et raisonne bien.
Son parler est parfaitement intelligible, les mots sont articulés distinctement, mais avec lenteur.
Après avoir dit une phrase de vingt à trente mots, elle s’arrête, dit encore quelques mots, s’arrête de nouveau, ainsi de suite.
Plus elle parle, plus les moments de silence qui suivent deviennent longs.
Elle mêle encore à sa conversation des mots et des sons inutiles, prononcés automatiquement comme: « da » (oui), « tak » (ainsi), (( ke », etc.
En outre, il y a un certain nombre de mots qu’elle ne peut pas prononcer à volonté.
Au bout de quelque temps, j’ai eu de nouveau recours à l’iodure de potassium dont l’usage fut très-utile à la malade.
A la tin de l’été de 1868, j’ai eu l’occasion de revoir M“® F..., qui se sentait très-bien portante ; mais la parole n’était pas si coulante qu’avant sa maladie (1).