Th. V. DuscH. Lehrhuch der Herzkrankheiten, 4868, p. i

4. Friedreich. Krankheiten des Herzens. (Handbuch der speciellen Pathologie und Thérapie von Virchow. Bd V, 2, Aufl. IL 1867, p. 192 et suiv.)

5. KuNZB. Lehrbuch der praktischen Medizin, Bd I. Aufl. 2. 1873.

6. RosBNBACH. Herzkrankheiten. {Real- Encyclopédie der gesammten Heilkimde, herausgegeben von Eulenburg. Bd VI, 1881.)

7. G. Paul. Diagnostic et traitement des maladies du cœur. Paris, 1883.

8. Byrom Brauwbll. Diseases of the heart and thoracic aorta, Edinburgh^ 1884. pp. 654-658.

9. 0. Fraentzel. Vorlesungen ûber die Krankheiten des Herzens, 1891. I, p. 217.

10. E. Sansom. r^e Diagnosis of diseases of the heart and thoracic aor ta. London, 1892.

11. Hbnri Huchard. Traité clinique des maladies du cœur et des vaisseaux, Paris, 1893.

12. E. Frânkel. Festschrift zur Erôffnung des neuen allgemeinen Kranken. hauses zu Hamburg, — Eppendorf, 1889, p. 102.

38â L. BERTHENSON.

parmi les raretés, tandis que les observations cliniques nous font absolument défaut.

Le cas que nous allons décrire n'enrichira guère, à notre grand regret, la littérature clinique des néoplasmes du cœur, mais en comparant les faits cliniques avec les résultats de Tautopsîe, nous pourrons peut-être noter quelques symptômes caractérisant les néoplasies et pouvant servir, sinon à les diagnostiquer, du moins à éveiller des soupçons sur leur existence. Il s'agit d'une malade, atteinte d'un myxomedu cœur, qui se trouvait à i*hôpital-baraques Rochdesstvensy, service de M"' R. Pavlovsky, médecin. Le cas en question, après avoir donné lieu aux erreurs de diagnostic habituelles en pareille occasion, ne fut reconnu qu'à Tautopsie. Nous eûmes l'occasion, à titre de professeur à TÉcole des aidesmédecins, de voir la malade et de formuler le diagnostic d'un anévrysme de la crosse de Taorte. Ce sont justement les faits cliniques ayant amené cette erreur, qui peuvent, il nous semble, comme on verra plus loin, nous approcher du diagnostic exact.

Ainsi qu'il a été dit plus haut, nous n'avons vu la malade qu'une fois, quatrejours avant son décès (le 7 novembre), ce qui nous met dans la nécessité de joindre à nos propres observations les détails empruntés à l'exposé clinique du cours de la maladie, enregistré par M"' Pavlovsky.

A. N..., femme âgée de 55 ans, est entrée dans le service de l'hôpital, salle 3, le 43 octobre 1892 (mariée, sans occupations déterminées, 14 couches normales, 2 avortements) ; jusqu'à l'âge de 50 ans elle a joai d'une santé excellente ; vers sa 51* année a été atteinte d'un rhumatisme articulaire ai^, mais dans une forme si légère, que la malade a pu se soigner en dehors de l'hôpital. A une époque qui date de trois ans, vers sa 52" année, la malade remarqua qu'elle avait parfois la respiration gênée à l'occasion de mouvements brusques, mais elle ne se soigna pas autrement. Au mois de mai de l'année 1892, au milieu d'une crise de dyspnée, accompagnée de palpitations, la malade fut prise d'an accès de faiblesse, et, c'est à l'accroissement de cette faiblesse que la malade dut entrer à l'hôpital.

Actuellement (le 7 novembre) l'examen clinique nous révèle les faits suivants : La malade est de taille et de constitution moyennes, sa face est d'une pâleur jaunâtre^ boursouflée, légèrement tirée vers le côté gauc he ; le nez et les lèvres sont quelque peu cyanoses. La malade est

à moitié couchée sur le dos, elle se plaint assez vivement, ses mouvements sont gênés, elle ne s'assied qu'avec peine, éprouvant une sensation de faiblesse extrême et des vertiges. Le tissu adipeux est fort développé, la nutrition affaiblie, les muqueuses sont d'un jaune pâle. Les poignets sont froids au toucher ; œdème des malléoles et des jambes. Parésie des extrémités du côtédroil, principalement du bras. La température est de 36^,7 ; le pouls radial, petit, faible et irrégulier (80 pulsations), d'une force égale des deux côtés, ne correspond pas entièrement à l'impulsion du cœur, fort affaiblie du reste. Les artères sont rigides. La pointe du cœur bat dans deux espaces intercostaux ; pulsation dans la région de Tépigastre. Lamatité précordiale est accrue dans les deux diamètres; à la pointe du cœur nous percevons un vague bruit de souffle au premier temps. Dans le deuxième espace intercostal droit, les sons de l'aorte sont sourds et manquent de netteté. A l'auscultation de l'artère pulmonaire, le second bruit est accentué. Dans la région du manche du sternum, voussure plus fortement exprimée du côté gauchey s*étendant à 2 centimètres à droite et à ^ à 6 centimètres à gauche. Conformément à cette voussure, matité (particulièrement du côté gauche) ; à l'application de la main on perçoit un léger frémissement. La respiration, quelque peu accélérée, est parfaitement rythmique. L'inspiration parait affaiblie dans les deux lobes inférieurs, ainsi que dans la région du lobe supérieur gauche. Dans la fosse sous-claviculaire gauche et plus bas, côtoyant le domaine de la voussure et de la matité, caractère tympanique du son. Petite toux sèche.

Le ventre est tendu, le foie augmenté de volume, légèrement douloureux à la pression. La densité de l'urine est supérieure à la normale, elle est riche en acide urique et contient un peu de sang.

Les plaintes de la malade se rapportent principalement à son extrême état de faiblesse, accompagné parfois de vertige, d'aogoisse précordiale, d'oppression, de frissons et d'insomnie.

L'histoire de la maladie nous présente les faits suivants: Les premiers jours suivant son entrée à l'hôpital, la malade se plaignait presque continuellement de dyspnée, suivie de toux et de palpitations, atteignant parfois un degré de violence considérable. Plusieurs fois aussi la malade a été gênée par des troubles de la déglutition. Le 22 octobre, 9* jour à dater de son entrée à l'hôpital, à la suite d'un accès de dyspnée et de battements de cœur, la malade fut prise d'un violent frisson, puis elle perdit connaissance. Incontinent, il se produisit une déviation du côté gauche du visage et un affaiblissement du bras droit; la température s'éleva à 38®, les pulsations devinrent plus fréquentes (iOO), ainsi que les mouvements respiratoires (40). Cette crise amena avec elle un affaissement subit, Faction du cœur devint plus faible (les contractions du cœur parfois n'arrivaient plus jusqu'à l'artère radiale). La face ne se redressa qu'incomplètement, le mouvement et la sensibilité du bras droit furent diminués. Vers le 25 octobre légère rémission de la maladie,

ARCH. DE UBD. BXPÉR. — TOMB V. 26

390 L. BERTDiilNSON.

mais dans les 24 heures suivantes les mêmes symptômes s'aggravèrent de nouveau, ainsi que les troubles de déglutition. Le 27 octobre apparurent les symptômes de dyplopie. Le !•' novembre nouvelle crise de palpitations et de dyspnée avec cyanose fortement accusée, abaissement de la température aux extrémités, affaiblissement considérable de Taction du cœur, perte de connaissance, frisson prolongé et sueur froide^; ensuite parésie de la langue. Le 3 novembre nouvel accès, A commencer du 4 novembre, état moitié comateux, la malade ne s'énonce qu'avec difficulté. Le 7 novembre crachement de scmg, présence de sang et de cylindres dans les urines. Les trois jours suivants l'état de la malade ne fit qu'empirer; le if novembre, abolition complète de la connaissance et mort.

L'autopsie, pratiquée par le D*" Bourtzeff, démontra les faits suivants :.

La dure-mère est turgescente, la pie-mère infiltrée et anémiée, se détachant des hémisphères sans difficulté, l'espace sous-aracbnoldien contient un liquide séreux transparent. Les ventricules latéraux et le troisième ventricule sont le siège d'un exsudât également séreux.

Le tissu cérébral est œdémateux et exsangue, les vaisseaux de la base du cerveau ne présentent aucune lésion.

Le sac du péricarde contient pareillement une quantité notable d'un liquide séreux teinté de jaune. Le cœur est hypertrophié, ses dimensions présentent i 3 centim. de longueur, sur 1 3, 5 de largeur ; ses parois contiennent des dépôts graisseux. A l'examen du cœur gauche, on constate dans Voreillette gauche la présence d*une tumeur de forme conique, composée de plusieurs cotylédons, dont la surface est couverte de granulations acineuses , Le tout ressemble à une grappe de raisin, dont la tige est iiitplantée dans la paroi posténeure de Voreillette gauche. Les dimensions des acini varient depuis la grosseur d'un grain de lin, à celle d'un pois ordinaire. Les deux tiers supérieurs de la tumeur sont couverts de membranes fibrineuses d'un rouge foncé, qui se détachent assez facilement; le tiers inférieur est à moitié transparent, d'une couleur jaunâtre. La longueur et la largeur de la tige sont de 2 centim., la tumeur même présente 8 centim. de largeur (au milieu], sur 6 de longueur. Dans la position verticale du cœur, la néoplasie entre de tout son tiers inférieur par l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, dans la cavité du ventricule gauche. Sur sa coupe, la substance néoplasique apparaît à demi transparente, d'une couleur jaune pâle, d'une consistance gélatineuse et tremblante. A l'insertion de la tumeur on remarque des îlots tachetés d'un rouge foncé. A Torifice mitral les deux lames de la valvule, à l'insertion des piliers tendineux, sont légèrement épaissies. Les cavités de

1. Durant les frissons, la température s'cleyalt, mais d'une façon peu notable : une fois elle atteint 37o,7, et deux fois 38» C.

roreilletle et du ventricule gauche sont dilatées. La paroi du ventricule • ;;auche a 16 miUimètres d'épaisseur.

Le cœur droit contient des caillots fibrineux d'une couleur rouge foncé ; les cavités du ventricule droit et de l'oreillette droite sont agrandies; la valvule tricuspide est intacte; l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche est de 8 mm., dont deux reviennent à la couche

f^raisseuse périphérique. La tunique interne de l'aorte et de l'artère pulmonaire est parfaitement lisse ; leurs valvules sigmoîdes sont intactes; ce n'est qu'à la naissance des artères de la crosse de l'aorte que la tunique interne, un peu épaissie, semble avoir subi la transformation fibrineuse. Vawte à son origine est légèrement ectasiée, les muscles du cœur sont flasques et exsangues. Une certaine partie du poumon gauche est soudée au thorax par d'anciennes adhérences pleurales; le tissu pulmonaire, sur sa coupe, est exsangue et contient plusieurs foyers hémorrhagiques, de la grosseur d'une noix , le reste du poumon

392 L. BERTllENSON.

est parfaitement perméable à l'air. Le poumon droU^ dont le volume dépasse celui du poumon gauche, est intact sur sa surface. Sur une coupe pratiquée dans son épaisseur, il contient pareillement plusieurs foyers hémorrkagiques de la grosseur d'une amande, disséminés çà et lu. Dans les intervalles, la substance pulmonaire est anémique, le sommet et les bords antérieurs du poumon sont emphysémateux. Le foie est un peu augmenté de volume, congestionné, offrant partiellement un aspect granité. La vésicule biliaire est & moitié rempli d'une bile verdâtre et visqueuse. Le tissu pancréatique est anémique, l'appareil digestif est intact.

La capsule du rein se détache sans difficulté ; sur la surface de la substance corticale on remarque plusieurs petites cicatrices de forme étoilée. La substance corticale est pâle, elle est séparée des pyramides par une zone hyperémiée, riche en hémorrhagies punctiformes,

La muqueuse de la vessie urinaire est pâle.

La rate est volumineuse ; engorgement de sa pulpe, qui est d'une couleur cerise foncée. On remarque une antëûexion considérable de la matrice, avec anémie de ses tissus. Les ovaires sont atrophiés, granulés, un peu pâles, résistants et fermes à la coupe.

A C examen microscopique de la tumeur de l'oreillette gauche on trouve une grande variété de cellules; elles sont tantôt parfaitement rondes, lymphoîdes, présentant un protoplasraa granulé, tantôt fusiformes ou étoilées (avec plusieurs ramifications); tantôt disper- - sées çà et là, tantôt formant des mailles par leurs anastomoses. L'espace intercellulaire est occupé par une substance à moitié liquide, transparente et homogène. Sous l'action de l'alcool et de l'acide acétique, un fin réseau fibrillaire apparaît dans la substance intercellulaire. Un certain nombre d'éléments cellulaires contiennent deux ou plusieurs noyaux, se colorant particulièrement bien par une solution d'éosine. Par endroits, ces cellules se rassemblent en groupes, ailleurs les cellules étoilées contiennent des vésicules transparentes : ce sont des cellules physaliphores, d'après Virchow.

En outre, la substance intercellulaire contient un certain nombiv de vaisseaux capillaires, à parois minces, dont plusieurs se rattachent aux ramifications cellulaires, d'autres parcourent librement l'espace interceUulaire. Autour des vaisseaux un peu plus volumineux, on constate la présence d'un tissu fibrillaire serré. Il s'y trouve aussi des globules rouges, par groupes ou séparément. L'examen microscopique des différentes parties de la tumeur démontre la môme structure dans toute son étendue ; la différence ne se borne qu'à la quantité, plus ou moins grande, des éléments cellulaires. A la coupe du pédicule et de la partie supérieure de la tumeur, ces éléments sont groupés d'une manière plus serrée, les cellules rondes et fusiformes y dominent, tandis que les éléments étoiles y sont plus rares et leurs ramifications moins étendues.

DIAGNOSTIC DES TUMEURS CARDIAOUES PRUOTIVES. 393

D'après les caractères microscopiques et les propriétés chimiques, la tumeur en question doit être classée parmi les néoplasies que, d'après Virchow, il est convenu de désigner sous le nom de myxomes et particulièrement, vu que les éléments cellulaires y dominent sur la substance intercellulaire, sous celui de myxome cellulaire (myxoma medullare).

Parmi les faits consignés dan? Texposé clinique et parmi les symptômes notés durant le cours de la maladie, il en est qui ont particulièrement servi à formuler le diagnostic d'anévrysme de la crosse de Taorle.

Ce sont précisément la voussure et la matité dans la région de la crosse de l'aorte^ la compression du lobe supérieur du poumon gauche Jes troubles de la déglutition ^ ainsi que les symptûmes (Tembolie réitérée (cerveau, reins, poumons), qui nous ont conduit à admettre l'existence d'un anévrysme, malgré l'absence de plusieurs symptômes qui ordinairement caractérisent l'ectasie partielle de l'aorte; le caractère même du pouls, qui aurait dû faire soupçonner un rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche (l'orifice en question était effectivement rétréci ou plutôt bouché par la tumeur, partant de l'oreillette), ne pouvait nous amener à un autre diagnostic. La faiblesse et la petitesse du pouls, ainsi que la disproportion de la vigueur des pulsations avec l'impulsion du cœur, ne nous semblaient pas en contradiction avec les symptômes propres à l'anévrysme. Cette faiblesse pouvait parfaitement bien être expliquée par un rétrécissement de l'orifice aortique, accompagnant l'anévrysme, et cela d'autant plus facilement que le ventricule gauche, du vivant de la malade, était augmenté de volume. Pourtant, de l'opposition des résultats de l'autopsie avec faits cliniques nous arrivons à conclure que les phénomènes observés au chevet de la malade pouvaient parfaitement être expliqués par une néoplasie de l'oreillette gauche. La matité à gauche du sternum, la compression du poumon gauche et de l'œsophage étaient causées, si ce n'est par la tumeur même, vu l'insuffisance de son volume, en tout cas par les troubles de circulation venant à sa suite : obturation de l'orifice auriculo-

394 L. BERTHENSON.

ventriculaire gauche, suivie de stase sanguine, et dilatation par épanchement dans le péricarde.

Les embolies provenaient de la formation continuelle de couches fibrineuses sur la surface de la tumeur.

L'absence de données dans le procès-verbal de Tautopsie, . concernant les embolies au cerveau, ne les exclut en aucune façon, les faits cliniques ayant démontré indubitalement leur présence du vivant de la malade. Quant aux infarctus du poumon (hémoptysie) et des reins (urines sanguinolentes), nous voyons qu'ils ont été constatés à Tautopsie.

L'étude approfondie des cas de néoplasies cardiaques, décrits de la manière la plus circonstanciée sous le rappoii clinique, ainsi que l'appréciation du cas rapporté par nous, nous mène à croire qu'une négation absolue de la possibilit<^ du diagnostic en question pourrait bien manquer de fondement.

Le D"* Bodenheimer ^ dans son travail sur un cas de sarcome primitif du cœur (de la clinique du professeur Biermer), traite la question du diagnostic avec le moins de scepticisme. S'appuyant sur les données de la littérature et sur ses propres observations (Biermer sans préciser la nature de la tumeur ne fit qu'en indiquer le siège, en disant « qu'elle était au cœur »). Bodenheimer énonce l'opinion suivante :

« La symptomatologie des tumeurs cardiaques est, jusqu'à présent, un vaste champ ouvert aux investigations, grÀce à l'insuffisance d'observations cliniques plus ou moins détaillées. » M C'est l'avis de la majorité des cliniciens,... mais cet avis se trouve en contradiction avec le résultat de l'étude des cas connus. En omettant les observations où de vastes lésions des autres organes voilaient le tableau clinique, et ne nous arrêtant qu'aux tumeurs notoirement primaires du , cœur, nous arrivons à distinguer certains symptômes qui . dépendent effectivement de ces lésions.

« Premièrement, les symptômes cardiaques : douleur à la . région du cœur ^ palpitations^ sentiment d'oppression^ angoisse précordiale. Le choc précordial, souvent très faible, est

1 . Bodenheimer. Beilrag zur Pathologie der krehsartigen Neubiidungen am .HêTzen. Inaugural'DûêertaUon. Bern, i865.

étalé, ce qui dépend dans la majorité des cas d'un épanchement au péricarde ; la matité précordiale est parfois accrue, parfois elle ne Test pas, la région de la matité répondant à rétendue de Tépanchement au péricarde, ou à la dilatation des cavités du cœur. Quelquefois Vauscultation ne fait rien entendre, sinon les bruits du cœur sont sourds, rarement accompagnés des bruits de souffle. Le pouls varie infiniment, généralement il est faible. »

« Autres symptômes : dyspnée considérable^ toux sèche, ou suivie d'une expectoration plus ou moins abondante ; puis, les symptômes d embolie des poumons, la cyanose^ tcedème périphérique, les exsudats occupant diverses cavités séreuses, les vertiges, les syncopes ; par moments f abolition complète de la connaissance, l'albumine dans les urines. Les symptômes que nous venons d'énumérer s'observent continuellement, ou ne font qu*apparaitre de temps à autre, »

Bodenheimer, faisant le total des faits cliniques énoncés plus haut, arrive pourtant à conclure, que « les symptômes des tumeurs cardiaques ne présentent rien de bien précis, ni de déterminé, et qu'ils dépendent de la dimension de la tumeur. Si la tumeur occupe une position qui n'entrave pas l'action du cœur, elle ne provoque aucun phénomène morbide ^ Si, au contraire, elle arrive à oblitérer les orifices cardiaques, surviennent les symptômes de rétrécissement de ces orifices; en empêchant le jeu des valvules, la tumeur les rend insuffisantes à obturer tel ou tel orifice. Les symptômes uniquement constants (s'il s'en trouve) sont ceux de troubles mécaniques dans la circulation veineuse, »

Finalement, Bodenheimer n'admet la possibilité du diagnostic <c dans le cas où les symptômes sont peu déterminés », que par voie d'exclusion. Considérant la rareté des néoplasies du cœur, nous sommes toujours portés à en oublier la possibilité partout où les symptômes morbides nous peuvent faire vraisemblablement supposer une autre lésion cardiaque; si néanmoins une appréciation consciencieuse de ces symp-

1. Naturellement, un cas semblable ne peut jamais servir d'objet aux observations cliniques.

396 L. BERTHENSON.

tomes n'admet aucun diagnostic de ce genre, nous pouvons supposer la présence d'une tumeur.

Les faits cliniques^ pouvant indiquer la présence (ïune tumeur, notés par Bodenheimer, sonf d'autant plus importants, qu'ils se répètent plus souvent qu'on ne les signale. A Tautopsie, on découvre la présence inattendue d'une néoplasie du cœur, mais on constate aussi parfois des indices, ayant été omis par le praticien duvivant du sujet, qui auraient dû le guider dans cette direction. A l'appui de cette assertion, nous pouvons citer le cas rapporté par Virchow*.

A l'autopsie d'un homme âgé de il ans (mort à la suite d'une péritonite avec épanchement), Virchow a pu constater dans l'oreillette gauche du cœur, au-dessus de l'insertion de la lame antérieure de la valvule bicuspide, un myxome, formé de plusieurs cotylédons, dont la grosseur dépassait celle d'un œuf de pigeon, et oblitérant presque complètement l'orifice auriculo-ventriculaire gauche. Cette néoplasie, dont la tige avait un demi-centimètre d'épaisseur, se terminait par une nodosité compacte, servant de point de départ à un caillot. Ce dernier présentait une dimension de 4 centimètres dans les deux directions, d'un centim. et demi à la base et s'étendait jusqu'à la pointe du cœur; en outre, il a été trouvé de nombreux foyers hémorrhagiques dans les organes suivants :

1® Foyer de ramollissement jaune dans l'hémisphère droit du cerveau, accompagné de méningite fibrineuse. 2^ Dans la rate : foyers disséminés de nécrose, perforés sur certains points (de là la péritonite). 3^ Embolies des reins. 4° Foyers hémorrhagiques dans la sous-muqueuse des intestins, de la grandeur d'un grain de millet à celle d'un noyau de cerise.

Dans sa description, Virchow ne fait aucune mention des données cliniques, et Frânkel S dans son travail, que nous avons déjà cité, fait remarquer que, d'après Virchow, la tumeur ne fut découverte qu'accidentellement et que, par conséquent, les symptômes morbides ont passé inaperçus. Évi-

1. Virchow. Beincht iiber daa Lekhenhmis des Charit^-Krankenhauses fur dasJahr iS19. Charité- Anna Un, 1881, p. 663.