QUELQUES CONSIDÉRATIONS SUR L^ÉVOLUTION DU DÉLIRE DANS LA VÉSANIE
Par le Dr Paul GÉRENTE.
Quelles sont les terminaisons, les issues possibles qui se présentent au malade dans la vésanie, au cours de cette évolution que nous venons de décrire? Telle est la question qui nous reste à étudier.
Les imbéciles, les semi-imbéciles, pour n'en dire qu'un mot en passant, lorsqu'ils sont atteints de délire, sont soumis, eux aussi, à la loi d'évolution; eu les observant de près, scrupuleusement, nous Tavons toujours constaté. Mais, chez eux, cette évolution devient singulièrement rapide, et en même temps heurtée, décousue. Souvent, à n'importe quelle période, surtout sous l'influence du traitement, il y a des arrêts, des interruptions plus ou moins longues, des intervalles que parfois on pourrait presque appeler des rémissions. D'autre part, chez eux, les diverses périodes (bien qu'on puisse le plus souvent les découvrir) sont moins nettes, s'enchevêtrent réciproquement; on trouve plus longtemps chez eux, sinon presque toujours, cette coexistence des sentiments pénibles et des sentiments expansifs, qui ne se retrouve chez les vésa-
1 V. le îi" 46, p. 17.
niques ordinaires que dans la phase de transition. Enfin se produisent souvent des reculs : un imbécile déjà en pleine période expansive peut, à certains moments, ressentir toute une poussée de sentiments pénibles et présenter comme un flot passager d'idées de persécution ou de démonomanie, par exemple ; ou bien, en sens inverse, un imbécile qui n'en est encore qu'à la période de dépression peut, au beau milieu de ses idées pénibles, et avant même tout essai de systématisation, présenter une boufl'ée de sentiments ambitieux*. Quoi qu'il en soit, à toutes les périodes, les conceptions délirantes des imbéciles auront un caractère de confusion, d'incohérence, de puérilité; elles ne peuvent que refléter l'état mental de ces êtres, si profondément déchus dès leur naissance.
Parmi les vésaniques, ceux qui auront été le plus profondément pénétrés de l'influence héréditaire se montreront, dans le développement de leur délire, essentiellement intermittents. Il ne faut point l'oublier, le fond morbide, chez eux, subsistera toujours : ce seront des anormaux, « des prédisposés ». Mais l'accès délirant, chez eux, guérira plus facilement et pourra guérir, alors même que nous nous trouverions en pleine éclosion d'idées ambitieuses. Voyez, par exemple, le malade dont parle MoreP; voyez celui dont parle M. Magnan\ qui guérit d'un accès remontant à cinq ans, et déjà parvenu à la période expansive. Nous-même
iMagnan. — Leçons faites à Tasile Sainte-Anne, LS8I. (Inédites.) •Morel. — Eludes cliniques, etc., t. I, p. 163 et suiv., 362 et suiv. » Mafçnan. — Leçons sur le délire des persécutions, faites à l'asile Sainte- Anne, p. 27. Paris, i877.
avons pu en recueillir une observation assez nette où un délire de persécution avec idées ambitieuses guérit au bout de deux ans et demi.
Pour cette catégorie de vésaniques, il est donc impossible d'affirmer l'incurabilité de l'accès délirant, même arrivé à la période de systématisation. Ces faits cliniques ont leur importance au point de vue de certaines questions sociales. Notamment, en vue du divorce, on a voulu fixer un nombre d'années au delà duquel Taccès délirant sera devenu incurable. D'après ce que nous venons de voir, on ne saurait adopter ce critérium, et ce n'est point là qu'il faut chercher la solution du problème. « Tous ceux qui s'occupent sérieusement de l'anatomie pathologique de la folie sont, encore aujourd'hui, dans l'impuissance d'indiquer quels désordres matériels répondent au délire présenté par le malade. Et les exemples, bien que rares, cités par les auteurs, de guérison de l'accès délirant après cinq, dix, quinze ans et même davantage, paraissent protester contre l'hypothèse d'une lésion absolument irrémédiable au bout d'un nombre fixe d'années*. »
Parvenu enfin à la dernière période de sa vésanie, ayant perdu tout espoir de retour à une vie sociale ordinaire, que devient le malade ? Profondément affaibli au point de vue mental, il tombe dans la démence. Mais cette démence, terme ultime de la vésanie, a plusieurs faces.
Parfois, cette démence est simple. — Au cours de l'évolution délirante, et après les péripéties les plus
1 Mag^nan. —Leçons faites à Tasile Sainte-Anne, 1882. (Inédites.)
diverses, peu à peu les troubles de la sensibilité ont pu s'émousser et un à un disparaître chez le patient. Les saillies délirantes, d'abord pénibles, puis ambitieuses, ont pu, elles aussi, avec le temps, s'atténuer, s'affaisser : et enfin, au bout de trente ans, de quarante ans ou même plus, arrive le calme plat. Seulement, avec l'activité délirante s'en est allée aussi l'activité mentale, qui était son substratum ; et nous n'avons plus devant nous, fatigué de sa longue carrière, devenu indifférent à tout, qu'un être où toute pensée, tout désir sont presque éteints; complètement inoffensif, incapable d'aucune initiative, il peut être rendu à sa famille; dans son affaissement mental, il ne délire plus. Quelques auteurs appellent cela gnérison\ est-ce donc une guérison que de ne plus délirer, parce qu'on n'a plus la force de combiner des pensées, parce qu'on n'a plus de quoi délirer?
Chez d'autres déments, bien qu'au fur et à mesure de leur affaiblissement mental la scène délirante soit devenue de plus en plus pauvre; bien que les troubles de la sensibilité ayant à peu près cessé ne se trouvent plus là pour aider à leur délire, persiste l'altération du caractère et des sentiments. Devenu complètement incohérent, le malade reste pourtant ou acariâtre ou dominateur; c'est le dernier vestige d'un ancien délire ou pénible, ou expansif.
Chez certains déments, encore, persistent, de plus, divers troubles de la sensibilité; ceux-ci seront alors interprétés de façons diverses, selon qu'il restera plus ou moins de traces de l'activité délirante, et nous
i7i PATHOLOGIE MENTALE.
aurons aiasi diverses formes de démence. — Ces diverses formes, d'ailleurs, ces variétés, ces subdivisions de la démence n'ont par elles-mêmes, nosologiquement, aucune existence propre : ce sont simplement des apparences diverses d'un même fond, la démence. Pour nous, à travers ces tableaux variables, le seul fait qui importe, le seul qu'on doive retenir, c'est l'état de profonde déchéance mentale qui se retrouve partout le même : la variété des formes dépend simplement de conditions secondaires, qui diffèrent chez tel ou tel malade. — Par exemple, nous trouverons de vieux hallucinés chroniques en démence, et chez qui persisteront parfois des sentiments pénibles si , chez eux , l'évolution vésanique s'est attardée à cette période. Mais le plus souvent, chez ces vieux hallucinés, nous trouverons des sentiments de grandeur, d'expansion. L'être mental, en effet, affaissé de longue dale^ a perdu chez eux toute initiative, tout contrôle sur lui-même et sur le dehors; les instincts, quelques sentiments élémentaires et de plus ou moins vieilles habitudes sont seuls à survivre. Si, à ce moment, le malade se trouve depuis quelque temps déjà habitué à des sentiments de grandeur, comme il ne peut plus apprécier ses relations avec le monde extérieur, comme chez lui la conscience du milieu réel et de son contraste avec l'être imaginaire n'existe plus, il arrive à végéter dans le monde heureux de ses anciens rêves. Si alors on recherche quelles peuvent être ses conceptions ambitieuses, expansives, on n'en trouvera que d'enfantines et mal cohérentes; et ce qui frappera dès l'abord, ce sera simplement le sentiment de satisfaction, de béatitude dont paraîtra pénétré le dément. Nous avons là
une classe de déments qui vient compléter le tableau de Calmeil : ceux-ci ne songent plus à « l'injustice de leurs sujets » ; du fond de la dégradation la plus abjecte, tout repoussants de puanteur, sous les habits les plus dégoûtants, souverains fainéants et heureux , ils vous souriront bêtement et sans la moindre amertume.
11 est enfin un phénomène que nous avons remarqué à maintes reprises chez d'anciens délirants chroniques, de vieux vésaniques devenus déments à la suite de leur période d'expansion, c'est la réapparition de préoccupations hypochondriaques. Mais ces préoccupations diffèrent de celles du début. A la fin de l'évolution vésanique, en effet, l'état mental est tout autrement affaibli que dans les premiers temps, et, par suite, les conceptions délirantes de ces périodes extrêmes ne pourront présenter le même ensemble, la même cohésion relative que dans les débuts. Toutes les anciennes saillies du délire se sont l'une après l'autre affaissées; il ne subsiste plus avec quelques troubles de la sensibilité qu'une hypochondrie incohérente. On ne saurait donc assimiler ces deux formes hypochondriaques : l'une, du début, est un vrai délire; l'autre, vers la fin de l'évolution, n'est plus guère qu'un essai de délire.
Ce retour d'hypochondrie s'explique, sans doute, d'abord par les sensations douloureuses plus ou moins vagues qu'amène souvent avec elle la vieillesse, et peut-être par la persistance de troubles dans la sensibilité viscérale ou dans la sensibilité sensorielle, puis par une diminution de l'activité délirante. Pour interpréter ces troubles de la sensibilité par quelque idée ambitieuse ou de persécution, il faut, en effet, un effort
176 PATUÛLOGIIS MENTALE.
mental plus grand évidemment que pour une interprétation hypochondriaque : celle-ci, quand il s'agit d'une sensation plus ou moins pénible, est à peu près la première et, en tout cas, la plus proche qui se présente à l'esprit. — Tel est le mode d'explication qui nous paraît le plus vraisemblable; nous ne le présentons que comme une hypothèse qui a besoin d'être vérifiée par d'ultérieures observations.
Nous ne saurions, du reste, faire de cette hypochondrie confuse, survenant au sein d'un affaiblissement mental avancé, l'apanage exclusif de la démence vésanique; nous la retrouvons, en effet, cette hypochondrie, avec les mêmes caractères d'indécision, avec les mêmes conceptions flottantes, mal déterminées, soit dans la démence sénile simple, soit dans la démence dite apoplectique, c'est-à-dire avec athéromes cérébraux, soit enfin dans la démence qui termine parfois ces vies aventureuses de certains héréditaires mal équilibrés.
Cette hypochondrie ne fait guère après tout qu'exagérer un état assez habituel chez les personnes âgées. La plupart des vieillards, en effet, assistant à leur propre déclin, voyant leur corps se dégrader, leurs facultés mentales baisser peu à peu, n'en viennent-ils pas, peu ou beaucoup, à se préoccuper de leur santé?
Telles sont les diverses faces de la démence^ cette fin de toute vésanie : démence simple, démence avec perversion des sentiments affectifs, démence avec sentiments pénibles, démence avec béatitude, démence hypochondriaque. Nous voici donc arrivés à la fin de ce travail; quelle est la loi générale qui s'en dégage?
Les divers types de vésauiques que nous avons successivement analysés, dont nous avons essayé de reproduire les traits caractéristiques, constituent, nous senible-t-il, les étapes diverses d'une même évolution, V évolution du délire vésanique.
Qu'on veuille bien prendre ces malades suivant la méthode scientifique et les rapprocher, on sera immédiatement frappé des caractères communs qu'ils présentent sous leur diversité de surface, et l'on reconnaîtra d'abord un même fond morbide, puis une même marche pathologique. 11 suffit, en effet, de prêter attention et de vouloir dégager la loi permanente de la forme accidentelle; et, dès lors, quand se présentera ce qu'on appelle une démonomanie, un délire des persécutions, une toxicophobie ou toute autre . . .phobie qu'on voudra, il sera facile de reconnaître qu'il s'agit tout simplement de la période dépressive, de la période d'hyperalgésie mentale (perversion douloureuse du sens émotif^) avec concentration pénible, autrement dit de la première phase du délire vésanique. Qu'on parle ensuite de mégalomanie, de théomanie, etc., il s'agira d'une phase ultérieure du délire chronique au cours de son évolution, à savoir la période d'expansion apparaissant peu à peu et coïncidant d'ailleurs avec un affaiblissement intellectuel plus ou moins profond. Sous toutes ces variétés, la maladie primordiale^ essentielle^ c'est lapefDersion du sens émotifs c'est r altération du sentiment^ tantôt pénible^ tantôt expansif^ chez vu être mentalement débile; c'est elle, au fur et à mesure que se développent les troubles de la sensibilité, au
* Voyez Cerise et Morel, loc. cit.
Archives, t. VI. l-j
178 PATUOLOGIS MENTALE.
fur et à mesure qu'évolue la yésanie, c'est elle qu'on retrouve toujours^ ÎDspirant, préparant toutes tes idées délirante». Isoler chacune de ces périodes, les présenter comme des individualités mwbides qui auront chacune leur histoire propre, nous parait être un singu* lier artifice pour démembrer la pathologie mentale et compliquer l'étude de la vésanie.
Pour nous donc, il n'y a point de monomanes; il n'y a que le vésanique, délirant chronique, aux di- Terses périodes de son évolution. La lypémanie suicide ou homicide, la démonomanie, le délire des persécutions, la manie ambulatoire ou insurrectionnelle, la logomafiie, la talpafoire, le métromonodélire, etc., ne sont point des entités irréductibles; le fou mordetir, ou éplucheur, ou mutilateur, ou aménomane, ou mégalomane, ou tbéomane^ etc., ne représente point des espèces morbides distinctes. Toutes ces formes délirantes n'ont aucune existence par elles-mêmes, de quelque nom qu'on les babille ; elles ne sont que les aspects, les moments divers d'une évolution vésanique, laquelle marche suivant sa loi caractéristique, 'outen se prêtant aux conditions accessoires du milieu, et, ptfr suite, à toute une série de variations possibles. Qu'on nous permette une comparaison : ces forme» délirantes ne sont, pour ainsi dire, que les diverse» facettes d'un même cristal, brillant de couleurs diverses selon la nature et l'incidence des rayons qui viennent l'illuminer.
Sans doute, on remarquera des nuances, des combi^ naisotis variables : les malades ne sont pas tous ap-
t Voyez Guislain. — Op, et loc» citât.
DU DBLIUE DANS LA VÉSANIB. 179
pelés à suivre du même pas révolution vésaniqueau travers de toutes ses périodes classiques ; ild peuvent s'attarder à telle phase plus longtemps; parfois même, comme nous Favons vu, ils peuvent S'y Jierpétuer et y atteindre le dernier ferme, è'esf-à-dire la démence, sans avoir connu peut-être (bien qiié lè fait doive être plus rare) les phases ultérieures de l'évolution véàani^tiè ordinaire. Sans doute, en matière aussi délicate^ que la matière morbide, il n'est point de type qu'on puisse dire absolument immuable : tant d'éléments multiples peuvent intervenir dans le pi^oblème, que la solution peut s'en trouver, du moins en apparence, singulièrement modifiée ; tel ordre de phénomènes pourra être si fugitif qu'il aura échappé à une observation rapide; tel autre fera tellement relief qu'il masquera le reste aux yeux d'un observateur qui s'en tient aux saillies délirantes ; enfin, nous le répétons, l'évolution même pourra être incomplète, et telle de ses dernières périodes fera défaut. Mais il n'y a aucune raison pour constituer, avec de tels malades, des espèces morbides nouvelles. — N'y a-t-il pas, dans toute maladie, des variétés à évolution incomplète ? CilonS, par exemple, certaines maladies nerveuses, Thystéro-épilepsie, la maladie de Parkinson ou paralysie agitante, l'ataxie locomotrice, etc., dont nos savants mattres ont si clairement démontré l'individualité, et qu'ils ont si nettement décrites; ces maladies né se présentent-elles pas parfois sous des aspects fort dissemblables, elles qui pourtant se rapportent chacune à un type bien défini ? Que deviendrait la nosologie, si de chaque variation il fallait constituer une entité pathologique, comme on a voulu faire en aliénation mentale ? Le
1^0 PATHULUGIE NERVEUSE.
type supérieur est donc là, comme un iudex : il faut le bien connaître, dans sa forme générale; et Ton saura toujours alors le reconnaître derrière chaque cas clinique particulier. — Or, nous estimons qu'une étude clinique attentive pourra distinguer toujours, parmi ses variations secondaires, le type caractéristique que nous avons voulu décrire; nous estimons que, chez les vésaniques purs, délirants chroniques, on pourra toujours reconnaître une progression du délire, identique, lorsqu'elle s'effectue jusqu'au bout.
Telle est la loi nosologique que ce travail avait pour objet d'étudier: Y évolution du délire dans la vésanie.
CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMATlQUES(Sut<e)';
Par MM. A. PITRES, pryfesseur à la Faculté de médecine de Bordeaux, et L. VAILLARD, médecin-major de seconde classe.
Observation VIL — Ataxîe locomotrice, — Arlhropathie de l'articulation métacaiyo-phalangienne de r index droit ': maux perforants plantaires, dystrophie des ongles des orteils. — Tuberculose pulmonaire, — Altérations des divers nerfs périphériques correspondant aux troubles trophiques '.
Jean Cour.., âgé de quarante-cinq ans, garçon de salle, est
^Archives de Neurologie, n<* 14, p. 191, et n» 15, p. 290. Observation clinique résumée d'après les notes recueillies par M. Prioleau, interne du senice.
DES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMATIQUES. 181
entré àThôpital Saint-André de Bordeaux (service de M. Pitres) le 25 novembre 1882.
Danssa jeunesse, Cour.. .aeuplusieurs fois des glandes autour du cou. A Tâge de dix-neuf ans, il a eu une blennorrhagie et des chancres mous. Un peu plus tard, il a été atteint de rhumatisme articulaire aigu. A vingt-huit ans, il a eu encore des chancres qui n'ont été suivis d'aucun accident secondaire. A trente-sept ans, il vit apparaître sur la face plantaire du pied droit, au niveau de Tarticulation métatarso-phalangienne, un mal perforant qui persista pendant quatre ans et nécessita, en 1879, l'amputation du gros orteil droit. Ce mal perforant n'avait été précédé d'aucune douleur appréciable. Mais, après son apparition, le malade commença à ressentir des douleurs fulgurantes, qui revenaient par accès une ou deux fois par mois et siégeaient surtoutdans les deux membresinférieurs.Auxdouleurs fulgurantes à type lancinant, se joignirent bientôt des crises de vomissements incoercibles. Puis, en 1881, le malade éprouva des fourmillements douloureux, continus et très pénibles dans les doigts. Un jour, il s'aperçut que l'index droit était rouge et tuméfié, et quelque temps après, quand la tuméfaction se fut dissipée, il remarqua que l'articulation métacarpo-phalangienne de ce doigt était difforme et beaucoup plus mobile que précédemment. Vers la fin de la même année, un second mal perforant^ tout à fait semblable à celui qui s'était développé antérieurement à la face plantaire du gros orteil droit, apparut dans le point symétrique du côté opposé ; mais il guérit après deux mois de repos et de pansements réguliers à l'iodoforme. A partir de cette époque Cour., commença à éprouver quelques troubles du mouvement. La sensation de résistance du sol devint obtuse, et la marche devint hésitante et incertaine, surtout dans l'obscurité. En même temps, se montrèrent les signes d'une évolution tuberculeuse du poumon : toux, expectoration abondante, amaigrissement, perte graduelle et rapide des forces, sueurs nocturnes, etc.
Lorsque le malade entre à l'hôpital (25 novembre 1882), il présente les symptômes les plus évidents d'une phthisie pulmonaire très avancée et devant amener bientôt la mort.
Il présente en outre une série de troubles nerveux qui font diagnostiquer chez lui une ataxie locomotrice progressive. Ces troubles sont les suivants :
Le malade ne ressent plus, depuis quelques mois, de douleurs
182 PATHOLOGIB MBRVBUBK.
fulyurante» à type lancinant ; maU il éprouve très souvent des douleurs constrictives semblables à celles que produirait le pincement brusque de la peau avec une tenailUe. Qe^ douleurs surviennent par crises, et siègent surtout aux geuonxt ftux mollets et aux pieds. Il existe en outre une sensation pénible et continue de fourmillement douloureux au Qjveau des doigts.
La sensibilité cutanée au contact, 4 la douleur et à la tem< pérature est conservée normale, sai^f dans les points qui seront indiqués plus loin. La vue est normale, mais il y a de temps en temps de la diplopie transitoire.
Le réflexe rotulien est totalement aboli des deux côtés.
La marche est un peu hésitante, surtout lorsque les yeux sont fermés. Le malade sent la résistance du sol du pied droit, mais il lui semble souvent que le pied gauche repose sur une couche d'ouate. Le sens musculaire est assez bien conservé : les jambes ne sont pas perdues dans le lit.
L'articulation métacarpo-phalangienne de l'index droit est déformée. Les tètes osseuses qui la constituent sont plus volumineuses qu'à l'état normal. Il est facile de luxer la phalange sur le métacarpien et tout aussi facile de réduire la luxation. Ces mouvements ne provoquent aucune douleur : ils s'accompagnent de quelques craquements articulaires. La peau qui recouvre l'articulation malade n'est ni rouge, ni épaissie. Elle est le siège de douleurs spontanées, continues, qui s'étendent à tous les doigts, et ont lé caractère de fourmillements douloureux. Sur la face dorsale de la main, la peau qui recouvre l'articulation malade présente un léger degré d'anesthésie : les piaûres légères y sont perçues c^mme simples contacts, et les piqûres profondes ne provoquent pas de sensation douloureuse. La masse musculaire de l*éminence tbénar est un peu plus grêle du côté droit que du côté gauche, sans qu'on puisse dire qu'elle soit véritablement atrophiée.
Les maux perforants ont laissé des traces persistantes. A droite, l'amputation du gros orteil a laissé une cicatrice linéaire ; à gauche, on aperçoit à la face inféro-interne de la première articulation métatarso-phalangienne une cicatrice blanche, froncée, peu épaisse qui occupe la place du mal perforant guéri en 1881.
L'ongle du gros orteil gauche est dystrophié : il est épaissi, sa face supérieure est striée en travers par plusieurs sillons
DES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMÂTIQUES. 183
transversaux profonds ; son bord libre mesurant huit millimètres d'épaisseur est irréguiier, dentelé ; sa substance s'émiatte et se détaehe par petits fragments. Cet ongle du gros orteil gauche s'est détaché, un jour de Thiver de 1881 , pendant que le malade avait son mal perforant. Il est tombé spontanément sans qu'aucune violence extérieure puisse expliquer sa chute, laissant à nu tout le lit ungué^l. L'ongle du petit orteil gauche est difforme ; il est constitué par nu petit bourgeon eomé, de forme conique, très épais, et si peu adhérent aux parties sousjacentes que le malade Ta enlevé un matin à la visite sans effort et sans douleur. Les autres ongles sont à peu près normaux ; ils présentent seulement quelques stries transversales peu pro« fondes.
La sensibilité présente quelques troubles au niveau des pieds. . Les piqûres sont faiblement perçues sur la face dorsale des deux pieds. Quelquefois, elles ne produisent qu'une sensation légère au moment ou elles sont pratiquées, et d^ux ou troia heures après, le malade ressent aux places où elles put été faites une véritable douleur qui persiste longtemps. Il y a do Tanes* tbésie véritable et à peu près complète : 1* au niveau et au pourtour de la cicatrice de Tancien mal perforant du côté gauche dans un rayon de deux à trois centimètres ; 3"* au niveau de la face dorsale des phalangettes des premier et cinquième orteils gauches; 3^ sur toute la pulpe du gros orteil gauche; 4* au pourtour de la matrice unguéale du troisième orteil droit.
Mort le 17 janvier 1883.
AuTOPsiB. — Dure-mère rachidienne saine. Arachnoldite de la face postérieure de la moelle dans les deux tiers inférieurs de la région dorsale. Atrophie des racines postérieures au même niveau.
Teinte grise translucide de toute Taire des cordons postérieurs, très appréciable sur les coupes de la région dorsale de la moelle; teinte grise limitée aux cordons de Goll dans la région cervicale ; bulbe, protubérance et encéphale sains.
Poumons infiltrés de nombreuses granulations tuberculeuses jaunes disposées en grappes péribronchiques. Plusieurs ca« vernes du volume d'une noix et d'une noisette dans les lobes supérieurs des deux poumons.
Rien de particulier dans le foie et la rate. Cœur normal.
De nombreux fragments de nerfs des pieds^ des mains et des membres, et quelques racines rachidiennes ont été recueillis au
ISÎ. PATHOr.OOïE NElîVEUSE.
moment de Fautopsie et préparés pour Texamen histologique, d'après les procédés précédemment indiijués. A Texamen macroscopique tous les nerfs périphériques paraissent sains. Les racines postérieures de la région dorsale seules sont manifestement altérées : elles sont grisâtres, translucides et beaucoup plus grêles qu^^i l'état normal.
ËXAMBN HiSTOLOGiQUE. — Nevfs dîi membre supérieur droit . — Le médian et le radial au niveau de l'extrémité inférieure du bras sont sains. Des fragments de ces nerfs dissociés après Taction de l'acide osmique ne présentent aucune altération notable : les fibres nerveuses, le tissu conjonctif interstitielles vaisseaux paraissent tout à fait normaux. Sur des coupes transversales préparées après durcissement dans la solution de bichromate de potasse dans la gomme et l'alcool, on ne distingue aucun faisceau atrophié. Les fibres sectionnées perpendiculairement à leur axe ont partout leur aspect normal ; elles ont toutes conservé leur cylindre axe et leur gaine de myéline. La branche dorsale du radial à la partie inférieure de i'avant-bras. est profondément altérée. Sur les préparations obtenues par dissociation, après immersion dans l'acide osmique à 1 pour 150, on distingue un grand nombre de fibres nerveuses atrophiées et présentant les apparences décrites dans le type 5. A côté de ces fibres très nombreuses, on aperçoit un certain nombre de fibres saines, avec des gaînes de myéline forte^nent colorées en noir par l'osmium, interrompues à des intervalles égaux par des étranglements d'apparence normale, possédant dans chaque segment interannulaire un noyau no '. hypertrophié et traversées par des incisures semblables à ceUos des fibres nerveuses les plus saines. En treles fibres complètement atrophiées et les fibres tout à fait saines, on ne trouve pour ainsi dire pas d'intermédiaires. C'est à peine, si de loin à loin on rencontre une fibre altérée selon le type 3. On n'en rencontre pas une seule avec les apparences de la fragmentation en bloc (type i) ou en boules (type 2), on n'en trouve aucune atteinte d'atrophie avec granulations ambrées (type 4).
Des altérations identiques dans leur nature se rencontrent dans tous les nerfs de la main sur lesquels a porté l'examen. Les seules difl'érences que nftus ayons pu reconnaître dans ces différents nerfs, portent sur la proportion relative des fibres saines et des fibres atrophiées. Les branches
DES NKVRITES PKRIPHKRIQUKS NON TRAUM \TIQUES. 185
terminales des collatéraux interne et exte^me dorsal et palmaire de l'index, renferment une assez grande proportion de fibres saines, à côté de faisceaux de fibres tout à fait atrophiées (type 5). Les branches palmaires qui donnent naissance aux collatéraux palmaires de Tindex renferment proportionnellement moins de fibres saines que les branches terminales des mêmes nerfs. La grande majorité des fibres est atrophiée. Quelques-unes présentent encore des varicosités remplies de protoplasma et de gouttelettes de volume variable de substance graisseuse colorée en brun-foncé par l'osmium. On y trouve en outre un nombre assez grand de fibres grêles à contours gris-cendré, formées par la juxtaposition bout à bout de segments relativement très courts, et paraissant être des fibres régénérées.
Le nerf collatéral interne palmaire du pouce et le collatéral externe palmaire de r annulaire ^oni beaucoup moins malades que les nerfs de l'index, mais on y découvre cependant quelques fibres atrophiées et quelques fibres variqueuses ; toutefois le nombre des fibres altérées est moins considérable que celui des fibres saines. En résumé, altération profonde de tous les nerfs collatéraux de l'index et de la branche dorsale du nerf radial à la partie inférieure de l'avant-bras. Altération légère des nerfs collatéraux du pouce et de l'annulaire. Intégrité des troncs du nerf radial et du nerf médian.
Nerfs du membre inférieur droit, — Le plantaire interne (fragment pris au voisinage de la cicatrice de l'amputation du gros orteil) est extrêmement difficile à dissocier. Il faut dépenser beaucoup de peine pour séparer les uns des autres les faisceaux nerveux et pour les détacher du tissu conjonclif qui les enveloppe. Une fois isolés et convenablement dissociés, il est 'facile de reconnaître que ces faisceaux sont presque uniquement composés par des fibres totalement atrophiées (type 5). Les fibres ayant conservé leur gaine myélinique et leur aspect normal sont extrêmement rares ; il en existe cependant quelques-unes. On voit aussi de loin en loin des fibres fragmentées en boules (type 2), ou variqueuses avec gouttelettes graisseuses (type 3). Aucune ne renferme de granulations ambrées (type 4). En revanche, à côté des fibres complètement atrophiées, il n'est pas rare de rencontrer une ou plusieurs des fibres grêles à segments courts, que nous considérons comme des fibres régénérées.
Dans le tibi'al pottén'eur (fragment pris au milieu de ia jambe) la grande majorité des fibres sont normales. Mais on trouva de loin en loin quelques faisceaux de fibres atrophiées (type 5) ou des petits groupes constitués par quatre ou cinq fibres fragmentées variqueuses (type 3).
Les nerfs collatéraux du deuxième orteil sont altérés de la même façon que le nerf plantaire interne^ mais à un moindre degré en ce sens que le nombre des fibres saines y est proportionnellement plus considérable.
Les nerfs sciatique et crural n'ont pas été étudiés.
Nerfs du membre inférieur gauche. — Les nerfs collatéraux internes et externes du gros orteil, le nerf plantaire interne présentent les mêmes altérations que le nerf plantaire interne du côté droit, la plupart des fibres sont atrophiées avec aspect conjonctif(type 5). Dans le ^iWa/ po«/^mwr, au contraire, la plupart des fibres sont saines, on y rencontre à peine de loin en loin quelques fibres atrophiées (type 5), ou fragmentées en boule (type 2), mais les fibres malades sont en infime minorité,
Leb nerfs de la cuisse n'ont pas été étudiés.
Racines rachidiennes, — L'examen a porté sur deux paires de racines provenant de la région dorsale supérieure et sur deux paires provenant du renflement lombaire.
Les racines antérieures dorsales sont saines. Les racines postérieures, très diminuées de volume à Tœil nu, sont presque exclusivement composées de fibres nerveuses totalement atrophiées ne présentant plus traces de myéline (type h) ; c'est à peine si, dans chaque préparation, on peut trouver de loin en loin une ou deux fibres contenant de la myéline et encore celle-ci est fragmentée en blocs irréguliers. Le reste est uniquement composé de gaines vides, réunies en faisceaux serrés, légèrement ondulés, de couleur sépia. Les noyaux, assez nombreux, sont pou colorés.
Les racines antérieures lombaires sont tout à fait normales. Les racines postérieures sont loin d'être aussi altérées que leurs congénères de la région dorsale. La plupart de leurs fibres sont revêtues de myéline; mais cette myéline est irrégulière, bossuée, fragmentée en gros blocs. Les noyaux des segments sont en général volumineux. Çà et là, on trouve un certain nombre de gaines vides isolées ou réunies en minces faisceaux, pâles et renfermant des noyaux nombreux assez fortement colorés par le carmin.
DES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMATIQUES. 187
Réflexions. — L'observation que aoue venons de rapporter nous paraît extrêmement instructive. Elle nous montre plusieurs troubles trophiques (maux perforants plantaires, dystrophie des ongles des orteils, arthropathie de l'articulation méiacarpo-phalangienue de l'index) se développant dans le cours d'une afaxie locomotrice progressive, et l'autopsie permet de reconnaître des altérations profondes des nerfs se distribuant à toutes les parties sur lesquelles siégeaient ces troubles trophiques.
Existe-t-il entre ces deux phénomènes, c'est-à-dire entre les névrites d'une part et les troubles trophiques d'autre part, un rapport de cause à effet? Cela est vraisemblable; mais les observations dont nous disposons ne sont pas encore assez nombreuses pour qu'on puisse affirmer d'une façon générale la constance de ce rapport.
Dans toupies cas, s'il est probable que les troubles trophiques sont sous la dépendance directe d'altérations des i)erfs correspondants, il est certain que toutes les névrites périphériques ne donnent pas nécessairement lieu à des altérations appréciables de la nutrition de la peau, des ongles, ou des tissus sous-jacents.
Dans l'observation qui précède, nous voyons, en effet, que des altérations évidentes des nerfs pollatéraux du pouce et de l'annulaire droits n'ont donné lieu à aucun trouble trophique de la peau, ni des tissus profonds des doigts correspondants. Il semble, en d'autre§ termes, que tous les troubles trophiques soient provoqués par des altérations primitives des nerfs, mais que toutes les altérations des nerfs ne provoquent pas nécessairement des troubles trophiques.
188 PATHOLOGIE NEUVKL'SE.
Notons incidemment que, dans Tobservation que nous étudions, les névrites révélées par l'examen histologique des nerfs siégeaient exclusivement sur les branches périphériques terminales de certains nerfs, et que les altérations inflammatoires ou dégénératives des fibres nerveuses, ne se propageaient pas uniformément de la périphérie jusqu'à la moelle ou inversement de la moelle jusqu'à la périphérie. La moelle était sclérosée dans certains points : les racines postérieures correspondantes étaient dégénérées, ainsi que les extrémités terminales de certains nerfs périphériques, tandis que les troncs nerveux intermédiaires et les racines antérieures étaient normaux. Nous retrouverons la même distribution dans les observations suivantes qui se rapportent aussi à des cas d'altérations primitives de la moelle, suivies, à un moment donné de leur évolution, de névrites périphériques et de troubles trophiques cutanés. *
Observation VIII. — Mal dé Pott, — Abcès par congestion; déviation de la colonne vertébrale sans symptômes de compression médullaire, — En avril 1882, myélite aiguf*, eschares multiples à développement rapide. — Altercation des nerfs périphériques et des racines postérieures correspondantes *.
Olivier Marcel, âgé de dix-neuf ans, vernisseur de meubles, est entré à Thôpital Saint-André, salle XVI, lit H (service de M. Pitres), le 28 avril 1882. Jusqu'en 1871, c'est-à-dire jusqu'à l'âge de neuf ans, il a joui d'une bonne santé. Pas de rachitisme, pas d'antécédents scrofuleux. En 1871, il tomba au fond d'une sablière de dix mètres de profondeur. La commotion fut violente, mais il ne perdit pas connaissance et put rentrer seul chez lui. Quelques mois après cette chute, il commença à ressentir des douleuis qui, partant de la région lombaire de la colonne vertébrale, s'irradiaient en ceinture dans
Observation H inique rociioillie par M Dutil, externe du service.
1>FS NEVUITES PERIPHEKIQL'ES NON TUAUMATigtES. ih'ô
la direction de l'ombilic et provoquaient une sensation de constriction très énergique sur la partie moyenne de Tabdomen. Tourmenté par ces douleurs, il perdit Tappétit, et Tembonpoint diminua. £n 1873, un premier abcès par congestion s'ouvrit sur le côté droit de la colonne vertébrale, à la hauteur de la deuxième vertèbre lombaire : il suppura longtemps et obligea le malade à rester au lit. Cet abcès était à peine tari qu'un second se formait sur le côté gauche de la colonne vertébrale, à la hauteur du précédent. C'est pendant le séjour prolongé au lit, auquel Tobligèrent ses douleurs et ses abcès, que le malade devint bossu. Peu à peu, la région dorsale de la colonne vertébrale s'incurva de façon à former un angle obtus ouvert en avant. Tous ces accidents cessèrent cependant : les abcès se tarirent, les douleurs s'apaisèrent, et, depuis cette époque jusqu'au mois d'avril 1882, Olivier put reprendre ses occupations, travailler à son atelier, et même acquérir, malgré la déviation très marquée de la colonne vertébrale, une certaine habileté dans l'exercice de son métier.
Le 5 avril 1882, il éprouva des fourmillements dans les membres inférieurs, surtout à droite. La marche était gênée, difficile, et la jambe droite pliait souvent sous le poids du corps; cependant Olivier pouvait encore aller à sou travail. Mais le 23 avril, en voulant descendre de son lit, il tomba lourdement à terre, et, depuis ce jour>, il lui fut impossible de se tenir debout. Le 27 avril, rétention d'urine. Il entre à l'hôpital le 28.
Etat actuel, le 29 avi^il 1882. — Le malade est chétif, amaigri, pâle. Il est toujours couché dans le décubitus latéral droit ou gauche, sagibbosité l'empêchant absolument de rester dans le décubitus dorsal. Quelquefois il se fait asseoir sur le bord de son lit pour se délasser. — Pas de fièvre. - La colonne vertébrale présente une courbure considérable et régulière formant un angle arrondi, ouvert directement en avant et s'étendant de la quatrième vertèbre dorsale à la deuxième vertèbre lombaire. De chaque côté de la partie inférieure de cette courbure existent les cicatrices des anciens abcès par congestion. La pression sur la ligne des apophyses épineuses est douloureuse seulement au niveau des trois premières vertèbres lombaires. Le thorax est déformé, saillant en avant; le jeu du diaphragme parait cependant régulier, il n'y a pas de gêne respiratoire.
190 PATHOLOGIB NERVEUSE.
Le malade se plaint d'une douleur contusive, profonde, qui part de la région lombaire, s'étend vers Tabdomen en longeant les deux crêtes iliaques et s'arrête toujours à douze ou quinze centimètres de la ligne blanche. Cette douleur, qui diffère beaucoup des douleurs constrictivcs en ceinture autrefois éprouvées par le malade, est continue, mais elle s'exaspère considérablement le soir et la nuit. Elle ne s'étend jamais à la verge. Sur les régions cutanées qu'elle occupe, la peau a ses caractères normaux; elle conserve sa sensibilité à la piqûre, au contact et à l:i température. Il existe cependant une plaque anesthésique de la largeur de la paume de la main sur la ligne médiane, à la hauteur de la troisième vertèbre lombaire.
Les membres supérieurs ne présentent rien d'anormal. Les membres inférieurs sont paralysés. Quand on les soulève, ils retombent inertes et flaccides sur le plan du lit. Les mouvements volontaires sont impossibles; les réflexes tendineux rotuliens sont abolis et les réflexes au chatouillement de la plante des pieds sont très faibles.
Le malade éprouve depuis quelques jours une sensation permanente de froid dans les deux pieds. Cette sensation est purement subjective, la température de ces parties n'est pas abaissée. La sensibilité des membres inférieurs est abolie au niveau de la face antérieure des genoux et des cuisses et de la face interne des jambes; dans le reste de leur étendue, elle est intacte.
Rétention complète d'urine; la miction n'a lieu que parle cathétérisme. Les urines sont un peu hématiques, d'une odeur fortement ammoniacale, louches, troubles, et renferment une proportion notable de mucus et de pus. — Constipation opiniâtre ; depuis dix jours, il n'y a pas eu de garde-robes. Pas d'eschares. >
En somme, mal de Pott]ancien ayant donné lieu à une déviation très notable de la colonne vertébrale sans accidents de compression médullaire. Dans les derniers jours, symptômes de myélite aiguë ; paraplégie avec plaques d'anesthésie cutanée ; rétention complète d'urines.
Pendant le courant du mois de mai, l'état d'Olivier ne s'est pas sensiblement modifié. Cependant, dans les derniers jours de ce mois, les membres paralysés deviennent complètement aneslhésiques jusqu'au dessus du pubis en avant et de la crête iliaque en arrière. Malgré cette anesthésie, le malade éprouve
DtS NÉVRITES PERIPHERIQUES NON TKAUMAÏIQLES. 191
des picotements dans les mollets et des sensations de brûlure qui re3(aspèrent à certains moments et deviennent très pénibles. Vers cette même époque, une eschare se forme sur la partie moyenne de la fesse droite, et presque en même temps une deuxième eschare apparaît sur la fesse gauche. Le sacrum présente à peine un peu de rougeur.
Le 1 a juin, Tétat général est très mauvais ; amaigrissement considérable, perte de Tappétit, frissons, sueurs. Le malade se plaint beaucoup d'élancements douloureux dans les deux jambes et quand on lui demande d'indiquer avec le doigt la direction que suivent ces élancements, il indique exactement la trajet du nerf sciatique. Les eschares fessières mesurent chacune environ six centimètres carrés.
Le 16 juin, une troisième eschare est apparue au niveau de la région trochantérienne droite. Dans le point correspondant du côté gauche, il n'existe qu'un peu de rougeur. Les bords et le fond des eschares fessière et ti'ochantérienne sont insensibles à la pression et à la piqûre, comme tout le reste des membres inférieurs.
Le lendemain, une quatrième eschare apparaît au niveau de la région trochantérienne gauche.
Le 19 juin, les eschares fessière et trochantérienne ont pris un développement énorme. Dans leur fond noirâtre et putrilagineux on aperçoit les muscles dénudés et des lambeaux flottants de tissu fibreux sphacéié.
Le 21 juin, le malade est mourant. Les eschares sont distribuées de la façon suivante : au niveau de la base du coccyx eiiste une petite ulcération arrondie de trois centimètres de longueur sur deux centimètres de largeur. Au niveau du grand trochanter du côté droit se trouve une énorme eschare de treize centimètres de diamètre, profonde, à bords décollés. Sur la fesse du même côté, on voit une deuxième eschare de sept centimètres de diamètre environ. Sur la malléole externe droite, on remarque une phlyctène reposant sur une surface violacée, comme ecchymotique, de la largeur d'une pièce de 5 francs en argent.
Du côté gauche, les eschares fessière et trochantérienne se sont réunies et forment une vaste plaie au fond de laquelle apparaît l'articulation coxo-fémorale ; les muscles sont détruits et le grand trochanter est à nu. Sur la malléole interne et sur la malléole externe on trouve deux petites ecchymoses viola-
192 l'ATHOLOGlK NERVEUSE.
cées (le quatre à cinq centimètres de diamètre, sur lesquelles Tépiderme est soulevé par une nappe de liquide séro-sanguinolent. Ce sont évidemment deux eschares au début.
Mort le lendemain ^-2 juin.
Autopsie. — Les organes thoraciques et abdominaux ne présentent pas d'altérations dignes d'être notées. Le cerveau est rouge et, sur sa surface, on aperçoit quelques plaques hortensia disséminées sur les circonvolutions frontales et sphénoïdales.
Après avoir ouvert le canal racTiidien, on voit que la duremère est saine dans toute son étendue, sauf au niveau de la partie la plus saillante de la bosse; là elle est en rapport par sa face externe et dans une étendue de sept à huit centimètres avec un amas allongé, de deux centimètres d'épaisseur, d une matière rougeâtre, molle, se fragmentant facilement et renfermant au milieu d'une substance gélatiniforme de petits amas caséeux dont quelques-uns ramollis ressemblent à de petits abcès (pachy méningite externe caséeuse). Ce tissu adhère fortement à la face externe de la dure-mère rachidienne : il n'a contracté au contraire aucune adhérence avec les os.
La moelle étant enlevée et la dure-mère incisée dans toute sa longueur, on constate que la pie-mère est saine ; même au niveau de la plaque de pachyméningite, elle ne présente ni rougeur, ni fausses membranes, ni adhérences. La moelle elle-même a sa consistance normale dans les régions cervicale et lombaire ainsi que dans la moitié supérieure de la région dorsale. La moitié inférieure de la région dorsale, au contraire, est molle, diffluente, d'un blanc éclatant.' Sur les coupes fraîches, on remarque, dans les parties supérieures de la moelle, une sclérose très apparente des cordons de GoU. Sur les sections pratiquées dans le renflement lombaire, les cornes grises sont peu distinctes de la substance blanche, et il est évident, à l'œil nu, qu'à ce niveau la structure de la moelle est profondément altérée.
Nous avons recueilli, pour en faire l'examen histologique, des filets cutanés sur les limites des eschares fessières, trochantériennes et sacrées, des fragments des nerfs fessiers et de divers troncs nerveux des membres inférieurs, enfin plusieurs ganglions lombaires et sacrés avec les racines correspondantes. Aucun de ces organes ne paraissait altéré; ils n'étaient ni rouges, ni tuméfiés, ni ramollis; rien ne permettait à l'œil nu de les distinguer de nerfs et de ganglions tout à fait normaux.
DES NÉVRITES PEIUPHÊRIQUES NON TRAUMATIQUES. 193
Examen histologiqub. — 1* Nerfs cutanés cotrespondant aux eschares fessières, trochantériennes et sacrées, — Toutes les préparations provenant des faisceaux nerveux recueillis dans la peau, au voisinage des eschares précitées, révèlent des altérations profondes des fibres nerveuses. Toutes les fibres qui composent ces faisceaux sont atrophiées, réduites à l'état de gaines vides et présentent Taspect de fibres conjonctives (type 5).
La peau de la fesse étant innervée principalement par le rameau fessier du nerf fémoro-cutané^ branche collatérale du plexus lombaire, nous avons examiné les racines rachidiennes attenantes aux troisième et quatrième ganglions lombaires droits et gauches. Les fibres des racines antérieures sont toutes absolument saines. Dans les racines postérieures correspondantes, on trouve un bon nombre de fibres avec des fragmentations en blocs de la myéline (type 1). Mais les tubes normaux sont en majorité. Les ganglions eux-mêmes n'ont pas été examinés.
2* Nerfs fessiers supérieurs droit et gauche, — Toutes les fibres de ces nerfs sont fragmentées en boules (type 2).
3* Branches du musculo-cutané et du saphène péronier au voisinage des phlyctènes malléolaires du côté gauche , — Toutes les fibres provenant de ces nerfs sont altérées, toutes sont atrophiées, à un degré plus ou moins avancé. Les plus nombreuses ne sont représentées que par des gaines vides colorées en jaune (type 5), les autres contiennent encore quelques granulations ambrées. Â ces deux formes dominantes de Taltération vient s'ajouter, sur quelques tubes, la fragmentation de la myéline en fines gianulations avec état variqueux (type 3).
4* Tronc du sciatique popllté externe gauche. — Toutes les fibres sont encore lésées sans exception, mais moins profondément ^ue les précédentes. L'altération principale y est figurée par les types 2 et 3 qui paraissent exister en égale proportion et à côté desquels on rencontre aussi le type t et quelquefois le type 4.
5*» Tronc du sciatique gauche. — Dans les nombreuses préparations examinées, les tubes nerveux étaient sains et les coupes transversales du nerf faites pour vérification, après durcissement par le bichromate de potasse, n'ont décelé aucune altération appréciable.
Archives, t. VL 1 3
6* Ganglions lombaires et sacrés^ con^espondanl au plexus sacré gauche. — L'action insuffisante de Tacide osmique n'a pas permis une étude rigoureuse de Tétat des fibres nerveuses dans ces ganglions. Les coupes, pratiquées sur ceux de ces organes qui avaient été traités par le bichromate de potasse, n*ont montré aucune modification notable des cellules.
7* Racines correspondant â ces ganglions. — Les racines antérieures sont absolument saines. Dans les racines postérieures les fibres de structure normale sont en majorité; quelques-unes cependant paraissent être en voie d'altération manifeste et présentent leur myéline fragmentée en blocs irréguliers (type 1).
8* Nerfs du membre inférieur droit. — Les nerfs homologues du côté droit offrent des lésions analogues à celles du côté gauche, mais moins avancées dans leur évolution et surtout moins généralisées à toutes les fibres. Aussi trouve-t-on dans le musculo-cutané et le saphène péronier, un certain nombre de tubes sains et une minime quantité de gaines vides à côté de fibres où l'altération dominante est figurée par les types 1,2 et 3. De même, le tronc du sciatique poplité externe n'est que faiblement et partiellement atteint ; le sciatique a paru intact aussi bien sur les préparations à l'acide osmique que sur les coupes après action du bichromate.
9» Ganglions lombaires et sacrés^ correspondant au plexus sacré droit. — Mêmes observations que pour les congénères du côté gauche.
10** — Racines correspondant à ces ganglions. — Les fibres des racines sont en très grande majorité normales; quelquesunes seulement présentent la fragmentation en blocs (type i). Dans les racines postérieures beaucoup de fibres sont saines, quelques-unes montrent également la fragmentation en blocs.
iV Nerfs de la queue de cheval. — Plusieurs de ces nerfs Dnt été examinés ; sur toutes leurs fibres la myéline est encore fragmentée en blocs.
12* Les racines antét*ieures et postérieures de la région cervicale, étudiées par comparaison avec les précédentes, ont paru absolument normales.
Réflexions. — Malgré son apparente complexité TobservatioQ qu'on vient de lire comporte certains enseignements. Elle se résume en somme en ceci : dans le
DES NÉVRITES PÉRirHÊRlQUES NON TRAUMATIQUES. 195
cours d*une myélite par compression , on voit se développer des troubles trophiques cutanés consistant en esch'ares sacrées, fessières et trochantériennes, et en phlyctènes, reposant sur une surface violacée, au niveau de la malléole externe droite et des deux malléoles du côté gauche; ces lésions cutanées correspondent à des altérations considérables et relativement très étendues des nerfs périphériques. Les nerfs de la peau au voisinage des eschares de la fesse sont atrophiés et presque complètement détruits. Les filets nerveux recueillis au voisinage des phlyctènes malléolaires sont gravement altérés.
Mais ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans l'état des nerfs périphériques, c'est que l'altération remonte, en s'atténuant, le long des troncs nerveux. Dans les nerfs des membres qui sont plus favorablement disposés pour cette étude, on voit que les rameaux cutanés du musculo-cutané et du saphéne péronier sont profondément altérés, que les sciatiqqes poplités externes sont moins gravement atteints et que les fibres du tronc des sciatiques sont tout à fait normales; de telle sorte que les névrites qui coexistent avec les alté* rations trophiques de la peau paraissent se développer de la périphérie vers les centres, ou du moins qu'il n'y a pas de continuité apparente des altérations nerveuses depuis les centres jusqu'aux extrémités périphériques.
Nous avons pensé tout d'abord que les résultats de nos examens tenaient à ce que les fibres périphériques altérées étaient pour ainsi dire perdues au milieu des fibres saines dans les gros troncs nerveux des membres. Mais nous avons dû renoncer à cette interprétation.
196 PATHOLOOIB NERVEUSE.
Nous nous sommes astreints, en effet, à examiner un à un tous les faisceaux du scia tique et du crural. Nous avons pour cela dissocié (un peu grossièrement, il est vrai, car une dissociation délicate aurait exigé plusieurs semaines de travail assidu) chacun des faisceaux constituant le tronc du sciatique et le tronc du crural, sans en excepter un seul, et, dans ces examens multipliés, nous n'avons trouvé aucun faisceau altéré.
Ce n'est pas là évidemment une démonstration absolue, car, dans ces examens rapides et nécessairement incomplets, quelques fibres malades auraient pu échapper à notre attention; mais il faut ajouter que sur les coupes transversales complètes des troncs nerveux durcis par l'immersion successive dans le bichromate de potasse à 2 p. 100, dans la solution de gomme et dans l'alcool, nous n'avons découvert aucune altération appréciable des faisceaux ni des fibres de ces troncs nerveux.
L'étude des racines rachidiennes a fourni, dans le cas qui nous occupe, des résultats analogues à ceux de l'observation VII. Tandis que les fibres des racines antérieures correspondantes aux nerfs altérés étaient presque toutes saines, la plupart des fibres des racines postérieures apparteaant aux mêmes paires étaient manifestement altérées.
Dans l'état actuel de nos connaissances, il est difficile de donner une raison plausible de ces différences entre l'état des racines antérieures et postérieures. Nous nous contentons de signaler le fait sans chercher à l'expliquer. Notons cependant qu'il paraît avoir une certaine fréquence, car il est encore signalé dans l'observation suivante.
DBS NÉVRITES PÊRIPHBRIQUBS NON TRAUMATIQUES. 197
Observation IX. — Myélite consécutive à une carie des vertèbres cervicales. — Eschare sacrée; début d'eschares aux talons : bulle pemphigoide sur la face interne du calcanéum gauche, — Dystrophie des ongles des gros orteils, — Altérations des nerfs périphériques^.
Rose (Joseph), quarante-deux ans, journalier, est entré le 26 novembre 1882, à Thopital Saint- André de Bordeaux, dans le service de M. le professeur Verobly, pour une paraplégie.
Vers la fin de juillet 4882, Rose commença à souffrir de douleurs ayant le caractère de brûlures siégeant entre les deux épaules^ s'irradiant dans les deux membres supérieurs et s'accompagnent de soubresauts musculaires des bras et des avantbras. Ces douleurs revenaient par accès aussi bien la nuit que le jour. Chaque accès durait de un quart d'heure à une demiheure, et il y avait dix à douze accès par vingt-quatre heures. En môme temps les mouvements du cou devenaient difficiles et la tête était maintenue raide, immobile. Un peu plus tard se montra un affaiblissement progressif des membres supérieurs, du tronc, puis des membres inférieurs. Les masses musculaires s'amaigrirent notablement. La paralysie des membres devint complète : rétention d'urines ; défécation involontaire.
Le 24 décembre, on constate pour la première fois sur la partie médiane du sacrum une eschare large comme la paume de la main qui s'étend rapidement les jours suivants en surface et en profondeur.
Mort le 1*' janvier 1883.
Autopsie le 2 janvier. — Sur le cadavre, nous constatons les altérations cutanées suivantes :
4^ Une immense eschare sacrée, médiane, de plus de vingt centimètres de diamètre, ayant mis à nu le sacrum et disséqué les muscles fessiers, à fond irrégulier et sanieux.
2o Une tache brune, d'apparence ecchymotique se trouve au niveau de chaque talon. Au niveau de ces taches, l'épiderme est décollé et enlevé : le derme est à découvert, sans être ulcéré. Chacune de ces taches mesure environ cinq centimètres de diamètre et, en pratiquant une incision, on constate que ia teinte brune occupe toute l'épaisseur du derme et du tissu cellulo-
1 Résumé d'après l'observation clinique communiquée par M. le professeur Vergely.
198 PATHOLOOIB NERVEUSE.
adipeux sous-dermique jusqu*au calcanéum. Il D*y a pas trace de collection sanguine.
3"* Une bulle du volume d une noisette remplie de liquide séro-sanguinoient existe au niveau de la face interne du calcanéum gauche.
4"* Les ongles des deux gros orteils sont épaissis, difformes, et présentent sur leur face supérieureplusieurs stries transversales profondes. Enfin, une toute petite tache brune se trouve à Textrémité la plus antérieure du gros orteil gauche.
En enlevant la moelle, on constate que les troisième, quatrième et cinquième vertèbres cervicales sont friables, et formées par des trabécules osseuses rougeâtres, baignant dans un détritus puriforme. La dure- mère cervicale est notablement épaissie, tapissée par des. fausses membranes grisâtres. Pas d'adhérences avec la pie-mère. Celle-ci est rouge très vasculaire dans ses trois quarts inférieurs. La moelle est diffluente, véritablement liquide dans le point qui correspond aux vertèbres cariées. Au-dessus et au dessous elle parait saine. Rien d'anormal dans le bulbe, la protubérance et le cerveau.
Granulations miliaires dans les deux poumons. Épanchement séreux abondant (deux litres environ) dans la cavité pleurale droite. Les autres organes ne présentent rien de particulier.
Un grand nombre de fragments nerveux des divers segments des nerfs du membre inférieur gauche, depuis les collatéraux des orteils, jusqu'aux troncs du sciatique et du crural, et quelques racines rachidiennes lombaires, ont été plongés dans la solution ordinaire d'acide osmique pour être examinées au microscope. Les nerfs cutanés au voisinage de l'eschare sacrée n'ont pas été étudiés. Nous indiquerons très brièvement les résultats de l'étude microscopique des nerfs du membre inférieur gauche et des racines correspondantes.
Examen histologiqub des différents nerfs du membre INFÉRIEUR GAUCHE. — Les colUitéraux du gros orteil sont profondément altérés. Us renferment tout au plus un tiers de fibres saines. Plus de la moitié de leurs fibres sont fragmentées en blocs (type 2), ou en boules (type 3), ou complètement atrophiées (type 5).
Les filets cutanés recueillis au voisinage immédiat de la bulle malléolaire sont extrêmement difficiles à dissocier. Us contiennent une énorme quantité de gaines vides, accolées et adhérentes. Quelques fibres renferment encore delà myéline
DES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMATIQUES. 199
fragmentée en blocs ou en boule; mais cette myéline est maniFestement altérée: elle s'est colorée en gris terne sous rinfluence de Tosmium et il n'est pas vraisemblable que cette coloration soit due à une action insuffisante du réactif, car, de loin en loin, on aperçoit des gouttelettes de myéline ayant pris une belle couleur brune.
Les nerfs saphène intetme et externe sont peu altérés. La plupart de leurs fibres sont normales. Celles qui sont altérées sont peu nombreuses et présentent des varicosités remplies de noyaux prolifères et de masses de protoplasma finement granuleux enveloppant des gouttelettes graisseuses vivement colorées en noir.
Les nerfs tibîal antérieur et tibial postérieur présentent les mêmes altérations que les saphènes, peut être même le nombre des fibres altérées y est-il proportionnellement moins considérable.
Les nerfs crural et sciatique sont parfaitement sains : sur un grand nombre de préparations soigneusement examinées nous n'avons pas rencontré de fibres manifestement altérées.
Dans les racines antérieures, la grande majorité des fibres est normale. Çà et là on découvre quelques très rares fibres fragmentées en boules (type 2). Dans les racines postéineuresy presque toutes les fibres sont fragmentées en boules (type ^).
Réflexions. — Si Toii veut bieu négliger les détails pour s'en tenir au fond même des choses, on verra bien vite que cette observation présente avec la précédente d'étroites analogies. Dans les deux cas^ il existait une lésion médullaire et une altération évidente des racines postérieures correspondantes. Dans les deuxcas,il s'était produit, à un momentdonné, plusieurs foyers de névrites périphériques, ayant provoqué l'apparition de divers troubles trophiques cutanés. Dans les deux cas enfin, ces névrites siégeaient exclusivement sur les branches terminales des nerfs : les troncs nerveux intermédiaires et les racines antérieures, étaient demeurés parfaitement indemnes.
Il est assez malaisé de comprendre comment une lésion médullaire peut exercer primitivement son influence sur les terminaisons périphériques des nerfs, en épargnant les troncs nerveux intermédiaires. Il serait assurément plus simple, plus satisfaisant pour l'esprit, d'admettre une propagation continue de l'inflammation de la moelle aux racines, des racines aux troncs nerveux et des troncs nerveux aux terminaisons périphériques. Mais l'étude des faits ne permet pas d'accepter cette hypothèse. Nous serions très disposés à penser que la lésion centrale est une condition prédisposante et non pas une cause immédiate des névrites périphériques qui se montrent dans le cours des afl^ections des centres nerveux.
Dans cette hypothèse, la lésion centrale modiGerait l'état de la nutrition des nerfs périphériques, mais ne serait pas sufiisante par elle-même pour produire nécessairement des altérations inflammatoires ou dégénératives des nerfs périphériques. Ces altérations se produiraient sous l'influence immédiate de conditions accessoires accidentelles, telles, par exemple, que la compression qui s'exerce ^u niveau du sacrum, des fesses, des talons, des malléoles, c'est-à-dire dans les points où se développent presque toujours les troubles trophiques cutanés consécutifs aux afl'ections cérébrales ou médullaires. Quoi qu'il en soit, il y a une diff^érence radicale entre la marche centripète des névrites spontanées, liées aux afl'ections cérébrales ou médullaires, et les dégénérations wallériennes centrifuges qui surviennent consécutivement aux sections transversales des nerfs.
DE3 NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES NON TRAUMATIQUBS. 201
Les observations qu'on vient de lire sont trop peu nombreuses pour qu'on puisse en tirer des conclusions générales : il est possible d'en dégager cependant quelques enseignements qu'il n'est pas inutile de signaler brièvement.
Elles prouvent tout d'abord que la névrite périphérique non traumatique est une affection relativement commune, puisque, dans un laps de temps restreint, et dans un service d'une activité moyenne, nous avons pu en réunir neuf observations. Mais elles montrent aussi que ces névrites ne produisent pas de désorganisation apparente à l'œil nu, des filets nerveux sur lesquels elles siègent, de telle sorte que, pour les reconnaître, il est nécessaire de se livrer à une étude patiente et attentive. L'examen macroscopique est insuiiisant dans la plupart des cas pour en révéler l'existence, et, pour apprécier exactement l'état d'intégrité ou d'altération des tubes nerveux, il faut de toute nécessité recourir à un examen microscopique régulier.
Les altérations qui caractérisent les névrites non traumatiques sont des altérations parenchymateuses. Elles portent exclusivement, au moins à leur début, sur les tubes nerveux eux-mêmes. Le tissu conjonctif reste normal pendant un temps relativement long; il ne s'épaissit que lorsque la névrite a déjà détruit ou profondément altéré Ips tubes nerveux eux-mêmes.
Il y a de grandes analogies apparentes entre les altérations nerveuses que nous avons observées et les
dégénératioDS wallérienaes. Toutefois, il n'y a pas entre les deux processus une identité complète. Tandis que les dégénérations waliériennes ont une évolution régulière, dont les phases se succèdent à des intervalles connus et parfaitement déterminés par Texpérimentation, les névrites ont, au contraire, une marche extrêmement variable. Elles peuvent, en quelques jours, en quelques heures, amener une destruction complète des tubes nerveux ou durer, pour ainsi dire, indéfiniment dans un même nerf. D'autre part, tandis que les dégénérations waliériennes ont toujours une marche centrifuge, les névrites peuvent prendre naissance dans les extrémités périphériques des nerfs, s'étendre, en s'atténuant, dans les branches nerveuses voisines de ses extrémités et disparaître totalement dans les troncs nerveux; elles paraissent ainsi avoir une marche ascendante centripète. Même dans les cas où ces névrites paraissent liées à des altérations primitives des centres nerveux, nous n'avons pas trouvé d'altérations continues, entre la moelle et les nerfs altérés. Entre l'altération centrale et l'altération des nerfs périphériques, les troncs nerveux étaient sains et présentaient toutes les apparences de l'état normal.
Toutes les névrites périphériques ne donnent pas lieu à des troubles trophiques ou sensitifs appréciables. Ces troubles n'apparaissent probablement que lorsque la proportion des fibres altérées est assez considérable. Ils varient du reste, dans leur nature, selon la fonction des nerfs altérés et selon les degrés de l'altération. Ce sont, selon les cas, des èschares rapides(OBS. I, II, III, VIII, IX), des ulcérations n'ayant pas de tendance à la guérison (Obs. V), des éruptions
DE LA CEPHALEE DBS ADOLESCENTS. 203
vésiculeuses d'herpès (Obs. IV) ou de bulles pemphigoïdes (Obs. IX), des maux perforants plantaires (Obs. VII), des œdèmes chroniques et durs (Obs. VI), des arthropathies (Obs. VI, VII), des dystrophies des ongles (Obs. VII, IX). Le plus souvent, ces troubles trophiques s'accompagnent d'auesthésie locale des téguments, ou du fond des ulcérations; mais cela n'est pas constant : la peau qui recouvrait les articulations affectées d'arthropathies dans Tobservation VI ne présentait pas de troubles appréciables de la sensibilité.
Telles sont les conclusions principales qui nous paraissent ressortir de l'étude de nos observations. Nous n'entrerons pas dans de plus longs développements, désireux que nous sommes de n'aborder, pour le moment, aucune question historique ou théorique, et de laisser à notre travail le caractère d'un simple recueil de faits.
DE LA CÉPHALÉE DES ADOLESCENTS»; Par le Dr Théodore KELLER.
Le caractère de parité que nous avons constaté pour la marche de la maladie, nous le constaterons de même
>V. le n* 16, p. 1.
pour le siège et la nature de la douleur. Nos jeunes malades ont été unanimes à la localiser dans la région frontale. Ils ne se sont jamais plaints de la partie occipitale de la tète et rarement des régions latérales. La plupart indiquaient une place nettement limitée à la partie antérieure du front et qui s'étendait tout au plus jusqu'à la naissance des cheveux. L'un d'entre eux nous a même dit que la douleur occupait une place grande comme une pièce de cinq francs. Ces jeunes malades étaient du reste faciles à interroger; ils se rendaient, en général, très bien compte de leurs sensations et s'expliquaient d'une façon très précise. Sur la nature de leurs douleurs, les renseignements qu'ils nous ont donnés n'ont pas été moins concordants. Presque tous souffraient, dans l'acception réelle du mot, si nous pouvons nous exprimer ainsi. Ils employaient, pour définir leurs sensations, des expressions imagées et vives; ils parlaient d'élancements, de tenaillement, de morsure, de dilacération dans la profondeur. Cette intensité des sensations n'existe pas, comme on sait, dans beaucoup d'autres formes de céphalalgies, et notamment dans celles liées aux états névropathiques ordinaires où les malades n'accusent le plus souvent que des sensations vagues et diffuses. Quand l'affection était arrivée à son degré le plus élevé, nos jeunes malades portaient d'ailleurs sur leur visage la marque de leur souffrance. Ils avaient les traits contractés, les yeux étaient cernés et un voile de tristesse était habituellement répandu sur toute leur physionomie.
Le diagnostic différentiel de cette affection ne nous paraît pas difficile à établir. Aucun de nos malades ne
sentait la douleur à la pression sur le trajet des rameaux nerveux de la région; nous n'avons donc point eu affaire à une névralgie. Ce n'était pas davantage une migraine, car la douleur n'était pas unilatérale, elle ne se propageait pas aux yeux et ne s'accompagnait que par exception de troubles de l'estomac. Li migraine ne procède d'ailleurs que par accès; elle n'a pas la continuité de cette céphalée. L'affection qui, en apparence, s'en rapprocherait le plus serait Tasthénopie sous ses différentes formes. Mais nos jeunes malades ne se plaignaient pas des yeux; leur vue ne se troublait pas quand ils s'appliquaient, la grande lumière ne les incommodait pas particulièrement; la douleur de tète persistait malgré le repos le plus complet des yeux; enfin, quelques-uns d'entre eux avaient consulté des spécialistes distingués qui, après mûr examen, avaient déclaré ne pouvoir rattacher leur état à un trouble del'accommodation. Pour quelques-uns de nos malades, les parents et même certains de nos confrères avaient craint un moment l'imminence d'une méningite ou de quelque autre affection grave du cerveau. Si de pareilles craintes peuvent exister tout au début de l'affection, surtout quand elle fait son apparition brusquement, l'observation plus rigoureuse des symptômes et la marche de la maladie suffiront pour les dissiper.
Nous avons en somme affaire à une névrose douloureuse du cerveau. Voyons si nous pouvons lui donner quelque explication. Nos connaissances physiologiques et anatomo-pathologiques ne nous permettent que des conjectures sur l'état des centres nerveux. Chaque fois qu'il s'agit de troubles purement fonctionnels.
S'il était bien démontré que les modiBcatîons de la circulation dans le cerveau suffisent à elles seules à provoquer des manifestations douloureuses semblables à celles que nous étudions, nous supposerions volontiers avoir affaire à une hyperémie de cet organe. Nous savons, en effet, qu'il existe une prédisposition toute particulière à la congestion des centres nerveux chez les enfants et chez les adolescents. Nos malades se plaignent d'ailleurs souvent de chaleur à la tète ; ils ont la face congestionnée, les oreilles rouges ; ils ressentent par moments des battements dans le cerveau et ont les extrémités froides. Ils fuient les appartements chauffés; ils se plaisent au grand air, surtout quand le temps est frais. Il est vrai que, d'autre part, l'acte de se pencher, de tousser, de faire des efforts n'aggrave pas leurs douleurs, comme on Tobserve dans les états congestifs du cerveau plus franchement caractérisés. La localisation de la douleur limitée à une seule et même région, est aussi difficile à expliquer, dans un état purement hyperémique. Il nous semble donc que c'est dans un processus plus intime que nous devons rechercher la cause de cet état cérébral. Ceci nous amène à parler de l'étiologie de l'affection.
Chez les parents de plusieurs de nos enfants, la diathèse arthritique était indéniable. Eux-mêmes ont présenté dans le cours de leur maladie ou auparavant des manifestations rhumatismales. M. Charcot nous a dit avoir souvent constaté la coexistence de cette diathèse dans les cas qu'il a observés. On sait, du reste, combien les céphalalgies, sous toutes leurs formes, sont fréquentes dans les races goutteuses. Mais, pour certains
de nos malades, ce vice constilutioniiel n'existait ni chez eux ni chez leurs antécédents. Nous ne rencontrons pas non plus de prédisposition nerveuse congénitale. Les parents de nos enfants n'ont eu ni affection organique des centres nerveux^ ni état névropathique qui mérite d'être signalé. Que d'enfants sont d'ailleurs rhumatisants ou nerveux, et combien peu en proportion sont atteints de cetle céphalée I L'origine du mal n'est donc pas là exclusivement.
Quand le mai débute, nos jeunes malades sont tous, on le remarquera, à l'âge où la croissance et le développement de tous les organes prennent une intensité nouvelle sous l'influence de la puberté qui approche. A ce moment de la vie, comme Tout établi tous les médecins ' qui se sont surtout voués aux maladies de l'enfance, il existe dans l'organisation une vulnérabilité toute spéciale pour certaines affections aiguës et chroniques. C'est ainsi que l'on voit apparaître à cet âge les premières manifestations de l'hystérie, l'épilepsie, les tics, la tuberculose, la chorée, la chlorose, et, dans l'ordre chirurgical, les déviations de la taille, la târsalgie, les exostoses, l'ostéite épiphysaire', etc., etc. Cette sensibilité de l'organisme a bien certainement des causes complexes ; mais la plus évidente nous paraît être celle qu'a signalée M. le professeur Bouchard ', à savoir, la déséquilibration qui peut se ma-
* Voir Ducamp. — Des maladies de croissance, 1823. Régnier. — Maladies de la croissance. Thèse de Paris, 1860. Richard (de Nancy). — - Traité des maladies de Venfaiice.
Jules Simon. — Conférences thérapeutiques et cliniques sur les maladies de fenfance^ p. 110.
Foussngrives. — Hygiène de Venfance,
* Gosselin. — Clinique chirurgicale de la Charité, t. I^r.
' Bouchard. — Des maladies par ralentissement de la nutritiouy p. 37.
uifester à cet âge entre l'apport nutritif et les frais considérables auxquels est soumis le corps sous l'influence de la croissance juvénile. Plusieurs de nos jeunes malades souffraient bien certainement dans leur nutrition générale, quand il nous a été donné de les voir pour la première fois ; ils grandissaient rapidement, ils se fatiguaient facilement, ils étaient pâles et anémiques. Chez d'autres, de pareils troubles étaient moins manifestes. Mais pourquoi le processus n'affecterait-il pas certains organes à l'exclusion des autres? Ne voit-on pas tous les jours des malades souffrir d'affections du système nerveux, sans qu'ils aient rien perdu des apparences de la santé ?
Rien ne défend donc d'admettre que, chez nos adolescents, le cerveau s'est trouvé modifié sous l'influence de la croissance et en vertu de quelque idiosyncrasie particulière. En acceptant cette explication, on comprendrait mieux le fait important de la localisation de la douleur dans la région frontale. Nous savons, en effet, qu'il existe une certaine indépendance fonctionnelle entre les différents territoires du système nerveux central et notamment les circonvolutions cérébrales. Nous savons ainsi que les facultés importantes de l'attention et de la concentration de la pensée résident dans les lobes frontaux. Or, à l'âge qu'ont nos enfants, ce sont ces fonctions qui sont le plus mises à l'épreuve. Ils ont terminé leur première instruction et commencent à être soumis au programme universitaire, lequel, on ne l'ignore pas, leur impose de grands efforts et surcharge lourdement leur bonne volonté. Qu'est-ce que le travail intellectuel de l'enfant, si ce n'est l'exercice continuellement répété de l'atten-
tioii et de la réflexion? Il u'v a doue rieu de bien étonnant à ce que les régions où siègent ces facultés puissent souffrir chez eux plus spécialement.
Du reste, nous ne prétendons pas qu'entre le mal de tète et l'application du cerveau il y ait une relation absolue. Comme nous Tavonsétabli plus haut, lacéphalée peut faire son apparition d'une façon absolument brusque, sous rinfluence de causes accidentelles, indépendantes de toute contention d'esprit. De même nous voyons que, chez la plupart de nos jeunes malades, la douleur persistait souvent dans le repos intellectuel le plus parfait et que, guérie momentanément, elle peut reparaître dans une période de même repos. Tel a été le cas de D. . . qui, par deux fois, a pu se croire débarrassé du mal et qui en a été repris dans les conditions les meilleures, en apparence, d'hygiène physique et intellectuelle*. De ce que la céphalée peut exister en dehors de toute contention d'esprit, il n'en faudrait cependant pas conclure que celle-ci ne joue aucun rôle dans la maladie. Nous nous rappelons, en effet, que, chez la plupart de nos jeunes malades, les douleurs se manifestent pour la première fois vers la fin de l'année scolaire, à l'époque où le travail devient plus difficile et plus soutenu pour les examens qui approchent. Tous essayent de conti-
> Voici la suite de l'observation de D... Au mal de tête s'ajouta au bout de peu de jours un état de malaise général avec anorexie, abattement, Trissons erratiques qui firent craindre le dél)ut d'une fièvre typhoïde. Mais l'observation thermométrique ne permit de constater aucune élévation de température. Dans ces conditions, M. Bucquoy conseilla de suspendre momentanémeut l'hydrothérapie. Quelques semaines plus tard, l'enfant étant allé passer quelques jours à Fontainebleau avec son pare, il s'y sentit si bien qu'on résolut de l'y laisser chez un garde. Il y est resté tout ce printemps, prenant beaucoup d'exercice dans la forêt; ses douleurs de tête ont disparu, mais il ne peut pas encore s'appliquer à l'étude.
ARCHIVES, t. VI. 14
210 CLINIQUE NEUVEUSE.
nuer leurs études, et ils le peuvent, en effet, au début; mais tous voient leurs maux de tète augmenter en raison même des efforts qu'ils fout, et ils sont forcés, après un certain temps, d'abandonner leurs études ou de les restreindre dans des proportions considérables. Quand l'affection est arrivée à son apogée, ce n'est pas seulement le labeur scolaire qui exaspère le mal, c'est alors la lecture, même celle dite de délassement; c'est l'audition d'un récit, une simple conversation, l'acte de réfléchir lui-même, en un mot, tout ce qui éveille l'attention, tout ce qui met en mouvement l'élaboration directe de la pensée. L'influence du travail intellectuel est donc des plus évidentes : il entretient et aggrave le mal de tète. Il y a là une sorte d'action en retour du mal sur lui-même. La douleur est, du reste, toujours moindre au matin, après le sommeil ; elle reprend dans la matinée, surtout quand l'enfant s'applique; s'il fréquente l'école, c'est vers le soir qu'il souffre le plus.
On pourrait croire qu'il y a chez nos jeunes malades une faiblesse congénitale des facultés intellectuelles, laquelle les rendrait plus accessibles aux affections du cerveau. Il n'en est rien. Enfants, ils ont tous montré, sauf une exception, une intelligence ordinaire; bien plus, quelques-uns étaient même particulièrement bien doués et occupaient les premières places parmi leurs condisciples ^ On n'est pas en droit non plus d'incriminer, chez eux, la mémoire, qui reste, en général, bonne malgré la maladie. D'ailleurs, aussitôt rétablis,
1 En témoignage de ce fait, nous pouvons dire que deux de nos confVères les plus distingués, qui sont actuellement médecins des hôpitaux, ont souffert de cette affection pendant plusieurs années de leur enfance.
DE LA CËPHALEB DES ADOLESCENTS. 21 f
ils regagueut le temps qu'ils ont perdu et repreaueut à Técole le rang auquel ils peuvent prétendre par leur âge. On ne peut pas davantage leur reprocher une mauvaise volonté: ils sont soumis et désireux de bien faire. La plupart sont fort jiumiliés de rester inactifs à l'âge où tous leurs camarades travaillent; tous ne demandent qu'à continuer leurs études et à s'acquitter de leurs devoirs.
On a remarqué qu'une seule de nos observations concernait une fille. La maladie paraît, en effet, n'atteindre que rarement ce sexe. Plusieurs médecins, auprès desquels nous avons cherché des renseignements, nous ont assuré avoir souvent vu l'affection chez des garçons, mais non chez des jeunes filles. Seul M. H. Guéueau de Mussy nous a dit avoir observé un cas. La raison de ce fait nous échappe. On ne peut guère l'imputer aux habitudes intellectuelles, car on sait que de nos jours, les jeunes filles font des études presque aussi laborieuses que celles des garçons.
Nous signalerons, en passant, la différence qui existe entre cette céphalée et les symptômes d'une affection des adultes qui devient de plus en plus commune, notamment chez les Américains. Nous voulons parler de la névrasthénie, ou plutôt, de la parésie cérébrale, une des formes de cet état. Grâce à M. Gharcot principalement, nous avons eu l'occasion d'étudier bien des fois cette affection pendant ces dernières années. Dans presque tous les cas que nous avons vus, il n'existait pas de vraies douleurs; les malades se plaignaient d'éprouver à la tète une sensation de compression qui siégeait surtout à la région occipitale et s'irradiait vers les tempes ; ils n'accusaient point de douleur au front. Ils
âlâ CLINIQUE NËRVEDSfi.
ne pouvaient ni écrire, ni lire, ni s'occuper de leurs affaires ; mais c'était bien plutôt par une sorte d'incapacité cérébrale qu'en raison des souffrances occasionnées par le travail. Cet état est dû le plus souvent à des fatigues intellectuelles excessives. Mais c'est un fait curieux de constater combien, pendant ces deux périodes de la vie, les sensations se localisent dans des régions différentes, et combien elles revêtent un caractère dissemblable. Il semblerait que le cerveau de l'enfant s'irrite douloureusement avec plus de facilité que celui de l'adulte.
Si l'affection est réellement en rapport avec la croissance, elle a chance de guérir spontanément au moment où l'organisme a parfait son développement, ou même auparavant, en vertu d'efforts effectués par la nature pour rétablir l'équilibre rompu pendant un temps par ce travail physiologique. Les choses paraissent, en effet, se passer ainsi le plus souvent. Ceux de nos confrères qui ont été à même d'observer quelquefois cette affection, dans tout son cours, nous ont dit l'avoir vu s'épuiser, en général, vers la vingtième année. Selon M. Charcot, cette guérison s'effectuerait souvent pendant le volontariat. Nul doute que le changement de vie, auxquel sont alors soumis les jeunes gens, n'ait sa part dans cette guérison. Il est aussi certainement des cas légers, où le mal ne fait, pour ainsi dire, qu'effleurer l'adolescent ; l'observation VI est peut-être un de ces cas. Mais, par contre, il en est d'autres où l'affection est réellement tenace. Quelques-uns de nos jeunes malades souffraient depuis plusieurs années quand nous avons été appelés à les soigner. B... a atteint aujourd'hui sa vingt-troisième année et il est encore
DU LA CBPHALÊB DBS AD0LB8CBNTS. 213
dans le même état qu'il y a cinq ans, à l'époque où il nous fut adressé.
De même, un de nos amis, autrefois professeur dans un lycée de province^ nous a cité l'exemple d'un enfant qui dut quitter le lycée à l'âge de treize ans pour des douleurs de tète de cette nature. On essaya de lui donner l'instruction à la maison, et ce fut notre ami qui fut chargé de cette tâche. Mais, au bout de peu de temps, il dut l'abandonner, l'enfant étant incapable de fournir aucun travail sérieux* Le père, désolé, fut obligé de renoncer complètement à l'idée de lui faire terminer son instruction et le voua à l'agriculture. Le jeune homme est âgé aujourd'hui de vingt-cinq ans, et, malgré la vie en plein air et le repos d'esprit auquel il s'est assujetti, il n'est pas encore débarrassé de ses douleurs.
Que la maladie puisse d'ailleurs guérir ou non par le seul progrès du temps, il n'en importe pas moins d'en délivrer l'enfant au plus vite, puisque, d'une part, elle le fait souffrir, et que, d'autre part^ elle compromet son instruction. Voyons donc quels sont les moyens que l'on peut lui opposer.
Il n'y a pas à compter sur l'effet des médicaments. Nos jeunes malades les avaient essayés presque tous sans résultat. Le repos absolu de la tète, le grand air soulagent les malades, et peuvent même les guérir, quand l'affection est légère. Mais, comme l'attestent plusieurs de nos observations, tout cela est insuffisant dans les cas plus graves. La mer, les eaux minérales ont une action plus sensible. Ragatz a produit une amélioration, à deux reprises, chez le malade du D' Blache. M. Bucquoy nous a dit avoir constaté les
214 CUNIQUE NERVEUSE.
bons effets des eaux de Saint-Nectaire. Son jeune client a été affranchi de ses douleurs durant tout le temps qu'il a séjourné dans cette station. Toutefois, il a été repris par le mal aussitôt qu'il en est revenu. Il est, du reste, compréhensible que les eaux thermales, elles aussi, n'aient pas une complète efficacité dans une affection de cette nature, où la cause, par moments assoupie, a une tendance incessante à se réveiller sous chaque nouvel effort de la croissance. C'est donc à une médication dont les effets puissent être dosés et soutenus plus sérieusement qu'il faut avoir recours, et celle qui remplira ces conditions le plus avanta* geusement nous paratt être l'hydrothérapie. Par la complexité de son action, elle répondra à toutes les exigences de l'état de nos malades. Par sa puissance reconstituante, elle relèvera les fonctions nutritives de l'organisme; par son action spécifique sur le système nerveux, elle modifiera directement l'innervation; enfin, par son action vasomolrice et révulsive, elle pourra avoir son utilité pour modifier la circulation cérébrale. L'expérience démontre la vérité de ces principes. Nos observations prouvent, en effet, que nous avons toujours pu soulager rapidement les malades qui nous ont été confiés et que nous avons réussi dans presque tous les cas à les mettre à même de reprendre leurs études iuterrompues, ce qui est, en somme, le résultat essentiel à acquérir.
Il serait trop loug de dire ici comment nous avons appliqué le traitement à chacun de nos jeunes malades. Nous sommes de ceux qui estiment que l'hydrothérapie ne saurait être une médication à formules toutes préparées d'avance, comme on est trop souvent porté à le
DE LA CÊPHALKB DBS ADOLESCENTS. 215
croire. On a vu, par nos observations, que plusieurs de nos jeunes malades, qui s'étaient adressés à des établissements non médicaux, s'en étaient mal trouvés. On confiera donc ces sortes de traitements à des médecins consciencieux et expérimentés et on ne les laissera pas aux soins d'un personnel ignorant de la médecine et par cela même incapable et inhabile.
En principe, comme c'est l'action tonique de l'hydrothérapie que l'on aura à rechercher dans presque tous les cas, c'est aux applications froides que l'on aura recours , sauf contre-indications tirées des cas particuliers. Parmi les procédés à mettre en usage, ce sera la douche mobile en jet brisé à laquelle nous donnerons la préférence. Cette forme de douche, à la propagation de laquelle M. le professeur Charcot a tant contribué, et qui pourrait être appelée française, aussi bien par l'emploi spécial qu'elle a dans notre pays que par les services qu'elle y rend, est, en effet, celle qui peut être maniée avec le plus de facilité et le plus de légèreté. C'est celle qui répondra le mieux aux exigences de ces traitements qui sont parfois fort délicats, surtout dans les débuts.
Le traitement sera toujours de longue durée. Ceux de nos malades qui l'ont interrompu trop tôt ont été repris de leurs maux de tète. Au contraire, ceux qui ont persévéré ont, en générai, évité ces retours. Au commencement de la cure, on fera cesser tout travail de tète, pour placer l'enfant dans les meilleures conditions possibles. Plus tard, on pourra mener ensemble les études et le traitement. Enfin, une fois remis, le jeune garçon sera soumis encore de temps en temps au traitement pour assurer sa guérison.
216 CLINIQUE NERVEUSB. — CÉPHALÊB DES ADOLESCENTS.
Les observations que nous venons de rapporter se ressemblent toutes tellement qu'il nous paratt superflu de démontrer que, dans tous ces cas, nous avons eu sous les yeux une même et unique affection. Si quelquefois nous avons insisté un peu longuement sur les détails, dans l'exposé des faits, c*était précisément pour bien mettre en lumière cette grande analogie. Voyons maintenant en quoi consiste cette affection singulière qui est peut-être moins rare qu'elle ne pourrait le paraître au premier abord, puisque, dans notre seule pratique personnelle, il nous a été donné d'en observer une dizaine de cas, pendant un nombre d^années relativement restreint.
C'est ordinairement vers l'âge de neuf ou douze ans que nos jeunes malades ont commencé à se plaindre de la tète. Jusque-là ils avaient tous une santé assez bonne. Quelques-uns avaient été un peu délicats dans leur première enfance , mais aucun d'entre eux n'était plus particulièrement sujet à la céphalalgie.
La marche de la maladie a été la même dans presque tous les cas. Nos jeunes garçons ont accusé d'abord des maux de tète passagers, auxquels ils n'accordaient qu'une attention relative et qui ne les empêchaient pas de continuer leurs études; mais bientôt ces maux de tête sont devenus plus fréquents, plus tenaces, et ils forçaient l'élève à interrompre par intervalles ses classes. Finalement ils se sont établis, dans la plupart des cas, d'une façon si persistante, et se sont aggravés tellement qu'ils ont obligé nos jeunes gens à suspendre presque complètement tout travail intellectuel, et cela pendant un temps en général fort long. Chez deux de nos malades^ le début de l'affection a été au contraire tout
ENCÉPHALITE rAUENCHYM.VTEUSE. 21 i
a fait brusque. Elle est survenue sous Tinfluence d'uue cause accideateHe, un embarras gastrique ou un refroidissement. Cependant^ chez un seul d'entre eux, le jeune C..., la douleur s'est établie d'emblée et a persisté avec l'intensité et les caractères qu'elle devait conserver pendant le reste delà maladie. Chez le second, les symptômes ont disparu au bout de peu de jours ; ce n'est que plusieurs mois plus tard que la maladie s'est de nouveau manifestée ; mais, cette fois, pour suivre la marche lentement progressive qu'elle a présentée dans l'ensemble des autres cas et qui nous parait devoir être la règle.
ENCÉPHALITE PARENCHYMATEUSE LIMITÉE DE LA SUBSTANCE GRISE, AVEC ÊPILEPSrc PARTIELLE (Jacksonienne) COMME SYNDROME CLINIQUE; par M. S. -F. Danillo.
(Laboratoire de la Clinique des maladies du système nerveux de M. Cbarcot.)
Nous nous proposons de décrire ici les résultats de Texamen histologique du cerveau d'une malade, morte dans le service de M. Gharcot, en présentant les phénomènes pathologiques susmentionnés.
N'ayant pas à nous occuper de la clinique dé ce cas, nous nous bornerons à en mentionner les points les plus importants en donnant un court extrait des o1)servations qui en ont été prises par MM. les D" Ballet et Féré. (Salle Duchenne, de Boulogne.)
âl8 IIBCUEIL DE FAITS.
Quant aux altérations anatomiques qui seront Tobjet de notre étude, elles nous paraissent présenter certaines particularités qui nous autorisent, croyons-nous, à les envisager comme une entité anatomo-pathologique spéciale et à les désigner sous le non^ placé en tête de notre mémoire.
Ck)mme données cliniques, les faits principaux sont les suivants :
La nommée F..., âgée de vingt-deux ans, est entrée dans le service de M. le professeur Gharcot le 23 mars 1882, affectée d*attaques d'épilepsie partielle gauche.
L'attaque commence toujours par une aut^a sensitive (douleur au creux épigaslrique), passe ensuite à Tépaule gauche et suit ce bras jusqu*aux extrémités digitales. Les convulsions commencent par le bras gauche; les doigts se ferment et se contractent en formant une sorte de griffe. Au début de Tattaque, les yeux se tournent vers la droite et en haut; la face se porte à gauche, ainsi que la langue qui dévie vers ce côté. On observe ensuite des battements des paupières avec contraction de la pupille. Les membres inférieurs sont en extension et la jambe gauche est agitée, ainsi que le bras, de trépidations, avec abduction consécutive du pied. A la suite des attaques, la face se couvre de sueur; il ne se produit jamais de perte de connaissance ni pendant, ni après les attaques, qui sont suivies d*une paralysie flasque du bras et de la jambe gauches, qui n'est pas toujours constante, mais qui survient surtout après les crises d'attaques mulliples. Cette paralysie se manifeste également à la face ; la bouche est alors tirée vers la droite et en haut, Touverture palpébrale gauche est plus grande que la droite, le sillon naso-génien est plus effacé à gauche. S'il se produit un intervalle de trente à quarante-cinq minutes entre les attaques, la paralysie faciale disparait ; mais celle des membres du côté gauche persiste pendant toute la période des attaques pour ne cesser que quelques jours après la fin d'une de ces périodes d'attaques convulsives.
La première attaque a eu lieu à l'âge de cinq ans, sans prodromes ; elles ont persisté pendant plusieurs mois, se produisant d'abord jusqu'à cinquante fois par jour et descendant ensuite de vingt à six. Elles ont cessé vers six ans pour reparaitre à dix ans, pendant six semaines environ, où elles ont été suivies d'une période de calme de huit mois.
A cette époque, nouvelles séries d'attaques, à la suite des-
ENCÉPHALITE PARENCHYMATBUSE. 219
quelles la malade est entrée à la Salpôtrière où elle est restée deux ans. Pendant ce temps, trois séries d'attaques, avec six mois d'intervalle entre chacune d'elles. Étant sortie, elle a, pendant quatre mois, une nouvelle série d'attaques de même force et de même fréquence. A l'âge de seize ans, après un repos de huit mois, elle entre à l'hôpital Saint-Antoine à deux reprises différentes, puis est admise à l'Hôtel-Dieu. Enfin, ainsi que nous l'avons indiqué ci-dessus, elle est placée en dernier lieu dans le service de M. le professeur Gharoot.
La température normale du sujet oscille de 37^ à 3V,5 pour s'élever à 38%5 et 39^,4 pendant les attaques.
La dernière série d'attaques a commencé à la clinique, le 19 octobre 1882, par les phénomènes déjà énoncés; puis elles sont devenues de plus en plus fréquentes, accompagnées d'hallucinations terrifiantes. Du 29 au 30 octobre, la malade a eu cent seize attaques diurnes et cinquante-huit nocturnes. Le 5 novembre, elle est dans le conia, avec température de 38«,3, précédant de trois jours la mort qui survient le 8 novembre.
A l'autopsie du cerveau, les principales données notées par M. Féré sur le cahier anatomo-pathologique de la clinique, d'où nous les reproduisons, sont les suivantes :
Encéphale : poids total, 1,380 grammes; hémisphère droit, 675 gr. ; hémisphère gauche, 547 gr. Cervelet : lobe droit, coupé au ras de la protubérance, 62 gr. ; lobe gauche, 51 gr. L'hémisphère droit est plus volumineux. La tuméfaction du lobe droit est plus prononcée dans la région frontale. La cavité arachnoïdienne ne contient pas de liquide. La tuméfaction de l'hémisphère droit, plus prononcée dans le lobe frontal, se fait aussi sentir dans les lobes sphéno'idal et occipital. Le lobe droit a, en quelque sorte, pénétré dans le lobe gauche. En arrière, cependant, l'adhérence est beaucoup moins marquée entre les deux hémisphères et on peut facilement faire pénétrer le doigt, par la scissure longitudinale, jusqu'au corps calleux. En enlevant la pie-mère du côté droit, on endommage la substance cérébrale. Les circonvolutions sont tassées et pâles, comme dans l'hémorrhagie cérébrale.
Dans l'hémisphère droit, au fond du sillon qui sépare la première frontale de la deuxième, immédiatement en avant de la coupe pédiculo-frontale, on trouve un épaississement de la substance grise qui se trouve au voisinage des centres moteurs, mais ne les intéresse pas. On remarque un contraste
entre la substance grise des circonvolutions du côté droit et du côté gauche. Du côté droit, elle paraît être plus pâle, plus épaisse que de Tautre côté, présentant en même temps un aspect lardacé ^
Ayant fait, d*après le conseil de M. Gharcot, des mensurations exactes de la partie épaissie de la couche de la substance grise qui tapisse le sillon entre les deux circonvolutions (première et deuxième frontales) de ce côté et les autres parties de Técorce grise, et en les comparant avec des endroits identiques de rhémisphère gauche^ nous avons pu constater les résultats suivants :
L'épaisseur de la substance grise du fond du sillon entre les deux circonvolutions du côté droit est égale sur coupe à sept à huit millimètres, tandis que, du côté gauche, elle n'a que trois à quatre millimètres dans le même endroit. Les deux branches qui forment les parois du sillon font saillie de trois millimètres environ au-dessus du niveau de la substance blanche sousjacente. Au contraire^ sur l'hémisphère gauche, la surface de la coupe des deux substances (grise et blanche) ne présente pas de différence sur ce point.
Les dessins, pris en avant de la coupe pédiculo-frontale des endroits identiques des deux hémisphères, démontrent bien, du reste, la différence existant entre l'épaisseur relative de la substance grise. La coupe de l'hémisphère lésé (droit) est présentée par la surface frontale à l'endroit le plus saillant de l'épaississement de la substance grise. [Fig. i et 2.) En remontant vers la périphérie, la différence devient moins sensible, et, enfin, à un centimètre environ des deux côtés du sillon, les parties avoisinantes de la surface convexe ne présentent presque pas de différence notable, quant à la largeur relative de la couche de substance grise. (Ftg. 1 et 2.)
Dans la direction frontale, cet épaississement se fait voir en coupe sur cinq centimètres de largeur au fond du sillon, en passant ensuite insensiblement dans les parties qui paraissent être saines. Dans la direction occipitale^ la différence de largeur de la couche de substance grise, dans des endroits identiques des deux hémisphères, est moins prononcée. La largeur relative de la substance grise, en d'autres points, ne présente pas de différence sensible. La consistance au toucher, de même
^ Les pièces de ce cerveau ont été présentées k la Société anatomique par M. Ballet, pendant le mois de novembre 1882.
BNCÈPUALITE PARENCHYMATBUSË. 221
que la résistance sous le scapel de la partie épaissie est la même, est semblable à celle des autres portions des deux hémisphères. Après durcissement (bichromate de potasse à 2 p. 100), la différence entre les parties similaires devient plus prononcée encore quant à la largeur. La coloration ne présen-
Fig. \, représentant la coupe de Fig. i, représcntunl la coupe de riiémisphère droit (malade). lliémisphère gauche (sain).
tant pas, cependant, de dissemblance, les autres parties de la région corticale, ainsi que les ganglions centraux, n'offrent pas d'altérations visibles à Tœil nu; toutefois, le piqueté rouge de la coupe des deux substances (grise et blanche) est plus prononcé à droite qu'à gauche. En somme, la lésion présente à Texamen macroscopique un épaississement de la substance grise, sans altération de consistance. Cet épaississement est étroitement localisé dans la région que nous avons décrite, avec un petit foyer de ramollissement de la substance blanche sous-jacente de deux millimètres environ d'épaisseur. Pas de trace de dégénérescence secondaire.
L'examen histologique, à l'état frais, était fait après la dissociation, par la méthode de M. Ranvier {Archives de Physiologie^ 1883, n"* 2, p. 180). Les coupes ont été traitées par le carmin, l'hématoxyline et le méthyl vert; ils ont été employés
aussi quelquerois pour l'étude à Tétai frais. Gomme réactifs chimiques, nous avons également fait usage d'alcool (à 95 p. 100) et d'acide acétique (2 p. 100). Les mensurations micrométriques ont été faites avec 2/7 Verick.
La substance grise de la partie lésée, examinée à Tétat frais, présentait les éléments suivants : cellules et fibres nerveuses ; fibres, noyaux et cellules de la névroglie; vaisseaux, cristaux de cholestérine; granulations graisseuses et pigmentaires.
En donnant la description des altérations des cellules nerveuses, nous suivrons la méthode de Deiters, indiquée par lui dans son ouvrage classique*, en prenant pour type les grandes cellules pyramidales de cette région. Remarquons, cependant, que les cellules des autres couches présentaient les mêmes-^ altérations. Le corps des cellules est tuméfié à différents degrés, présentant tantôt seulement une tuméfaction trouble du protoplasma, se colorant par les réactifs d'une manière uniforme. Cette tuméfaction se bornait exclusivement au corps, dans certaines cellules, sans se continuer sur les prolongements qu'on pouvait isoler alors avec la cellule sur une longueur de quatre-vingt-dix à cent micro millimètres. Dans ces cas, le noyau et le nucléole conservaient leur forme et leur position normales et ne présentaient pas d'hypertrophie. (Pl. III, fig. 1.) Sur d'autres cellules, beaucoup plus nombreuses que les précédentes, l'altération paraissait poussée à un degré beaucoup plus avancé, la tuméfaction se propageant alors non seulement sur le protoplasma, mais aussi sur les prolongements (le cylindreaxe compris). Ces prolongements sont alors quelquefois grossis et présentent neuf à dix micro-millimètres de diamètre à leur origine. Les cellules, ainsi tuméfiées, n'offrent pas de trace de pigmentation normale du protoplasma; quant au noyau et au nucléole, ils conservent encore leurs caractères distinctifs dans l'état d'hypertrophie «i-dessus mentionné et, au contraire, on voit que le noyau prend également part à la tuméfaction giônéralisée de la cellule, car il occupe presque tout l'intérieur du protoplasma, qui est représenté alors par une mince ceinture périphérique se colorant d'une façon homogène par les réactifs. Le noyau ainsi hypertrophié présente alors de trente à trente-six micro-miJlimètres de diamètre et soixante à soixante-six micro-millimètres pour le corps de la cellule,
• Untersiicfiangen tteber Cehirn tind Huckenmark des Menschen, 1863,
ENCKPHALITE PARBNCHYMATEUSE. :>:23
mesures prises entre les origines des proloogentents qui, bien que tuméfiés à leur origine, 8*amincissent très rapidement (Pl. III, fig. 2) et ne peuvent être suivis que sur quarante à quarante-six micro-millimètres au plus. Le noyau, dans ces cellules ainsi hypertrophiées, conserve tantôt sa place centrale, tantôt, au contraire, paraît être refoulé vers la périphérie, ne présentant alors qu'un disque de dimensions variables, et même faisant complètement défaut. En faisant mouvoir le corps de la cellule sous le verre , on peut constater facilement la position excentrique du noyau et Taspect vitreux de la cellule. La dernière forme de l'altération cellulaire est enfin la formation des vacuoles (vacuolisation des cellules). Ainsi, certaines cellules tuméfiées, présentant les caractères que nous avons décrits précédemment, font voir dans leur protoplasma des vacuoles de grandeur différente, excédant quelquefois les dimensions d'un leucocyte. Nous n'avons trouvé des vacuoles que dans le corps de la cellule, mais jamais dans les prolongements, comme cela a lieu dans certaines myélites toxiques expérimentales décrites par nous [Phosphore y 1880), et par Popoff (Arse/iic, 1882). Le noyau des cellules ainsi vacuolisées ou bien était refoulé vers la périphérie, ou, si les vacuoles étaient nombreuses, ne se retrouvait plus, et le corps de la cellule était formé par un entrecroisement dé lignes courbes, vivement colorées par les réactifs, tandis que les parties comprises entre Tentrecroisemeut ne Tétaient pas. Ainsi le carmin, le méthyl vert, Tacide osmique coloraient parfaitement les travées de la substance du protoplasma non lésée encore, en laissant libres les parties de forme circulaire. (Pl. 111, fig. 3.) Quand le corps des cellules prend une forme polygonale, dans l'intérieur duquel s'entrecroisent les minces travées de la substance non encore lésée (ce qui indique déjà un degré de vacuolisation fort avancé), les prolongements subissent alors une atrophie très considérable, ne présentant que des pointes très minces et très courtes.
Les altérations de la forme des cellules se présentent de la manière suivante : le corps, soit fusiforme, soit pyramidal, se tuméfie comme nous l'avons dit, prend une forme arrondie et, plus tard, tout en conservant ses caractères d'hypertrophie, affecte une forme polygonale irrégulière. Les mensurations de ces cellules isolées, prises en des endroits identiques des deux hémisphères, nous ont donné les chiffres suivants : Hémisphère
224 RBCUBIL DE FAITS.
rfroi* (partie tuméfiée). Cellules pyramidales, dites géantes; corps entre Torigine des prolongements, soixante à soixante-six micro-millimètres ; noyau, de dix-huit à trente-six micro-millimëtres. Hémisphère gauche^ même région ; corps, quarante à quarante-cinq; noyau, six à neuf. On voit donc que la différence est considérable et la tuméfaction très prononcée. Les mensurations des cellules des autres couches nous ont donné des résultats analogues. Le méthyl vert colorait ces cellules hypertrophiées et vacuolisées d'une couleur verte, sans passer au violet indiquant la réaction amyloide. (Kurschmann : Die Beziehungen des methyl-grûns zur amyloid degenertrten Getveben; Virchoivs Archiv, 1880, Bd. LXXIX.) Le picrocarminate et Tacide osmique donnaient aussi leur réaction connue; les vacuoles restaient alors incolores.
Les cylindre-axes isolés ne nous ont présenté qu'une tuméfaction moniliforme, ce qui par soi seul, comme on le sait, ne peut nullement indiquer une altération pathologique; ils se coloraient d'ailleurs d'une manière uniforme par les réactifs.
Les altérations des vaisseaux (capillaires et vaisseaux de calibre), en ce qui touche leurs parois, sont les suivantes : tuméfaction des noyaux au point de fermer la lumière du capillaire dans certaines parties ; prolifération de ces noyaux, que nous avons pu parfaitement constater sur des vaisseaux et capillaires isolés traités à Thématoxyline. Sur les vaisseaux de calibre, cette altération des parois se présente sous forme de gonflement des noyaux longitudinaux et transversaux des tuniques. On trouve alors un épaississement considérable des parois; cet épaississement n'est cependapt pas constant. Certains vaisseaux ne présentent qu'une tuméfaction des noyaux, sans altération visible de leur lumière ; d'autres, au contraire, présentent une prolifération des noyaux très abondante (de sorte que les parois paraissent en être presque totalement tapissées), et acquièrent ainsi un épaississement considérable. Nous avons pu trouver dans l'épaisseur même des parois de ces vaisseaux des granulations pigmentaires de couleur jaunâtre et insolubles par l'alcool (95®), mais solubles par l'acide acétique (2 p. 100). L'espace sous-adventitiel des vaisseaux de calibre contenait toujours une certaine quantité de globules rouges, des leucocytes et des granulations qui paraissaient consister dans l'agglomération des noyaux de la gaine lymphatique. Ces granulations se remarquent principalement dans les espaces
ENCÉPHALITE PARENCHYMATBUSfi. 2^5
sous-adventitiels des vaisseaux dont les parois sont épaissies, ou qui sont atteints de tuméfaction et de prolifération des noyaux des tuniques. Ces espaces ne contenaient que des globules rouges et des leucocytes. En outre des noyaux de la névroglie, qu'on pouvait reconnaître à la coloration intense de leur nucléole par Thématoxyline et leurs corps pâles et arrondis, nous avons aussi trouvé des cellules dites araignées, avec de nombreux prolongements très déliés et se colorant également bien par l'hématoxyline. Nous n*avons jamais constaté sur ces cellules soit de la tuméfaction, soit de la vacuolisation analogues à celles des cellules nerveuses. . Le diamètre du corps de ces cellules n'excédait jamais six à neuf micro-millimètres.
Les cristaux de cholestérine, de dimensions variables, se présentaient sous forme de tablettes rhombiques solubles dans Talcool. Nous avons aussi trouvé des corps arrondis fortement réfringeants, se colorant bien par Tacide osmique et solubles dans lalcool. Quant aux granulations pigmentaires, les unes présentaient une coloration jaunâtre, avec forte réfringence ; les autres, au contraire, offraient les caractères bien connus du pigment d'origine hématique (coloration noire, solubilité dans Tacide acétique avec insolubilité dans Talcool). Dans la substance blanche, petit foyer de ramollissement offrant les éléments connus (granulations graisseuses, globules rouges et blancs, grains de pigment hématique, vaisseaux de calibre avec extravasation sous-adventitielle très prononcée, mais sans prolifération ni tuméfaction des noyaux de leurs tuniques. Les cylindres-axes présentaient quelquefois une tuméfaction moniliforme. Les vaisseaux isolés, pris dans d'autres parties de la région corticale, ne nous ont présenté que des altérations analogues à celles de la substance blanche du foyer de ramollissement, sans épaississement des parois. Les cellules nerveuses des lobes frontaux, temporaux et occipitaux des deux hémisphères, pris avec les vaisseaux des mêmes points, ne présentaient point d'altérations notables, soit dans la forme du corps et des prolongements, soit dans leur réaction aux matières colorantes.
Avant de décrire les résultats de l'examen histologique des coupes, nous ferons remarquer qu'elles ont été faites avec le microtome de Jung (de Heidelberg), ce qui nous a permis de les faire de grandes dimensions et par séries topographiques de
Archives, t. VL 15
226 RRCUEIL DE FAITS.
tout le territoire de i*altération (les deux substances comprises, grise et blanche).
En examinant ces coupes à un faible grossissement (Verick 3/2), l'attention est attirée tout d'abord sur la tuméfaction notable des cellules nerveuses, qui les atteint indifféremment dans toutes les cinq couches de la substance grise. Les cellules tuméfiées sont disposées dans Tordre connu. On le constate en étudiant les coupes prises verticalement, dans la direction antéro'postérieurej à des profondeurs différentes de la partie atteinte. En examinant les coupes prises vers le milieu du fond du sillon, et en les comparant ensuite avec celles des parties périphériques et plus voisines de la surface convexe, on voit que la tuméfaction devient moins prononcée dans ces dernières. Dans la partie horizontale de la région corticale, les cellules des couches superficielles de la substance grise sont encore faiblement tuméfiées, en passant insensiblement dans la région voisine, sans altération notable des éléments nerveux.
Sur des coupes à double coloration, hématoxiline et carmin, et examinées au même grossissement, nous avons pu constater la présence des noyaux de la névroglie, plus nombreux au voisinage des vaisseaux de calibre et des capillaires (Pl. III, fig. 4). Ces noyaux, disposés par groupes suivant la direction des vaisseaux, se montrent en plus grand nombre dans la partie profonde et plus centrale de Tépaississement. Dans les parties périphériques voisines de la surface convexe, elles sont plus clairsemées. Les cellules araignées n'ont été trouvées que dans le fond du sillon. En remontant vers la surface et en examinant les coupes prises dans les deux directions (frontale et occipitale) près de la portion la plus tuméfiée, ou pouvait constater que, tandis que le tissu interstitiel et les vaisseaux ne présentaient pas d'altérations notables, les cellules nerveuses présentaient les caractères de la tuméfaction prononcée. Enfin, dans les parties plus centrales, la trame de la névroglie offrait un entre-croisement très riche et plus dense et se colorait plus vivement que dans les parties périphériques et excentriques des branches ascendantes du sillon.
A un grossissement de 3/7 et 3/8 Vérick, les altérations des cellules nerveuses se présentaient avec les caractères que nous avons indiqués en décrivant ces éléments à Tétat frais après dissociation. En étudiant les coupes topographiquement et par séries, on voit que la tuméfaction du corps et des pro-
ENCÊPHALITK PAUENCIIYMATEUSE. 227
longemenU des cellules sans vacuolisation est la règle et qu*il et plus rare de rencontrer une cellule à la fois tuméfiée et vacuolisée. Dans les parties plus centrales, on trouve cependant nombre de ces cellules (dites géantes) tuméfiées et vacuolisées en même temps, avec atrophie plus ou moins prononcée des prolongements. Sur certains points, nous avons pu constater qu'au voisinage des vaisseaux, les altérations des cellules étaient beaucoup plus prononcées. Ainsi, souvent, une cellule vacuolisée et ayant perdu son noyau et ses prolongements, présentait une véritable ceinture formée par un capillaire avec tuméfaction des noyaux de sa paroi, tandis qu'au contraire les cellules qui se trouvaient un peu plus éloignées des vaisseaux ne présentaient alors qu'une tuméfaction trouble, avec ou sans conservation du noyau et du nucléole*. Nous avons aussi pu voir, qu'au voisinage des vaisseaux avec prolifération des noyaux et extravasation sous-adventitielle abondante, avec présence des granulations jaunâtres, se trouvant en dehors de la gaine lymphatique des vaisseaux, ces dernières paraissaient pénétrer dans le corps des cellules voisines en formant ainsi des excavations dans le protoplasma du corps cellulaire.
En examinant attentivement le rapport mutuel entre les vaisseaux de cette région et les cellules nerveuses, on peut constater qu'il n'existe pas de parallélisme entre l'évolution des altérations de ces deux parties. Les vaisseaux des parties profondes présentent un épaississement notable de leurs parois, avec les caractères déjà décrits sur les préparations faites avec dissociation ; mais dans les endroits les plus rapprochés de la surface convexe, les capillaires ainsi que les vaisseaux de ca* libre, ne présentent qu'une tuméfaction peu appréciable des noyaux des parois, sans prolifération ou division. Les cellules nerveuses, au contraire, dans ces endroits conservent les mêmes caractères de la tuméfaction très prononcée. On remarque encore que cette tuméfaction cellulaire diffuse et qui se propage indifféremment dans toutes les couches, est accompagnée do leur vacuolisation, mais seulement dans les endroits où se trouvent les altérations des parois vasculaires, avec présence de noyaux libres dans la trame de la névroglio
^ Le fait que nous indiquons ici est seoiblable à celui qui est constaté par M. le professeur Micrzejewski : Lésions de la région corticale dans -ia parali/sie générale, {Archives de Physiologie, 1875.)
et des cellules dites araignées. Relativement à la prépondérance de ces deux formes d'altération des cellules et des vaiS'seaux, on peut remarquer que l'épaississement des parois des vaisseaux ainsi que la vacuolisation des cellules se rencontre beaucoup plus rarement, ainsi que les cellules araig;nées. Ainsi, nous n'avons jamais rencontré la vacuolisation de plusieurs cellules dans un même endroit; cette altération ne s'observe que sur quelques cellules, relativement peu nombreuses. L'épaississement des parois, avec les caractères déjà décrits, et la présence des éléments dans la gaine lymphatique est également moins fréquent que la simple extravasation sous-adventitielle des éléments du sang. C'est surtout lorsqu'on examine les sections transversales des vaisseaux, sur des coupes colorées par l'hématoxilinc; qu'on peut très bien ne rendre compte de cette différence. Ayant fait, à titre de comparaison, des coupes à l'endroit identique de l'hémisphère opposé, nous avons ainsi pu bien constater la différence notable qui existe entre la vue d'ensemble des deux côtés. En comparant les figures 5 et 6 (Pl. Ili), on peut l'apprécier très nettement.
La trame de la névroglie est un peu plus épaisse et parait avoir les mailles plus serrées avec des fibres plus fortes et plus colorées dans les parties profondes. Sui* la périphérie et dans les régions plus éloignées du siège de la tuméfaction, les coupes des parties identiques ne présentent pas de différence sensible, elle devient presque nulle dans les couches superficielles de la partie horizontale de la substance grise. La présence des cellules tuméfiées seule indique quelle est la partie qui appartient à l'hémisphère lésé. Quoique nous n'ayons pas trouvé dans d'autres parties de la région corticale, d'altérations des cellules nerveuses, nous devons cependant remarquer que l'hyperémie des capillaires, ainsi que celle des vaisseaux de calibre sans altération des parois, avec extravasation dans les gaines lymphatiques, était beaucoup plus prononcée sur l'hémisphère droit. Cette différence était surtout très marquée dans toute l'étendue du lobe frontal.
La substance blanche des circonvolutions, ainsi que celle des parties centrales, ne présentait rien d'anormal, sauf une dilatation des vaisseaux et de leurs gaines lymphatiques, plus prononcée du côté droit. La pie-mère, examinée d'après les mêmes méthodes, et prise en différents points avait seulement ses vaisseaux plus dilatés dans la région frontale du côté droit ;
BNCÉPHALITB PARBNCHYMATEUSB. 229
présentant, en outre, des agglomérations considérables des éléments du sang dans son tissu.
Les résultats histologiques démontrent donc que, dans une partie limitée de la substance grise de la zone dite motrice de rhémisphère droit, nous nous trouvons en présence d'une lésion présentant deux caractères distincts. Les premiers se rapportant à Taltération des éléments nerveux (cellules), les seconds à celle de la névroglie et des vaisseaux. Autrement dit : la lésion doit-elle être envisagée comme une encéphalite interstitielle avec altercation consécutive des cellules nerveuses, ou bien est-ce le contraire qui a lieu et doit-on la considérer Comme une encéphalite parenchymateuse avec altérations interstitielles consécutives? Où doit se trouver le point tranchant la question ; dans le tissu interstitiel ou dans les cellules?
Sur plusieurs coupes, nous avons pu constater la tuméfaction des cellules à un degré très avancé alors que la névroglie et les vaisseaux ne présentaient pas d'altérations notables, et que la différence entre les endroits identiques des deux côtés des hémisphères consistait uniquement dans la présence des cellules tuméfiées sur les coupes du côté droit. Dans d'autres parties, cependant, la tuméfaction des cellules se trouvait associée à des altérations de la névroglie et des vaisseaux ; ce qui indiquait un processus pathologique interstitiel apparaissant avec les altérations parenchymateuses. Remarquons que la vacuolisation des cellules nerveuses se trouvait exclusivement dans les parties qui avaient des cellules araignées et où les vaisseaux étaient profondément altérés dans la structure de leurs parois (tuméfaction des noyaux des tuniques, leur prolifération, présence des noyaux libres des parois de la gaine lymphatique dans l'espace sous-adventitiel, granulations pigmentaires, etc.). Ces lésions, cependant (vacuolisation des cellules et encéphalite interstitielle), étaient tellement peu prononcées, comparativement à la prédominance bien marquée de la tuméfaction des cellules, que nous nous croyons pleinement autorisé à considérer les cellules nerveuses comme le véritable point d'issue du processus pathologique, basant avant tout nos conclusions sur les faits déjà indiqués : présence des cellules tuméfiées dans un stroma non lésé, avec des vaisseaux sans altérations de leurs parois. Quant au fait de la présence d'un processus interstitiel dans les parties plus profondes, nous pensons l'expliquer par les considérations suivantes :
230 RBCDEIL DE FAITS.
On sait que les cellules nerveuses, après la tuméfaction du débuts subissent ensuite une atrophie, précédée quelquefois de vacuolisation, avec destruction totale. On peut donc parfaitement admettre que, pendant cette période, Tirritation se propage sur le tissu interstitiel entourant les cellules et, tout en exerçant une influence destructive sur ces éléments, amène en môme temps une modification notable dans le tissu environnant. Les éléments de la névroglie deviennent alors plus nombreux, les cellules nerveuses, en se vacuolisant, finissent par disparaître et leur place est prise par des éléments de nouvelle formation d'origine connective. Or, les vaisseaux présentent aussi, en même temps, des lésions irritatives et les altérations de leurs parois, par la prolifération de leurs éléments constitutifs, ajoutent encore à Tinfluence des éléments du tissu interstitiel. Quant à la supposition qu'il s'agit ici de deux processus différents, opérant leur évolution synchroniquement (encéphalite parenchymateuse et interstitielle), nous pensons qu'elle est la moins admissible; en raison de la présence des lésions parenchymateuses des cellules, alors que le tissu interâtitiel et les vaisseaux ne sont pas encore altérés. Aussi, nous croyons que la lésion principale consiste, dans le cas que nous étudions, dans un processus pathologique qui a dû débuter par les cellules nerveuses et qui, dans certains . endroits, où il était plus ancien, a amené les altérations interstitielles consécutives à Tatrophie des éléments nerveux affectés tout d'abord. Le processus d'altération des cellules (alors parenchymateux) est plus ancien dans l'endroit où nous constatons les lésions des vaisseaux et les cellules araignées. Il résulte de ces faits que, dans cette région seulement, on trouve les cellules dans un état de destruction plus avancé, représenté par la vacuolisation et la perte des prolongements. Dans les autres parties, au contraire, la lésion se borne à différents degrés de tuméfaction trouble. La présence de cellules offrant un degré d'altération plus avancé, au fond du sillon et dans les parties plus centrales indique également, à ce qu'il nous semble, que les éléments nerveux (cellules) doivent être considérés comme le point de départ de l'altération. Quant à la tuméfaction des cellules des couches superficielles et des parties excentriques, leur état présente la première période de l'évolution d'un processus qui est très intéressant par la présence des lésions parenchymateuses par excellence
ENCÉPHALITE PARBNCHYMATBUSË. 23t
et qui sont limitées sur un certain espace de la substance grise corticale.
M. le professeur Gharcot, qui, avec sa bienveillance habituelle, a bien voulu examiner nos préparations, a attiré notre attention sur Tanalogie des altérations que nous avons constatées avec celles qu'il a décrites pour la première fois, en 1872 \ sur les cellules des cornes antérieures de la moelle dans la téphro-myélite antérieure. Il remarqua, en outre, qu'actuellement, on ne connaissait encore rien d'analogue pour le cerveau. En effet, si Ton compare notre description des altérations des cellules à celle faite par M. Charcot (foc. cit.^ p. 184), on voit parfaitement que rien ne s'oppose au rapprochement de ces deux ordres de faits. Ce rapprochement est d'autant plus fondé qu'il n'y a aucune raison d'admettre qu'une cellule nerveuse dite motrice de la région corticale, cellule qui ressemble morphologiquement à celle des cornes antérieures, réagisse anatomiquement d'une façon différente de cette dernière.
Nous croyons que les considérations de Weigert * nous auto* risent à envisager ces altérations comme un processus distinct et primaire. Cet auteur, en discutant la question des altérations dans le corps des cellules, remarque que, dans certaines formes de myélites, les cellules nerveuses peuvent subir spontanément une altération qui ne rappelle en rien les données classiques que l'on attribue en général aux altérations inflammatoires, mais qui sont distinctes aussi par les réactions chimiques, de la dégénérescence dite amyloïde. Cette lésion se caractérise principalement par la tuméfaction de la cellule, avec altérations atrophiques consécutives du noyau et du protoplasma. Considérant la ressemblance du processus que nous avons décrit avec celle des caractères indiqués par cet auteur, nous croyons pouvoir admettre son opinion et ranger les altérations que nous avons présentées dans le processus qu'il a proposé de nommer : nécrose par coagulation (coagulation-nécrose).
En admettant cette explication, la présence des cellules tuméfiées et altérées à divers degrés, dans une trame de névroglie qui ne l'est pas, n'a rien d'étrange et indique, au contraire, que les observations anatomo-pathologiques de 1872, de
* Charcot. — Leçons sur Us maladies du système nerveux ^ 1880.
* Ueber pathotogische gerinnungs Vorgange. {Virchow^s Archiv , Bd. LXXIX, 1880.)
232 RBCUfilL Dfl FAITS.
M. Charcot, et les considérations théoriques de M. Weigert, de 1880, se trouvent confirmées par les résultats de Tétude histologique sur une autre partie du système nerveux central.
Malgré nos recherches bibliographiques, nous n'avons pu trouver rien d'analogue aux faits que nous présentons ici. D'après les descriptions des lésions que nous avons données, on voit bien qu'elles diffèrent complètement, comme étude microscopique, des scléroses en foyers de la région corticale décrites dans ces derniers temps. Ainsi, dans le cas de PoUak [Archiv fur Psychiatrie^ Bd. XII, 1881, p. 157. Congénitale multiple Herdsclerose der Centralnerven Systems) y il s'agit de petits noyaux d'endurcissement trouvés sur les circonvolutions d'un enfant idiot. Dans celui de Brûckner (Archivfûr Psychiatrie, Bd. XII, p. 551-563. Ueber multiple tuberôse sclérose der gross Himrinde), les altérations microscopiques trouvées sur le cerveau d'une femme de vingt-deux ans, atteinte d'épilepsie partielle, se présentent sous forme de foyers de sclérose de la substance grise des circonvolutions. Histologiquement^ la névroglie est très épaissie. La substance grise, immédiatement sous la pie-mire, présente des fibres onduleuses et très fortes, mais on n y constate pas la présence de cellules nerveuses, tandis que les noyaux de la névroglie s'y montrent en grand nombre. Ces noyaux se trouvent aussi abondamment autour des vaisseaux qui contiennent une grande quantité de noyaux ronds dans les espaces lymphatiques périvasculaires. Dans certaines parties, les grandes cellules multipolaires sont tumé« fiées sans altération des prolongements. Remarquons, cependant, que l'auteur ne dit rien de l'état des parois des vaisseaux, et qu'il se borne à la constatation de la tuméfaction des grandes cellules multipolaires de Técorce. Il reste muet sur l'endroit où il a trouvé cette tuméfaction et ne parle pas de Tétat du tissu environnant, ce qui est fort important au point de vue qui nous intéresse. En indiquant ensuite que, dans d'autres parties, les cellules pyramidales ne présentaient pas d'altération, il remarque que leur disposition en couches régulières est infirmée et qu'il y a là une irrégularité dans la direction des prolongements. En comparant ces données aux résultats de nos recherches, on en pourra constater aisément la différence.
Dans le mémoire de MM. Bourneville et Brissaud [Archives de Neurologie de 1880, p. 392- il 2. Contribution à F étude de
BNCEPHÂLITB PARBNCHYMATEUSE. 233
ridiotie)^ il s'agit des tubérosités superAcielleg que les auteurs nomment polio-mcéphalùe tubéreuse. Ils insistent encore sur ce que cette lésion ne leur a jamais paru s*étendre jusqu'au fond des sillons et des scissures. Us croient que le point de départ de Taffection réside plutôt dans la névroglie de la substance grise corticale, avec localisation dans les parties les plus superficielles du cerveau. Mais quelle est la cause de cette localisation? Us ne Tindiquent pas et ne se croient pas autorisés à émettre des hypothèses sur ce point, et ils remarquent seulement que le voisinage des méninges n'y joue aucun rôle, car ces membranes étaient relativement intègres.
L'examen histologique des coupes, sur des fragments préalablement durcis au bichromate d'ammoniaque à 40 p. 100, fait par M. Brissaud, indiqua l'absence des éléments nerveux, épaisseur de la trame névroglique, présence des cellules araignées et vascularisation excessivement restreinte de ce tissu morbide. Enfin, M. Pozzi, dans une note sur la cirrhose granuleuse des circonvolutions y etc. {Encéphale, 1883. N* 2, p. 155 à 177), décrit un cas de lésions de la région corticale du cerveau d'un aliéné. Ces lésions se présentent sous deux formes : l'une analogue aux faits indiqués par Bourneville et Brûckner {Ctrrhose hypertrophique) ; l'autre sous forme de cirrhose atrophique granuleuse. Cette dernière, d'après M. Pozzi^ n'était pas encore connue avant lui. Histologiquement cependant, les altérations sont les mêmes que celles qui sont décrites dans le travail de MM. Bourneville et Brissaud. Nous relèverons, en passant, dans la note de l'auteur, l'analogie qu'il croit pouvoir trouver entre le foie et le cerveau dans l'évolution de la cirrhose. Si on veut se rappeler la différence fondamentale qui existe entre le tissu interstitiel de ces deux organes, différence bien connue des personnes compétentes, ce rapprochement paraîtra au moins singulier.
Notre aperçu bibliographique serait incomplet si nous n'ajoutions pas que, dans un travail très approfondi, qui nous fut indiqué par M. Charcot. M. Klebs a étudié la question des néoplasmes dans le système nerveux central. [Beitràge zur Geschwulst Lehre, 1877. I. Heft. Séparât, abdruck aus Prager* Viertel Jahrschrift. Bd. CXXVI et CXXXIII).
Dans ce mémoire, l'auteur dit qu'on trouve Certaines formes de gliomes avec éléments, dont la nature nerveuse n'est pas discutable. Comme dans le cas qui fait l'objet de cette
étude, il s*agit essentiellement d'altérations de ces éléments, nous croyons utile de résumer ici les faits présentés par M. Klebs, afin de faire ressortir la différence qui existe entre les altérations qui appartiennent aux néoplasmes qu'il dénomme neurogltomes et les résultats de nos recherches.
Se fondant sur Texamen de neuf cas de ces tumeurs dans diverses parties du système nerveux central, M. Klebs distingue trois périodes bien tranchées dans leur évolution : hypertrophie diffuse des éléments nerveux (fibres et cellules) ; ensuite compression des parties normales voisines et, enfin, la délimitation du tissu environnant. Ces altérations consistent dans la présence d'éléments considérablement hypertrophiés (cinquante-six micro-millimètres avec noyaux de cinq à six micro-millimètres) qu'il nomme : formations semblables aux cellules gangb'onnatres (Ganglien zellenâmliche Gebilde, loc, cit.^ p. \S). Ces formations qui possèdent les mêmes caractères morphologiques et chimiques que ceux des cellules nerveuses, mais qui ne les sont pas pourtant, présentent des dérivés soit de ces éléments, soit des fibres nerveuses. En donnant la description de ces éléments, l'auteur insiste beaucoup sur la présence dans leur protoplasma de quelques noyaux et de plusieurs nucléoles. Ce fait s'expliquerait, d'après lui, par la segmentation de cellules nerveuses et par la formation d'étranglements sur les cylindres-axes hypertrophiés, avec leur division consécutive et formation des noyaux et nucléoles dans ces parties hypertrophiées. Dans les périodes plus avancées, ces tumeurs subissent une altération présentant tous les caractères de la sclérose sans cependant donner lieu à une altération notable des vaisseaux et de leurs parois.
Quoiqu'il résulte de notre examen, qu'ainsi chez M. Klebs, la principale altération consiste dans la tuméfaction des cellules nerveuses il n'en existe pas moins une différence fondamentale qui est la suivante : nous n'avons jamais trouvé d'hypertrophie des cylindres-axes présentant les caractères indiqués par cet auteur ; en outre, la présence de deux ou plusieurs noyaux dans une cellule nerveuse des centres, dans certains cas au moins, est un fait actuellement encore très discutable; quoique Figges et d'autres le mentionnent depuis longtemps pour la paralysie générale; mais des recherches ultérieures ont démontré depuis que s'il n'est pas Ja suite d'une illusion optique de l'examen d'une coupe, il ne se rencontre
ENCEPHALITE PARBNCHYHATfiUSB. 233
que fort rarement sur une cellule isolée, ou plutôt même jamais (Mierzejewski). Il n*est cependant pas impossible que cette segmentation puisse avoir lieu, si on veut bien se rappeler surtout des récentes recherches de Auerbach et de Flemming sur la cariokynèse. Mais, quand à nous, nous ne Tavons pas encore observé jusqu*ici chez les adultes, ni dans la moelle, ni dans le cerveau. On voit donc que sur ce point, il existe une différence entre les résultats des recherches de M. Klebs et les nôtres. Nos résultats sur ce point sont conformes aux recherches de P. Mayer et H. Beyer. {Archiv fur psychiatrie^ 1882, p. 392. Ueber parenchymatôse enizundungen im central nerven System und ihre beziehungen zûr gllomé) qui ont étudié le cerveau d'un homme de soixante et un ans, présentant une lésion du lobe frontal droit (pas de localisation de la lésionj avec vive coloration rouge foncé. Microscopiquement, ils ont trouvé des corps analogues aux cellules avec plusieurs noyaux, hypertrophie des cylindres-axes, avec formation des noyaux dans leur intérieur et formations d'étranglements et vascularisation très abondante avec multiplication des noyaux des tuniques. En admettant avec Klebs {loc. cit,)^ la possibilité de la formation des corps celluliformes des cylindres-axes, ils n*ont jamais pu constater ni la segmentation directe des cellules nerveuses ni leur néoformation, avec les caractères distinctifs appartenant à ces éléments. Ces auteurs croient ici avoir à faire à un processus parenchymateux inflammatoire qui devrait présenter une transition aux néoplasmes homologues du système nerveux central. Nous n'avons pas ici à discuter leur point de vue, que nous nous bornons seulement à signaler, ayant déjà exposé précédemment nos idées à ce sujet.
Pour terminer nous rappellerons que Samuel Wilks {Guy*s H ospùal Reports, iS6Q, i, XLl, ^. 227), discutant la question de la localisation des lésions dans Tépilepsie partielle, insiste sur ce point que c'est dans la substance grise du cerveau qu'il faut les chercher. Nos recherches, à ce qu'il nous semble, permettent de préciser ce fait encore plus nettement. Nous dirons donc que les cellules nerveuses elles-mêmes, pour cette fois au moins, peuvent être regardées comme le véritable fons et orlgo maliy ainsi qu'il le dit en parlant de la substance grise en général.
236 RBOUEIL DB FAITS.
EXPLICATION DE LA PLANCHE III
Fig. 1. — Cellule pyramidale géante isolée de la région de la lésion. Tuméfaction du corps au début, sans altération du noyau et du nucléole. (Verick. 3/7.)
Fig. 2. — Cellule de la même région, tuméfaction plus prononcée, intéressant le noyau et le nucléole, et se propageant sur les prolongements qui s'amincissent rapidement (Verick, 3/7.)
Fig, 3. — Vacuolisation d'une cellule pyramidale prise du fond du sillon. Déplacement du noyau à la périphérie, atrophie des prolongements fortemeut tuméfiés à leur origine. (Verick 3/7.)
Fig, 4. — Coupe verticale par la partie tuméfiée à la base du sillon, près de la substance blanche. Double coloration à Thémotoxyline et au carmin. Tuméfaction des cellules à divera degrés avec conservation des noyaux dans leur protoplasma. Les noyaux sont particulièrement nombreux au voisinage des vaisseaux. (Verick, 3/2.)
Fig, 5. — Coupe verticale à travers la substance grise du fond du sillon entre la première et deuxième frontales de Thémisphère sain (gauche). Les grandes cellules pyramidales ne présentent pas d'altérations ni du corps ni des piolongements, ni du noyau. Coloration par le carmin. (Verick, 3/7.)
Fig, 6. — Coupe identique à la précédente par le même endroit de l'hémisphère lésé (droit). Tuméfaction des cellules à divers degrés, avec ou sans déplacement du noyau. Le centre est occupé par une grande cellule tuméfiée et vacuolisée en même temps avec atrophie des prolongements. Les vaisseaux et les noyaux libres de la névroglie sont peu nombreux. (Verick, 3/7.)
N.'B, — Tous les dessins ont été faits à la chambre claire de Romenshausen.
IDIOTIE ET ÉPILEPSIE PARTIELLE CONSÉCUTIVE A UNE MÉNINGO- ENCÉPHALITE CHRONIQUE; par Bournkville et Leplaivr.
Le fait qu'on va lire fournit un nouvel exemple de la forme d'idiotie^ consécutive à une méningo-encéphalite chroniquey sur laquelle Tun de nous a déjà appelé Tattention à diverses reprises. Le diagnostic anatomique a pu être porté durant la vie; il est donc probable que, dans un temps prochain, il sera possible de tracer un tableau complet de cette forme d'idiotie, qui, dans ce cas, était compliquée à^épilepsie partielle.