CAS DB SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Le malade est resté à la clinique à peu près un mois (il en est sorti le 18 octobre 1880); pendant tout ce temps, il prenait du nitrate d'argent; en outre, on employa d'abord Télectrisation de la moelle épinière par le courant galvanique, puis on posa des vésicatoires le long de la colonne vertébrale.

Aucun changement remarquable, sauf quelques fluctuations dans rintensité des symptômes morbides, ne survint pendant cette période; mais, vers la fin du séjour de Mennschof à Thôpital, les mouvements des extrémités supérieures et inférieures étaient devenus un peu plus libres. Bientôt après la sortie de la clinique, le dérangement dans les mouvements redevint le même, puis survint une toux qui ne cessa de s'aggraver. Vers la fin du mois de décembre de Tannée 1880, le malade eut pour la première fois une abondante hémoptysie ; il perdit plusieurs onces de sang (deux grands verres). Depuis ce moment jusqu'à la fin de sa vie, sa santé faiblit constamment; il fut obligé d'entrer à l'hôpital, il en changea à plusieurs reprises. Au mois de mai 1881, il eut le typhus, ce qui aggrava sensiblement la maladie de poitrine ; à la mi-juin se produisait une nouvelle hémoptysie; la faiblesse [générale, spécialement celle des jambes, augmentant à vue d'œil, il se vit obligé, le 22 septembre 1881, d'entrer derechef à la clinique des maladies nerveuses.

Etat actuel (22 septembre 1881). — Cette fois-ci, Mennschof est tout à fait épuisé ; il a encore beaucoup maigri ; ce changement est dû principalement à la maladie de poitrine ; il tousse beaucoup et expectore d'abondants crachats mucosopurulents. L'exploration de la poitrine montre l'existence d'une induration dans la partie supérieure du poumon droit ; la percussion rend un son mat; on trouve à l'auscultation un souffle bronchique, avec une grande quantité de petits râles sous-crépitants et de la bronchophonie ; au sommet du poumon gauche, il y a aussi de la matité et une expiration prolongée avec force râles muqueux fins ; en un mot, le malade présente tous les symptômes d'une phthisie pulmonaire très avancée. Etat général fébrile ; température variable, s'élevant, le soir, jusqu'à 39^ c; la nuit, sueurs profuses ; mauvais appétit ; soif; respiration accélérée ; le pouls a jusqu'à cent pulsations à la minute; peu de sommeil; légère constipation; l'écoulement des urines est, comme autrefois, entravé par la stricture men tionnée plus haut. La déglutition, l'articulation et la phona-

tion^ ainsi que les fonctions psychiques et celles des organes des sens, sont restées tout à fait normales.

Le malade est très faible ; il peut encore marcher, mais avec peine ; sa démarche a le même caractère qu*auparavant. Dans la position horizontale, il peut faire toutes sortes de mouvements avec les jambes, quoique leur force, surtout celle de la droite, soit évidemment diminuée. Le principal obstacle à la liberté des mouvements est, comme autrefois, la rigidité des muscles, rigidité qui à chaque effort augmente encore, surfout dans les muscles extenseurs des jambes; souvent ces dernières sont prises de trépidation. Pendant les mouvements passifs, on sent dans les articulations du genou et du pied la résistance des muscles. Les réflexes tendineux sont très exagérés : un coup sur le tendon rotulien provoque dans la jambe une secousse accompagnée de tremblement ; un choc sur d*autres tendons, ainsi que sur les muscles et le tibia, détermine aussi des contractions musculaires très prononcées ; les réflexes cutanés, au contraire, ne sont pas exagérés, car un coup sur la peau pliée, ou une piqûre d'épingle n'en produit pas du tout, le chatouillement de la plante des pieds n*en provoque que de légers.

Comme tout le reste du corps, les muscles des extrémités inférieures sont considérablement émaciés ; mais on n*y remarque aucun signe d'atrophie, leur contractilité électrique est normale. La sensibilité, dans tous ses modes, est intacte non seulement dans les jambes, mais encore sur toute la superficie du corps. Les mouvements des membres supérieurs, quoique possibles, sont gênés, particulièrement dans les doigts : cela provient de la rigidité musculaire. La force des mains, celle de la droite surtout, a considérablement diminué : la main gauche presse le dynamomètre jusqu'à 7â^, la droite n'atteint que 65*.

Les muscles des membres supérieurs, surtout ceux des mains, offrent un faible développement ; les éminences thénar et hypothénar ont beaucoup plus diminué de volume que les autres parties du corps ; il est évident que nous rencontrerons ici une atrophie musculaire; la contractilité de ces muscles est quelque peu affaiblie, tandis que, dans les autres muscles du corps, elle est intacte ; les réflexes cutanés de cette région ne sont pas exagérés^ tandis qu'un coup sur les tendons et les muscles provoque de brusques et amples mouvements.

CAS DE SCLÉROSE lATÉRALE AMTOTROPHIQUE. 36 1

Mennschof vécut encore trois mois ; pendant cette période, il ne se produisit aucun changement essentiel dans le dérangement du système nerveux; seul, ramaigrlssement des muscles, comme celui de tout le corps du reste, faisait de rapides progrès; les mouvements réQexes provoqués par un choc sur les tendons ou les muscles, devenaient de plus en plus exagérés : on pouvait les produire, non seulement sur les extrémités, mais aussi sur le tronc, particulièrement sur les muscles de Tépaule et du cou (sur la face, ces réflexes ne se produisaient pas) ; les mouvements volontaires avaient conservé leur caractère ; la sensibilité était intacte.

Mais l'aSèction des poumons fit de rapides progrès; la pneumonie se propagea, il se forma des cavernes ; la fièvre prit un caractère hectique ; la température atteignait parfois W ; parfois aussi, le malade avait des frissons, des sueurs profuses et, sans cause apparente, des diarrhées.

Les derniers jours de la vie, la voix devient rauque et plus faible, mais Tarticulation et la déglutition se maintinrent intactes jusqu'à la fin. L'émaciation et Tafifaiblissement augmentant de plus en plus, Mennschof succomba le 23 décembre.

Autopsié. — De toutes les lésions anatomiques constatées à Tautopsie qu'exécuta M. le prof. Klein, je ne décrirai en détail que celles qui se rapportent au système nerveux et aux muscles, ne faisant que mentionner brièvement les autres.

Cavité thoracique, — Les deux feuillets pleuraux étaient fortement soudés des deux côtés; les poumons, surtout le droit qui était beaucoup plus volumineux, étaient parsemés d'une grande quantité de nœuds durs, de différente grandeur, dissémenés dans le lobe inférieur du poumon gauche ou réunis en masse durcie dans le lobe supérieur du poumon droit. Les parties endurcies contenaient un grand nombre de cavernes, qui, variant de la grosseur d'un pois à celle d'une noix, communiquaient entre elles et étaient remplies d'un liquide puriforme d'un jaune grisâtre. Dans les grosses bronches, on trouvait des bronchectasies cylindriques^et en forme de sac; les glandes bronchiques présentaient une dégénérescence caséeuse.

Le cœur n'avait rien d'anormal. Sur la partie postérieure de l'épiglotte et, à la surface des ligaments vocaux inférieurs, se trouvait une large*ulcération tuberculeuse. La glande thyroïde avait légèrement' augmenté de volume.

La membrane muqueuse de T^s/omao était épaissie et mamelonnée. Dans la partie inférieure de i'intestin grêle, se trouvait un grand nombre de tubercules caséeux et des ulcères tuberculeux.

Le foie, de dimension et de consistance normales, contenait dans son parenchyme brun-rougeâtre de nombreux tubercules miliaires. Le diamètre longitudinal de la rate avait légèrement augmenté et la consistance en était flasque. Sur la périphérie des reins se voyaient les indices de tuberculose disséminée ; dans une des pyramides de Malpigbi se trouvait un petit tubercule mou et transparent. Le fond de la ve$sie, légèrement distendue, était d'un rouge-ardoisé. La prostate et les vésicules séminales étaient intactes.

La forme du crâne était régulière, ses os ne présentaient aucune anomalie ; les membranes du cerveau étaient saines.

Le cerveau, à l'examen extérieur, ne présentait aucune modification ; les circonvolutions étaient normales et bien développées. A la base du cerveau, quelques artères étaient athéromateuses. Le cerveau, ainsi que le bulbe, furent mis dans une solution de bichromate de potasse, en vue d'un examen ultérieur. Il n'y avait rien d'anormal dans le cervelet. Les os du rachis ne présentaient aucune altération ; la dure-mère de la moelle épinière était intacte, la pie-mère bien ténue et transparente ; sur la surface postérieure, on trouvait quelques plaques calcaires ; le plexus veineux était rempli de sang. La forme et la grandeur de la moelle épinière étaient normales; sa consistance était un peu molle, surtout dans la partie thoracique ; sur les coupes transversales, on voyait clairement que les faisceaux latéraux avaient une teinte grisâtre qui les distinguait du reste de la substance blanche. La substance grise^ dans la partie thoracique, avait une teinte rougeâtre, comme si elle eût étéhyperémiée.

A l'œil nu, les racines des nerfs spinaux paraissaient être normales ; il faut excepter les racines antérieures du cou, qui étaient plus fines et d'une légère teinte grisâtre ; les nerfs périphériques des extrémités ne présentaient également aucune modification.

La majorité des muscles du tronc et des extrémités avaient un aspect normal quoique, en vertu de l'émaciation de tout le corps, ils fussent maigres et secs : les muscles des mains, au contraire, et surtout ceux des éminences thénlir et hypothénar étaient visiblement atrophiés, pâles et flasques.

CAS DE SCLÉROSE LATERALE AMYOTROPHTQUE. 363

Examen MICROSCOPIQUE. — En dissociant des fragments de la moelle épinière à rétat frais ou après une macération dans une faible solution de bichromate de potasse, on trouvait une grande quantité de corps granuleux. Un examen minutieux démontre que ces derniers ne se trouvaient que dans les faisceaux latéraux ; dans les autres parties de la moelle -r- faisceaux postérieurs et antérieurs et substance grise — il n y en avait pas du tout ; mais dans les faisceaux latéraux, ces corps granuleux étaient en très grand nombre tout le long de la moelle, de la partie lombaire jusqu'au bulbe. En même temps on s'assura que la myéline, dans les fibres nerveuses des faisceaux latéraux, avait diminué. Ces corps granuleux étaient disposés dans les faisceaux latéraux des deux côtés d'une manière tout à fait symétrique, et en quantité à peu près égale & gauche et adroite; leur nombre diminuait graduellement de haut en bas. Quelques-uns des vaisseaux delà moelle épinière contenaient dans leurs espaces périvasculaires une telle quantité de gouttelettes de graisse, que, dans certains endroits, ils paraissaient noirs. Ainsi, cette première investigation nous prouva que nous avions à faire à une dégénérescence symétrique des colonnes latérales de la moelle épinière, ce qui fut en tout point confirmé par l'examen des coupes de la moelle durcie. Sur les coupes transversales colorées par le carmin ou le picrocarmin, puis éclaircies, on voyait clairement que la dégénérescence suivait la moelle épinière dans toute sa longueur presque symétriquement des deux côtés, et occupait la place caractéristique, c'est-à-dire la partie postérieure des colonnes latérales ; l'espace occupé par la dégénérescence diminuait graduellement de haut en bas. Ainsi, dans la portion cervicale, la partie dégénérée se présentait de chaque côté sous la forme d'un triangle, dont la base était tournée vers la périphérie de la moelle, mais ne l'atteignait pas, en étant séparée par une couche de fibres nerveuses normales (directe kleinhirn-seitenstrang-bahnen de Flechsig) ; le sommet se dirigeait vers la substance grise, mais ne la touchait pas non plus ; le côté postérieur de ce triangle confinait par sa partie externe à la corne postérieure ; sa partie interne était un peu distante de la substance grise ; le côté antérieur du triangle ne se dessinait pas aussi nettement ; sa coloration diminuait graduellement, atteignait langle externe de la corne antérieure, et la dépassait môme un peu. Dans la partie thoracique, la dégénérescence occupait la même place

361 RBCUBIL DE FAITS.

et se présentait de même sous la forme d'un triangle ; seulement ses dimensions en avant étaient moindres que dans la partie cervicale ; ici, de même que la base de ce triangle n'atteignait pas la périphérie de la moelle, la partie antérieure n'était pas non plus aussi nettement dessinée que la partie postérieure.

Enfin, dans la partie lombaire^ la dégénérescence occupait encore moins de place ; elle représentait de même un triangle, dont la base atteignait ici la périphérie de la moelle, le sommet étant tourné vers la substance grise, dont il était un peu séparé; du reste, dans cet endroit les limites de la dégénéres- ,cence n'étaient pas bien dessinées. En un mot, la dégénérescence des colonnes latérales occupait dans notre cas la place qui a été si souvent notée dans les cas de sclérose latérale amyoirophique. Tout le reste de la substance blanche de la moelle (il sera question plus tard de la substance grise) dans les faisceaux antérieurs et postérieurs ne présentait rien d*anormal tout le long de la moelle épinière, en sorte que, même dans sa portion cervicale, la partie interne des faisceaux antérieurs (faisceaux de Tûrk) était intacte (ce qui nous fait penser que nous avions affaire à un entrecroisement complet des pyramides). Ainsi, c'étaient les faisceaux pyramidaux qui étaient atteints et l'examen ultérieur a démontré que leur dégénérescence existait non seulement dans toute la moelle épinière, mais aussi dans le bulbe et le cerveau proprement dit.

Dans le bulbe, la dégénéresence allait le long des pyramides ; les coupes transversales faites à différentes hauteurs dans le bulbe durci ont clairement démontré que les pyramides étaient fortement altérées, dans toutes leurs dimensions; mais la dégénérescence n'atteignait que les pyramides seules, toutes les autres parties du bulbe étant dans un état parfaitement normal'.

Dans la protubérance, comme l'on pouvait s'en assurer en examinant les coupes tranversales à l'état frais, la dégénérescence allait le long de la moitié antérieure (inférieure) en suivant les fibres longitudinales; il s'y trouvait une grande quantité de corps granuleux, disposés symétriquement, et en

Cette dégénérescence étendue sur toute la surface des coupes des pyramides conûrme encore ropiiiioD que nous avons émise plus haut du complet entrecroisement de leurs libres dans notre cas.

CAS DB SCLÉROSB LATBRALB ÂMYOTROPHIQUB. 365

quantité égale à droite et à gauche, tandis que, dans la partie postérieure (supérieure) de la protubérance, on n'en trouvait pas du tout. Dans les pédoncules du cerveau [crura cerelnn), il y avait de même une grande quantité de corps granuleux ; en examinant minutieusement, il était possible de déterminer assez exactement la région occupée par ces corps. Ainsi, on n'en trouvait que dans le pied du pédoncule, tandis qu'il n'y en avait ni dans la calotte {tegmentum), ni dans la substance noire de Soëmmering. Même dans le pied du pédoncule, ils occupaient une place strictement limitée : sur une coupe faite par le milieu du pédoncule perpendiculairement à la direction de ses fibres cette place présentait la forme d'une trapèze ; ce dernier occupait à peu près le tiers moyen du pied du pédoncule, en s'inclinant un peu du côté extérieur; sa base étroite touchait à la substance noire de Soëmmering, tandis que sa grande base atteignait la périphérie du pédoncule. Dans les deux pédoncules^ la place occupée par les corps granuleux était parfaitement symétrique.

Malheureusement nous n'avons pu déterminer avec plus de précision les limites de cette dégénérescence, car il était impossible de faire des coupes transversales dans les pédoncules durcis : la partie dégénérée devenue friable s'émiettant sous le rasoir.

Dans notre cas, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux allait donc de l'extrémité inférieure de la moelle épinière, sans interruption aucune jusqu'aux hémisphères du cerveau. Maintenant une question très intéressante et fort importante se présentait : dans quel état se trouvaient les hémisphères du cerveau? la dégénérescence s'y propageait-elleî et, dans ce cas, quelle direction y suivait-elle? Pour résoudre ces questions, on fit dans les deux hémisphères, pendant qu'ils étaient encore assez mous, plusieurs coupes horizontales. On s'assura que nulle part, dans l'un ou l'autre hémisphère, il n'y avait d'altération macroscopique ; la surface de chaque coupe présentait un aspect tout à fait normal.

Nous primes dans différentes parties de chaque coupe de petits morceaux delà substance cérébrale et nous les soumîmes à l'examen microscopique ; celui-ci montra que dans plusieurs endroits, strictement déterminés et délimités, se trouvaient une plus ou moins grande quantité des corps granuleux^ indices de la dégénérescence des éléments nerveux, tandis que, dans tous

366 RBCUBIL DE FAITS.

les autres endroits du cerveau, on n'en trouvait pas un seul. Dans les deux hémisphères ces corps se trouvaient à des places parfaitement symétriques et identiques; des deux cotés, ils étaient en quantité presque égale, à peine un peu plus nombreux du côté droit. Les points où se trouvaient les corps granuleux ont été notés avec une grande précision sur des dessins représentant exactement les coupes étudiées; on y a aussi noté la quantité respective de ces corps à chaque endroit. Les dessins ci-joints, choisis entre tous, représentent tantôt Thémisphère droit, tantôt Thémisphère gauche, vu que les corps, granuleux y étaient disposés tout à fait symétriquement. La place des corps granuleux est indiquée par de petits cercles et la quantité plus ou moins grande par la teinte plus ou moins foncée de ces cercles.

La figure i (PL YI) représente une coupe horizontale de rhémisphère gauche, coupe faite au niveau du bord inférieur de l'opercule ; on voit sur cette coupe les gros ganglions du cerveau et entre eux la capsule interne'. Les corps granuleux se trouvaient ici en très grande quantité, mais sur un espace très limité, précisément dans la moitié postérieure de la capsule interne entre la couche optique et le noyau lenticulaire ; en divisant la moitié postérieure de la capsule en quatre parties égales, on voyait que le troisième quart en partant du genou de la capsule était seul occupé par les corps granuleux. Malgré de nombreuses recherches, on n'a trouvé de ces corps dans aucune autre partie de la capsule, ni dans aucun autre point de cette coupe. Dans les coupes supérieures, les corps granuleux occupaient une surface de plus en plus étendue, mais leur nombre sur un espace déterminé devenait de plus en plus petit.

La figure 2 (PI. VI) représente une coupe de Thémisphère droit faite à un centimètre et demi plus haut que la précédente et traversant le noyau caudé. Les corps granuleux qui ne se trouvaient que dans la substance blanche, y occupaient une région voisine de la partie postérieure de la limite externe du noyau caudé, vis-à-vis des circonvolutions centrales. Sur la coupe faite à un centimètre plus haut que la précédente {fig.3^ PI. VU,

^ Accidentellement, cette coupe ne s'est pas faite tout à fait horizontalement, mais avec une légère inclinaison d'aiTière en avant, de sorte que la coupe touche par derrière le splenium et que par devant elle passe au dessous du genou du corps calleux; les autres coupes se firent parai* lèlement ù la première*

CAS DE SCLÉROSE LATERALE AMYOTROPUIQUE. 367

hémisphère droit) les corps granuleux étaient disséminés sur un espace encore plus grand que dans la seconde coupe ; ils se trouvaient exclusivement dans la partie moyenne de cette surface; ils étaient plus nombreux dans lu portion interne; de là, toujours en moindre quantité, ils se propageaient des deux côtés de la scissure de Rolando ; en avant de ce sillon, c'est-àdire dans la circonvolution frontale ascendante, il y eu avait beaucoup plus qu'en arrière (dans la circonvolution pariétale ascendante); et même dans la première de ces circonvolutions, il n'y en avait que dans la partie qui confine à la scissure de Rolando.

La figure 4 (PI. VII) représente une coupe de l'hémisphère gauche, faite à un demi-centimètre plus haut que la précédente : ici les corps granuleux se massaient encore plus à l'extérieur, c'est-à-dire des deux côtés de la scissure de Rolando ; ils étaient en beaucoup plus grande quantité dans la circonvolution centrale antérieure que dans la circonvolution centrale postérieure ; dans l'une, comme dans l'autre, on n'eu trouvait que dans la partie avoisinant la scissure de Rolando.

La figure 3 (PI. VIII) correspond à une coupe de l'hémisphère droit faite à un demi-centimètre environ plus haut que la précédente, de sorte que la partie supérieure de l'hémisphère qui fut enlevée n'avait que trois quarts de centimètre d'épaisseur; on y voit que la surface occupée par les corps granuleux était de nouveau moindre ; ils se trouvaient exclusivement dans la circonvolution centrale antérieure, en partie près de la scissure de Rolando, en partie^ dans la région moyenne de la circonvolution.

Nous n'avons pu trouver un seul corps granuleux dans la substance grise des circonvolutions, centrales ou autres; des coupes faites, après le durcissement, dans les circonvolutions centrales et les parties avoisinantes, ont démontré que la substance grise n'y présentait aucune modification.

La présence des corps granuleux dans ces endroits déterminés des hémisphères nous prouva que nous avions devant nous le même processus morbide que celui de la moelle épinière et du bulbe, c'est-à-dire une dégénérescence des fibres nerveuses. Que cette altération n'était pas secondaire, mais bien protopathique, cela était prouvé par l'absence complète de toute autre modification pathologique dans le cerveau et surtout par la disposition symétrique de la dégénérescence dans

368 RBCUEIL DE FAITS.

les deux hémisphères ; dans Tencéphale, comme dans la moelle épinière, nous nous trouvons en présence d'une sclérose symétrique primitive. Gomme cette dégénérescence montait sans interruption aucune du pédoncule du cerveau à travers tout l'hémisphère jusqu'à son écorce, on peut en conclure que les fibres dégénérées vont aussi sans interruption aucune à travers tout l'hémisphère qu'elles y constituent le prolongement des mêmes faisceaux pyramidaux, qui descendent sans interruption des hémisphères cérébraux à travers les pédoncules, la protubérance, le bulbe et toute la moelle épinière.

Outre l'altération des faisceaux pyramidaux, on pouvait observer chez notre sujet quelques modifications, peu graves du reste de certains muscles, des nerfs périphériques et de la substance grise de la moelle épinière. Quant aux muscles, on voyait déjà du vivant de M... que ceux des mains, et particulièrement ceux des éminences thénar et hypothénar, étaient atrophiés ; l'autopsie n'a fait que le confirmer. L'examen microscopique, par dissociation ou par coupes transversales, a démontré que les musclesles plus atrophiés étaient les interosseux des deux mains, et ceux des éminences hypothénar et thénar; les muscles de la surface externe de Tavant-bras étaient aussi atteints, mais très faiblement. Les autres muscles des extrémités supérieures et inférieures ne présentaient aucune modification. Dans les muscles atrophiés, on rencontrait parmi des fibres tout à fait normales quelques fibres très amincies; dans quelques-unes de ces dernières, la substance contractile avait un aspect granuleux; dans certains endroits on pouvait remarquer une augmentation du nombre des noyaux musculaires; dans d'autres fibres le sarcolemme était rempli d'une grande quantité de noyaux, sans trace de substance contractile. Partout d'ailleurs, même dans les muscles les plus atteints, le nombre des fibres normales était beaucoup plus grand que celui des fibres modifiées.

L'examen de morceaux des nerfs médian et cubital, pris sur l'avant-bras, a montré que l'immense majorité de leurs fibres étaient à l'état normal, mais, par la dissociation, on en trouva quelques-unes de modifiées ; elles étaient très amincies à la suite delà diminution de la myéline, paraissait-il; dans d'autres, la gaine de myéline était par places interrompue; de quelques autres fibres il ne restait que la gaîne de Schwann, avec une petite quantité de gouttelettes de myéline.

CAS DB SCLEROSE LATERALE AMYOTROPUIQUB. 3(>9

Le névrilemme ne présentait aucune modification ; en général le procès morbide dans les nerfs périphériques était très peu prononcé, ne présentant, semblait-il^ qu'une simple atrophie des filets nerveux. De toutes les racines des nerfs spinaux, il n'y avait que les racines antérieures des nerfs cervicaux inférieurs qui présentassent quelques modifications: à Tœil nu, elles étaient un peu amincies et avaient une teinte grisùtre ; l'examen microscopique y montra les mêmes modifications que dans les nerfs médian et ulnaire, c* est-à-dire une atrophie en général très peu prononcée et limitée à quelques fibres nerveuses seulement.

La substance grise de la moelle épinière a été très soigneusement examinée, soit sur des coupes transversales, soit par la dissociation de petits morceaux de la moelle encore fraîche ; dans les cornes antérieures de la partie cervicale, quelquesunes des cellules nerveuses avaient subi les modifications pathologiques suivantes : elles ne se coloraient plus par le carmin et ses analogues ; elles contenaient trop de pigment ; quelquesunes d'entre elles ofiFraient une forme anormale arrondie, et semblaient privées de prolongements; dans quelques autres le noyau n'était pas visible, ou ne l'était qu'à peine ; enfin de quelques cellules il ne restait qu'un amas de pigment. Il est à remarquer que le nombre des cellules ainsi modifiées était insignifiant relativement à celui des cellules normales. Le reste de la substance grise dans la portion cervicale était complètement normal ; la névroglie dans cette région était de iiiôme intacte. Dans les régions thoracique et lombaire, la substance grise de la moelle épinière n'était pas modifiée. *

Nous voyons donc que les altérations pathologiques de cette dernière catégorie, c'est-à-dire les altérations de la substance grise de la moelle épinière, des racines antérieures, des nerfs périphériques, ainsi que celles des muscles, étaient beaucoup moins prononcées que celles des faisceaux pyramidaux, ce qui était, du reste, en harmonie complète avec les manifestations cliniques. La substance grise du bulbe était de môme tout à fait indemne ; les cellules qui constituent le noyau du nerf hypoglosse semblaient elles-mêmes être normales et en nombre complet.

A la suite de Texamen des phénomènes cliniques et anatomopathologiques que présentait notre sujet, nous sommes bien convaincu qu'il était atteint de cette forme morbide que M. le

AncHivEs, t. VI. 24

370 KKCU1£1L DK FAIT;».

professeur Gharcot a décrit sous le nom de sclérose latérale amyotrophique K Seulement, le cas présentait plusieurs particularités: ainsi, les phénomènes amyotrophiques n*apparurent que vers la fin de la vie de noire sujet et ne furent jamais très prononcées ; pendant longtemps la maladie ne se manifesta que par des symptômes de dérangement des mouvements volontaires, c'est à-dire par une faiblesse parétique accompagnée de phénomènes spasmodiques ; les symptômes bulbaires, si communs dans cette maladie n'existaient mémo pas. Cette dernière circonstance peut s'expliquer par le fait que la maladie n'atteignit pas son complet développement, ayant, pour ainsi dire, été coupée par la phthisie qui emporta le patient. Si ce dernier eût vécu plus longtemps, il est très probable que l'atrophie aurait progressé et que les symptômes bulbaires se seraient manifestés ; d'ailleurs, dans la description de plusieurs cas faite par quelques auteurs, nous voyons que l'atrophie musculaire et les dérangements du bulbe ne s'observent que pendant la dernière période de la maladie, c'est-à-dire longtemps après les désordres dans les mouvements volontaires. Quoiqu'il en soit, notre cas et ceux qui lui ressemblent paraissent prouver que le processus morbide commence dans les fibres nerveuses qui constituent les faisceaux pyramidaux et ne passe que plus tard dans la substance grise ; en effet, nous avons trouvé un procès largement distribué et très prononcé dans la substance blanche des centres nerveux et de fort légères altérations dans la partie grise de la moelle épinière.

Mais le principal intérêt que présentait notre cas consiste, à notre avis, en ce que la dégénérescence des faisceaux pyramidaux se propageait à travers tout l'encéphale, jusqu'à son écorce; serait-ce un cas isolé ou bien un |)hénomène inhérent à la sclérose latérale amyotrophique ? C'est ce que les observations ultérieures démontreront. Quoique la majorité des ob-

« Les phénomènes morbides étaient, du vivant môme de notre malade, si nettement prononcés que déjà, pendant son premier séjour à la clinique, nous avons pu diap^nostiquerla sclérose des colonnes latérales de la moelle épinière. Un seul point était indécis : nous ne savions si nous avions devant les yeux un cas de sclérose amyotrophique pas encore complètement dévdoppée ou un cas de tahes spasmodique nvec altération des colonnes latérales seules. Pendant le second séjour de Mennscbof à la Clinique, lorsque Tatrophie des muscles de la main se déclara, nous démontrâmes à MM. les étudiants que nous avions à nous occuper d*uii cas de sclérose latérale amyotrophique.

CAS DE SCLBUOSE L/VTÉRALE AMYOTROPHIQUE. o71

servateurs admette la possibilité d'une propagation semblable', jamais^ à notre connaissance, la description de cette dégénérescence des faisceaux pyramidaux à travers tout l'encéphale, n'a été faite. A la vérité, MM. Kahler et Pick* émettent l'opinion que, dans un des cas étudiés par eux, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux passait à travers tout l'encéphale : ils se basaient, d'un côté, sur la possibilité de suivre la dégénérescence h travers toute la moelle épinière, le bulbe, la protubérance et les pédoncules du cerveau et, d'autre part, sur l'existence d'une atrophie des circonvolutions centrales'; mais au fond, ce n'était guère qu'une supposition, le cerveau n'ayant pas été exploré *; dans le cas de MM. Kahler et Pick, il n'est pas prouvé qu'il existât une relation quelconque entre l'atrophie des circonvolutions centrales et la sclérose des faisceaux pyramidaux. Dans notre cas, on pouvait démontrer avec la plus grande exactitude que la dégénérescence passait sans interruption à travers toute la moelle épinière, le bulbe, la protubérance, les pédoncules du cerveau, la capsule interne et tout l'hémisphère jusqu'à l'écorce de ce dernier; mais il nous est impossible de déterminer dans quelle partie de ce long trajet la maladie s'est déclarée : a-t-elle commencé dans la moelle épinière en suivant une marche ascendante ? Estelle apparue dans les hémisphères et descendue de là dans la moelle épinière ? Cette dernière supposition nous paraît la plus plausible, car les altérations pathologiques des hémis-

ï J.-M. Charcot {Leçons sur les localisations cérébrales^ p. 405) ; « Enfin le desideratum qui manquait encore à la description anatomique de la sclérose amyotrophique. à savoir la prolonj^ation pédonculo-cérébrale de la sciéroiie latérale, vient d'être rempli par MM. Pick et Kililer, dans l'observation, etc. » — Flechsig (Ueber System Erkrankun<ren im Hûckenmark [Archiv der Heilkunde^ XIX, Jahrgangr, p. 74) : « Leidcr ist es in Folge dessen anch ungewiss, wo die in Frappe stehende slrangformige Degeneralion der Pyramidenbahnen ilir obères Ende erreicht. Es spricht vorder Uand nichts gegen die Ansiclit, dass dies erst in der Hirnrinde geschiet. »

*Prag, Vierleljarh.y Bd. 141 und 142; Se()aratabdriick 1879, p. 157.

* Loc. cit., p. 167. Endlich glaiiben wir kaum aiif Wiederspruch zu stossen. wenn wir die macroskopisch nacligevviesene Atrophie der Central windungen als Bewees fur die Ausbreitung der Processes inden Pyramidenbahnen durch die innere Kapsel und die St<ibkranzfaserung bis zur Grosshirnrmde auffnhren.

* Loc. cit., p. 166. Der Rest der Gehirns ging leider fdr die miscroskopische Untersuchung verloren.

phères etde la moelle épinière offraient le même développement et étaient de môme ancienneté.

Donc, si les Qbres des hémisphères, dont nous avons constaté la dégénérescence, constituent en effet la continuation des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière (ce dont on ne peut guère douter), notre cas offre une nouvelle preuve que les faisceaux pyramidaux vont des pédoncules cérébraux à travers la capsule interne et à travers tout l'hémisphère jusqu'à l'écorce de ce dernier sans s'interrompre dans les grands ganglions; il peut servir à déterminer quelle direction ces fibres prennent dans l'encéphale. Ce dernier fait est d'autant plus important que ce que nous connaissons sur cette direction se réduit à fort peu de chose ; à ce que nous croyons, il n'existe, pour la déterminer, qu'une preuve positive : ce sont les résultats auxquels est arrivé M. Flechsig dans ses investigations sur le développement des centres nerveux ; encore Flechsig ne parle-t-il qu'avec une certaine indécision*. Jusqu'à maintenant la direction de ces fibres dans le cerveau d'un adulte est complètement inconnue.

En étudiant dans notre sujet cette direction, nous avons trouvé les données suivantes: En entrant des pédoncules du cerveau dans les hémisphères, les faisceaux pyramidaux vont, sous la forme d'un faisceaux compacte dans la capsule ; ils occupent le troisième quart de la partie postérieure de la capsule en comptant du genou et se trouvent entre la couche optique d'un côté et le deuxième et en partie le troisième (externe) segment du noyau lenticulaire de l'autre. En montant, ils tournent le noyau caudé dans son tiers postérieur; puis, divergeant de plus en plus, se dirigent vers l'extérieur et quelques-uns atteignent, à peu près à la hauteur moyenne des hémisphères, la substance grise qui constitue le fond et les parois latérales du sillon de Rolando. D'autres fibres, montant encore plus haut, suivent les courbes des hémisphères en s'approchant de plus en plus de la surface de ces derniers; elles restent toujours dans le voisinage du sillon de Rolando. Les dernières fibres, enfin, montent jusqu'au sommet des circonvolutions centrales. De cette manière, la direction de ces fibres

*Ueber system Erkran^ngen im Rûckcmmark. {Archiv der Heilkundt;, XVIII, Jahrjîan^, p. 294.) Zur Anatomie iind Enlwipkelungsgeshichte der Leilniijîshahiipn ini Grossliirn des Meiischen. (Archiv fur Analoniie und EniwickelanysgeshichLc, 1881 .)