CONTRIBUTION A L^ÉTUDE DE LA SCLÉROSE LATÉRALE

AMYOTROPHIQUE,

par HH. DEBOVE et GOMBAULt.

(Travail du laboratoire d'anatomie pathologique de la Facullô.i

(Planches XXX et XXXI.)

Le fait qui sert de base au présent travail est un type de l'affection décrite en 1874 par M. le professeur Gharcot sous le nom de sclérose latérale amyotrophique ^ . Les idées de ce maître ont été admises par la plupart des pathologistes. Cependant M. Leyden, dans son traité des maladies de la moelle, écrit : € On ne se rend pas très bien compte des raisons par lesquelles M. Gharcot essaye de prouver qu'il s'agit d'une maladie particulière et non pas d'atrophie musculaire progressive*. » Depuis cette époque le même auteiit* a publié un article dans lequel il est plus affirinatîf encore et fait rentrer tous les cas de sclérose latérale amyotrophique dans l'atrophie musculaire progressive ^ On se convaincra facilement par la lecture de notre observation que ces deux affections sont distinctes et nous dirons même faciles à distinguer. Notre diagnostic fait pendant la vie du malade a été confirmé par l'autopsie, et nous avons pu relever dans les lésions du système nerveux un certain nombre de particularités négligées ou incomplètement décrites par les observateurs qui nous ont précédés. Les travaux récents de M. Flechsig^sur

1 Chrtrcot, Progrès Médical, 1874, n« 23, 2'i, 29.

« Leyden, TraHê des maladies de la moolle. Traduction de«MM. Richard et VIry. Paris, 1879, p. 681.

s Leyden, Ueber progressive amyotrophie Bulbar paralyse und ihre Beziehun{2;en zur symmetrischen Seitenstrangsklerose, Arcbiv, far Psychiatrie 1878, p. 6 il.

■* Flechsig, Die Leituogsbahnen im gebirn und Rùckenmark des Menscben auf Grund entwickelungsgeschicbtober Untersucbungen Leipzig, 1876. Ueber System-Erkrankungen im Raekenmarkj Leipsijr, 1878.

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le cordon latéral, qu'il nomme faisceau pyramidal donnent à la description exacte des lésions un intérêt d'actualité qui n'échappera pas au lecteur.

L'histoire clinique de notre malade est empruntée en partie à une étude de M. Rigal qui s'était déjà occupé de cette question dans un article remarquable de la Gazetio des bôpitriux^. Son diagnostic fut également le nôtre et cette concordance des opinions montre bien que nous n'exagérons rien en déclarant, pour ce cas au moins, le diagnostic facile.

Observation. — X.. ., 35 ans, journalier, au mois de janvier 1876, fut pris, sans cause appréciable, de faiblesse et de raideur dans les membres supérieurs. Le membre supérieur gauche fut atteint le premier. Bientôt après, un amaigrissement assez notable fut constaté dans les mains.

Trois mois plus tard, au mois d'avril, le malade remarqua que ses jambes fléchissaient sous lui, et qu'elles étaient prises, surtout dans le décubitus, de crampes et de soubresauts.

Le malade, en mai 1876, est examiné pai^M. Rigal.

Membres supérieurs. Le bras est appliqué contre le tronc, Tavantbras fléchi sur le bras, le poignet fléchi sur Tayant-bras. La main est en griffe, le pouce dans l'abduction, les doigts fortement fléchis dans la paume de la main, où on a dû placer un rouleau de bois de manière à ce que les ongles ne s*y implantassent pas. Lors(|u*on cherche à modifler l'attitude des différents segments du membre, on éprouve une résistance assez vive, on provoque en outre des douleurs dans les articulations et l'exagération de la contracture qui détermine l'attitude vicieuse. Parfois aussi ces manœuvres provoquent un tremblement trés accentué.

La diminution de volume des masses musculaires est manifeste et assez uniforme, plus prononcée toutefois au niveau des éminences thénar et hypothénar. Les mouvements volontaires ne sont pas totalement abolis, mais ils sont très faibles et extrêmement limités. I^es différents troubles qui viennent d'être mentionnés sont plus prononcés è gauche qu'à droite.

Membres inférieurs, IjA paralysie et la contracture bien que moins prononcées se retrouvent ici encore. Le malade peut se tenir debout et faire quelques pas, mais dès qu'il se meut ses membres se raidissent davantage et le pied a une tendance invincible à se porter dans l'adduction. Les masses musculaires des membres inférieurs ont conservé leur volume.

Le tronc présente lui-même une raideur assez prononcée, la tête est

« Rigal, Gftxctte des hôpitaux, 1876, n»i 87, 90, 95, 100.

CONTRIBUTION A L't:Ti;DE DE LA SCLÉROSE LATERALE ASITOTROPHIQUE. 7&S

légèrement inclinée en avant, le menton sur le sternum, les muscles du cou sont contractures. L*oriÛee t>ucca1 semble agrandi»les commissures sont tirées en dehors. Le malade ne peut siffler que difficilement. Les yeux sont très ouverts et Tocclusion complète des paupières est assez difflcile, ce qui donne au regard un aspect singulier. L'intelligence est nette ; on constate seulement une certaine tendance à la tristesse et aux pleurs. Les réponses sont lentes. La contractiiité électrique des muscles est bien conservée, Faction du courant faradique provoque de vives douleurs. La pression sur les masses musculaires est également douloureuse. Le malade dit avoir ressenti des douleura spontanées assez vives dans * les différentes articulations des membres supérieurs, surtout à gauche, ces douleurs sont moins vives aujourd'hui. La sensibilité générale n*est nulle part affectée d'une façon notable. Il existe, toutefois, aux membres supérieurs une sensation habituelle de froid. Aucun trouble viscéral. La déglutition n'est pas troublée, les mouvements de la langue sout libres.

Novembre 1876. — L'atrophie des masses musculaires a augmenté ; le plus léger mouvement est devenu impossible ; la contracture a plutôt diminué. Depuis longtemps déjà la station debout est devenue impossible; le malade est confiné au lit, les jambes contracturées dans l'extension. Les cuisses ont subi une légère diminution de volume. Leurs masses musculaires sont douloureuses à la pression. La tr émulation provoquée par le redressement de la pointe du pied est des plus manifeste. Du côté de la face, la maladie a progressé. Le rictus est devenu plus prononcé, les mouvements des lèvres plus difficiles, récoulement de la salive est à peu près permanent. Les mouvements de la langue ne sont plus libres comme par lé passé ; ils sont devenus lents, incertains, très limités : l'organe a encore conservé un volume notable, cependant quelques sillons anormaux se montrent à sa surface. La parole a subi des modifications progressives et est aujourd'hui à peu près complètement inintelligible. La déglutition est fortement compromise. Les aliments solides doivent séjourner longtemps dans la bouche avant d'être avalés. Les liquides provoquent presque fatalement des accès de toux extrêmement pénibles. La gène de la déglutition est encore augmentée par la position que le malade est obligé de garder. En raison de la rigidité du tronc, il est impossible de l'asseoir dans son lit, et, on doit se borner à lui élever la tète sur ses oreil« 1ers pendant qu'on le fait manger. Les fonctions de la vessie et du rectum s'exécutent normalement.

Pendant les deux derniers mois les différents symptômes s'aggravèrent encore et le malade mourut au mois de janvier 1877, par le fait des progrès de la maladie sans qu'on eût à signaler de complications. Les fonctions pulmonaires en particulier restèrent normales jusqu'à la fin.

La température axiliaire prise régulièrement pendant les derniers temps de la maladie ne s'éleva jamais au-dessus du taux normal.

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ArropsiB. — Les orgauds thbraciques et abdominaux ne sont atteints d'aiictine lésion importante. Les muscles des membres supérieurs sont pour la plupart fortement atrophiés et décolorés. Il en est de même des muscl 8 intercostaux et des muscles delà paroi antérieure de l'abdomen. Le diaphragme est plus jaune et plus mince qu'à Tétai normal. La langue a conservé un volume notable, mais son tissu a une coloration jaune trôs protioncée. Les muscles des membres inferieui*s sont relativement volumineux et rouges. Le cerveau n'est te siège d'aucune lésion appréciable. Les circonvolutions qui limitent le sillon de Holando ont leur volumd normal ; il en est de même du lobule paracentral. Les artères de la base de l'encéphale sont saines. On n'a noté n ta surface du pédoncule cérébral aucune coloration anormale indiquant une rlégénération du tissu tiërveux. Le cervelet est sain. Parmi lés racines bulbaires on a noté la coloration grisedecelles de ThypOglosse et du facial, celles des autres nerfs demeurant blanches. Les racines spinales antérieures sont grises et fortement atrophiées. Le maximum de la lésion occupe le renflement cervical^ puis celle-ci va en diminuani de haut en bas ; les racines antérieures lombaires ont repris une coloration blanche presque normaldi mais elles sont remarquablement grêles. Les racines postérieures ont au contraire la coloration et le volume de rétat norjnal.

Les enveloppes de la moelle sont saines. La moelle elle-môme, à part une coloration violacée de la substance griscf et une teinte grise douteuse des cordons latéraux, ne présente rien de particulier à tioter.

Examen microscopique.

MuscÎBS, -^ LeÉ différents muscles qui ont été examinés, présentaient tous, bien qu*n des degrés divers, la lésion qu'il est habituel de reucontrer dans les casdeceg^nre; d'êet-à-dlre une diminution de la substauCe contractile qui conserve sa striation et une augmentation dans lé nombre des noyaiix Contenus dans la gaine du sarcolemme. Toutefois^ dans les muscles de l'avant-bras, la substance d'tiii grand nombre des fitires atrophiées était itianifestethent granuleuse. Nulle part nous n'avons rencontré de dégénération graisseuse. A l'aide de coupes trahsveh&âles, on a pu prendre une idée assez exacte de retendue de la lésion, pour un certain tlotnbre de muscles : dans les muscles de réminebce thénar, dans ceux de Tàvant-bras, surtout ceux de la face dorsale, les fibres musculaires de volume hormal sont rares, les autres ëont toutes plus ou moins atrophiées, le plus grand notnbre l'est à Un haut degré. Elles sont plongées dans un tissu conjouclif fibrillaire assez dense, ne contenant que de rrtrës leucocytes. Ceux-ci se rencontrent parfois en petits àtnas autotl^ dei^ vaisseaux d'un certain calibre . Dans les muselée intercostaux, la lésloh est à peu près la même, bien qu'un peU moins aVandée. Dans le diaphragme, les fibres atrophiées (un tiers environ), orment des tlots plue ou moins larges au milieu d'un grand nombre de

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libres demeurées saines. Dstis le Isngue» le feit le plus frappent est le développement considérable du tissu adipeux interstitiel. Les f^lweam musculait*es sont très éloignés les uns des satires, et cit*con8erits de tous côtés par la graisse, mais il est difficile de décider s'il y a une diittinutioa de volume^ soit des faisceaux, soit des fibres musculaires elles-mêmes.

NerfÉ périphériques. •— Un certain nombre de troncs nerveux ont été examinés soit par dissociatioUi soit à Taide de coupes transversales après l'action de l'acide osmique. Dans tous on a rencontré un nombre plus ou moins considérable de fibres nerveuses dégénérées. LA lésion se présente ici avec les mêmes caractères que celle qui se produit dans le cas de section expérimentale d'un tronc nerveux, ist il est possible, en parcourant les préparations, de rencontrer tous les inter* médiaires, depuis la fragmetitation de la gaine de myéline, jusqu'à la destruction totale de U fibre, réduite à la gaine, et ne contenant plus de loin en loin que quelques blocs de myéline et des noyaux. Cette dégénéintion paraît s'accomplir sans retentissement sur le tissu oonjonclif. De tous les nerfs examinés, le nei'f phrénique a paru le plus profondément altéré. — Dans le nerf musculo-cutané et l'hypoglosse, un bon nombre de fibres ont disparu; les lésions sont assez régulièrement réparties sur toute retendue de la coupe. Dans le nerf médian, sur les douze faisceaux qui constituent le nerf, au point où la coupe transver* sale a été pratiquée, trois sont plus particulièrement atteints, et dans ceux-ei, les fibres sont groupées de façon à former une ou deux taches absolument claires, c'est-à-dire totalement dépourvues de fibres à myéline, et tranchant sur le reste du faisceau (eoloré en noir par l'acide osmique). Le nerf pneumogastrique examiné au cou, renferme des fibres dégénérées.

Bàciïiés nerveuses. -- Les racines dé l'hypoglosse contiennent un certain nombre de fibres malades, la dégénération est moins prononcée que ne TaVaient fait supposer la coloration grisé et l'atrophie des faisceëtix radienlaires constatées lors de l'autopsie (ce qui tient probablement à ce (tue uoti'O examen histologique a porté sur certains filets radiou* laires moins altérés). Les racines spinales antéfleores renferment toutes des fibres dégénérées, le nombre de Ces dernières est beaucoup plus considérable au niveau des régions cetvicale et dofsàle, que flans les racines antérieures lombaires. L'examen de eeupes transversales ded racines antérieures cervicales, après macération prolongée dans l'acide chf*omique, fait constater le présence d'un ciertaih nombre de fibres ner-^ ▼euses très minces, et cependant pourvues d'une gaine de iiiyélitie et d'un cylindre d'axe. U nous a été impossible de rétrouver de seftblAbles fibres, sur les coupes de racines antérieures cervicales bormdles«

Les dissociations permettent de constater que, contrairement à ce qui a lieu pour les nerfs périphériques, les cellules plates du tissu interstitiel subissent un certain degré d'irritation. Elles apparaissent en ëfîèt dans beaucoup de points, sôus la forme de plaques très larges, pouvues dé (iro-

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longementset contenant plusieurs noyaux. Sur les coupes transversales des racines postérieures on constate une dilatation manifeste des vais • seaux sanguins contenus dans Tintérieur des faisceaux radiculaires. Les dissociations n'y font pas découvrir de fibres dégénérées.

Centres nerveax : !• Examea pratiqué à létal frais. — L*examen de portions des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, dn lobule paracentral, de la capsule interne, pratiqué à l'état frais, n'a fait découvrir dans ces parties aucun corps granuleux. Ceux-ci sont très abondantSf au contraire, dans les pyramides antérieures, et dans toute la hauteur des cordons latéraux de la moelle épinière. On constate, en même temps, un épaississement très manifeste des parois vasculaires auxquelles, dans certains points, ces corps granuleux forment un véritable manchon. Des lésions semblables se retrouvent sur les vaisseaux pris daus la substance grise des cornes antérîeures. On ne trouve dans cette substance grise, au niveau du renflement cervical, que de rares cellales nerveuses en voie d'atrophie pour la plupart; un bon nombre d'enti-e elles ne sont plus représentées que par de petits corps arrondis remplis de granulations pigmentaires;

2» Examen pratiqué après durcissement dans F acide c bromique, A. Moelle épinière.-^ Le faisceau pyramidal est altéré des deux côtés dans toute la hauteur de l'organe. Sur les préparations colorées au carmin, les parties lésées s'accusent très nettement par une teinte rouge. Celle-ci dessine à la région cervicale, dans le cordon antérieur, le triangle du faisceau de Tûrck, plus étendu à gauche qu'à droite, et dans la partie postérieure des cordons latéraux, une plaque triangulaire plus large à droite, à pointe mousse, dirigée en avant et en dedans, vers la la corne antérieure. De cette pointe partent des tractus rouges larges, contenant des tubes nerveux atrophiés, et aussi très souvent des vaisseaux à parois épaissies. Ces tractus relient la corne antérieure à la plaque scléreuse; de ce côté, les bords de la plaque sont donc assez diffus. Il eu est de môme en avant où elle se fond insensiblement avec le reste du cordon antérieur. En dehors et en arrière, au contraire, elle est séparée par une limite précise du faisceau cérébelleux. En dedans, elle est sépai^ée également de la corne postérieure par une bande étroite composée de tubes normaux. Plus bas, vers la région dorsale, le triangle antérieur disparaît ; le triangle postérieur s'allonge d'avant en arrière et se rétrécit latéralement. A la région lombaire, il atteint la périphérie de la moelle. La sclérose se localise en un mot très exactement au trajet connu du faisceau pyramidal. Le reste du cordon antéro-latéral est sain dans sa presque totalité ; il faut excepter toutefois une sorte de zone de rayonnement qui, à la région cervicale et à la région dorsale, borde le pourtour de la corne antérieure, s'étend à une certaine distance de cette corne, et s'accuse à un faible grossissement par une légère teinte rouge, et par l'épaississement des tractus conjonctifs qui supportent les vaisseaux. A la région lombaire»

CONTRIBUTION A L'kTUDE DE LÀ RCL^BROSE LATÉTALE AMYOTROPHIQUE. 757

cette zone maoqae à peu près complètement. Dans les parties les plus superfioielles de la moelle, au-dessous de la pie-mère, qvii cependant n^est pas notablement épaissie, on trouve sur un certain nombre de préparations, principalement au point d'émergence des racines antérieures, des amas de petites cellules rondes.

Les cordons postérieurs sont normaux.

Du reste, dans toute l'étendue des faisceaux blancs, il y a une certaine augmentation de volume, des tractus conjonctifs vasculaires, les vaisseaux eux-mêmes ont des parois plus épaisses qu*à Tétat normal. Mais nulle part cette modification n'est comparable à celle qui se rencontre au niveau des parties fortement teintes en rouge par le carmin.

La commissure antérieure est presque complètement rouge à la région cervicale. Cet état se modifie progressivement de haut en bas, mais môme à la région lombairot elle est striée de nombreuses bandes rouges.

Les racines antérieures, dans leur trajet intramédullaire sont profondément altérées à la région cervicale; on les retrouve presque normales à la région lombaire; dans ce môme trajet, des racines postérieures sont intactes.

Les cornes antérieures de substance grise sont malades dans toute la hauteur de la moelle, mais à des degrés différents. Â la région cervicale, la lésion est au maximum. Le tissu de la corne prend par le carmin une coloration rouge intense, ce qui tient à Tabsence à peu près complète de fibres à myéline; les cellules nerveuses elle-mêmes ont presque totalement disparu ; celles qui restent sont difficiles à distinguer sur ce fond presque uniformément rouge. Les vaisseaux capillaires sont beaucoup plus apparents que d'habitude, ils ont des|parois épaisses, leur cavité est remplie de sang; les mômes modifications s*observent sur les vaisseaux d'un certain calibre. Le tissu fondamental de la corne ne renferme pas beaucoup plus d'éléments nucléaires qu*à l'état normal. La partie supérieure de la région dorsale, est atteinte à peu près au môme degré; mais à mesure qu'on descend vers la région lombaire, les lésions s'atténuent progressivement; les fibres nerveuses à myéline redeviennent nombreuses, de môme que les cellules ganglionnaires. Ces dernières demeurent toutefois moins nombreuses qu'à l'état normal. En examinant à un grossissement convenable, on constate qu'un bon nombre d'entre elles sont plus ou moins profondément altérées, elles deviennent globuleuses, perdent leurs prolongements, diminuent de volume, se chargent de pigmeuf. Sur quelques-unes la lésion est différente, l'élément est devenu globuleux, et sans prolongements, le contenu de la cellule est translucide homogène, se colore en rose foncé par le carmin, le noyau est difficile à distinguer, mais sa présence n'est pas douteuse au moins dans certains cas. La plupart des cellules ainsi atteintes sont 1res volumineuses, il semble, toutefois, que cet état con-

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daise à Tatrophie, car plusieurs d'entre elles, ont noteblemeni diminué de volume. La eolonae df Clarke est normale aux différentes hauteurs de la région dorso-lombaire. Il en est de même des cellules du tractus intermédio-latéral.

Bulbe rachidien. — Au niveau du collet du bulbe on suit la lésion scléreuse des cordons latéraux» dans rentrecroisement d'abord, pois dans toute la hauteur des pyramides. Au-dessus de l'entreoroisement moteur apparaît Tentreoroisement senaitif qui contraste, par son intégrité, avec le précédent, et dont on peut voir les fibres pénétrer d'arrière en avant, sous forme de tractus horiiontalement dirigés #1 colorés en jaune, dans Fintérieur de la pyramide fortement colorée par le carmin. Ces fibres abordent la pyramide sur toute l'étendue de sa fbce postérieure. Elles semblent plus nombreuses à la partie externe, dans la région inférieure de cet entreoroisement ; à la partie interne, au contraire, dans la région supérieure.

Tous les autres faisceaux blancs du bulbe rachidien paraissent normaux, à Texception des raeiaea du nerf hypoglosse qui, daas leur trajet inlrabulbaire, sont beaucoup moins apparentes qa'à l'état nenaal.

Dans la partie inférieure du bulbe, la région comprise entre les racines de l'hypoglosse et la racine ascendante de la oinquiène paire, prend, sous riaflnenoe du carmin, une coloration rouge plus intense que d'habitude; elle apparaît en môme temps sur les coupes, trouée par de larges dilatations vasculaires. Les deux amas ganglionnaires qu'on y renconti*e à Tétat normal, qui représentent Tun le noyautante* rieur de Thypoglosse, l'autre le noyau commun des nerfs mixtes août manifestement altérés.

La substance grise centrale dans la partie inférieure du bulbe, renferme également des vaisseaux très dilatés.

Le noyau de l'hypoglosse est fortement altéré, un grand nomlwe des cellules qu'il contient sont en voie de dégénération.

Le noyau postérieur des nerfs mixtes (spinal pneumogastrique glosso-pharyngien), contient de nombreuses cellules et ne semble être le siège d'aucune lésion.

La substance grise est normale dans les noyaux suivants : le noyau grêle, le noyau cunéiforme, le noyau restiforme, les noyaux de l'acoustique et les noyaux sensitifs de la cinquième paire.

Protubérance . — On peut suivre la sclérose sur le trajet connu du faisceau pyramidal à travers la protubérance dans la moitié inférieure de celle-ci, puis la coloration qui la décèle, diminue graduellement et cesse d'exister dans les parties supérieures. Parmi les noyaux de sub^ stance grise, deux sont manifestement altérés : le noyau antérieur du nerf facial, et le noyau moteur du trijumeau. Des deux, le noyau du facial est le plus profondément altéré. Il prend sous l'influence du carmin une coloration rouge anormale, et le nombre dés cellules qu'il contient, est réduit dans une proportion considérable, comme on peut

CONTRIBUTION A L*ÉTUDB PB LA SCLEROSE LATERALE AMTOTROPHIQUE. 759

s'en assurer en comparant les figures 5 et 6 de la planche XXX. En employant un grossissement oonvenable, on constate, du reste, que beaucoup des cellules encore visibles sont en voie de dégénération.

Le noyau moteur de la cinquième paire présente des lésions identiques bien que moins avancées; même coloration rouge du tissu intermédiaire aux cellules, réduction notable dans le nombre de ces

éléments, lésions dégénératives d'un grand nombre d'entre eux. (Fi^. 2et8, PL XXX.)

Le noyau commun au norf de la sixième paire et au nerf facial, renferme des oeliules nombreuses au sein d'un tissu qui se colore faiblement par le carmin , et contient un grand nombre de tubes à myéline. Toutefois, ce noyau n^est pas tout à fait indemne, car on y rencontre, bien qu*eu peiit nombre» des cellules petites, globuleuses fortement pigmentées.

Les racines nerveuses qui partent de ces différents noyaux, et traversent la protubérance avant d'émerger, se présentent, pendant ce trajet, sous l'aspect le plus normal, sous le rapport du voluBie et de la coloration qu'elles prennent sous rinfluanoe du carmin. Ainsi ea eat-il pour Tanse du facial et pour sa racine émergente , pour la racine du nerf de la sixième paire, pour la racine motrice delà cinquième. Seuls les filets qui partent du noyau antérieur du facial et se, dirigent en arrière et en dedans vers le plancher, pour concourir à la formation de Fanae, ont paru un peu plus grêles et un peu moins nombreux qu a l'état normal.

Ds^ns l£t partie clinique de Tobservatioa qu'on vient de lire, nous ne trouvons rien à noter qui n'ait dé^à été indiqué dans les publications antérieures ; mais dans ces dernières années, M. Leyden a cru devoir nier Tautonomie de Taffection que nous décrivons ici ; pour lui, avons- nous dit, la sclérose symétrique des cordons latéraux et l'atrophie musculaire progressive (type DuchennO'Âran) ne doivent pas être distingués. Sans nous arrêter aux points secondaires, nous rappellerons que la différence porte principalement sur Texistence de rigidité des membres et de contractures dans la première maladie, sur son absence dans la seconde. Chez notre malade, la contracture a été observée de bonne heure, elle a été des plus évidentes, tellement marquée, par exemple, au membre supérieur, qu'on dut placer un rouleau de bois dans la paume de la main pour que les doigts ne s'y implantassent pas.

L'existence, à une certaine époque de la maladie, de la ritridité ou de la contracture des membres affectés est un

760 DEBOVE ET GOMBAULT.

phénomène qui, dans l'espèce, offre une importance nosographîque de premier ordre. On doit, pensons-nous, considérer comme exceptionnels et représentant tout au moins une déviation du type régulier les cas de sclérose latérale amyotrophique où ce phénomène n*a pas été observé. Lorsc[ue M. Leyden dit dans son mémoire que dans des cas répondant d'ailleurs, anatomiquement, a la description de M. Charcot, il n'a pas, cliniquement observé de véritable contracture* il montre par là même que les faits qui se sont présentés à son observation s'éloignent- du type normal et constituent des exceptions à la règle. Il ne faut pas oublier d'ailleurs, et c'est un point sur lequel M. Charcot a insisté souvent dans ses leçons, la contracture ou la rigidité après s'être montrées plus ou moins accentuées pendant un certain temps, peuvent avoir disparu ou s'être considérablement atténuées, si l'observation est tardive et relevée au moment où l'atrophie des masses musculaires est portée à un haut degré. L'existence habituelle delà rigidité ou de la contracture dans la sclérose latérale amyotrophique, par opposition à ce qui a lieu dans l'atrophie musca> laire spinale protopathique, n'a pas été reconnue seulement en France. MM. Kahler et Pick, par exemple, ont publié en Allemagne une observation très régulière et que nous publions parce qu'elle intéresse le point en litige. Ils ont pu pendant la vie poser un diagnostic que l'autopsie est venue conPirmer. Pour ce qui est de notre malade, le diagnostic avait été formulé longtemps avant l'issue de la maladie, par M. Rigal, puis par nous, et il a été vérifié par l'examen des pièces anatomiques. Voici l'observation de MM, Kahler et Pick que nous sommes obligés de d'abréger, en raison de sa longueur.

Obs. — Femme de 64 ans, journalière. Malade depuis le mois de mai 1817, époque à laquelle des secousses- commencèrent à se montrer dans les extrémités supérieures; plus tard, survinrent de Taf faiblissement et de la diminution de volume dans les masses musculaires des membres supérieurs. Huit mois après le début, s'établit la contracture permanente. L'affaiblissement des membres inférieurs fut très précoce:

t Deitr'Âge xur Pathologie und patbologiscben Anatomie des central ner yen syslems^ Leipzig, 1879, p. 157 et seq.

CONTRIBUTION A l'ÉTUDI DB LA 8CUBII08B LATBRALB AMTOTHOPHIQUB. 761

vers la fin de Tété, 3 mois environ après le début, la malade se trouva confinée au lit.

État actuel, 21 janvier 1878. Décubitus dorsal^ extrémités supérieures croisées sur la poitrine, extrémités inférieures paralysées dans Textonsion. Intelligence conservée. Immobilité des muscles faciaux inférieurs; parole inintelligible, voix nasonnée; mûcboire inférieure pendante, écoulement de la salive; la langue est couverte de sillons, ses mouvements sont difficiles; à la surface, contractions fibrillaires intenses.Voile du palais pendant. Déglutition profondén^ent troublée, les alimonis solides passent difficilement, les liquides pénètrent en partie dans le larynx.

Les muscles du cou sont incapables de soutenir la tôte. Membres supérieurs incapables de mouvements volontaires» croisés sur l'épigastre; Jes bras contractures dans fadduction^ les avant-bras dans la ÉJoxioa avec pronation do la main^ les doigts sont îléchis dans toutes Irnrs ar^ ticulations phaîangiennes. Il faut déployer une grande force pour vfl//i« cre cette contracture. Atrophie considérable des masses musculaires aux membres supérieurs, surtout au niveau des avant-bras et des mains. — Aux membres inférieurs, quelques mouvements sont encore possibles. Rigidité prononcée des groupes adducteurs et Uffcbisseurs dv la cuisse, aucun groupe de muscles ne paraît manifestement atrophié. — Sansibilité cutanée normale. — Réflexes cutanés normaux. — E^éfloxos tendineux manifetement exagérés ; mort le 42 février 1818.

Autopsie. Lésions variées dans les muscles, mais surtout atrophie simple avec conservation de la striation transversale et augmentation du nombre des noyaux.

Moelle épinière. Sclérose symétrique des cordons latéraux. — Atrophie pigmentaire des cellules nerveuses dans les cornes antérieures. Bulbe. Sclérose symétrique des deux pyramides antérieures. — Lésions des cellules nerveuses du noyau de Thypoglosse. — Dans la protubérance le faisceau pyramidal est atteint de sclérose. — Dans le pédoncule cérébral, de chaque côté, on trouve sur les coupen, à la partie externe du tiers moyen un triangle de sclérose dans lequel les tubes nerveux ont disparu. On a constaté à l'oeil nu un élargissement manifeste des sillons précentral et central.

Racines antérieures spinales profondément altérées, surtout à la région cervicale.

Si nous essayons de résumer les faits qui résultent de noire examen anatomique, nous dirons que les muscles et les nerfs, les racines nerveuses, quoique profondément altérés, ne nous montrent rien qu'on ne trouve ordinairement en pareille circonstance: atrophie simple des fibres musculaires, dégénéralion des nerfs et des racines. Les racines intra-spinales ne sont pas s'irio-;, et i! est probable que leur lésion a amené à la