DEBOVB ET C0UBA.UL

partie antérieure des cornes de substance grise, cette altéra-* tion légère du cordon antérieur désignée dans Tobservation sous le nom de zone de rayonnement. L'examen des centres nerveux a fourni des résultats bien autrement importants» nous examinerons successivement les altérations de la substance blanche et de la substance grise.

Dans la moelle, les lésions delà substance blanche sont limitées aux faisceaux pyramidaux. Les recherches récentes de Flechsig ^ qui nous ont fait si bien connaître le trajet de ces faisceaux, nous ont permis de constater qu'ils étaient seuls atteints et quMls Tétaient dans toute leur étendue. A la région cervicale le faisceau pyramidal direct (ou faisceau de Turck) sclérosé est plus volumineux à gauche, ce qui nécessairement devait amener une diminution dans la sclérose du cordon latéral droit, puisque, au niveau de Fentre-croisement des pyramides, celles-ci se continuent à la fois du même côté de la moelle (faisceau direct) dans le cordon latéral du côté opposé (faisceau croisé) . Le volume de ces deux faisceaux est en raison inverse Tun de l'autre, et dans nos coupes ces différences s^accusent très nettement, grâce à la teinte que prennent ces parties altérées sous Finfluence du carmin.

Dans le bulbe, le faisceau pyramidal sclérosé se poursuit à travers l'enlre-croisement, les pyramides, la protubérance ; toutefois, dans les parties supérieures de cette dernière, il nous a été impossible de constater aucune lésion. On sait cependant que le faisceau en question se poursuit à travers Fétage inférieur des pédoncules cérébraux, la capsule interne, jusqu'aux centres moteurs de Tencéphale. Et cependant nous n'avons constaté rien d'anormal dans ces parties^ ni à l'oeil nu, ni au microscope. Il en a été autrement dans d'autres observations. L'un de nous a pu retrouver dan» d'autres faits, la sclérose à la surface du pédoncule cérébral, mais Tobservation la plus

intéressante, à cet égard, est celle de MM. Kahler et Pick. Dans la partie externe du tiers moyen de l'étage inférieur des pédoncules cérébraux, ils trouvent de nombreux corps granuleux. Ces points sont reconnus sclérosés sur des coupes pratiquées après durcissement dans l'acide chromique. Les vé-

' Loco citHio.

CONTRIBUTION A L*LTUDE DE LA éCLKBOSE LATbIRALE AMTOTROPHIQUE. l&!i

gions comprises entre les circonvolutions frontales et occipitales sont grêles et dures, les sillons précentral et central sont très larges et très profonds. Si on a présent à l'esprit le trajet cérébral du fi^isceau pyramidal, on reconnaîtra qu'il était touché dans toute son étendue. On n'a point constaté de lésions, il est vrai, dans la capsule interne, mais elles sont bien probables. Il est à désirer que l'attention soit désormais attirée sur ces régions ; peut-être est-ce parce qu'elles n'ont pas été examinées avec un soin suffisant, que nous ne les voyons pas notées comme malades dans d'autres observations.

Avant de passer à l'étude des altérations de la substance grise, nous voudrions faire ressortir deux points ayant trait, l'un aux rapports du faisceau pyramidal avec la corne postérieure, l'autre à l'entre-croisement sensitif du bulbe.

Dans nos coupes, le faisceau pyramidal sclérosé n'arrive pas au contact de la corne postérieure, il en est séparé par une bande de tissu normal. On observe la même particularité dans les faits de dégénération secondaire, comme on peut s'en assurer, notamment sur les figures d'un mémoire récemment publié par M. Brissaud ^ Cette région est envahie fréquem^ ment dans l'ataxie locomotive, comme l'a fait remarquer l'un de nous ^. Il est donc probable qu'il existe, à la partie externe des cornes postérieures de la moelle, une zone qu'on ne peut distinguer chez l'adulte du cordon pyramidal et qui doit être rattachée aux faisceaux radiculaires: peut-être pourrait-on désigner le faisceau en question sous le nom de faisceau radiculaire externe.

Dansles pyramides, le cordon pyramidal (ou fibres motrices) ne s'entre-croise pas seul, il y a aussi un entre-croisement sensitif \ On admet que les fibres sensitives entre-croisées restent distinctes des fibres motrices et s'accolent à leur partie ex-

t Hrissaud, De f atrophie musculaire dans rhémiplégie. Bévue mensuelle, 187.». p. ('.06.

• Debovc, Note sur Talaxie locoinolrii'.c fruste, Société médicale ch.n hôpitaux, mii).

5 Coinpnrez Mugueniii, Xiinloinie J^'s cenltes iiervcMX, traduction de Kellcr Paris, 1870, p. 2'»2. — Dans le mémo ouvrage la note do M. Du val, p. 258. — Sappcy et l)iiv;»l, Trajet des cordon> nerveux qai ivliont le cerveau â la moclW* opiniëre. Comptes rendus, 19 janvier 1879.

764 DBBOVE ET OOMBAULT.

terne (Huguenin) ou à leur partie postérieure (Sappey et Duval). Nos préparations ne concordent pas avec cette façon de voir. Sur nos coupes, les fibres motrices altérées sont fortement colorées par le carmin, tandis que les fibres sensitives saines sont jaunâtres surtout colorées par Tacide chromique.

Ces teintes différentes permettent de suivre et de distin* guer facilement les deux ordres de fibres. Nous avons pu ainsi constater que sur toute la hauteur de Tentrecroisement sensitif, les fibres dont il est formé pénètrent dans les pyramides sous forme de tractus rectilignes ou plus ou moins sinueux, mais a direction générale antéro-postérieure. Unbon nombre deces tractus qui tranchent par leur coloration jaune sur le fond rouge qu'ils traversent, s'arrêtent à une distança plus ou moins grande du point où ils sont entrés et, suivant toute vraisemblance prennent une direction verticale dans l'intérieur de la pyramide ; d'autres gagnent son bord antérieur et semblent se perdre dans le stratum zonale. Ainsi donc une partie des fibres de l'entrecroisement sensitif, et il nous a semblé que c'était le plus grand nombre, se mélange entièrement aux fibres motrices de la pyramide. Du reste, une fois l'entrecroisement sensitif terminé, nous n*avons pu reconnaître, ni à la partie postérieure, ni à la partie interne de la pyramide, un faisceau compact de fibres longitudinales qu'on pût considérer comme sensitif. Cette disposition est absolument en contradiction avec les descriptions classiques ; aussi avons -nous cru devoir les faire représenter dans une figure spéciale (PL XXXI, %. i).

Les détails précédents ont trait a la substance blanche des centres nerveux ; leur substance grise a présenté, comme on Ta vu, par la lecture de notre observation, des lésions non moins importantes; nous ferons ressortir les principales d'entre elles.

Dans la moelle épinière, les cellules des cornes antérieures sont profondément altérées, les cellules des cornes postérieures, celles de la colonne de Clarke, du tractus intermediolatéral, sont saines ; quel que soit le rôle attribué à ces deux dernières espèces de cellules, leur intégrité, déjà notée d'ailleurs dans d'autres observations, montre bien qu'elles

CONTRIBUTION A U ETUDE DE LA 8GLKR0SE LATERALE AMTOTROPHIQUE. 765

sont anatomiquement et physiologiquement distinctes des cellules des cornes antérieures.

Dans le bulbe, les lésions sont identiques à celles de la moelle; tous les groupes cellulaires correspondant à ceux des cornes antérieures sont plus ou moins affectés, les groupes cellulaires correspondant à ceux des cornes postérieures sont indemnes. Ainsi, on ne trouve rien d*anormal dans les noyaux des cordons grêles, des cordons restiformes, des nerfs mixtes, spinal, glosso-pharyngien, pneurao-gastriquo (noyaux sensitils ou postérieurs), de l'acoustique, de la racine sensitive du trijumeau. Les noyaux moteurs, au contraire, c est-à-dire ceux de l'hypoglosse, du spinal, du masticateur, ainsi que le noyau antéro-latéral ou noyau moteur des nerfs mixtes présentent des lésions évidentes. Les noyaux des S*» et 4« paires n*ont pas été examinés, le malade n'avait d'ailleurs éprouvé aucun trouble de l'appareil oculaire. Dans la plupart des observations publiées jusqu'à ce jour, on s'est contenté d'indiquer ces lésions d'une façon vague, excepté pour l'hypoglosse. Nous nous sommes appliqués à étudier isolément les noyaux de chacun des nerfs bulbaires. Nous signalerons les particularités que présentent plusieurs d'entre eux.

Non-seulement nous avons constaté des altérations du noyau principal de l'hypoglosse, mais aussi de son noyau accessoire ou antérieur qui est situé, on le sait, en arrière du noyau juxta-olivaire externe \

Le noyau antérieur des nerfs mixtes était altéré dans toute sa hauteur, sans que nous ayons pu noter aucune différence entre les portions appartenant au spinal, au pneumogastrique au glosso-pharyngien.

Nous insisterons un peu plus longuement sur l'état du noyau antérieur du nerf facial en raison de la nouveauté du fait et de l'intérêt spécial qui s'y attache, car il fournit la solution d'un problème resté bien longtemps obscur dans l'histoire anatomique de la paralysie glosso-labiée. On sait que dans cette maladie, les muscles de la partie inférieure de la face sont atteints à l'exclusion de ceux de la partie supérieure.

* Voir M. Duval, Jonmal de l'aoai, et de la physioL, septembre 1876.

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En présence de cette espèce de dissociation, on dot admettre que le facial naissait de deux amas ganglionnaires distincts : L'un était connu et indiscuté depuis longtemps ; c'est le noyau commun au nerf facial et au nerf de la sixième paire, il donne naissance au nerf facial supérieur. Lockhart Clarke crut devoir placer l'autre dans la moitié inférieure du bulbe, entre le noyau de l'hypoglosse et celui du spinal ; il existe, en effet, à ce niveau, un petit amas de cellules nerveuses fasciculas teres. On s'étonnait toutefois avec raison de trouver ce noyau indemne alors que pendant la vie, les troubles les plus manifestes avaient été constatés dans le jeu des muscles des lèvres et de la partie inférieure de la face. En présence de cette espèce de contradiction entre les troubles fonctionnels et les résultats de Tautopsie, cette première tentative de localisation dut être abandonnée. Aussi, lorsque le noyau dont il sera bientôt question eût été rattaché anatomiquement au facial (Deiters), c'est à ce noyau antérieur ou inférieur qu'on fut tenté d'attribuer le rôle indûment attribué pendant quelque temps au fasciculus teres. On comprend toute Timportanc^ que prennent, pour la solution d'une semblable question, les données que pouvait fournir Tanatomie pathologique. C'est à MM. Mathias Duval et Raymond* que revient le mérite d'avoir fourni la démonstration longtemps cherchée. Dans un cas de paralysie labio-glosso laryngée, ils démontrèrent la disparition à peu près complète de tous les éléments ganglionnaires du noyau antérieur du facial.

Les résultais de nos recherches sur ce point, faites en collaboration avec M. le professeur Charcot, dans son laboratoire, sont conformes à ceux qui ont été énoncés par MM. Mathias Duval et Raymond. On trouve, en effet, sur nos coupes (%. 4, pL XXX) dans le tiers inférieur de la protubérance une surface ovalaire F à grand diamètre antéro-poslérieur, colorée fortement en rouge par le carmin, située immédiatement en arrière des fibres transversales profondes du pont, P entre la racine ascendante de la cinquième paire, T qui est en dehors et Tolive supérieure 0 qui est en dedans.

« Sociélô de Bioloffîe, l»»- décembre 1877.

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DK Lk SCLKflOSE LAtÉRALE AUYOTROPHIQLE. W

Cette surface cotnpoaêe d* Un certain ilombre de petite noyaux secondaires et présentant en conséc(uenoe, comme le dit M. Charcot, Taspect itcineax, répond au noyau antérieur ou inférieur du nerf facial. Celui-ci est constitué par une colonne de cellules s'étendant en hauteur depuis le bord inférieur de la protubérance jusqu'au niveau de la partie moyenne du noyatf commun au facial et à Tabducenô. De strii êrttrémité pos» térieure, on voit partir sur les coupes sous la foriiie de tractus jauneS; des iilMs radiculaires qui vont au delà en arriére gagner Tànse du facial. A la partie supérieure^ Taire du noyau se rétrécit et les filets qui en émanent semblent se jeter directcnment dans le tronc du facial qui passef à C9 niveau entre le noyau en question et la racine ascendante de la cinquième paire. Ce noyau antérieur du facial est dstna le cas qui nous occupe profondément altéré. Il se colord fortement en rouge par le carmin, les tubes à myélines qui le traversent et circonscrivent ses noyaux secondaires sont beaucoup moins apparents qu'à l'état normal. Quant aux cellules nerveuses qu'il contient, le nombre en est réduit danil des proportions considérables, comme on peut s'en assurer eil comparant entre elles les figures 5 et 6 de la planche XXX. L'une représentant l'état normal, l'autre le noyau malade^ dans sa partie la moins altérée, on voit que dans cedemier^le nombre des cellules e.^t réduit de plus des deux tiers. Sur les coupes où la lésion a atteint son maximum d'intensité, c'est à peine si on peut compterdans l'aire du noyau une dizaine d'éléments ganglionnaires. Un bon nombre des cellules qui sont encore visibles sont du reste atteintes de dégénération pigmen* taire à différents degrés .

Le noyau commun du facial (facial supérieur) et du nerf moteur oculaire externe nous a paru très légèrement altéré^ et le peu d'intensité de cette altération nous explique pourquoi pendant la vie, nous n'avions noté aucun trouble dès parties supérieures de la face.

Des lésions évidentes s'observent sur le noyau moteur dû trijumeau comme le montrent les figures 2 et 3 de la planche XXX. Si nous jetons un coup d'œil sur l'ensemble des lésions de la sclérose symétrique des cordons latéraux^

768 DIBOTI ET OOMBAULT.

nous trouvons qu'elles s'étendent des zones motrices de Tencéphale (si on tient compte de Tobservation de MM. Kahler et Pick) jusqu'aux nerfs périphériques, comprenant le faisceau pyramidal, les cellules des cornes antérieures de la moelle et leurs analogues dans le bulbe, les racines des nerfs moteurs, et les fibres motrices. Quelle est de toutes ces parties celle qui est primitivement atteinte ?

Rien ne nous autorise, vulamarchede la maladie, à admettre qu'elle intéresse primitivement les parties périphériques du système nerveux, ni même les cellules des cornes antérieures. Une pareille hypothèse serait même en contradiction avec ce que nous savons de l'atrophie musculaire progressive. Nous ne voyons pas, en effet, dans cette maladie où les racines nerveuses et les cellules motrices de la moelle sont affectées, les lésions s'étendre aux cordons latéraux. On voit, au contraire, fréquemment la marche inverse, témoin les faits récemment publiés par M. Brissaud {loc, cit.), d*atrophie musculaire dans les dégénérations secondaires du faisceau pyramidal. Il faut néanmoins reconnaître qu'en pareille circonstance, les lésions sont moins accentuées que dans le cas de sclérose symétrique.

En tenant compte de ces faits et de l'ordre de succession des symptômes, on est conduit à admettre qu'il s'agit d'une mala* die intéressant primitivement le faisceau pyramidal. Celui-ci s*étend des zones motrices de l'encéphale aux cornes antérieures de la moelle; en quel point est-il d*abord affecté?

Le trait le plus saillant de l'observation de MM. Kahler et Pick est assurément la diminution de volume des circonvolutions de la zone motrice dans le cerveau. Ce fait, joint aux notions que nous possédons actuellement sur le trajet du faisceau pyramidal et sur ses origines cérébrales, semblerait indiquer que c'est bien dans une lésion primitive de l'écorce du cerveau qu'il faut chercher l'origine et la cause de la sclérose du faisceau pyramidal tout entier ; les cellules des centres corticaux jouant, par rapport aux libres blanches de ce faisceau, le rôle de centre trophique. Malheureusement pour cette hypothèse, une lésion des centres corticaux, appréciable à l'œil nu, car jusqu'ici aucun examen microscopique régulier ne paraît être intervenu, semble bien loin