ALIX JOPFRCnr

phal, Charcot et Gombault. C'est là du reste un point qui ne peut manquer d'être résolu dans un avenir très proche. Mais en attendant nous pouvons conclure que dans certains cas d'atrophie saturnine, sinon dans tous, la lésion nerveuse consiste en une névrite parenchymateuse spontanée (Lancereaux, Westphal, Charcot, Gombault, Friedlander) *.

III. Névrite parenchymatcuse dans le cours des maladies infectieuses. — Des atrophies frappant une partie plus ou moins grande du système musculaire se rencontrent parfois à la suite de la fièvre typhoïde, du typhus pétéchial, de la variole, de la diphthérie, etc.

On est loin d'être fixé sur le mécanisme de ces accidents et en parcourant les quelques documents que la science possède sur ce chapitre, on voit facilement que jusqu'à ce jour on a eu la tendance irréfléchie de réunir en un même groupe tous les accidents nerveux qui peuvent accompagner ou suivre certaines maladies aiguës, surtout infectieuses. ^

Un certain nombre de ces complications se rattachent sans contredit à des lésions cérébrales : la folie, par exemple.

Nous ne doutons pas non plus que d'autres complications ne relèvent d'altérations de la moelle épinière quoique nous ayons la crainte que Ton n'ait pas toujours évité les causes d'erreur qui dans ces cas peuvent faire croire à tort à une altération de la moelle, plus particulièrement dans ses parties centrales. Nous savons par expérience que chez des sujets morts après avoir présenté les formes les plus graves de la variole ou de la fièvre typhoïde, la moelle est difficile à conserver, il s'y développe facilement certaines altérations dues à la putréfaction et que l'on a peut-être prises parfois pour des lésions développées pendant la vie. Malgré cette réserve que nous avons cru devoir faire, nous pensons qu'un certain nombre des accidents paralytiques et atrophiques consécutifs à des maladies aiguës sont déterminés par des lésions de la moelle ; mais nous ne pensons pas que l'on soit en droit de conclure à une altération de la moelle par ce fait seul qu'une atrophie des muscles s'est développée consécutivement à une maladie infectieuse.

i Voir également Déjerine^ Soc. de Biologie, 8 février 1878.

XÉVRITE PARENCRTMATEUSE SPONTANEE, GÉNÉRALISÉE OU PARTIELLE. 177

Nous avons en effet, observé en 1871, un cas d'atrophie musculaire très marquée, survenue pendant la convalescence d'une variole et- suivant la tendance qui existe encore aujourd'hui notre opinion a été que cette amyotrophie était symptomatique d'une lésion spinale, atteignant les cellules motrices des cornes antérieures dans la région correspondant aux muscles atrophiés. Sur ces entrefaites la malade mourut de tuberculose pulmonaire. M. Desnos alors médecin de Thôpital Lariboisière et dans le service duquel se trouvait la malade voulut bien nous confier le soin de Tautopsie. Nos recherches, comme on le pense bien, furent dirigées plus particulièrement vers la moelle. Mais nous ne pûmes constater aucune altération de cet organe ni à l'état frais ni après durcissement, tandis que par contre on découvrait des lésions très accentuées de névrite parenchymateuse dans les nerfs des muscles atrophiés.

Voici^ du reste, cette observation pleine d'intérêt, dont la première partie m*a été communiquée par M. le D' Huchard, médecin des hôpitaux, alors interne de M. Desnos.

Obs. I. — Variole cohérente grave. — Convalescence. — Douleurs vioieales et atrophie musculaire du membre supérieur gauche, — Afort par tuberculose, — Autopsie : moelle saine. — Névrite parenchymateuse correspondant aux muscles atrophiés.

La nommée Marie Schepfer, domestique, née en Bavière, âgée de 35 ans, est entrée le 27 août iS70, salle Snint-Aagustin Z^iS n^âS, A Thôpital Lariboisière (Service du D' Desnos).

Atteinte d*une variole cohérente, elle parcourut toutes les phases de cette maladie qui ne donna lieu à aucune complication importante des organes circulatoires et pulmonaires. LaGèvre secondaire fut vive et assez longue, la suppuration des pustules abondante, Tedynamie prononcée. Pendant la période de dessiccation, la fièvre cessa complètement durant quelques jours, mais la malade était très affaiblie et ne prencdt que peu d'aliments.

Dans les premiers jours du mois d'octobre, elle se plaignit de ressentir des douleurs dans la région de Tépoule gauche. A l'examen on ne constatait ni rougeur des téguments, ni empâtement des parties qui environnent l'articulation, mais les mouvements imprimés au membi-e étaient très douloureux et faisaient pousser des cris à la malade.

La fièvre s'était allumée de nouveau, le pouls battait fréquemment, la peau était chaude, la température plus élevée qu'à l'état normal variant dans l'aisselle de 88<*, 5 à SQ», 5 G.

178 J^UX JOFFBQTt

La douleur, pendant dix jours, fut assez exactement limitée à la région de Tépaule, et ne fut atténuée ni par des frictions calmantes, ni par l'application d*un vésicatoire volant pansé avec 1 centigramme de chlorhydrate de morphine. Alors les tnouvements imprimés à Tavant-bras, à la main devinrent eux-mêmes douloureux sans que les articulations du coude et du poignet présentassent la moindre rougeur ou la moindre tuméfaction. Et quoique la malade n'ait jamais eu de rhumatisme on fut porté à admettre pendant quelque temps l'existence de douleurs rhumatismales post-varioliques. Mais bientôt les douleurs s'accusèrent de plus en plus siégeant manifestement, non pas dans les articulations, mais bien dans la continuité du membre. On constata aussi une certaine raideur musculaire que Ton ne faisait céder qu'au prix de grandes douleurs. L'avant-bras était dans la position demi-fléehie et les doigts s'incurvaient peu à peu vers la face palmaire de la main. La diminution de volume des masses musculaires ne fut pas alors constatée.

Dans le commencement du mois de novembre, les douleurs, si violentes en octobre, commencèrent à s'apaiser et c'est alors seulement que l'on constata une atrophie rapide de l'épaule et de la plupart des masses musculaires de la main et de l'avant-bras du côté gauche.

L'atrophie portait à l'épaule sur le deltoïde, au bras sur le triceps brachial, à Tavant-bras sur les masses musculaires des régions postérieure et externe, c'est-à-dire sur les extenseurs des doigts et sur les radiaux. A la main Tatrophie était très marquée au niveau de la saillie palmaire de l'éminence thénar et dans tous les espaces interosseux.

Le biceps avait conservé son volume et sa consistance paraissait augmentée et il en était presqpie de môme des masses musculaires qui occupent la partie antérieure de l'avant-bras, ainsi que du grand pectoral. On s'explique ainsi facilement la flexion de l'avant-bras sur le bras, la flexion des doigts et l'accolement du membre contre le tronc. Cette posilion du membre était très accusée dans les derniers temps de la vie de la malade.

L'examen des muscles par la faradisation donna les résultats sui- Aants : Un courant asses fort pour faire contracter énergique* ment les mômes muscles du côté sain ne produisit aucune contraction appréciable dans le deltoïde, dans le triceps brachial, dans les radiaux, dans les extenseurs des' doigts, non plus que dans les interosseux.

Dans le biceps, et dans les fléchisseurs des doigts on observait au contraire une contraction évidente quoique moins marquée que du côté sain. Cette diminution était sans doute imputable à la rétraction qui s'était développée dans ces muscles privés de l'action de leurs antagonistes.

La sensibilité cutanée était émoussée ; mais les efforts dirigés contre la rétraction musculaire étaient fort douloureux.

Pendant que se développait cette atrophie musculaire, la malade présentait des symptômes typhoïdes qui persistèrent assez longtemps et Unirent par s'accompagner d'abord de dyspnée et plus tard de

NÉVRITE PARENCHYMATEU8B SPONTANEE, GÉNÉRALISÉE OU PARTIELLE. 179

sigites physiques qui ae permettaient plus lo doute sur TexisteDce dune tuberculose pulmonaire à marche rapide. La mort arriva le iî décembre 1871.

Autopsie faite 32 heures après la mort.

Les poumons sont farcis de granulations tuberculeuses dans toute leur étendue surtout à gauche et présentent en outre des noyaux d'induration tuberculeuse aux deux sommets.

Le cœur est mou et présente une teinte jaunâtre.

Les méninges cérébrales et spinales, Tencéphale et la moelle ne présentent aucune altération à Tœil nu.

L'examen microscopique ne révèle à Tétat frais aucune altération de la moelle ni des racines nerveuses. L'examen a porté plus particulièrement encore sur les racines nerveftses gauches du renflement cervical.

L*examen de la moelle après durcissement dans Tacide chromique a démontré Tabsence de toute lésion.

Mais il existait des lésions profondes des muscles et des nerfs.

Les muscles atrophiés précédemment cités dans le cours de l'observation présentaient une diminution considérable de leur volume et une teinte pâle feuille-morte.

 l'examen microscopique on constatait une atrpphie considérable des fibres musculaires avec disparition de la striation, prolifération intra et extra^-cellulaire et dépôt de granu-^ lations graisseuses dans un grand nombre d'entre elles.

Ces altérations ne se retrouvaient pas dans les muscles du côté opposé, mais on y trouvait cependant quelque fibres altérées ainsi que dans le muscle cardiaque. Nous pensons que ces dernières lésions, légères du reste et nullement comparables aux précédentes quant à l'intensité, doivent être considérées comme les traces de la dégénération musculaire varioleuse.

Les nerfs que nous avons enlevés sur le cadavre sont les suivants : le radial, le cubital et le médian du coté gauche ; le radial du côté droit et le sciatique gauche. Nous ne les avons pas examinés à l'état frais, tant était grande notre conviction qu'il s'agissait d'une lésion de la moelle. Toutefois nous pouvons dire que leur aspect ne présentait rien de très

t80 ALIX JOFPROT.

frappant et en particulier qu'il n'existait pas d'hypertrophie considérable de leur tronc.

Lorsque l'examen complet de la moelle nous eut démontré l'absence de toute lésion centrale, nous fûmes amenés à examiner les nerfs durcis. Cet examen fut fait sur des coupes transversales et les résultats obtenus sont des plus significatifs.

Le nerf médian gauche, le nerf radial droit et le sciatique nous ont paru entièrement sains.

Les nerfs radial et cubital gauches nous ont présenté des altérations profondes.

Ces altérations consistent essentiellement dans la disparition du cylindre d'axe et de la myéline d'un très grand nombre de tubes nerveux. On en prendra une idée exacte en se reportant aux figures qui sont ajoutées à ce travail et que nous devons à l'obligeance de notre ami M. Gombault, dont la scrupuleuse exactitude et l'habileté sont bien connues.

La' comparaison de la figure I (nerf radial altéré) et des figures II et III (nerfs médian et sciatique considérés comme sains) donnent l'idée de l'intensité de la lésion.

Pour la description des lésions microscopiques on peut se reporter à Tobservation de névrite parenchymateuse publiée plus loin. Les lésions sont les mômes dans les deux cas.

Comment convient-il d'interpréter les faits énoncés dans l'observation précédente ?

Il s'agit d'une femme atteinte de variole grave, c'est-à-dire d'une maladie qui produit dans les muscles des altérations profondes. Convient-il de ne voir dans l'atrophie considérable qui s'est développée dans les muscles du membre supérieur gauche qu'une aggravation de la myosite spécifique déjà existante avec propagation secondaire de l'inflammation aux rameaux, puis au tronc des nerfs qui innervent ces muscles ; ou au contraire ne faut-il considérer l'atrophie musculaire que comme la conséquence de la névrite? En d'autres termes, est-ce la myosite, est-ce la névrite qui est primitive?

La réponse à cette question se trouve dans l'examen de l'observation, puisque l'atrophie a été le dernier symptôme observé et que pendant plus d'un mois avant Tapparition de ce symptôme on a noté des douleurs violentes que l'on a

NÊVRITB PARBNCHTMATBUSB SPONTANÉE, GÉNÉRALISÉE OU PARTIELLE. 181

prises tout d'abord pour une manifestalion rhumatismale, mais qu'il est facile après coup de rapporter a leur véritable cause, c'est-à-dire au développement d'une névrite. Les choses se sont passées suivant la loi bien connue en pathologie expérimentale et en cUnique : Le muscle ne se détruit qu'après que le nerf lui-même est déjà détruit. C'est ce que Ton observe après la section d'un nerf moteur.

U nous eût paru oiseux de soulever cette question si certains travaux allemands n'avaient tenté dans ces derniers temps de ressusciter l'ancienne théorie de Tatrophie musculaire essentielle sans comprendre la valeur exacte des travaux récents sur les amyotrophies. Déjà en 1873 Friedreich émit l'opinion qu'un certain nombre d'atrophies musculaires sont bien loin d*étre la conséquence des lésions qu'on trouve dans la moelle^ mais que celles-ci ne sont que secondaires et dues à la propagation de la lésion périphérique jusqu'aux centres nerveux par l'intermédiaire des nerfs. L'auteur ne niait pas les lésions spinales, mais il cherchait seulement à établir que dans la plupart des cas elles étaient secondaires.

En 1878 la question a été reprise plus énergiquement et sans réserves par Lichtheim, professeur à léna. Les lésions primitives des cellules nerveuses comme cause d'atrophie musculaire ne semblent pas exister pour lui et c'est à grand peine si Ton peut citer quelques cas d'atrophie musculaire progressive présentant ces altérations, ce qui serait tout à iait insuffisant pour asseoir une théorie. L'auteur fait ces singulières réflexions à la suite d'une observation unique d'atrophie musculaire à marche irrégulière, et dont l'autopsie ne révéla aucune altération ni de la moelle ni des nerfs.

Or, les lésions des muscles sont très prononcées d'après, la description de l'auteur, leur début remonte à 17 ans, et il nous sera permis de demander au professeur d'Iéna, comment il se fait, si sa théorie de la propagation de la périphérie aux centres nerveux est exacte, qu'il n'ait trouvé d'altérations ni de la moelle ni des nerfs. Ce n'est certes pas l'intensité de la lésion musculaire qui fait défaut et ce n'est pas non plus le temps nécessaire à cette propagation, puisque le début remonte à 17 ans.

Nous ne pensons pas qu'il y ait lieu d'insister sur ce point.

I8â ALIX JOFFROT.

Lichtheim, à propos d'une observation fort intéressante mais isolée, a eu le tort de vouloir généraliser et de vouloir démontrer à tous ceux qui avant lui s'étaient occupés d'atrophie musculaire qu'ils avaient fait fausse route. Pour nous, nous allons chercher à ne pas commettre la même faute.

Nous considérons l'observation de Lichtheim comme fort instructive, mais sortant du cadre habituel, et nous ne voyons ni dons ce foit, ni dans les réflexions qui raccompagnent, aucune preuve démontrant l'exactitude de l'hypothèse de la propagation de l'inflammation de la périphérie vers les centres, du muscle à la moelle par l'intermédiaire des nerfs ; et en outre l'observation de l'auteur allemand pourrait être invoquée contre cette manière de voir.

Ainsi donc, rien dans les travaux publiés jusqu'à t^ette époque ne nous démontre qu'une névrite puisse succéder a l'atrophie d'un muscle^ et si la chose est possible elle n'est pas démontrée. D'autre part, il est prouvé qu'à la suite de l'inflammation d'un nerf moteur les muscles correspondants s'atrophient, et comme dans notre cas l'observation clinique nous a révélé d'abord des signes de névrite, puis plus tard seulement de l'atrophie des muscles innervés par les nerfs enflammés, nous sommes amené à conclure, en l'absence de toute lésion de la moelle et des méninges, à une névrite spontanée survenue pendant la convalescence d'une variole et ayant donné naissance à l'atrophie des muscles.

La névrite parenchymateuse spontanée et partielle que nous avons déjà vue se développer parfois, soit sous l'influence du froid, soit dans le cours de certaines intoxications inorganiques telles que l'intoxication saturnine, peut donc aussi se développer sous l'influence de ces poisons de nature encore inconnue qui donnent naissance aux maladies infectieuses.

Nous pensons que le fait que nous avons rapporté le démontre d'une façon péremptoire, mais nous nous garderons bien de généraliser et de dire que toutes les atrophies qui surviennent dans les maladies infectieuses sont dues à une névrite.

Notre sentiment est tout opposé; il y aura lieu à Favenir, en présence d'une atrophie musculaire survenue dasis le cours

NÉVRITE PARBNCHTMATBU8B 8P0NTANBB, OBNBRALISBB OU PARTIBLLB. 18S

on dans la convalescence d'une maladie infectieuse, de rechercher si cette atrophie est due à une altération de la moelle, à une altération des méninges comprimant les racines antérieures, à une altération primitive des nerfs, ou bien même s'il ne s'agit pas d*un de ces cas d*atrophie musculaire essentielle sans lésions de la moelle ou des nerfs dont Texistence semblerait vouloir s'affirmer ^ . Il faut donc attendre de nouveaux faits avant de hasarder une classification des atrophies musculaires dans les maladies infectieuses.

IL — NÉVRITE PARENCHYMATEUSE GÉNÉRALISÉE,

Lorsqu'au commencement de l'année 1871 , nous avons» grâce à Tobligeance de MM. Desnos et Huchard, observé le fait dont on va lire la relation, nous fîmes des recherches infructueuses dans les auteurs pour trouver des cas antérieurement publiés de névrite parenchymateuse généralisée. Les observations qui attirèrent notre attention étaient ou bien privées de la sanction de l'autopsie, ou bien compliquées de lésions soit de la moelle, soit des méninges.

C*est ainsi que dans les cas de parali'sie ascendante aiguë publiés par Landry *, les nerfs n'ont pas été examinés. Malgré cette lacune, M. Jaccoud^ rangerait ces faits dans ta dasse de névrites spontanées; mais par contre M. Vulpian^

* M. Debove a publié, dans le Progrès médical^ i878, page 856, TobsermîoB d'ane fimiM d» 40 ans, morte do pseomonto et présentant une forme inceUère d'atrophie miacttlaire syméirique, frappant surtout les muscles dm membres inférieurs. Cette altération des muscles se serait développée très npidement, trois mois avant la mort, au milieu de symptômes fébriles et de éivleurs très violentes. '

A raiitopsie, l'eneéphale, la moeUe et les nerfs ne présentaient aqtme

IfelOD.

La moelle et les nerfs, après durcissement dans l'acide chromique , furent ^uvés sains. U n'est pas dit qu'on ait examiné au microscope les nerfs à rétatfirala.

Les muscles atrophiés avaient conservé une strlation évidente, la multiplication des noyaux était douteuse, et les fibres musculaires légèrement granu* leases, étaleni réduites au tiers envîrea de lear volume normal.

« LMdry, NMà aar 7a /MiM^ya/e ascaadsaAs ëigttà, {&êx. As/k/.» 18^90

^ Jaccoud, Clinique médieah dû la ChAtità^ page 411 •

s Vulpian, Btaladîes du systhwe nerveux, reeueiJIies par Boureeret, page 199.

tout en faisant de grandes réserves, a de la tendance à les classer parmi les affections médullaires : c Tant donc que nos connaissances n'auront pas fait jde nouveaux pas, je crois dit-il, qu'il est bon de faire une place à part dans la pathologie médullaire, pour la maladie de Landry, je veux dire pour la paralysie ascendante aiguë. >

Il n*est pas plus possible de rapporter â la névrite spontanée rhistoire d'un malade qui fut l'objet de deux leçons cliniques faites par M. Jaccoud, en 1866, à la Charité. Le malade étant mort peu de temps après, Tautopsie fut faite, et M. Jaccoud prend soin dans la relation nécroscopique de montrer que la névrite n'a pas été spontanée, mais qu*elle est secondaire et produite par la compression qu'exercent sur un certain nombre de racines nerveuses des plaques arachnoïdiennes, d'âge, de dimensions et de consistance variables (p. 418 et suiv.). La névrite est bien ici généralisée, mais non pas spontanée, et ce fait trouve plutôt sa place dans la classe des atrophies musculaires symptomatiques d'une lésion des méninges spinales.

Il est également impossible d'admettre comme faits in* contestables de névrite spontanée, les observations publiées en 1866 par Duménil, de Rouen, dans la Gazette hebdomadaire. Dans certains cas Tautopsie fait défaut, et dans l'observation de M.-J..., repasseuse, âgée de 36 ans, l'auteur décrit des altérations de la moelle.

On ne peut pas davantage faire rentrer la lèpre dans la névrite parenchymateuse généralisée. Sans doute, il parait assez bien démontré qu'il existe constamment dans cette affection une dégénération des nerfs, mais rien ne prouve qu'elle soit primitive : il devient même assez vraisemblable que les lésions de la moelle remplissent là un rôle important. C'est une question qui tout au moins doit être réservée.

Cependant un fait présentant quelque analogie avec le mien, avait déjà été observé l'année précédente, en 1870, par M. Lancereaux à la Charité. Il a été publié depuis par l'observateur dans son Atlas d'anatomie pathologique. (Obs. 286.) Un grand nombre de muscles étaient atrophiés et les nerfs correspondants étaient enflammés. La moelle fut examinée par M. Pierrot et trouvée saine.

NÉVRJTi: PARENOHTUATKUSE SPONTANEE, OÉNÉRALISÉK OU PARTIBLLE. 185

C'est à ces deux observations que fait allusion M. Charcot dans . ses Leçons sur les maladies du système nerveux (p. 268), lopsqu'après avoir établi la pathogénie des atrophies musculaires d'origine spinale et montré de la façon la plus probante le rôle des cellules motrices de la moelle épiniére, il examine Thypothèse (car alors ce n'était encore qu'une hypothèse) de l'atrophie musculaire généralisée par altération primitive des nerfs périphériques. Il n'est pas sans intérêt de rappeler ce qu'à cette époque (1874) disait sur ce sujet notre savant maître :

< Quoi qu'il en soit, je ne sache pas qu'il existe, quant à présent, en dehors du saturnisme, un exemple bien avéré d'amyotrophie généralisée, relevant d'une altération des nerfs périphériques ; je n'ignore pas que sous le nom à' atrophie nerveuse progressive^ on a tracé la description d'une affection que caractériserait une amyotrophie à évolution pro-* gressive provenant d'une lésion des nerfs sans participation de la moelle épiniére, je ne vois aucun motif qui permette de nier a priori F existence d'une telle affection. Mais je dois avouer que, pour le moment, ce chapitre de nosographie me fait un peu l'effet d'un cadre sans tableau. •

M. Charcot nous semble avoir fait plus que d'admettre la possibilité de l'affection^ car, ayant eu connaissance du fait qui fait l'objet de cette publication et de celui de M. Lancereaux, dans lequel la moelle fut examinée par M. Pierrot, il a ajouté la note suivante :

€ M. Joffroy et M. Pierret m'ont dernièrement communiqué chacun un cas où une amyotrophie généralisée, assez mal caractérisée d'ailleurs cliniquement, semblerait devoir être rattachée à une lésion des nerfs périphériques. La moelle épiniére était tout à fait saine dans ces deux cas ^i

A ces deux faits, dont l'existence nous parait incontestable comme on peut en juger par la lecture de l'observation et de la nécropsie, est venu s'en ajouter un troisième, observé comme le mien dans le service de M. Desnos et dont l'autopsie et l'examen microscopique, faits par M. Pierrot, ne laissent non plus aucune prise au doute.

* Charcot, Leçons Mur les maladies du aysihme nerveux, t. n, p. 268.

4RCH. DE PBT8., 2* SÉRII, VI. 18

iSi) ALIX JOFKKOY.

Nous allons donner la relation de noire cas, puis un résumé des observations de M. Lancereaux et de MM. Desnos et Pierrot.

Obs. II. — Tuberculose pulmonaire, — Atrophie musculaire des membres inférieurs y puis des membres supérieurs, — Autopsie : moelle et méninges spinales saines, — Névrite parenchymateuse généralisée,

La nommée Gaulard, âgée de 38 ans, célibataire, exerçant la profession de lin gère, est entrée à la fin du mois de février 1871 à l'hôpital Lariboisièrc, dans le service de M. le D' Desnos. — Elle est phtisique et c'est pour ce motif qu'elle réclame son admission^ mais. indépendamment des signes de tuberculose pulmonaire, elle présente un affaiblissement très marqué des membres inférieurs.

Voici les résultats de notre examen :

5 mars 1811. — Cette malade présente des troubles intellectuels très prononcés, la mémoire est très affaiblie.

Quand on Ta amenée à Thôpital, il y a une huitaine de jours, elle pouvait encore marcher étant soutenue par les bras, mais depuis cette époque la paralysie s'est accentuée et aujourd'hui elle ne peut plus détacher le talon du plan de son lit. Cependant il lui est encore pos sible de fléchir ses jambes en faisant glisser le talon sur le drap, mais elle ne peut ensuite faire le mouvement opposé, c'est-à-dire allonger la jambe fléchie. Il n'y a pas de contracture, et l'on peut avec la plus grande facilité imprimer aux deux jambes tous les mouvements normaux, comme on pourrait le faire ù des jambes de pantin.

La sensibilité à la douleur, à la température, à la pression ou à un contact énergique, est complètement normale. L'état intellectuel de la malade et ses réponses contradictoires ne permettent pas d'être affirmatif pour l'intégrité de la sensibilité à un contact léger.

Frappé par une irrégularité assez manifeste du mouvement de flexion de la jambe qui vient d'être étudié, on est conduit à rechercher si la malade a la notion de position. On la trouve entièrement perdue.

Ainsi, ayant les yeux fermés, cette femme ne sait pas dans quelle position se trouvent ses jambes quand on les change de place dans son lit, quand on les croise ou qu'on les fléchit. Elle ne peut pas non plus porter directement la main à son talon quand, par la flexion du membre, on l'a changé de place, tout en le laissant à la portée de sa main. Elle n'y parvient que quand, ayant trouve un point de la jambe, elle glisse sa main le long du membre jusqu'au talon. Ce résultat est des plus nets et se confirme chaque fois qu'on le recherche. Il convient d'ojouter qu'il n'existe rien de semblable aux membres supérieurs et que la malade, ayant toujours les yeux fermés, porte d'une manière très précise son index sur le bout de son nez, sur un œil, sur Toreillo, on bien encore arrive avec une grande précision à faire se rencontrer les extrémités des deux doigts indicateurs lorsqu'on les éloigne l'un de

NRVRITE PAREN'CHYMATEUSE SPONTANEE, GÉNÉRALISÉE OU PARTIELLE. 187

Taulre a une grande distance. La perte de la notion de position est donc nettement limitée aux membres inférieurs, pour le moment.

Les mouvements réflexes, sous Tinfluence du chatouillement de la plante des pieds, semblent légèrement affaiblis. On ne constate pas de troubles oculaires, et il u'oxislc ni douleurs fulgurantes, ni troubles gastriques.

Aux membres supérieurs il n*y n ri paralysie, ni troubles de la sensibilité, ni incoordination des mouvements.

Il n*y a de paralysie ni de la vessie, ni du rectum; mais, pour donner une idée des troubles intellectuels, disons qu'elle prétend se rendre seule aux lieux d'aisances quand elle en ressentie besoin. Sur celte uffîrmation qu'elle maintient énergiqucment, nous la prions de se lever, ce qu'elle ne parvient pas à faire seule, et à peine hors de son lit, elle s'affaisse dès qu'on cesse de la soutenir, et cela sans que les jambes opposent la moindre résistance à sa chute. Ajoutons qu'elle urine dans son crachoir, dans son verre, mais parfois elle demande le bassin et jamais elle ne gâte.

19 mars. — Il y a trois jours, la malade a attiré Tatlcntiou sur un phénomène qu'elle avait remarqué la veille et qui s'est développé très rapidement. Ses membres supérieura se sont affaiblis. Les extenseurs de la main sont particulièrement paralysés; cependant en faisant de grands efforts la malade parvient encore à la redresser suffisamment pour la ramener, de fléchie qu'elle était, dans Taxe de Tavant-bras.

Indépendamment de la paralysie, on constate dans les membres supérieurs, et cela également des deux côtés, un certain degré d'incoordination motrice. En outre la malade ne peut plus, ayant les yeux fermés, porter exactement le doigt sur le bout du nez; elle le portesur la joue, sur l'œil ou sur le front, s*éloignant ainsi de 4 à 5 centimètres du but proposé. Ce résultat est d'autant plus significatif que quelques jours auparavant la malade faisait ces exercices avec une grande précision, comme on l'a vu précédemment ^

Les membres inférieurs sont à peu près dans le même état de paralysie qui a été décrit antérieurement, du moins l'aggravation n'a pas été considérable ; mais on y constate une diminution appréciable dans le volume des masses musculaires.

27 mars. — Les masses musculaires des éminences thénar, celles des régions antérieure et postérieure de l'avant-bras sont notablement atrophiées aussi bien à droite qu'à gauche. Il en est de môme des deltoïdes. — On voit se produire spontanément des mouvements fibrillaires dans les muscles des éminences thénar.

29 mars. — L'atrophie a fait des progrès frappants aux membres supérieurs, mais néanmoins la paralysie est toujours incomplète de mémo qu'aux membres inférieurs, et la malade peut encore s'aider quelque

i 11 n'est pas sans intérêt d'insister sur rimportance de ce symptôme : per/e de Ja notion de position, observé dans un cas où l'intégrité de la moelle et des racines postérieures a été constatée anatomiquement.

peu de ses mains. L*examen de la contractilité électrique a été fait pour la première fois le 25 mars et a donné les résultats suivants : Une excitation faradique plus énergique qu'il ne le faut pour produire la contraction de muscles sains reste sans aucuu effet sur les masses musculaires des cuisses et des jambes, et elle ne produit que des contractions à peine appréciables lorsqu'on l'applique aux muscles deB éminences thénar et hypothénar, aux muscles interosseux, à ceux des régions antérieure et postérieure des avant-bras et enfin aux deltoïdes. Au contraire, les biceps ainsi excités se contractent énergiquement.

Nous n'avons pas voulu compléter l'histoire de cette malade par la relation des accidents de phtisie pulmonaire qui avaient en somme déterminé son entrée à Thôpital. On constatait par Texamen de la poitrine l'existence de cavernes aux deux sommets et un épanchementdans la cavité pleurale gauche et que Tautopsie a montré être purulent. La malade a succombé à ces accidents le 1 avril, sans avoir présenté jusqu'à la fin aucun trouble de la vessie ni du rectum. 11 s'était développé dans les derniers jours une eschare au sacrum, mnis elle était très superficielle et peu étendue.

Autopsie y 8 avril, — Il ne sera donné ici que les détails relatifs au système nerveux. Disons seulement qu'a gauche, dans la cavité pleurale, i] y avait un épanchement de pus assez abondant, que les granulations tuberculeuses étaient nombreuses à la surface des deux plèvres, et que dans les poumons il y avait également des granulations tuberculeuses à divers degrés de développement, et des cavernes plus vastes au sommet gauche qu'au droit.

L'examen des circonvolutions cérébrales montre des adhérences assez étendues des méninges à la substance grise, principalement à la base et au niveau des lobes antérieurs. A ce niveau la substance grise est fortement congestionnée. Il n'y a aucune altération des parties profondes de Tencéphale.

La moelle et ses enveloppes ne présentent aucune particularité à noter après un examen attentif fait à Tœil nu. On note, d'une fagon spéciale, l'absence de toute trace de méningit-e. L'examen microscopique du tissu de la moelle (substance grise et substance blanche), pratiqué à Tétat frais et en différents points des renflements lombaire et cervical, ne révèle aucune altération ni des cellules nerveuses, ni des tubes nerveux, ni de la névroglie.

En enlevant des tronçons de différents nerfs à droite ei à

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gauche (sciatique, médian, cubital, radial) on n'a observé aucune modification ni dans leur volume, ni dans leur coloration ; mais nous devons ajouter que peut-être notre attention n*a pas été suffisamment attirée sur ce point, et que, les nerfs ayant été immédiatement plongés dans une solution faible diacide chromique, les modifications de couleur ne pouvaient plus être constatées quand, quelques heures plus tard, on reconnut que tous ces nerfs étaient altérés.

L*examen microscopique par dilacération a été pratiqué à l'état frais dans tous les nerfs droits et gauches mentionnés plus haut, et a montré dans tous des altérations de même nature et ne variant que peu par leur intensité. Dans toutes les préparations on rencontre un nombre assez considérable de tubes nerveux complètement sains, mais dans un grand nombre d'autres tubes on note la segmeniation plus ou moins avancée de la myéline Qi la présence de granulations graisseuses plus ou moins nombreuses. Dans quelques tubes ces granulations remplissent complètement le cylindre de la gaine de Schwann. C'est dans les sciatiques que la lésion est le plus prononcée, c'est dans les nerfs médians qu'elle est le moins apparente. — L'usage du cfirmin et de Tacide acétique montre une multiplication bien évidente de noyaux.

Les tronçons des nerfs examines, et qui présentaient dans toute leur longueur les altérations précédentes, avaient été enlevés : l"les sciatiques, au niveau de la fesse et delà partie supérieure de la cuisse ; 2** les nerfs des membres supérieurs, au niveau des bras.

L'existence des altérations qui viennent d'être décrites conduisait naturellement à l'examen des racines nerveuses. On pratiqua cet examen pour les racines de tous les nerfs bulbaires et d'un très grand nombre de nerfs rachidiens, racines antérieures et postérieures, et malgré le très grand nombre des préparations^ on ne trouva jamais aucun tube nerveux altéré.

Il devenait dés lors fort intéressant de pouvoir étudier les nerfs périphériques altérés dans toute leur longueur, et de préciser la hauteur à laquelle cessait la dégénérescence graisseuse; mais il nous a été impossible de nous procurer les pièces nécessaires à cette étude. Toutefois, on a pu

retrouver clans les muscles de rérniuence thénar, du côlé droit, deux petits rameaux nerveux dont quelques tubes renfermaient de la myéline segmentée et quelques granulations graisseuses, les autres étaient sains.

Les muscles dont on avait constaté Tatrophie et la perte de la contractilité faradique présentaient un volume très petit et une teinte d'un jaune pâle. L'examen microscopique à Tétat frais fut pratiqué pour le triceps de la cuisse, le deltoïde, les extenseurs des doigls et les muscles des éminences thénar. Voici les altérations que Ton rencontra à* un degré plus ou moins avancé :

Très peu de fibres musculaires présentent l'aspect complètement normal; un grand nombre renferment une plus ou moins grande quantité de granulations graisseuses disséminées ; mais elles ont conservé leur striation et ne sont nullement atrophiées. Dans quelques-unes seulement les granulations sont nombreuses et la slriation a complètement disparu. Dans d'autres, la striation est conservée, on ne trouve que quelques granulations, mais le diamètre est considérablement diminué. En traitant ces préparations par le carmin et l'acide acétique, on reconnaît que dans la plupart des fibres altérées il y a une multiplication des éléments nucléaires du sarcolemme.

L'examen méthodique de la moelle durcie dans Tacide chromique ne nous a montré aucune altération. Sur des coupes minces, colorées par le carmin, on constatait l'intégrité de la substance blanche et de la substance grise, et en particulier l'intégrité des cellules nerveuses et des cylindres d'axe, tant dans le renflement lombaire que dans le renflement cervical. On ne constatait non plus aucune lésion de la région dorsale.

Sur les nerfs durcis également dans l'acide chromique, on pratiqua des coupes transversales qui montrent bien la distribution des altérations des tubes nerveux. On doit remarquer toutefois que ces nerfs ayant été plongés pendant longtemps dans l'acide chromique, puis dans l'alcool, toute trace de graisse a disparu, ainsi que toute apparence de segmentation dans la myéline. Mais il est facile néanmoins de distinguer, sur des coupes transversales, les tubes non altérés, parce que dans ceux-là la myéline coagulée pré-

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sente les lignes concentriques que connaissent bien les mi-* crographes.

Les altérations des tubes nerveux ne sont pas uniformément répandues sur toute la surface d*une coupe transversale ; elles forment de petits groupes qui ne sont pas sans ana-> logie avec ceux que forment les tubes fins sur les coupes transversales d*un nerf sain, et il devenai-t dés lors nécessaire d'en faire le diagnostic différentiel. Pour cela, il a suffi de prendre sur un sujet sain, ou du moins exempt de toute affection des nerfs, les troncs nerveux de même nom que ceux que nous examinions et de leur faire subir le même mode de préparation. On a constaté de la sorte que les groupes de tubes fins étaient à la fois et beaucoup plus nombreux et beaucoup plus étendus sur les nerfs trouvés graisseux à Tétat frais, et cela dans de telles proportions que le doute n était pas permis (Comparer fig. 3 et 4).

Un examen attentif empêchait du reste toute confusion. Sur la coupe transversale d'un nerf sain, les peliis tubes nerveux ne diffèrent de ceux qui sont plus volumineux que par les dimensions, et sur une bonne coupe on distingue facilement et la gaine d'enveloppe et à son centre le cylindre d'axe. Il n'en est plus de même sur les nerfs malades que nous examinons : on distingue bien leur gaine enveloppante, mais dans la plupart on ne distingue plus de cylindre d'axe, ce qui correspond parfaitement aux altérations graisseuses que montrait Texamen microscopique à Tétat frais.

En outre, entre ces tubes petits, et vides de myéline et do cylindre d'axe, oh rencontre de petits noyaux qui paraissent un peu plus noml)reux qu'cà Tétat normal, et il n'est pas rare d'en voir deux ou trois formant un petit groupe dans l'interstice que laissent entre eux les tubes nerveux (Voir %. 5). En outre les faisceaux de tubes nerveux présentent un moindre volume dans le nerf malade que dans le nerf sain.

Observation de M. Lancercaux,

B...,àgé de 26 ans, vannier. En 1865, vive frayeur causée par un violent coup de tonnerre. Huit jours plus tard, fièvre durant deux, semaines, diminution des forces dans la jambe gauche, puis dans le bras du môme côté; plus tai*d, affaiblissement moindre du côté droit. Absence de douleurs dans les membres affaiblis. Déformation con-

sécutive à l'atrophie musculaire. Cinq ans plus tard, mort par tuberculose pulmonaire (1870;.

Autopsie. — Adipose interstitielle avec atrophie de la plupart des muscles extenseurs du ^tronc et des membres. Les tubes nerveux qui se rendent aux muscles altérés présentent un état de dégénérescence granuleuse avancée, mais cette altération disparaît au fur et à mesure qu'on examine des troncs nerveux plus rapprochés du centre médullaire. La moelle, examinée par M. Pierret, est complètement saine.

Observation de MM, Desnos et Pierre t, publiée par M. Gros dans sa thèse : Contribution à r histoire des névrites. — Lyon, 1879.

Provost, 56 ans, brossier, hôpital de la Pitié, service de M. Desnos.

Janvier 1877. — Insuffisance mltrale, œdème des membres inférieurs, affaiblissement général; traitement par la digitale, amélioration, disparition de l'œdème. Six semaines après son entrée à l'hôpital, fourmillements et douleurs très vives, térébrantes, dans les deux pieds ; pas de troubles de la sensibilité cutanée ; atrophie des muscles des membres inférieurs. Douze à quinze jours après l'apparition des douleurs dans les membres inférieurs, douleurs de même nature dans la main gauche, affaiblissement des muscles de la main ; anesthésie du petit doigt, du bord cubital de la main et du tiers inférieur de l*avant-bras; troubles passagers de la vue, perte complète, puis rétablissement de la vision. Enfin affaiblissement général, douleurs très vives dans les membres, pas de douleur au niveau du rachis, anesthésie générale, sauf au cou et à la tête; mort par asphyxie un mois après le début des douleurs dans les pieds.

Autopsie. — Moelle et méninges saines. Le nerf tibial postérieur et le cubital gauche sont très hypertrophiés ; leur volume égale presque celui du petit doigt. A Texamea microscopique, névrite interstitielle et parenchymateuse. Les muscles sont atrophiés dans toutes les régions; ils sont très décolorés, un peu jaunes.