RECUEIL DE FAITS

MENINGO-MYELITE CHRONIQUE, PSEUDO-SYSTEMATIQUE

(sclérose combinés, postéro-latbfiale, avec extemsion au bulbe et a la protubérance},

Par les D" BA.THOND «t TENNESON, Médecins de l'hâpilal Saint- Antoine.

L'étude des maladies de la moelle fait chaque jour des progrès nouveaux. Ils sont le résultat de l'examen plus précis des malades, de l'observation de symptômes qui passaient autrefois inaperçus, du perfectionnement de la technique histologique. On est donc en droit de se montrer aujourd'hui plus difficile dans la détermination des espèces morbides. On recherche en quoi les formes dites frustes, incomplètes, anormales, des affections médullaires, diffèrent anatoniiquement de leurs types classiques. Et bientôt peutêtre, certaines maladies, regardées comme des espèces distinctes, apparaîtront simplement comme des localisations différentes d'un même processus histologique. C'est dans cet esprit que nous croyons utile de publier l'observation, curieuse à plus d'un titre, d'un malade récemment mort à l'hôpital Saint-Antoine, dans le service de l'un de nous.

DMzeo.ïCoOt^[c

MÉNINOO-HTÉUTE CtinoNlQUE. SS

Ce malade avait présenté un ensemble de symptômes moteui-s et de symplômtis sensitifs, parmi lesquels dominait une paraplégie spasmodique.

On aurait donc pu se demander, pendant la vie, s'il ne s'agissait pas d'un tabès spasmodique , auqueX étaient surajoutés quelques phénomènes étrangers à cette affection, sympténies surtout d'ordre bulbaire.

Mais les recherches de l'un de nous sur le tabès spasmodique, ayant montré que cette prétendue maladie n'est qu'un syndrome répondant à des lésions diverses de l'encéphale ou de l'axe médullaire, nous avions, pour cette raison, et 8 cause des phénomènes bulbaires, pensé à une sclérose plus ou moins diffuse de la moelle et du bulbe.

Nous étions conduits à cette conclusion par les troubles de la sensibilité des membres inférieurs, coexistant avec une contracture s'exagérant sous l'influence des mouvements et des excitations périphériques, symptômes indiquant une lésion portant à la fois sur les cordons latéraux et sur les cordons postérieurs; d'autre part, la dyspbagie et la dyspnée faisaient prévoir des lésions diffuses de la moelle cervicale et de la moelle allongée.

L'existence d'une paralysie du membre supérieur droit, l'attaque d'hémiplégie gauche, plus ou moins complète qu'accusait le malade dans ses antécédents, pouvaient l'aire songer à des lésions cérébrales-, néanmoins l'ensemble des phénomènes nous avait paru peu en rapport avec une telle hypothèse.

Le malade meurt d'asphyxie progressive par paralysie du diaphragme, et, à l'autopsie, on trouve le cerveau et le cervelet complètement sains. La protubérance présente à l'œil nu deux petits foyers de désintégration . siégeant au niveau de l'émergence du trijumeau.

La moelle parait saine à l'œil nu.

Mais l'examen microscopique détaillé, que nous eu avons fait avec le D' Arthaud, nous a montré que les lésions de l'axe médullaire et du bulbe étaient beaucoup plus étendues que ne l'indiquait l'examen macroscopique.

Sur des coupes de la moelle, pratiquées à diverses hauteurs, on constate, en effet, une méningite chronique presque annulaire par places, et une sclérose des faisceaux blancs, atteignant, de préférence, le cordon de Goll et le cordon latéral.

Depuis la région lombaire, la lésion va en s'accentuant jusqu'au niveau du collet du bulbe, dans lequel elle se prolonge sous forme

96 Bec«EiL hft fAiT».

rie dégândrastiencâ des pyramides postërieiires, et de légètê soie- 1*080 BRnulairs de la protubérance et du bulbe, avec léaion, peu accentuée, du quatrième ventricule, surtout au niveau de la substance gélatineuse de Rolando.

En résumé, l'examea histologique nous apprend qu'il s'agit, dans l'espèce, d'un caë de sclérose combinéfl de la moelle, à aUm'es et à caractères un peu particuliers, mais à localisations analomiques très caractérisées.

L'étude des BcléroseaoOmbitiéeseatâl'oi'dpedUjoui'; leuf pathogénie et leur évolution sont très discutées. L'observation détaillée, avec examen hJstologique, que noua publions aujourd'hui, contrit buera peut-être à éelairclr ces questions intéfessantfes et difficiles .

Méaingo-myéiitB chronique, — Sclêrofte combitiêô paStéfO-Iàtéfah BVeo extension au bulbe et s plptubérenCOf extension VrSitembJabhment secondaîrei -^ Autopaie. — ' Examen bistolagiquet

(ObservatloQ d'après las notes recueillies par M. Duval, externe du service.)

S. . . (Louis), 45 aûs, entré, le 20 janvier 1886, à l'hôpital Saint-An* loine, salle Audral, n" 53; service de M. Tenneson.

Le malade donne sur ses antâcédentâ.desrenseignâffletitgpëfif'i-éËis, Ëonti'adtdtolreB. G'est Un homme bien mUsclé, de hotinë sanlé habituelle.

Alcoolisme probable. Sjphilii contractée W^ k dix ans. Il y fi daox ans, hémiplégie gauche. Le malade est alori entra à l'hôpital Tenon, dans le servica de M. Landftuayr -^ Traitsment merouriel tt ioduré. — Retour des mouvements.

Les accidents actuels ont débuté il y a quelques jours (?), brusquement (?), sans perte de connaissance.

État actuel, 20 janvier. — Hémiplégie faciale droite incomplèie. Paralysie complète du membre supérieur droit; cette paralysie est flaceide.

Conlraatiire des deux tnambrea inférieures; ils sont dans l'exfenslon seiTés l'uh contre l'autre; efi Soulevant une jambe, on entraîne le membra du efité opposé é( le bastlUr tout d'une pièce.

Pas do troubles de la sensibilité dans les membMS supérieurs j HfflSr'. •sthésic dt aXagératioti de« réfleXea dans les membres inférIflUrs.

ha piqûre et le pinoement de la peau, la preeaion de» musolsa, In mouvemenU passifs provoquent de vives douleurs et augmentent la contracture. Pas de trépidation spinale.

Rien à noter du cûté des réservoirs et des organes génitaux.

Ërfibart-as de la parole, dû à la paralysie faciale. Pas d'aphasie, t'as 3 sensoriels ni intellectuels. Céphalalgie. Ôysphagié. f.<es

alimente âolides s'arrSlent dans l'œsophige. Les liquidés pénétrent dans le larynx et provoquent des accès de sufTacBUon. Bon appétit et bonuee digestions. Dyspnée. Point de oôlé au niveau de l'hypocondre droit. Faiblesse de la respiration aux deux bases, attribuée à de la congestion pulmonaire. La disproportion entre la dyspnée et la lésion pulmonaire nous saute aux jeux : nous cherchons vainement la cause de cettA dyspnée. Urine normale. Pas de fièvre. Traitement merouriel el ioduré.

Dans les premiers jours de février, la contracture des membres iilérieurs diminue et permet quelques mouvements de flexion.

En revanche, la dysphaf^ie augmente. On nourrit le malade avec la sonde.

Le point de cAté a résisté aux révulsirs, ventouses, etc.; il eetctévénu douleur en ceinture.

La dyspnée augmente. L'auscultation fait entendre des râles secs et humides, surtout aux bases; néanmoins la dyspnée nous pxratt encore hors de proportion avec l'état des poumons. Nous constatons, pour la première fois, la paralysie du diaphragme ; au moment de l'inspiration, la paroi abdominale est déprimée et eomme aspirée au lieu de bomber en avant. T. A. S., 38*.

Puis diarrhée abondante, selles involontaires, incontinence d'urine ; oonlraclure des muscles élévateurs du maxillaire inférieur, cyanose, asphxie progressive. Mort la 21 février.

Autopsie le 22 février, — Congestion généralisés de l'encéphale et des méninges crâniennes. Pas d'exsudata méningés ; pas d'épaissiaaetnent ni d'adhérences des méninges.

Le cerveau, découpé méthodiquement entranches minces ne présente aucuns lésion ancienne ou récente, appréciable a l'œil nu.

Le cervelet, les pédoncules, le bulbe et la moelle paraissent également sains à l'œil nu.

Dans la protubérance existent deux foyers de désintégration. Les parois de ces foyers sont anfraotueuses, ramollies et jaunâtres. Le foyer de droite, gros comme un petit pois, mais de forme irrégulière, est taugeul è la ligne médiane, sur une ligne transversale passant un peu au'desBUB de l'émergence du trijumeau.

Le foyer ds gauche, gros comme une tête d'épingle, est distant de deux à trois millimètres de la ligne médiane et situé sur la même ligne transversale que le foyer de droite.

Examen microscopique. — La moelle et le bulbe, durcis par le bichromate d'ammoniaque à 2 0/0, ont élé débiles en coupes minces pour suivre l'évolution des lésions, aux diflérentt étages des centres nerveux.

Déjà, à l'œil nil, an remarque, en examinant attentivement la tuoelle et le bulbe, quelques particularités. La pic-mère est légèrement adhérente, et ne ae détache qu'avec peine de l'aie nerveux. Bien que cette

membrane ne présente rien de bien spécial, on voit qu'elle est plus homo(^èae, plus dense qu'à l'état normal, et toute tentative pour la séparer de la moelle a pour résultat une perte do substance superfloîelle de celte ilernière.

Avant de prntiquer des coupes métbodiques, nous avons pu constater, qu'à part les particularités déjà notées pour les méninges et les deux petites laounes du bulbe signalées à l'autopsie, on ne voyait rien de bien anormal dans toute l'étude de la protubérance, du bulbe et de la moelle.

11 n'en est plus de même quand, après avoir réduit en coupes minces ces différents organes, on les soumet à l'examen microscopique.

Nous commencerons la description des lésions par la protubérance, pour mieux suivre le travail de dégénérescence secondaire que l'on supposait exister, à cause de la présence de deux lacunes minimes, au niveau des pj'ramides, dans leur trajet intra-protubéranliel.

Protubérance (fig. 1). — Sur toute l'étendue de la protubérance, depuis i'émei'gence du trijumeau jusqu'à la partie supérieure, on trouve, sur toute la périphérie, psj-(jcu/ièreme/j( ea avant, un travail de méningite en voie d'évolution, travail caractérisé par J'épaississe ment de la pie-mère, l 'épaississe me ut des branches perforantes qui pénètrent à angle droit dans la substance nerveuse. Ces artères sont flexueuses, gorgées de sang, dilatées ; leur guine lymphatique est entourée, par places, d'une véritable ceinture de noyaux, très abondants également dans toute l'épaisseur de la coupe.

Au-dessous des méninges, il existe, sur toute la périphérie, mais surtout au niveau du sillon antérieur, une zone épaisse de près d'un millimètre par place, zone constituée par un tissu fortement coloré en rouge, et qui représente évidemment un léger exsudât organisé, d'ailleurs adhérent à la pie-mère.

Il existe donc tout d'abord un travail lent de sclérose méningée, retentissant, plus ou moins, sur les centres nerveux sousgacents.

Dans l'épaisseur de la substance blanche, on est frappé de la vascularisation anormale de toute la partie antérieure de la protubérance, et même, bien qu'à un moindre degré, de la partie postérieure.

Les capillaires sont très dilatés; certains ont des dimensions égales à celle des gros vaisseaux, et sont gorgés de sang.

Il y a donc là, bien évidemment, un travail irritât if permanent, diffus, dont la vascularisation, dont l'infiltration nucléaire sont les témoignages post wortem.

Dans la partie supérieure de la protubérance, et un peu aunlessus de l'émergence du trijumeau, sur une épaisseur de deux ou trois millimètres, la coupe intéressa les deux lacunes signalées par l'e.vamen macroscopique.

Ces deux lacunes se présentent; sous le microscope, avec l'aspect