IB.B

M. deVarigny a repris, sur des chiens chleralisés, les expériences faites par MM. Bubnofî et Heidenhain sur des chiens morphinisés, et il est arrivé à des résultats dont l'en- Bembleconcopdeavécceux indiqués parlesauteut-s allemands.

Depuis que nous avons eu connaissance de ces divers travaux, lions n'avons pas feit d'expériences nouvelles dans le but d'étudier les rapports de la durée du tomps perdu avec l'intensité dei excitations et l'amplitude des réactions musculaires. Mais en Klisant nos anciens tracés et les détails de nos expérimces, nous avons trouvé un grand nombre de documents qui ne nous permettent pas de modi5er les opinions que aoils avons exprimées jadis à ce st^t.

Les tracés reproduits dans la figure IS proviennent d'ex-*périences pratiquées- en 1877 sur un chien. L'excitation, d'îiriensité variable, était lancée sur le centre moteur cortical des muscles de l'oreille. Il est facile de voir que, bien que l'intensité de l'excitation et l'amplitude de la secousse musculaire soient fort inégales, le temps perdu est exactement ou presque exactem^il le même. Nous sommes convaincus que la différence des rés^tats obtenus par nous et dé ceux indiqués par MM. BubnofTelHeidenhain et par M. de Yari^y, tient à ce que ces auteurs ont eiqiérimenté sur

Égaillé des relArds pour deux excitations d'iDlensilé différante et auîTies de réaclione d'smplUude t^GS différente. La première excitation est ta plus ,

des animaux narcotinisés par la morphine ou par le chloral, tandis que nous avons fait nos recherches sur des animaux non anesthésiés et en ayant toujours soin de laisser un temps relativement long (plusieurs minutes) entre les diverses explorations.

C. — La valeur du temps perdu varie sensiblement avec le degré d'excitabilité des centres nerveux. Des excitations légères, répétées à de courts intervalles, augmentent cette excitabilité. Des excitations énergiques, surtout lorsqu'elles sont suivies de l'explosion d'accès épileptoîdes, la diminuent ou même l'abolissent temporairement. Il y a là une cause d'erreurs difficile à éviter complètement, mais dont il faut

absolument tenir compte dans l'appréciation des résultats expérimentaux.

Certaines intoxications modifient aussi profondément ï'excitabilité cérébrale. La strychnine l'exagère, de fortes doses de chloralou de morphine l'affaiblissent. Dans ces conditions, la valeur des relards augmente ou diminue parallèlement aux variations de l'excitabilité des centres nerveux. Dans une expérience du 1" décembre 1877, sur un chien strych-

condes.

En résumé, la durée du retard de la contraction mus- 'culaire sur l'excitation cérébrale ne peut être représentée par un chiffre absolu. Elle varie d'un animal à l'autre, et, chez un même animal, elle n'est pas uniforme dans toutes les explorations. Ordinairement, la durée de ce retard est représentée par plusieurs centièmes de seconde. Les conditions principales qui font varier sa valeur sont la distance qui sépare le muscle exploré du centre cortical excité et le degré d'excitabilité des centres nerveux. On peut dire d'une façon générale que la durée du temps perdu est directement proportionnelle à la longueur du trajet parcouru par les excitations et inversement proportionnelle au degré d'excitabilité des centres nerveux.

g 3. — Des mouvements bilatéraux provoqués par l'excitation d'un seul centre cortical.

Quand on excite simultanément, avec des courants d'égale intensité, les deux centres corticaux homologues, on obtient dans les muscles correspondants aux centres excités des mouvements sensiblement identiques. Si, par exemple, à l'aide d'électrodes dédoublées, on lance une secousse d'induction

. Fig. 18.

Retard identique des mouveineats des deux membres aulérieurfi dont les contres corticaux sont excUi^s BimuUaa émeut avec de; électrodes bifarquées Schéma E). Ag, mouvemenl du membre aDtérieur gauche; Ad, monvemont du membre anlérisiir droit. £*, excilalion commune, it, retard Identique,

égale 5/100".

dans les deux centres corticaux droit et gauche pour les membres antérieurs, les muscles de ces deux membres donneront des réactions synchrones et d'amplitude sensiblement égale (fig. lit). C'est là un phénomène prévu, logique, et les résultats de cette expérience n'ont rien qiji soit de nature à étonner.

Il n'en est pas de même pour les mouvements bilatéraux provoqués par rexcitalioQ d'un seul hémisphère cérébral. Leur étude présente un grand intérêt, et, comme elle peut conduire à l'interprétation de certains faits physiologiques et

i DBS HKHISPHÈHES ctlIÉBn&UX. ^tS

pathologiques encore fort obscurs, nous croyons devoir entrer dans quelques développements pour faire conntûtre leurs caractères myographiques et leur mode de production.

Diminution prog^asive dei relarda «ous rJnllueDCG d'une strychnisnlion modérée. Oa voit le retard des rendions musculairea passer succeesivemcnl d« 7 à 5 el i 3 centièrosB de sscoDda, dans les spécimens I, II, III.

Les mouvements provoqués par l'excitation électrique de la zone motrice corticale ne restent pas néoessairemont limités Arch. db FHre.. 3* sbrii. - V. 3

,g,„zeab,GOOglç

aux muscles du côté opposé du corps. Souvent, par l'excitation isolée d'un seul centre cortical, oii provoque des contractions musculaires siégeant à la fois dans les groupes musculaires dépendant du centre excité et dans les groupes inusd N sur le

ce'ilri I. oblenir

des II nléi'ieur

drail. Btniême

Excilali i talions en

sâriei iB (Mg) ne

ré(i{([i I réactions

dans tes quatre membres. Cette dissémination de l'excitation se produit surtout avec des courants intenses : chez les animaux très excitables elle peut aussi se produire avec des courants relativement faibles. M. Hilzig a observé, le premier, ces contractions bilatérales, succédant à des excitations unilatérales du cerveau. Dans son premier mémoire, il fait remanjuer que les courants faibles localisent leurs effets sur les muscles du côté opposé du corps et que des courants plus forts agissent à la fois sur les muscles du côté opposé et sur ceux du côté correspondant. Il est facile d'observer et même d'inscrire les mouvements bilatéraux provoqués par l'excitation d'un seul centre cortical. Les figures 15 et 16 en montrent les cîiractères. Dans la première, les courants excitateurs sont très faibles (à peine sensibles à la langue), ils sont lancés dans le centre cortical pour le membre antérieur droit (hémisphère gauche) et les muscles du membre antérieur

droit réagissent seuls. En augmentant l'inlensilé des courants, on obtient le tracé reproduit dans la ligure 16, dans lequel les muscles des deux membres antérieurs se contractent à chaque excitation. On peut cependant voir sur cette ligure que les mouvements du membre antérieur gauche sonl

ExcilHlians corlicales du centre du membre snlËrîeiir ili-oU (E 10) . Les muscles du membre antérieur droit (Md) réagissent énergique m eut. Ceux du membre anldrieur gauche (Mg) réagissent aussi, les excitalioos étant plus fortea que dans le cas de la figure 15.

moins amples que ceux du membre homologue du côté droit- De plus, si on prend les tracés avec une vitesse de rotation plus grande du cylindre enregistreur, en y joignant les inscriptions chronographiques nécessaires pour ta mesure des retards, on reconnaît que les deux mouvements ne sont pas synchrones. Les muscles du côté droit (dépendant du centre excité) se contractent plus tôt que ceux du côté correspondant à l'excitation. Dans le tracé de la figure 17, le retard est de 0",050 pour le membre antérieur droit et de 0",065 pour le membre antérieur gauche.

Plusieurs hypothèses peuventêtre mises en avant pourexpliquer cette transmission d'un côté à l'autre des mouvements provoqués pur l'excitation unilatérale du cerveau.

1" On peut supposer que le mouvement associé est le résultat de l'ébranlement mécanique causé par la contraction brusque des muscles dont les centres corticaux ontétéexci-

tés. Mais celle hypothèse doit êlre repoussée, car l'expérience démontre que la section des nepfs des membres qui sont le siège des jnoiivemenls associés supprime ces mouvemenls d'une façon absolue, bien qu'elle ne modifie en rien les conditions mécaniques de rcxpèrienco.

|)lières cérérébral droit ; el récipi-o-

Fig.l7.

MonvemealB fueeessifa dca membres sulérleur droit (Ad) el ■niérieur gauche

(Ag), quand on excite seul le centre cûriical du membre snlérieur droit. Le retard R, dos muscles commaiiilés par i>t centre excilo est do 10/200" ; celui des. muscles siluùs du mOme cdtc que lo centre excite esl do 1^/iOO".

quemenl. Mais on sail aussi que l'enlrecroisemenî du faisceau

pyramidal (chez l'homme du moins) est souvent iiicomplel el que, dans ces cas, une parlio des fibres partant d'un hémisphère cérébral, passe dans le cordon latéral du côté opposé de la moelle (faisceau pyramidal croisé), tandis que l'autre partie se prolonge dans le faisceau latéral du côté correspondant (faisceau pyramidal direct). Si cette donnée anatomique était exacte chez le chien comme elle l'est chez l'homme, il semblerait donc tout naturel d'expliquer les contractions bilatérales provoquées par l'excitation d'un seul centre cortical, en supposant que les excitations parlant de la zone motrice

corticale se propagent à ta fois du calé opposé du corps en suivant les fibres du faisceau pyramidal croisé, et du côté correspondant en suivant les fibres du faisceau pyramidal direct. Cette explication, séduisante à première vue, ne nous paraît cependant pas devoir être acceptée, et cela pour deux raisons. Lfi première, c'est que, dans la grande majorité des cas, chez le chien, les dégénérations secondaires consécutives aux lésions unilatérales du cerveau sont exactement limitées au cordon latéral du côté opposé de la moelle', ce qui prouve que chez cet animal l'entrecroisement des fibres motrices est oomp(et. La seconde raison, c'est que cette hypothèse ne rend pas compte de la différence, relativement considérable , des retards observés dans les muscles du membre dépendant du centre excité et dans ceux du côté opposé. Cette différence démontre que le mécanisme de la transmission ne se fait pas de la même façon pour les deux côtés. Il faut donc chercher ailleurs la cause des mouvements bilatéraux produits par l'excitation d'un seul hémisphère cérébral.

3° La troisième hypothèse qui se présente c'est que l'exeitation d'un hémisphère se transmet à la fois, d'une part aux muscles du côté opposé par l'intermédiaire du faisceau pyramidal croisé, d'autre partaux muscles du côté correspondant, par suite du passage de l'excitation à travers les commissures inter- hémisphériques jusqu'aux centres corticaux homologues et aux fibres du faisceau pyramidal qui s'en détachent. Pour préciser notre pensée, il pourrait se faire que l'excitation lancée sur l'hémisphère droit dans le centre cortical pour le membre antérieur gauche, se transmit, d'une part, au faisceau pyramidal sous-jacent, et, par son intermédiaire, aux muscles du membre antérieur gauche, et que, d'autre

' Quelquefois lex dégénôrations seûondairos de la moelle, sDCcédant aax lésions exp^rlmenUles du cerveau chez le chUn, ïont bilalârales, bien que les léaioDS provocairiees aient été limitées à un siul hémisphère. Nous avons observé un cas itB ce genre en 1^<S0 [Des dégéaéraiioas aeeoodaires de la moelte ép'mikee eoiiaiicuti vea à l'ablation du gyras .tigmoïde o/iez !t cliieu. Progrès médical, 1B«0, p. 145, exp. £ . MM, Binawânger et Moell ont rencontré dos cas analdgueH. (Zur Frage der Secandaren Degeneration. NtKtol. C»nUaibl.,iMylet 1883, p. 9). Mbi» W sont If deg t^its çjtijçplionj)t;l8,

part, elle allât agir, en suivant les commissures înter-hémisphériques sur le centre cortical homologue de l'hémisphère droit ; celui-ci réagirait à son tour sur le faisceau blanc sousjacent, et, par son mtermédiaire, sur les muscles*du membre antérieur droit. La différence des relards pourrait ainsi s'expliquer par la longueur différente des trajets suivis par l'excitation.

Cette hypothèse n'est pas confirmée par lés expériences. Il est clair, en effet, que si elle était exacte, la section longitudinale du corps calleux ou la destruction des centres corticaux du côté opposée l'excitation unilatérale, devrait supprimer les inouvements dans les membres qui ne dépendent pas des centres excités. Or, il n'en est rien : les. mouvements bilatéraux se produisent encore après la section du corps calleux et des autres commissures inler-hémisphériques. Ils ne sont pas abolis par la destruction préalable de la zone motrice du côté opposé à l'excitation. Ils persistent aprés'la section longitudinale de la protubérance sur la ligne médiane dans le sens anléro-posiérieur.

Si l'association des mouvements bilatéraux ne se fait ni dans les hémisphères cérébraux, ni dans la protubérance, il devient évident qu'elle se produit dans la moelle épinière. Nous n'avons pas fait, pour le démontrer, d'expériences directes, la conclusion nous paraissant se dégager clatrement des expériences indirectes que nous avons rapportées plus haut. 11 n'y a, du reste, dans cette transmission des excitations motrices, d'un côté à l'autre de la moelle, rien qui doive surprendre. On sait que les excitations centripètes se comportent de Ja même façon. On sait même que le temps perdu des réactions réflexes est notablement exagéré quand ces réactions se pro* duisent du côté opposé à l'excitation sensitive provocatrice.

§ 4. — Des convulsions épHeptiformes consécutives aux excitations corticales.

A. la suite des excitations corticales, on observe très souvent des convulsions épiieptiformes partielles ou généralisées, dont nous avons étudié les caractères dans un travail publié

l'an dwniep dans ce recueil '. Nous les rappelons ici uniquement pour marquer leur place dans l'histoire de l'excitabilité de !a zone motrice corticale, renvoyant, pour les détails, à notre mémoire.

§ 5. — -De la valeur de l'excitation minima efScace, et des variations de cette valeur à rélat physiologique et dans quelques conditions expérimentales.

Les excitations électriques très faibles, appliquées sur le cerveau, ne déterminent aucune réaction motrice. La contraction musculaire provoquée ne commence à se produire que lorsque l'intensité de l'excitation a atteint un certain degré minimum.- Il serait fort intéressant de pouvoir déterminer d'une manière absolue la valeur de l'excitation minima nécessaire pour donner lieu à des réactions musculaires, et fort avBnlageU}^ de pouvoir l'exprimer par un chiffre invariable. Malheureusement cela est impossible. La valeur dii courant minimum efficace varie en elTet selon les dispositions individuelles de l'animal en expérieace, selon son âge, sa race, son excitabilité nerveuse générale, selon qu'il a été soumis ou non à l'action des agents anesthésiques, selon que son cerveau a subi ou non des excitations antérieures, etc., etc.

Nous pourrions répéter ici ce que nous avons dit, dans un des paragraphes précédents, à propos de l'évaluation de la durée des retards. Dans les deux cas, on ferait un travail stérile en cherchant à établir sur des moyennes, des chiffres qui n'auraient qu'une fausse apparence de précision. L'important est de connaître les variations physiologiques ou accidentelles qui peuvent se produire et de déterminer les lois.de leur production. C'est ce que nous allons essayer de faire dans les pages suivantes :

1° Le degré d'excitabilité de la zone motrice corticale ou, pour employer une expression qui ne préjuge rien, le degré

' Françoi9-Fb*kck el A. Pitbes, Heebercbes expéeiiaentale.i et eriliques »w l»a eoawltiona épittptUitrmea d'origine eorlieale. Arthivce de pfafsiDlotle.1883.

de réactivité cortico-musculaire, esi variable d'un aBÎoaal à l'autre, même quand la comparaison est limitée à des animaux de la même espèce. Chez tel chien, [)ar exemple, on provoquera des mouvements par l'excitation de la zone motrice avec des courants à peine sensibles à la langue, tandis que chez un -autre, pour obtenir une contraction appréciable, en agissant sur le même centre cortictfl, il faudra employer un courant notablement plus énergique. L'âge', la race, le caractère des animaux ont vraisemblablement une influence sur Texcitabilité des centres nerveux, et, par conséquent, sur la réactivilé cérébro-musculaire. En général, les chiens jeunes, turbulents, de race fine, vifs, alertes, ont les réactions cortico-musculaires plus vives et plus faciles que les chiens vieux, tranquilles et de race commune. Mais il faut avouer que ce^'est pas là une règle absolue, et qu'on rencontre souvent dans la pratique expérimentale des sujets qui y font exception.

S° Chez un même animal, la valeur du courant minlmun efRoace n'est pas toujours égale dans les points symétriques des deux hémisphères, c'est-à-dire que si l'on découvre dana une é^ale étendue les deux hémisphères cérébraux d'uQ chiea et qu'on porte successivement des excitations d'intensité graduellement croissante sur des régions de l'écorce aussi exactement symétriques que possible, les réactions musculaires ne se produisent pas toujours sous l'influence d'un même courant du côté droit et du côté gauche.

Dans quatre expériences que nous avons faites dans le but spécial de juger cette question de la réactivité comparée des deux hémisphères, nous avons constaté que, deux fois, les hémisphères droit et gauche répondaient à la même excitation minima; une fois l'hémisphère droit était plus excitable que le gauche, et une fois l'hémisphère gauche était plus excitable que le droit. Dans ces derniers cas, les différences se mesu-^ raient par une variation de i centimètre à 1 centimètre et demi dans l'écartement de la bobine induite.

U GSl A peioe besoin de rappeler que. chez les animaux oouveau'Bés, des eicilatiaoB mfiine li4e ioleoses dea circaDTolut:oDs cérëbralei ma pcovoquent aucune véoelioa motrice (Soltma^n, Tarchanoff, elo,)-

La commission amérioatne' nomotée an 1S15 par la Société de médecine de New- York pour contrôler les expériences de UM. Hitzig etFerrier, a observé quelquefois des différences notables daos la valeur de l'excitation minima elïicnce pour les deux hémisphères, et elle suppose que cela pourrait bien tenir aux différences morphologiques des sillons et des circonvolutione qui ne sont pas toujours identiquement symétriques sur les deux hémisphères. Le fait anatomique signalé par la commission américaine est parfaitement exact. Il y a souvent uoe asymétrie évidente dans les dispositions des sillons et des plis cérébraux secondaires d'un côté à l'autre. Mais nous croyons que cela ne suffit pas à expliquer les différences que révèle rexpérimentation dans )e degré de réactivité des deux hémisphères.

3" Sur un même hémisphère, les différents centres moteurs CM^icaux ne répondent en générai pas à la même excitation minima. Si on applique successivement les électrodes sur plusieurs points de la zone motrice, en recouvrant peu à peu la bobine inductrice de la bobine induite, il arrive un moment oâ l'excitation est suffisante pour agir sur un centre, tandis qu'elle reste ineflicace quand elle est appliquée sur les centres voisins. Leplus souvent, chez le chien, c'est l'excitation du centre pow le membre antérieur qui provoque les premières réactions appréciables.

MM. Luciani et Tamburini' ont observé, avant nous, le môme fait et l'ont très explicitement décrit ;

< Nous pouvons, disent-ils, conclure de l'ensemble de nos expériences que les divers centres jouissent d'un degré inégal d'excitabilité car on observe clairement qu'un même courant minimum n'est pas capable de provoquer dans tous une réaction lorsqu'on l'applique à chacun d'eux. Ainsi nous avons généralemânt observé que le degré minimum du courant qui

* Motor e«nlr«B in the oerabral convolutions. BeporI at Ihe comnissinn of tbe N«w-York SociBty. New York mtdteal Journal, 1875,

* LuciANi «t Tahbubini. Rieerche aperimeDlali sulle funzioni del cervello. Ctnlri pBioo-molori oorlicali. RivisU sp«rimental« iH rrenistria e di OMdlciaa li«*le, BUKi IV, 1878.

produil une réaction dans les centres pour les mei»Wes ne suffît pas à la produire dans les centres pour la tête et le coa, mais (ju'il est nécessaire pour mettre ces derniers en activité d'employer un degré supérieur du courant » (p. 524).

4° Sur un même animal, dans le cours d'une même expérience, la valeur du courant minimum eftlcace peut varier d'un instant à l'autre dans des proportions très notables et sous diverses influences.

a. — Des excitations antérieures légères, alors même qu'elles sont inefficaces au point de vue moteur, augmentent la réactivité des centres nerveux. Si, par exempte, la zone motrice d'un chien étant mise à nu, on recherche par des excitations d'intensité graduellement croissante, le courant minimum capable de produire une réaction, il arrive un moment où on obtient une contraction musculaire nette quand les bobines sont à une distance déterminée x. Cela étant constaté, si on laisse reposer l'animal pendant quelques minutes et si on recommence l'expérience en employant d'emblée le courant x, on est surpris de constater que ce courant est inefficace : il faut en augmenter l'intensité pour produire une contraction appréciable. Cependant ce courant x redeviendra efficace quand le cerveau aura été soumis à quelques excitations répétées à de courts intervalles.

b. — Les excitations énergiques et prolongées ont quelquefois un effet tout différent : elles épuisent la réactivité cortico-musculaire. Nous avons précédemment signalé les résultats des excitations tétanisantes soutenues. Nous avons vu que quand on lance dans un centre cortical, une série de décharges d'induction fréquentes, on provoque tout d'abord un tétanos fusionné dans les muscles dépendant du centre excité, mais que, -après quelques secondes, ou bien il survient uiie attaque épileptiforme, ou bien les muscles reviennent graduellement à leur état de repos et Unissent par rester teut à fait relâchés, bien que le courant excitateur continue à traverser le centre cortical.

En d'autres termes, une excitation, suffisante au début pour

provoquer utie réaction musculaire violente, devient inefficace, ■ par le fait seul de sa continuité. Des excitations non tétanisantes, mais répétées souvent et à de courts intervalles, peuvent avoir le même effet.

c. — Les convulsions violentes agissent souvent de la même manière. Elles diminuent ou abolissent pendant un temps plus ou moins long la réaclivité cortico-rausculaire.

Nous avons montré dans notre mémoire sur les convulsions épileptiformes d'origine corticale que consécutivement aux accès épileptoïdes provoqués, on pouvait observer un épuisement temporaire de cette réactivité. Dans l'intoxication strychnique les crises convulsives sont séparées par des intervalles de résolution générale pendant lesquels les excitations les plus violentes de la zone motrice restent inefiicaces. M. Danillo a constaté aussi un affaiblissement considérable de la réactivité cérébro-musculaire pendant la phase de résolution dans l'intoxication par l'essence d'absinthe.

d. — Les impressions sensitives violentes, les douleurs vives peuvent provoquer également une diminution notable dans la réactivité des centres nerveux. Ce fait a une assez grande importance dans l'interprétation de certains phénomènes pathologiques pour que nous croyons devoir citer une des expériences dans lesquelles nous l'avons observé .

Le 27 décembre 1817, nous découvrons par le |ivocédé habituel le gyrus sygmoïde gauche d'un chien h ouïe- lévrier adulte, très vigoureux. L'opéralioii, fait» sans aneslhésie prénlable, a lieu sans aucun accideot : la dure mèr^ est iucidée et les clrcouvo lu lions motrices sont mises à découvert sans qu'il y ait d'hémorragie. Après avoir laissi.' reposer l'animal pendant un quart d'heure environ, nous excilous le tiejs externe de la circonvolution marginale posiériaure et nous constulons que le courant minimum capable de provoquer un mouvement net dans le membre antérieur droit correspond au chiffre cinq du charriot de Gaiffe, grand modèle.

Unfragmeut osseux uousgdnaitdanslesexplorationBquonousvoul ions pratiquer. Nous le coupons avec le tranche-net et après l'avoir enlevé nous excisons un lambeau de dure mère très sensible qui était placé au-dessous de lui.

Cette petit» opération complémentaire paraît causer de vives douleurs à l'animal qui se défend et retire lirusquemeot la télé chaque fois que la dui-e mère est saisie enEre les mors de la pince ou entre les branches des ciseuttx. Aussitôt après, rieu n'ayant été changé dans les appareils excitateurs, nous appliquons de nouveau les électrodes »ur la région eorticole sur laquelle avaient porté les premières excitations. Mais cette fois il ne se produit aucuu mouvement.

Nous laissons alors reposer l'animal pendant dix minutes. Après ce repos, et dès la première excitation (la bobine induite étant toujours à la même distnnce) nous obtenons des mouvements très neta dans le membre antérieur droit.

Ces mouvements étaient identiques pour la forme et pour l'amplitude avec ceux qui se produisaient tout à fait au début de l'expérience avee la même excitation.

Il nous parait ressortir de cette expérience et de plusieurs autres semblables dans lesquelles la douleur, au lieu d'être provoquée par l'excision de la dure mère, a été produite par des pincements énergiques de la peau ou des nerfs sensilifs, qu'une excitation électrique d'une intensité déterminée, capable de produire une réaction musculaire lorsqu'on l'applique sur la zone motrice corticale, peut cesser temporairement d'être efficace par le fait seul que l'animal en expérience a ressenti une vive sensation douloureuse dans l'intervalle des deux explorations. En d'autres mots, les seusatioas douloureuses violentes diminuent la réactivité corlico-musculaire. MM. BubnolT et Heidenhain ont signalé quelques faits qui confirment cette règle. Lorsque sur un chien, chez lequel ils avaient nolé avec soin la durée du temps perdu et l'amplitude de la réaction musculaire pour une excitation déterminée, ils venaient à couper le nerf sciatique ou à pincer 1a peau de l'abdomen, ils observaient aussitôt après, une diminution dans l'amplitude des contractions musculaires provoquées par la même excitation et un retard plus grand dans leur apparition.

e. — MM. Bubnoff et Heidenhain ont signalé, en outre,un fait qui nous avait complètement échappé et que nous croyons devoir indiquer ici, bien qu'il ait été observé sur deS animaux morphines. Avec un courant inefTicace par lui-même on peut

obtenir une réaction motrice très forte, si un instant avant l'application de ce courant sur les appareils cérébraux, la peau de certaines parties du corps a été légèrement effleurée. Il faut, pour .que l'expérience réussisse bien, que les animaux soient amenés à ce degré de morphinisalion dans bqucl se produit un sommeil profond et tranquille sans abolition complète cependant des fonctions cérébrales. Alors un courant léger, inférieur au oourant minimum nécessaire pour provoquer une réaction musculaire devient elïicace si, avant de le lancer dans l'écorce, on passe légèrement la main sur la peau qui recouvre les muscles actionnés par le contre cortical excité. L'hyperexcitabilité provoquée artificiellement par ce simple effleurement de la peau ne persiste que quelques secondes, mais on peut la reproduire plusieurs fois de suite. Ce phénomène serait, d'après MM.Bubnoff et Heidenhain, d'une observation facile.

5' Diverses influences, agissant localement sur la zone motrice corticale peuvent faire varier la réactivitë cortico-médullaire.

a. — L'inflammation légère des circonvolutions, est accompagnée, à un certain moment de son évolution, d'une hyperréaclivité considérable. Les courants les plus légers déterminent alors des réactions musculaires d'une grande intensité. Le simple attouchement du cerveau avec une éponge ou un fragment d'amadou nous a suffi pour provoquer des convulsions épileptiformes. Mais, cette période dure en général peu de temps et lorsque l'inflammation devient plus intense, la réaotivlté de l'écorce diminue et disparaît même totalement.

h. — L'application directe sur la zone motrice de compresses imbibées d'alcool, de glycérine, de solutions acides ou iilcalines non caustiques, ne nous a pas paru modifier d'une façon notable la réactivité corlico-musculaire. Après l'application de ces substances sur la zone motrice, le courant minimum efficace était sensiblement le même qu'avant et les attaques épileptoïdes se produisaient avec une égale facilité.

c. — Nous avons essayé, sans plus de succès, de modifier la réactivité cortico-méduUaire en faisant varier les conditions de la circulation cérébrale. Nousavons lié les veines jugulaires ou les artères carotides, nous avons sectionné les nerfs vago- -synipathiques sans obtenir aucune modification appréciable dans les caractères des réactions consécutives aux excitations de l'écorce. Un examen attentif nous a montré que, dans ce dernier cas, tes effets des excitations restaientles mêmes, contrairementà l'opinion que l'un denousavait émise antérieurement. (François-Franck, Soc. de Biologie, 1878.) Après ces diverses opérations, les réactions musculaires, étaient exactement semblables à ce qu'elles étaient avant.

M, Brown-Séquard < a observé qu'après la section d'un nert sciatique ou d'une moitié latérale de la moelle, chez un animal, on pouvait constater que les centres moteurs corticaux et la substance blanche sous-jacenle étaient devenus plus excitables du côté correspondant à la lésion et moins excitables du côté opposé. Nous n'avons fait aucune expérience dans le but de répéter ces observations.

rf. — La réfrigération locale de la zone motrice par des pulvérisations d'éther, n'empêche pas l'excitation de l'écorce par des courants relativement faibles, de produire des mouvements simples dans les muscles du côté opposé du corps. Mais, lorsqu'elle a été portée assez loin, elle supprime passagèrement l'aptitude qu'ont, à l'état normal, les excitations corticales à provoquer des convulsions épilepliformes. .

Pour arriver à ce résultat il est nécessaire que la température de la zone motrice ait été abaissée au-dessous de-|-6°.

En pratiquant une réfrigération progressive par la pulvérisation d'éther, on voit s'atténuer peu à peu la puissance épileptogène de l'écorce, et c'est seulement entre -{- 6° et 0° que les convulsions cessent de pouvoir être provoquées. Inversement, quand on cesse do refroidir la zone motrice, tout en continuant à l'exciter, on voit reparaître rapidement l'aptitude épileptogèae à mesure que le cerveau se réchauffe.

' Société de Biologie, 15 janvier 1881.

Dans une communication détaillée que nous avons faite le 31 mars 1883, à la Société de Biologie, sur ces effets de la réfrigération de la zone motrice, nous avons indiqué, en même temps que les résultats que nous venons de rappeler, les causes d'erreur que nous avons cherché à éviter dans nos expériences et les objeclionsqui pourraient leur être faites. II nous parait inutile de reproduire ici les détails de notre communication. Le seul fait qui mérite d'être retenu, c'est celui-ci : après la réfrigération sufiisante de la zone motrice corticale, l'excitation des circonvolutions motrices peutencore provoquer des mouvements simples dans les muscles du côté opposé du corps, mais elle ne provoque plus de tétanos secondaire ni de convulsionsépileptoidos.

e. — Les agents anesthésiques généraux, l'éther, le chloroforme, le chloral, la morphine, etc., ont une action puissante sur la réaclivité cérébro-musculaire.

Presque tous les auteurs qui se sont occupés, dans ces dernières années, de l'élude expérimentale de la physiologie cérébrale ont proiité de cette action, non seulement pour supprimer la douleur et les mouvements volontaires, mais aussi pour rendre moins fréquentes et moins violentes les attaques épileptiformes qui surviennent si fréquemment à la suite des excitations répétées de l'écorce chez les animaux non anesthésiés. Il faut, pour obtenir ce résultat que la narcose ne soit pas trop profonde, car â un degré trop avancé de l'intoxication toutes les réactions céréî:rales sont abolies. Hitzig, Carville et Duret,Luciani et Tamburini,etc.,sont unanimes sur ce point. En général, l'abolition des réactions cérébro-musculaires a lieu au moment précis où disparaissent les mouvements réflexes d'origine sensitive périphérique.

Il est curieux de noter que l'écorce ne perd pas sa réactivilé dans toutes ses parties à la fois, ce sont les centres les plus excitables à l'état normal qui perdent les premiers leur réactivilé, de telle sorte que sur un animal narcotisé par la morphine ouïe chloral, ou anesthésié parl'éther ou le chloroforme il y a un moment où la faradisation intense des centres moteurs corticaux des membres ne détermine aucune contraction mus-

culaires, tandis que l'électrisation des centres moteurs des oreilles ou des yeux peut encore provoquer des mouvements très nets de ces organes.

Ce^ faits sont tellement connus qu'il est à peine utile de les signaler de nouveau. Une particularité qu'il convient de rappeler, c'est que lorsque le cerveau est deveriu inexoitable, les muscles et les nerfs moteurs ont encore conservé toute leur excitabilité. MM. Carvilie et Duret ' s'en sontassurés sur des animaux chloralisés. M. Dupuy a fait des observations identiques sur des animaux éthérisés ^

Nous venons d'indiquer les principaux caractères des réaclions musculaires prevoquées par l'excitation électrique de la zone motrice corticale. En terminant cette étude i! nous parait utile de résumer les faits nombreux et très disparates en apparence que nous avons passés en revue.el de les réunir sous la forme de propositions concises qui serviront de conclusions à ce chapitre.

1° La substance corticale de la zone motrice ne répond d'une façon constante et régulière qu'aux excitations électriques.

2* Les secousses électriques isolées, lorsqu'elles ont une intensité suffisante provoquent dans lesiïiuscles correspondant au centre coi-tical excité des contractions simples (secousses musculaires).

3° Les secousses électriques sériées faibles répétées à de courts intervalles, peuvent donner lieu aux différentes formes du phénomène de la sommation ou addition latente des excitations.

4° Le secousses sériées fortes et rapides déterminent la contraction tétanique' des muscles correspondants. En général, chez le chien, le tétanos n'est complètement fusionné que lorsque le cerveau reçoit environ 45 excitations par seconde. '

5" Le tétanos d'origine corticale ne peut être soutenu au

' Cabvillk et Duret, Sut Jee rooclioaa d«s h^misptioreB cérâbrami (AroAîcM du Physiologie, 1875).

' E. Dupuy, Examen de quelques poloCs <ts la physiologie e^rébralB- [Th. Doct., Parie, 1B73, p. Î3).

a HÙHiaPHËBES CÉRÉBRAUX. 49

delà de quelques instants. L'écorce excitée par des courants intermittents subit rapidement un épuisement local et temporaire, de telle sorte que les muscles primitivement tétanisés sous l'influence des courants lancés dans l'écorce, se relâchent progressivement et reviennent à l'état de repos, alors même que les courants continuent à traverser la zone motrice,

6° Lorsqu'après avoir excité l'écorce cérébrale par des courants induits successifs, pendant une ou plusieurs secondes, on cesse brusquement l'excitation, il peutarriver, et il arrive souvent, que le tétanos musculaire persiste et même se renforce aussitôt après la cessation des excitations corticales (tétanos secondaire).

7' Le temps perdu entre le moment où l'excitation est appliquée à l'écorce et l'instant précis où débute la réaction musculaire est toujours relativement considérable, mais il ne peut être exprimé par un chiffre absolu parce que sa valeur varie selon diverses conditions dont les plus importantes sont la distance qui sépare le muscle exploré du centre excité et le degré d'excitabilité des centres nerveux.

8° Les contractions musculaires provoquées par les excitations légères de l'écorce sont habituellement limitées aux muscles du côté du corps opposé au centre cortical excité. Des excitations plus fortes peuvent donner lieu à des mouvements bilatéraux, généralisés. Dans ces cas, les contractions des muscles dépendant directement du centre cortical excité (muscles du côté opposé du corps par conséquent) sont plus amples et plus rapides que les contractions des muscles de l'autre côté. La bilatérfdisation ou la généralisation des mouvements à la suite de l'excitation unilatérale des circonvolutions motrices est un phénomène physiologique qui se passe, en dehors de l'encéphale, dans les éléments nerveux de la moelle épinière.

9° Les excitations électriques des circonvolutions sont très souvent suivies de l'explosion immédiate ou tardive d'accès convulsifs épileptiformes,

lO" La valeur des excitations corticales minima capables de provoquer des réactions musculaires appréciables peut fournir

ARCH. DK PHYS., 3" SÉMIE. - V. 4

des indications Bur le degré d'è?tcitabilité des centres liei- TBUX. Mais côtte valeur est t^ês variable. Elle peut dilTérer riotablement chei des animaux dé même espèce. Chez un inême animal elle |)eut iie pas être identique pour les deux hémisphèt^s ; elle fient mêinê varier sur un même hémisphère, d'un centre cortical k l'antre. Des excitations antérieures répétées qu prolongées, d^s accès convulsifs plusieurs fois renouvelés, des douleurp violentes, l'inflampiation super» ficielle ou la réfrigération locale des circonvolutions, l'absorption d^ cer,tains agents toxiques, ou mé(^icamenteux moçlifient dai^ des proportions considérables là réactivité cortico-musculaire.

{La an aà prochain numéro.)

lîl

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'HÉMIATROPHIE GËHËBItit;^ t'Ait SGLËttOSE iiOËAlRB.

ASSiaTAHT BÈ la 1" CLINIQUK M

L'atPOphie cérébrale infantile a depuis longtemps déjà attiré l'attention des médecins, et avant la' période contemporaine on la trouve signalée par bien des auteurs, mais plutôt comme curiosité anatomique que conitne l'objet d'une étude régulière.

C'est incontestablemerit à Cotard que revient l'honneur d'avoir; sous la direction de M. le professeur Charcot, réuni les observations éparses dans la science, de les avoir groupées, d'avoir fait ressortir les particularités anatomiques et cliniques de telle ou telle classe d'atrophies, en un mot, d'avoir présenté de ce processus morbide une monographie très complète, pour l'époque (Thèse, Paris 1868). C'est a cette monographie que nous renvoyons pour tous les travaux antérieurs.

Quant à ceux qui, en France, ont paru depuis sur ce sujet, noas citerons différentes publications dé M. Bourneville et surtout la thèse inaugurale d'un de ses élèves, M. Wuillamier (1882) qui présente d'une façon très complète l'ctude symptomatique de cette affection.

Et c'est en effet l'étude des symptômes qui jusqu'à présent a été faite avec le plus de soins, celle de l'anatomie patholo-

gique a été beaucoup plus négligée. Un certain nombre des cas présentés à la Société anatomique laissent beaucoup à désirer au point de vue de la description macroscopique, dans aucun il n'a été fait d'examen microscopique ' .

Dans le cours de ce travail, nous aurons à utiliser quelques travaux étrangers sur l'atrophie cérébrale, mais là encore nous n'avons trouvé aucun renseignement au point de vue histologique.

C'est cotte lacune que nous avons cherché à combler, c'est surtout l'anatomie pathologique d'une certaine forme d'atrophie cérébrale que nous nous sommes proposé d'étudier dans ce travail, peut-être les résultats que nous avons obtenus pourront-ils jeter quelque lumière sur la nature même de l'alTection,

Les deux observations suivies d'autopsie qui ont fait l'objet de notre étude proviennent de malades appartenant au service de notre maître le professeur Charcot, c'est dans son laboratoire à la Salpêtrière qu'ont été faits les examens microscopiques. Nous le prions d'agréer nos remerciements pour sa bienveillance et pour la libéralité avec laquelle il nous a permis de puiser dans sa bibliothèque.

Un grand nombre d'observations inédites ont été à notre disposition parmi les malades de la Salpêtrière, mais nous n'avons pas cru utile de les rapporter ici, parce que l'hémiplégie spasmodique infantile pouvait être sous la dépendance d'une lésion autre que l'atrophie cérébrale du type que nous décrivons.

Observation I. — Gallois, née en 1812, morte le 3 janvier 1884. Entrée, novembre 1878,

Mère depuis l'âge de 23 ans, époque de son mariage (1866), épilcptique a la suîle d'une peur (incendie).

Sensation de boule à la région précordiale et au cou. Sensations spécialee au sein droit, uriue au lit, se mord la langue et semble avoir

■< Leu CBS de scléroae où l'examen microscopique a été fail par M. Brlesaud n'appartiennent pas à la forme que nous décrivona ici ; dans son mémoire des Archives de neurologie, 1880, il est question de sclérose tubéreuse. Dans celni do M. Poizi, 1883, Encéphale, il s'agit d'une sclérose mixte avec atrophie et hypertrophie des i^ipcoûvollllioos.

deux espèces d'attaques, les unes hystériques et d'autres épileptiquea. Elle aurait eu ua accès à la suite du coït dont naquit l'enfant. Elle a eu trois enfants, un ftls de 17 ans a des idées parfois bizarres.

Le crâne de cette femme présente une dépression au-dessus de la bosse pariétale droite et un peu en avant de celle-ci sur les côtés de la ligne médiaoe.

Son père s'est suicidé.

Pas de renseignements sur le père de l'enfant. (Notes prises en 187? par M. Bourneville.)

La malade était assez avancée pour son âge, parlait bien, marchait bien, était intelligente, lorsqu'à 36 mois, sans qu'elle eût jamais auparavant été prise de convulsions, tout d'un coup l'enfant se met à pleurer et demande à aller sur le pot, devient toute noire de la face, agitant loat le côté droit du corps, ne parlait pas, avait les yeux ouverts. Durée : 24 heures. La mère ne peut dire si à ce moment il y a eu lie la fièvre. Son bras était tout à fait mou, la jambe aussi, mais un peu moins. Il somble que dès le premier moment la paralysie du côté droit était un peu spasmodique; la malade n'est pas restée plus de S4 heures sans avoir toute sa connaissance. Parlait bien auparavant, mais pendant les quinze jours qui ont suivi, elle ne pouvait plus dire UQ mot quoiqu'elle reconnût bien ses parents.

Depuis n'a jamais bien parlé, trouvait ses mots à peu près, mais avait une gène assez grande pour la prononciation.

On l'a menée à Sainte-Eugénie le surlendemain, service de M. Triboulet; elle y est restée quatre ans et était paralysée du côté droit. La maia était retournée en flexion forcée sur le bord cubital, pouvait remuer un peu le bras, avait un pied-bot équin, marchait un peu.

On ne sait à quel moment les attaques consécutives d'épilepsie se sont montrées pour la première fois.

En 1879, elle eut des attaques nombreuses, jusqu'à 300 dans un mois, se répétant dix à douze fois en 2 heures. A celle époque la mère remarqua qu'elle parlait moins bien qu'auparavant.

A.U moment de ses attaques, elle criait: • Mes attaques.» sa face était toute rouge, elle tombait sur le côté droit, sa jambe et son bras droits se raidissaient et s'agitaient, pas de mouvements à gauche. En revenant à elle, elle n'était pas abattue et reprenait facilement connaissance. Elle éprouvait aussi assez souvent des vertiges et d'autres crises mal carac lé risées.

Elle n'était pas très développée au point de vue intellectuel, cependant lisait un peu et ne parlait pas trop mal.

Janvier 1884. Elle s'était assez notablement affaiblie dans les derniers temps. Marchait en traînant la jambe droite qui était très contraclurée.

Les membres du côté droit étaient moins développés que oeux du

gaucfie, mais en l'absence de menBurations exactes on ne p«ut rien a^nner sur ce point.

A ce moment surviat un état 4e mal pendant lequel on compta 120 attaques et il vertiges, et qui malgré l'emploi du bromure de potassium emporta la malade très rapidement )e 3 janvier 1S&4 à l'ftgQ de 11 ans.

Autopsie. — La différence de volume des deux hémisphères éfait très frappante loi'squ'on retira le cerveau de la cavité crânienne, nous n'avons d'ailleurs sur l'état de cette dernière aucun renseiguèmerif précis i la deecriptiou qui suit a été faite sur les hémisphères ayant séjourna déjà pendant un certain temps dans la li<jueur de Millier (2 mois enyif on), et ayant déjà acquis une consistance suffisante pour' pratiquer des coupes.

Le poids de l'hémisphère droit est de 653 grammes, tanttis que cp|iii de l'hémisphère gauche n'est que de 189 grammes.'

L'hémisphère droit est parfaitement développé, il sein|]le même quç ses circonvolutions sont p)us épaisses, que l'hémispjièi'e lui-même est plus volumineuï qu'à l'élat normal, surtout si l'on considère l'âge de la malade, dont tout lecorps était d'ailleurs peu ^éveloppé. j^a configuration des circonvolutions de l'hémisphère droit est bien marquée, \b^ sillons sont protonds mais étroits, la surface des circonvo(u|ion^ nettement convexe et d'aspecf normal,

La longueur de l'hémisphère droit entre le lobe frontal et le sommet du lobe occipital est (pris sur la face interne de 'rîiémi sphère) de 1(U millimèti'ès. '

Lésmômes mesures, prises sur l'hémisphère gauche, ne donnent que i4Ô millimètres,

La convexité (grande courbure suivant le plan vertical des hémisphères) est, à droite, de 282 millimètres ; à gatiche, de 2^6'.

L'espace compris entre la surface interne et la auiTaoe externe des hémisphères (épaisseur des hémisphères) est, à droite, de bl millimètres; à gauche, de 25.

},e sillon de Bol^ndo mesure, à droite, iSO millimètreB; « gauche. 68.

^a longueur du segment d'hémisphère située en arrière de la partie antérieure de la scissure de Sylvius est, à droite, de 119 millimètres; à gauctio, do 112. La longueur du segment d'hémisphère situé enavaof de la partie antérieure de la scissure de Sylvius est, à droite, de 45 ; à gauche, de 37 millimètres. Ces chiffres montrent que les parties de l'hémisphère gauche situées eu avant de la scissure de Sylvius sonj beaucoup plus atrophiées que celles situées en arrière.

L'hémisphère 'gauche semble comme flétri, les circonvolutions sont minces, leur surïace est plissée et présente de petites' dépressions, comme la surface d'un dé à coudre. ' '

Dans l'hémisphère droit, les circonvolutions situées au-deBins de la

'ktudf: de l'hékixtrûphie ckrébbalb. 55

«oiasure de Sylvius mesarent 8 à IB millimètFes; tandie que les çirconvolutioDB correspondantes de rhémisphérâ'ganohe n'en meBÙrent qUe 3 ou 4; dans cet hémisphère, la scissure de Sylviua a ses lèvres entr'ouvertee et, sans les ôcai-ler, on voit facilement l'insula; quant aux autres scissures où sillons, ile sont étroits et ont leui's lèvres appliquées l'une contre l'autre, leur diréolion et leur configuration sont exactement analogues k celles qui existent dans rhémisphère droit; il j a en somme une microgyrie très prononcée.

Cômbie nous l'avons déjà dit, l'atEérafion es^ eurlont accusés dans les parties situées au-dessus de la scissure de Sylvius, lobe frontal et lobe (lariélal, y compris les zones motrices, le lobe occipital est moiâs gra* Ventent atteint.

Ousnt au lobe temporal, c'est lui qui est le moins affecté, sauf cependant la première circonvolution temporale, qui présente un aspect knâlogùa & celui des biroonvolûtiens situées au-dessus de la sciséure de Bjivius.

L'espace qui sépare la scissure de Sylvius et la scissure parallèle au niveau' de' l'eùir' eifi^mite' postériélire 'est, pdur l'hémisphère 'âroif, A%

Se mlllîmêtres; pour le gaiiché, à peibe de 11. ' "

'' Dil ]^li 'courbe' 'au sommet du 'lobe occipital, la distanoe est i droite de'63 millimëtrés; à gauche, de 59. On voit' délie qU'& èb niveau' la différence est bien moindre.

La face interné' des hémisphères montre des différences analogues; le segment èïlué aû-de'èsÙB eu èbrps éàheux (circonvdlufioiî"du éorpS baïleux et i" circonvolution frontale interne) mesuré, A droite, iÛ millimètres';' à' gauche, 26. '' ■ "' ' '' ''

Du bourrelet du corps calleux jusqu'à l'extrémité antérieure du lobe fi*ontal"droil',''on êompto, S di-oite-,' BTmîllïinètres; à giLuehe,'S6."' '

Du genou du corps ealléiix'àii iominét'dii loHe 'occipital; i droite, M'milUniètres;' àgauche.'eO.' -■-.■;..■.■-

La hauteur du lobule paracentral est, à droite, de 25 millimètres; k ^iiche, de 14.

' La hauteur de la 2* circonvolatton frontale interne est, è droite, de IS'miliiniÈtrfeS'j à' gaiiché, dS il;'inais'Ià ci'rcoiivblùiioh' est 'beaucoup

titiis"rniWcé"enbs sîUons plus la'rgeè qîa'S droite,"' '""' "' ' """ ' "

1^ corps calleux' est ariilnci' dans 'toniè son étendue, aussi bien à dri>ite qu''à gaiiché, sa riaù'teu'r esfdè'a'S 4 millimétrée,'' Wiïaié"'rfua dans un cerveau normal, après durcissement, elle est d'énvlWIri 8 à 8'iiiillimèlres.

~ Quant à la conformation intérieure, on constate dans rhémisphère gauche des bhangements considérables, c'est ainsi 'que le veuiricula latéral est considérablement dilalé,' à tel point que l'air qiii y rest» logé, lot*9qu'Bprè8 avoir examiné l'hémisphèra on le replète dkna if lic|uidè cértsei^ateur, sufBt à faire flotter l'brgane à la EUrface. Lh ot^ vite àiosl formée Jiu- la ve&trîoule latérala une capacité d'eAvir«n

60 grammes ; de l'estrémité de la corne antérieure à celle de lu corne poBtérieure, il mesure 90 millimètres.

Le noyau caudé préeenle les mômee dimensiona des deux côtés; seulement, tandis qu'à droite il est recouvert à moitié par le corps calleux, à gauche sa surface supérieure est tout à fait libre et il proémine fortement dans le ventricule latéral dilaté.

La oouche optique est très bien développée du côté droit; elle manque presque entièrement du côté gauche, sa partie antérieure et le pulvinar sont tellement atrophiés qu'elle ne forme plus, pour ainsi dire, qu'une éminence mince, aplatie sur la face interne du pédoncule gauche; elle est d'ailleurs reliée à la oouche optique du côté droit par la commissure grise, qui, elle, est très développée. Ainsi, entre la couche optique et le noyau caudé, il existe une vaste dépression dont le fond est formé par le pédoncule.

Au-dessus de cette dépression est le trigone eérébral, adhérent par sou extrémité postérieure au corps calleux et soulevé par lui, ce qui cause la formation d'une sorte d'orihce entre le trigone et le pédoncule, orifice débouchant dans le ventricule. D'ailleurs le trigone a un volume à peu près normal, et se termine dans la circonvolution de l'hippocampe, la mieux développée de toutes les circonvolutions du côté gauche et presque aussi grande que son homologue du côté droit.

Le noyau lenticulaire gauche est un peu plus petit que le droit ; il mesure 32 millimètres, et le droit 40 millimètres de longueur.

La partie antérieure de la capsule interne n'est, à gauche, que le tiers de la longueur de celle de droite ; .la partie postérieure est aussi un peu moins longue qu'à droite.

L'éminence mamillaire gauche n'a que le tiers environ de celle de droite ; la commissure blanche est à peu près normale.

Les nerfs et tractus optiques sont manifestement égaux des deux

Si on fait une coupe dans les hémisphères, de manière k découvrir le centre ovale, on remarque tout d'abord que, tandis que du côté droit la surface de coupe présente un grand nombre de petites saillies formées par les vaisseaux sectionnés, tant dans la substance gnse que dans la substance blanche, au contraire, du côté gauche, on en voit à peine, ceux«i semblent plus grêles et sont difficilement visibles à l'œil nu.

On remarque encore que bien qu'extérieurement la lésion de la surface externe des zones motrices semble être la plus prononcée, il n'en est pas ainsi réellement si on examine la surface de section. En effet, dans les iobes occipitaux et dans les lobes frontaux c'est à peine si on peut distinguer la substance grise, tandis que dans les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes la substance grise a conservé une coloration assez distincte, et une épaisseur relativement assez grande;

qaoiqae, bien entendu, il ex.iste;uue grande différence avec lea parties homologues de l'hémisphère droit.

Quant aus vaisseaux des noyaux lenticulaires, ils ne présentent pas les dilTérences que nous avons si(;nalées dans la substance blanche et semblent exister en nombre à peu près égal dans les deux hémisphères.

Examen microscopique. — Cet examen a été fait en employant pour la plupart des préparations la coloration par le picro-carminate d'ammoniaque avec montage dans la glycérine ou le baume, ou l'acide osmique, on la méthode de Weigert (hématoxyline et prussiate de potasse) qui nous a toujours donné d'excellents résultats.

Le durcissement a été fait dans la liqueur de MOIler.

La plupart des coupes ont été faites par congélation, avec le microtome de M. Malassez, nous sommes heureux de remercier ici cet excellent maître pour tous les conseils qu'il a bien voulu nous donner. ' Les coupes plus étendues (noyau lenticulaire et capsule interne) ont été pratiquées avec le microtome de Thoma après durcissement dans la celloïdine.

2' Frontale gauche. — Cette circonvolution est presque complètement envahie par la sclérose et présente d'une façon très nette un certain nombre de couches que nous allons énumérer en allant de la

périphérie au centre :

1" couche. — Épaississe ment très limité et tout à fait superflciel formé par un simple tassement de la névroglie sans éléments spéciaux.

2° couche. — Un peu plus large et plus claire contenant des capillaires assez abondants et formée par le réticulum de la névroglie avec cellules araignées.

S* couche. — Plus colorée, plus dense, ce qui est dû à un état plus serré de la névroglie, on y voit un certain nombre de capillaires dont la paroi sur des coupes transversales semble un peu épaissie ; contient un assez grand nombre de noyaux ; quelques cellules nerveuses en très petit nombre.

4* couche. — Présente un aspect celluleux très net, les travées de la névroglie sont beaucoup plus grosses que dans les couches précédentes et sont dirigées plus ou moins obliquement de la périphérie vers le centre, elles sont reliées entre elles par des lllaments névrogliques beaucoup plus fins, et forment avec ceux-ci une série d'espaces qui donnent à cette couche un aspect tout à fait celluleux.

Les noyaux n'y sont pas très abondants, mais on y constate la présence d'un certain nombre de cellules nerveuses.

5' couche. — ■ Dont l'aspect est assez analogue à celui de la 3°, c'est-àdire que la coloration est assez foncée et le tissu qui la compose assez

dense, o'eet Ik que l'on trouve les cellules nerveuses en pluç grande abondance et le mieux conservées.

6" couche. — Formée par la subelance blanche, tandis que toutes les précédentes appartenaient à la substance grise, celle couche est constituée par un feutrage beaucoup plus dense de la névroglîe et conlieut un grand nombre de noyaux, les espaces vasculaires assez nombreux ï sont très dilafés el 4 ou 6 fois plus larges que le vaisseau qu'Us contiennent, «quelques filaments conjonctifs au milieu desquels on voit des noyaux et des corps granuleux (quelques-uns de ceux-ci existent dans l'épaisseur même de la substance blanche) relient le vaisseau et sa gaine à la paroi de l'espace péri va scolaire.

Celte couche contient du moins sur certaines coupes un certain nombre 4e RK^^ nerveuses (méthode de Weigerf} dont quelques-unes, ^n petite quantlt^i gagnent les couches pr^céifentefi ,

1r* Frontale gauche. — loi la sclérose est encore plus accentuée, la névroglie ainsi transformée se présente sous forme de radiations dont les inèUnaisons sont très difféi'entes et qui enserrent entre elles les espaces périvasculaires dilates et contenant dans leur intérieur des corps granuleux assez nombreux ainsi que des expansions conjonctives parsemées de noyaux, qui réunissent le vaisseau à la paroi de l'espace périvascu|aire ; sur ces coupes cette disposition est extrêmement nette.

Partie inférieure du lobe frontal. — Les circonvolutions sont à ce niveau très atrophiées, mais d'une façon à pou près équivalente pour liî su^istance blanche et la substance grise ; la substance blanche présente le même aspect radié que dans la circonvolution précédente, de plus en cerlains points cet aspect radié envahît aussi la substance grise, et dans beaucoup de points celle-ci présente l'aspect d'une sclérose très avancée ; cependant il reste encore un certain nombre de tubes nerveux et de cellules n

Frontale ascendante gauche. — Présente à peu près le même aspect que nous avons déjà décrit pour la 2» frontale; il reste quelques fibres nerveuses ot des cellules pyramidales petites et grandes; cél le s-oi qui existent encore encore en petite quantité semblent avoir des dimensions un peu moindres qu'à l'état normal, leurs prolongements so voient assez nettement.

Pans certains points, la substance blanche est envahie par un tissu coujonctif absolument lamelleux dirigé dans le sens même que suivenf les fibres nerveuses allanj vers la périphérie. Dans les points où l'on retrouve les cellules nerveuses, )a névroglie a un aspect beaucoup moins réticulé que dans les coupes frontales.

Les vaisseaux présentent le même aspect que dans les coupes précédentes, dilataiion des ésilaces péi-ivascul aires dans lesquels se trouve iini réticulnm cdiijouctif et dés corps granuleux.

'ÉTUDE DE L'HÉU[ ATROPHIE C^BÉBRALB. BB

Pariétale ascendante gaache. — La 4' oouehe {ooiiche cellnleusa) est Ipèa développée, l'état radié de la ecléroae occupe presque toute l'étendue de la oiroonvolutiOD, oa le retrouve même* dans les parties superficielles de l'écorce.

Les cellules nerveuses ont prestpie complètement disparu, cependan sur oertaines coupes on en voit encore quelques-unes, ' et on péii même retrouver quelques grandes cellules pyramidales. ' ■■!'■■

Les fibres nerveuses sont très peu nonibreuses.

Noyaux et corps granuleux en assez grand nombre.

Altérations vasculaires comme plus haut.

Les circonvolutions des autres régions de l'hémisphère gauche présentent plus ou moins accusées des lésions analogues à celles que nous venons de décrirô', - ■ ■

Dans les noyaux centraux sauf la couche optique, nous n'avons constaté aucune grosse lésion; quant à la couche opliqiie, elle n'est plus représentée que par une très inince couche contenant quelques cellules et des fibres de tissu conjonctif. ' '■'

Capsule interne. — Par la méthode de Weigert, on constate très nettement qu'un grand nombre de tubes nerveux coupés en travers sur une coupe parallèle h celle de Flechsig ont disparu, et même dans certains ilôts on n'en toit plus aucun, cette altération est surtout manifeste dans la partie des llo(s la plus voisine du noyau leulioulaire (bord externe de la capsule Interne), au contraire dans |a partie de cesllota la plus voisine de la couulie optique (bord iulerne de la capsule interne) on retrouvait un plus grand nombre do tubes nerveux: c'est au niveaii des points occupés normalement par le'fàisoeau pyramidal que cette altération est la plus nette, cependant les limites de celle-ci ne sont pas assez tranchées pour que nous puissions les indiquer d'une Tagon plus précise.

Protubérance. — La moitié gauche est notablement plus petite que la ijroite aussi bien dans lé sens transversal quo'dans le sens antéfopoelérieurj' sur une' coupe les tractus transversaux sont tieaiicoup moins développés à gauche qu'à droile. " ' ' ''

^aJbe. — La moitié gauche esf moins volumineuse <]ue la droite, le feisceau pyramidal gouche esf très nettement atrophie.

Moelle. — Le faisceau pyramidal est très notablement atrophié jusque dans la région lombaire ; à la région cervicale, on voit très nette* ment à gauche l'atrophie du faisceau pyramidal direct, à droite l'atrophie du faisceau pyramidal croisé.

Obs. II. — Gallier, fille Agée de 8 ans et demi,

Père mort à 59 ans de pneumonie, on ne peut se procurer de renseigneinents'sur'Ia fainille de celùi-oi.

KO E. JENDRAiSrK ET P. MARIE.

Mère est d'une bonne saoté, sa propre mère est morte à l'dge de 27 ans d'éclampsie puerpérale, son pcre est biea portant et a 14 ans ; quoique aucun des membres de sa famille ne soit atteint d'affection nerveuse bien caractérisée, presque tous présentent une irritabilité nerveuse. En outre de la petite fille qui fait l'objet de cette obeervation, la mère a eu 13 autres enfants dont voici, au point de vue de l'histoire pathologique un rapide résumé :

1". Mort-né par enroulement du cordon.

II*. A 18 ans, rien de spécial.

III*. A 17 ans, est en bonne santé.

IV*. Mort à l'âge de 4 mois de méningite.

V* et VP. Mortes, jumelles, ont vécu seulement 24 heureE, étaient nées à 8 mois, la mère affirme qu'elles avaient des dents (?)

VII*. 12 ans, est toujours malade, scrofuleux.

VIII°. 13 ans, est bien portant.

IX*. Morte à 5 mois, cause inconnue.

X'. C'est notre malade.

XI'. Morte à 5 mois de méningite.

XII*. Morte k 5 mots de méningite.

XIIl*. Morte à 6 semaines, cause inconnue.

XIV'. Fausse couche.

D'après les renseignements qui nous ont été fournis, notre petite malade aurait jusqu'à l'âge de trois ans été parfaitement bien portante, elle était très intelligente : à celte époque, elle allait à l'école lorsqu'un jour elle revint en criant: ■■ J'ai peur> puis elle fut prise de convulsions du cété gauche seulement, et perdit connaissance pendant 24 heures ; elle put alors se lever et la nfère se souvient qu'elle mangeait de bon appétit, sans pouvoir dire si elle avait de la fièvre.

Au bout de 2 ou 3 jours elle fut de nouveau prise d'attaques qui ne duraient que 5 ou 10 minutes et se renouvelaient 2 on 3 fois par jour. A ce momeut, elle n'était pas paralysée du tout. Pendant ces attaques, elle criait très vite: " Maman, maman, j'ai bobo, • la bouche était tii'és à gauche, elle perdait connaissance, de l'écume venait aux lèvres ; puis elle revenait à elle au bout de 5 ou 10 minutes, quelquefois elle avait mal au cœur et vomissait.

Il en fut ainsi jusqu'à l'âge de 6 ans. Le 3 janvier 1883, elle s'était levée comme d'habitude, mais dans la matinée elle se sentit mal à son aise et la mère la fit coucher; vers le soir elle perdit connaissance et eut une attaque qui dura près d'une heure, puis reprit connaissance, mais les convulsions ne tardèrent pas à se montrer de nouveau et revinrent très souvent peadaut la nuit et pendant les cinq jours quisuivirent elles n'occupaient que le côté gauche. Dans les intervalles elle reprenait connaissance, mais ne pouvait parler, elle regardait sa mère et lui tendait la main droite; car dès l'attaque du 3 janvier, la main, le pied et la bouche du côté gauche furent paralysés et contractures à peu prés

dans la position où on les voit maintenant. — A partir de cette époque l'intelligence s'affeihlit lentement mais très notablement. Au bout de cinq jours la mère porta sa fille à l'hôpital Sainte-Eugénie, elle y resta trois mois pendant lesquels onl'électrisa. La mère la reprit alors en 'attendant son placement comme chronique ; à cette époque elle avait quel- . quefois 2 ou 3 attaques en une heure, puis il y avait des pauses de huit jours ;■ aaseï souvent les attaques survenaieutla nuit, elles commençaient toujours par des cria; les mouvements convulsifs n'existwent que du côté gauche. Dans les six mois qui précédèrent son entrée à la Salpêtrière (juillet 1883 à février 1884), rinlelligeuce s'affaiblit beaucoup, la malade devient très méchante, elle jetait des objets à la tête des personnes qui s'occupaient d'elle ; elle avait, à cette époque, 10 ou 12 fois ses attaques par semaine. — La mère n'a pas remarqué de changement notable dans la paralysie avec contracture de la jambe gauche, elle affirme que dans les premiers temps sa fille ne sentait pas quand on la pinçait de ce côté, et que la sensibilité est revenue peu à peu (?).

État actuel (mai 1884). — Aspect scrofuleux des lèvres et du nez, cicatrice avec chéloîde au-dessous do maxillaire inférieur gaucho provenant d'un ganglion suppuré.

Un peu d'asymétrie de la face, la commissure labiale gauche est moins mobile et plus abaissée que la droite, rien d'anormal dans le domaine du facial supérieur.

Membre supérieur. ~- Demi-flexion de l'avanl-bras sur le bras; la main est dans la pronation et la flexion palmaire, le pouce en addiiclion complète dans le creux de la main, et en extension; les trois derniers doigts en flexion; l'index a la phalange en extension, la phalangine et la phalangette on flexion.

L'avant-bras et surtout la main sont rouges, avec quelques plaques violacées ou orangées, et sont plus froids que les parties correspondantes du côté droit.

Pas de différence sensible dans la longueur des mains, non plus qae dans leur circonférence.

Pas d'athétose.

Mouvements volontaires extrêmement limités; ne peut étendre les doigts, peut fléchir un peu le coude et porter la main gauche jusqu'à sa bouche, mais ne peut étendre l'avanl-bras sur le bras.

Membre inférieur. — A gauche pied bot, varus équin très prononcé

le gros Dt-teil a sa phalangine étehdne au-dessus du niveau des autres orteils, sa phalangette est Héchie presque à aagle droit.

L'aatra^ale fait une très forte saillie.

Le pied est très creux, ses dimensions sont à peu près les mêmes que celles du côté droit. — H est plus froid et un peu rouge.

Aucun mouvement volontaire An pied gauche.

La inalade peut, mais avec lenteur et ditflcullô étendre un peu la Jambe sur la cuisse.

La ciroonférence de la Jambe, au niveau du plus gros diamètre du mollet, est :

A droite, 27 centimètres ; A fauche, 25 centimètres;

La longueur des deux membres est égale.

fj^ sensibilité à la piqûre est à peu près égale des deux côtés. Les réflexes teodineus ne sont pas augmentés au membre 8ut)érieur droit. Ou ne peut les produire à gauche parce qu'il y a une rigidité trop grande. — Réflexe rclulien un peu exagéré à droite, beancoup plus à gauche. Pas de phénomène du pied.

Mort par tuberculose pulmonaire au mois de juin 1884. Atlopsie. — L'autopsie de cette malade ayant été faite en notre absence, il est un certain nombre d'obsei'vatioos que nous n'ayops pu faire; c'est ainsi que uous n'avons aucun renseignement enr la forme que sur la quantité du liquide contenu dans les l'avons pu nous procurer que l'encéphale encore es el la moelle.

i'ceil on remarque une certaine inégalité de volume es, au détriment de celui du côté droit, sans que cependant cette inégalité soit très considérable, ainsi qu'on le verra par les mensurations rapportées plus bas. — La direction de l'hémisphère droit semble aussi un peu modifiée, il se {lorie non plus directement d'avant en arrière, mais d'avant en arrière, et de dedans en dehors, de façon à former avec celui du côté opposé un angle aigu ouvert en arrière.

Les méninges ne sont pas épaissies,' elles ne sont pas adhérentes d'une façon anormale. Les vaisseaux qu'elles contiennent ne présentent au point de vue de leur volume ou de leur aspect aucune différence entre l'un et l'autre côté.

Le volume des circonvolutions est en général un peu moindre pour l'hémisphère droit, mais d'une façon souvent presque insensible et la plupart pourraient être considérées comme ayant un volume normal|Bion n'avait l'autre côté pour comparer : la consistance est un peu aug-' menlée pour l'hémisphère droit, et au toucher il semble que les coupes de ce dernier soient un peu plus résistantes, mais nous le répétons, toutes ces différences sont en somme peu marquées et ne peuvent être constatées 4ue par nne comparaison attentive entre les deux hémis^

Chères. Pas d'anomalie importante dans la conjuration des oiFoODvolulions.

Voici lès principaux diamètres inaxima du cerveau :

Biuoïe.

N.-B. — Toutes les mensurations onl été prises après un séjour tle trois semaines dans les liquidas durcissants.

La longueur du lobe frontal mesurée au niveau, de la face inférieure depuis la bord le, plus interne de la scissure de Sylvius jusqu'à rèxlrémité antériem-e de ce lobe frontal, est à gauche de 61 millimètres. — A droite de 60 millimètres.

Les cirocnvolutions de la base du cerveau, surtout celles qui se rapprochent le plus de la ligne médiane sont d'un volume à peu près égal pour l'un et l'autre hémisphères ; elles sont cependant un peu moins grosses dans l'hémisphère droit.

Les nerfs optiques et leurs bandelettes sont égaux.

Les tubercules mamillaires sont sensiblement égaux ; celui du éûtS gauche semble peut-être un peu moins volumineux que celui de droite.

Les artères de l'hexagone de Willis paraissent avoir des deiix o3tés un calibre égal, mais assez faible.

L'espace compris entre le bord interne du lobe sphénoïdal et le sillon qui sépai-e les tiiberciil es mamillaires est à droitede 10 millimètres; à gauche, de 13 millimètres.

Sur la coupe de Flechsig on voit très nettement la différence de volume qui existe entre les lobes frontaux des deux eûtes, celui de gauche beaucoup plus large, dépasse celui de droite en avant, ei empiète sur la ligne médiane qu'il dépasse Assez notableniènl à drtilte ^ar sa {lâftie antérieure.

Les ventricules latéraux sont plus larges à droite <^'à gauche, mais bien plus dans le sens transversal que dans le sens antéro-fiostérieur, en effet, dans cette dernière direction ils sont à peu près égaux.

Les noyaux gris centraux sont moins volumineux à droite (ju'à gauche, ainsi que le montrent les mensurations suivantes :

Dimension maximum du bord poster o -externe du no;au caûdé bordanl le segment antérieur de la capsule interne : â gabche, 24 millimètres; à droite, 18.

Dimension maximum antéro-postérieure du nojau lenticulaire : à gauche, 33 millimètres; à droite, 29.

La capsule iûlMiie, à dh>tte, se trouve par conséquent ditttttitiée dafle

sa longueur; elle l'est très notablement aussi dans sa largeur, Biirtout

dans le segment antérieur, à partir du coude.

Dimension maximum antéro -postérieure de la couche optique ; ù gauche, 31 millimètres; à droite, 94.

Sur cette même coupe de Flechsig on peut encore constater l'atrophie de la Bubetance blanche du centre ovale et des circonvolutions.

La largeur de substance cérébrale (blanche et grise) comprise entre la paroi externe du ventricule latéral et la surface du cerveau au niveau du lobe frontal est, à gauche, de 34 millimètres ; à droite, de 19.

La largeur de substance cérébrale (blanche et grise) entre la paroi externe du diverticule occipital du ventricule latéral e( la surface des circonvolutions occipitales est, à gauche, de 24 millimètres; à droite, de 16.

Le volume do l'insula est k peu près égal des deux côtés, mais la substance blanche de ses circonvolutions est, à droite, un peu moins large qu'à gauche. 1^ capsule externe et l'avant-mur sont un peu moins nelsque du côté gauche.

IjO cervelet présente des circonvolutions normales comme configuration, mais il est un peu atrophié à gauche. I^e diamètre maximum transversal de chacun de ses hémisphères est, pris par la face inférieure, à droite, de 47 millimètres; à gauche, de 10.

Le diamètre maximum longitudinal est, à gauche, de 65 millimètres ; à droite, de 61.

La protubérance ne présente pas de différence de volume manifeste entre ses deux moitiés, mais le septum médian-a éprouvé une déviation, il se dirige non plus antéro-postérieuremeut, mais d'avant en ar- .rière et de droite à. gauche. Les différents septas coiijonctifs qui divisent la protubérance sont â peu près analogues d'un cûté et de l'autre.

h'examen microscopique permet de constater dans les circonvolutions de l'hémisphère droit un certain nombre de lésions qui se présentent avec un degré de netteté des plus remarquables, pied de la frontale ascendante au iiiveau de la 3* frontale.

Substance grise. — Sur des coupes faites par congélation dans des points où les méuinges n'ont pas encore été enlevées, on remarque tout d'abord que celles-ci présentent leur aspect normal et ne semblent, ni dans leur tissu conjonctif, ni dans les vaisseaux qui les traversent, avoir été le siège d'un processus inflammatoire.

Les cellules nerveuses sont un peu moins abondantes qu'à l'état normal, mais on les trouve cependant encore en grande quantité, et nous n'y avons constaté ni vacuoles, ni pigmentation, ni état granuleux particuliers.

Les Bbres nerveuses qui s'y rendent sont-elles aussi moins nombreuses qu'à l'état normal, mais elles sont encore en nombre assez considérable et leur disposition ne présente rien de pathologique.

Quelques corps graauloax assez dissémiiiéâ se retrouvent dans l'épaisfieurde la substance grise, mais ils sont loin d'être aussi nombreux que ceuTt que l'oa voit dans la substance blanche.

Lee vaisseaux sont remplis de globules rouges, leurs parois sont uii peu épaissies et sur des coupes transversales colorées au carmin on voit très nettement cet épaississement, ainsi qu'une certaine augmen* Ution du nombre de leu's noyaux; les capillaires pi-oprement dits sont très développée, au point que l'oa pourrait se demander s'ils ne sont pas plus nombreux qu'à l'état normal.

La substance médallaire présente des altérations beaucoup plus manifestes : diminution du nombre des Sbres nerveuses qui la parcourent et qui permet, avec' l'emploi de la coloration de Weigert, de compler pour ainsi dire ou du moins de dislint^uer ces fibres les unes des autres, taadis que sur des circonvolutions normales le centre de la substance blanche est tellement rempli par ces fibres qu'elle prend une co- Idralion très foncée qui empêche souvent de les distinguer les unes des

Muis ce sont surtout les altérations vasculaires qui sont très développées dans cette région ; on voit, en effol, soit sur des coupes longitudinales, soit sur des coupes transversales, des espaces plus clairs que le reste de la coupe. Ces espaces périvasculaires sont cinq ou six fob plus larges que le vaisseau placé à leur centre. Tout l'espace laissé libi'e entre le vaisseau et te tissu nerveux est rempli par une trame délicate formée de filaments de la névroglie aux points de conjonction desquels se trouvent des cellules se colorant avec facilite et réalisant aascE bien le type de cellules araignées; il semble, en un mot, que dans ce point une injection interstitielle ail été faite, qui ait chassé toute la myéline et laissé à jour le réticulum névroglique hypertrophié. Notons encore que ce tissu est intimement adhcrent au vaisseau en dedans, et au Ws.sa nerveux en dehors, mais que tout en se continuant très nettement nveo celui-ci il no se confond pas avec lui par une dégradation insensible; au contraire, la différence entre les deux est tout à fait tranchée, la zone do contact est très nette, sans prendre cependant un aspect linéaire. Au centre de celte gaine est, nous l'avons dit, le vaisseau qui, lui, semble plutôt diminué de volume que dilaté, grAce au contraste, mais qui en réalité a conservé à peu près ses dimensions normales; les noyaux disséminés sur sa paroi ont notablement augmenté de nombre, celle-ci est un peu épaissie. Les vaisseaux Boni beaucoup plus sinueux qu'à l'état normal.

En outre des caractères que nous venons d'énumérer, l'espace périvasculaire présente encore ceci d'intéressant qu'il contient une quantité «ssaï considérable do corps granuleux nettement reconnaissables.

D'ailleurs ces corps granuleux s'observent non seulement dans les espaces vasculuires, mais encore dans toute l'épaisseur de la substance blaaohe, où ils forment des li-aînées abondantes.

AhCH. de PHYa.,> SÉBIE. — V. 5

8igne1otiB encopa raugmentatiou du nombre des noyaux existant normalement dans l'épaisMui' de la BDbElance blandio.

Nous venons de décrire oes Ideions d'après dee coupes de la région bvntale, mais ellea sttnt loin d'Mt* «ussi «acu»ée« daaa toutes le« régtonn, et, notamment, dan» les «iro«av«>utions del'insula, elles sont i. poine marquées.

Quant à la moelle et au bulbe, nous y avons Tainement cherohé Is dégénération descendante qui, d'après les lésions cérébrales et les symptômes présentés par la malade (contracture très prononcée) devaient s'y rencontrer i quel qu'ait été le procédé employé (ooloration au oartnin ou per le procédé de Weigort), il nous a été impossible do la eonsta ter d'Une façon évidente; 11 eet vrai qu'au' niveau-du faisceau pyramidal croisé les tubes nerveux étaient moins abondante, le tissu eonjenctif un peu plus épais, mais oM caractères se retrouvaient des deux côtés ds la moelle, et no permettaient pas d'admettre qu'un cAté fût plus atteint qne l'autre ; d'alllaure au-dessus de l'autreoroiaemsnt des pyramides, dans le bulbe, nous n'avons pas non plus constaté nettement la dégènératioa du faisceau pyramidal di-oil. Nous nous boroons à noter oe fait, dons l'impossibilité où nous sommes d'en donner la moindre expliaatien.

Anatomie pathologique. — On voit que dans les denx observations qui précèdent il s'agit d'une hémiatrophie cérébrale qui, tout en n'ayant pas acquis dans les deux cas un développement aussi considérable, présente cependant ce caractère de n'être pas localisée, mais étendue à la plus grande partie de l'hémisphère, et de ne s'accompagner d'aucune lésion en foyer (hémorragie ou ramollissement) ; abstraction faite de la diminution de volume, à n'envisager que la disposition générale des circonvolutions, l'hémisphère atrophié pourrait être considéré comme normal ; il n'y a aucune anomalie, aucune disparition d'une ou plusieurs circonvolutions.

Nous insistons sur ce fait parce que c'est lui qui nous permet de distinguer, de délimiter la forme d'hémiatrophie cérébrale que nous voulons étudier el de la séparer des formes multiples décrites notamment par Cotard ; d'après lui , en effet, les processus qui peuvent donner naissance à l'atrophie cérébrale sont ;.

Ii'encéphaliUi traumatique ;

Le ramollissement;

L'hémorragie cérébrale;

L'hémoiTagie méningée;

La sclérose lobaire.

C'est au dernier de ces processus, à la sclérose lobaire ^ , que se rattachent nos observations, nous verrons d'ailleurs plus loin ce qu'il faut penser de cette scl^ose lobaire primitive, et si elle est réellement aussi différente qu'elle en a l'air des autres processus cités plus haut.

Dans la première de nos observations, l'atrophie était arrivée à son summum, et présentait le type le plus accompli des lésions scléreuses; il ne sera pas inutile d'en rappeler brièvement et d'une façon résumée la description.

Nous n'insisterons pas sur la dilatation ventriculaire ; elle est, en effet, une des lésions concomitantes les plus ordinaires de la sclérose cérébrale, et, dans notre observation ï, elle était des plus prononcées; c'est surtout sur les altérations histologiques des circonvolutions et notamment sur les lésions vasculaires, que nous voulons tout spécialement appeler l'attention.

Nous avons décrit dans l'observation I les résultats de l'examen microscopique des circonvolutions; dans certains points la sclérose était extrêmement accusée et avait pour ainsi dire complètement étouffé les éléments nerveux, dans d'autres points, au contraire, elle était un peu moins intense et on retrouvait en plus ou moins grand nombre des fibres nerveuses soit isolées, soit en faisceaux; nulle part nous n'avons constaté une disparition complète des cellules nerveuses, quoiqu'elles fussent en général diminuées de nombre et de volume.

Quant à l'altération que nous avons décrite dans la quatrième couche (obs, I) et qui consiste dans la production d'un tissu celluleux à mailles plus ou moins làclies, elle nous semble présenter un intérêt spécial en ce sens qu'elle peut permettre de comprendre la formation des kystes ou de Véiat

' Par saits même de la liniit«t[on précise de ce mémoire à la scUrose lobaire nous n'avons pu nous occuper de cerlaioes autres formes de aolirose côrdbrale infanlile étudiées dans des travaux rcoenls, et notamment do la forme Dodulairc, qui a fait en 1883 et 1881 l'objet d'importantes publications de H. J. SimoD.

celluleux de la substance cérébrale signalés dans quelques observations; en effet, ces mailles peuvent, en s'étirant, en communiquant les unes avec les autres plus largement par la destruction des travées qui les constituent, arriver à produire des dilatations kystiques d'un volume plus ou moins considérable, et sur une de nos coupes on pouvait très nettement constater ce fait.

Les altérations scléreuses étaient, comme on peut le voir en comparant les résultats des deux autopsies, infiniment moins accentuées dans l'observation II et consistaient surtout dans une augmentation des noyaux avec légère diminution du nombre des fibres nerveuses se rendant dans la substance grise ou parcourant l'épaisseur de la substance blanche, très notablement diminuée de volume.

Quant aux lésions vasculaires ou plutôt périvascalaires, elles sont tellement spéciales que nous croyons utile d'en rappeler les principaux caractères :

Sur une coupe perpendiculaire à l'axe du vaisseau (capillaire assez volumineux ou fine artériole), voici ce que l'on observe :

Le vaisseau lui-même a des parois un peu épaissies et se colore fortement par le carmin, ses noyaux sont nettement apparents; mais, en somme, il ne présente pas d'altérations considérables.

C'est autour de lui, dans l'espace périvasculaire, que se rencontrent les modifications les plus accentuées.

L'espace périvasculaire présente une dilatation assez nette ; au lieu d'être presque accolée au vaisseau et de l'entourer d'une façon presque immédiate, la substance nerveuse en est séparée par cette dilatation de l'espace vasculaire, représentant sur une coupe perpendiculaire à l'axe, un cercle dont le diamètre est cinq ou six fois plus grand que celui du vaisseau qui en occupe le centre ; toute la surface de ce cercle est occupée par un tissu conjonctif réticulé à mailles assez lâches, présentant dans quelques points des cellules analogues aux cellules araignées; ce tissu réticulé se continue à la périphérie avec le tissu cérébral avoisinant, les libres nerveuses et la myéline s' arrêtant brusquement au point où il aborde ce

tissu, de telle sorte que l'espace périvasculaire rempli de tissu réticulé est tout à fait circulaire et semble comme taillé à l'emporte-pièce.

Vers le centre, ce tissu réticulé se porte sur le vaisseau ; dans quelques préparations, il nous a semblé qu'il s'arrêtait à la gaine lymphatique et que le vaisseau restait libre dans celle-ci ; dans le plua grand nombre, nous n'avons pas retrouvé cette liberté du vaisseau, et le tissu réticulé paraissait se fixer directement à la paroi externe du vaisseau, de telle sorte que celui-ci se trouvait absolument emprisonné dans cette gangue celiuleuse.

Il nous a semblé que, par ce point, les lésions vasculaires de la sclérose lobaire diffèrent de celles de la sclérose en plaques; dans cette dernière, en effet, nous avons, du moins dans les plaques jeunes, vu une dilatation assez considérable de la gaine lymphatique par des leucocytes ou des corps graauleux, mais cette gaine lymphatique et, par coaséquent, le vaisseau, restaient complètement indépendants des parois de l'espace périvasculaire.

En outre de l'aspect que nous venons de décrire dans la sclérose lobaire, il faut encore noter la présence d'abondants corps granuleux dans les mailles du tissu réticulé périvasculaire ; nous aurons d'ailleurs à revenir sur ce point.

Rappelons aussi l'aspect sinueux très accusé des vaisseaux^ tout difierent de la rectitude qu'ils affectent à l'état normal ; peut-être doit-on l'attribuer à leur adhérence avec le tissu réticulé et par son intermédiaire avec le tissu cérébral, de sorlequeparla rétraction de celui-ci le vaisseau, qui, lui, conserve sa longueur primitive est forcément replié sur lui-même et décrit des sinuosités ; c'est par un raisonnement analogue que nous expliquons le nombre relativement plus grand des vaisseaux dans l'observation I ; par suite de la rétraction con sidérable subie par les circonvolutions, les vaisseaux, dont le nombre n'a nullement varié, se trouvent répartis sur un espace moindre, et, par conséquent, paraissent plus nombreux.

Telles sont, au point de vue microscopique, les principales lésions que l'on constate dans la sclérose lobaire.

De tout ce qui précède il résulte qu'à notre avis en tant (ju'affection d'origine primitivement vasciilaîre, la sclérose lobaire serait au point de vue de lii pathologie générale fort analogue, sinon même absolument identique à quelques autres lésions des centres nerveux qui macroscopiquement en semblent tout à fait distinctes, nous voulons parler de ces scléroses cérébrales avec atrophie, consécutives à des foyers plus ou moins altérés et modifiés de ramollissement, siégeant à n'en pas douter sur le trajet d'une artère et comprenant plus ou moins complètement le territoire de celle-ci. Nous voulons parler aussi des cas de porencéphalie qui, comme l'a très bien vu Kundrat sont eux aussi de nature vasculaire.

La porencéphalie ou du moins ce qu'il faut entendre par ce mot, n'étant peut-être pas très connue en France, nous pensons qu'il ne sera pas inutile d'en donner un résumé rapide."

Le nom de porencéphalie a été créé par HeschI et s'applique à des pertes de substance en forme de cavités (Paras) situées à la surface du cerveau, qui tantôt s'ouvrent dans l'arachnoïde, tantôt en sont séparées par une membrane fournie par l'arachnoïde elle-même ; elles s'enfoncent plus ou moins dans la masse cérébrale, quelquefois jusqu'à l'épendyme, souvent même elles pénètrent à travers celui-ci jusque dans la ca\îtê des ventricules.

Plus récemment Kundrat (1882) reprit la question de la porencéphalie et, grAce tant à des pièces personnelles qu'à celles qui avaient déjà servi à HeschI ainsi qu'à des recherches étendues dans la Kttérature médicale (un certain nombre de cas de la thèse de M. Turner qui semble être restée inconnue à cet auteur auraient pu, croyons-nous, trouver place dans ce travail), put donner une monographie très compîète sur cette question, monographie dans laquelle se trouvent un certain nombre de déductions et de vues personnelles que nous allons signaler brièvement.

D'après cet auteur, la porencéphalie pourrait être congénitale ou acquise, la porencéphalie congénitale ne surviendrait guère avant le cinquième mois et plus généralement le sixième ou le septième mois de là vie intra-utérine, car le

l'ktude de l'héiuatmiphib cédébralr. 71

plus souvent les principales circonvolutions en dehors dU' point où porte la lésion sont nettem^it d0velo]^)ée», ou mêfiOe la lésion interrompt un des sillons nonnaux ; aussi les porenoéphaltes coDgénitales doivent être considérées non paa comme des arrêts de développement, mais comme le réaulist dan procestua morbide.

La différence entre la porenoépbftlie congénitale et la pO" rencéphalie acquise consiste en ce que dans la première iM circonvolutions situées à la périphérie du foyer aont orientée» en rayons dirigés vers le miliea de œ foyer, elles sont comme attirées par celai-ci et elles se prolongent pour ainsi dire jusqu'au fond de la cavité, tandis que d*ns les cas de porencéphalie acquise on ne trouve pas cette disposition radiée et les circxmToIutions sont conpées assez nettem«;t par leâ bords de la carilé, el ne se prolongent pas dan» «oh intérieur.

Kundrat insiste sur ce fait que les méninges restent intactes, et l'attribue à leur richesse plus grande en vaisseaux qui leur pCTmel de ne pas éprouver de Panémie les mêmes effets délétères que la substance cérébrale ; cependant au niveau même de la perte de substance, la pie-mère a toujours disparu, et lorsqu'il reste un voile membraneux au-dessus il D'est formé que par l'arachnoïde ; dans les cas où le feuillet de l'arachnoïde a disparu au niveau de l'orifice externe de la porencéphalie, il faut l'attribuer à la pression exercée sur lui de dedans en dehors par le liquide contenu dans la porencéphalie.

Les gros ganglions sont aussi dans beaucoup de cas diminués de volume, cela s'explique pour les cas congénitaux par un défaut de développement analogue à celui qui survient pour les autres parties du cerveau. Mais de plus il y a des cas (tous ceux que l'on connaît sont des cas non congénitaux) ou la lésion vasculaire porte directemeni sur les ganglions (ce n'est plus alors d'une artère méningée qu'il s'agit, mais d'une artère de la base du cerveau).

L'absence da faisceau pyiaioidal dans la capsule interaie «t la moelle s'explique dus les poreaoéphalies non congé-

nitales par une dégénéralion secondaire, et dans les congénitales par un défaut de développement.

En comparant ensemble les diverses observations, Kundrat arrive à cette notion que la lésion est toujours en rapport avec un territoire artériel et est par conséquent A'origine vascalaire, et après avoir fait le relevé de tous ses cas montre que dans 27 (dont 19 congénitaux, 8 acquis), la lésion siégeait nettement dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne ; dans 3 cas, dans le territoire de l'artère cérébrale antérieure; eniin dans 5 cas, dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure. Il faut remarquer que dans un des cas (obs, XII), non seulement le territoire de la cérébrale antérieure était atteint, mais encore celui de l'insula; dans un autre cas les lobes temporaux des deux côtés étaient atteints, etc., mais en résumé on voit que presque tous les cas congénitaux et même la plupart des cas acquis présentaient la lésion dans le territoire de la sylvienne.

Kundrat fait remarquer de plus que très souvent les circonvolutions de l'hémisphère malade, lors même qu'elles sont éloignées de la perte de substance sont modifiées soit dans leur forme, soit, mais beaucoup plus rarement, dans leur disposition même, elles sont plus petites qu'à l'étal normal, cela est plus marqué dans les cas congénitaux, mais s'observe encore dans les cas non congénitaux lorsque le cerveau a été atteint dans sa période de développement; Kundrat attribue ce phénomène en grande partie à l'influence de l'hydrocéphalie qui accompagne constamment la porencéphalie, cette influence serait encore plus grande dans les cas où la porencéphalie s'ouvre directement dans la cavité arachnoidienne, cap alors l'influence du liquide peut s'exercer plus directement sur les circonvolutions.

Quant au processus même par lequel se produit la lésion cérébrale dans le territoire artériel, Kundrat l'attribue â une anémie due à une faiblesse du cœur du fœtus ou de l'enfant, faiblesse' produite elle-même soit par des troubles de nutrition générale, soit par une gène dans la circulation placentaire; cette anémie pourrait encore être consécutive à la compression du crâne ou. à des hémorragies au moment de

l'accouchement. Souvent aussi la coexistence d'une hydrocéphalie vient encore faire obstacle à la circulation des hémisphères et peut conjointement avec l'anémie primitive amener la disparition des circonvolutions. En somme, on le voit, c'est l'anémie sans lésions artérielles que vise spécialement le professeur Kundrat; cette anémie amènerait une encéphalite productrice de la porencéphalie (même pour les cas congénitaux) et caractérisée par une prolifération accentuée des vaisseaux, prolifération qui, vu l'augmentation de leur nombre, doit être admise alors même qu'on ne peut pas directement constater leur bourgeonnement; mais ces vaisseaux sont intacts et parfaitement perméables, Kundrat insiste sur ce point, et dans son appendice à propos du travail de Klebs, tout en reconnaissant la provenance vasculaire des lésions il dit de nouveau n'avoir jamais constaté l'oblitération ni le rétrécissement des vaisseaux et pense que si Klebs l'a observé c'est que les lésions étaient déjà complètement établies et alors l'oblitération ou le rétrécissement étaient secondaires à la porencéphalie, mais non primitifs.

En somme et pour nous servir du résumé donné par Kundrat lui-même, on peut dire que :

La porencéphalie est une perte dejsubstance produite par des processus destructifs qui par leur manière d'être et leur cause ne sont pas différents de ceux que l'on voit naître à la suite d'hémorragie, de thrombose, d'emboUe ou d'anémie.

Sa particularité consiste seulement dans son siège à la superficie du cerveau, et dans sa forme qui s'expUque par le haut degré d'intensité du processus destructif allant jusqu'à là disparition complète des parties atteintes et aussi par l'âge auquel survient la lésion, alors que le cerveau est en pleine période de développement.

Il ne faudrait pas d'ailleurs, ainsi que le fait remarquer le professeur Bianchi ' , confondre la porencéphalie avec la porose eérébrala étudiée par Bizzozero^ et Golgi' et qui est ainsi

■ < BiANCHi. Difetto poreonetBIico, etc., La Psichialria, Naplafl, 1S84.

■ Btiiozstto. Di elcune allcrszioni dei linfaLici dd (:crve]lv e délia pia nadre [Biviata eliniea di Bo/ognfl,18li8), ■ ' GoLOL. SiiHe «Iteraïione dei va«l llnlalici del cervfllo {Rirhta eliniea di Bologoa, 1870). . . ,

décrite par ce dernier (cité par Bianthi) : « Si on sectionne les hémisphères dans différentes directions, ou les trouve parsemés d'un très grand niunbre de cavités de toutes les dimensions depuis l'état punctiforme jusqu'à un centintèlre de diamètre, ces cavités sont remplies de sérosité et beaucoup présentent, adossé à la paroi, un rameau vasculaire, c'est Bizzozero qui montra que ces cavités sont produites, non par la dilatation des vaisseaux sanguins comine certains auteurs l'avaient cru pour l'état criblé du cerveau, mais par la dilatation des espèces lymphatiques périvasculaires. »

11 est encore une autre forme d'hémiatrophie cérébrale qui au point de vue macroscopique présente avec la sclérose lobaire une analogie souvent très accentuée, et qui elle aussi est sous la dépendance d'un état anormal des vaisseaux, mais par un processus absolument différent de celui de la sclérose lobaire, nous voulons parler de l'atrophie cér^>rale due à un défaut de développement du système artériel.

Un remarquable exemple de cette forme d'atrojdiie cérébrale a été publié par Muhr* qui en a fait le point de départ d'un travail détaillé sur cette forme morbide, c'est d'après lui que nous la décrirons, en lui empruntant les prijacif eux. traits de son ^ude.

Il s'agit d'un homme de 47 ans ayant dn cdté paternel des antécédents nerveux héréditaires très nete. Il était gaucher depuis reu£uice, son pied droit était plus court et plus maigre, «a mais droite plus petite et impropre aux usages habituels ; louchait depuis sa jMinesse, a toujours mal vu de l'œil gauche et plus tard est même devenu tout à fait aveo^e.

Il était arrivé à un degré d'instruction vraiment remarquable et avait passé ses examens de droit, il savait l'anglais, l'italien, le français, le slave, possédait à fond lelatinet lalitt^ture sacrée et s'était destiné i l'emploi de consul.

Il avait, d'ailleurs, toujours présenté un certain manque d'équilibre dans les facultés mcvales. c'est ainsi qu'il était intrigant et mettait tout eu jeu pour arriver par les protections;

■ MuHB. Auatomisctke BeTuiido bu ekttia FaUe tod VeTfiiGkUwil {Areb. t. . Psj-cû.iSTG-TâS).

ÉTUDE DE I.'hÙIUTBOPHIC CCH£BRALE. 75 '

il éproavait le plus grand éloignement pour la satisfaction norniale de l'instinct sexuel, et s'était depuis sa jeunesse livré à l'onanisme et même à la pédérastie.

Pendant dix ans il fut employé dans les Finances^ puis dut quitter sa place par suite de l'aggravation de son état mental.

Il montrait une religiosité exagérée, et dans les derniers temps avait des hallucinations religieuses très fréquentes, croyait qu'U allait être nommé pape, etc., etc.

n mourut dans l'asile de tuberculose pulmonaire.

Le cerveau de cet homme dont le squelette avait plus de 170 centimètres, mesurait après durcissement (la rétraction avait été très minime) :

Hémisphère droit, longueur, 140 millimètres; largeur, 60 millimètres;

Hémisphère gauche, longueur, lâO millimètres; largeur, 50 millimètres.

Corps calleux, longueur, 64 millimètres.

Cervelet, lobe droit, 50 millimètres; Ic^ gauche, 30 millimètres.

Toute la moitié gauche du cerveau était dans toutes ses par* lies complètement différente de la moitié droite.

La réduction de volume était très notable dans les lobes pariétal, temporal et occipital du côté gauche, c'est surtout au niveau du lobule pariétal inférieur qu'elle était le plus prononcée.

Les gros ganglions de la base semblent plus petits du côté gauche et la moitié gauche des coi^w quadrijumeaux est plus petite que la droite.

Les circonvolutions sont pauvres en sillfflis et en rej^s, et cela surtout à gauche. '

Le cervelet présentait aussi une atrophie unilatérale, mais du même côté que l'hémisphère atrophié, de plus cette moitié du cervelet était non seulement atrophiée mais encore présentait dans sa forme générale et dans l'aspect de ses eirconvolutkHU des anomalies évidentes qui montraient bien que cette atrophie n'était pas conséentive à celle de l'hémisphère cérébral, mais tetwit directement à vu àéfaïaX de développonent du cervelet lui-même.

Le crâne présentait la forme en carène avec asymétrie très évidente entre les deux moitiés latérales, on remarquait surtout une déviation de la partie médiane qui décrivait un arc convexe à,droite et rendait difficiles les mensurations.

La moitié gauche du crâne est tr3p petite dans toutes ses dimensions; la plus grande longueur de la cavité crânienne à gauche mesure 135 millimètres ; celle de droite mesure 151 millimètres en ayant soin de tenir compte de la courbure du plan médian et de supposer celui-ci redressé ; cette moitié droite est disposée de telle façon que l'extrémité frontale et l'extrémité occipitale dépassent vers la gauche les deux bouts de la ligne médiane idéalement redressée, disposition qui ajoute un peu de longueur à la cavité crânienne.

Le sinus transverse a droite est aplati, peu profond, et conduit à un trou jugulaire rétréci et dévié par des cloisons transversales; à gauche ce sinus est assez large et aboutit à un trou jugulaire bien développé; il est évident que la circulation en retour se faisait surtout par la veine jugulaire gauche, la droite ne jouait pour ainsi dire que le rôle de voie collatérale. (Il est bon de remarquer que dans le sinus transverse droit se jette la veine de Galien, c'est-à-dire le sang des ventricules, tandis que dans le sinus transverse gauche se jette le sinus longituflinal supérieur, c'est-à-dire le sang des hémisphères et du corps calleux.)

Les orifices d'entrée et de sortie du canal carotidien sont à gauche anormalement petits et donnent passage à une carotide interne d'une étroitesse anormale.

Muhr, pensant que l'origine des malformations intracrâniennes devait être de nature vasculaire examina les artères et obtint les résultats suivants :

L'aorte était dès sa naissance trop petite (le malade avait toujours paru anémique, mais n'était cependant pas chloro^tique). L'arc de l'aorte présente des rapports d'origine normaux. Mais les branches qui en partent présentent au point de vue du calibre des anomalies tout à fait caractéristiques.

On aperçoit d'abord un tronc brachio-céphalique bien développé, de celui-ci partent. une sous clavière assez misérable et une vertébrale tluette ; le tronc commun des carotides à

-droite a un aspect normal, son diamètre après injection '» la stéarine est de 8 millimètres, il donne naissance à une caro- -tide interne dé 5"'',5.

Après le tronc brachio-céphalique on voit naiire une carotide commune gauche grêle (5 millimètres de diamètre), celleci donne naissance â une carotide interne qui n'a que 3 millimètres de diamètre.

Puis une sous-clavière gauche volumineuse d'où naît une vertébrale bien développée elle aussi.

D'ailleurs les parois de ces artères ne présentaient absolument aucune altération pathologique ; de mêmeaumicroscope il n'y avait de lésions ni dans le cerveau ni dans !a moelle.

Tel est le résumé de l'histoire clinique et anatomo-pathologique de ce fait; nous allons voir maintenant de quelle façon Muhr en explique la genèse :

S'inspirant des recherches de Gudden sur le développement du crâne il rapporte les résultats obtenus chez le lapin par la ligature des carotides quatre jours après la naissance, on voit alors se produire une modification dans la direction des vaisseaux des os du crâne, ils se portent de la suture coronale à la suture sagittale ; sous l'influence du changement de l'angle d'incidence des vaisseaux la suture sagittale qui normalement est « dentata » devient alors « serrata ».

[>es conséquences de la ligature furent un raccourcissement du crâne avec ou sans synostoses; dans les points où il ne survenait pas de synostose complète, les sutures révélaient la forme fœtale (recta ou serrata).

11 faut noter aussi que selon Lucae, après une synostose d'une certaine durée, la suture qui en est le siège est toujours raccourcie.

D'un autre côté, Virehow a fait cette remarque que lorsqu'une suture est le siège d'une synostose le crâne est raccourci dans une direction perpendiculaire à cette suture',

■ Dans nne observalion de noire mai'lre, M. Hanoi, la coïncidence Jes synoaloses précoces et >ie l'arrêt du développement iolcllectucl est très évidente (Soc. Anal,, XLVII. ]|17). — Il s'agit d'une (lile qui jusqu'à 8 ans était pal» lïitcaieDt saine; à la suite d'une lièvre typhoïde grave, l'imelligenca baisse, il survient une véi'itflblo inibéeillïlë; il y avait une synostose prématurée des

Or, comme le fait remarquer Muhr dans son cas, il s'agissait d'un rétrécissement de la carotide interne gauche, assez comparable à une ligature, rétrécissement qui certainement peu de jours après la naissance, c'est-è-dire à l'époque de . l'oblitération du trou de Botal, s'est montré particulièrement actif et a déterminé la malformation du cerveau et du cervelet.

Quoi qu'il en soit des explications et de l'interprétation que nous venons de résumer, il' est un point qu'il est bon, de retenir, c'est l'existence d'une forme d'atrophie cérébrale unilatérale sans lésions du cerveau ni de la moelle, par malformation congénitale, cette forme est liée à des malformations des artères cérébrales; quant à savoir si la malformation cérébrale est nécessairement sous la dépendance de la malformation vasculaire ou si elles sont simplement parallèles et concomitantes, c'est là une question plus difficile et qui ne pourra vraisemblablement être tranchée que par l'élude d'un plus grand nombre de faits.

Ce que nous tenons à relever ici, c'est l'existence de cette forme d'hémiatrophie avec absence de lésions histologiques et notamment de sclérose ; voici les caractères macroscopiques qui permettent, à l'autopsie, de la reconnaître assez aisément : 1° du côté du cerveau, anomalies dans la disposition des circonvolutions de l'hémisphère atrophié; 2° atrophie du cervelet, du même côté que celle de l'hémisphère cérébral, avec anomalies plus ou moins prononcées des circonvolutions de ce lobe cérébelleux-

Si, se basant sur ces caractères, on parcourt les diverses obser\'ations d'hémiatrophie cérébrale, on ne tarde pas à avoir cette opinion que, suivant toutes probabilités, quelques-unes doivent être rangées dans cette classe.

Il en est ainsi, par exemple, de l'observation de Kirch-

salures fronlo-pariétalee, la moite gaui^e de la cavité crânienne était moins Iwrgi que la droite d'un ciaquième. — A ce propos. Le 'Juurtois flt remarquer l'iuJIueDce qu« les synostOMS précoces doivent avoir »)r le dévelt^pement de l'sncépbile.

l'étude de l'rémutiiofhie cinÉBIIALE, %

hoff', où l'on voit que les circonvolutions du lobe occipital gauche très atrophié avaient un trajet anomal, et que le lobe gauche du cen'elet était, lui aussi, plus petit que celui du côté droit; le pied droit était plus petit que le gauche, de même pour le rein droit, qui présentait une lobulation rappelant l'état embryonnaire; outre l'atrophie, il y avait microcéphalie des deux hémisphères; il est vrai que Kirchhoff, tout en reconnaissant là une origine congénitale, ne semble pas vouloir admettre une influence vasculaire, en se fondant sur l'atrophie concomitante du corps genouillé et de la bandelette optique à gauche, ainsi que des corps quadrijumeaux des deux côtés et du corps calleux; mais cette atrophie ne pourrait-elle être secondaire au défaut de développement du lobe occipital ?

Il semble aussi que, dans \m cas de Bourneville • et d'Olier, les anomalies vasculaires aient pu exercer une certaine influence et amener une hémiatrophie qui, pour être jteu prononcée, n'en est pas moins réelle : il s'agit d'un malade qui ^it devenu épileptique à â6 ans et chez qui des troubles psychiques très accentués se montrèrent progressivement; l'équilibre intellectuel semble d'ailleurs chez ce malade avoir toujours été assez imparfait.

A l'autopsie, l'hémisphère gauche pèse 560 grammes, le droit 720; les lobes du cervelet sont égaux; la vertébrale gauche a une largeur de 4 millimètres, la droite, seulement de 1 millimètre 1/2 ; la cérébelleuse gauche est également plus volumineuse que la droite, qui est filiforme.

Au nivoiiu de l'hexagone, la communicante postérieure gauche est beaucoup plus petite que la droite.

Il existait des anomalies très notables des circonvolutions frontales.

Symptômes. — Nous n'insisterons pas longuement sur les symptômes présentés par les malades atteints de sclérose

' KmCHnOFF, Ein DerectbîlduDg des GrosahiroB (Arcb. fiir Pscyb., X(U,

lobaire, symptômes très complètement décrits par MM. Bouriieville et Wuillamier ; nous nous bornerons à rappeler quelques-uns des caractères qu'assignent ces auteurs à l'hémiplégie spasmodique infantile et dont nous avons pu constater chez nos malades la réalité parfaite.

C'est généralement suivant le mode hémiplégique que survient la paralysie, mais tantôt l'hémiplégie persiste et s'accompagne de contracture, ou d'athélosc, tantôt elle disparait en partie, restant dans la plupart des cas plus prononcée au bras qu'à la jambe; il en était ainsi chez la malade Lefeb. Observation III.

Quelquefois encore la paralysie se présente sous un „.'.Dect différent et occupe un bras et les deux jambes. Cette variété peut, comme nous le veiTons plus loin, offrir au point de vue du diagnostic des difficultés assez grandes, bien qu'en soimême et surtout depuis les recherches de M. le professeur Pitres sur l'entrecroisement mcomplet des faisceaux pyramidaux, elle ne présente rien d'inexplicable. Enfin l'hémiplégie peut être double et occuper à la fois les quatre membres; nous aurons à revenir sur ce point à propos du diagnostic.

Les muscles de la face sont généralement moins atteints que ceux des membres, et Cotard avait déjà fait remarquer que l'hémiplégie faciale est, en général, très peu marquée et qu'elle peut même, au bout d'un certain temps, disparaître presque complètement '.

Les réJlexcs tendineux ont presque toujours été trouvés par nous exagérés sur les membres paralysés, sauf dans les cas d'athétose, nous nous trouvons à ce point de vue un peu en désaccord avec M. Wuillamier, qui ne les a généralement pas vus exagérés; dans un cas de Ross, où les membres paralysés étaient atteints do mouvements choréiformes, les ré- ' flexes tendineux manquaient, ce fait nous semble devoir être

• Dans tout le cours de ce Ipavail il sero quesUon de rhémiplégiB ou des formes diverses de paralysie dïn» la BcléroBe cérébrale lobaire; mais il doit éli-e Ijien eniondu que, suivant la localisation des lisions, les phénomènes paralyljques peuvent, exister ou manquer complètement, et qu'ils n'exisient pas nécesseiremenl dans tous les ces de sclérose lobaire.

rapproché de ce que nous avons observé chez les malades qui présentaient de l'athétose.

Nous nous bornons à renvoyer aux auteurs précédemment cités pour tout ce qui a trait à l'attitude et aux déformations des membres paralysés'. Celles-ci se trouvent d'ailleurs, comme nous le faisait remarquer M. le professeur Charcot, très nettement représentées dans le célèbre tableau de Rlbera, connu sous le nom du Pied-Bot^, tableau dont la Salpètrière possède une copie, due au pinceau d'un artiste distingué.

Ajoutons que, dans presque tous les cas, nous avons vu les membres paralysés présenter une température notablement inférieure à celle des membres sains, et aussi une coloration rouge violacé qui indiquait nettement un trouble de l'action vaso-motrice. Dans quelques cas aussi nous avons constaté des lésions articulaires plus ou moins avancées, caractérisées soit par la résistance aux mouvements passifs, soit par les craquements que ceux-ci provoquaient.

Quant à Vépilepsie, elle existait chez tous nos malades, mais nous devons faire remarquer que c'est à cause même de ces phénomènes convulsifs que les malades avaient été placés à la Salpêtrière ; nous n'aurions donc là qu'un élément de statistique tout à fait erroné; ajoutons que chez les malades de la consultation externe, auxquels le même reproche ne peut être adressé, l'épilepsie existait dans la très grande majorité des cas.

Nous rappellerons en quelques mots les caractères assignés par MM. Bourneville et Wuillamier à l'épilepsie dans l'hémiplégie spasmodique infantile.

' Les .difTérents DUleura qui ont praLiqué l'eiamen électrique des muacles dans l'hémiplégie spasmodique iafantile les ont trouvés normaux; récemmeot. Haddeci (Brain, 18B3-1884, VI, p. 302 el suiv.) a publié un cas où on aurait trouvé la réaction de dégênéralion dans le bras paralysie et pas dans les jambes. — Pour nous, nous n'avons eKaminé ft ce point de vue qu'un seul cas et, quoique la paralysie et Us déformations tussent très accentuées, il n'y avait pas de réaction anormale. — Les rjcherches de Gaudard [Thèsi do. Geobye, 1884) tendent aux mêmes résultats.

' Musée du Louvre, salle La Gazo, n" 3!.

Ahch. de phys,, 3* sÈniE. - V. 6

Elle s'accompagne presque toujours d'une aura, d'où la rareté des chutes et des cicatrices; quand le petit malade tombe, c'est généralement du côté paralysé.

h'épilepsie est souvent tout à fait localisée aux membres paralysés, et nous avons été à même de constater le fait chez plusieurs de nos malades; quelquefois il eu est ainsi pendant boute la durée de l'affectiou; dans d'autres cas, cette épilepsie, localisée au début, peut atteindre les membres du côté opposé et se généraliser, mais presque toujours les convulsions commencent par le côté paralysé; il en a toujours été ainsi dans les 12 cas où nous avons pu obtenir des renseignements précis à cet égard.

Dans la grande nugorité des cas, il n'y a pas de cri initial, pas de morsure de la langue, pas de miction involontaire, l'accès se termine brusquement sans stertor ni coma ; on ne constate ni délire ni impulsions; il n'y a, généralement non plus, ni vertiges ni absence.

Les accès sont ordinairement diurnes, souvent sériels comme un état de mal, mais sans grande élévation de la température.

Mais il arrive souvent qu'au bout d'un certain temps cette épilepsie perd de son originalité et arrive à ressembler à peu près complètement à l'épilepsie vulgaire.

Les troubles intellectuels sont fréquents dans l'épilepsie spasmodique infantile et peuvent présenter des degrés variables, c'est ainsi que, d'après M. Boumeville, l'enfant peut être soit complètement idiot, soit seulement imbécile, soit simplement arriéré.

Quant à la parole, elle peut être plus ou moins imparfaite, mais il est un fait très remarquable qui avait déjà été mis en lumière par Cotard, c'est l'absence d'aphasie, alors même que l'atrophie englobe la 3° circonvolution frontale gauche ; voici ce que dit Cotard à ce propos (p. 89) : « Il est extrêmement remarquable que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamais d'aphasie , c'est-à-dire d'abolition de la faculté du langage avec conservation plus ou moins complète de l'intelligence; l'intelligence n'est jamais mieux développée

L'frrmiE DE L'WÉ») ATROPHIE CÉRÉBRALE. 83

que la ft*ulté du langage, on n'observe jamais cette impossibilité d'esprimer les idées, ce eontraste singulier entre les facultés inteUectuelles et les facultés d'expression qui donnent aux aphasiques une physionomie si originale. >

Cette remarque est des plus justes et nous en avons toujours pu -vérifier l'exactitude, dans notre observation I, notamment, malgré l'atrophie considérable de tout le cerveau gauche, la malade parlait et écrivait un peu, et si elle pariait mal cela était très nettement sous l'influence de sa faiblesse intellectuelle (faiblesse intellectuelle qui, dans certains cas, arrive jusqu'à l'idiotie complète), et non d'un degré quelconque d'aphasie véritable.

Ce fait se trouve relaté dans un grand nombre d'observations, parmi lesquelles nous citerons notamment celle de notre regretté ami A. Pmilin*, dans laquelle, malgré une atrophie assez considérable du cerveau gauche (circonvolutions et noyaux centraux), il n'y avait pas de troubles de la parole.

Quant à la marche des symptômes, nous rappellerons, avec Wuillamier, qu'on peut les classer en trois périodes : Première : convulsions; Deuxième : hémiplégie; Troisième : épilepsie.

Généralement la deuxième période se manifeste pendant la durée même de la première, ou peu après, il n'en est pas ainsi pour la troisième,' car elle peut ne se montrer qu'au bout deplusieurs années; c'est la période grave, à cause de la menace toujours imminente de mort dans l'état de mal.

Mais, d'autre part, lorsque les malades ont pu atteindre un certain âge (une trentaine d'années, Boumeville et Wuillamier), les accès épileptiques diminuent de fréquence, et vers l'âge de 40 ans ils peuvent même disparaître complètement. C'est bien certainement un des caractères les plus singuliers de l'hémiplégie de l'enfance que cette progression des symptômes si fréquente pendant les premières années qui suivent l'apparition de la lésion cérébrals ; c'est un des points par

* PouLiit, Soeliti Aattomiqn, L^ p. 88.

lesquels elle se distingue le plus de l'hémiplégie vulgaire des adultes; dans notre observation III, par exemple, on voit le premier vertige ne se montrer qu'un an après l'accident initial, et la première attaque d'épilepsie encore un an plus tard. — Dans l'observation V, trois mois après la première attaque d'hémiplégie il en survient une seconde à la suite de laquelle la paralysie se trouve notablement accrue ; de pareils cas sont extrêmement fréquents, et si nous insistons sur ces faits c'est seulement au point de vue de la concordance que présente l'évolution clinique avec les données de l'anatomie pathologique et notamment avec la présence de corps granuleux assez abondants dans un certain nombre de points de l'hémisphère malade iJors que la lésion initiale remonte déjà à plusieurs années, corps granuleux qui à notre avis indiquent d'une façon péremptoire que le processus destructif n'est pas encore épuisé, d'où apparition à intervalles plus ou moins éloignés d'accidents paralytiques ou convulsifs,

Oes. m. — Lefeb. . , fille actuellement figée de 2i ans. ,Son père est "très exalté, surtout quand il a bu ; oncles paternels très nerveux aussi. Grand-père mort paralysé. Grand-mère 1res nerveuse.

Sa mère n'a jamais eu d'attaques, mais est très éraotive ainsi que sa tante maternelle. Grand-mère maternelle très nerveuse, ayant eu trois attaques apoplectiroi'mes. la dernière avec paralysie et ayant auparavant présuntii des attaques convulsives probablement de nature hystérique. — Grands oncles maternels bizarres.

Parmi ses frères et sœurs, l'ainée est morte de la coqueluche dans .l'enfance; la malade est la deuxième ; les troisiëme et quatrième sont tout à fait bien portants. Le cinquième, actuellement âgé de onze ans, fut pris, ayant des vers, à l'âge de quatre ans, d'attaques d'éclampsie pendant trois beures, et de fièvre ; deux mois après, nouvelles attaques "d'éclampsie et fièvre, ces accidents se produisirent à cinq ou six re- "prises différenlea avec un intervalle de un ou deux mois entre chuque fois ; ils étaient toujours accompagnés de ilèvro. — Le malade prit un t)!irgotif (ou vermifuge) qui le débarassa de ses vers, et les convulsions disparurent. Cependant, à t'àge de huit ans, il fut de nouveau pris de fièvre cl eut une attaque convulsive avec écume à la bouche, — Depuis cette époque il n'a plus eu de convulsions et se porto bien, mais il est très nerveux.

. Quant à la malade elle-même, elle a, jusqu'à l'fi^e de huit ans et demi (tSl'^) toujours été d'une bonne santé, jamais de convulsions. C'est alors qu'un soir elle se coucheen se plaignant de mal de tête, le lea-

demain encore die ilisatt avoir mal à In lâte et & la ^'orge, celle-ci était lia peu tuméfiée et rouge ; la malade ne man gea pas, et resta sans par- ' 1er; le soir elle perdit connaissance et eut des convulsions dans tout le côté gauche; cet état dura pendant quatre ou cinq heures, d'ailleurs elle resta plus de cinq jours avant de reprendre un peu sa connaissance, quand on s'approchait d'elle elle criait, elle avait des secousses dans les membres du côté g«uche, et comme des hallucinations, parlait de chiffres, d'oranges, etc., . , , Elle avait aussi des secousses dans la bouche. Le médecin que l'on consulla c.rui à l'existence d'une méningite. On s'aperçut alors qu'elle ne remuait pas volontairement le bras ni la jambe gauches.

Au bout de trois ou quatre semaines la malade se trouvait mieux, mais ne pouvait toujours pas marcher, c'est alors qu'elle entra à l'hôpital des Enfants-Malades, Là, au bout de huit jours environ elle commenta à marcher, elle put aussi remuer un peu son bras gauche, mais les mouvements de celui-ci restèrent très peu étendus.

Un an après l'accident initial que nous venons de décrire, elle tut prise d'un petit vertige qui dura quelques instants.

Un an plus tard encore se montra une attaque qui débuta par un côté du corps pour se généraliser en quatre ou cinq secondes. — Ces attaques revinrent assez souvent à cette époque, jusqu'à douze fois dans les 24 heures, surtout la nuit, elles étaient mêlées à de petits vertiges-

Actucllement (avril 1884) on verrait quelquefois des attaques de cette nature se produire, mais très peu fréquentes. — Dans une autre série que la malade appelle " ses grands vertiges » elle a une aura constituée par une sensation spéciale dans la tête, elle ne tombe pas, a des mouvements assez forts dans le bras gauche, cherche à griffer, à mordre, à s'arracher la figure, a peur qu'on lui fasse du mal ; une foie que cela est passé elle se souvient de ce qu'elle a dit pendant son vertige.

La face présente un certain degré d'asymétrie avec une légère paréaie de la commissure labiale gauche ; rien d'anormal du cOlé du facial supérieur.

— ducubitua

CiroonféreBOB du bas

La longueur et la circonférence des membres inférieurs sont égales des deux, côtés.

La main gauche est dans la pronalion et la fle:ïion, le pouce dans

l'adduoUon, les trois derniera doigts fléchis, l'iadex a sa phalange en flxtansioQ, sa phalangiae eu hyperexteasion et sa ptwlangette eu flexion. — Le poignet ne peul faire de mou vemeuts volontaires (quelques moavemeuls passifs sont possibles), les doigts peuvent être le siège de quelques mouvements voloulairea; la malade peut remuer assaz bien Vavanl-bras. Oa obserre aussi quelques légers mouvements athàtosiques des doigts. — La main gauche est plus froide et un peu plus rouge que celle du c&té droit.

Laa réflexes tendineux du poignet sont exagéi-es.

Les réflexes rotulieos sont très ezagêrée. Pas de trépidation du pied.

La pied n'est ni déformé ni contracture, il exécute tous tea mouvements avec uoe certaine force ; mais cependant la malade boite un peu eu mai'clianl.

Pendant qu'on l'examine ou assiste à un vertige pendant lequel il se produit des mouvements seulement dans le bras gaucbe; il ^ a plutôt obnubilalion que perte absolue de connaisBance — durée, une minute environ.

Diagnostic. — Au tableau cliniqne qae nous venons d'exposer, nons allons maintenant comparer les symptômes de la porencéphalie, Heschl avait prétendu qu'elle s'accompagne toujours d'idiotie, Roger, qu'elle amène toujours des paralysies et des arrêts de développement des membres; un certain nombre de faits contradictoires de ces opinions trop exclusives ont été publiés.

Kundrat, d'après son relevé montre que l'idiotie plus ou moins complète est non pas constante, mais très fréquente, surtout dans les cas où la porencéphalie est congénitale ou s'est manifestée au début de la vie, tandis qu'elle est plus rare quand celle-ci s'est produite plus tardivement (dt^jà à partir de la 2' ou 3' année); aussi d'après lui l'idiotie ne doitelle pas être attribuée, du moins le plus souvent à la lésioa porencéphalique elle-même, mais aux troubles de développement et au processus atrophique qui surviennent dans tout l'hémisphère.

Les troubles de la parole sont fréquents et peuvent aller jusqu'à l'absence complète, mais dans ces cas on a presque toujours affaire à des idiots, aussi est-il très difficile de dire quelle est la part de l'affaiblissement intellectuel et celle de la lésion du centre du langage, d'autant plus que lorsque

cette lésion a frappé un individu jeune, il a pu se former un autre centre de suppléance.

Les paralysies peuvent être considérées comme le symptôme le plus fréquent (20 fois sur 26 cas) et dans les 6 cas où il n'en existait pas il s'agissait de porencéphalies survenues tardivement et siégeant en dehors des points moteurs.

Sur 20 cas avec paralysie, 15 fois il y avait hémiplégie, 5 fois paralysie des quatre membres, sur ces 5 cas 2 fois les lésions siégeaient dans les deux hémisphères, les 3 autres cas peuvent s'expliquer par la compression due à l'hydrocéphalie. Souvent, mais non constamment, ces paralysies sont accompagnées de coniraclure. Dans 4 cas il existait un arrêt do développement des membres du côté opposé à la lésion cérébrale.

Uépilepsie a été observée dans 2 cas dans lesquels la porencéphalie était survenue à une époque rapprochée de la naissance (dans l'observation 21, la paralysie était survenue dans la première enfance, l'épilepsie seulement au moment de la puberté).

Quant à Valiénalion mentale, à Vamaurose, au nystaffmus avec strabisme, ils n'ont été observés chacun qu'une fois dans des cas différents et ne peuvent être considérés comme faisant partie du tableau habituel de l'affection.

On voit, qu'en somme, les symptômes assignés par Kundrat à la porencéphalie sont absolument les mêmes que ceux que l'on constate dans la sclérose lobaire du cerveau ; ce sont encore les mêmes symptômes que l'on rencontre dans les cas d'hémorragie ou de ramollissements en foyer suivis d'hémiatrophie cérébrale. Il n'y a là rien qui doive surprendre puisqu'en somme tous ces processus bien que n'étant pas absolument identiques ont une origine analogue, le point de départ vasculaire; un aboutissant commun, l'hémiatrophie cérébrale. Dans l'état actuel de nos connaissances, nous croyons qu'il est à peu près impossible de distinguer cliniquement ces formes entre elles, aussi nous occuperons-nous plutôt du diagnostic entre l'hémiatrophie cérébrale et les maladies qui peu- ■vent la simuler, telles que le labes dorsal spasmodiqae et V hémiplégie des ehorêiques.

Tabès dorsnl spasmoàique. — Ce n'est pas à proprement parler de la forme de cette affection la plus connue en France depuis les travaux de M, le professeur Gharcot que nous voulons parler ici ; c'est d'une autre forme ou plutôt c'est du tabès dorsal spasmodique considéré chez les enfants. On sait en effet que, dans sa description, notre maître avait eu surtout en vue les adultes.

Peut-être ne sera-t-il pas inutile de donner d'abord quelques détails sur cette forme du tabès dorsal spasmodique, la plupart de ceux qui suivent ont été empruntés à une très intéressante monographie de Rupprecht {Volkmann's Sammlung klinischer Vortrâge, 1881, n" 198) sur la rigidité spasmodique congénitale des membres.

La meilleure description des symptômes de cette affection qu'on puisse donner ici sera certainement le résumé d'une des observations qui ont servi à en tracer le tableau clinique.

Observation I de Hupprecht. — Anna B..., fille de 6 ans et demi, née six semaines avant terme; n'a jamaie eu aucune maladie aiguë, a appris à parler à l'époque ordinaire. Lorsqu'à la fia de la seconde année, l'enfant commença à marcher, elle se tenait sur les pointas des pieds avec les jambes l'aides el tournées en dedans. Il lui arrivait souvent de tomber, et maintenant encore elle ne peut parcourir que des distances peu étendues. Elle est iuteliigante, un peu bavarde ; pas de rachitisme; la conformalion du crâne, les mouvements des yeux, le jeu des muscles de la face sont normaux; de même pour la nutrition et les mouvements des bras et pour la sensibilité cutanée. Marchait sur les extrémités antérieures des trois derniers métatarsiens, les talons en l'air, les cuisses tournées en dedans, les genoux légèrement raidis en flexion. Il y avait une contracture spasmodique modérée pouvant ê(ro facilement surmontée par une pression prolongée, portant spécialement sur les adducteurs, les muscles postérieurs de la cuisse el les néchisseurs des orteils. Pied-bot équin double par rétraction nutritive des muscles du mollet légèrement diminués de volume. (Si on cherche, les genoux étant étendus, à redresser la pointe des pieds vers la face dorsale de la jambe on éprouve un obstacle insurmontsible avant même d'avoir atteint l'angle droit.) Réflexe rotulien exagéré des deux côtés. Excitabilité électrique des différents muscles non arfaiblte.

Tous les mouvements peuvent être accomplis volontairement par l'enfant dans les trois grosses articulations des deux jambes, mais non sans une certaine lenteur; il n'y a que la flexion dorsale (les pieds

ÉTUDE DE l'hÉUI ATROPHIE C

qui 4 cause de la rétraction des tendons d'Achille ne puisse ni volonlairenienl ni par la faradtsalion des muscles être exécutée.

Aucune laxilé des lig'amenls, aucune espèce de troubles vaso-moteurs, les jointures ne sont ni gonflées ni douloureuses à la pression. A la suite de la ténotomie des tendons d'Achille et du séjour dans un appareil plâtré, grande amélioration.

Par l'analyse et la comparaison des divers malades qu'il a eus sous sa direction, Rupprecht est arrivé à en donner à peu prés le tableau suivant :

Les enfants n'apprennent à marcher que tardivement, en moyenne vers l'âge de quatre ans ; leur démarche est spasmodique, double pied bot, adduction, flexion et rotation en dedans des cuisses; les réflexes tendineux sont exagérés; quelquefois la raideur envahit les quatre membres, mais cependaat on peut dire que les bras sont bien plus rarement atteints que les jambes.

Dans un assez grand nombre de cas, troubles du côté des muscles des yeux, de la face et du gosier (strabisme spasmodique, grimaces spasmodiques, articulation spasmodique et même, dans un cas, déglutition spasmodique ; la plupart des malades semblaient plus ou moins stupides et n'avaient appris à parler que de 2 à 6 ans, leur parole était en effet maladroite et saccadée, mais ils ne manquaient nullement d'intelligence, apprenaient assez bien au collège et étaient parfaitement capables de remplir une fonction publique ou de mener une maison de commerce; ce qui est défectueux en eux ce n'est pas l'intelligence, c'est plutôt un état spasmodique qui fait obstacle au jeu des muscles dont l'intelligence se sert pour s'exprimer.

Rupprecht insiste encore sur ce fait que l'impotence des membres n'est pas due à une paralysie véritable, mais plutôt à une rigidité spéciale que l'on peut rapprocher de la pseudoparalysie spasmodique de Strûmpell, en effet, chez tous ces malades les membres inférieurs ne pèchent pas par faiblesse, mais bien au contraire par contraction trop intense et générale des muscles.

Cette affection à notre avis n'est autre chose que le tabès dorsal spasmodique dans toute sa pureté et dans toute son

originalité et constitue un sérieux argument contre les auteurs qui dans ces derniers temps et grâce à des autopsies mal interprétées avaient cherché à établir une confusion regrettable entre les paraplégies spasmodiques de quelque nature qu'elles fussent et le tabès dorsal spasmodique lui-même. Nous croyons pour notre part que celui-ci doit suivant l'opinion de M. Charcot, avoir une place à part dans la nosographie et être considéré comme une véritable entité morbide.

Dans cette affection, le phénomène principal, celui qui domine pour ainsi dire tout le tableau clinique, c'est l'état de rigidité des membres inférieurs, coïncidant avec l'existence d'un pied bot, aussi s'expliquera-l-on facilement ce fait, que ce sont les chirurgiens qui semblent avoir les premiers remarqué et signalé les particularités de cette maladie.

C'est ainsi que déjà Delpech {Orthotnorphie,Pa.ris, 1828, p. ■173) en aurait, selon Rupprecht, publié une observation, nous croyons que vu la présence des convulsions dans ce cas quelques doutes pourraient être émis sur sa nature.

Mais c'est surtout Little qui, en 1853 puis en 1862, donna au point de vue clinique une description très complète de la rigidité spasmodique congénitale des membres, et non seulement le tableau clinique tracé par cet auteur est parfaitement exact mais encore celui-ci a signalé la relation indiscutable qui existe entre cette rigidité spasmodique et la naissance avant terme. C'est là en effet une notion d'une importance capitale; dans la majorité des cas, les enfants atteints de rigidité spasmodique des membres sont nés avant terme et l'on peut ainsi s'expliquer par un défaut de développement plus ou moins complet du faisceau pyramidal ' dans toute l'étendue de l'axe encéphalo-médullaire les symptômes observés, symptômes qu'en 1875, presque simultanément, M. Erb et M. Charcot

' Od peut faire rentrer dans cet 6rdre de fôils la communiMtioD de M. A. Voisin à l'Académie de médecine [17 juin 1SS4) dans laquelle so fondant sur 5 aulopsies, cet auteur déclare que le relard dans la marche, dans la parole, lagune et la gaucherie dea moaveraents des membres supérieurs, l'impossibilité ou la difiiculté d'apprendre ï écrire, le développement incooiplel des pieds, l'incoutioeDce d'urine aont causés par l'arrêt ds développemeol intra-utérin et par l'atrophie des circonvolutions frontales ascendaotes at pariétales ascendlDtes principalement à leur moitié supéro-iu terne.

considéraient comme dus à nné tWt aiitiu pàmiiii/e ^ae ^uaceaux latéraux de la moelle et qu'ils étudiaient chez les adultes, le premier sous le nom de spastische spinaîpara~ lyse, le sec(md sous le nom de tabès dorsal spasmodiqae.

Depuis lors, comme nous l'avons dit plus haut, des avis bien différents ont été émis sur cette affection, les uns considérant comme tabès spasmodique tous les cas de paraplégie spasmodique bien développée, d'où à l'autopsie les lésions les plus dissemblables ; les autres au contraire, ne reconnaissant pas une existence distincte au tabès spasmodique et l'envisageant comme un simple syndrome clinique.

Pour nous, d'après ce que nous avons pu observer cliniquement, nous pensons, ainsi que nous l'avons dit plus haut, que la rigidité spasmodique congénitale n'est autre chose que le tabès dorsal spasmodique.

Les considérations auxquelles nous venons de nous livrer sembleront sans doute un peu longues, mais nous croyons qu'il était nécessaire d'établir :

î* Que depuis fort longtemps on a décrit chez les enfants une forme de paraplégie spasmodique congénitale sans paralysie vraie;

2° Que celte forme doit être rattachée au tabès dorsal spasmodique avec lequel elle se confond absolument, et que même probablement elle constitue seule. .

Dans un grand nombre de cas, il est très difficile de faire la distinction entre celte forme de pseudo-paralysie et la variété de paraplégie consécutive à l'atrophie cérébrale dont nous avons déjà dit quelques mots à propos des symptômes ; que cette paraplégie soit due à une atrophie cérébrale bilatérale, ou à une décussation incomplète des pyramides. Il est encore plus difficile de la distinguer des cas où l'on constate une rigidité tout à fait analogue sans paralysie vraie et où à l'autopsie on trouve une sclérose cérébrale n'atteignant pas directement les zones motrices, mais située dans leur voi- ÙDage.

C'est ainsi que pour quelques faits récemment pabliés (Onimus, iîevae des maladies de l'enfanoe, 1883, p. 395.

Launois, France médicah, 1884, n- 47 et suivants. Simard, Thèse, Paris, 1884, n° 85) et qui semblent à première vue rentrer tout à fait dans le cadre du labes dorsal spasmodique tel que nous venons de l'exposer, il nous semble qu'il y aurait lieu de discuter le diagnostic de sclérose cérébrale.

C'est ainsi par exemple que probablement le cas I et certainement le cas II de M. Onimus nous paraissent devoir être rapportés beaucoup plutôt à une sclérose cérébrale qu'au tabès dorsal spasmodique, en effet dans aucun de ces cas l'affection n'est congénitale, dans le cas I, elle semble être survenue consécutivement à une suppuration étendue et prolongée, et avoir présenté du côté droit une certaine prédominance (bras et jambe), enfin dans l'observation II il y eut pendant plusieurs mois des convulsions (fait qui ne se retrouve pas dans le tabès dorsal spasmodique) ; chez les deux malades il existait des mouvements incoordonnés fort analogues probablement aux mouvements choréiformes ou athétosiques des malades atteints d'atrophie cérébrale.

De même l'observation II de M. Launois, si l'on tient compte du début à l'âge d'un an, à la suite d'une maladie fébrile intense, des convulsions persistant pendant trois mois et se répétant deux à trois fois par jour, doit être suivant toute probabilité rapportée à la sclérose cérébrale.

Mais par contre l'observation 1 du même auteur ne semble pas susceptible de la même interprétation, nous croyons qu'elle rentre très nettement dans la forme de rigidité spasmodique des membres de Little, en un mot que c'est un des rares cas de labes dorsal spasmodique qui aient été observés en France chez les enfants.

On voit pai*ces exemples combien il peut être difficile de distinguer l'atrophie cérébrale à forme paraplégique du tabès dorsal spasmodique; cependant à défaut de signe absolument pathognomonique il faudra noter en faveur de ce dernier la nature toujours congénitale, chez des enfants souvent nés avant terme et n'ayant pas présenté de maladie aiguë fébrile ni de convulsions. Lorsque ces conditions ne se trouveront pas réalisées il faudra penser plutôt à une sclérose cérébrale et le diagnostic sera presque assuré lorsqu'en même temps

CUNTRIBUtlUN Jl

on constatera soit une hémiplégie véritable soit une prédominance marquée de la rigidité dans un côté du corps. A ce propos nous signalerons deux observations de Hadden ' où il y avait hémiplégie et paraplégie coexistantes.

Hémiplégie des choréiqaes. — Nous ne parlons pas des cas où les mouvements choréiques sont évidents, car alors le diagnostic est facile, et on ne peut guère confondre ces mouvements avec ceux de l'athétose ou de l'hémichorée posthémiplégique. Mais quand l'hémiplégie survient presque d'emblée sans mouvements choréiques appréciables, le diagnostic devient très délicat. M. Ollive ' a dans ces derniers temps et avec grande raison appelé de nouveau l'attention sur les cas de ce genre, les signes qui peuvent permettre de faire le diagnostic sont surtout l'absence de contracture et de raideur des membres qui sont au contraire flasques et ne présentent pas d'exagération des réflexes tendineux. Quant à la non participation de la face qui est ordinaire mais non constante dans l'hémiplégie choréique elle peut se retrouver aussi dans i'hémiatrophie cérébrale; les renseignements sur !e début et l'évolution de la maladie seront d'ailleurs d'un grand poids dans les cas douteux.

Étiolofjie. — L'étiologie de la sclérose cérébrale avec hémiatrophie est assez obscure, ce qui tient d'une part à ce qu'elle frappe en général des enfants trop jeunes pour qu'on puisse obtenir d'eux aucun renseignement sur leur état de santé au moment du début de l'affection, de sorte qu'il faut .se contenter des souvenirs souvent peu nets des parents; d'autre part la durée de l'affection pouvant être très longue, il est rare que l'on ait l'occasion de faire l'autopsie des sujets chez qui on a vu débuter cette maladie trop souvent confondue à sa période initiale avec les méningites.

Nous voulons ici insister sur .un point seulement : le rôle

' Hadden, Ou infantile spasiaodic paralysis. Braiii, oclobro 18S3. ' Olmve, Des paralysies ilets cltoràîques. Thàse de Paris, 1883.

des maladies infectieuses dans le développement de l'hémiatrophîe cérébrale.

Cotard, dans sa thèse, parle déjà de l'influence des Oèvree exanthématiques et rapporte an cas de porencéphalie développée à la suite d'une variole.

Dans Heine on trouve l'observation suivante (Obs. II, p. 161) :

« L'enfant était sain et bien bâti et fut pendant quatorze mois allaité par une nourrice saine. La vaccination fut pratiquée avec succès ; c'est seulement à cette époque que se montrèrent les premières dents avec diarrhée concomitante, cela dura quelques jours, lorsque subitement vers le soir, forte élévatiee de température, fTêvre, ete-, puis bientôt convulsions générales, le troisième jour on s'aperçoit que l« jambe et le bras gauche étaient paralysés. >

Il semble que dans ce cas les accidents se soient montrés quelques jours après la vaccination.

Nous-mêmes nous avons eu l'occasion d'observer un cas où les accidents semblent bieo s'élre développés aussi sous l'influence de la vaccination (Obs. IV).

Enfin, dans un autre de nos cas, c'estencore dans le cours ou plutôt pendant la convalescence d'une maladie infectieuse, la rougeole, que s'est opérée la lésion primitive qui a donné naissance à l'hémiatrophie cérébrale {Obs. V).

Nous croyons que ces faits sont loin d'être isolés et que dans la grande mEyorité des cas, pour ne pas dire dans tous, on verra l'hémiatrophie cérébrale ou plutôt la lésion primitive qui lui donne naissance survenir au cours d'une maladie aiguë plus ou moins intense, plus ou moins longue, mais dont la nature sera presque toujours nettement infectieuse*. C'est d'ailleurs tout à fait analogue à ce qui s'observe chez les adultes, car au-dessous de 40 ans il est rare de voir survenir une lésion, cérébrale en foyer qui ne soit pas de nature infectieuse.

• Récemment, notre ami M. Parinaud, nous a montré une petite Qlle atteinte d'hémiplégie spasmodiqus inFanlile qui présentait avec la plus grande netteté la kératite iaieralltielle, el d'autres indices d'une syphilis héréditaire ; il ; aurait lieu de se demander s! dans ua certain nombre de cas la syphilis hérédi-

CTUDE DE L'HiaUTROPHCB CÉRÉBRaI-B. SÔ

En un mot on constate au début de l'hémiplégie infantile avec hémiatrophie cérébrale ce que l'on constate dans la paralysie atrophique spinale de l'jnfance; on sait en effet que cette affection survient si souvent chez des enfants atteints de GèvPBS éruptives ou d'autres maladies de même nature qu'il nous parait actuellement impossible de nier son origine infectieuse.

Nous pensons que dans la plupart des cas les processus sont très analogues dans ces deux affections, la seule différence consiste probablement eu ceci que dans un cas c'est la moelle, dans l'autre c'est le cerveau qui est le siège de la lésion ' .

Obb. IV. — Jeanne Lefo, âgée de ô ans. Son grand-père maternel a eu trois attaques de paralysie.

Sa mère est un peu vive, un peu nerveuse, mais n'a jamais eu d'attaques de nerfs, a éprouvé des peura pendant qu'elle était enceinte de cet entant.

Père pas alcoolique, pas de maladie nerveuse.

Grand-père paternel a eu des douleurs avec enflure des jointuvfls qui pendant quinae ans l'ont empêché de marcher.

Un cousin paternel est bÎEarre, taciturne, « pas comme tout le monde. ■

L'enfant était très bien portante et venait très bien jusqu'à l'âge de neuf mois; à eette époque on l'a vaccinée, les boutons étaient bien pris aux deux bras, lorsque le huitième jour il lui a poussé sur tout le corps des boutons qui, dit la mère, ressemblaient à la rougeole d'une foçon frappante. Ces boutons se montrèrent le malin à 11 heures, en même temps il y avait malaise général et l'enfant vomit une fois.

Vers midi, convulsions accompagnées par des cris et aae inclinaisoii constante de la tète sur l'épaule gauche, probablement avec rotation ; par moments on ne voyait que le blanc des yeux, elle ne semblait pas (?), dit la mère, avoir perdu connaissance, mais ne répondait pas quand on lui parlait. Quelques convulsions tout à fait localisées aux membres du c4té gauche. La bouche était tirée un pea à droite.

laiTA De pourrait pas amener la BCléroBe cérébrale par suilo des lésions artérielles spéciales à cette intectioa.

' Ce mémoire était déjà lerminé et remis à la Société analoiuique (On septembre 1884) lorsque - nous avons eu conoaissance des Idées de Strampetl à ce sujet (Société des naturalistes et médecins allemands à Magdebonrg în SiaaîBe midieal», IBSt, n* 40). Nous sonmes heureux de sons Teaconlrer avec ce médecin dislin^ué.

BU

Au bout de deux heures, l'eufant revint à peu près â l'élat normal, lëla un peu, reconnut mieux les pei-sonnee qui Ventoureient; déjà à ce moment on aurait remarqué un peu de faiblesse du côté gaucbe.

Puis au bout d'une heure, nouvelles ronvulsiona durant avec quelques pauses pendant deux heures environ; puis nouveau retour i l'ctal normal, et enRn troisième attaque de convulsions, mais celleci de quelques minutes de durée seulement.

Un médecin fut appelé et se prononça pour l'existence d'une méningite ; quant à l'éruption, il dit qu'elle était due à la vaccine.

Pendant toute la durée des convulsions el loi'S de l'apparilion de l'éruption, l'enfant avait eu de la fièvre; mais au bout de vingt-quatre heures l'éruplion dlspai'ut el la fièvre tomba complètement elle aussi.

Pendant deux ou trois jours Jeanne Lefo resta dans son berceau Eans vouloir qu'on ta bougeât, ne demandait pas lo sein, mais tétait quand on le lui présenlail.

Pendant cette période, tes membres gauches étaient presque tou* jours raides, l'avant-bras à demi fléchi el la jambe toute droite, quelquefois aussi survenait dans les deux jambes une raideur qui empè~ chait d'écarter les cuisses.

A l'âge de un an 1 enfant aurait, d'après la mère, été prise de battements de cœur et comme d etouffements (?) ses yeux se retournaient ; pas de mouvements dans les membres ; tout cela durait une ou deux secondes et commençait par un petit cri.

Ces petites attaques revenaient A peu près tous les mois ou toutes les six semaines et alors ce jour-là il y avait cinq ou six attaques à quelques heures d'intervalle.

Maintenant encore elle a de petites attaques assez analogues, mais elles ne reviennent que tous les trois ou quatre mois, et sont uniques.

État actuel. — Belle Rlle, bien portante, non slruroeuee.

La tête est toujours un peu inclinée sur l'épaule gauche; la partie gauche de la face semble un peu plus petite que la droite. Très léger strabisme interne dans cerlaifs mouvements des yeux ; ce strabisme s'était manifesté lors des premières convulsions, et a toujours été en dimiiiuant depuis.

Il ne parait pas y avoir d'asymétrie du crâne.

La bouche est un peu entr'ouverle, asseii symétrique, mais bave un peu.

L'avant-bras gauche est en demi-flexion, la main en pronation, légère raideur au niveau du poignet, et aussi du coude, mais en somme pas de contracture véritable.

Légère diminution de volume de l'avanl-hras, pas de raccourcissement appréciable des membres.

I.e membre inférieur n'est pas contracture, mais faible; lorsque la malade marche elle traîne le bord interne et la pointe du pied qui se

ti'ouve portée en dehors ; mais elle arrive à marcher assez bien, tout en bottant.

Les réflexes tendineux sont plus forts aux membres gauches qu'à ceux de droite; pas de phénomène du pied.

Pas d'athélose.

Les membres gauches sont un peu plus froids que ceux de droite.

La malade ne parle pas, elle dit seulement papa, maman, et quelques monosyllabes; elle est relativement assez intelligente, sa mère prétend même qu'elle connatirait quelques-unes des lettres de l'alphabet, mais nous n'avons pu nous en assurer par nous-rnSme.

Obs. V. — Vuarn..., flile de 17 ans et demi. Pas d'antécédents héréditaires. Son frère est tout à fait bien portant et n'a jamais eu d'accidents nerveux.

Elle-même n'avait jamais eu de convulsions jusqu'à l'flge de six ans moins deux mois. A celte époque elle eut une rougeole avec manifestations bronchitiques très accentuées. Pendant la convalescence de cette affection, uu jour qu'étant au lit elle s'amusait à chanter, elle fut prise subitement de convulsions avec prédominance très marquée du côté gauche. De 9 heures du matin à 5 heures du soir, elle resta sans connaissance, faisant sous elle. Lorsqu'elle reprit connaissance elle ne pouvait plus remuer du tout le bras ni la jambe du c6té gauche.

A celte époque, il semble qu'elle ait eu un peu de fièvre, soif vive, ne mangea pas pendant cinq jours après l'attaque.

Trois jours après la première attaque, en eut une seconde, mais qui ne dura que quelques minutes.

Cinq jours après la première attaque, on la porta à Sainte -Eugénie (service de M. Triboulet) ; elle y resta trois mois pendant lesquels elle n'ent pas d'attaque.

Lorsqu'elle sortit de Sainte-Eugénie, la motilité du bras était un peu améliorée, celle de la jambe beaucoup moins; elle pouvait cependant mai'cher un peu quand on la tenait par la main.

Au bout de dix jours après son retour dans sa famille, elle eut une attaque qui dura vingt-quatre heures ; c'était surtout le bras garnie qui était le siège de convulsions ; quand elle revint à elle la paralysie avait augmenté, c'est ainsi qu'avant l'attaque elle pouvait se servir d'un couteau, après elle ne le pouvait plus.

Elle entra de nouveau à Sainte-Eugénie, et un mois après fut prise d'ane nouvelle attaque, et à la même époque fut en proie à une affection volvaire indéterminée qui dura environ quatorce jours pendant lesquels elle n'eut pas d'accidents convulsifu.

A pertirde cette époque, elle eut environ trois attaquns par mois, cellea-ei duraient de quinze à vingt minutes, le cêté gauche était d'abord seul le siège des cmvulsioas, et lo malade conservait sa connais- AncB. DE pmT*., ^ rtaïa. — V. T

sance, puis Ida convulsions se (^aéralieaient, et alors elle perdait conaaissance.

Avant son attaque, l'enfant avait une intelligence bien développée, mais depuis celle-ci fut très affaiblie, et lea parents ont notamment remarqué que leur fille qui avant ta maladie (y)nnaissait très bien l'heure, était aussitôt après celle-ci devenue tout à fait incapable de la reconnaître. Actuellement elle lit en épelant.

Lova des attaques les convulsions n'étaient pas très prononcées à la face, celle-ci ne présenta non plus qu'un très léger degré de paralysie.

Les renseignement s suivonls ont été pris en 1879, sous la direction deM.Bourneville.

' Télé de volume ordinaire, moitié (rauche plus aplatie, plus petite que la droite, la moitié gaacbe du front est plus plate malgré la présence d'une bosse qui semble due â des chutes, le sourcil gauche est plus bas, à peine arqué ; la pommelle gauche est moins saillante el la moitié gauche do la face semble plus petite dans son ensemble.

Le nez parait un peu déjeté à gauche, e( la commissure droite plus élevée, mais cela est à peine apparent.

Cheveux et sourcils bien fournis, couleur châtain.

Physionomie d'ailleurs agréable, Hgure llne, grands yeux légèrement obliques en dehors, fendus en amande, de couleur bleue.

Oreilles très fines, très bien conformées, lobulées, bouche moyenne, lèvres fines, l'inférieure un peu lippue.

Voûte palatine large, assez excavée, pourtant régulière, symétrique, sans raphé bien prononcé.

Dents asseï! régulièrement plantées, saines, les incisives supérieures sont courtes et larges, les canines peu développées.

Langue peut-être un peu déviée à gauche, mais se portant aussi bien à une commissure qu'à l'autre.

Parole un peu gênée, lente, depuis quelque temps surtout on a remai'qué quo la malade parle moins facilement.

Elle connaît ses lettres, mais ne lit pas couramment, compte assez

Hémiplégie gauche. — IjB membre supérieur est ati'ophié, plus court et plus mince, raide, contracinré, l'avant-bras faisant ordinairement un angle obtus sur le bras, le poignet un angle droit sur l'avant-bras, le pouce est dans la paume de la main, entre le médius et l'annulaira légèrement écartés; tous les antres doigts sont recourbés, fléchis ou griffe sur le pouce; si la malade ouvre la main, oelle-oi semble se continuer sans ligne de démaroation avec i'avanl-bras, autrement dit elle s'élargit insensiblement, car le pouoe est porté en dessous, eaohé par les autres doigts, et la saillie formée par la racine du pouce est eiTacée. Les doigts s'écartent bieo, mais se mettent dans l'extension forcée, d'où la formation d'nn angle obtus entre lea deux denitères phalanges et la première ; aaillia vers la paume de la partie supérieupe de la pha-

ÉTUDE DK L'nÉUlATBOPRIE CAlÉBHAIlE. 99

lïngelte qui paraît subluxëe. Le pouce et le petit doigt sont alors rap proches, les autres doigts portas en haut, d'où résulte une concavild pi'OQoncée de la paume de la main; les deux doigts externes sontéoartèg des deux doigts internes par un intervalle plus grand que celui qti sépare ces mêmes doigts entre eux.

Bi on invite la malade à rapprocher les doigls, le pouce se porte par uoe détente assez brusque dans la paume, et les autres doigts se rap- ' prochenl un peu mais fort peu.

Quand on lui dît de les former, les doigts se fléchissent d'abord tout d'une pièce, puis quand ils sont horizontaux les phalangines se plient brusquement et enlin les phalangettes.

Pour s'étendre ce sont les phalangettes qui commencent, etc.,

La malade peut d'ailleurs fléchir el étendre les doigts un peu moins bmequement quand on le lui recommande.

Quand tous les doigts sont en extension forcée; ils forment un évenliil concave en haut el en arrière, ou encore une patte d'oie.

Elle Oéchit assez complètement l'avant-bras sur le bras, mais n'arrive pas à l'étendre aussi bien. Elle le meut assezbien tout d'une pièce, l'élève et peut faire le moulinet.

Les articulations sont raides, quand on vent étendre l'avant-bras, il se produit des craquements dans le coude. L'atrophie est plus avancée qu'elle ne le parait, car le tissu cellulaire sous-cutané est bien plu? chargé de graisse à gauche qu'à droite ; la main gauche est un peu violacée et froide.

La jambe gauche est également plus coUi-te et plue mince, elle est bien moins raide que le bras, cependant le pied est dans l'exlension forcée (équin) et ne peut être développé. Développement considérable da tissu adipeux sous-cutané.

RéDexes tendineux marqués, pas de trépidation épileptolde du pied'.

Sensibilité inlacte.

Depuis une dizaine de jours (31 octobre 1879) on a remarqué que la malade devient maladroite de la main droite, elle laisse quelquefois tomber ce qu'elle tient. En portant sa cuiller à sa bouche elle dépasse quelquefois le but vers la gauche, et on constate (31 octobre 1879) qu'elle a des mouvements involontaires de la moitié droite du corps se produisant à l'étal de repos et s'exagérant à l'occasion des mouvements volontaires.

A l'état de repos ce sont de petites secousses, de petites contractions iDQsculaii-es qui soulèvent le bras et la jambe ; il semble qu'il y en ait aussi à gauche, mais c'est beaucoup moins évident.

Si on lui fait tenir les deux bras en l'air, il ne se prodail rienà gau- • che, mais à droite on constate :

1° Des mouvements alternatifs de flexion et d'extension du poignet.

^ Des mouvements de pronation et de supination.

S* Des mouvements d'extension et de flexion des doigts.

4° Des mouvements de flexion brusque de l'avant-bras sur le brae;

5* Des mouvements ' incomplets d'abduction et d'adduction, et de circumducUon dans l'articulation de l'épaule.

Ces mouvements se oombinent ou se succèdent coup sur coup.

Dans le membre inférieur droit, mêmes mouvements : fdes doigts; S* du membre entier, qui, levé en l'air, se porte brusquement en dedans et revient à sa place par une série d'osoilletions, puis tout d'un coup retombe sur le lit.

A gauche, il se produit plutôt un tremblement, quelques saccades, quelques oscillations, mais pas de grands mouvements.

Nous faisons prendre à la malade un verre, de la main droite, elle le saisit brusquement, le fait tourner, sa main se fléchissant soudainement, enfin parvient â le tenir convenablement et le porte aisément alors à sa bouche.

Avec une cuiller, elle essaie de prendre du liquide, mais enfonce celle-ci perpeudiculairemeni dans le vase et la porte ensuite k sà bouche, au moinent de l'atteindre, elle conserve le contenu de la cuiller en décrivant avec l'avant-bras un demi cercle à droite.

Nous n'avons pu nous procurer d'autres renseignements sur la marche et la durée de ces accidents choréiformes qui semblent avoir disparu promplement. j

L'examen de la malade pratiqué en avril 1884, a donné les résultats suivants :

Elle peut un peu remuer le membre supérieur gauche (le mettre sur sa tète, l'étendre, etc.), excepté dans l'articulation du poignet.

La main est toujours iléchie en contracture à 90°.

Faibles mouvements des doigts; ceux-ci présentent quelques mouvements involontaires qui semblent de nature athétosique; ces mouvements n'existent pas dans l'avanl-bras.

Elle botte un peu du pied gauche, mais elle peut cependant lo remuer assez bien, seulement il est plus faible et plus court; il n'est pas manifestement contracture. La main et le pied gauches sont plus froids que ceux de droite, et un peu lividea.

Les réflexes tendineux sotit très exagérés du côté gauche, un peu aussi du côté droit.

Pas de phénomènes du pied.

Les mensurations des différentes parties du corps ont donné les résultats suivants :

Les cuisses sont égales des deux côtés.

BBOm.

eiucHi.

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CircinfËreace parité moye

Nous avons plus haut insisté suffisamment, croyons-nous, au point de vue de l'anatomie pathologique sur les résultats de nos deux autopsies; mais avant de terminer ce travail il reste encore quelques points à discuter :

Quel est l'ordre de succession, quels sont les rapports réciproques des différentes lésions que nous avons décrites plus haut? Quelle est leur nature? Les altérations vasculaires ne sont-elles pas dues au développement progressif de la sclérose interstitielle?

Nous croyons qu'il n'en est rien, et nous pouvons affirmer que les lésions périvasculaires sont primitives, et que le processus scléreux est secondaire à celle-ci, c'est ce que démontre de la façon la plus nette l'examen hietologique dans l'observation II.

Là, en effet, les lésions étaient encore peu avancées, la substance nerveuse bien que déjà envahie par la sclérose na l'était qu'à un degré peu marqué, tandis que les espaces périvasculaires présentaient au contraire un tissu réticulé très abondant; il y a donc là, à n'en pas douter, une localisation tout à tait spéciale et qui indique en quel point naît tout d'abord le processus pour se répandre ensuite dans les autres parties de la substance nerveuse en déterminant une sclérose interstitielle, puis une destruction progressive des éléments nerveux eux-mêmes (fibres et cellules).

Maintenant que nous appuyant sur les seules données del'examen microscopique, nous avons établi la nature vasculaire du processus scléreux, nous allons voir que les résul-

tats de l'examen macroscopique peuvent quelquefois eux aussi, permettre d'arriver aux mêmes conclusions.

En effet, lorsqu'on examine à ce point de vue les observations d'hémiatrophie cérébrale par sclérose lobaire on en trouve un certain nombre dans lesquels les lésions primitives siègent très nettement dans un territoire artériel déterminé, nous citerons notamment l'observation suivante :

Observation XVI, de Wuillamier, page 182. * Aprèsl'ablation de la pie-mère on constate mieux encore l'atrophie de l'hémisphéregauche. Les circonvolutions sonttoutes atrophiées, les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, la première circonvolution frontale ^t le lobe paracentral sont considérablement atrophiés, ratatinés, et c'est là qu'existe la lésion primitive. » Or, cette localisation de la lésion primitive répond très nettement au territoire de l'artère cérébrale antérieure. Nous croyons qu'il en est toujours ainsi et que si l'atrophie secondaire des autres circonvolutions ne venait pas s'ajouter à la lésion primitive et en masquer la localisation, on reconnaîtrait toujours que celle-ci siège au niveau du territoire d'une des artères cérébrales ; mais, comme cela se voit pour toutes les autres lésions de nature vasculaire survenant dans le cerveau pendant l'enfance {porencéphalie, hémorragie, ramollissement), il se fait à la suite de la lésion primitive et par un mécanisme que nous ignorons encore, bien que les résultats en soient aisés à constater, une atrophie secondaire qui peut envahir soit un lobe tout entier, soit la majeure partie d'un hémisphère,

A ce propos il est un fait que nous avons déjà signalé, mais sur lequel nous tenons à insister parcequ'il nous donne la clef de l'évolution de certains symptômes. C'est la présence de corps granuleux, non seulement au niveau de la lésion primitive, mais encore dans des circonvolutions éloignées de celle-ci.

Dans nos deux autopsies, la présence et nous pouvons dire l'abondance des corps granuleux acquiert une importance capitale par ce fait que dans l't^servation I elle se rencontrait neuf ans après l'apparition delà lésion primitive (début à l'âge de vingt-six mois, mort à onze ans).

^ l'Aude d« i.'BâHU«ftoj>HiE c

Dans l'observation II, malgré un intervalle de cinq ans et demi entre la lésion primitive et la mort, on les trouvait en quantité très considérable.

C'est là un fait qui à notre avis indique d'une fagon évidente que si, dans l'héraiatrophie cérébrale il y a un processus primitif de nature vasculaire portant sur une ou plusieurs circonvolutions dans un territoire artériel, il y a aussi un processus secondaire, plus ou moins diffus, amenant l'atrophie consécutive des autres parties de l'hémisphère (circonvolutions ou même noyaux centraux, car il n'est pas rare de voir ceux-ci présenter aussi un degré plus ou moins accusé d'atrophie),

La présence de ces corps granuleux ne peut être mise sur le compte de la résorption d'éléments dont la destruction serait contempcHr'aine de la lésion primitive. En effet, dans nos deux observations il n'y avait, puisque c'est le caractère propre de la sclérose lobaire aucun foyer d'hémorragie ou de ramollissement dans lequel les matières graisseuses auraient pu être retenues pendant un temps plus ou moins long pour être reprises par les cellules lymphatiques sous la forme de corps granuleux ; et en. admettant même qu'une certaine quantité de matières graisseuses soit devenue libre à cette époqiie par la destruction d'éléments nerveux, il est bien évident que la résorption en aurait dû s'accomplir bien avant le temps où ' ont été faites nos autopsies (cinq ans et neuf ans).

Il nous semble donc nécessaire d'admettre qu'on se trouve là en présence d'un processus encore en pleine activité, processus de dégénération secondaire, soit particulier, soit analogue à celui des dégénérations secondaires constatées dans d'autres points de l'axe encéphalo-médullaire.

Par suite de la persistance presque indéfinie de ce processus de dégénération secondaire, on peut s'expliquer, comme nous l'avons déjà fait remarquer, l'apparition tardive de quelques symptômes qui ne s'étaient pas manifestés au moment de la lésion primitive (notamment l'épilepsie) mais qui se trouvent amenés plus tard par les progrès mêmes du processus dégénératifatteignoat certaines régions jusqu'alors respectées.

Quant à la nature * du processus primitif, nous n'avons que des données bien insuffisantes pour ïadétenniner, et abstraction faite de la notion développée plus haut que les lésions initiales des circonvolutions ont une localisation pérîvasculaire, nous n'avons aucun renseignement précis. Est-ce d'une embolie qu'il s'agit, nous ne le pensons pas, n'ayant dans aucune de nos préparations rencontré de traces de caillot oblitérant les vaisseaux ; ceux-ci étaient, même dans les parties les plus atteintes, parfaitement perméables; il faudrait donc supposer que l'embolus s'est par la suite canalisé et a permis de nouveau la circulation du sang dans le territoire primitivement oblitéré. Ce mécanisme pourrait n'être pas tout à fait invraisemblable si l'on s'en rapporte à une autopsie récente de Heubner' dans laquelle en même temps qu'une porencéphalie et des kystes multiples, il y avait dans la sylvienne un embolus (provenant d'une endocardite rhumatismale) qui s'était canalisé : l'autopsie avait eu lieu environ deux ans et demi après les accidents initiaux.

Dans nos propres observations nous n'avons pas trouvé de traces d'embolies et par conséquent il nous est impossible de dire si telle a éte la lésion primitive, mais nous devons ajouter que notre examen b porté beaucoup plus siu* les branches intraoérébrales que sur les gros vaisseaux situés à la périphé- ■ rie des hémisphères. On peut encore se demander si une artérite ne serait pas la cause des lésions périvasculaires, le fait est possible car, ainsi que nous l'avons dit, les vaisseaux ont leurs parois un peu épaissies et présentent des traces d'inflammation, mais leurs lésions sont si peu prononcées par rapport à celles de la zone pérîvasculaire, que l'on hésite à considérer les premières comme la cause des secondes. De plus, en examinant les vaisseaux dans les fragments des méninges adhérents aux coupes on n'y constate guère d'altérations ;: de

< Noos DCpeuEonapis qu'au point de vu« d« la pathologie générale, ob puisse sdmettrB la Uiéoris da KaDdrst, d'une anâmie epâciala sans lis(oiiB vasoiilaîne pour expliquer la production de la poreocéphalie; pournous la nalurede cette lésion est lellemcnt analogue à csllo de ta sclérose lobaire qu'elle doit Sire due ï des proceBSus du mCme genre.

' Heijbner. Ueber eerabrala Kinderlabmnng. Wi*ntr, Mtd. Blilter, 1883,

E CEflEBHALK. tOK

telle sorte que Tépaississemeitt de leurs parois semble beaucoup plus netdans l'intérieur de la substance cérébrale qu'en dehors de celle-ci. Peut-être enfin, est-ce plutôt dans la présence d'un élément infectieux, dont nous avons parlé à propos de l'étîologie, qu'il faudrait chercher la cause de ces lésions si particulièrement localisées aux espaces périvasculaires.

Mais, là encore, les preuves nous manquent, et quelque vraisemblable qu'elle nous paraisse, nous devons nous borner à signaler cette troisième hypothèse sans prendre parti pour elle de préférence à l'une des deux autres.