TROUBLES TROPHIQUES ET VASO-MOTEURS

DANS LA SYRINGOMYÉLIE

(Hémiatrophie de la face, troubles ocolo-papiUaires et yaso-moteurs)

Par MM.

J. DEJCRINE ET CH. MIRALLIÉ

Professeur agrégé, médeda de la Salpélrière. laterne des hôpitaux.

Les troubles Irophiques et vaso-moteurs font partie du syndrome clinique de la syringpomyélie : Tatrophie musculaire à type Duchenne- Aran, les déviations cyphotiques du rachis, les altérations cutanées, les panaris en constituent des symptômes aujourd'hui bien connus. Ces troubles trophiques affectent aussi bien les os que les autres tissus. Les arthi*opathies syringomyéliques, absolument analogues aux arihropathies tabétiques, comme caractères cliniques et anatomo-pathologiques, affectent d'ordinaire les membres supériem*s grâce à la prédominance de la lésion sur le renflement cervical. Mais on peut observer sur la face des troubles trophiques et vasomoteurs absolument comparables à ceux des membres, ainsi que le prouve l'observation suivante :

Observation. — Syringomyèlie à prédominance unilatérale chez une femme de 57 ans. Atrophie musculaire extrême du membre supérieur gauche, Artbropathie de F épaule droite. Dissociation incomplète de la sensibilité. Phénomènes oculo-pupillaires. Enfoncement du globe oculaire^ rétrécissement de f ouverture palpébrale, myosis à gauche et signe d'Argyll-Iiobertson à droite. Hémiatrophie faciale gauche avec abaissement de la température. Paralysie de la corde vocale gauche. Retard des sécrétions sudoralCy lacrymale et nasale de ce côté,

M"^ D. . . , née H. . ., âgée actuellement de 51 ans, est entrée à la Salpétrière en 1891, pour une paralysie du bras gauche avec atrophie.

786 J. DEJERINE ET CH. MlRALLlé.

Les antécédents héréditaires de la malade ne présentent rien qui mérite de fixer Taltention. Père mort à 51 ans de péritonite. Mère morte à 82 ans, très nerveuse, mais n'a jamais eu d'attaque. — Des sept enfants de la famille, cinq sont morts en bas-âge. Notre malade est Faînée des deux suivants. Son frère est actuellement bien portant.

Antécédents personnels : rougeole, variole et scarlatine dans Tenfance. — Réglée depuis l'àge de 19 ans, toujours irrégulièrement. A 20 ans, après la mort de son père, elle est tellement impressionnée qu'elle reste malade pendant neuf mois. Un peu plus tard notre malade remarque que sa main gauche s'affaiblit et accuse une maladresse inaccoutumée. En même temps on remarque une déviation de la taille, nécessitant le port d*un corset spécial.

Vers l'àge de 25 à 28 ans, elle remarque que son petit doigt gauche se replie vers la paume de la main, en même temps que la maladresse s'accentue; enfin elle accuse parfois des douleurs à l'épaule gauche et le long de la colonne vertébrale, douleurs ordinairement sourdes, parfois très vives.

A 32 ans elle se marie. Ses trois enfants meurent en bas-Age. Après sa deuxième couche, à SI ans, elle a une fièvre typhoïde avec phénomènes nerveux très accentués qui la tient six semaines couchée, (^'est peu de temps après qu'elle remarque l'amaigrissement de son bras et de sa main gauches et que sa scoliose s'accentue de plus en plus.

ÉtM actuel^ 'ii janvier 1895. — Actuellement la malade présente une atrophie très marquée du bras gauche. La main présente la déformation en griffe cubitale avec tendance à la main simienne. L'éminence thénar a presque complètement disparu, et le pouce se trouve reporté en arrière sur le plan des autres métacarpiens; l'éminence hypothénar est aussi très atrophiée. Les interosseux ont presque complètement disparu, les métacarpiens font une saillie nette, séparant les espaces interosseux excavés. La première phalange des doigts est en extension sur le métacarpe, tandis que la phalangine est en flexion sur la phalange, et la phalangette fléchie sur la phalangine. Sur la face dorsale du métacarpe, les espaces interosseux sont nettement accusés par disparition des muscles interosseux. La peau qui recouvre les doigts est lisse et unie.

Sur l'avanl-bras gauche, l'atrophie est nettement accusée surtout sur les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts. Le long supinateur est relativement mieux conservé. L'atrophie va en diminuant à mesure qu'on se rapproche de la racine du membre.

A droite, l'atrophie est beaucoup moins avancée. L'éminence thénar est molle, sans consistance, et en voie d'atrophie; la saillie du court abducteur du pouce a disparu et le bord externe du pi'emier métacarpien est facile à suivre sous la peau. Le premier et le quatrième inlerosseux dorsaux sont très atrophiés. Aussi les premier et dernier espaces interosseux sont beaucoup plus accentués que les autres espaces. A la face palmaire de la main, l'atrophie des interosseux est beaucoup moins sensible.

L'épaule droite est volumineuse et forme une saillie anormale globu-

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leuse. Elle est en effet le siège d'une arlhropathie d*origine nerveuse qui Ta profondément modifiée. Du côté de Tomoplate, les extrémités osseuses semblent volumineuses, hypei^oslosées ; l'acromion forme une voûte arrondie très exagérée; la cavité glénoide semble aussi plus volumineuse qu'à l'état normal. Au contraire, l'extrémité supérieure de Thumérus semble s'être résorbée complètement, si bien que le bras parait avoir subi un mouvement d'ascension, d'enfoncement dans le thorax. La peau qui recouvre l'articulation est mince, lisse et sillonnée de veines très apparentes.

Les troubles de la motilité sont très accentués, et au prorata de l'atrophie musculaire. Les phalanges des doigts gauches sont immobilisées dans leur position vicieuse, et la malade est incapable de leur imprimer aucun mouvement. L'extenseur commun peut cependant mettre les premières phalanges des doigts en extension sur le métacarpe ; ce mouvement semble même plus accentué qu a l'état normal, et les doigts arrivent à une véritable flexion dorsale. Les mouvements de latéralité des doigts ont disparu.

Les mouvements du poignet, du coude et de l'épaule ont presque complètement disparu ; le bras est pendant le long du thorax, flasque et immobile.

A droite, la motilité est beaucoup mieux conservée. Les doigts ont conservé presque toute leur agilité ; ils exécutent tous les mouvements et avec une force suffisante. Les mouvements du poignet et du coude sont parfaitement libres. Au contraire, les mouvements de l'épaule, par suite de l'arthropathie, sont très limités. Les mouvements d'abduction et de projection en avant existent seuls, et encore leur amplitude est extrêmement faible.

Les membres supérieurs présentent des troubles très accusés de la sensibilité (fig. 2 et 3).

La sensibilité du tact est abolie sur les faces antérieure et postérieure du membre supérieur gauche. Diminuée seulement sur la face externe de l'avant-bras. A droite, au contraire, la sensibilit étactile est parfaitement conservée.

lia sensibilité douloureuse est complètement abolie sur tout le membre supérieur gauche, sauf au niveau de la partie externe du coude où elle est seulement très diminuée. Sur la main droite et sur la moitié inférieure de la face antérieure de l'avant-bras droit cette sensibilité a disparu ; sur la face postérieure de l'avant-bras droit, elle est très diminuée, mais existe.

La sensibilité thermique, aussi bien pour le chaud que pour le froid, a dispaini sur tout le membre supérieur gauche, sur la main droite, la face antérieure de l'avant-bras. et la moitié inférieure du bras droit ; elle est diminuée sur la face postérieure de l'avant-bras droit.

Les réflexes des radiaux et olécraniens sont conservés au prorata de Tatrophie musculaire.

La malade présente une cyphose extrêmement accentuée, avec incli-^ naison latérale de la colonne vertébrale à convexité droite.

J. DEJERINE ET CH. MIHALLIE.

Les membres inférieurs ne présentent aucun trouble ti*ophique, moteur ou sensitif. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés.

Face. — La face présente des altérations très intéressantes. Ia moitié gauche de la face est manifestement moins développée que la moitié droite (âgA).

La fente palpébrale est notablement moins ouverte à gauche qu'à droite, ôt cette diminution porte à la fois sur le diamètre vertical et le diamètre transversal. La paupière supérieure, au lieu d'affleurer au bord supérieur de la pupille, masque le tiers supérieur de son étendue. Ce rosserrement

Fig. 1.

de la fente palpébrale s'accompagne d'un abaissement du sourcil et d'un défaut de développement de l'orbite tout entier. Le globe oculaire est plus enfoncé à gauche qu'à droite ; il fait une saillie beaucoup moins accusée que son congénère du côté droit, ce dont on peut se rendre compte soit par l'inspection, soit par la palpation. Cet enfoncement du globe oculaire le fait paraître plus petit. Les mouvements des yeux sont bien conservés dans toutes les directions ; il n'y a pas de diplopic. Le nystagmus n'existe pas dans les mouvements ordinaires du globe ; il ne se produit que lorsqu'on demande à l'œil de se porter jusqu'à la limite extrême des excursions qu'il fait produire : il est surtout visible dans les mouvements de latcralilc en dehors.

L'examen des yeux, pratiqué par M. Vialct, a révélé les particularités suivantes :

TROUBLES THOPHIQUES DANS LA SYRINOOMYÉUB. 789

Pupilles. <— Celle de TobII ^uche présente un myosis très net. Malgré cela elle réagit encore à la lumière et aux mouvements de la convergence. Celle de l'œil droit est en mydriase moyenne. Elle ne réagit pas à la lumière, mais réagit à la convergence ^ Elle présente, d'ailleurs, de grandes variétés comme dimension, suivant que les yeux sont au repos dans le regard à longue distance ou suivant qu'ils fixent.

Dans la lecture, par exemple, on la voit se resserrer progressivement et présenter au bout do quelques secondes un diamètre moitié moindre qu'au début de la fixation ; de sorte que l'inégalité pupillaire disparaît presque entièrement. Elle reparaît dès que la malade abandonne sa lecture.

Milieux transparents : cornée et corps vitré sains. Il existe à droite et gauche un léger commencement de cataracte ayant débuté par le^ couches corticales et plus accusé à droite qu'à gauche. Malgré l'opacité cristallinienne, l'acuité visuelle est de 6/iO à gauche et de 5/10 à droite.

Le fond de l'œil est normal. Sens chromatique normal.

Le champ visuel est rétréci seulement dans sa moitié supérieui'e, ce qui paraît tenir à l'inclinaison de la tête consécutive à la scoliose.

I^a narine gauche est aplatie ; son orifice rétréci. Le pli naso-génien gauche est plus accentué que le droit.

La peau présente une coloration normale, sauf au niveau de la pommette gauche qui est un peu plus rosée que la droite. Les rides sont égales des deux côtés, sauf au côté gauche du front, où elles sont un peu moins accusées. Le pannicule graisseux sous-cutané est peu atrophié, mais au palper on se rend compte que le derme et Thypoderme du côté gauche sont plus résistants et plus denses. Les muqueuses conjonctivale, nasale et buccale présentent la môme coloration qu'à droite. Les muscles de la face ne semblent que peu atrophiés. La langue est normale comme épaisseur et consistance.

C'est surtout sur le squelette osseux qu'a porté l'atrophie. Dans sou ensemble, la moitié de la face est comme aplatie, elTacée, retirée en arrière. L'apophyse orbitaire externe, l'os malaire, les maxillaires supérieur et inférieur sont manifestement moins développés à gauche qu'à droite. Du côté gauche, les dents sont pour la plupart cariées ou tombées.

Les cheveux sont plus clairsemés à'^ gauche; le sourcil gauche est au contraire un peu plus fourni que le droit. Pas d'exagération du duvet sur le i-este de la face; sur la lèvre supérieure, le menton, pas d'hypertrophie des poils (âff, 1).

* Dans une communication faite à propoâ de la même malade, le 9 mars 1895, à la Société de biologie, nous signalions nettement Texistence du signe d'Argyll- Robertson du côté de Toeil droit. « La pupille droite, en mydriase moyenne, a conservé sa réaction à la convergence, mais ne réagit plus à la lumière n. Dans une communication postérieure à la nôtre, M. L. Lévi a rapporté un nouveau cas de signe d'Argyll-Robertson dans la syringomyélie {Buli. de la iioc. de biol., 6 avril 1895; Gazette des hôpitaux, 21 mai 1895, n» IK), p. 594).

AnCH. DE PHYS., 5« SERIE. — VII. 51

790 4, DËJEHINE ET CH. MIKALLIÉ.

Sensibilité, — La sensibilité au tact est conservée sur la face, le crâne et la nuque, bien que diminuée par rappoi*t au côté droit. Affaiblie au niveau du cou, elle redevient progi'essivement normale à mesure qu'on se rapproche de la ligne médiane de la face, du cuir chevelu et de la nuque. Elle est aussi bien conservée sui* les muqueuses linguale, buccale, nasale et lacrymale. La sensibilité douloureuse est aussi diminuée, et d'autant plus que Ton se l'approche davantage du tronc, mais nulle part sur la face elle n'est disparue. 11 en est de même de la sensibilité

Fig. 2. Fig. 3

Les lignes horizontales correspondent aux territoires anesthésiés, les obliques aux territoiiros analgésies, et les verticales aux régions thermo-ancsthésiécs.

au chaud et au froid qui est très diminuée, mais non abolie. Eu somme tous les modes de la sensibilité sont atteints, mais la sensibilité tactile un peu moins que les autres. Sur les muqueuses conjonctivale, nasale, buccale, sur la cornée, ou observe la môme diminution sans dissociation des divei*s modes de la sensibilité.

La motilité des muscles de la face est parfaite, aussi bien pour les muscles de la mastication et do la déglutition que pour ceux do la mimique. La malade ride facilement son front, aussi bien d'un côté que de l'autre, relève également 'les sourcils et les paupières supérieures, siffle, rit, etc.. La masticution et la déglutition ne sont nullement gênées.

TROUBLES TROPHIQUES DANS LA SYRINGOMYELIE. 791

I y examen laryngoscopique pratiqué par M. le D*; Nattier montre une paralysie de la corde vocale gauche. Cette dernière est en position cadavérique, c'est-à-dire, n'arrivant pas tout à fait sur la ligne médiane. Elle paraît en même temps raccourcie dans le sens antéro-postérieur. Les troubles de la voix sont nuls, ce qui est dû, selon toute vraisemblance, à la suppléance fournie par la coi*de vocale droite qui, dans la phonation, vient se mettre en contact avec la corde vocale gauche.

L'ouïe est mieux conservée à gauche, ainsi que l'acuité visuelle ; le goût et l'odorat, au contraire, sont diminués à gauche. Les larmes se produisent beaucoup plus facilement à gauche et y sont plus abondantes. L'œil gauche est toujours plus humide que le droit, mais il ne se produit pas d'épiphora. L'augmentation de la sécrétion lacrymale se traduit parfois par du picotement de la conjonctive à gauche et par des troubles passagers de la vue. La narine gauche reste constamment sèche, tandis que la droite est normalement lubréHée. L'injection de 1 centigramme de niti*ate de pilocarpine sous la peau du bras gauche détermine une moiteur très nette dans la moitié droite de la face, tandis que la gauche reste sèche. Les sueurs spontanées sont aussi beaucoup plus faciles et plus abondantes à droite.

Du côté gauche de la face, la température est diminuée. La malade accuse spontanément une sensation constante de froid de ce côté de la face. Au thermomètre, la surface externe de la joue gauche se montre de 1**,5 plus froide qu'à droite (35o,l au lieu de 36«,6) ; à la face interne de la joue nous trouvons 35«,9 à gauche et 46<>,2 à droite; au conduit auditif externe gauche la température est de 35»,7, et de 36*,4 à di-oite.

État électrique normal pour les muscles épicondyliens et extenseurs gauches, ainsi que pour les fléchisseurs. Le groupe cubital et les petits muscles des mains, les interosseux ne se contractent pas même à zéro. Le deltoïde, le biceps, le triceps se contractent à 8. La sensibilité électrique est très diminuée aux muscles supérieurs gauches et à la face. L'application du tampon détermine sur la joue gauche une plaque vasodilatatrice qui persiste très longtemps ; il en est de même lorsque l'on pince la joue ; la plaque rouge pei*siste pendant longtemps, alors qu'elle disparaît rapidement à droite. Les raies vaso-motrices de l'épaule se comportent d'un côté comme de l'autre et disparaissent en même temps. Pas d'urticaire artificiel.

A droite, les fléchisseurs de la main se contractent à 7. Les muscles du bras, de l'avant-bras, de l'épaule à 7,5-8. Eln électrisant les fléchisseurs, le courant passe dans les extenseurs.

La contractilité des muscles de la face est normale ; tous Ifis muscles de la face réagissent à 9,5 au chariot, et le nerf facial réagit à 9. Il n'y a pas trace de réaction de dégénérescence.

Deux points dans cette obsei^vation méritent surtout de fixer Tat-^ tention, à savoir les troubles vaso-moteui's et les troubles trophiques.

79â 4. DE^ERINE ET CH. MIRiaLlé.

Les phénomènes oculo-pupillaires, rayosis, rétrécissement de la fente palpébrale, enfoncement du globe de l'œil ont été depuis longtemps relevés dans la syringomyélie (Kahler» Hoffmann, Schiesinger). L'interprétation en est facile; ils relèvent manifestement d'une lésion du sympathique cervical (Pourfour du Petit, Cl. Bernard, Prévost, Jolyet), et sont les mêmes que ceux que l'on observe à la suite de la section du grand sympathique au cou chez les animaux. Il en est de même de l'aplatissement de la narine du même côté (Cl. Bernard). L'aplatissement de la joue, la sécheresse de la narine reconnaissent pour origine la môme lésion. M"** Dejerine- Klumpke* a montré que tous ces phénomènes cliniques pouvaient relever d'une altération des rameaux communicants du sympathique qui suivent le premier nerf dorsal, quelle que soit d'ailleurs la cause même de cette altération. Une paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial ayant intéressé le premier nerf dorsal entraîne ce complexus symptomatique au même titre qu'une lésion de la moelle siégeant au niveau de l'origine de ce nerf.

Plus difficile à expliquer est rabaissement permanent delà température du côté atropliié. La paralysie du sympathique cervical, en amenant la dilatation paralytique des vaisseaux, apoiu^effet d'activer la circulation dans la partie correspondante de la tête ; cette exagération de la circulation entraîne une augmentation de la température du côté lésé, augmentation qui peut atteindre jusqu'à 5, 10 et même 15**. Au contraire l'excitation du sympathique cervical produit des manifestations précisément inverses : vaso-constriction, abaissement de la température.

Mais ces phénomènes sont transitoires. D'après Cl. Bernard, chez le lapin, l'élévation de la température qui suit la section du sympathique cervical ne dure pas plus de quinze à dix -huit jours ; chez le chien elle peut persister de six semaines à deux mois. Dans notre cas il s'agit d'une lésion très ancienne qui remonte environ à 30 ans ; il n'est donc pas impossible de comprendre comment les phénomènes de début ont complètement disparu et ont même fait place à des phénomènes inverses. On peut d'ailleurs en rapprocher d'autres faits cliniques et expérimentaux. Vulpian avait déjà montré que, à la suite des sections des troncs nerveux, on observait à longue échéance de l'abaissement de la température. Cl. Bernard, Weir Mitchell ont signalé les mêmes phénomènes. Il en est de même dans l'hémiplégie cérébrale. Dans une observation de Friedenthal nous voyons que chez une enfant de 14 ans, atteinte d'hémiatrophie faciale, on a constaté la dilatation de la pupille et l'abaissement de la température du

* M"» Dejerine-Klumpke, JRcvac de médecine^ 1885.

TROUBLES TROPHÏQUES DANS LA SYRINGOMY^LIE. 793

môme côté*. La longue durée de la maladie, Tépoque éloignée du début expliquent cette anomalie apparente.

La présence de Thémiatrophie faciale est plus difficile à expliquer.

Et tout d'abord il s'agit bien ici d'une hémiatrophie faciale. L'état normal de la peau, l'absence de cicatrice, riBd)sence de dépression en coup de hache au niveau du front éliminent immédiatement l'idée d'une trophonévrose faciale. Il ne s'agit pas non plus d'un arrêt de développement de la face, d'un trouble dans le développement des os. La malade est très affirmative à cet égard. C'est après son mariage, alors déjà que des phénomènes pathologiques avaient commencé à se manifester du côté de la main gauche, que son mari lui fit remarquer Tasymétrie de sa figure. En outre, la malade a bien voulu nous confier deux photographies, faites avant son mariage, avant le début de sa maladie, et sur lesquelles il est impossible de relever la moindre trace d'asymétrie de la face.

L'hémiatrophie de la face constitue un syndrome clinique assez fréquent, puisque Popoff* a pu en relever, en outre des 70 cas publiés par Lewin^, 5 cas oubliés par cet auteur et 40 publiés depuis, dans l'espace de sept ans. Elle peut exister à l'état isolé, ou se montrer au cours d'une autre affection nerveuse déterminée. Trois fois seulement on la trouve signalée dans la syringomyélie, par Chavanne ♦, dont l'observation est complétée dans le mémoire de Lamacq*; par Graf, cité par Lamacq, qui chez un malade a constaté « que la moitié gauche du visage était plus amaigrie que la droite )», et encore la lecture de l'observation ne permet-elle pas d'affirmer qu'il s'agisse nettement d'une syringomyélie®; enfin par Schlesinger"', lequel ne se prononce pas nettement sur la valeur de son cas.

En relisant les observations d'hémiatrophie faciale, nous en avons trouvé un certain nombre se manifestant soit chez des hémiplégiques, soit chez des monoplégiques ou des atrophiques, mais dans aucun cas nous n'avons trouvé d'observation suffisamment explicite pour affirmer qu'il s'agissait de syringomyélie.

Cette hémiatrophie, et c'est là un point important, frappe à la fois

toutes les parties constituantes de la face: peau, muscles, os; mais

c'est nettement sur le système osseux que dans notre cas les lésions

sont le plus accusées. Les os sont très manifestement diminués de

* Friedenthal, Prager meU. Wocbenscb.y 1875, p. 250. « PopoFF, Arch. Neurologie^ 1891, n» 66, p. 346.

» Lewin, Charité-Annalen^ 1884, t. IX, p. 619.

* Chavanne, Tbhse de doctorat y Bordeaux, 1892, obs. XV.

* Lamacq, Revue de wédeciney 10 avril 1895, obs. I.

* Graf, Neurologisches Centralblatt^ 1893, p. 699.

' Schlesinoer, Syringomyélie. Vienne, 1896, p. 80.

794 4. DEJERINE ET CH. milALLrë.

volume ; ils sont diminués à la fois dans tous leurs diamètres, bien qu'ayant conservé intacte leur forme générale. Au contraire, la peau a conservé son épaisseur normale ; elle est même plus dense, plus ferme que normalement; et si le pannicule sous-cutané semble un peu moins épais qu*à Tétat normal, les muscles ne sont presque pas atteints par le processus atrophique.

La pathogénie de cette hémiatrophie faciale est très difficile a expliquer. Deux hypothèses se trouvent en présence, appuyées chacune sur des faits cliniques et expérimentaux bien observés. Certains auteurs attribuent ce syndrome à une altération du trijumeau. Pour les autres, la coexistence des troubles vaso-moteurs les pousse à faire de Tensemble clinique une affection du nerf sympathique.

Les recherches expérimentales des physiologistes n*ont jeté que peu de jour sur la question. Les troubles trophiques déterminés par la lésion du trijumeau ont été à plusieui*s reprises étudiés depuis Magendie ; mais c'est surtout du côté des troubles oculaires que s*est portée Taltention des physiologistes. De plus, après ces opérations, les animaux en expérience meurent très vite et les lésions osseuses n*ont pas le temps de se développer.

Les observations cliniques donnent de meilleurs renseignements. Un certain nombre d'arguments militent en faveur de la localisation de la lésion sur le trijumeau.

Dekhtereff*, Kolaczek*, Sérieux et Marinesco* ont signalé Thémiatrophie faciale à la suite de traumatismes portant sur une des branches du trijumeau. La coïncidence de troubles sensitifs, anesthésie, douleurs, signalée par Romberg*, Panas*, Hirtzig®, Bannister'ï, Berger *, Banham*, a fait accepter par ces auteurs que rhémiatrophie relevait d'une altération des filets trophiques du trijumeau. Mais tous ces cas manquaient de la consécration atiatomo-pathologique. Deux autopsies plaident en faveur de cette opinion : Mendel*<>, en pratiquant l'autopsie d'une malade de Virchow, a

• Dbkhterepf, Messager do Psychiatrie (1886), en russe, cit»'' in Popofl*.

• KoLACZKK, Deutsche med. Woch,^ 1876, n» 32, p. 377.

• Skrieux et Marinksgo, Arch. de physioL, 1893, p. 467.

• RoMBBRG, Kïinische Ergebnisse^ 1846-1851, in Lewin. " Panas, Gazette des hôpitaux, 1869, p. 287.

• HiRTZiG, Berlin, kl in. Woch., 1870, n» 2, p. 25.

' Bannistbr, Chicago Journ. of nerv, and ment. Disease, t. III, p. 539, octobre 1874.

• Berger, Deutsoh. Arch. f. klin. Med., t. XXII, p. 432.

• Banham, British. med. Journ., 12 janvier 1884. *• Mendel, Berlin, klin. Wocb., 1888, n» 19.

TROUBLES TR0PHIQUE8 DANS LA SYRINOOMYÉLIE. 795

constaté, outre des altérations des cellules de la moelle, une névrite ascendante du trijumeau. Homen* a constaté de son côté la compression du ganglion do Gasser par une tumeur. Les tentatives opératoires faites sur le ganglion de Gasser semblèrent au début confirmer cette opinion*, mais les observations plus récentes de Doyen 3, de Krause ont démontré que Textirpation du ganglion de Gasser n'était pas fatalement suivie de pareilles conséquences.

A cette théorie du trijumeau, on peut faire d'ailleurs un certain nombre d'objections, qui sont autant d'arguments en faveur d'une lésion du grand sympathique. Deux fois Seeligmûller* a vu un traumatisme intéressant le plexus brachial et le plexus cervical, être suivi d'hémiatrophie faciale progressive. La coïncidence des troubles oculo-pupillaires avec l'hémiatrophie a été relevée par Brunner *, Friedenthal, Gultmann*, Romberg'^. Notre cas plaide en faveur de la même hypothèse pai* la présence des troubles oculo-pupillaires et vaso-moteurs. L'observation de PopofT vient à l'appui de l'origine du syndrome dans le grand sympathique, et par l'absence de trouble sensitif et par la coïncidence d'autres atrophies musculaires relevant d'une altération évidente du plexus cei-vical et du plexus brachial : dans ce cas, en effet, il existait une atrophie du trapèze et du susépineux. Deux autres objections peuvent encore être faites à la théorie d'une lésion du trijumeau. On rencontre assez souvent, l'un de nous en a observé trois exemples, des syringomyéUques présentant des altérations de la sensibilité d'une moitié de la face, tout aussi accusées que chez notre malade, et qui pourtant n'ont ni hémiatrophie faciale, ni chute des dents et des cheveux.

En outre on observe des phénomènes analogues du cété de la face dans certains cas de paralysies radiculaires du plexus brachial, dans des conditions par conséquent où le trijumeau ne peut être mis en cause. L'aplatissement de la joue, la diminution de l'ouverture de la narine, la sécheresse de la muqueuse correspondante, peuvent enfin se rencontrer dans la paralysie radiculaire totale de l'adulte, ainsi que l'a montré M"* Dejerine-Klumpke.

Dans un cas de paralysie totale du plexus brachial d'origine obstétricale, observé par l'un de nous dans son service de Bicôtre, chez un jeune homme de dix-sept ans, il existait, outre les phénomènes

* HoMKN, Neurol, CentralbL, 1890, n- 13-14.

* Lamotte, Thhae de doctorat^ Paris, 1892.

' Doyen et Krause, Congrès internatioDal de Berlin^ 1890.

* Seeliomuller, Berlin, klin. Woch.y 1870, n* 26, p. 313; 1872, n* 43.

* Brunner, Peter b. m éd. Zeits.y 1871, p. 251.

* GuTTMANN, Arcb. f. Psycb., 1868, t. I, p. 173.

' ROMBERO, loc. cit.

796 4. DEJERINE ET CH. MIRALLIÉ.

oculO'pupillaires, une diminution très nette de la moitié correspondante de la face.

Seeligmuller a constaté le même fait dans un cas de paralysie radiculaire totale de cause obstétricale observé chez un enfant de neuf mois. Bien que dans ces derniers cas il s'agisse non d'une hémiatrophie, mais d'un arrêt de développement, les deux processus sont cependant suffisamment comparables pour relever d'une lésion, sinon identique, du moins très analague.

Enfin l'expérimentation est venue apporter son appui à l'hypothèse du rôle du sympathique sur la trophicité de la face et du crâne. Les anciens physiologistes n'avaient observé, à la suite des sections du sympathique cervical, que les troubles oculaires ; les animaux en expérience succombaient avant que d'autres lésions aient eu le temps de se montrer. Angelucci* a repris récemment ces expériences, non plus en sectionnant le sympathique cervical, mais en extirpant le ganglion cervical supérieur ; et il a observé ces animaux pendant des périodes de huit mois à un an. En opérant sur des chiens nouveau-nés et des chats adultes, il a observé de l'alopécie de la face, une dystrophie des os du crâne et de la face et un développement vicieux des dents ; chez les lapins et le singe adulte, les troubles trophiques ont fait défaut. La petitesse du globe oculaire du côté lésé est réelle ; le bulbe oculaire est rétréci environ de un millimètre dans ses diamètres, en comparaison avec l'œil intact. Histologiquement on trouve des altérations trophiques de l'uvée, de l'iris; la rétine, au contraire, reste intacte. Les vaisseaux, aussi bien veineux qu'artériels, se dilatent immédiatement après l'arrachement du ganghon cervical supérieur, mais longtemps après cet arrachement les vaisseaux se rétrécissent dans leur lumière et s'épaississent dans leurs parois, particulièrement à Tiris. Aussi, d'après Angelucci, le pouvoir trophique du trijumeau sur l'œil ainsi que sur les os de la face et du crâne, sur les dents et les poils, se produirait indirectement par les vaisseaux, par l'affaiblissement des échanges nutritifs.

Ces expériences nous semblent très importantes dans leurs résultats. Elles montrent d'une façon indiscutable le rôle trophique du sympathique sur les os de la face et du crâne (expériences H, III) chez certaines espèces animales, et comme phénomène à longue échéance. Elles expliquent, en outre, par l'altération histologique constatée dans les vaisseaux, et au début de l'expérience et après une longue observation, les phénomènes vaso-moteui% en apparence contradictoires. Au début, la dilatation vasculaire entraîne

• Angelucci, Arch. iial, de biol,^ 1893, t. XX,

TROUBLES TROPHÏQUES DANS LA SYRINGOMYÉLIE. 797

une circulation plu3 active, et des échanges nutritifs plus actifs ; d*où rélévation de la température ; après un long temps, i'épaississement des parois artérielles et veineuses, le rétrécissement de la lumière de ces vaisseaux explique facilement rabaissement de la température.

Les divers arguments que nous avons exposés en faveur de Tune et l'autre théorie, les divergences de résultats des expérimentateurs, la rareté extrême des autopsies expliquent facilement les divergences des auteurs. A mesure que les matériaux s'accumulent, à mesure que les résultats expérimentaux viennent changer l'aspect de la question, les auteurs modifient aussi leur conception pathogénique de l'hémiatrophie de la face. Tandis que Frémy se range nettement à l'avis d'une lésion du trijumeau et nie tout rôle au sympathique dans l'hémiatrophie faciale, Popoff (1891), plus éclectique, considère que l'hémiatrophie faciale progressive constitue un syndrome qui peut relever parfois d'une lésion du trijumeau, parfois d'une lésion du sympathique. Pour nous, nous croyons que les troubles trophiques constatés du côté de la face chez notre malade ne relèvent pas de la lésion de la racine descendante du ti'ijumeau, mais sont la conséquence d'une paralysie des filets sympathiques provenant de la région cervicale de la moelle épinière. Enfin, nous ajouterons que notre cas tend à prouver que dans la syringomyélie, comme dans l'ataxie locomotrice, on peut voir survenir dans certains cas un processus d'atrophie osseuse.

IXPI.l ENCE DES TOXINES SUR LA DESCENDANCE Par M. A. CNARRIN

A diverses reprises, j*ai pu constater cpie des animaux imprégnés, h un moment voulu, par des produits bactériens, pouvaient donner naissance à des rejetons dont la croissance s'effectuait lentement, dont la taille, le poids demeuraient inférieurs, parfois de plus d'un tiers, à la normale, dont les os longs offraient des épiphyses volumineuses.

D'autre part, au cours d'une série de recherches communiquées pour la phipart l'année dernière à la Société de biologie, Féré a indiqué qu'il avait obtenu des poulets chétifs, en introduisant dans les œufs des poisons microbiens, dont quelques-uns provenaient du bacille du pus bleu.

Plus récemment, à la Maternité, j'ai enregistré des faits qui peuvent être rapprochés des précédents : il s'agit de femmes qui furent atteintes, à la fin de la grossesse, de diverses maladies infectieuses.

Dans un premier cas, une mère, qui avait un phlegmon du cou, mit au monde un fils qui, durant les deux premiers mois, augmenta en moyenne de 5 grammes par jour.

Le nouveau-né d'une pnoumonique, de 3 à 7 semaines, a pris 9 grammes.

L'enfant d'une pleurétique a eu un accroissement quotidien de 11 grammes; celui d'une tuberculeuse, de 12.

Or, ces rejetons ont tous été en situation telle, qu'ils ont pu recevoir des produits bacillaires au travers du placenta ; car, si on a longtemps mis en doute le passage des ferments figurés du sang maternel à la circulation fœtale, ce passage, en ce qui concerne les substances solubles, n'est pas en discussion.