RECHERCHES SOR L*ÉCHAUFFEMENT DES NERFS

Néanmoins, dans plusieurs séries d'expériences faites avec des aiguilles thermoélectriques de la forme de celle de Dutrochet, mais composées de bismuth et de Talliage zinc-antimoine, nous avons réussi à confirmer sur les nerfs de grenouilles tous les résultats qui nous avaient été fournis par Tcxpérimentation sur les nerfs de mammifères ; seulement les déviations du miroir étaient réduites parfois à des traces, à des fractions d'un degré de Téchelle.

En conséquence, nous avons cherché à donner à la pile une sensibilité extrême. Nous nous sommes arrêté a la disposition suivante, particulièrement avantageuse pour ce genre de recherches, puisqu'elle nous permettait de laisser le nerf de l'animal en communication avec le muscle gastrocnémien et de contrôler ainsi la persistance de l'excitabilité.

Douze très-petits éléments de bismuth sont rivés à douze petits éléments d'antimoine, de telle façon que toutes les soudures supérieures forment une seule et même ligne droite, tandis que les soudures inférieures sont disposées en zigzag. Les petits éléments ont une hauteur d'environ 1 centimètre, et la longueur de toute la pile est de 2 centimètres 1/4. De petites stries de taffetas ciré remplissent tout l'espace compris entre les prismes d'antimoine et de bismuth, en dehors des soudures; disposition analogue à celle de la pile thermoélectrique de Ruhmkorff.

Les deux fils terminaux sont de cuivre et partent de la face inférieure de la pile ; ces fils sont choisis à dessein très-minces et très-flexibles, jusqu^à une distance de 4 centimètres de la pile, afin de préserver l'instrument, déjà si fragile, des tractions et des déplacements qui pourraient lui être communiqués par les ébranlements des rhéophores, tractions toujours plus fortes dans des fils rigides. A l'extrémité de ces 4 centimètres de fil mince est soudé bout à bout un autre fil plus gros, long de 2 à 5 décimètres. Ces fils forment corps avec la pile et, pendant l'expérience seulement, ils sont mis en communication avec le galvanomètre, soit directement, soit avec ihtercalation d'un commutateur.

Pour river les éléments dans Tintérieur de la pile, nous n'avons pas fait usage du plomb ordinaire, afin de ne pas introduire enire les deux métaux actifs un métal trop hétérogène;

mais nous nous sommes servi d'un alliage composé principalement de bismuth, que nous devons à Tobligeance de M. Golaz, de Paris. On conçoit que |le point de fusion de cet alliage étant à peu près celui du bismuth lui-même, il n'était pas facile de river ensemble les deux métaux sans exposer la surface du bismuth à une liquéfaction partielle. Aussi avons-nous perdu beaucoup de temps en essais infructueux avant de réussir à réunir convenablement douze éléments.

Nous comptions en river un nombre plus grand et augmenter le nombre de nos piles, mais la plupart des petits prismes de bismuth préparés pour ce but se détruisirent par la chaleur. Comme on le voit, en adoptant la forme décrite de la pile, nous renoncions forcément à l'avantage offert par les autres formes, de pouvoir étendre le même nerf sur les deux séries de soudures et, en général, de mettre celles-ci dans des conditions identiques; la grande longueur des soudures et surtout la disposition en zigzag des soudures inférieures s'y opposaient. — Mais, puisque les expériences antérieures nous avaient donné la certitude que, lorsque les deux pôles de la pile se trouvent exactement dans les mêmes conditions, Tirritation du nerf au niveau d*un seul pôle suffit pour augmenter la température de celui-ci, nous pouvions bien, dans cette nouvelle série d'expériences, destinée à Texamen de quelques autres particularités relatives au mode de l'irritation, nous permettre de ne faire toucher au nerf que la série des soudures supérieures. Nous avons donc enfoncé toute la pile, avec les rhéophores minces et le commencement des rhéophores gros, dans une couche de cire qui n'en laissait émerger que la face supérieure, vernie comme dans les expériences précédentes, et présentant, dans son milieu, le sillon contenant. Tune à la suite de l'autre, les douze soudures supérieures.

La couche de cire, soutenue par un morceau de bois, se continuait, en arrière de la. pile, avec un niveau plus bas de 2 millimètres; cette partie plus basse de la cire servait de support au muscle, lequel se trouvait en outre retenu dans sa position par deux séries d'aiguilles, obliquement enfoncées les unes visà-vis des autres, de manière à former une gouttière. — En avant de la pile, le support de bois recouvert de cire se continuait sur un espace de 4 à 5 millimètres et dans une rainure pratiquée

RECHERCHES SUR L*toAUFFEIIEHT DES NERFS. 545

^ans la ligne médiane de ce rebord et dans le prolongement de la ligne des soudures, émergeaient les bouts libres de deux fils de cuivre, servant de rhéophores excitateurs. Ces fils, enfoncés à travers la cire, ressorlaient sur l'un des côtés de l'instrument, où, à Taide de deux serre-fils, ils pouvaient ôlre mis en communication avec les deux pôles d'un appareil excitateur. La pile, avec tous ces accessoires, était placée dans une caisse de verre à fond de bois, fond creusé lui-même d'une goultière marginale que Ton remplissait d'eau, afin de saturer de vapeur Tintérieur de la caisse. Ce fond était percé, en avant et en arrière, de deux trous, dont les premiers donnaient passage aux fils de cuivre, en communication avec l'appareil excitateur, tandis que par les seconds passaient les pôles de la pile thermoélectrique, pour se rendre au commutateur et de là au galvanomètre.

Dans la paroi postérieure de la caisse, vis-à-vis du tendon du muscle, était pratiqué un autre trou, ordinairement bouché avec de la ciie, et par lequel, en cas de besoin, on faisait passer un fil ciré, afin de metlrc le tendon en rapport soit avec un dynamomètre, si l'on voulait mesurer la force de la contraction musculaire, soit avec un levier très-sensibin si Ton voulait, à l'aide d'une espèce d'appareil télégraphique, déterminer le temps relatif qui s'écoulait entre l'irritation du nerf et le commencement de la contraction musculaire. Le bois du fond de la caisse était verni et imbibé de cire autant que possible, et les fils, aux points où ils passaient par les trous, étaient recouverts d'une couche de soie et d'un enduit, composé de cire et de colophane. Ce même enduit recouvrait la continuation des fils, au-dessous de la caisse, et les isolait du bois.

J'espérais que cette disposition me permettrait d'observer directement la contraction musculaire pendant l'irritation du nerf; mais la petite pile thermoélectrique était si sensible qu'on ne pouvait s'en approcher au moment de Pexpèrience, qu'à condition de la recouvrir préalablement d'une couche épaisse de coton. Il fallait donc observer l'état du muscle soit à l'aide d'une lunette, ce qui très-souvent offrait de grands inconvénients, soit au moyen du dynamomètre mù par la conlraction. Mais comment observer en même temps le galvanomètre? Cela n'était pas possible; tout au plus, pouvait -on faire les

346 scHiFP.

deux observations très-rapidement l'une après l'autre? Pour remédier à cette difficulté, voici Tarraugement que j'ai adopté dans les dernières expériences, et qui m'a permis de faire simultanément les deux observations. J'ai mis le muscle ou plutôt le levier auquel était fixé le tendon, en communication avec une sonnerie électrique. Le plus petit mouvement du muscle, un raccourcissement de moins d'un quarl de millimètre formait le circuit d'un électroaimant, et la sonnette annonçait à Toreille la contraction musculaire, pendant que l'œil observait le galvanomètre par la lunette. Avec cet arrangement, on pouvait éloigner, autant quon le voulait, la caisse contenant la pile, ou bien la cacher derrière un fort écran de bois, ce qui, réuni à l'enveloppe de coton, suffisait pour éviter toute irradiation, tant du corps de l'observateur que de la lampe qui éclairait la chambre, et qui, même à un assez grande distance, influençait quelquefois davantage la pile que ne le faisaient le corps et la respiration de l'observateur.

Les expériences préliminaires, faites avec cet appareil, me montrèrent que la couche de cire dans laquelle était plongée la partie inférieure de la pile, suffisait complètement pour maintenir celle-ci, pendant l'observation, à une température constante.

Un nerf sciatique de grenouille, mis sur les soudures, après avoir produit une première oscillation assez forte que l'on enrayait aussitôt à l'aide de rhéostat, et un certain nombre d'oscillations consécutives, laissait le miroir en repos au zéro ou bien n'y laissait subsister que des oscillations très-petites et très-lentes autour du zéro, tant qu'il n'intervenait pas d'irritation du nerf. Il est essentiel, pour le succès de cette expérience préliminaire, que Tintérieur de la caisse soit parfaitement saturé de vapeur d'eau. Souvent l'eau de la rainure du fond ne suffisait pas, et j'étais obligé de distribuer dans la caisse plusieurs petits réservoirs conienant de l'eau préalablement mise à la température de l'appareil.

Pour les expériences définitives, on préparait le nerf sciatique de la grenouille jusqu'au plexus lombaire et on l'exportait en le laissant en communication avec le muscle gastrocnémien, y compris le tibia.

Le tendon d'Achille restant libre, on y attachait le fil qui allait

RECHERCHES SUR L'éCHADFFEVENT DES NERFS. 347

au levier en dehors de la caisse. Quelquefois on laissait également les autres muscles du tibia.

La partie du nerf correspondante à la cuisse venait se placer dans le sillon médian de la face supérieure de la pile, c'est-àdire sur la ligne formée par les douze soudures supérieures. La partie inférieure du plexus lombaire arrivait de cette manière au contact des deux rhéophores excitateurs.

On attendait d'abord le repos absolu ou relatif de Téchelle; on s^assurait par une observation de plusieurs minutes que le miroir restait définitivement dans le voisinage du zéro ; et alors on irritait le nerf. L'irritation se faisait, soit par des courants d'induction alternants, soit par des courants d'induction seulement d'ouverture ou seulement de fermeture, soit encore par le courant primitif d'une pile, fréquemment interrompu è l'aide d'un manipulateur.

Aussitôt le muscle entrait en tétanos et, après moins d'une seconde, le miroir du galvanomètre commençait à dévier dans lesens d'un échauffement des soudures supérieures. L'irritation a été rarement continuée au delà de deux secondes, et jamais, dans nos expériences, elle n'a duré trente secondes comme dans celles de M. Vallentin. Quand on interrompait l'irritation et que le tétanos du muscle cessait, la déviation du miroir augmentait encore pendant quelques instants.

Des courants qui produisaient le maximum de la contraction musculaire donnaient, au galvanomètre, une déviation totale de 2, 3, rarement de 4'' de l'échelle. Lorsque le miroir était sur le point de s'arrêter, on pouvait, par une nouvelle irritation du nerf, lui faire faire un nouveau pas dans le môme sens; et cela deux à trois fois de suite. De cette manière, j'ai pu obtenir, dans une expérience, une déviation de T de l'échelle et un arrêt du miroir au sommet de cette déviation, persistant pendant plusieurs secondes. Mais enfin il vient un moment où les irritations les plus énergiques et les plus prolongées ne sont plus capables de ranimer le mouvement du miroir qui, alors, reste fixé pendant quelques minutes au maximum de son excursion, pour revenir ensuite très-lentement vers le zéro. Ne disposant pas du contrôle qui m'était offert, dans les expériences sur les nerfs de mammifères, par la partie non irritée du nerf, en contact avec l'autre soudure, j'ai remplacé ce con-

trôle par le moyen suivant. J'ai lie le nerf de grenouille entre la partie directement frappée par Tirritation et celle qui repo* sait sur les soudures de la pile. Dans ce cas, il n'y avait ni contraction du muscle, ni échauffement du nerf, si Tirritation ne durait, comme dans les expériences précédentes, qu'une ou deux secondes ; mais si le passage du courant était plus prolongé, il y avait, après un temps variable (après 15 à 40 secondes) un léger échauffement du nerf, provenant évidemment de la transmission de la chaleur qui s'était produite dans le segment interpolaire. Cet échauffement ne manquait pas si le courant, au lieu d'être interrompu ou alternant, était constant.

Dans quelques expériences, j'ai essayé d'exciter le nerf par irritation mécanique. Je dis quelques expériences, bien que j'en aie fait un grand nombre ; mais la plupart de ces tentatives ont échoué, non parce que la déviation manquait, mais parce qu'elle était produite déjà par les préparatifs de l'expérience.

Dans ces expériences, la caisse de verre servant à couvrir le nerf était remplacée par un étui de toile cirée, étendu sur une cage de fil de fer dont la forme générale correspondait à celle de la caisse. Sur les deux côtés de l'étui était pratiquée, à droite et à gauche, une petite fente par laquelle passait un fil de soie qui était noué autour de l'extrémité du nerf sans le serrer. On entourait de coton l'étui de toile cirée, autant que cela était possible sans gêner les mouvements du fil qui, en dehors de l'étui, passait de chaque côté sur une roue disposée de manière à empêcher le fil, avec l'extrémité du nerf, de se déplacer en haut et en bas, pendant que l'on tirait sur les deux bouts. Le fil entourait le nerf à la hauteur du plexus, mais en un point plus distant de la pile que ne l'étaient les rhéophores excitateurs dans les expériences précédentes.

La partie du nerf située entre la ligature d'attente et la pile reposait sur un cube de cire d'Espagne ; cette partie était fortement pliée en forme de S, de sorte qu'un léger déplacement produit par l'acte de la ligature ne pouvait pas se communiquer immédiatement au segment du nerf reposant sur la pile. Afin d'assurer davantage encore la position du nerf et de fixer le muscle lui-même sur la cire, on enfonçait obliquement, sur les deux côtés de ce dernier, deux épingles dont les têtes se croisaient au-dessus du muscle.

RECHBRCHC8 SUR L'éCHAUFFEMENT DES 5RRFS. 349

Le miroir étant revenu au repos absolu ou relatif, un aide s approchait et saisissait les deux bouts du fii, sans tirer. Régu* Uèrement, quelques instants après cette opération préliminaire, il se produisait une déviation lente du galvanomètre, indiquant un échaufiement de la surface de la pile. L'aide restait immobile, toujours sans exercer la moindre traction sur les fils. La plupart du temps, la déviation galvanométrique n'en continuait pas moins à croître pendant plusieurs minutes, et, dans la majorité des cas, elle augmentait de plus en plus, parfois avec des intermittences irrégulières de 20 à 60 secondes. Ces expériences étaient regardées comme manquées et on ne les continuait pas. Mais, dans quelques cas, au bout de 2 ou de 5 minutes, la déviation n'augmentait plus, ou augmentait avec une telle lenteur qu'il devenait possible de distinguer un échauffement irritatif du nerf de réchauffement lent et très-insignifiant causé par l'irradiation.

Quand cet état avait duré pendant 3 ou 4 minutes, l'aide commençait à tirer avec précaution sur les deux bouts du fil ; bientôt le levier accusait une contraction du muscle, et, en même temps, on observait, dans réchauffement des soudures, une augmentation subite, augmentation d'autant plus considérable que les tractions se faisaient avec plus d'uniformité et de vigueur, et que la tétanisation du muscle se maintenait pendant un temps plus long. Je m'étais proposé, en principe, d'observer pendant dix minutes au moins l'effet de la proximité de Taide, sans lui faire serrer le fil, mais force me fut de renoncer à un temps d'attente aussi long.

Quand l'aide avait tenu les fils pendant 5 minutes tout au plus, il commençait involontairement, et malgré l'attention la plus soutenue, à se relâcher, à serrer plus ou moins qu'au commencement ; ses mains se rapprochaient davantage de la pile ou tremblaient; il survenait alors un tétanos irrégulier trèspassager du muscle, causé par un commencement de traction dont les effets sur le galvanomètre étaient variables.

Quant aux irritations électriques, les seules que l'on puisse appliquer au nerf, sans s'en approcher, nous en avons essayé toutes les modifications. Toujours, au moment de la tétanisation du muscle, nous avons obtenu une augmentation trèsvisible de la température du nerf. Un cas cependant fait ex-

350 scHiPP.

ception ; c'est celui du tétanos qui naît au moment de l'ouverture d'un courant continu ayant longtemps parcouru le nerf. — Ce télanos, très-violent, qui a été découvert par Ritter, nous l'avons produit en faisant passer par le bout supérieur du nerf, pendant une demi-heure, un courant ascendant, ou bien un courant descendant de la durée d'un quart d'heure. Ce dernier mode étant moins sûr, nous nous en sommes tenus principalement au premier en ne donnant au courant ascendant qu'une intensité très-modérée. Le miroir, après ce laps de temps et avant l'interruption du courant, ne se trouvait plus au zéro; il s'en était de plus en plus éloigné dans le sens d'un échauffement des soudures supérieures ; toutefois son mouvement était très-lent ou nul. On ouvre le circuit. Le muscle aussitôt se contracte avec violence, et, tout en restant contracté, il présente des trémulations fibrillaires. Mais, au lieu d'avancer, Téchelle, presque immédiatement, recule dans le sens d'un refroidissement des soudures et du nerf, en dépit de l'état de forte irritation où doit se trouver ce dernier. Nous ne nous étions pas attendu à ce résultat. Nous pensions que le nerf, au premier instant et avant de se refroidir par l'interruption du courant, aurait le temps de montrer son échauffement irritatif. Cet échauffement probablement ne manquait pas, mais était empêché de se manifester, attendu que, selon toute apparence, il était plus que compensé par le refroidissement provenant de la cessation de l'effet calorifique du courant. Évidemment le courant, avant d'être interrompu, avait échauffé la portion interpolaire du nerf. Cet échauffement, eu égard à la mauvaise conductibilité du nerf, doit même être assez considérable. Au moment où le courant cesse, il doit y avoir refroidissement de la portion intcrpolaire ; or, on pourrait admettre que, dans ce moment, le segment nerveux en contact avec les soudures commence à se refroidir également, puisque sa température doit tendre à se mettre en équilibre avec la température décroissante de l'extrémité du nerf. Toutefois le refroidissement, visible au galvanomètre, survenait si promptement, que nous hésitons à Tattribuer uniquement à la cause signalée. En tenant compte de la mauvaise conductibilité du nerf pour la chaleur, nous inclinons plutôt vers l'opinion qu'au moment de la rupture du courant constant, il se produit dans le segment nerveux en

RECHBRCUBS SUR L'éCHAUFFEMENT DBS KERFS. 351

contact avec la pile un mouvement local de nalure à produire un abaissement local de la température. Ce mouvement, selon toute probabilité, est dû à la cessation subite de Tétat électrotonique. L'électrotonus, étant un courant galvanique, doit produire par lui-même une élévation de température, pourvu qu'il dure pendant un temps suffisamment long. Pour contrôler cette manière de voir, il aurait fallu faire quelques expériences en liant le nerf entre la portion interpolaire et le segment reposant sur les soudures, ce qui n'aurait pas empêché la chaleur de se transmettre d'une portion du nerf à l'autre et de s'équilibrer lors de la rupture du courant constant, tout en empêchant la production de l'état électrotonique de l'autre côté de la ligature, — si toutefois, — ce qui resterait à examiner, — la ligature n'altère pas la conductibilité du nerf pour la chaleur. — Nous n'avons pas fait ces expériences qui ne paraissaient pas nous offrir un intérêt suffisant. Quoi qu'il en soit, Thypothèse proposée en dernier lieu peut nous servir à expliquer pourquoi il y a eu refroidissement du nerf dans l'observation qui précède, sans nous forcer à voir dans ce fait une exception à celte règle générale : Que le nerf s* échauffe quand il est irrité.

Avec tout ce qui précède, nous ne voulons nullement affirmer qu'il faille chercher dans V activité du nerf la source de la chaleur, ou de toute la chaleur observée lors de l'irritation. On sait, à n'en pas douter, que tous les irritants que nous avons appliqués, n'ont pas sur le nerf une action uniforme et continue, mais que, pendant l'irritation, l'activité et l'inactivité du nerf se succèdent avec des intermittences excessivement rapides. Le tétanos de Ritter est peut-être le seul cas d'une irritatation à peu près continue du nerf. — L'irritation mécanique, telle que nous l'avons appliquée, n'est pas moins que les autres, une irritation intermittente; c'est ce que démontre l'examen attentif du muscle, dont les fibrilles présentent une série de petites ondulations et de secousses intermittentes, résultant elles-mêmes, selon toute évidence, de la non- uniformité de la constriction exercée sur le nerf. Cette constriction, en apparence continue, n'est en réalité autre chose qu'une succession rapide de très-petites tractions. — Il serait donc bien possible que l'élévation de température, accusée par le galvanomètre, appartint en majeure partie, non pas aux moments

de l'aclivité, mais à ceux de T inactivité du nerf. On pourrait admettre que la vraie activité du nerf ne produit qu'une calorification minime, et que c'est au moment du retour à l'inactivité, que ce qui existait dans le nerf sous la forme d'irritation active se change en chaleur. — Il se pourrait même que Tétat momentanément actif ou irrité, produisit une légère diminution de température, diminution, il est vrai, plus que corn* pensée par l'augmentation survenant aussitôt après, lors dure* tour du nerf à Tinaclivité. — Il existe, à notre connaissance, plu* sieurs faits isolés qui paraissent parler en faveur de cette manière de voir. Ces faits se rapportent aux oscillations de température que l'on observe quelquefois dans les nerfs, irrités à Taide de courants constants très-faibles; ces courants, surtout les descendants, si Ton réussit à les affaiblir, jusqu'à un certain degré, variable suivant Texcitabilité du nerf, produisent alors, comme Ta très-bien démontré M. Ptlùger, non pas une simple secousse musculaire, mais un état tétanique de plus ou moins longue durée. Dans une série d'expériences j'ai essayé de produire cet état dans des nerfs sciatiques de mammifères, lentement refroidis avant leur mort, en laissant le muscle tibial antérieur en rapport avec le nerf. Ou bien je prenais un nerf sciatique de grenouille, encore adhérent au muscle gastrocnémien. L'irritation se faisait par la fermeture simple d'un courant descendant, affaibli selon la méthode de Pflùger. — La contraction musculaire qui se produisait dans ces cas, bien que de courte durée, n'était pas un tétanos uniforme, mais se composait d'une série de petites secousses successives, entre lesquelles le muscle paraissait ne pas avoir le temps de se relâcher complètement ni très-visiblement. Dans quelques-unes de ces expériences, pendant que le nerf reposait sur la pile thermoélectrique, et que le miroir progressait très-lentement vers le côté de réchauffement, j'ai fermé le courant descendant, m'attendant à voir le miroir accélérer immédiatement son mouvement. Mais au lieu de cela, plusieurs fois chez les mammifères et deux fois chez les grenouilles, j'ai vu, au moment de la dépression du manipulateur, un arrêt subit de Téchelle précéder sa progression accélérée vers le côté de réchauffement. Une fois j'ai faitla même observation, en irritant le nerf par une secousse d'induction de fermeture, secousse qui produisit une contraction presque të^

RBCHERCHES SOR L éCHAITFFEMENT DES NERFS. 555

taniforme du muscle. — Quatre ou cinq autres fois le phénomène de l'arrêt momentané de l'échelle, précédant d'une fraction de seconde sa progression plus rapide vers le côté de l'échauflement, s^est offert à mon observation, au moment de la tètanisation d'un nerf de mammifère, au moyen de Tinterniplion très-fréquente d'un courant d'une pile hydroélectrique. 11 est à remarquer que si une préparation névromusculaire avait une fois présenté le phénomène en question, il était facile de le reproduire plusieurs fois de suite, dans une série d'irritalioDs successives; tandis que, dans d'autres expériences, faîtes dans la même séance avec d'autres préparations, l'arrêt de Téchelle ne se produisait jamais, malgré tous mes soins à me mettre exactement dans les mêmes conditions qui paraissaient avoir déterminé le phénomène dans les expériences précédentes. Je ne veux pas insister sur ces faits qui, jusqu'à présent, ne se sont que rarement produits avec toute l'évidence nécessaire, mais il est bon d'en prendre note. Il ne sera pas inutile d'ajouter que j'ai réussi deux fois à en faire la démonstration à mon ami le professeur Blaserna, qui en a confirmé l'exactitude. Le mouvement du muscle, hâtons-nous de le dire, n'était pas assez fort pour imprimer une secousse au nerf ; il le pouvait d'autant moins que, mon attention une fois éveillée, je prenais toujours soin, dans ces sortes d'expériences, de fixer avec des épingles la partie supérieure du muscle.

AVEC LÉSIONS DE LA SUBSTANCE GRISE ET DES FAISCEAUX ANTÉROLATËRAUX DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Par MM. J.-M. CSULBCOT et A. JOFFROT «

On sait qu'il n'est pas très-rare de voir, chez cerlains sujets, l'atrophie des muscles à marche progressive compliquée de symptômes variés qui sont complètement étrangers au tableau classique de la maladie. Tels sont, par exemple, sans parler de divers troubles de la sensibilité, tantôt l'incoordination motrice et tantôt la paralysie avec ou sans contracture des membres. Ces symptômes, insolites dans Tespèce, ont pu, plusieurs fois, être rattachés à des lésions bien déterminées des faisceaux blancs de la moelle épinière*.

Parmi les affections du centre spinal qui se trouvent ains quelquefois associées à l'atrophie musculaire progressive, on peut citer, entre autres, la sclérose primitive des cordons postérieurs, la sclérose symétrique des cordons latéraux et aussi, bien que le cas paraisse beaucoup plus rare, la sclérose en plaques. Il y a lieu de remarquer d'ailleurs, que si, dans les associations de ce genre, c'est l'amyotrophie progressive qui, le plus souvent prédomine et occupe le premier plan, d'autres fois au contraire elle n'est que l'accessoire.

' Ces deux cas ont été étudiés au point de vue clinique, dans une conférence que j'ai faite à la Salpêtrièrc, en juin 1868, et qui sera publiée prochainement.

J.-M. Cbargot.

* Nous aurons Toccasion de citer, surtout, à ce propos, plusieurs observations très-remarquables recueillies par M. Duménil, de Rouen. Atrophie musculaire gisaisscusc progressive, histoire critique, Rouen, 1867; — Nouveaux faits relatifs à la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive, Gazdte /urMomiu/atre, Paris, 1867.

DEUX CAS D*ATllOrHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 355

La pathologie s'attache à décrire minutieusement et à classer ces formes hybrides; les types vulgaires, en effet, ne sont pas seuls de son domaine, et il est évident qu'en fait de variétés el d'espèces morbides, elle doit s'efforcer de connaître tous les modes du possible. Elle ne saurait toutefois s'en tenir à ce point et il importe tout autant de chercher à pénétrer les conditions anatoiDÎques et physiologiques qui font que des états morbides, le plus souvent indépendants l'un de l'autre, peuvent dans des circonstances données se trouver réunis et intimement combinés chez un même individu; car on ne saurait voir là, trèscertainement, leffet d'une coïncidence fortuite.

Il existe déjà quelques éléments qui pourront aider à la solution du problème dont il s'agit. Des faits, dont le nombre s'accroît rapidement de jour en jour', tendent, on le sait, à établir, que dans un certain nombre de cas au moins, l'alrophie musculaire progressive, dégagée de toute complication et telle qu'elle se présente le plus communément dans la clinique, reconnaît pour point de départ une altération plus ou moins profonde des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière. Cela étant, il est permis de prévoir que le processus morbide qui détermine ces lésions originairement limitées à la substance grise et, plus exactement à certains points de celte substance, pourra en s'étendant de proche en proche gagner les faisceaux blancs, ou que inversement, TaUération des faisceaux blancs affectés d'une manière primitive pourra se propager jusqu'au centre gris. Or, dans le premier cas, les symptômes de Tataxie locomotrice ou ceux qui appartiennent à la sclérose des cordons latéraux viendraient se surajouter aux symptômes préexistants de l'atrophie musculaire progressive, tandis que dans le second cas, Tamyotrophie progressive . n'apparaîtrait , au contraire, que consécutivement, à litre de complication.

Mais pour le moment ce n'est là encore qu'une hypothèse vraisemblable, et les faits sur lesquels elle s'appuie sont aujourd'hui peu nombreux et en général peu explicites. C'est pourquoi il nous a paru utile de rapporter dans tous leurs détails, les deux observations qui font l'objet de cette note.

* Voy., entre autres» robservation publiée par M. Hayem dans le dernier numéro de ce recueil.

U. - Mai 1869. N- 3. 24

356 CHABCOT ET JOFPROY.

Obs. I. — Atrophie musculaire progressive marquée surtout aux membres supérieurs. — Atrophie des muscles de la langue et de Vorbiculaire des lèvres. — Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. — Atrophie ou disparition des cellnles nerveuses des cornes antérieures aux régions cervicale et dorsale. — Au bulbe, atrophie et destruction des ceUules nerveuses du noyau de l'hypoglosse, — atrophie des racines spinales antérieures, des ra^ dues de l'hypoglosse et du facial. — Sclérose rubannée, symétrique des cordons latéraux.

Catherine Âubel est entrée à la Salpétriére, dans le service de M. Charcot, au mois de juin 1865, présentant déjà à un degré très-marqué les symptômes d*une atrophie musculaire progressive, dont le début remontait, alors, à neuf mois environ.

Ses parents, ses frères et ses sœurs, au nombre de cinq, n*ont présenté aucune affection digne d'être notée et tous jouissent d'une bonne santé.

D'un tempérament lymphatique, elle a eu dans son enfance des engorge* ments ganglionnaires ; quelques ganglions ont même suppuré, et elle porte au cou de nombreuses cicatrices caractéristiques.

Elle a été réglée régulièrement depuis Page de onze ans.

Son état de santé ne présente ensuite rien de particulier à signaler depuis rage de S8 ans, époque à laquelle elle place le début de TafTection actuelle.

Accouchée à terme, le 2 septembre 1864, d'un enfant qui s'est depuis toujours bien porté, la malade raconte que, le 6 septembre, ayant voulu se lever, cela lui a été impossible ; ses jambes étaient trop faibles pour la supporter, et comme paralysées.

Le 42 septembre, une nouvelle tentative pour sortir du lit n'a pas plus de succès ; la marche et la station sont à peu près impossibles par suite de la faiblesse des membres inférieurs.

Vers le 20 septembre, elle éprouvedes douleurs dans les mains, et à partir de cette époque, lesmembressupérieurs s'affaiblissent à leur tour progressivement.

Vers le 1*' octobre, c elle est prise de la langue, • selon son expression, et a parole commence à devenir très-embarrassée. La malade se rend alors à pied, tant bien que mal, à l'hôpital Saint-Antoine. Renvoyée faute de place, elle y retourne le 11, mais cette fois, les membres inférieurs étaient devenus trop faibles pour lui permettre de marcher, et elle se voit obligée de prendre une voiture.

Admise ce jour-là dans les salles, elle y fut soumise immédiatement à l'emploi des pilules de nitrate d'argent. Ce traitement fut suspendu au bout de trois semaines. U n'avait entravé en rien la marche envahissante de la maladie au contraire, la faiblesse des membres inférieurs et supérieurs avait progressé rapidement ; la marche était devenue tout à fait impossible ; la voix était devenue nasillarde, la parole embarrassée, difficile, presque inintelligible. Il nous a été impossible de savoir de la malade à quelle époque ont commencé à se produire l'atrophie et la déformation caractéristiques des membres supérieurs qu'elle présentait déjà à un très-haut degré lors de son entrée à l'hospice.

Quoi qu'il en soit, au moment où elle a été admise à la Salpètriére, l'affection semblait être entrée dans une période d'arrêt, et l'on n*a remarqué au-

DEUX CAS d'atrophie MUSCULAIBE PROGRESSIVE. 357

orne aggravation des symptômes depuis le mois de juin jusqu'au il septembre 1865, époque à laquelle a été recueillie la note suivante :

La face est encore recouverte d'un masque très-accentué. La physionomie présente une expression singulière ; tandis que le front, les sourcils et la partie sapérieure des joues ont conservé leur mobilité, on remarque qu'en dehors des moments où la malade éprouve une émotion un peu vive, la partie inférieure de la face reste pour ainsi dire immobile et sans vie. Mais lorsqu'elle rit ou pleure, les commissures labiales sont très-fortement portées en dehors, la bouche s'ouvre très-largement et le sillon nasolabial, s'accuse d'une manière exagérée. La malade peut néanmoins fermer la bouche assez fortement, faire c la moue » mais elle ne peut siffler, souffler, simuler l'acte de donner un baiser.

Elle parait très-intelligente et semble comprendre parfaitement toutes les questions qu'on lui adresse ; mais elle n'y répond qu'avec la plus grande difficulté et d'une manière presque inintelligible. La voie est nasonnée; la parole s'accompagne d'une espèce de grognement, et l'articulation de la plupart des mots se fait lentement, péniblement, avec une gène extrême. La parole devient un peu moins indistincte, lorsque Ton ferme les narines delà malade.

La langue est petite, ratatinée , comme couverte de circonvolutions sur la 6ee dorsale qui est le siège de mouvements flbrillaires et vermiculaires à peu près incessants. Elle ne peut être portée en haut, vers la voûte palatine, mais elle peut être poussée, quoique difficilement entre les arcades dentaires. Il est presque impossible à la malade de l'allonger en pointe ou de la creuser en gouttière.

La saKve s'accumule dans la bouche et s'écoule continuellement au dehors.

Le voile du palais, la luette, présentent l'aspect normal et lorsqu'on porte une cuiller au fbnd de la gorge, le voile se soulève, mais à la vérité d'une manière assez lente.

Depuis quelques jours Catherine éprouve une sensation de constriction dans la région pharyngienne, sans que l'examen direct fasse découvrir aucune rougeur de la muqueuse, ni aucun gonflement des amygdales.

La déglutition est parfois difficile et il arrive que des parcelles d'aliments pénétrent dans le larynx et déterminent des accès de suffocation ; mais, jamais les boisssons ni les aliments ne reviennent par le nez. Les aliments solides ne s'accumu|^nt pas non plus entre les joues et les arcades dentaires.

Les mouvements de la poitrine semblent normaux.

L'auscultation ne démontre rien de pathologique ni au cœur ni aux poumons, et toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent d'une manière normale.

État des membres. — Les membres supérieurs Sont, dans l'ensemble, remarquablement amaigris et affaiblis ; ils sont pendants le lons^ du tronc ; mais de plus à l'épaule, aux avant-bras et aux mains, il y a atrophie prédominante de certains muscles ou groupes de muscles. Le deltoïde est, des deux cêtés, très-émacié et la saillie dô l'épaule fait défaut. Aux avant-bras l'atrophie porte à la fois sur les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts ; aux mains

358 CUARCOT ET JOFFROY.

les éminences thénar et hypothénar sont remarquablement efîacées; le creux palmaire est excavé par suite de Tatrophie des interosseux ; de plus, les doigts sont fléchis assez fortement et d'une manière permanente surtout au niveau des articulations des premières phalanges; de telle sorte que Ton a sous les yeux un bel exemple de la déformation connue sous le nom de main en griffe. Les mouvements des différentes parties des membres supérieurs sont d'ailleurs extrêmement limités. C'est à peine si la malade peut soulever ses mains à dix centimètres au-dessus de ses genoux où elles reposent habituellement presque inertes ; ce mouvement d'élévation, qui parait exiger de grand efforts, ne peut être tenu longtemps, et il s'accompagne d'une sorte de tremblement, Surtout latéral, des mains fort singulier. Les mouvements de flexion, d'extension des doigts sont très-bornés. Depuis le mois de janvier, la malade qui sait écrire, n'a pas pu tenir une plume; ses mains ne lui sont d'ailleurs d*aacun usage et il lui est tout à fait impossible de porter ses aliments à sa bouche. Les mouvements de l'épaule, ceux de Favant-bras, sur le bras sont paiement très-bornés. D'une manière générale, le membre supérieur gauche est peutêtre un peu moins faible que le droit.

11 n*existe aucun signe d'une altération quelconque de la sensibilité dans toute rétendue des membres supérieurs.

La malade ne peut marcher, ni même, seule, se tenir debout. Soutenue par deux personnes, si elle essaye de faire quelques pas, alors ses jambes se roidissent, s^entren^oisent, et en même temps ses pieds se portent en dedans par un mouvement involontaire d'adduction forcée.

Les membres inférieurs sont, eux aussi, fortement amaigris ; mais c^est un amaigrissement général; on ne constate pas, comme aux membres supérieurs, les déformations qui tiennent à l'atrophie prédominante de certains groupes musculaires. Les pieds sont un peu rigides, dans une demi-extension et fortement portés en dedans.

Il y a également de la rigidité, de la contracture, dans les genoux, qui sont demi-fléchis et dans l'adduction ; les hanches paraissent être également un peu rigides. La puissance musculaire n'est cependant pas complètement abolie aux membres inférieurs , et la malade peut fléchir un peu, étendre les jambes. Ces mouvements d'ailleurs très-limités ne s'accompagnent pas de Irémulation.

D n'existe aucun trouble de la sensibilité aux membres inférieurs, où la malade n'éprouve ni douleurs, ni crampes, ni fourmillements. La sensibilité électromusculaire y parait également normale, tandis qu'elle parait être plutôt exagérée aux membres supérieurs.

Un grand nombre de muscles, ceux surtout des extrémités supérieures, sont le siège de contractions fibrillaires extrêmement accusées. Ces contractions sont surtout remai^uables aux avant-bras et aux mains ; elles se produisent tantôt spontanément, tantôt sous l'influence des moindres attouche^ ments. Elles sont assez énergiques pour produire des mouvements très-prononcés d'extension des doigts et de la main tout entière, lorsque Ton a produit à Taide d'un doigt un choc léger sur la face dorsale de l'avant-bras, Il se fait un mouvement d'extension bientôt suivi d'un mouvement de flexion cor-

DEUX CAS D ATROPHIR MOSCULAIRE PROGRESSIVE. 559

respondant, et cela se répète ensuite jusqu'à trois ou quatre fois pour une seule eidtation. Si Tavant-bras est placé dans la pronation» on peut, en frappant un petit coup sur le muscle supinateur, déterminer un mouvement de supination par suite duquel la main se renverse sur sa face postérieure. L'excitation électrique détermine ces mêmes contractions fibriilaires d'une manière plus prononcée encore Ces contractions fibriilaires spontanées ou provoquées se remarquent encore sur tous les muscles de la partie supérieure du tronc ; ils sont aussi très-marquées aux muscles du cou, mais c'est sur les muscles sterDodeidomastoîdiens, en particulier sur celui du c^té gauche, qu'ils sont le plus fréquents et le plus accusés.

11 n'existe pas traces de mouvements fibriilaires sur les différents muscles des membres inférieurs. Nous avons fait remarquer déjà qu'à la langue ils sont très-ppononcés.

Les muscles les plus profondément amaigris , ceux des avant-bras , par exemple, ont conservé à un haut degré la contractilité électrique. Ceux des membres inférieurs se contractent, eux aussi, énergiquement sous rinfluenca de la faradisation.

Tel était le tableau des symptômes au mois de septembre 1865, un an après le début de l'afTection.

Depuis cette époque jusqu'au mois de février 1869, aucun changement notable ne s*est produit. Seulement, la faiblesse des membres supérieurs a toujours été en augmentant; mais cependant l'impuissance n'était pas complète et la malade pouvait encore remuer un peu les doigts. La contracture des membres inférieurs a également fait des progrès, mais sans jamais être excessive. Enfin l'atrophie des muscles, s'accentuant de plus en plus, rendait les déformations des membres supérieurs et surtout des mains plus caractéristique encore.

L'impuissance motrice et latrophie n'ont également marché que fort lentement du côté de la face et de la région sushyoïdienne. Néanmoins, la difficulté de la prononciation et tous les autres phénomènes rappelant le tableau de la paralysie labioglossopharyngée s'étaient aggravés sans qu'il s'y fût adjoint de troubles notables des fonctions respiratoires.

Au tronc il ne s'était produit aucun phénomène nouveau. L'amaigrissement était considérable, mais sans signe évident d'atrophie musculaire. — Les muscles respiratoires fonctionnaient normalement, et en particulier il n'y avait pas de signes de paralysie diaphragmatique.

liCs membres inférieurs présentaient la même faiblesse. Le même amaigrissement que nous avons déjà décrit. On n'y remarquait ni déformations atrophiques des divers groupes de muscles, ni contractions fibriilaires. Les pieds présentaient toujours la même position vicieuse. Ils étaient tournés en dedans, en même temps qu'ils étaient légèrement étendus sur la jambe.

On avait remarqué que la malade s'affaiblissait et toussait depuis quelques temps, lorsque le 5 févrierl869, à la visite du soir, on la trouve dans un état assez grave d'asphyxie qui s'était déclaré presque subitement. Le pouls était à l36. Il y avait 50 inspirations à fa minute. Il s'était déclaré un râle humide laryngotrachéal qui s'entendait à une grande distance. La partie supérieure

360 CHJIRCOT ET JOFFROT.

des voies respiratoires était le siège d'une accumulation considérable de mucosités que la malade ne pouyait rejeter.

Le lendemain, ces accidents paraissaient en partie dissipés; mais dés le soir ils reprenaient toute leur gravité. La malade a succombé le il février au soir.

Autopsie. — 13 février 1869.

A. a. La rigidité cadavérique a été observée à diverses reprises diex cette femme. Elle était complète douze heures après la mort au moment où Ton a fait le premier examen du cadavre. Elle a persisté telle pendant toute la journée du 12, et existait encore très-manifeste le 13 au matin. Elle s'est montrée très-forte même aux membres supérieurs, là où Tatrophie était le plus prononcée.

Avant de faire Tautopsie, on a pris la mesure du contour des poignets, des bras, des jambes, et Ton a trouvé les chiflres suivants:

Contour au poignet 0,125

— au bras 0,17

^ à la partie moyenne de la cuisse 0,365

~ à la jambe, un peu-au-dessus des nvsdléoles. 0,175

11 n'y avait pas de différence entre les membres du côté droit et ceux du côté gauche.

b. Cavité thoracique, — Les poumons présentaient , chacun dans leur lobe inférieur, des granulations tuberculeuses et des noyaux de pneumonie caséeuse commençante. Les sommets étaient sains.

Le cœur pesait 185 grammes. Son tissu était rouge, ferme; il paraissait entièrement sain. 11 n'y avait aucune lésion valvulaire. Les autres viscères ne présentaient rien à noter.

c. SrsTiMB HuscuLAiRK. — La dissection des muscles nous a donné les ré sultats suivants :

\* A la face. Les muscles des joues et du menton, mais principalement le bucinatolabial, étaient atrophiés, pâles, jaunâtres, réduits à de minces lan> guettes musculaires.

Les orbiculaires des paupières, le frontal, les temporaux, les masséters ne présentaient rien d'anormal.

2* Au cou. Les stemocleidomastoîdiens paraissent sains. Les muscles de la région sushyoïdienne sont très-petits. Ils présentent une coloration jaune feuille morte au niveau de la pointe de la langue. Ils sont au contraire assez rouges quoique manifestement atrophiés dans la base de cet organe.

3* Aux membres supérieurs. Le deltoïde est atrophié d'une manière très-marquée ; il est mince, pâle, jaune feuille morte. Les muscles du bras sont petits, mais d'une teinte rouge presque normale. A ravant4)ras, les muscles sont excessivement grêles, mais là encore la coloration rouge est assez bien conservée.

Les muscles de la main sont jaunes feuille morte et très-atrophiés, surtout les interosseux. Les muscles de la main sont certainement, avec ceux de la langue, les plus altérés.

4* Au tronc. La masse sacrolombaire, à sa partie inférieure, semble avoir subi un certain degré d'atrophie. Sa coloration est jaunâtre. Les muscles

DEUX CAS d'atrophie 1IU8G0UIRB PROGRESSIVE. 561

deTabdomen présentent le m Ame caractère; et pour eux, comme pour les muscles du dos, les lésions semblent diminuer et même disparaître à mesure qu'on se rapproche de la poitrine.

Les pectoraux sont rouges et ne présentent pas d'atrophie marquée. Les iutercostaux sont assez minces et un peu jaunâtres. Le diaphragme paraît sain, du moins à Toeil nu.

5* Aux membres inférieurs. L'amaigrissement est assez marqué; les musdes ne sont pas trés-volumineux, mais cependant leur émaciation ne présente rien d'excessif, si Ton a égard à la maigreur générale du siget. En somme, il ne semble pas y avoir là d'atrophie proprement dite. Les muscles sont d*ailleurs rouges et leur tissu semble sain.

d. Système nerveux périphérique, A l'œil nu, on est frappé par les changements considérables qui se sont produits dans le volume et dans la coloration des racines antérieures. Elles sont constituées par la réunion de faisceaux nerveux presque réduits à des filaments, de sorte qu'elles sont excessivement grêles. Leur coloration a pris une teinte grisâtre très-marquée, sans cependant présenter la demi-transparence que l'on observe dans les nerfs qui ont subi une atrophie complète. Ces altérations de volume et de coloration sont d'autant plus frappantes, qu'il ne s'est rien produit de semblable dans les racines postérieures, lesquelles ont conservé leur volume normal et leur coloration blanche. C'est surtout à la région cervicale que ces lésions sont le plus accusées, cependant on les observe encore dans presque toute la hauteur de la région dorsale; mais elles tendent à s'effacer à mesure qu'on s'éloigne de la région cervicale. A la ré(<ion lombaire, les racines antérieures ont repris le volume et la coloration de l'état normal.

Le facial et l'hypoglosse présentent eux aussi une teinte grisâtre analogue à celle des racines antérieures cervicales et dorsales. Cette altération dans la colo. ration devient surtout manifeste quand on compare ces nerfs à d'autres, tels que le lingual, par exemple, qui ont conservé leur reflet blanchâtre. On ne remarque pas de diminution de volume de ces nerfs, analogue à celle que présentent les racines antérieures.

Les autres nerfs périphériques ne nous montrent aucune modification appréciable.

e. Système nerveux central. L'encéphale ne présente aucune altération. Nous avons signalé à propos du système périphérique ceux des nerfs crâniens qui présentaient une modification dans leur teinte.

Ln moelle examinée à l'état frais ne nous a montré aucune altération appréciable à l'œil nu, dans la plus grande partie de son étendue ; mais dans une étendue de 5 centimètres environ au-dessus du renflement dorsolombaire, elle ofirait une diffluence excessive. De gros vaisseaux gorgés de sang et une teinte rouge diffuse s'observaient sur la partie ramollie. Le ramollissement portait principalement sur la moitié gauche et sur la partie postérieure de la moelle. Il est possible que malgré tout le soin qui a été mis à enlever la moelle, ce ramollissement ait été produit artificiellement ; nous verrons que l'examen microscopique semble donner un appui à cette opinion.

562 CHARCOT ET JOFFROT.

B, Examen microscopique.

1* Système muscidaire. Nous commencerons l'exposé de rexaiaen microscopique que nous avons fait du système musculaire parla description des altérations des muscles de la main ; ce sont ceux en effet qui offrent les lésions les plus avancées.

Les muscles des éminences thénar et hypothénar, et les muscles interos-^^ seux étaient arrivés au même degré de dé^énération et donnaient le même ré — sultat à l'examen microscopique. Les préparations ont été faites à Tétat frais

Nous prendrons pour type de notre description ce que nous avons observ ^ dans Topposant du pouce droit.

En dilacérant la substance musculaire avec les aiguilles sur le verre à pr^ paration, on reconnaît que la consistance des fibres est un peu plus grande qu'à l'ordinaire; elle rappelle celle du tissu conjonctif.

Dans la plupart des faisceaux musculaires il existe de fines granulations j foncées, devenant brillantes et nacrées à un certain foyer et qui semblent être des granulations graisseuses. Ni Tacide acétique ni la potasse ne dissolvent ces ^ granulations. Nous avons répété ces réactions plusieurs fois, et toujours le . résultat a été le même.

Ces granulations varient beaucoup en nombre et en volume, d*une fibre musculaire à Tautre. Les stries transversales et longitudinales, qui se voient d'une façon fi'ès-nette dans certaines fibres atrophiées, mais peu granuleuses, sont plus ou moins complètement masquées dans celles où les granulations existent en abondance.

La striation a complètement disparu dans un certain nombre de fibres musculaires qui apparaissent sous Taspect d'un cylindre rempli d'une matière transparente et qui renferment en nombre plus ou moins grand des granulations en général, d'autant plus volumineuses qu'elles sont moins nombreuses. Ces granulations ne se dissolvent ni dans l'acide acétique ni dans la potasse, pas plus que celles des fibres qui ont conservé la striation.

Le volume des fibres musculaires semble normal pour un certain nombre d'entre elles ; mais pour la plupart on observe une diminution parfois considérable. C'est ainsi qu'à côté d'une fibre musculaire de dimensions normales, on en voit d'autres dont le diamètre transversal est réduit au | ou à la moitié. Certaines fibres offrent même un diamètre A et jusqu'à 5 fois plus petit qu'à l'état normal. Et une particularité importante à signaler, c'est qu'un grand nombre des fibres qui ont subi une atrophie aussi considérable présentent encore une striation très-nette et sont à peine ou même pas granuleuses.

Parmi les fibres musculaires les plus altérées, un petit nombre seulement nous ont présenté la division en fragments de la substance musculaire. Dans les fibres où nous avons observé cette division, les blocs de substance musculaire étaient pressés les uns contre les autres. Très-rarement ils laissaient entre eux un intervalle, et alors en ces points le sarcolemne était revenu sur lui-même. Nous n'avons pas, comme l'a observé dernièrement M. Hayem dans un cas d'atrophie progressive, récemment publié, observé de multiplication de noyaux dans les tubes du sarcolemne ^

' Archives de physiologie, 1860, 2* fasc.

DBUX CAS d'aTROPHIB MCSCULAIRB PR0GRB8SITE. 563

Les iraisseaux dans les muscles aflectés ne nous ont offert aucune altération.

flous avons réussi plusieurs fois à voir très-nettement de petits nerfs museobires. Nous n'avons pas dans ces cas remarqué qu^ils continssent des fibres nerveuses dégénérées.

Le tissu conjonctif interfibriUaire parait plus abondant qu*à Fétat normal ; on y observe une proportion ciagérée de noyaux arrondis ou fusiformes.

En outre des altérations précédentes, la plupart des faisceaux musculaires présentaient un aspect fendillé très-remarquable principalement aux extrémités brisées des fibres ; cet aspect fendillé se retrouve d'ailleurs dans des aiiérations du muscle qui n'ont rien de commun avec Tatrophie progressive ; oa les observe entre autres communément dans les muscles des membres inférieurs chez les individus immobilisés depuis longtemps.

En résumé, dans les muscles de la main, c'est-à-dire là où les lésions étaient le plus accusées, nous avons observé ce qui suit : 1* une diminution de volume dans la masse musculaire ; 2* une coloration jaune pâle des muscles ; 3* une consistance plus grande du muscle, rappelant celle du tissu conjonctif; 4' une altération granulograisseuse peu marquée pour certaines fibres, trèsaccentuée pour d'autres ; 5* la division en fragments de la substance musculaire; 6* l'atrophie de certaines fibres musculaires simple et indépendante de toute dégénérescence graisseuse ou cireuse ; 7* la prolifération du tissu conjonctif interfibriUaire.

Nous terminerons ce résumé en faisant remarquer que sur une seule et même préparation on pouvait rencontrer toutes ces altérations à la fois. — A côté d'une fibre musculaire entièrement saine ou à peine granuleuse, on en observait quelqu'une dont la striation était presque entièrement masquée par les granulations graisseuses. — Âcôté de celles-ci, d'autres avaient subi entièrement la dégénérescence vitreuse. D'autres présentaient enfin l'atrophie à tous ses degrés. Quelques-unes offraient fa division en blocs de la substance musculaire. Dans l'intervalle de ces fibres on apercevait une grande quantité de tissu conjonctif et de noyaux arrondis ou fusiformes.

Pour les muscles de la langue, nous pourrons nous borner à répéter la description qui précède. Observons seulement que c'est surtout dans les muscles intrinsèques de l'organe que les lésions étaient le plus accentuées.

Les muscles de Vayani-bras ont à peu près conservé leur coloration normale. On trouve toutefois dans l'intervalle des fibres une augmentation notable du tissu conjonctif; il y a là aussi des fibres granulograisseuses, des fibres vitreuses, d'autres considérablement atrophiées, mais d'une manière générale ; toutes ces lésions sont beaucoup moins accusées qu'à la main.

Au deltoïde, nous retrouverons toutes les altérations les plus avancées que nous ayons décrites.

Les stemocleidomastoidiens ont été l'objet d'un examen spécial. On se rappelle que dans l'observation ils sont notés, surtout celui du côté gauche, conupe étant le siège de contractions fibrillaires remarquables par la spontanéité, leur fréquence et leur intensité. Les préparations faites avec la substance musculaire du stemodeidomastoîdièn gauche n'ont à notre grand

364 CHARCOT ET iOFFROT.

étonneraent, absolument présenté aucune altération. Les fibres étaient remarquables par leur volume relativement considérable, la striation bien nette et Tabsence de toute dégénérescence. On ne remarquait même pas dans ces muscles, cet aspect fendillé qui était à peu près général dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs.

Les pectoraux ne présentaient non plus aucune altération.

Les intercostaux ne nous ont montré qu'une dégénérescence granulograisseuse peu marquée et Faspect fendillé.

Le diaphragme. Il en a été de même dans ce muscle ; nous n'avons rencontré qu'un petit nombre de fibres où les granulations fussent assez abondantes pour marquer la striation transversale.

Les éléments musculaires auxmenbres inférieurs ne renferment pas, ou à peine, de granulations graisseuses. Ils ne sont pas atrophiés d'une façon appréciable ; la striation y est nettement accusée et ils u'ofTrent pas d'autre altération que l'aspect fendillé.

2* Système nerveux. — a. Racines spinales antérieures. Examen à Vétat frais, — Le nombre des tubes nerveux qui, dans ces racines, ont conservé les caractères de l'état normal, est plus grand qu'on n'aurait pu le supposer à en juger par la diminution de volume et la teinte grisâtre qu'elles présentaient. Toutefois, sur la moitié des tubes au moins, on pouvait observer tous les degrés de l'atrophie, depuis Témaciation simple jusqu'à la complète disparition du cylindre de myéline. Nulle part on ne rencontrait dans les tubes des traînées de granulations graisseuses.

Ce qui vient d'être dit est relatif surtout à la région cervicale de la moelle; h la région dorsale, les lésions atrophiques se montraient moins prononcées, surtout dans les parties inférieures de cette région, et au niveau du renflement lombaire, elles faisaient complètement défaut.

b. Les racines spinales postérieures ont été examinés comparativement aux antérieures; on n'y a rencontré aucune trace d'altération des tubes nerveux.

c. Nerfs crâniens.— Le facial et l'hypoglosse examinés à l'état frais en divers points de leur trajet ont présenté, le dernier surtout, des lésions comparables à celles qui ont été signalées à propos des racines spinales antérieures. Seulement, le nombre des tubes nerveux restés sains y était relativement beaucoup plus grand. Le lingual et le pneumogastrique ont été l'objet d'un examen spécial ; ils n'ont paru offrir aucune altération.

d. Nerfs rachidiens.-^Les deux nerfs phréniques, celui du côté droit principalement, nous ont paru renfermer un certain nombre de tubes nerveux atrophiés à divers degrés. Des altérations analogues ont été observées sur le médian et sur le cubital examinés à l'avant-bras ; sur ces derniers nerfs, quelques tubes nerveux atrophiés présentaient d'une manière évidente la dégénération granuleuse.

L'examen du grand sympathique au cou et des ganglions inférieurs et supérieurs n*a fourni aucun résultat décisif.

e. Moelle épinière. Examen à l'état frais de la partie ramollie. — On sait qu'immédiatement au-dessus du renflement lombaire, la moelle présentait,

DBI7X CAS D*ATllOPHrE MVSCULAIRB PROGRESSIVE. 365

dans une certaine éteudue, une diffluence remarquable ; des fragments de tissa nerveux provenant de ce point ramolli ont été portés sur le microscope immédiatement après Tautopsie ; les tubes nerveux offraient les caractères de rétat normal; on ne rencontrait dans les intervalles qu'ils laissaient entre eux ni corps granuleux, ni granulations graisseuses. Les gaines vasculaires ne renfermaient pas non plus d^éléments granuleux. Ce résultat négatif doit portera penser ou bien que le ramollissement était de date toute récente, ou bien qu'il a été produit artificiellement.

Examen de préparatims durcies par Vacide chnmdque et colorées par le carmin, R^ian cervicale, — L'examen de coupes transversales minces pratiquées à diverses hauteurs, fait reconnaître des altérations qui portent les mies sur les faisceaux antérolatéraux à la moelle, les autres sur la substance grise en particulier, sur les cornes antérieures, et qui se montrent à peu prés les mêmes dans toute retendue de la région.

Sur tous les points des cordons antéro-latéraux, les cloisons de tissu conjoQctif ont pris une importance considérable ; elles se sont notablement épaissies et il sânUe qu^elles se soient multipliées. Dans les espaces qu'elles circonscrivent en s'anastomosant et s'entre-croisant, on reconnaît aisément les sorfaoes de section des tubes nerveux, lesquels, au niveau des faisceaux antérieurs et sur la partie antérieure des faisceaux latéraux, ont conservé à peu de chose prés, leur diamètre normaL Mais sur un point qui correspond à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux et dans toute retendue d'une région qui en dedans confine aux cornes postérieures, tandis qii*en dehors elle s'étend presque jusqu'à la couche corticale, la gangue conjonctive est devenue tout à fait prédominante. Les tubes nerveux ayant conservé leur diamètre normal sont là devenus très-rares ; la plupart des tubes sont atrophiés à divers d^rés, et il en est un grand nombre qui ne sont plus représentés que par le cylindre d'axe. Lorsque les coupes sont examinées à un faible grossissement, les points où prédomine ainsi l'altération scléreuse des cordons latéraux se montrent sous forme de deux petites plaques rouges, transparentes, irrégulièrement arrondies, placées symétriquement vers la partie la plus postérieure de ces cordons, immédiatement en dehors des cornes grises postérieures.

Les foisceaux blancs postérieurs ne présentaient aucune altération.

Dans l'examen de la substance grise, le haut degré d'atrophie qu'ont subi, dans les cornes antérieures, la plupart des cellules nerveuses, frappe tout d'abord ; il est évident en outre qu'un certain nombre de ces cellules ont disparu sans laisser de traces. Ce sont surtout les cellules du groupe interne ou antérieur qui ont subi les altérations les plus profondes ; là toutes les cellules qui ont persisté sont plus ou moins atrophiées, tandis que dans ^e groupe externe on en rencontre, sur la plupart des préparations, 1 , S, 5 et même parfois 4, qui ont conservé, à peu près, les dimensions et tous les autres caractères de l'état sain. Parmi les cellules atrophiées, les unes bien que 6 ou 7 fois plus petites que dans l'état normal, ont cependant conservé leur forme étoilée, leurs prolongements et possèdent encore un noyau et un nucléole distincts. Les autres ne sont plus représentées que par de petites

366 CHARCOT ET JOFFROT.

masses irrégulièrement anguleuses, sans prolongements, jaunes, brillantes* d'aspect vitreux ; et en pareil cas, le noyau n'est en général plus distinct. Toutes ces altéralions peuvent être appréciées d*une ms^nière rigoureuse» lorsque les parties malades sont comparées aux parties correspondantes sur des coupes de moelle provenant de sujets sains. Kous avons pris pour terme de comparaison de très-belles préparations de moelle saine que nous devons à Tobligeance de M. Lockhart-Glarke.

La gangue conjonctive des cornes antérieures se présentait sous Taspect d'une masse finement grenue ; nous n'avons pas remarqué que les noyaux de la névroglie y fussent plus abondants que dans Tétat normal. Il n'en était pas de même aux commissures antérieures et postérieures; là les noyaux nous ont paru nombreux surtout au voisinage du canal central. Ce dernier était complètement oblitéré par un aoiasde cellules épithéliales.

Dans l'épaisseur de la commissure, comme dans les cornes antérieures, les vaisseaux présentaient des parois manifestement épaissies, couvertes parfois de nombreux noyaux.

Les cornes postérieures de la substance grise nous ont paru offrir toutes les conditions de l'état sain.

Région dorsale. L'examen n'a pu porter que sur les | supérieurs de cette région. La sclérose des faisceaux latéraux se montrait à toutes les hauteurs, au moins aussi prononcée qu'à la région cervicale, comme dans celle-ci, bien qu'à un degré moindre, les cellules des cornes antérieures étaient atrophiées, réduites à un petit nombre.

e. Région lombaire. L'altération scléreuse symétrique des cordons latéraux est encore ici très-nettement accusée, mais moins étendue toutefois que dans les autres régions de la moelle ; elle occupe d'ailleurs le même siège. Les cellules des cornes antérieures sont presque en nombre normal ; elles offrent, pour la plupart, les dimensions de l'état sain. Quelques-unes seulement présentent des lésions atrophiques bien caractérisées.

Région du bulbe. — Coupes faites au-^ssus du calamus. — A l'aide de coupes transversales faites à diverses hauteurs dans la région des olives et au-dessous, nous avons pu constater de la manière la plus nette que les cellules des noyaux d'origine de rhypoglosse, dans toute l'étendue de ces noyaux, sont, pour la plupart, profondément altérées, atrophiées ou même complètement détruites. Cette altération rappelle exactement celle qui a été signalée à propos des cellules des cornes antérieures de la moelle, aux régions cervicale et dorsale. Nous avons pris pour point de comparaison, dans cette partie de notre étude, de très-belles coupes provenant de bulbes sains, préparées par M. L. Clarke ; nous avons utilisé aussi les planches encore inédites de VïconO' graphie photographique de M. Duchenne, de Boulogne, relatives à la structure du bulbe. Or, sur des coupes de Clarke, faites à | centième environ audessus du bec du Calamus scriptorius et représentant l'état normal, on pouvait compter dans le noyau de l'hypoglosse, qui dans cette région est volumineux et bien limité de toutes parts, de 40 à 50 grandes cellules tripolairesou quadripolaires; par contre, sur les coupes provenant de notre malade et montrant la même région, on ne pouvait reconnaître que 5 ou 4, au plus,

DEUX CAS 0\tR0PRIB MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 367

de ces cellules qui fassent à peu près intactes, les autres avaient complètement disparu pour la plupart. Quelques-unes, considérablement atrophiées» pouvaient se retrouver encore à Taide de forts grossissements ; d'autres n'étaient plus représentées que par de pelites masses irrégulières, d'un jaune ocreux, brillantes et dépoun'ues de prolongements.

On pouvait remarquer en outre que les tractus délicats (probablement des prolongements de cellules ) , qui dans l'état normal se croisent et s'entrecroisent en mille directions dans l'intervalle des cellules, s'étaient ici complètement effacées ; et l'on ne trouvait, plus entre les cellules qu'une masse amorphe, Gnement grenue ; enfin le noyau de l'hypoglosse considéré dans son ensemble paraissait avoir perdu ses contours arrondis; il présentait une orme ovalaire transversalement et s'était évidemment amoindri dans tous les sens.

Sur les mêmes coupes on pouvait reconnaître, immédiatement en dehors du noyau de l'hypoglosse, le petit groupe de cellules que Glarke rattache aux origines inférieures du facial ; toutes ces cellules étaient saines el nous ont paru en nombre normal. Plus en dehors encore on rencontrait le noyau dCori" gine du pneumogastrique. La plupart des cellules du groupe étaient intactes; un petit nombre seulement d'entre elles (7 ou 8 pour chaque noyau et pour chaque préparation), les plus antérieures, présentaient la dégénération jaune à un degré très>prononcé, ou bien elles avaient subi une pigmentation noire très-remarquable.

Coupes pratiquées au niveau du bec du calamus. — En avant et de chaque côté du canal central, on retrouve les noyaux de Thypoglosse. Là encore les cellules sont atrophiées ou dégénérées. En arrière et de chaque côté du canal, on peut étudier les noyaux du spinal; ils présentent tous les deux quelques œllules qui ont subi la dégénération jaune ou la pigmentation noire et qui sont en même temps déformées. Les autres cellules de ces noyaux sont normales.

Coupes faites au-dessus des olives. — Les noyaux d'origine du facial, du moteur oculaire externe et de V auditif nous ont paru présenter tous les caractères de l'état normal.

Nous allons rappeler, en quelques mots, les faits les plus importants que contient cette première observation.

[Sera continué.)

NOTE

SUR LTXISTENCE TEMPORAIRE