AVEC LÉSIONS DE LA SUBSTANCE GRISE

ET DES FAISCEAUX ANTÉRO-LATÉIUUX DE LA MOELLE ÉPIMÈRE

Par J.-a. CHARCOT «t A. JOFFROT

{SuUe*.)

Si Ton veut bien se reporter aux détails nécroscopiques que nous avons donnés dans notre observation, à propos de Texamen de la moelle épinière, on remarquera que les lésions étaient à peu près exactement limitées dans ce centre nerveux à deux déparlements bien distincts.

Dans la substance grise, ces lésions occupaient, d'une ma« nière presque exclusive, les cornes antérieures, où elles s'accusaient surtout par l'atrophie profonde et la disparition même d'un bon nombre des grandes cellules nerveuse.

Dans la substance blanche, les altérations qui étaient celles de la sclérose respectaient d'une façon absolue les faisceaux blancs postérieurs. Par contre, elles avaient envahi, bien qu'à des degrés divers, la presque totalité des faisceaux antéro-Iatéraux dans toute la hauteur de la moelle ; mais, même au niveau du renflement cervical, où elles présentaient le plus d'extension, elles se montraient beaucoup plus prononcées que partout ailleurs, symétriquement, de chaque côté de la moelle, dans un espace nettement circonscrit, correspondant à la partie la plus postérieure des faisceaux latéraux. En ce point, dans toute l'étendue d'une région qui, sur les coupes transversales,

* Yoy. le numéro de mai 1869.

630 eu ARGOT ET JOFFROY.

figure un triangle limité en dedans par la corne grise postérieure correspondante, en dehors, par la pie-mère (PI. XV fig. 2, a, (), le processus de prolifération conjonctive a atteint un assez haut degré d'intensité pour produire l'atrophie de la plupart des tubes nerveux; beaucoup, parmi ces tubes, se montrent là dépouillés de leur cylindre de myéline et en sont réduits au cylindre d'axe; d'autres ont disparu complètement sans laisser de traces. Au contraire, sur tous les autres points des faisceaux antéro-latéraux, la lésion scléreuse est beaucoup moins avancée, car elle n'est représentée que par l'épaississement qu'ont subi les principales trabécules conjonctives, et, dans les espaces que celles-ci circonscrivent, on reconnaît aisément • que les tubes nerveux ont conservé les caractères normaux.

Un mot d'abord sur cette lésion des faisceaux blancs. On sait que la sclérose fasciculée et bilatérale des cordons latéraux de la mdelle épinière se présente quelquefois a titre d'affection primitive, indépendante \ En pareil cas, la lésion ne relève pour ainsi dire que d'elle-même, en ce sens qu'elle n'est pas subordonnée à l'existence d'une autre altération développée au préalable sur un point limité du centre nerveux cérébro-spinal. C'est là, en d'autres termes, une espèce morbide distincte et qui mérite, à plusieurs égards, d'être mise en parallèle avec la dégénération grise fasciculée et primitive des cordons postérieurs. 11 est certain que la lésion des cordons latéraux observés chez Catherine A... appartient à ce groupe, car on ne rencontrait chez elle, soit dans l'encéphale, soit dans les régions supérieures de la moelle, aucune tumeur, aucun foyer circon* scrit ayant pu donner lieu à l'une quelconque des formes diverses de la dégénération spinale secondaire.

A ce propos, il ne sera peut-être pas inutile de rappeler que le sclérose fasciculée primitive des cordons latéraux affecte dans ces cordons un mode de localisation qui, jusqu'à un certain point, lui appartient en propre, et permet, en général, de la distinguer à première vue, sur les coupes, des lésions scléreuses consécutives occupant la même région. Ainsi, par exemple dans

' L. Torck» Beobacht. ûber das Leitungsvermôg. des mcnschl. Ruckeninarkes. (Sitz. der Kais. Acad. mai 1855). — J.-M. Charcot, Sclérose {les cordons laU" vaux de la moelle épinière f etc. — Union médicale ^ avril, 1865*

DEUX CAS D*ATROPHIB MUSCULAIRE PROCBESSHE. 63 1

le cas de Catherine A... — le même caractère se retrouve dans tous les faits du même genre —la partie sclérosée représente , comme on Ta dit, sur les coupes transversales un espace triangulaire qui s'étend en dedans jusqu'à la corne grise postérieure correspondante et en dehors jusqu'à la pie-mère spinale. Or ce n*est pas sous cet aspect que se présente la sclérose descendante consé* cutive aux lésions de l'encéphale; celle-ci occupe à la vérité, elle aussi, la moitié postérieure des cordons latéraux ; mais sur les coupes durcies le cordon antéro-latéral, sain dans tout le reste de son épaisseur, offre alors comme une tache arrondie « qui se colore par le carmin et qui, sur les coupes minces, tranche par sa transparence sur le tissu ambiant et figure comme un trou fait à l'emporte-pièce. Tout autour le tissu médullaire est normal, et Ton trouve toujours une petite bandelette de substance blanche intacte qui sépare la partie altérée de la piemère. C'est ce qui fait que, même dans les cas de dégénération très-considérable, l'examen extérieur de la moelle ne permet pas de reconnaître une modification dans la coloration du cordon altéré, ainsi que cela s'observe dans la sclérose vraie (primitive) des cordons latéraux où le tissu malade, étant directement au contact des méninges, est reconnaissable, par transparence, à sa teinte grise spéciale*. » Il n'est pas nécessaire d'ajouter que la sclérose descendante consécutive aux lésions encéphaliques n'affecte que dans des cas très -rares les deux côtés de la moelle à la fois. Quant aux lésions scléreuses secondaires développées sous rinfluence d'une altération spinale circonscrite, elles sont au contraire, très-habituellement, comme les primitives, bilatérales et symétriques; comme celles-ci elles occupent la moitié postérieure des cordons latéraux et s'étendent en dehors jusqu'à la pie-mère : elles s'en distinguent toutefois anatomiquement par ce caractère, que la ligne fictive qui circonscrit en dedans l'espace qu'elles occupent sur les seclions transversales représente une courbe dont la concavité est en dehors, et qui reste toujours séparée de la corne postérieure correspondante de substance grise par un tractus plus ou moins épais de substance médullaire restée saine. La comparaison des figures 5 et 6 du mémoire cité de M. Bouchard, avec la figure

A BoucBARD, Des dëgénérations secondaires, 1860, p. 27,

632 CHAHCOT ET JaPPROY.

2, a, fc, de la pi. XV, annexée au présent travail, rendra facile l'intelligence de ces détails un peu minutieux et sur lesquels nous ne saurions insister ici plus longuement.

Quels symptômes ont répondu chez notre malade à Taltération des cordons latéraux dont nous venons de retracer les principaux caractères? Une faiblesse paralytique survenue quelques jours après un accouchement régulier, limitée d'abord aux membres inférieurs, puis s'étendant rapidement aux membres supérieurs, a accusé chez Catherine A. . . le commencement de la maladie. Il est à peu près certain que la paraplégie qui, six semaines environ après le début, était prononcée au point de rendre la marche impossible, ne s'est accompagnée à Torigine d'aucune rigidité musculaire, d'aucune contracture. Mais on a vu qu'un an plus tard, les membres inférieurs, frappés à un haut degré d'impuissance motrice, offraient au niveau des principales jointures une rigidité plus ou moins prononcée, résultant manifestement de la contracture permanente survenue dans les muscles correspondants. Ajoutons que jamais la sensibilité cutanée n'a été troublée d'une manière manifeste sur aucun point du corps pendant toute la durée de la maladie.

C'est avec ce même appareil symptomatique que se sont présentés en général tous les autres faits de sclérose primitive des cordons latéraux, qu'il nous a été donné d'observer cliniquement à l'hospice de la Salpétrière. Même absence de troubles sensitifs, même flaccidité initiale des membres paralysés faisant place tôt ou tard à la contracture ; seulement, dans plusieurs de ces cas, les lésions spinales rencontrées à l'autopsie étaient plus accusées, plus profondes que chez Catherine A..., et en conséquence, pendant la vie, la rigidité musculaire s'était montrée plus accentuée. Elle occupait alors, en général, à la fois les membres supérieurs et les membres inférieurs; ceux-ci toutefois étaient affectés toujours d'une manière prédominante; ils se présentaient le plus souvent dans l'extension forcée ou dans la demi-flexion, plus rarement dans la flexion complète ; en même temps les membres étaient tenus fortement rapprochés l'un de l'autre, par suite de la contraction permanente des adducteurs. De temps à autre la contracture musculaire s'exaspérait sous forme d'accès douloureux, et alors l'attitude prédominante des membres affectés se trouvait momentanément exa-

gérée. Il n'était pas rare de voir survenir dans ces membres, soit spontanément, soit sous l'influence des excitations extérieuresy des accès de tremblement spasmodique rappelant assez bien les trémulations convulsives de Tintoxication strychnique (épilepsie spinale tonique). Enfin, nous avons vu plusieurs fois la contracture disparaître dans les phases ultimes de la maladie— vraisemblablement par suite de l'épuisement du centre spinal — et être remplacée par une flaccidité plus ou moins absolue et désormais définitive des membres paralysés.

Tels sont, d'après les observations que nous invoquons ici, les symptômes qui appartiennent à la sclérose bilatérale primitive des cordons latéraux; mais il importe de remarquer qu'ils ne lui appartiennent pas d'une manière exclusive. Loin de là, on les rencontre avec les mêmes caractères essentiels et se succédant suivant le même ordre, dans toutes les circonstances où les faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinière sont devenus, dans une certaine étendue, le siège d'un travail lent de prolifération conjonctive. Ainsi la parésie puis Timpuissance motrice des membres, simple à l'origine, mais compliquée tôt ou tard de contracture permanente, s'observe dans la sclérose muUilocuaire (sclérose en plaques) toutes les fois que les plaques spinales occupent les cordons antéro-latéraux dans une étendue de plusieurs centimètres en longueur ' ; on l'observe encore, cette fois à titre de complication, pendant le cours de certains cas d'ataxie locomotrice où la dégénération grise des cordons postérieurs s'est étendue aux faisceaux latéraux'. Elle s'observe enfin lorsque la sclérose descendante s'est établie consécutivement aux compressions de la moelle déterminée par une tumeur, ou encore dans celle qui se produit à la suite de certaines lésions du cerveau, telles entre autres que le ramollissement ou l'hémorrhagie des corps opto-striés '. L'analyse des faits de ce genre, aujourd'hui suffisamment nombreux, établit d'ailleurs qu'une relation exacte existe entre le siège, le degré des lésions d'une part, et l'intensité, le mode de localisa-

• YuLPiAN» Utàûtt médicale, iuin 1866.— Ordenstein, Tftèse de Porh, 4867. — Bour- ?fRviLLR et L. Gd£rard, De la sclérose en plaques disséminées, p. 118 et suiv. Paris. 1869.

* Charcot, loc. cit.

' BOCCHARD, iOC. cit.

6Tfi rH%EcoT ET iorrsoT.

tion des symptômes, d'autre part. Si, par exemple, 0 s^agit d'une plaque de sclérose n'intéressant qu*un seul des cordons latë« raux et limitée soit à la région cenrîco-brachiale, soit à la région dorso-lombaire, la paralysie et la contracture siégeront exdusivement du c/Aé correspondant et n'occuperont que le membre supérieur dans le premier cas, et, dans le second cas, le membre inférieur ; tandis que da ns la sclérose symétrique prîmitivedes cordons latéraux, la contracture afTeclera les deux membres inférieurs, an même degré en général, et s'étendra sourent, en outre, aux membres supérieurs. La rigidité n'occuperait au contraire qu'un côté du corps et se montrerait prédominante dans le membre supérieur de ce côté, s'il s'agissait de la sclérose descendante consécutive à une lésion du cerveau. Nous ferons remarquer que ces résultats, que nous ne pouvons qu'indiquer ici, ont été obtenus par l'analyse d'un grand nombre d'observations cliniques et nécroscopiques ; ils ne pouvaient être déduits, on le comprend, de notions physiologiques fournies par la seule expérimentation^ Nous avons cru devoir les rappeler parce qu'ils ne sont pas encore suffisamment connus, et qu'il est d'ailleurs indispensable de les avoir présents à Tesprit si Ton veut interpréter convenablement les cas pathologiques qui font l'objet de ce travail.

Nous n'insisterons pas, pour le moment, sur l'absence de troubles de la sensibilité observés chez Catherine A..., mais nous nous arrêterons un instant sur les lésions musculaires que cette malade présentait à un si haut degré. On a pu remarquer que, chez elle, tous les symptômes classiques de l'amyotrophie progressive s'étaient manifestés aux membres supérieurs, au tronc, à la langue. Or si nous nous en rappor-

* SuiTant M. SchilT, c une lésion limitée aux faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinière ne peut être la cause de contractures ou de convulsions survenant dans les muscles animés par les nerfs spinaux qui prennent leur origine audessous du point lésé; car il n'existe pas dans la moelle de fibres motrices, — ou autrement dit de fibres capables de déterminer un mouvement, sous l'influence d'une irritation — qui parcourent ce centre nerveux, dans le sens de sa longueur. > (Corollarien fQr Pathologie, n* 4. — In Lehrhuch der Htukel und Nervenphysiohgiet p. 204,Labr 1858-59), cette assertion est en contradiction formelle avec les faits pathologiques dont il est ici question. Il faut tenir compte d'ailleurs de ce fait, bien mis en lumière par H. Brown-Sequard (Leçon sur les paralysies des membres infé* rieurs, 1805, p. 158 et suiv.) que Tinflammation ou d'autres espèces d'irritation lente communiquent aux éléments de la moelle épinière, inexcitables à Tétat normal, des propriétés qu'ils ne possèdent pas dans les conditions physiologiques.

DEUX CAS d'atrophie MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 655

tons aux nombreux faits de sclérose de la moelle que nous avons examinés à ce point de vne, nous voyons que jamais la nutrition des muscles n'est affectée de cette manière, en conséquence d'une lésion scléreuse limitée aux faisceaux blancs. Mais les lésions musculaires ne se sont-elles pas produites dans le cas qui nous occupe, sous Tinfluence des altérations, si remarquables que présentait la substance grise? On sait que cette hypothèse peut s'appuyer aujourd'hui sur des arguments nombreux et puissants ; nous nous réservons de les faire valoir par la suite. Actuellement nous voulons nous borner à montrer qu'une corrélation exacte existait chez Catherine A... entre le siège des altérations de la substance grise dans la moelle et le siège qu'affectaient les lésions musculaires dans les diverses parties du corps.

Si aux membres inférieurs les masses musculaires étaient, chez elle, généralement amaigries, c'était vraissemblablement en conséquence de l'inerlie fonctionnelle à laquelle ces membres avaient été pendant longtemps condamnés, car nulle part elles ne présentaient de traces d'atrophie partielle et telle qu'on l'observe dans l'amyotrophie progressive ; or il a été établi par l'aitopsie que les cellules nerveuses des cornes antérieures n'offraient, dans toute l'étendue du renflement dorsolombaire, que des altérations minimes ou présentaient les caractères de l'état normal. Par contre, au niveau du renflement cervico-brachial,ces mêmes cellules se montraient profondément atteintes et même, en certains points, elles étaient complètement détruites. Eh bien , c'était justement aux membres supérieurs que les symptômes et les lésions de l'amyotrophie progressive s'étaient principalement accusés. Il est dit en effet dans l'observation qu'à l'épaule, aux bras, aux avant-bras, il y avait atrophie prédominante de certains muscles ou groupes de muscles ; que les éminerces thénar et hypothénar étaient remarquablement effacées, le creux palmaire excavé par suite de l'atrophie des inlerosseux; que les doigts se montraient fléchis d'une manière permanente , de telle sorte que l'on avait sous les yeux un bel exemple de la déformation connue sous le nom de main en griffe. Pour compléter le tableau, ajoutons enfin qu'aux avant-bras et aux mains, les muscles atrophiés étaient le siège de contractions fibrillaires extrêmement énergiques et se

656 CHARCOT ET JOFFBOT.

produisant tantôt spontanément, tantôt sous l'influence des moindres attouchements.

Mais c'est surtout en rapprochant les lésions que présentait la langue et celles qui ont été rencontrées dans le bulbe, que la relation sur laquelle nous insistons s'accuse d'une manière frappante. Pendant la vie, la langue, ratatinée, petite, comme couverte de circonvolutions sur sa face dorsale, présentait, on le sait, des mouvements fibrillaires et vermiculaires à peu près incessants; à l'autopsie, les fibres musculaire de l'organe offraient des altérations très -accentuées. Voici maintenant l'indication sommaire des lésions correspondantes reconnues lors de Texamen du bulbe. A l'aide de sections transversales faites à diverses hauteurs dans la région des olives et audessous, on a pu constater de la manière la plus nette que les cellules des noyaux d'origine des hypoglosses, dans toute retendue de ces noyaux, étaient pour la plupart profondément altérées, atrophiées ou même complètement détruites ; ainsi, tandis que, sur une coupe représentant l'état normal, faite à un demi-centimëtre environ au-dessus du bec du calamus scriploriiiSj on pouvait compter dans chacun des noyaux des hypoglosses de 40 à 50 grandes cellules tripolaires ou quadripolaires (pi. XV iig. 1, A), on ne rencontrait sur une seconde coupe provenant du bulbe de Catherine A... et montrant la même région, que trois ou quatre, au plus de ces cellules qui fussent à jpeu près intac* tes (pi. XIIl, fig. ^2, A). Cette lésion si remarquable était exactement limitée aux cellules de Thypoglosse^ elle contrastait Ibrtemcnl avec Finlégrité à peu près parfaite que présentaient les noyaux d'origine des autres nerfs bulbaires ^

Nous bornerons là ces remarques; nous aurons plus loin l'occasion de les mettre à profil. Maintenant nous allons faire connaître une deuxième observation qui, par tous les points essentiels, se rapproche de la précédente, mais qui s'en distingue cependant, comme on va le voir, par quelques traits particuliers.

• On sait que les muscles des joues, du menton, des lèvres étaient, chei Catherine, atrophiés, paies, jaunâtres, tandis que les orbiculaires des paupières, le frontal, les temporaux, les masséters n'offraient rien d'anormal. Or, il est dit dans l'observation que les noyaux d'origine dn facial avaient />«rM présenter tous les ciracléros de 1 état nonnal. Nous devons dire que ce dernier point ne nous semble pus suffisamment établi.

DEUX CAS d\TROPHIE HUSCDUiaE PROGRESSIVE. 657

Obs. II. Atrophie musculaire progressive marquée surtout aux membres supérieurs. — Douleurs vives élans les membres revenant par accès, anes^ thésie dans certains points du corps. — Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. — Lésions des cellules nerveuses des cornes antérieures de la sub' stance grise. — Foyers de désintégration granuleuse, occupant les cornes postérieures. — Sclérose rubannée, symétrique des cordons latéraux. — Épaississement considérable de la dure-mère et de la pie-mère spinales, au renflement cervical de la moelle épiniére.

A. C, mariée à un homme qui montrait des singes dans des fêtes publiques, avait pour occupation habituelle de vendre des oranges et des sucre* ries dans une boutique en plein vent.

Elle était autrefois d*une forte constitution, d'une santé robuste ; dans sa jeunesse elle avait été sujette à des convulsions qui s'étaient montrées vers Tâge de 42 ans. Ces crises, probablement de nature hystérique, et qui ne s'accomfMgnaient pas de perte de connaissance, ni de morsure de la langue, ont disparu spontanément versTàge de 29 ans.

La maladie actuelle a débuté en 1865, A. C. étant alors âgée de 29 ans. M. Jaccoud, qui a étudié , avec grand soin , les premières phases de Taflection, en a consigné Thistoire dans un chapitre de ses Leçons de clinique médicale (1867, p. 524). Les détails qui vont suivre, jusqu'à l'admission de A. G. à la Salpêtrière, sont tous empruntés à l'observation de M. Jaccoud; nous les rapportons en abrégé.

Le 15 août 1865, A. G. était restée exposée, pendant toute la journée, au froid et à la pluie, et ses vêtements avaient été trempés; le lendemain, elle fut prise de quelques frissons qui se sont répétés pendant trente-six ou quarante-huit heures, et immédiatement après des douleurs sont apparues. « Ces douleurs, souvent très-vives et toujours apyrétiques, ont offert, quant à leur siège, un double caractère; elles ont occupé la continuité des membres, suivant le trajet des cordons nerveux, et les jointures... au niveau des articula* lions; c'était surtout la pression qui faisait éclater les douleurs, mais dans les segments intermédiaires, sur les masses musculaires, sur le trajet des nerfs, les élancements étaient spontanés et extrêmement pénibles... Ils prenaient parfois la forme d'irradiation, c'est-à-dire que la douleur n'occupait pas d'emblée et au même instant toute la longueur du bras ou de la jambe par exemple ; limitée d'abord à l'épaule ou au genou, elle s'élançait de là vers le coude ou vers les orteils.» Vers le milieu de septembre, les douleurs, qui n'avaienj occupé, jusque-là, que les membres droits, s'étaient étendues au côté gauche. C'est alors, au commencement d'octobre, que la malade entra à l'hôpital de Lourcine, dans le service de M. Jaccoud, qui quelques jours après l'admission, constata ce qui suit. Les douleurs avaient persisté ; • du côté droit, les extenseurs et le deltoïde étaient le siège de contractions fibrillaires qui se dessinaient très- nettement à travers les téguments, et dont la malade avait conscience; elle sentait que certaines parties de son bras étaient agitées de petits mouvements quelle ne pouvait réprimer. • Une ou deux semaines après, «les mouvements d opposition des pouces, Técartement et le rapprochement des doigts, l'élévation du bras étaient devenus difficiles, et l'intégrité du membre

Co8 CHARCOT ET JOFFROY.

gauche permettait d*affirroer sans crainte d'erreur une diminution notable dans la saillie de l*éminence thénar, des espaces interosseux et de la région deltoidienne du côté droit. Alors, aussi, le même courant électrique appliqué sur des points similaires à gauche et à droite provoquait de ce côté une réac lion beaucoup moins vive, et Tépuisement y était plus rapide que du côté sein.i En avril 1866, A. G. Ait transférée à l'hôpital de la Charité; la maladie avait progressé à tel point qu'elle était devenue complètement infirme. A cette époque, on observait une diminution considérable de volume de certains groupes musculaires; l'atrophie frappait à droite et à gauche des points similaires, mais elle était beaucoup plus prononcée à droite qu'à gauche. A h main, il y avait aplatissement trés-marqué du premier espace intérosseux, aa point de le réduire presque à l'épaisseur du repli cutané ; les saillies thénar et hypothénar étaient très-affaissées. A l'avant-bras et au bras, la saillie que forment les muscles, à la partie postérieure, faisait presque complètement défaut.À l'épaule, le moignon présentait un méplat dans lequel on pouvait introduire la main jusqu'au-dessous de la voûte acromienne, et un aplatissement trés-marqué des saillies sus et sous-épineuses. Enfin il y avait une atrophie très-notable, à droite seulement, des muscles des régions cervico-dorsale et -Ihoracique antérieure.

La masse sacro-lombaire et les muscles des fesses, surtout à droite, ceux de la partie antéro-interne de la cuisse, ceux des jambes à l'exception des péroniers, les muscles des pieds enfin étaient également atrophiés.

L^attitude des membres supérieurs est ainsi qu'il suit. On note une demiflexion habituelle du coude, Tavant-bras étant dans un état intermédiaire en* tre la pronation et la supination. Le poignet est légèrement fléchi sur Tavantbras. Au pouce il y a une légère flexion des phalanges, et un certain degré d*adductîon. Les doigts sont recourbés vers la paume de la main, par une flexion légère des articulations métacarpo-phalangiennes et phalangiennes ; mais, par une impulsion volontaire, la malade peut redresser son avant-bras et ses doigts.

Quant aux troubles de la motilité, ils sont comme l'atrophie des muscles beaucoup plus marqués à droite qu'à gauche, et en rapport d'ailleurs avec la distribution de cette altération dans les groupes musculaires.

La malade peut se soutenir sur ses jambes et même marcher, mais plutôt en glissant alternativement les pieds qu'en les élevant. En même temps, il se produit une oscillation singulière du tronc d'un côté à l'autre

La sensibilité explorée dans tous ses modes est intacte. 11 n'y a pas d'exagération des mouvements réflexes.

L'exploration de la contractilité musculaire par l'excitation électrique montre un affaiblissement notable, et un épuisement plus rapide qu'à l'état normal.

Dans les parties malades la température est abaissée. Cette diminution de la chaleur est plus marquée à droite qu'à gauche. Elle se produit par accès ne revenant jamais plus d'une fois en vingt-quatre heures et durant de deux à cinq heures. Du côté droit, où ce phénomène est plus marqué, la température dans la main fermée s'est abaissée dans l'un des accès jusqu'à Si**. Du oôté opposé.

DEUX CAS D*ATP0PII1Ë MDSCULAIRE PROGRESSIVE. 639

il y avait dans le même temps 36*. Cet écarl de 5* pendant les accès n*a persisté que pendant quelques semaines, puis il a diminué. Notons que pendant ces accès rabaissement de température, très-marqué à droite, existait également, mais moins marqué à gauche.

Cinq mois plus tard, en septembre 1866, c'est'-à-dire un an après le début Â. C. présentait une contracture non douteuse des fléchisseurs de la main gauche et des fléchisseurs des jambes. Les efforts de la malade étaient impuissants à la surmonter, mais on y arrivait assez facilement par Textensiou artificielle. Cette contracture a cessé d'exister vers la fin du mois d octobre.

Le 12 décembre, la contracture avait entièrement disparu, mais des troubles de paralysie vraie s'étaient développés dans les membres supérieurs. L'état de la malade avait empiré. Les groupes de muscles qui avaient été primitivement épargnés sont atteints, cependant à un moindre degré que les autres. Ceux primitivement lésés sont à peine reconnaissables à travers les téguments. La griffe existe toujours à la main droite, elle a disparu à la main gauche. Cette main, inerte, se tient dans une extension passive. Les intercostaux commencent à se prendre. En outre, des phénomènes de paralysie proprement dite se sont montrés. La malade peut encore se tenir sur ses jambes et faire quelques pas, mais elle ne peut plus exécuter aucun mouvement avec le membre supérieur, même dans les muscles qui ont conservé le plus de volume. Le refroidissement persiste comme par le passé plus marqué à droite qu'à gauche.

Au commencement de Tannée, 1868 la malade, alors âgée de 43 ans, est transférée de Thôpital Saint-Antoine à l'hospice de la Salpêtrière, où elle est admise le 5 janvier, salle Sainte-Rosalie, n" 7, division des incurables, senice de M. Charcot.

Examinée quelques jours après son admission, C. offre Tétat suivant :

Amaigrissement général très-prononcé; le tronc, est amaigri, les membres inférieurs sont grêles, les membres supérieurs considérablement atrophiés. La malade ne peut faire aucun usage de ses membres, auxquels elle ne sait imprimer que des mouvements partiels très-obscurs ; elle est immobile, dans le décubitus dorsal, elle ne peut ni se mouvoir latéralement ni se dresser dans son lit ; à peine lui est-il possible de soulever légèrement sa tète au-dessus de Torcil- 1er. L'intelligence et la mémoire sont d'ailleurs parfaitement conservées : la vue est bonne, mais Texamen des yeux fait reconnaître une dilatation elliptique très-marquée de la pupille droite ; il y a, parait-il, de temps en temps un peu de gène dans la déglutition. La malade peut retenir ses matières fécales, cependant elle souille fréquemment son lit en raison de la difficulté qu'éprouvent les infirmières à l'asseoir sur le bassin. Il y a un peu de difficulté à res* pirer ; cette gène respiratoire remonte, à ce qu'il parait, à un an environ. On compte 40 inspirations à la minute. Les bruits du cœur sont normaux, le pouls est à 104, 108. A la fesse droite, un peu au-dessus de la tubérosité ischiatiquO) existent deux très-petites ulcérations, comme taillées à l'emportepièce, et qui intéressent une bonne partie de l'épaisseur du derme.

Aux membres supérieurs, l'atrophie porte sur la presque totalité des muscles ; elle est très-prononcée, un peu plus marquée à gauche qu'à droite ;

640 CHARCOT ET JOFFBOT.

voici d ailleurs le résultat de quelques mensuratioos qui donneFont une idée du degré auquel Tatrophie était arrivée dans ses membres :

i droîle à gucke

Circonférence du poignet . . '. i5* j \%

— au 1/3 supérieur de Ta vant-bras 13 J 15 J

— au 1/4 inférieur du bras (à droite). ... i4 i

— au-dessus du coude (à gauche) » 16

— au 1/4 supérieur du bras (à droite). ... i4 | •

— au 1/3 supérieur du bras (à gauche) ... > 15 ^

La mensuration faite comparativement sur divers points des membres inférieurs, adonné les résultats suivants :

à droite à gauche

Circonférence de la jambe au-dessus des malléoles. 19%50 19%00

— au mollet . 22 ,50 23 ,50

— auHlessus du genou 28 ,00 28 ,00

— à la cuisse, au-dessous de Taine. . . 37 ,00 37 ,00

Au membre supérieur droit, la main offre la forme d^une griffe : eUe est dans Textension, à angle droit sur Tavant-bras; le pouce est également dans Textension, à part la phalangette» qui est à demi fléchie. Les autres doigts sont demi-fléchis et recourbés vers la paume de la main, laquelle est fortement excavée par suite de Tatrophie des muscles. On peut facilement amener à Texlension les doigts fléchis, mais ils reprennent leur attitude première aussitôt qu'on les abandonne à eux-mêmes. L'avant-bras est ordinairement fléchi à angle aigu sur le bras; en même temps, le coude est habituellement un peu rigide et ne peut être étendu complètement, parce que le biceps est contracture. L'état de contracture est plus prononcé encore dans le muscle pectoral, et par suite le bras est en général appliqué fortement contre la poitrine.

Le membre supérieur gauche est dans la flaccidité complète, Tavant-brai demi-fléchi sur le bras sans qu'il existe de rigidité au coude. La main est légèrement fléchie sur Tavant-bras; les doigts sont allongés et présentent plutôt une certaine tendance à l'extension.

Les membres inférieurs sont dans la demi-flexion et habituellement un peu rigides, contractures, surtout celui du côté droit. Des accès de rigidité accompagnés de douleurs vives se répandant dans toute retendue de la jambe et de la cuisse, et dont l'effet est d'exagérer la flexion, se montrent de temps en temps surtout dans le membre inférieur gauche.

Les mouvements spontanés sont à tous les membres à peu près complètement abolis. Aux membres supérieurs on n'observe que quelques mouvements, très-bornés d'ailleurs, de plusieurs doigts ; aux membres inférieurs tout se borne à quelques mouvements des orteils, et ces mouvements, si faibles et si limités, avaient disparu complètement quelques semaines après ce premier examen.

L'état de la sensibilité est différent suivant qu'il s'agit du côté droit ou du côté gauche. Au membre supérieur droit et sur le côté droit du thorax, le contact, le frôlement, le diatouillement, voire même une friction assez éner-

gique, ne sont pas perçus. Sur la main et sur Tavant-bras les pincements, les piqûres faites avec une épingle, Tapplication du froid ne donnent lieu à aucune sensation ; au bras et sur le côté droit de la poitrine, ces dernières excitations déterminent seulement une sensation obtuse. Pour ce qui est du membre supérieur gauche, il y a dans toute la longueur de ce membre conservation de la sensibilité de contact, de chatouillement et de douleur- La sensibilité au froid est à peu prés abolie à la main, à Favant-bras et au tiers inférieur du bras; elle est conservée sur le reste du membre etàTépaule. La sensibilité dans tous ses modes est normale ou peut être un peu exaltée sur le côté gauche du thorax.

La sensibilité est altérée d'une façon semblable, moins prononcée, à la vérité, aux membres inférieurs ; ainsi elle est à peu près intacte au membre inférieur gauche, tandis qu'à droite elle est seulement affaiblie dans tous ses modes ; les sensations déterminées par Tapplication du chaud et du froid sont seules complètement abolies, de ce côté, depuis la pointe du pied jusqu'au pli de Faine.

Des deux côtés, le chatouillement de la plante des pieds détermine des mou* vements réflexes dans les membres inférieurs; à droite, les mouvements ainsi produits sont très-énergiques, comme convulsifs et s'étendent à tout le membre correspondant.

Des mouvements fibrillaires, d'ailleurs peu énergiques, se produisent dans ^a main gauche, soit spontanément, soit sous l'influence de chocs légers produits sur les muscles.

La contractilité électro-musculaire a persisté , en général , dans la plupart des muscles atrophiés, mais elle s'y montre souvent considérablement affaiblie : au membre supérieur, elle est plus affaiblie à droite qu'à gauche; au membre supérieur droit, on ne provoque , en agissant sur les extenseurs des doigts à l'aide d'un courant de faradisation intense, des mouvements que dans les quatrième et cinquième doigts,et encore âont-ils légers. L'excitation des muscles qui servent à la pronation reste à peu près sans effet. Sous l'influence du courant les fléchisseurs del'avant-bras sur le bras se contractent, mais pas avec assez de force pour déterminer le mouvement de flexion. Il n'y a également que de légères contractions dans le triceps. L'excitation du deltoïde reste sans effet apparent. Le grand pectoral excité se contracte, mais sans amener de déplacement du bras. Au membre supérieur gauche, au contraire, la faradisation des muscles extenseurs et fléchisseurs des doigts détermine dans ceux-ci des mouvements assez étendus; les muscles des bras et de l'épaule se contractent manifestement, mais ces contractions n'arrivent pas à produire des mouvements de flexion ou d'extension.

Il est à noter que la faradisation fait éprouver à la malade au membre supérieur gauche et sur le côté gauche de la poitrine une sensation de brûlure assez vive , tandis qu'au membre supérieur droit et sur le côté correspondant du thorax, elle ne détermine à peu près aucune sensation.

Pendant le cours dumoisd'avril, A.G.a accusé,à'plusieurs reprises, des douleurs vives siégeant à la partie postérieure du cou, au niveau des dernières ver-

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tébres cervicules et des premières dorsales et de là s'irradiant vers la partie antéro-supérieure du thorax et dans le bras gauche jusqu'à la main. Ces douleurs reviennent par accès, et la malade assure que dans le paroxysme los doigts de la main droiie sont agiles de mouvements involontaires; il lui semble en même temps qu'on lui arrache les ongles. Elle éprouve aussi des douleurs de même ordre, et se montrant également par accès, dans la jambe et le membre inférieur gauche, le long de la cuisse : ces douleurs s^accompagnent quelquefois de mouvements spasmodiques dans les muscles de ce membre.

Vers la fm du mois de mai, Tétat général s'est notablement aggravé. L'eschare de la fesse droite s'est agrandie graduellement et elle a atteint actuellement un diamètre de 0",00 environ. Sous la plaque noire en partie détachée qu'elle constitue on voit à nu, au fond d^une plaie énorme, les muscles et les aponévroses. Il y a de la diarrhée incoercible, de la lièvre.

En même temps les douleurs des membres sont devenues très- vives, presque permanentes; ce sont des élancements très-pénibles, arrachant des plaintes à la malade : ils s'irradient dims la main et dans Tavant-bras gauche et s'accompagnent de mouvements spasmodiques qui fléchissent Tavant-bras sur le bras et rapprochent le membre de la poitrine.

La contracture a disparu en grande partie dans le membre inférieur droit, et les accès de rigidité qui existaient dans le membre inférieur gauche ont cessé*

La pupille droite est toujours énormément dilatée.

Il n*y a jamais eu traces d'embarras de la parole.

La dyspnée s'est accrue progressivement pendant le cours des derniers mois; le 29 mai, on compte 44 inspirations par minute.' La malade se plaint de ne pouvoir tousser ; de temps en temps elle rejette avec effort quelques crachats purulents. La percussion de la poitrine fait reconnaître sous les clavicules une malité assez prononcée, et sur ces mêmes points Tauscultation fait constater une respiration rude.

La diarrhée a persisté ; la malade tombe dans la somnolence, puis dans un coma profond et succombe le l*'juin, à 10 heures du soir.

Autopsie faite le 5 juin 1868.

L'encéphale n'offre rien à noter, si ce n'est cependant qu'au niveau du bulbe, du cervelet et de la base de la protubérance, les méninges (arachnoïde et pie-mère) sont troubles et épaissies. Elles s'enlèvent d'ailleurs facile-^ ment et ne présentent pas d'adhérences avec la substance nerveuse sousjacente.

La dure-mére, au niveau de la queue d(». cheval, offre, sur sa face extêrieure^ une coloration verdâtre, due à la présence d'une fausse membrane purulente dont la production se rattache évidenmient au voisinage de l'eschare. Après avoir incisé la dure-mère, on trouve à la région lombaire une cer^ taine quantité de pus vert pâle, demi-concret, couvrant la moitié postérieure de la moelle. A la région dorsale^ la couche purulente se retrouve encore»

DEUX CAS 0*ATftOPiIiE MUSGOLAIRB PROGRESSIVE. 6i5

mais elle y est de moindre épaisseur. £lle cesse d'exister un peu au-dessous du renflement eervical.

Ce renflement a conservé d*unc manière générale sa forme normale, seulement il a acquis, surtout vers sa partie moyenne, des dimensions relativement considérables, et se présente, eu conséquence, sous Taspect d'une tumeur fusiforme, laquelle, au point où elle oflre le plus d'épaisseur, remplit presque entièrement le canal vertébral (pi. XY, fig. i.)

La dure-mère, partout remarquablement épaissie, au niveau de cette région de la moelle, adhère à la pie-mère à peu près dans toute retendue des deux tiers postérieurs du renflement cervical, d'une manière très-intime, si bien qu'elle ne peut en être détachée. En avant l'adhérence est moindre; mais ici encore la dure-mère ne peut être séparée de la moelle sans qu'il en résulte, (;à et là, des déchirures de la pie-mère au niveau desquelles la substance ner* veuse, mise à nu, tend à faire hernie et se montre avec l'apparence d'une masse gélatineuse demi-transparente.

Des sections transversales sont pratiquées, à l'état frais, dans diverses régions de la moelle et examinées à l'œil nu : 1* Au niveau de la partie supérieure du renflement cervical, la surface de section présente une teinte grise à peu prés uniforme et une sorte de demi- transparence ; le quart environ de cette surface de section parait constitué, en arrière, par la dure-mère considérablement épaissie et intimement réunie à la pie-mère ; 2* Vers le milieu de lafrégion dorsale, on observe, sur les coupes, une coloration grise, trèsmarquée, de la partie la plus postérieure des cordons latéraux. Cette coloration grise occupe deux espaces triangulaires, disposés symétriquement de chaque c6té, immédiatement en dehors des cornes grises postérieures auxquelles ils confinent (sclérose symétrique des cordons latéraux (pi., XV flg. 2, a, b). Partout ailleurs sur la coupe, le tissu de la moelle (substance blanche et substance grise) présente l'aspect normal ; 3* Sur les coupes pratiquées dans l'épaisseur du renflement lombaire, la dégénération grise symétrique des cor«dous latéraux se reconnaît avec tous les caractères qui viennent d'être indiqués.

Dans cet examen à l'œil nu, on n'avait pas remarqué la présence des foyers de désintégr^ition granuleuse, dont il sera longuement parlé, dans un instant, à propos de l'examen microscopique de la moelle.

En aucun point les racines spinales tant antérieures que postérieures n'ont paru présenter d'atrophie appréciable.

Les muscles des èminences thénar et hypothénar, les interosseux palmaires et dorsaux sont extrêmement amincis, leur couleur est jaunâtre, et leur teinte très-pàle.

Les muscles de l'avant-bras et du bras sont également très-grêles et trèspàles et de couleur gris cendré.

Les muscles des épaules, surtout les deltoïdes, sont considérablement atropliiés et d*une coloration grise très-pâle.

La masse du sacro-lombaire gauche est moins volumineuse que celle du muscle correspondant du côté droit, elle parait également un peu plus jaune et plus pâle.