HISTOIRE ET CRITIQUE

DE LA TIJMEOR HYDATIQUE ALVÉOLAIRE

(tumeur a éOHIKOCOQUES MULTILOCULAIRB.) Pftr le D' J. CAimitaB

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Cette affection a été décrite depuis quelques années en Allemagne sous le Dom de tumeur à échinocoques multiloculaire. Nous avons cm devoir la désigner sous celui de tumeur hydatique alvéolaire, parce qu'elle est plutôt constituée par des hydalides que par des échinocoques et que le mot alvéolaire donne une meilleure idée de son aspect que le mot multiloculaire, mais surtout pour éviter la confusion que cette dernière qualification pourrait faire laitre en faisant croire à un kyste hydatique ordinaire à deux ou plusieurs loges. Elle a encore reçu les noms d*échinocoque multiloculaire et d'e'chinocoque multiple.

La tumeur hydatique qui, sous cette forme, a son siège le plus souvent dans le foie, est constituée par une substance fondamentale, d*une dureté en général considérable, creusée de cavités peu volumineuses, ressemblant à des alvéoles, dans lesquels sont contenues des masses gélatiniformes, qui ne sont iDtre chose que des hydatides repliées sur elles-mêmes, au lieu d*étre de Ibrme globuleuse comme on les observe d*babitude. Cette production présente m outre une grande tendance à Tulcération, qui se manifeste par la formation d^une ou de plusieurs excavations à parois ulcérées dans son intérieur.

L*aspect colloïde de cette production a dû masquer pendant longtemps sa véritable nature ei la faire ranger parmi les cancers gélatineux. Buhl, le premier, dans un mémoire publié en 1852, chercha à séparer ces deux lésions et crut pouvoir Êiire de celle dont nous nous occupons une variété à part, non cancéreuse, quMl désigna sous le nom de colloïde alvéolaire, d'après son aspect à Tœil nu. Ses vues furent confirmées en 1854 par Zeller, mais àtûrt, car Tun et Tautre avaient méconnu complètement la nature de la lésion, quoique Zeller y eût trouvé une couvée d'échinocoques.

Cest k Virchow que revient Thonneur d'avoir assigné à cette affection son véritable rang dans le cadre nosologique. L*aspect des masses gélatiniformes sous le microscope l'avait frappé comme se rapprochant de celui des hydatides et rengagea à rechercher les animaux et leurs crochets, qu^il réussit à trouver après de nombreuses tentatives. Dans une communication faite à la Société physico-médicale de Wûrzburg, en 1855, Tillustre professeur établit que cette production était une variété de tumeur à échinocoques et la désigna soQs le nom de tumeur à échinocoques multiloculaire, à tendance uké" reuse. Il y rapporta les deux cas de Buhl et celui de Zeller. Buhl reconnut du reste la justesse de cette interprétation*.

A partir de ce moment, on trouve un certain nombre de travaux, sur ce SQJet, dans la science. En 1856, Ueschel et Luschka publièrent chacun la

* Verhandlungen der phys.-medic, GetelUehaft in Wûrzhurg. Vol. ¥1, p. 428, année 1855.

fS4' ' J. CARialBG.

description ainatomique d'un cas qu'ils avaient eu l'occasion d'obsenrer. En 1858, Schiess publie une observation très-détail lée et Bœttcher cherche i ffiire rayer complètement de la nosologie, le cancer gélatineux du foie en ooroparant une tumeur à èchinocoque multiloculaire, conservée au musée de Dorpat, à un cancer gélatineux du foie décrit par Luschka S et en montrant leur parfaite analogie d'aspect et de structure. Hais la tumeur de Luschka examinée aussi par Frerichs, ne présenta aucun des éléments des tœnioîdes, et ce dernier la considère comme un cancer '.

En 1860, Griesinger donna une observation très-complète au point de vue clinique ; en 1864, Efisman, un de ses élèves, en publia, dans sa thèse inaugurale, un autre cas recueilU à sa clinique.

En 1865, Friedreich en fait le sujet d'un mémoire et cherche à établir la symptomatologie de la maladie, ce qui n'avait pas été fait jusque-là. En 1866, Buter en publie un cas, qu'il avait diagnostiqué pendant la vie, en s'appuyant sur les caractères donnés par Friedreich. A la suite de son observation, il rappelle que, déjà en 1860, il avait rapporté un cas observé par lui, chez le bœuf*.

En 1867, le docteur Ott, médecin-adjoint de la clinique de Niemeyer, à Tubingue, publie deux observations, accompagnées de considérations étendues sur la symptomatologie de la maladie, et combat les idées un peu trop exclusives de Friedreich. Deux observations sont encore pubhées cette même année par les docteurs iSchrôtter et Scheuthauer. Ces deux cas sont remarquables en ce que ce sont les seuls dans lesquels la lésion existe ailleurs que dans le foie. On l'a trouvée encore en effet dans le poumon et dans l'un d'eux sous le péritoine, sur Tutérus et la paroi abdominale.

Kûchenmeister, Leuckart, Frerichs et Niemeyer ont chacun consacré quelques pages à cette lésion dans leurs traités.

Eli France, la seule mention que nous trouvions de cette affection a été faite par M. le docteur Jaccoud, dans ses leçons de clinique médicale, à propos du diagnostic de l'ictère chronique. Le mémoire de Friedreich a été traduit et publié dans les Archives générales de médecine. Dernièrement enfin a paru un travail, basé sur une observation d'échinocoque multiloculaire du foie et du poumon, par M. Ducellier, médecin en chef de l'hôpital de Genève.

, § 1. Garact&bbs anatomo-pathologiqdss.

- La tumeur hydatique alvéolaire n'a été observée jusqu'à présent que dans le foie, le poumon et sous le péritoine. Le docteur Ott cite bien trois cas^ dans lesquels on l'aurait trouvé dans les os, mais ces trois cas connus depuis longtemps dans la science ne présentent pas les caractères de la tumeur,

» Virchow's Àrch. Vol. IV. p. 400, année 1852.

• Frerichs, Traité pratique des maladies de foie. Paris, 1866, p. 655 [note). ^ Jahresbericht der Naturhistorischen Vereins, in Augsburg. Ann. 1861, p. 82.

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BB LA TUHEUIt HTIIATIQUB ALTÉOLAIIIB. i35

tdie qu^elle a été établie par Yirchow. Ce sont bien des hydatides, contenues en partie dans les aréoles du tissu spongieux des os, dont quelques-unes même étaient flétries, mais nous ne trouvons pas là cette formation d'un dasa nouveau qui remplace celui de Torgane attaqué, ni surtout cette tendance à Tnlcération qui caractérise notre tumeur à un si haut degré.

Dans notre thèse, nous avons pu recueillir dix-huit faits de cette affeotion. Celui de M. Ducellier en porte le nombre à dix-neuf. Quinze fois elle siégeait exclusivement dans le foie, deux fois dans le foie et le poumon, une fois dans le foie, le poumon et le péritoine, une fois enfm dans le poumon seul. Cette dernière observation a été néanmoins donnée par son auteur comme un cas de tumeur échinocoque multiloculaire du foie et du poumon. Mais dans le foie, se trouvaient deux kystes hydatiques ordinaires et la seule lésion qui se rapprochât de lliydatide alvéolaire était « au bord antérieur du lobe gauche, un réseau de tissu conjonctif peu distinct, du volume d'ime noisette, dont les espaces, de la dimension d*un grain de millet jusqu^à celle d*un pois, renferment des masses calcaires, en partie arrondies, en partie rami- Gées*. > Nous ne trouvons pas là les vésicules gélatineuses caractéristiques de k tumeur hydatique alvéolaire. Faut-il y voir un mode possible de terminaison de cette afTection, par la calcification de ces vésicules? C*est Topinion de Tauteor de l'observation, le docteur Scheuthauer ; mais nous ferons remarquer que cette lésion avait un bien petit volume, qu^elle existait en môme temps (pie deux kystes hydatiques ordinaires; aussi, tout en ne repoussant pas d'une façon absolue Topinion de Tauteur, nous croyons qu*on doit être réservé sur h véritable nature de cette lésion, au moins dans Tétat actuel de nos connaissances sur ce sujet. Aussi dans ma thèse ai-je préféré ne pas considérer ce cas comme un échinocoque multiloculaire du foie.

Dans le foie, la lésion se présente sous la forme [d'une masse 'morbide plus ou nxiins volumineuse, solide à sa péripliérie, difQuente dans ses parties centrales, de façon à présenter là une caverne remplie de détritus en plus ou moins grande quantité. Le plus souvent la substance morbideformeune tumeur mûque, quelquefois pourtant on en trouve des amas isolés, mais ceux-ci atteignent rarement un grand volume, surtout celui de la tumeur principale. Spn si^e le plus fréquent est dans le lobe droit (11 fois sur 16) '; trois fois elle sî^eait dans le lobe gauche; une fois à la partie moyenne du foie, au niveau du tronc de la veine porte ; une fois dans les deux lobes en même temps, mais surtout dans le lobe gauche. Elle est ordinairement située dans la partie postérieure de Torgane ; pourtant, dans le cas de Ueschel, elle était située dans le bord antérieur du lobe gauche. Elle atteint les surfaces inférioire et supérieure du foie dans une plus ou moins grande étendue, quelqueibis même elle les dépasse sous forme de saillies à peine marquées ou de bosselures tantôt très-dures, tantôt molles et fluctuantes. Son volume est trésvanable ; la plus petite dimension que nous ayons trouvée est celle d'un œuf

< Scheuthauer, Medhinûch Jahrbûcherf année 1867, vol. 14, p. 20; et Carrière, De la tumeur hydatique alvéolaire, page 101 .

' Bœltcher et Leuckart ne précisent pas le siège de la tumeur. Dans le cas du premier, elle parait avoir occupé les deux lobes, mais surtout le obe droit.

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de canard (Leuckart) ; la plus Tolumineusé est celle de deux tètes dliomme (Griesinger). Entre ces deux extrêmes, on peut trouver tous les intermédiaires. Chez notre malade, la masse morbide du foie présentait le volume d'une pomme de grosseiu* moyenne. La tumeur prise en masse est solide, lourde, d'une dureté considérable, cartilagineuse quelquefois. Dans quelques cas, cette dureté a été comparée à celle de la pierre ; mais, dans ces cas, elle n'est pas uniforme, elle n existe que par places. La forme est le plus souvent arrondie ; quelquefois elle est irrégulière à cause des prolongements qu'envoie la masse morbide dans le tissu environnant. Dans un cas (Schiess), elle a été comparée à une pyramide à large base et à sommet couronné de bosselures. Dans trois cas (Griesinger, Scheutliauer, Ducellier) la tumeur était fluctuante ; elle ne Tétait pas dans les autres.

A la coupe, le tissu altéré nous présente une surface lisse et unie, et parait composé d'une substance fondamentale parsemée de petites masses transparentes analogues à de la gelée. Il est nettement séparé du tissu sain du foie par sa différence de coloration et de consistance. On peut quelquefois Ténucléer ; d'autres fois, il est comme engrené et chaque tissu s'envoie réciproquement des prolongements (planche 2, iig. i, aet ^).La substance fondamen* taie présente une coloration tantôt blandiAtre, tantôt d'un jaune blanc sale. Cette coloration peut être plus ou moins altérée par la bile ; alors elle tire sur le vert et peut même être brunâtre ou noirâtre par places ; dans un cas (Friedreich), elle était rouge vermillon, vers la périphérie, ce qui était dû à un grand nombre de cristaux d'hémaioïdine. La consistance est variable; tantôt très-dure et se laissant difficilement entamer, quelquefois analogue à celle du tubercule, au moment où il passe à Tétat caséeux ; son aspect est à peu près le même alors. Elle est quelquefois disposée de façon à former deux couches, une couche externe très-dure et une couche interne plus molle, qui arrive graduellement jusqu'à la difUuence dans ses parties centrales. Elle est parcourue quelquefois par des rubans larges de 1/2 à 2 mill. d'un blanc grisâtre analogue à du tissu cicatriciel, disposés en forme de réseaux (planche 2, ^S-^f /!• Ces réseaux simulent des alvéoles, au premier abord. Par places, il existe des traînées de véritable tissu fibreux, surtout au voisinage des cavernes. Entre les trabécules des réseaux, se voient des Ilots de substance morbide. Cette disposition nous fait volontiers admettre que ces rubans et ces traînées fibreuses sont constitués par la capsule de Glisson épaissie et son contenu transformé.

Disséminées dans cette substance fondamentale se trouvent en quantité considérable de petites cavités, désignées par tous les auteurs sous le nom d'alvéoles (Planche 2, fig. 1 , c), et qui ont fait comparer la surface de coupe à celle d*un pain bis desséché (Friedreich), à un fromage à trous Uns (Huber, Ott), à un morceau de bois rongé par les vers, ou à une éponge (Griesinger). Dans certains cas, on les trouve surtout vers la périphérie de la tumeur. Leurs dimensions sont très-variables ; quelques-unes ne peuvent être vues qu'à l'aide du microscope et n'ont que 0"",03; ordinairement elles ont depuis la dimension d'un pertuis ayant 1/4 de millim. de diamètre à peu près jusqu'à celle d'un grain de chènevis. Virchow, Zeller et Friedreich en

DE LA TUnUl SIDATIQUE ALTiOUIRE. t37

ont trouré de pka ooDsidérables; ces deux derniers en ont m atteignant k volttine d*an pois; il est probable quelles avaient été formées par la réunion de plusieurs autres à la suite de la destruction des cloisons intermédiaires. Celles que j'ai trouvées de ce volume ne contenaient pas de gélatine, mais un détritus semblable à celui de la caverne centrale et pa« raiâsaient être des cavités analogues k celle-ci en voie de formation. Dans ^ cas de Zeller et de Friedreich les alvéoles les plus volumineux étaient situés au centre et les plus petits à la périphérie ; cette disposition n*existait ni chex mon malade, ni sur celle de Scheuthauer, les petits et les grands étaient mélangés. Leur forme est excessivement variable : tantôt arrondie, tantôt elliptique, quelquefois trés-allongée sous la forme d'une fente, d'autres fois étoilée, quelquefois enfin tout à l'ait irréguliére. Les cloisons qui les séparent sont plus ou moins épaisses. Dans la pièce de Heschel, quelques alvéoles étaient disposés en groupes, entourés par une cloison plus épaisse que celle des alvéoles simples. Les parois sont lisses et unies et, d'après la plupart des observateurs, percées d'orifices, par lesquels les alvéoles communiqueraient tous entre eux. Je n*ai vu ces orifices de communication que sur ceux d'un certain volume. D'après Zeller, les parois seraient revêtues d'une substance jaune, friable et lisse ; d'après Friedreicli, d*un léger enduit jaune. Je n'ai pas trouvé cette masse friable, ni cet enduit, mais j'ai pu détacher sur les parois des grandes alvéoles (du volume d'un grain de chènevis), une couche celluleuse très-lâche, sous forme de lamelle mince et délicate, granuleuse par places, peu adhérente au tissu sous-jacent : je n'ai pas réussi à le faire sur les plus petits (du volume d'un grain de millet). Leuckart dit avoir trouvé aussi une couche d'exsudat granulo-celluleux, imprégnée de sels calcaires dans les alvéoles anciennes, quelquefois à un degré tel qu'on pouvait rextraire sous forme d'une coque plus ou moins cohérente.

Dans les alvéoles se trouvent contenues de petites masses transparentes ana* iQgues à de la gelée. Elles remplissent ordinairement toute la cavité de l'alvéole ; quelquefois pourtant (Heschel) elles ne s'accolent pas complètement à sa paroi, et il existe alors un espace vide entre elles et cette paroi. Dans les petits alvéoles, on n'en trouve ordinairement qu'une, mais dans les grands il j en a quelquefois jusqu'à trois et quatre (Virchow). Elles se laissent facilement extraire, soit au moyen dune pince, soit par la pression. Lorsqu'on les a enlevées, elles se présentent sous la forme de petites masses gélatineuses, tremblotantes, molles, transparentes, de coloration variée, tantôt jaunâtre, tantôt verdâtre, quelquefois incolores. On y voit quelquefois une ponctuation à Tceil nu (Heschel). Leur volume est très-variable comme celui de Talvéole qui les contient, n'atteignant pas néanmoins celui des grands alvéoles, puisque ceux-ci en contiennent plusieurs. Leur forme se moule aussi le plus ordinairement sur celle de la cavité qui les contient ; quelquefois elle est plus irrégulière, à cause des diverticules et des prolongements qu'elles envoient dans les cavités voisines. Heschel en a comparé quelques-unes à une mûre profondément entaillée ; Friedreich à une grappe de raisin.

Diaprés Heschel, on peut constater à Tœil nu que ce sont des cavités, à contenu peu distinct, limitées par des parois excessivement minces ; on peut

158 1. CARRiiRE.

même suivre la cavité jusque dans le dÎTérticule. Elle est irréguUère, comme doisonnëe. Je n*ai pu constater Texistehce de cette cavité à l'œil nu que sous Teau ; autrement on ne voit qu'une masse ratatinée, dans laquelle il est difficile de constater la moindre trace de cavité. Sous Peau, cette masse s'étale et présente alors le pluâ souvent une cavité close de forme trés-irréguliére, à contenu clairet transparent, limitée par des parois trés-minces, transparentes, hyalines, sur lesquelles sont déposées quelquefois de petites granulations jaunâtres, en amas plus ou moins considérables; d'autres fois la cavité n'est pas close, elle présente une ouverture plus ou moins grande, à bords déchiquetés; d'après Virchow, la masse s'étalerait quelquefois en membrane, sans apparence de cavité.

Dans une partie plus ou moins centrale de la masse morbide, se trouvent une ou plusieurs cavités d*un certain volume, qui se présentent sous la forme de véritables cavernes, à parois déchiquetées et renfermant un liquide épais, contenant des détritus divers. Le plus souvent, il y a une grande cavité, dans laquelle s'abouchent d'autres plus petites, sous forme de diverticules, presque toujours il y a en même temps de petites cavités disséminées dans la masse morbide, mais elles n'atteignent jamais un grand volume, et dépassent rarement celui d'une noisette. Chez la malade d'Huber, il n'y en avait pas de grande, mais plusieurs petites du volume d'une fève. La dimension de la grande cavité varie ordinairement depuis celle d'une noix jusqu'à celle du poing. Dans le cas de Griesinger, exceptionnel par son énorme volume, son diamètre était de 29 centimètres dans tous les sens. Le plus souvent elle est située à la partie postérieure et supérieure de la masse morbide ; alors elle se rapproche plus ou moins du péritoine, toujours épaissi à ce niveau, l'atteint quelquefois et le repousse au-dessus de la surface supérieure du foie sous forme de bosselures pluis ou moins saillantes. Sa forme est excessivement irréguliére; le plus souvent, elle se présente sous la forme d'une caverne très-anfractueuse avec diverticules très-anfractueux eux-mêmes ; on voit qu'il s'est formé là une cavité aux dépens de plusieurs cavités plus petites. Les parois tant de la caverne principale que des diverticules sont déchiquetées, tomenteuses, comme rongées ; elles sont hérissées de lambeaux de tissu morbide plus ou moins ramolli, de cordons et de lamelles fibreuses, souvent perforées de petits pertuis comme un crible. Chez notre malade, nous avons trouvé cette disposition très-curieuse de cordons fibreux insérés par leurs deux extrémités aux parois, et libres par leurs parties moyennes. Ils présentaient absolument sous un plus fort volume l'aspect des cordages tendineux du cœur. Heschel et Ott ont aussi observé une disposition réticulée des parois ; Buhl y a noté des villosités et des excroissances en massue ; Zeller , des amas floconneux contenant des corpuscules jaunâtres; Friedreich, des saillies gélatineuses; M. Ducellier, un grand nombre de filaments d'un rouge de cinabre, arborisés. flottants sous l'eau. Leur coloration est ordinairement la même que celle au tissu morbide, modifiée par places par un dépôt plus ou moins considérable de matière colorante de la bile. On trouve quelquefois des débris de cloison ainsi que des cordons d'apparence nacrée et fibreuse, traversant la cavité d'une paroi à l'autre.

n LA TUMEUR HTDAHQUB ALtfOLAIBB. 130

Le eontenu des cavernes est tantôt un liquide visqueux purifonne, tantAt une bouillie ou une pulpe fluide d'aspect analogue. Sa quantité tarie depuis qoelques grammes jusqu'à 2 kilograinmes(Scheuthauer)etniênie 5 litres(6riesinger). Sa coloration est tantôt jaunâtre, tantôt verdâtre, quelquefois grisâtre, hrle repos, il se sépare en deux parties, une partie liquide plus ou moins trouble, de coloration jaunâtre ou grisâtre, et un dépôt jaune ou jaune blan* châtre, contenant des détritus divers : vésicules membraneuses, lambeaux de tissu moii)ide et concrétions biliaires.

Le foie envisagé dans son ensemble nous présente une augmentation de Tolume qui peut porter sur toutTorgane, mais surtout surles parties saines. Le lobe altéré présente souvent son volume normal, ou peu augmenté. Le poids de tout Torgane a atteint jusqu'à 10 (Oit) et 1 5 livres et demie (Scheuthauer). La forme générale reste à peu près la même à part les bosselures et les nodosités qui existent souvent sur les deux faces. La surface convexe peut être lisse ou présenter des saillies très-larges et i peine marquées. Quelquefois on y voit des bosselures et des nodosités ayant depuis le volume d'un pois, tantôt très-dures, tantôt molles et fluctuantes. Dans le premier cas, ces nodosités sont constituées par le soulèvement dur tissu morbide; dans le second cas, elles sont pleines d'un liquide plus ou moins épais, plus ou moins analogue à celui de la cavité centrale, dont elles font partie le plus souvent. Quelquefois pourtant elles sont isolées. Friedreich a trouvé cette surface parsemée de petites élevures blanchâtres du volume d une tèle d'épingle, remplies de matière gélatineuse; Scbiess a aussi observé la même disposition ; ainsi que des saillies disséminées, présentant l'aspect de petits sommets de choux-fleurs et criant sous le scapel. M. Ducellier y a trouvé cinq tubercules jaunâtres, dont on présentait la forme et le volume d'une framboise. C'est sur le lobe altéré qu'on remarque ces particularités; dans le reste de l'organe la surface est toujours lisse et unie ou peu s'en faut. La face inférieure ne présente ordinaire* ment pas de déformation, ou celle-ci est à peine sensible et constituée par des nodosités du volume d'un pots. Pourtant, dans le cas d'Erisman, il y avait dans le sillon de la veine porte une tumeur du volume d'un œuf de pigeon ; dans un des cas de Scheuthauer, le lobe de Spiegel et le lobe quadrilatère étaient trés-augmentés de volume et faisaient une saillie considérable au-rdessus du niveau de cette face du foie. Enfin Schiess a vu le lobe carré complètement séparé du reste du foie. Les deux faces adhérent le plus souvent aux organes voisins, surtout la face convexe au diaphragme. La coloration de ces surfaces est variable, tantôt vert noir, brun foncé, brunâtre avec endroits plus rouges, gris brunâtre, jaune verdâtre ; quelquefois enfin elles présentent la coloration rouge brun ordinaire, mélangée d'une teinte jaune verdâtre diiïuse. L'intérieur de l'organe nous présente aussi des variations de coloration ; le plus souvent elle est d'un jaune verdâtre plus ou moins intense, quelquefois avec une nuance de brun. La consistance est diminuée en dehors de la tumeur, ce qui est dû à la quantité considérable de bile et de sang dont ces parties sont imprégnées, ce qui doit contribuer encore à l'augmentation de volume qu'elles présentent.

L'enveloppe séreuse et l'enveloppe fibreuse sous*jacente présentent un