DISSÉMINÉE

On désigne par le terme assez impropre de rétinite pigmenteuse^ une maladie presque toujours bilatérale qui se caractérise dès l'enfance par de l'héméralopie et un rétrécissement du champ visuel, et qui, par les progrès incessants de ce rétrécissement conduit très lentement à une cécité complète. Plusieurs années avant cette fatale terminaison, qui n'arrive guère avant l'âge de trente ou quarante ans, les malades sont incapables de se conduire, bien qu'ils puissent encore distinguer les objets les plus fins dans le petit espace de champ visuel qui leur reste.

Presque la moitié des malades (de 40 à 50 pour 100) sont issus de mariages consanguins; ce fait que j'avais déjà remarqué il y a neuf ans, a été confirmé depuis par un nombre toujours croissant de cas observés. La figure 1 de cette planche est aussi empruntée à un sujet issu de mariage consanguin (voy. Deutsche Klinik, 1861, n" 6, et Arch. gén. de médecine, février 1862).

On voit d'abord à l'ophthalmoscope des changements dans la choroïde : ce sont, chez de jeunes sujets, quelques irrégularités peu frappantes de l'épithélium pigmenté; chez des malades plus âgés, ces altérations s'étendent à une partie considérable du fond de l'œil; les cellules épithéliales paraissent en certains endroits faire complètement défaut; en outre, il s'est déjà formé des altérations dans le tissu propre et les vaisseaux de la choroïde. Le stroma est en général faiblement pigmenté, mais par places il est souvent très foncé; suivant ces circonstances, les vaisseaux choroïdiens apparaissent d'une façon irréguhère, tantôt très nettement accusés, tantôt moins visibles et comme voilés.

On remarque une grande irrégularité dans le degré de plénitude de ces mêmes vaisseaux; chez des malades très avancés en âge on les trouve fréquemment et sur une grande étendue, oblitérés, transformés en minces cordons couleur paille.

Cependant le fait le plus frappant est la pigmentation de la rétine. Elle occupe une zone circulaire située à quelque distance de la macula et du nerf optique, d'une largeur très variable suivant l'âge, mais d'ordinaire beaucoup plus large du côté interne que du côté externe. Dans cette zone se montrent des taches d'un noir intense, de formes les plus diverses, et qui examinées avec attention paraissent composées d'une multitude de petits points noirs très fins : ce pointillé noir répond à autant de cellules ou de granulations pigmentaires. Tantôt les taches sont isolées, tantôt elles se combinent pour former un réseau, comme dans notre figure.

Lorsque les vaisseaux très amincis de la rétine traversent cette zone, ils sont enveloppés par des bandelettes de pigment semblables à de véritables gaines. Cette particularité s'explique par

Fia. 1. — Rétinite pigmenteuse,

la facilité que trouvent les cellules pigmentaires à s'avancer le long de la tunique adventice des vaisseaux.

La quantité du pigment qui a pénétré dans la rétine est très variable et ne doit pas influer beaucoup sur notre manière de juger la gravité de l'affection, puisqu'il y a des cas où les symptômes du mal sont très avancés, et où l'on ne trouve pourtant que des traces de pigment dans la rétine; le pigment peut même, dans certains cas exceptionnels, faire entièrement défaut.

L'atrophie de la rétine consécutive à l'infiltration de pigment se manifeste non seulement par l'état des vaisseaux rétiniens , mais aussi en certains endroits par un trouble de sa substance et une légère striation. Le nerf optique qui dans le cas actuel apparaît franchement limité, atrophié et d'un blanc clair, montre plus souvent un aspect opaque, strié, gris rougeâtre et des contours très irréguhers, comme dans la figure 3, planche XI (voy. aussi l'explication de cette planche).

Fie. 2. — Choroïdite disséminée.

La figure 2, image renversée, est empruntée à l'œil gauche d'une jeune fille de seize ans; l'œil droit offrait une image ophthalmoscopique tout à fait semblable. Lorsque, il y a deux ans^ cette malade vint se faire traiter chez moi, elle pouvait lire de l'œil droit le n" 2 de l'échelle à 6 pouces, tandis que de l'œil gauche elle ne déchiffrait que quelques lettres du n" 20.

Après l'usage du sublimé et un traitement dérivatif continué pendant six semaines, elle put lire à droite le n" 1, à gauche le n° 3 à 6 pouces, et ce degré de la vision s'est conservé avec des oscillations insignifiantes, pendant deux années d'observation. En rappelant ces résultats, je n'ai d'autre but que de montrer combien les cas de ce genre sont accessibles à l'influence du traitement, malgré l'étendue , la gravité et la persistance des lésions qu'ils présentent à l'examen ophthalmoscopique. Il est vrai que l'effet des agents thérapeutiques dans les cas de ce genre est d'autant plus brillant que les altérations rétiniennes concomitantes ont affaibh davantage la vision.

Cette forme de choroïdite disséminée se distingue surtout par la nature des modifications épithé- Uales. Les groupes de cellules d'épithélium, plus grandes et remplies d'un pigment plus foncé qu'à l'état normal, se réunissent pour former des taches noires, d'une physionomie très variée, presque toujours bordées d'un hséré clair dans lequel l'épithélium fait défaut ou du moins a été privé de son pigment. Ces taches noires offrent leur plus grand développement, leurs groupes les plus serrés, dans la région centrale de la choroïde; elles deviennent de plus en plus rares vers la périphérie, bien que, dans la plupart des cas, on en découvre de toutes petites par-ci par-là jusqu'aux extrêmes limites du fond de l'œil. Dans notre figure, la région du centre se trouve près du bord gauche du dessin, tandis que le bord droit répond à une région déjà très voisine de l'extrême périphérie du fond de l'œil, ainsi qu'on le verra par la comparaison avec la planche I.

Aux environs du nerf optique et de la tache jaune se trouvent des modifications qui ne sont pas restreintes à l'épithéhum, mais qui dénotent une affection plus profonde de la choroïde. Dans l'espace des taches claires où les vaisseaux choroïdiens apparaissent sous forme de bandes rouges peu étendues, le pigment a disparu non seulement de l'épithélium, mais aussi du tissu propre de la choroïde, et, qui plus est, ce tissu a probablement perdu aussi une partie de ses éléments cellulaires. A certaines places ces taches claires, arrondies et bordées de noir, ressemblent aux taches atrophiques de la choroïdite aréolaire (Foerster).