PEMPHIGUS

Planche XLII.

On désigne sous le nom de pemphigus une affection cutanée grave, à étiologie inconnue, à évolution essentiellement chronique et qui se caractérise par une éruption bulleuse accompagnée, d’ordinaire, de la fièvre. Nous ne classons pas dans le pemphigus vrai le pemphigus des nouveau-nés ni la dermatite herpétiforme de Duhring1. On distingue en général deux formes de Pemphigus vulgaire [chronique) , l’une bénigne, l’autre maligne; mais ces deux formes ne doivent pas être complètement séparées, l’affection pouvant, de bénigne, devenir maligne. Dans les deux formes se produisent, par poussées, des bulles de dimensions variables, qui n’affectent aucune localisation spéciale (fig. 78) ; leur contenu est clair; la peau environnante est d’ordinaire normale; les poussées s’accompagnent d’élévation de température ou sont apyrétiques; parfois un érythème précède l’apparition des bulles. Les bulles h contenu hémorragique sont rares.

L’évolution du pemphigus est d’ordinaire extrêmement chronique. Des mois ou des années peuvent séparer deux poussées successives. Les muqueuses peuvent aussi être atteintes, mais les bulles, dans ce cas, n’atteignent jamais leur complet développement; l’épiderme soulevé reste adhérent, forme un revêtement blanc circonscrit; au surplus, les muqueuses ne sont prises d’ordinaire, que dans les cas graves et mortels.

Le pemphigus foliacé et le pemphigus végétant occupent une place à part dans le groupe pemphigus; d’autres variétés, le pemphigus circiné, dont

Fig. 78. — Moulage delà clinique du professeur Lassar, à Berlin (Kasten)

1 Le Pemphigus des nouveau-nés est un pemphigus aigu, mais une maladie spéciale. — Ce qu’on appelle aujourd'hui la maladie de Duhring n'est pas une maladie nouvelle; son nom seul est nouveau. C’est un pemphigus; c’est le pemphigus prurigineux, le pemphigus chronique bénin et le pemphigus à petites bulles des anciens dermatologistes français. Je crois que le noqi très exact de pemphigus prurigineux doit être conservé pour désigner cette affection (Gaucher).

les bulles son! disposées en cercle, le pemphigus gyraté , le pemphigus prurigineux, qui se distingue par un vif prurit, relèvent du pemphigus vulgaire. Le pemphigus foliacé et le pemphigus végétant sont presque toujours mortels; dans le premier, les bulles sont extrêmement flasques et plates; leur contenu est trouble. Souvent même, les bulles n’apparaissent pas; l’épiderme s'exfolie sur une grande surface en mince lamelle, et ne se régénère pas, de telle sorte que lorsqu’on en enlève les lambeaux, la couche de Malpighi, suintante, est à nu ; parfois cependant l’épiderme paraît se reformer, mais la plus petite lésion mécanique suffît à mettre à nu les couches profondes de la peau. L’affection s’accompagne d’un prurit intense et d’une dépression profonde de l’état général ; la mort survient au bout d’une période de temps assez longue. Dans 1 s pemphigus végétant , des bulles se montrent d’abord ; elles crèvent et à leur place se montrent des végétations condylomateuses, surtout dans les régions où deux surfaces cutanées sont en contact, aux organes génitaux et dans leur voisinage (fîg. 77), au creux axillaire et en dessous des seins; le processus de kératinisation n’est pas normal dans ces régions; il s’y accumule un enduit d’aspect sale et d’odeur extraordinairement fétide. Le pemphigus végétant atteint souvent les muqueuses et entraîne toujours la mort, souvent après plusieurs rémissions dont la durée peut être longue.

Le diagnostic du pemphigus vulgaire ne présente dans les cas typiques aucune difficulté, lorsque l’éruption bulleuse existe seule ; si elle a été précédée d’un érythème, la localisation et l’évolution feront exclure l’ervthème multiforme. On peut aisément confondre le pemphigus végétant au début avec la syphilis; l’absence d’autres manifestations syphilitiques, l’évolution, l’insuccès de la médication spécifique ou son action nocive, permettront d’exclure la syphilis. Le pemphigus foliacé à son début se distingue souvent difficilement du pityriasis rubra ; le fond humide, suintant etla formation de bulles flasques feront reconnaître le pemphigus.

Le pronostic , même dans le pemphigus vulgaire, doit toujours être réservé, car la forme bénigne est difficile à distinguer au début de la forme maligne, de telle sorte que dans tout pemphigus le pronostic doit être considéré au moins comme douteux.

Il n’existe pas de traitement du pemphigus ; il faut se borner à alléger les souffrances parfois terribles des malades, à calmer le prurit et les douleurs qui se produisent lorsqu’on détache le linge ou les pansements, lesquels s’accolent

Fig. 77. — Moulage de la clinique du professeur Neisser, à Breslau (Kroner).

à la couche de Malpighi mise à nu par la chute de l’épiderme ; en emploiera dans ce but les pansements avec les pommades, les poudres ou les bains ; dans les cas de pemphigus étendu, on aura recours au bain permanent. On a administré à l’intérieur l’arsenic, la strychnine et l’antipyrine, mais la valeur de ces remèdes est plus que douteuse.