SARCOMATOSE DE LA PEAU
(SAItCOME IDIOPATHIQUE MULTIPLE HÉMORRAGIQUE) Synon. : Sarcomatose cutanée, généralisée, primitive, télangiectasique.
Pl ANCHES LX et LXI, fi-. 111.
Les sarcomes de la peau peuvent être primitifs ou provenir, par métastase, de sarcomes des organes internes. Parmi ceux de la première classe, il faut signaler comme particulièrement malins, les sarcomes pigmentaires 1 qui ont pour point de départ un naevus irrité, et donnent lieu, en général, à des métastases précoces. On observe encore d’autres variétés non pigmentaires, qui peuvent envahir une grande partie de la surface cutanée, sous forme de nodules durs, isolés ou disséminés, de coloration normale, ou rougeâtre ou livide (fi g. 110). Suivant leur degré de malignité, l’évolution de ces tumeurs peut être plus ou moins rapide et provoquer à bref délai des métastases internes ou ganglionnaires. Les tumeurs volumineuses s’ulcèrent quelquefois. 11 faut classer à part le sarcome pigmentaire idiopathique multiple hémorragique de Kaposi, qui apparaît d’abord sur les membres sous forme de nodules d’un rouge vif passant bientôt, à la suite d’hémorragies, au bleu violacé. On constate également des plaques d’infiltration sarcomateuse qui s’accompagnent de violentes douleurs et présentent en tous points le caractère des nodules isolés, avec une teinte brune ou brun rougeâtre (fîg. 111). Tandis que d’autres sarcomes évoluent rapidement, celui-ci marche avec lenteur et n’engendre que tardivement des métastases internes ; on observe fréquemment la régression des nodules isolés avec pigmentation et atrophie de la peau. Comme l’évolution de l’atïection est lente, la mort ne survient d’ordinaire qu’après des années.
\d étiologie des sarcomes n’est pas encore bien établie ; toutefois beaucoup d’arguments plaident en faveur de l’infection.
Fig. 110. — Moulage de la clinique du professeur Lesser, à Berlin (Kolbow) .
Fig. 111. — Moulage de la clinique du professeur Neisser, à Breslau (Krôner).
* Ou mélaniques (Gaucher,.
Le diagnostic des sarcomes pigmentaires isolés n'est pas particulièrement difficile si Ton se souvient qu’ils ont pour point de départ les nævi pigmentaires. Les tumeurs non pigmentaires sont beaucoup plus difficiles à reconnaître. 11 importe de les distinguer des tumeurs à granulations, de la syphilis, de la tuberculose, de l’actinomycose, et aussi du mycosis fongoïde, avec lesquels on pourrait les confondre si l’on n’avait pour s’éclairer l’examen histologique, l’insuccès du traitement spécifique et l’absence de réaction par l’épreuve de la tuberculine, etc... La localisation et l’évolution du sarcome idiopathique hémorragique le feront reconnaître avec certitude.
Sauf pour les dernières variétés, le pronostic est tout à fait défavorable, car l’extirpation même hâtive ne met pas à l’abri des récidives locales ni des métastases, principalement dans les formes pigmentaires.
En fait de traitement viennent en premier rang les injections arsénicales. En présence de nævi pigmentaires isolés, il faudra procéder à l’extirpation dès que l’on verra se produire la moindre transformation suspecte.
MYCOSIS FONGOIDE
Planche LXI,
Le premier stade du mycosis fongoïde (granulome) est caractérisé par l’apparition sur la peau de plaques étendues, d’aspect eczématiforme ou psoriasiforme, qui sont accompagnées d’un prurit intense, présentent une évolution très chronique et sont rebelles à tout traitement. Sur ces plaques infiltrées, de même que sur la peau saine, peuvent se développer après quelques années, des tumeurs d’un aspect spécial comparable à celui d’une éponge et de coloration violacée ou rouge brunâtre ; ces tumeurs s’exulcèrent parfois (fig. 112). La mort arrive plus tard par marasme accompagné de métastases internes. Le stade prémycotique fait rarement défaut.
L' étiologie n’est pas connue. La structure histologique du mycosis fongoïde est celle du sarcome L
Le diagnostic de la maladie est très difficile au premier stade ; la résistance extraordinaire des plaques à l’action de tous les moyens thérapeutiques, l’intensité du prurit et la longue durée des manifestations la feront reconnaître. Le diagnostic ne présente d’ordinaire plus de difficulté réelle au second stade où apparaissent les tumeurs caractéristiques.
Le pronostic est très défavorable.
Traitement. On a signalé des guérisons par l’arsenic, mais ce remède ne donne que des résultats très incertains.
Fig. 112. — Moulage de l’hôpital Saint-Louis, à Paris (Baretta). N° 1706, Hallopeau.
1 Cela est parfaitement exact. La structure histologique des tumeurs mycosiques est celle des sarcomes globo-cellulaires (tumeurs embryoplastiques) ; c’est l’opinion que je soutiens depuis plus de vingt ans. Malheureusement, en France, il y a encore quelques histologistes qui n’ont pas abandonné la théorie fantaisiste de la lymphadénie cutanée (Gaucher).