Warlomont (6). . dito

Cristallin. — a) TRANSPARENCE. — Au point de vuc de sa transparence, l'état du cristallin varie suivant la

(1) Brunhuber. Loo. cit.

(2) Pflugeb. Jahresbericht der Univers Augcn JdiniJi^ Berne, 1882.

(3) Gallekga. di ottal., XIV, p. 322, 1885.

(4) KE3SLKE. WetMlad, I, p. 62 18'J3.

(5) Mayerhausen. Loo. cit.

(6) Warlomont. Loc. oit.

période de Ja maladie à laqueJl(3 on l'observe. Chez les enfants très jeunes, et là où la maladie n'a pas fait de grands progrès, le cristallin est habituellement très transparent, et cette transparence peut être conservée pendant toute la durée de la maladie. Mais, d'un autre côté, même au début on peut constater des opacités qui sont congénitales et revêtent alors souvent la forme pyramidale ; mais ces opacités sont plutôt rares. A mesure que la maladie fait des progrès, et que l'œil devient très gros, des troubles dans sa nutrition surviennent, troubles qui se traduisent souvent par des opacités du cristallin. Ces opacités, qui habituellement ne se manifestent que tardivement, offrent une grande diversité dans leurs caractères et diflerent avec chaque cas ; tantôt, c'est un nuage général, tantôt au contraire on observe des stries, des points blancs, des taches, etc. Mais, nous le répétons, même à ce moment tardif, le cristallin a souvent conservé toute sa transparence.

Galleiiga,, qui signala ces opacités tardives, soutient que leur apparition, accompagnée de taches capsulaires plus ou moins étendues, annonce un arrêt dans l'évolution progressive de la maladie ; nous ne croyons pas que la clinique ait corroboré cette assertion.

b) Position du cristallin. — La position du cristallin, on le comprend, devient bien peu stable avec cette distension extrême du globe. Même si la zonule se laisse étirer sans se rompre, il est beaucoup de chances pour qu'elle s'afiaiblisse irrégulièrement, ce qui aurait pour effet un déplacement ou décentrage du cristallin, qui parfois est aussi le siège d'un tremblement comme l'iris.

Mais la zonule souvent ne résiste pas à cotte force, et se rompt; ceci produit alors une luxation du cristallin qui peut être partielle ou complète. Dans ces degrés extrêmes, le cristallin a tout à fait quitté sa place, et peut tomber au-devant de l'iris, produisant une obstruction de l'angle avec toutes ses fâcheuses conséquences.

Il y a un autre déplacement très important sur lequel nous voulons insister, car il joue un grand rôle dans la réfraction de ces yeux ; nous y reviendrons dans ce chapitre. Nous nous bornerons à le signaler ici. Dans cette distension du globe, le cristallin ne conserve plus sa place relative par rapport à la cornée et à la rétine. La zonule tendue semble se décoller à sa périphérie, et prendre son insertion plus en arrière; dès lors tout ce plan qui représente la zonule et le cristallin se reporte en arrière; le cristallin, en un mot, s'éloigne de la cornée et se rapproche du centre de Toeil.

c) Forme et dimensions du cristallin. — Le cristallin est le seul organe de l'œil qui ne participe pas à l'augmentation de volume que subit le globe dans sa totalité. D'après Fuc/is, il reste même souvent au-dessous de ses dimensions normales. Le tableau que nous dressons à la fin de ce chapitre prouve qu'il a raison; en prenant la moyenne de cinq cas , nous obtenons un diamètre de 6,8 millim. Le chiffre normal d'après Mer fee i est 9,0 mi lli m. En plus, quoique nous n'ayons pas de mensurations pour soutenir nos assertions, il est probable que son épaisseur antéro-postérieure est également diminuée, au moins tant que le cristallin est en place et la zonule intacte ; il ne peut être autrement, car, tandis que la

forte pression interne s'exerce sur ces deux surfaces, les bords au contraire subissent la forte traction de la zonule tendue entre les deux corps ciliaires ; le seul résultat possible de ces ceux forces opposées, c'est l'aplatissement du cristallin. Mais dès que la zonule se rompt ou le cristallin se luxe son élasticité lui fait reprendre une forme plus bombée.

Sclérotique, — Quelques mots seulement sur l'apparence de cette membrane fibreuse. Son amincissement est extrême, et se manifeste très nettement dans la région du limbe. La cornée est souvent entourée d'une zone foncée, bleuâtre, de 2 à 4 millim. de large. C'est le pigment de l'uvée qui apparaît. Ce cercle peut môme être le siège d'une ectasie quand l'amincissement est extrême et qui serait favorisée par une maladie chronique de la choroïde, et du cercle cilio-scléral.

La distension de la sclérotique peut ne pas se faire avec une parfaite régularité; certains points peuvent s'affaiblir plus que d'autres et donner lieu alors à des staphylômes ou ectasies de formes et de siège variables. Mais ces ectasies localisées doivent faire songer à un processus inflammatoire, car, d'après Walter(\), ces staphylômes sont très rares dans l'hydrophthalmie primitive.

Examen ophthalmoscopique. — a) Etat DES MILIEUX. — Dans l'hydrophthalmie primitive il est habituel de trou ver tous les milieux parfaitement transparents, sauf la

(1) WAIiTKK. Inaug. Dissert., Wuraburg, 1883.

cornée qui est souvent voilée. Mais les humeurs de l'œil, aqueuse et vitrée, sont parfaitement limpides dans le plus grand nombre des cas. Si par hasard Thumeur aqueuse est trouble, il faut en rechercher la cause du côté de l'iris et la cornée, et on la trouvera dans une iritis, ou une kératite profonde. Si dans l'humeur vitrée on constate la présence de nuages et de filaments, il faut explorer la choroïde et on trouvera souvent des foyers de choroïdite ; il faut également examiner les vaisseaux, car ceux-ci se rompent parfois et produisent des hémorrhagies dans l'intérieur de l'œil.

b) Choroïde. — Quelques auteurs ont fait de l'hydrophthalmie une choroïdite extrêmement chronique (1) ; cette assertion générale n'est pas justifiée par l'observation clinique, car fréquemment l'exploration ophthalmoscopique ne décèle sur cette membrane aucune trace d'inflammation, ni actuelle, ni passée ; seule, elle présente comme effet direct de la distension, une extrême pauvreté en pigment qui souvent lui donne presque l'aspect d'une choroïde d'albinos.

Quand on constate beaucoup d'altérations choroïdîennes, il est rare qu'elles ne s'accompagnent pas de traces inflammatoires du côté de l'iris et de l'uvée. Ceci suffit souvent pour faire le diagnostic d'hydrophthalmie secondaire, qui, comme nous l'avons vu, peut être également congénitale.

c) Rétine. — Dans cette lutte pour l'existence qu'impose aux éléments cette hypertonie persistante, la rétine, membrane éminemment délicate, doit être l'une des

(1) Nimier et Dkspagnet. Traité des mal. des yeux. Parla, 1894.

premières à souffrir et à succomber. Mais au début, et pendant longtemps, les altérations sont d'ordre tout intime, et ne se manifestent par aucun signe visible à rophthalmoscope. La rétine, en effet, paraît parfaitement intacte, mais ses éléments sont bouleversés et des troubles fonctionnels en résultent.

Le premier effet de l'hypertonie est de diminuer la sensibilité rétinienne dans toute son étendue ; cette espèce d^engourdissement de la rétine peut aller jusqu'à Tamaurose complète. La preuve que tout ceci est sous la dépendance de la pression intra-oculaire, c'est la réapparition presque immédiate de la vision après une opération qui réduit la tension.

Puis simultanément avec cette diminution totale de la sensibilité rétinienne apparaît un autre symptôme, le rétrécissement du champ visuel, qui prouve que c'est la partie périphérique de la rétine qui souffre le plus.

Champ visuel. — Ce rétrécissement du champ visuel est intéressant, car il se fait de la même façon que dans le glaucome ; c'est une nouvelle analogie entre les deux maladies. Mais dans rhydropMhalmie, il ne faut pas l'oublier, il y a un élément nouveau qui fait défaut dans le glaucome, c'est la souplesse des enveloppes, ce qui ne permet pas à l'hypertonie, dans cette première maladie, d'atteindre un aussi haut degré que dans le glaucome. La rétine alors est plus longtemps épargnée, et la marche des altérations est beaucoup plus lente. Cependant le rétrécissement du champ visuel offre les mômes caractères dans les deux affections. C'est habituellement

— sala partie temporale de la rétine qui souffre la première, peut-être à cause de la longueur des vaisseaux qui alimentent cette région rétinienne, et qui sont ainsi plus exposés à la pression (Fuchs).

Ceci se traduit sur le champ visuel périphérique par un rétrécissement nasal. Comme dans le glaucome, cette forme caractéristique n'est pas constante, et on peut également observer un rétrécissement concentrique.

Altérations macroscopiques de la rétine. — Avec le progrès de la maladie la rétine subit de profondes altérations, qui alors deviennent très visibles, si l'état des milieux permet l'examen ophthalmoscopique. Il se fait souvent des dépôts de pigment par plaques plus ou ou moins irrégulières. Mais même avec les plus fortes distensions du globe, le décollement spontané de la rétine se voit très rarement (ceci est particulier à toutes les affections de nature glaucomateuse), à moins qu'une opération vienne brusquement réduire la tension^ et que la détente subite détache violemment cette membrane. Cet accident peut même survenir longtemps après l'intervention, chez des cas à marche favorable qui faisaient espérer une guérison, et qui brusquement perdent la vue à cause de cet accident, comme dans le cas à'Abadie( [) qui a vu un décollement survenir deux ans après uneiridectomie, et lorsque la vision s'améliorait.

Il est curieux de rappeler ici les idées des anciens auteurs concernantce décollement. Mackenzie l'avait intitulé Hydropisie sous-choroïdienne, et Sichel croyait que

(1) Abadie. Obs. rapportée par PiCQUÉ. Loc. cit., p. 338. .

rhydrophthalmie totale débutait toujours parcette forme d'hydropisie.

d) Papille. — Le caractère le plus constant du glaucome de l'enfance c'est V excaLvation de la. papille. C'est Mautkner (1) et Arnold qui les premiers signalèrent ce symptôme dans l'hydrophtlialmie.

Cette excavation est très précoce; c^cstmêmela lame criblée qui cède la première^ bien avant les autres membranes de l'œil ; les recherches de Von Murait (2), exposées dans sa thèse, l'avaient déjà conduit à reconnaître que les premiers accidents consécutifs àl'hypertonie se passaient du côté de la papille. Ainsi, Vexcavation de la papille devient un symptôme de la plus haute importance, par sa constance, sa persistance et la précocité de son apparia tion.

Comme caractères, cette excavation ne diffère pas de l'excavation glaucomateuse que l'on trouve chez les yeux d'adultes. Ses bords sont tout aussi à pic et sa profondeur est tout aussi grande, sinon plus, car la distension a encore affaibli la lame criblée.

Les vaisseaux coudés à angle droit, présentent des calibres semblables à ceux du glaucome viz : les artères sont rétrécies, tandis que les veines sont devenues tortueuses et dilatées. Mais ces variations de calibre sont moins marquées que pour le glaucome, où la tension est habituellement plus élevée. C'est pour cette même raison que dans l'hydrophthalmie les pouls veineux et artériel s'observent plus rarement. La papille prend un aspect

(1) MauthnER. Lchrlmh der Opht., 1867.

(2) Von Mubalt. Thèse de Zurich, 186Î).

ovalaire, clii sans doute à rastigmatisme cornéen fréquent.

Les fibres nerveuses qui émergent par la papille, exposées à cette tension prolongée, finissent à la longue par subir la dégénérescence atrophique ; la papille alors se décolore, et la lame criblée apparaît au fond de l'excavation.

Il est curieux de signaler ici l'absence de ces staphylômes postérieurs (1) qui se présentent si fréquemment du côté externe de la papille dans les cas de myopie forte. Si ce staphylôme devait son existence purement à la distension du globe, comme on l'a prétendu dans la myopie, pourquoi ne se rencontre-t-il pas toujours dans l'hydrophthalmie, là où il y a distension par excellence ? Ceci démontre à notre avis et d'une façon concluante qull existe dans la myopie un autre élément, trophique celui-là, qui produit ces staphylômes.

Notre argument est une épée à deux tranchants, et nous l'opposerons également à l'hypothèse qui veut voir dans l'hydrophthalmie une maladie purement trophique. Pourquoi alors n'y rencontre-t-on presque jamais des staphylômes postérieurs ?

Réfraction. — HYPERMÉTROPIE, EMMETROPIE. — Prenant en considération le diamètre antéro-postérieur de l'œil qui marche habituellement de pair avec l'accroissement des autres diamètres, on serait porté à conclure que la myopie et encore une myopie de haut degré ne

(1) Kalt. Annales d'ocuL, 1891, p. 227. La papillo excavôe est entourée d'un staphylôme myopique. C'est le seul cas d'hydrophthalmie (lui présentait cette altération.

fait jamais défaut. Cette conclusion serait tout à fait erronée, car Vemmétropie, et môme V hypermétropie existent aussi. Il y a longtemps déjà que Sichel (1) soutenait l'existence de la presbytie dans l'hydrophthalmie et Gallenga, (2) dit même qu'elle est plus fréquente que la myopie !

Warlomont de Bruges, présente une observation assez remarquable, au Congrès de Paris en mai 1894. Un garçon de 13 ans, atteint de buphthalmie congénitale double, ayant conservé une bonne vision (^2/3) et présentant comme réfraction, une myopie légère d'un œil et une emmétropie parfaite de l'autre. Cette observation, provoqua de la part de M. Parent une réplique : ii s expliquait difficilement, disait-il, l'existence de Vemmétropie sur un œil buphthalme.

Il est certain que l'on ne peut plus douter de l'existence de l'emmétropie et même de l'hypermétropie après les constatations maintes fois faites par des observateurs dignes de foi, quoiqu'il soit assez généralement convenu que la myopie est l'état de réfraction de beaucoup la plus fréquente.

Gallenga est le seul qui soutient le contraire.

Comment expliquer V hypermétropie et Vemmétropie en apparence si contraire aux lois d'optique ?

Nous croyons pouvoir le faire ; pour cela il est nécessaire de rappeler quelques faits d'optique physiologique, que nous empruntons à M. Gariel (3).

(1) SiCHËL. Iconogroplb. oplit., 1852-1857.

(2) Gallenga. Ann. di ottal., 1885.

(.3) Gariel. Physique médicale, p. 533, 1892.

La cornée et l'humeur aqueuse ont le même indice de réfraction. Ainsi l'œil peut être considéré comme étant formé par la réunion de trois dioptres : la cornée, face antérieure du cristallin, face postérieure du cristallin; tous les trois dioptres sont convergents.

Considérons un faisceau qui arrive parallèlement sur l'œil : il est transformé par la cornée, premier dioptre, en un faisceau convergent dont le foyer serait à 31 mm. 5 en arrière de la cornée. Mais la surface antérieure du cristallin le rend encore plus convergent, et le sommet du nouveau faisceau est maintenant à 28 millim. en arrière de la cornée ; c'est donc un faisceau convergent qui rencontre la face postérieure du cristallin, dioptre convergent : le faisceau est encore rendu plus convergent et on trouve par calcul que son sommet est à 22 mm. 2 en arrière de la face antérieure de la cornée, point qui correspond dans un œil emmétrope, à la position de la rétine.

Dès que la rétine se trouve en arrière du plan focal, l'œil devient myope. Ainsi puisque dans l'hydrophthalmie, le recul de la rétine est incontestable (sauf de rares exceptions), l'état brachymétrope d'un tel œil semble inévitable. En effet, le serait-il si le système dioptrique de l'œil ne subissait aucune modification ; mais il en subit et de très importantes, et c'est là-dessus que nous voulons attirer plus spécialement l'attention. Les deux milieux réfringents les plus importants, la cornée et le cristallin, subissent des modifications réfractives assez considérables.

1° La CORNÉE. — a) Elle s'amincit. Ceci n'a pas grande importance puisque son indice de réfraction est sensiblement le même que pour l'humeur aqueuse.

b) Son rayon de courbure augmente, c'est-à-dire de

8 millim., chiffre normal, il atteint J 1,8 mm. résultat que nous avons trouvé en prenant la moitié du diamètre moyen du globe hydrophthalmique tout entier, ce qui nous donne le rayon de courbure de la sclérotique appartenant à un œil hydrophthalme de moyenne dimension. Nous obtenons ainsi le rayon de courbure de la cornée, puisque sa courbure se confond avec celle de la sclérotique. La puissance dioptrique de la cornée diminue en proportion de son augmentation de rayon de courbure. Elle subit ainsi dans l'hydrophthalraie une diminution très notable dans sa force réfractive.

IP Le cristallin. — a) Il s'aplatit. La pression intraoculaire augmentée, s'exerce sur ses deux surfaces et non sur ses bords, car ici la pression est plus que neutralisée par la tension exagérée de la zonule, due à la distension du globe et encore favorisée par l'atrophie du muscle ciliaire.

b) Il subit un mouvement de recul et se rapproche du centre de Vœil. Ce recul est bien mis en lumière dans le cas de Haab (1), où l'œil n'a pas subi une distension extrême puisque son diamètre antéro-postérieur n'est que de '29,6 mm., une augmentation de 5,3 mm. seulement sur le chiffre normal donné par Merhel. Nous avons reconstitué l'œil de Haa5, d'après les mensurations très exactes qu'il a données. Dans ce cas, il existait une cataracte congénitale qui mettait hors de question toute détermination de la réfraction; néanmoins nous verrons par le raisonnement et par le dessin qui suit, que cet œil ne pouvait être qu'hypermétrope;

(1) Haab. Arch.f. Op\t:\ XXlV, 187

nous aurions pu prendre un œil de Gallenga avec sa réfraction déjà indiquée pendant la vie, mais l'œil de Haab nous paraît plus démonstratif-

Avec ces dessins, tout commentaire nous paraît superflu ; il est évident que le recul seul du cristallin, qui fait tomber son foyer derrière la rétine, suffit pour rendre l'œil hypermétrope, et dans notre dessin, construit strictement d'après les dimensions données par Haab, nous n'avons tenu aucun compte, ni de l'aplatissement