CHAPITRE III

Marche.

La marche de l'hydrophthalmie est essentiellement lente et chronique. L'œil peut pendant des années ne présenter d'autre signe objectif, qu'une augmentation graduelle de son volume.

Le début de la maladie a lieu, dans la majorité des cas, à une période quelconque de la vie intra-utérine, et l'enfant présente déjà une distension du globe oculaire en venant au monde ; mais les modifications dans le volume et la forme du globe, pendant les premières semaines de la vie, échappent souvent à l'observation de l'entourage, et ce n'est que quelque temps après la naissance que l'on s'aperçoit de l'anomalité.

Si cétte apparition précoce est de beaucoup la plus fréquente, il existe cependant de nombreuses exceptions à cette règle, et l'œil, des mois et même des années après la la naissance, peut encore devenir hydrophthalme.

C'est pour cela que, sans abandonner le terme de congénitsil, il ne faut pas appliquer à cette épithète un sens trop étroit ; toutes ces formes sont congénitales, comme certaines cataractes, malgré leurs moments d'apparition, car les causes de la maladie existent dès la naissance, mais restent latentes pendant un temps plus ou moins prolongé.

Age. — Pour déterminer l'âge relatif auquel apparaît l'affection, nous avons dressé un tableau basé sur une série de 45 cas recueillis parmi les observations de divers auteurs ; il en résulte que dans la majorité des cas (près de 2/3) l'hydrophthalmie existe déjà à la naissance, ou se constate pendant les premières semaines de la vie.

MOMENT d'apparition DE LA MALADIE

, Naissance , , De la l''^ à De la 3« à Au-dessus de

N° de cas Q^pe semaine 1^^^^^ la 3« année la 10« année 10 ans (1)

Quand les enfants viennent au monde, leurs yeux peuvent présenter toutes les phases de l'hydrophthalmie, caria maladie peut déjà avoir parcouru, pendant la vie intra-utérine, plusieurs de ses périodes,, de telle façon que le sujet porte en naissant non un œil gros distendu et dur, mais au contraire un globe ratatiné et mou, phtisique en un mot, comme l'ont constaté dans un cas Hirschberg el Birnhacher (2).

(1) Une observation nous devons à Oael Grahamer (ArcJi. f. Ophth., 1884), et l'autre à H. Derby de Boston {AvcK. of Ophtli. N. Y., 1882).

Le cas de Grahamer présentait une hydrophthalmie unilatérale et ce n'est qu'à 14 ans que la vision se perdit et que l'œil grossit d'une façon pei-ceptible. Il faut dire cependant que l'œil était un peu plus gros que l'autre depuis da longues années, et présentait une légère teinte bleuâtre.

I/observation de Derby est plus curieuse. C'est celle d'un homme de 20 ans atteint d'hydrophtbalmie double, encore dans ses premières périodes, car il avait pu professer dans une école jusqu'à l'âge de 19 ans. C'est également à 14 ans que sa vision commença à baisser et que la maladie se déclara. Détail curieux, quatre de ses frères efc sœurs sont aveugles et leur vision se perdit vers les 14 ans. Il ne précise pas la cause mais laisse supposer que c'est par hydrophthalmie. .

(2) HiRSOHBERa et Birnbacher. Buphth. Congenit. CeiitralUatt, 1886, p. 225.

Évolution de la maladie. — Laissons de côté ces rares cas où l'œil est déjà complètement désorganisé au moment de la naissance et traçons la marche que suivra une hydrophthalmie normale qui a encore, pendant la vie, une période plus ou moins longue à parcourir.

Ici encore, deux variétés peuvent se présenter, variétés qui ne sont pas séparées par une ligne de démarcation nette^ mais au contraire, qui sont reliées entre elles par de nombreuses formes intermédiaires.

Nous faisons volontiers encore ici la comparaison avec le glaucome, et nous désignerons ces formes des noms dliydrophthalmie simple et hydrophtlmlmie inflammatoire.

1° Dans C hydrophthalmie simple typique^ la maladie peut suivre son cours sans que le moindre incident vienne troubler la régularité de sa marche.

Si l'on assiste au véritable début de la maladie, on remarquera qu'au commencement la cornée se bombe en apparence et la chambre antérieure se creuse, mais bientôt le cercle cornéo-scléral cède à son tour, il s'élargit et c'est alors que survient l'aplatissement delà cornée. Même avant que cet état de mégalocornée soit constitué, cette membrane peut présenter des troubles dans sa transparence, plutôt une opalescence qu'une opacité. Cependant, soit dit en passant, cette opacification peut être assez intense pour faire croire à une kératite interstitielle diffuse (1).

Dans tous les cas où la transparence des milieux permet un examen ophthalmoscopiquc, on constatera

(1) T. Arnold. Beit. zur Auf/enheilJmnde, 1893, p. 21C.

une excavation de la papille. Cette excavation papillaire est le premier symptôme qui se manifeste comme effet de riiypertonie. La lame criblée cède toujours avant la cornée.

Une fois la maladie bien déclarée, l'œil peut se laisser distendre passivement, et ne présenter aucune réaction ; les membranes s'amincissent, la cornée devient encore plus opalescente ou s'opacifie tout à fait; elle s'entoure d'un cercle bleuâtre. A ce moment l'œil offre le tableau caractéristique et frappant qu'on désigne sous le nom expressif de buphthalmie.

Dès les premiers moments Vacuité visuelle baisse, mais elle le fait si graduellement, et d'une façon si peu accidentée que si l'affection est unilatérale, le sujet parfois ne s'aperçoit même pas de sa vision défectueuse, jusqu'au jour où l'examen d'un oculiste la lui dévoile.

C'est en tout point le tableau du glaucome simple, tous les symptômes y sont : l'hypertonie, quelquefois, imperceptible, perte graduelle de la vision, rétrécissement du champ visuel, etc., avec un grand symptôme en plus, la distension du glohe ; et à la longue, de cette distension naissent de nouvelles et graves altérations : rupture de la zonule, opacification et luxation du cristallin, hémorrhagies du vitré, et enfin la sclérotique distendue peut offrir par places de véritables ectasies staphylomateuses. Cependant, sans inflammation ni traumatisme, l'œil ne se rompt jamais spontanément; mais sur un organe exposé à tant de causes d'irritation, les infections et les inflammations ne se font pas attendre et la cornée étant la partie de l'œil la plus ex})osée, souffre

souvent la première, elle devient le siège de kératites véritables et les ulcérations ne tardent pas à la perforer.

Les humeurs de Toeil s'écoulent et la désorganisation est enfin complète, le globe devient hypotone et phtisique.

Il est rare qu'un malade atteigne cotte période sans réclamer du médecin un soulagement pour ses souffrances, et il y a de nombreuses opérations qui ont pour but la réduction complète de l'œil et l'obtention d'un moignon indolore.

IP L'hydrophtlmlmie inflammatoire (1) peut revêtir cette forme dès le début de l'affection, ou peut apparaître à un moment quelconque, durant l'évolution de l'hydrophthalmie simple.

Dans un cas très intéressant de Mayerhausen (2) de Munich, l'apparition d'une hydrophthalmie inflammatoire coïncida avec le moment de la dentition, qui, pour lui, en était aussi la cause. Dans ces yeux, jusqu'alors sains, éclatèrent soudainement des accidents, qui prirent un caractère paroxystique.

Pendant ces attaques, qui duraient de douze à vingtquatre heures et plus, l'enfant manifestait tous les signes d'une vive douleur, l'hypertonie atteignait un haut degré, les globes grossissaient, les veines ciliaires anté-

(1) Nous employons ce terme injlavimatoire simplement pour montrer l'analogie qu'il y a avec le glaucome des adultes. Il est aussi mauvais dans un cas que dans l'autre, car il n'existe pas ici de véritables états inflammatoires ; nous l'employons seulement parce qu'il est consacré par Tusage et qu'il y a bien assez de termes médicaux sans en créer de nouveaux. l\ est évident cependant que le terme d'hydrophthalmio ou de glaucome oongcstif serait plus exact.

(2) Mayerhausen. Centralhlatt, 1882, p. 225.

rienres devenaient turgescentes et les cornées troubles. Il y avait larmoiement et photophobie intense.

Enfin, ces accès se dissipèrent, l'hypertonie diminua, même jusqu à atteindre la tension normale, les phénomènes congestifs disparurent, les cornées s'éclaircirent presque totalement. Mais une fois l'attaque passée les yeux ne retrouvèrent pas leur volume primitif (1).

En effet, dans ces cas la maladie avance par sauts et ne présente pas cette marche progressive et insidieuse de Vhydrophthsilmie simple.

Par une voie ou par l'autre le même but est atteint, c'est-à-dire que, si la marche de la maladie n'est pas arrêtée par une intervention médicale ou chirurgicale, ou si elle ne subit pas un arrêt spontané et définitif dans son évolution, l'enfant est presque fatalement voué à la cécité complète, et l'œil à la destruction.

Dans ces périodes ultimes, la distension énorme du globe provoque des douleurs affreuses et le malade affolé par ses souffrances réclame l'énucléation comme soulagement, suprême. Pour montrer jusqu'à quel point d'affolement les malades peuvent être poussés, on cite souvent le malheureux cas de Beer qui, ne pouvant trouver aucun soulagement aux douleurs atroces qu'il ressentait, s'ouvrit lui-même l'œil avec un canif (2).

Nous venons de décrire les formes classiques de la maladie, celles qui, abandonnées à elles-mêmes, suivent

(1) Bergmeistee (Wiener méd. Presse, 1881) signale un cas très analogue. Il présentait les mêmes attaques, influencées aussi par la dentition. Mais le cas de Bergmeister était unilatéral et existait depuis la naissance.

(2) Desmarbes. "Traité des mal. des yeux, 1847, p. 749.

une marche progressive qui mène infailliblement à la cécité complète sinon toujours à la phtisie du globe. Mais il se présente exceptionnellement des cas favorables, où la maladie subit des arrêts plus ou moins longs dans son évolution ; souvent on l'a vue s'arrêter spontanément et définitivement (1) ; l'œil conserve son volume exagéré, mais l'hypertonie disparaît. La nature semble s'accommoder à ce nouvel état du globe et une assez bonne vision peut être très longtemps conservée (cas de Warlomont et de Rochon-Duvigneaud).

Dans toute cette description, nous avons passé sous silence la latéralité de l'affection, et à dessein puisque ce détail n'influe en rien sur la marche de l'hydrophthalmie.

Latéralité. — Par le tableau de statistiques que nous dressons ci-dessous, on remarquera que l'hydrophthalmie double ou bilatérale est de beaucoup la forme la plus fréquente, même plus fréquente que ces chiffres ne l'indiquent, car bon nombre de ces hydrophthalmies unilatérales constatées à la naissance deviennent doubles plus tard.

Quand on est en présence d'une hydrophthalmie unilatérale, il est difficile de prédire si l'autre œil échappera ou non, car le second est quelquefois pris à son tour des mois après le premier. Mais cet intervalle de quelques mois est rarement dépassé et si l'hydrophthalmie est restée pendant un an ou deux cantonnée dans son œil,

(1) Au dire de Gallenga (loo. cit.) cet arrêt est annoncé par l'aijparitioQ d'une cataracte accompagnée de taches capsulaires. Nous ne croyons pas que cette remarque ait été vérifiée par les autres auteurs.

il y a les plus grandes chances pour que l'autre soit épargné.

Pour certains auteurs cette unilatéralité est une preuve que la maladie provient, dans ces cas au moins, d'altérations inflammatoires qui n'ont atteint qu'un œil. Cet argument nous parait faux, car l'unilatéralité se voit bien dans d'autres défauts congénitaux, dont personne ne conteste la nature tératologique.

Au point de vue du côté atteint, la maladie semble n'avoir aucune prédilection, elle siège aussi souvent à gauche qu'à droite.

Sexe. — Ici les statistiques donnent un curieux résultat. Sur 116 cas on trouve 71 garçons et seulement 45 filles. Est-ce une simple coïncidence, ou les enfants mâles sont-ils plus prédisposés à la maladie que les filles?

Nous nous bornons à signaler ceci, sans pouvoir en tirer aucune conclusion.

LATÉRALITÉ ŒIL SEXE

Nombre de cas 116cas>. 41 cas. 116 cas.

bilat. unilat, O. G. 0. D. masc. fémin.

Fréquence. — Le glaucome de l'enfance est une affection rare Sur environ 15^000 cas qui ont visité la clinique ophthalmologique de la Faculté de médecine de Paris, àTlIôtel-Dieu, pendant les années 1894-1895-1896, il ne s'est présenté que huit cas d'hydrophthalmie congénitale.