CHAPITRE IV

Étiologie.

Considérations générales. — Nous VOlllons parler ici plus spécialement de l'hydrophthalmie primitive, c'est-kdire de ces yeux qui ne présentent, au moins au début, aucune trace d'inflammation antérieure.

Il est probable qu'une inflammation aurait pu exceptionnellement évoluer pendant la vie intra-utérine sans laisser d'autres résultats qu'une oblitération plus ou moins complète des voies d'excrétion de l'œil; encore ne faisons-nous ici qu'une hypothèse; s'ils existent, de tels cas seraient rares, car ces altérations de l'angle de la chambre antérieure sont habituellement accompagnées d'autres signes qui dévoilent le passage d'une inflammation. La pupille devient alors le siège d'exsudats plus ou moins organisés, l'iris présente des adhérences, la cornée des cicatrices, la sclérotique des staphylômes, et la choroïde des plaques irrégulières ; enfin de nombreuses preuves que l'hydrophthalmie est secondaire.

Les causes qui la produisent se confondent avec toutes celles qui peuvent donner des inflammations des membranes de l'œil avant la naissance ; elles sont multiples et nous n'insistons pas plus longuement sur elles.

Il est néanmoins une cause d'hydrophthalmie secondaire que nous voulons signaler en passant, nous y reviendrons dans le diagnostic. C'est du gliome de la rétine que nous voulons parler. Elle mérite une mention spéciale^ car la distension oculaire provoquée par cette tumeur présente pendant longtemps toutes les allures d'une hydrophthalmie primitive typique.

L'étiologie de V hydrophthalmie primitive est entourée d'autant d'obscurité que l'étiologie du glaucome primitif. Dans ces deux maladies Vhérédité joue un rôle incontestable et son influence se fait sentir à travers une ou plusieurs générations. On a aussi incriminé la syphilis des parents ; et beaucoup d'auteurs, comme le faisait Horner dans le glaucome simple, attribuent une action déterminante à la névralgie de la cinquième paire. D'autres accusent le grand sympathique, comme le faisaient Donders, Hippel et Grunhagen pour le glaucome. Angelucci dePalerme, dans ces derniers temps, recherche aussi de ce côté la cause de l'hydrophthalmie.

Cette divergence d'opinion démontre éloquemment combien ce côté du sujet est obscur. Nous passerons en revue ces diverses opinions et nous espérons démontrer qu'on ne peut se faire le partisan exclusif ni des unes ni des autres, car toutes semblent parfois rentrer en cause, sans pour cela jouer dans tous rôle les cas le essentiel.

Hérédité. — Le Caractère étiologique le plus saillant de la maladie est l'hérédité, et en parcourant la littérature du sujet, on rencontre de nombreux exemples de familles ayant plusieurs membres atteints de la même maladie.

Cependant il faut admettre que c'est plutôt parmi les enfants qu'on rencontre riiydroplithalmie ; les parents ont habituellement des yeux sains. Grellois (1) est le premier qui parle de l'hérédité; il avait souvent observé, parmi les indigènes d'Alger, plusieurs membres d'une même famille atteints d'hydrophthalmie.

Von Ammon (2) cite le cas d'une jeune fille qui l'avait héritée de sa mère.

La famille de Jungken (3) est classique, elle est signalée par tous les auteurs. Murait en fait mention dans sa thèse ; il s'agit d'une famille suédoise, composée de sept fils : tous étaient atteints d'hydrophthalmie congénitale, tandis que les parents et deux sœurs étaient sains.

Von MuTcilt (4) lui-même a observé une famille où les trois enfants avaient l'hydrophthalmie, deux frères et une sœur.

H. Derby (5) de Boston en 1882 publia l'histoire d'une famille de six garçons et deux filles. Trois garçons et une fille étaient atteints d^hydrophthalmie, deux frères et une sœur étaient totalement aveugles (il ne spécifie pas de quelle cause). Aucune autre génération n'avait présenté cette maladie. Il signale aussi une autre famille de onze enfants dont le père a été frappé de cécité complète à vingt-cinq ans, quatre des enfants sont aussi devenus aveugles (il n'est pas précis sur la cause, mais il laisse supposer que c'était la maladie que présentaient

(1) Gebllois. Thèse de Paris, 1836.

(2) Von Ammoît. Traité des mal. et vices de conform. de l'œil. Berlin, 1838.

(3) Jungken. Manuel, p. 541.

(4) Von MuRAiiT. Thèse de Zurich, 1869.

(5) H. Derby. ArcJi. of opU. Knapp, 1882.

les deux autres enfants qu'il a vus). Les deux enfants qui vinrent le consulter, étaient atteints d'hydrophthalmie mais avaient conservé de la vision (l'auteur n'est pas

plus explicite). , .

Durr et Schlegtendal (1) en 1889 publièrent une série

d'observations ; la première était celle d'une jeune fille

de dix-huit ans, atteinte d'une hydrophthalmie double,

ayant deux frères, de huit et vingt ans, tous deux atteints

de la maladie. (Les parents étaient cousins germains.)

Argyl'Robertson, au congrès de la Société ophtalmologique d'Angleterre, en mai 1891, relata l'histoire d'une famille, dans laquelle la mère et trois enfants présentaient de l'hydrophthalmie; chez un enfant seulement la maladie était unilatérale.

Streatfield {"l) aussi parle de deux sœurs, l'une âgée de six mois, présentant un hydrophthalmie commençante, et l'autre âgée de treize ans, complètement aveugle par suite de la même maladie.

Ga^llenga (8) signale l'hérédité dans six cas sur cinquante, sans d'ailleurs en tirer des conclusions.

Il nous reste à signaler l'histoire très remarquable d'une famille, rapportée par Pflûger (4). En voici un résumé :

Mère iridérémie double.

Père buveur.

Fils aiiii^ microphthalmie et phtisie congénitale.

(1) DUBR et vSCHLEGTENDAL. Avch. f. Opht., XXXV, 1889.

(2) Streaïfield. On some congénital diseases of eye. Laneet, 1882, p. 263.

(3) Gallenga. Loc. ait.

(4) Pflûqer. Jahresherioht der Univers. Augenklinih, 1882.

Fille 12 ans iridérémie double.

2'"«fille9ans normale.

/ O. D. hydrophthalmie avancée.

4'»'' enfant, garçone ans. 0. G.dito commençante.

( des deux côtés iridérémie.

Ces cas sont assez nombreux pour rendre incontestable l'inliuence héréditaire. Mais quoique son rôle ne puisse être nié, il ne faut pas non plus exagérer son importance.

Dans les cas les plus nombreux, la maladie existe isolément sur un membre de la famille sans qu'on puisse trouver la moindre difformité chez les autres membres.

Ainsi Arnold (1), dans une série de seize cas, n'a pas trouvé la moindre trace d'une maladie semblable chez les parents ou ancêtres.

Mais il n'est pas nécessaire que les parents présentent cette même maladie, d'autres vices de conformation se transmettent en se modifiant chez les enfants.

La myopie se constate quelquefois chez les parents, quelquefois les enfants sains présentent eux-mêmes de la myopie, et on a parfois signalé, chez l'enfant malade, une hydrophthalmie d'un œil et une myopie simple de l'autre.

Le cas de Cari Grahamer (2) en est un exemple : une jeune fille de quatorze ans^ avec hydrophthalmie avancée à gauche et myopie simple à droite. Il est possible que la maladie, d'abord bilatérale, ait subi un arrêt très précoce dans l'un des yeux, et que le processus se serait

(1) Arnold. Beitrage ztir Augenldinih, 1893.

(2) Gabl Grahameu. Arch. /'. Opht., 1884.

borné à produire une légère élongation antéro-postérieure du globe, donnant comme résultat une simple myopie.

Défauts congénitaux coexistant avec l'hydrophthalmie. -

L'enfant atteint d'hydrophthalmie présente souvent aussi un développement général imparfait; on a remarqué que la conformation du crâne était parfois défectueuse.

Mais en outre de ces détails qui ne témoignent, en somme, qu'une mauvaise nutrition générale, on constate aussi, et non avec une excessive rareté, d'autres malformations chez ces enfants.

Cela se borne parfois à un simple déplacement de la pupille (coreciopie), exemples les casdei^es.sier (1), Marjerhausen{^), Warlomont {3).

Dans un cas, dont nous avons recueilli l'observation dans la clinique du professeur Panas, il y avait épicanthvs.

Dans un autre cas que nous avons observé no usmême, il y avait aussi épicanthus double coexistant avec une hydrophthalmie double (obs. II).

Un autre défaut congénital des plus curieux et qu'on rencontre sur des yeux hydrophthalmes,c'estrmde?'ë?nie,

ou absence de l'iris avec parfois une absence aussi du corps ciliaire. Nous n'enavonsrelevé que deuxexemples. Le cas de PfLûger dont nous avons déjà tracé l'histoire : iridérémie double accompagnant une hydrophthalmie

(1) Kesslee. Oorectopie. Wce/tblad, I, p. 62, 1893.

(2) Mayerhausen. Loe. cit.

(3) Warlomonï. Loc, cit.

bilatérale; puis celui de Brunhuber (\) qui, hn, présentait cette particularité que Firidérémie était unilatérale et, d'après lui, totale (2).

Enfin Gallenga sur cinquante cas recueillis dans sa thèse signale deux fois un colobome partiel de Viris.

De cet exposé on pourrait déduire que l'hydrophthalmie elle-même est due à un arrêt de développement, puisqu'elle s'accompagne souvent d'autres vices de conformation.

En effet, Mackenzie dans son livre, classifie la mégalophthalmie ou buphthalmie dans le chapitre des anomalies congénitales du globe de Vœil, et il cite le curieux cas de Himly (3), un homme avec un œil volumineux ayant aussi six doigts et six orteils.

État général du sujet. — La nutrition générale est souvent très mauvaise, et la pâleur du visage et l'apparence générale malsaine, ne sont pas de rares accompagnements de l'hydrophthalmie. Cet aspect avait déjàfrappéles anciens observateurs, et Desmarres (4) cite la scrofule parmi les causes de l'hydrophthalmie. Beer (5) dit même qu'il n'a rencontré cette affection que chez des sujets atteints d'un état de cachexie extrêmement avancé, et principalement chez les scrofuleux. En effet, il n'est pas

(1) Brunhuber. Loo. cit.

(2) Nous savons, d'après les examens histologiques assez nombreux, qu'il n'y a jamais d'iridérémie totale. 11 reste toujours un petit bourrelet iridien invisible pnur le clinicien, mais très appréciable au microscope, et amplement suffisant pour boucher l'angle. ^Tous disons ceci, car on a avancé cet argument pour nier la souduro! de l'angle dans ces cas.

(3) Himly. 0;phthm. hoohracM. unâ Untersuohungen, t^. 110.

(4) DESM AERES. Loo. cit.

(5) Beer. Cité par Mackenzie.

rare de trouver un état général très défectueux, et dernièrement le professeur Angelucci, de Palerme (i), dans son étude siirrhydrophthalmie écrit, que ces malades présentent presque toujours des tares nerveuses ou autres, héréditaires ou acquises, telles que la microcéphalie, le développement imparfait, les mauvaises dents, des névralgies et des troubles vaso-moteurs de la figure, la tachycardie, le goitre.

GaUenga avait déjà signalé ces troubles du sympathique. De tous ces troubles ceux que l'on rencontre habituellement, sont, premièrement, le développement constitutionnel imparfait, et état intellectuel arriéré, mais aussi très souvent, beaucoup d'auteurs le signalent, un mauvais état des dents. Gallenga, attire tout particulièrement l'attention sur la mauvaise conformation des dents qui sont, dit-il, pauvres en émail, fendillées sur leurs faces antérieures, souvent cariées. En effet, notre attention attirée sur ce point, nous l'avons cherché, et dans un cas (obs. 1), âgé de 7 ans, les dents avaient déjà subi une usure remarquable, et beaucoup d'entre elles étaient cariées.

Nous appuyons sur ce détail, non que nous croyons que cet état vicieux des dents puisse être une cause primitive de rhydrophthalmie, mais ceci expliquerait les névralgies fréquentes qui surviennent dans beaucoup de cas, névralgies qui parfois provoquent des symptômes inflammatoires sur un œil déjà disten lu, ou quelquefois semblent même être le pointde départ de cette distension.

(1) A. Angelucci. Sui distrib. del mecan. vascul., etc. Aroh. di ottal. Palermo, 1893-95.

Ceci paraîtrait étrange si on oubliait le rôle important que joue le cinquième nerf dans l'irrigation vasculaire de l'œil et dans ses sécrétions ; ainsi une irritation du trijumeau par voie des nerfs dentaires peut momentanément produire une augmentation dans les sécrétions intra-oculaires, amplement suffisante pour faire éclater des phénomènes glaucomateux, dans certaines conditions que nous étudierons dans un autre chapitre.

Maladies chez les parents. - La seule sur laquelle les auteurs ont insisté, c'est la syphilis.

Von Murait (1) avait déjà eu l'idée de la rechercher, mais dans aucun cas il n'a pu la constater chez les parents. M'àis Alexander (-2) a été plus heureux et dans cinq cas, deux fois a-t-il trouvé la syphihs chez la mère. Nous ne pouvons mieux faire que de le citer textuellement :

c< Nous n'avons pas un nombre d'observations suffisant ni de démonstrations certaines pour la question de savoir si l'hydrophthalmie congénitale (qu'il faut rapporter à une choroïdite séreuse intra-utérine) (?) est en relation avec la syphihs des parents. Dans cinq cas de buphthalmie j'ai pu démontrer deux fois la syphilis de la mère.

Bader publie également trois figures qui se rapportent à la syphilis héréditaire des yeuxhydrophthalmes. Dans deux de ces yeux l'excavation papillaire est entourée par un très large anneau scléral blanc, bordé lui-même de pigment brun ; dans le troisième œil, le nerf optique se montre gris bleu, atrophique, il n'est entouré que par un anneau choroïdien étroit; mais en outre on remarque des altérations circonscrites delà choroïde. »

(1) Von Muealt, Thèse de Zurich, 1869.

(2) Alexandee. Syph llù untl Avgen , 1889, p. 194.

Voilà tout ce qu'il dit, et. dans son fascicule de 1895, il n'a fait aucune addition; on peut en déduire que ceci résume assez bien l'état actuel de la question, c'est-àdire qu'il est loin d'être prouvé que la syphilis joue un rôle très important dans la production de l'hydrophthalmie.

Dars aucune de nos observations nous n'avons pu déceler l'histoire de spécificité chez les parents, et Arnold sur seize observations, dans aucun cas n'a-t-il trouvé de la syphilis.

Causes externes. — Influences climatériques ou cT habitation. — Grellois (1) qui avait fréquemmentobservé cette maladie sur la côte de Barbarie et particulièrement à Alger, donne comme cause la misère physiologique, le soleil ardent et la blancheur éclatante des maisons ! Plus loin il dit que les pays humides et froids et habituellement brumeux, en produisant des tempéraments lymphatiques, prédisposent à cette affection... Singulière contradiction !

Gallenga a remarqué que cette maladie se manifeste de préférence dans les régions montagneuses et dans celles où il y des fièvres paludéennes.

Mais cette maladie semble apparaître dans tous les climats et tous les pays, et nous ne croyons pas que les influences cosmiques aient la moindre importance.

(1) Geellois. Zoo. cit.