Atrophie choroïdienne particulière

D'après lui, toutes ces altérations pourraient bien être reliées entre elles, si on les considérait comme la conséquence d'une altération primitive de la choroïde, laquelle produirait une augmentation dans la tension oculaire, et tous les symptômes qui s'ensuivent.

En 1889, Durr et Schlegtendal (1) s'appuyant sur l'examen de cinq bulbes hydrophthalmiques, tirent des conclusions tout à fait nouvelles. Ils soutiennent que c'est dans le territoire des veines vorticineuses que l'on doit rechercher la cause de l'hypertonie.

En examinant des yeux buphthalmes in situ, dans un orbite dont la voûte avait été enlevée, Durr avait été frappé de la façon dont le globe était comprimé par la sangle des obliques ; principalement par l'oblique supérieur, qui creuse un véritable sillon dans le globe. Il était dès lors convaincu que la pression des obliques

(1) DUBR et Schlegtendal. Arch. f. OpM., XXXV, I, p. 88, 1889.

joue un rôle important dans la production de l'hydrophthalmie, en comprimant les vasa, vorticosa,. Durr et Schlegtendal évoquent les expériences de Stilling et de Hippel et Grunhagen pour justifier leurs conclusions, et ils supposent qu'une insertion vicieuse des obliques exercerait une pression anormale sur les veines vorticineuses, entraverait la circulation veineuse et lymphatique de l'œil et donnerait lieu à la distension du globe (1).

Ainsi, dans l'examen de cinq bulbes énucléés, les auteurs ont dirigé leur attention plus spécialement sur cette région de l'œil, et ils ont trouvé constamment des dilatations variqueuses au niveau de la sortie de ces veines, et aussi dans leur trajet. De plus, elles présentaient des traces d'inflammation, des lésions de phlébite et de périphlébite.

Mais leur étude ne s'est pas bornée à ces constatations et ils enrichissent la littérature d'une étude très complète des cinq bulbes. Il serait beaucoup trop long de les citer textuellement, d'autant plus qu'en dehors de l'angle iridien et son appareil d'excrétion, ainsi que du svstème veineux de l'œil, toutes les autres altérations sont banales, et ont été déjà maintes fois signalées.

Cas I. — Histoire. — Jeune fille de i8 ans. Hydrophthalmie double depuis la naissance. O.D. Énucléé à cause d'inflammation et de douleur.

Examen microscopique. — Angle iridien : A peu près normal. Plutôt élargi par refoulement en arrière de l'iris.

(1) Ils ont trouvé, en effet, dans uu cas examiné, des obliques ayant leurs insertions beaucoup plus rapprochées que normalement, 12 millim. au lieu de 18 millim.

Trabécules de Fonlana très bien développées et du côté de la chambre leur endothélium est couvert de cellules pigmentées.

Cansil de Schlemm : Absolument absent . dans la plupart des sections. Il ne persistait ni une cavité ni une simple ligne dans certaines coupes, mais dans d'autres on voyait parfois une petite fente très étroite tapissée de cellules endothéliales.

Iris : Très atrophié, vaisseaux rares mais parois non épaissis.

Corps ciliaire : Atrophié, contient des veines distendues. Procès ciliaires : Bien développés.

Cornée : Ses parties périphériques ressemblent à du tissu sclérotical ; son tissu est très dense et infiltré de cellules rondes.

Cas II. — Sans histoire : L'œil appartenait à un interné d'asile ; globe conservé dans l'alcool depuis un an.

Examen microscopique. — Angle iridien : Variable, normal en une place et oblitéré dans une autre. Nulle part il n'y a une soudure.

Espaces de Fontana rétrécis et présentant une couche brune de pigment du côté de la chambre et entre ses fibres.

Canal de Schlemm : En certaines places offre un calibre normal, sans prolifération; dans d'autres endroits, sa lumière a disparu, ne laissant à sa place qu'une agglomération de cellules pigmentaires et rondes.

Veines ciliaires antérieures : Dans certains endroits, vaisseaux à calibre large avec parois normales, et présentant de fines branches allant au canal de Schlemm. Dans d'autres endroits les veines sont oblitérées et remplacées par des amas de pigment.

Corps ciliaire : Contient du tissu conjonctif, cellules rondes et beaucoup de pigment.

Procès ciliaires : Épaissis et dans une telle position qu'ils se trouvaient parallèles à l'iris.

Cas III. — Histoire : Garçon de 12 ans, a bien vu pendant

les quelques premières années, mais sa vision s'aggrave graduellement.

Les deux yeux modérément agrandis. Amaurose complète dans l'œil gauche. Énucléation.

Examen microscopique. — Angle iridien : L'insertion de l'iris se rapproche des espaces de Fontana, et en certains endroits repose directement sur eux.

Canal de Schlemm : Conservé dans certaines coupes.

Veines ciliaires antérieures : Très étroites.

Corps ciliaire : Infiltré de pigment et de cellules rondes.

Procès ciliaires : Très minces.

Cas IV et V. - Histoire : Jeune homme de 19 ans, a toujours bien vu de l'œil gauche. O.D. Iridectomie à quatre ans.

Les deux yeux grossirent graduellement. A l'âge de 12 ans, reçut une boule de neige sur O.D. qui produit une atrophie immédiate. Ce malade mourut de tuberculose pulmonairo. Les deux yeux étudiés.

IV. — Examen microscopique. O.G. — Angle iridien : Très large. Iris perpendiculaire à l'axe de l'œil.

Trabécules et espaces de Fontana : On dirait que les trabécules ont été arrachées de force. Leur point d'insertion est très en avant. Leur section transverse est dimniuée, et entre les trabécules il existe du pigment.

Il est évident que la partie antérieure du corps ciliaire a subi un déplacement qui a refoulé la base de l'iris très en avant. Mais il n'y a aucune soudure avec la cornée.

Canal de Schlemm : Complètement disparu sans laisser de traces.

Corps ciliaire : Très atrophié, ses fibres circulaires entièrement absentes. Beaucoup de pigment parmi les fibres musculaires qui restent.

Procès ciliaires : Très petits, ils sont tassés ensemble.

V. — O.D. — Ici l'on retrouve les traces de l'inflammation produite par le traumatisme (boule de neige).

Angle iridien : L'iris fait l'effet d'avoir été arraché de son

insertion normale, projeté en avant, et ayant pris racine dans cette nouvelle position sur la cornée.

Canal de Schlemm et espaces de Fontana sont absents.

Procès ciliaires : Soudés ensemble et à la choroïde.

Muscle ciliaire : Aucune fibre musculaire visible.

Tissu rempli de cellules rondes et fusiformes.

Voici quelques-unes des déductions que Durr et Schlegtendal tirent de Fétude de ces pièces :

Dans notre cas II, les signes d'inflammation étaient les moins marqués, carie canal de Schlemm était intact ou partiellement perméable. Il était néanmoins évident que l'inflammation avait évolué dans la zone cornéo-sclérale.

Mais dans nos cas III et IV, les yeux ne présentaient que des traces insignifiantes d'inflammation ; cependant dans l'angle de la chambre antérieure, on découvre tous les signes d'une inflammation précoce, puisque dans nos cas le canal de Schlemm avait entièrement disparu.

Ceci démontre qu'une inflammation intra-utérine qui laisse très peu ou pas de traces, peut néanmoins produire une forte augmentation de tension et la distension du globe.

Dans nos cas IV et V, nous avons trouvé en plus des résultats d'une uvéite, une compression des veines vorticineuses par les tendons des deux muscles obliques. Ndus avons remarqué l'état de distension que présentaient les quatre veines vorticineuses, distension qui portait plutôt sur le tronc collecteur et qui prouvait qu'il se faisait une stase dans ces veines.

Notre idée était corroborée par la trouvaille que nous fîmes dans notre cas V. La sortie des deux veines vorticineuses supérieures se faisait exactement sur le bord postérieur du sillon laissé par les obliques.

En 1891 Kalt (1) fit des constatations sur une pièce

(1) Kalt. An7i. d'uoul., 1891, p. 227.

anatomique qui lui permit de tirer des conclusions tout autres que ces auteurs précédents. Voici d'ailleurs un reisumé de son cas.

Histoire. — Garçon, 7 ans, porteur à droite seulement d'une buphthalmie très accentuée, remontant à sa première enfance. L'œil enclavé dans l'orbite faisait saillie dans la fente palpébrale et était fort peu mobile. L'ésérine fait baisser la tension jusqu'à la normale. Aucune amélioration après une sclérotomie, et l'œil étant fort gênant, futénucléé.

Examen microscopique. — I. État du tractus uvéal. — Atrophie générale de l'iris, de la choroïde et du corps ciliaire. Ces membranes sont très amincies et leurs vaisseaux très rares et rétrécis. Par places, foyers de choroïdite ancienne atrophique.

L'iris surtout présente des signes d'inflammation manifeste. Il est pénétré par un grand nombre d'éléments lymphatiques.

Sphincter de la pupille et muscle ciliaire assez bien conservés.

Veines vorticineuses entourées par un tissu fibrillaire avec nombreuses cellules lymphatiques.

Rétine : non décollée. Atrophie simple très étendue.

Papille : Excavation glaucomateuse avec atrophie.

IL — État de l épithélium des procès ciliaires : Conservé par places et complètement détruit dans d'autres. La moitié des cellules est détruite.

IIL — Chambre antérieure et canal de Schlemm : Chambre antérieure, 5 millim. de profondeur. Membrane de Descemet normale, l'épithélium est altéré.

Ce qui attire surtout l'attention, c'est un élargissement énorme des voies d'excrétion de l'œil au voisinage du limbe. Les lames de la cornée et de la sclérotique sont dissociées par un système de fissures dont les plus grandes ont jusqu'à 4 millim. de longueur. Ces fentes donnent à cette région l'aspect

d'un tissu dans lequel on aurait injecté un liquide sous forte pression.

L'intérieur des fentes est vide ou bien rempli par un tissu fibrillaire très fin, partant de nombreux vaisseaux.

Il s'est donc produit une néoformation de vaisseaux dans cette région.

Ces vaisseaux établissent une large communication entre le canal de Schlemm et les veines sous-conjonctivales.

Aucune obstruction des espaces de Fontana.

L'iris se détache du corps ciliaire en formant un angle droit avec la cornée.

Les espaces flssuraux venaient s'ouvrir à plein canal dans la chambre antérieure.

Voici les conclusions auxquelles l'auteur arrive :

L — La buphthalmie est la conséquence*d''une irido-choroïdite très chronique, déterminant une oblitération progressive du tractus uvéal.

II. — Il se produit une hypersécrétion intra-oculaire dont l'origine n'est très probablement pas dans les cellules qui garnissent les procès ciliaires, une grande partie de ces cellules étant détruites.

III. — Cette hypersécrétion doit être admise puisque les voies d'excrétion sont très agrandies, ce qui est particulier aux enfants.

Ainsi il ne peut être question du glaucome par rétention.

La théorie de la rétention est fondée sur l'obstruction par adossement de l'iris au canal de Schlemm, et sur une périphlébite encore hypothétique des veines vorticineuses.

IV. — L'ésérine a fait baisser la tension jusqu'à l'état normal. Comme l'angle irido-cornéen était largement perméable, môme sur l'œil du cadavre à papille large, il esl inexact d'admettre que l'ésérine agit en désobstruant l'angle irido-cornéen de l'iris qui a tendance à s"y accoler. L'appareil musculaire

lisse est peu endommagé. C'est là sans doute qu'il faut rechercher l'action de l'ésérine sur la pression intra-oculaire.

En 1895, le professeur Angelucci (1) de Palerme, rejette les hypothèses qui mettent la cause de l'hydrophthalmie dans l'œil même, et il vient ajouter une nouvelle théorie.

C'est du côté du système sympathique qu'il dirige toute son attention, et il étudie surtout les troubles géné ■ raux de la circulation et du trophisme dans les yeux atteints d'hydrophthalmie.

Nous donnons un résumé de ses recherches et conclusions (â).

Au point de vue comique : les buphthalmiques présentent toujours des troubles du système sympathique (3).

Chez les buphthalmiques adultes, les troubles vaso-moteurs ou nerveux, plus ou moins remarquables, ne font jamais défaut, et il paraît que le buphthalmos secondaire aux synéchies multiples se déclare chez les individus dont la thyroïde est hypertrophique (!).

Au point de vue pathogénique : En se basant sur des expériences qu'il a pratiquées sur des lapins (arrachement du ganglion cervical supérieur, section du trijumeau, etc.), il conclut :

1. — Que le système nerveux vaso-moteur de l'œil est représenté par le sympathique cervical, et par le trijumeau.

IL — Lorsque ces voies conductrices sont interrompues, il s'ensuit des troubles trophiques plus ou moins graves dans les tissus oculaires, surtout dans le segment antérieur du tractus uvéal et dans la cornée.

(1) Angelucci. Sui distrib. del mecanismo vascular. che si l'estont; malat di idroftaima conjen. che acquis. Arch. di Ottal. Palcrino, I, 1893-4, p. 333, 353, 409 ; II, 1894-5, p. 24.

(2) Extrait de la Revue des Arch. d'o2M., 1895, p. 324.

(3) Nous les avons déjà signalés dans notre Étiologie.

III. — Dans les yeux atteints par la paralysie des nerfs vasoconstricteurs, où la dilatation vasculaire prédomine, les inflammations réactives sont beaucoup plus intenses.

Très probablement donc la prima ratio de la buphthalmio se trouve dans l'altération des vaso-moteurs qui règlent le trophisme de l'œil, car les troubles vaso-moteurs et trophiques qui suivent l'extirpation du ganglion cervical supérieur chez les animaux sont analogues aux troubles oculaires qui aboutissent à la buphthalmie chez l'homme, et la même analogie est confirmée par l'examen anatomique.

En résumé : Torigine du buphthalmos ne se trouverait nullement dans une choroïdite primaire pendant la vie intra-utérine; et si cette choroïdite existe pendant l'évolution de la buphthalmie, elle représente seulement une complication d'inflammation séreuse, telle que les troubles vaso-moteurs et trophiques peuvent en provoquer.

D'après l'auteur, même l'occlusion de l'epace de Fontanan'a pas de signification étiologique, car c'est le résultat des processus inflammatoires, et Angelucci l'a vu se produire après la section du trijumeau, au début de la kératite neuro-paralytique.

L'augmentation de volume de l'œil buphthalmique n'est pas en rapport direct avec la tension, bien souvent très peu considérable, c'est plutôt parce que les tissus de l œil, atteints dans leurs trophisme, cèdent déjà à une tension normale ou tant soit peu augmentée.

Pour lui rhydrophthalmie peut nous représenter le résultat d'une altération nerveuse congénitale, dont le siège serait très probablement dans le centre bulbaire du grand sympathique !

Nous voilà bien loin de l'œil, et nous prions notre lecteur, qui s'est égaré avec nous jusqu^au bulbe, de revenir à la région irido-cornéenne.

Au'mois de juin 1896 cette question de la pathogénie

de l'hydrophthalmie a été discutée devant la Société

d'ophthalmologie du Royaume-Uni (1).

Crossprésenteplusieurscoupesd'yeuxhydrophthalmes;

toutes offraient des altérations dans l'angle de la chambre antérieure. D'après Cross, les examens microscopiques soigneux de cette région découvrent toujours, que malgré la profondeur de la chambre antérieure, la base de l'iris est adhérente à la, cornée. Dans l'une de ses coupes cette soudure était absente, mais des travées fibreuses qui se trouvaient dans l'angle de filtration, l'obstruaient et indiquaient l'existence d'une adhérence ultérieurement rompue.

Priestley Smith qui examina les coupes se déclara maintenant complètement convaincu que l'augmentation de la tension dépend de la fermeture de l'angle de la chambre antérieure.

Treacher Collins, dans la même séance, dit que lui croit que l'hydrophthalmie, quand elle remonte à la naissance et ne parait être précédée d'aucune autre maladie, doit alors être considérée comme étant due à une malformation congénitale. C'est l'iris qui ne se sépare pas complètement de la surface postérieure de la cornée, formant une synéchie antérieure congénitale.

Discussion générale de la pathogénie. — Nous venons

de donner un exposé à peu près complet de ce sujet si discuté, \a, pathogénie.

Au premier coup d'œil, les résultats que nous avons obtenus de cette enquête ne semblent pas très encourageants ; les trouvailles paraissent si diverses, et les

(1) OpMhalvwlogieal Society of United Kingdom, Congress. June 1896 .

conclusions des différents auteurs si disparates qu'il semble chimérique de chercher un accord. Mais quand on étudie ces travaux de plus près, on trouve qu'ils ont beaucoup de points en commun.

La première observation que l'on fait est celle-ci : toutes les hypothèses avancées dans le glaucome se reproduisent de nouveau dans la littérature de l'hydrophthalmie, sauf peut-être deux, qu'on ne peut guère soutenir ici : celle qui voit dans le glaucome, un athérome des artères rétiniennes, et l'autre qui accuse l'étroitesse de l'espace péri-cristallinien par petitesse de la cornée et fortes dimensions du cristallin. Ce n'est certes pasdans l'hydrophthalmie que l'onpeut invoquer ces deux théories. L'hypothèse de von Murait dont nous avons déjà fait voir le côté faible, ne reproduit que l'idée de Donders pour le glaucome. Ici von Murait avait, pour soutenir son hypothèse, en plus de la simple névrose sécrétoire de Donders, l'action mécanique exercée sur les nerfs ciliaires par la mégalocornée. Malheureusement pour cette théorie l'hypertonie apparaît avant la mégalocornée.

Brunhiiber, sans être très explicite, semble accuser un mécanisme analogue pour exphquer son cas d'hydrophthalmie, qui survint au moment de la dentition. Ici la cause siégerait hors de l'œil.

Raab hésite prudemment à tirer des conclusions de son cas, mais il invoque néanmoins un processus semblable à celui soutenu par Weber et Knies pour le glaucome : gonflement du corps ciliaire, soudure de l'angle et enfin son oblitération par des produits excrétés.

L'hypothèse de Gayet, qui accuse l'augmentation de pression dans les vaisseaux intra-oculaires, trouve son pendant dans l'idée de Stellwag. Mais Stellwag dans^ le glaucome recherche la gêne circulatoire dans le domaine des veines vorticineuses, tandis que Gayet la trouve dans le corps ciliaire même.

Gallencja explore la choroïde pour rechercher la cause de l'hypersécrétion ; mais, puisque cette membrane ne présente habituellement aucune altération inflammatoire, son hypothèse est presque un retour aux anciennes idées de von Graefe, d'une choroïdite séreuse tout à fait hypothétiqùe.

Dans l'hypothèse bâtie par Durr et Schlegtendal, la seule nouveauté est la pression des obliques sur les vasa vorticosa, mais il parle aussi d'une oblitération partielle de ces vaisseaux ; Birnbaicher et Czermack (i) l'avait déjà signalée dans le glaucome de l'adulte.

La seule idée absolument nouvelle c'est celle du ^to- ÎGSsenrAngelucci, parce qu'il s'adresse, lui, au trophisme de l'œil, et il essaye de cette façon d'expliquer la seule différence qui existe réellement entre l'hydrophthalmie et le glaucome des adultes, c'est la distension du globe. Mais il est bien difficile d'accepter ses conclusions ou d'admettre son raisonnement.

Il suit de tout ceci, qu'en présence de cette nouvelle similitude frappante entre l'hydrophtlialmie et le glaucome des adultes, il n'est plus permis de contester leur identité, et il faut admettre que l'axiome : Vhydrophthalmie est le glaucome de Venfa,nce, émis par Mauthner

(1) BiRNBACHEU et CzEUMACK. Arch. V. Graife, XXXI, p. 287,1885.

en 1867, n'est pas une vaine formule. Toutes les phases de la maladie, tant pathogéniques qu'étiologiques, l'attestent. Il n'est plus permis d'en douter ; cependant il existe encore des auteurs qui refusent d'assimiler les deux maladies.

Les diiîérences qui existent, à première vue très grandes, peuvent toutes s'expliquer par la résistance des enveloppes de l'œil ; la résistance des enveloppes, voilà le facteur important qui imprime à la maladie sa marche spéciale.

Cette idée est vieille et Dehenne (1) est loin d'exprimer une nouveauté quand il l'expose dans son article, mais son langage est caractéristique et net, c'est pour cela que nous le citons :

« L'hydrophthalmie n'est qu'un glaucome survenant chez un individu avec des sclérotiques extensibles ; ceci est de beaucoup plus fréquent chez l'enfant, mais peut aussi survenir chez l'adulte, carily a des cas où un adulte peut posséder une sclérotique d'enfant, alors il devient glaucomateux à la façon de l'enfant. Il est de cela comme du système artériel ; un adulte qui a des artères de vieillard, est un vieillard et souffrira à la manière des vieillards. »

Dès que nous admettons cette identité de deux maladies, nous avouons pour l'hydrophthalmie notre impuissance à éclairer sa pathogénie, car nous n'avons pas la prétention, nous, de réussir là où tant de grands maîtres ont échoué. Mais il nous est au moins permis d'exprimer modestement notre opinion, et nous démontrerons par quel raisonnement nous sommes arrivé à nos conclusions.

(1) Dehenne. Unio7i médicale, n° XXXVIII, p. 456, 1884.

Nous ne nous ferons ni partisan exclusif de l'hypersécrétion ni de la rétention, car nous croyons que les deux mécanismes peuvent jouer tour à tour un rôle actif.

Quand on injecte dans le vitré d'un œil normal une certaine quantité de liquide, la tension est momentanément élevée, mais revient très vite à la normale, prouvant qu'une augmentation dans la sécrétion est immédiatement compensée par une excrétion plus active. Nous croyons que dans tous les cas où cette hypersécrétion peut provoquer une hypertension persistante, il faut en rechercher la cause du côté des voies d'excrétion de l'œil. Autrement comment expliquer qu'une névralgie de la cinquième paire puisse être suivie de phénomènes glaucomateux dans un cas et non dans l'autre ; ne fautil pas admettre, dans ces cas spéciaux, une imperfection dans les voies d'excrétion ? Je dis voies d'excrétion sans préciser autrement, car pourquoi vouloir limiter, comme le font certains auteurs, à un point unique, cette obstruction, qui peut siéger à un endroit quelconque de ce système de canaux si compliqué qui préside à l'excrétion de Tœil^ et offrir un obstacle tout aussi efficace aux courants efférents du globe oculaire?

C'est cette insuffisance des canaux excréteurs de l'œil, que nous allons étudier. En questionnant tous les travaux à ce point de vue, peut-être pourrons-nous atteindre quelques conclusions intéressantes.

En admettant que la lumière de ces canaux soit rétrécie ou abolie, il faut envisager la question sous deux de ses phases en partant de deux points différents :

1" Vohstacle est venu s ajouter aur des canaux qui préalablement avaient atteint leurs dimensions normales.

2° Vobstacle dépend d^une malformation native de ces canauXy qui par cette cause ont toujours été rétrécis.

Pour rendre Texposition de cette question plus claire il est nécessaire de rappeler ici quelques détails physiologiques et anatomiques.

Il faut en premier lieu étudier les différentes voies que doivent suivre les courants efférents de l'œil.

Malheureusement nous sommes ici sur un terrain très contesté car on est loin d'être d'accord sur les voies lymphatiques de l'œil.

Nous empruntons les détails suivants au remarquable travail du professeur Panas (1) ainsi qu'à la physiologie de Landois (2).

On tend à admettre aujourd'hui trois voies pour l'excrétion des liquides intra-oculaires.

Une antérieure, une médiane, une postérieure.

I. Voie antérieure. — Angle iridien; tissu de filtration, canal de Schlemm, veines ciliaires antérieures, veines musculaires.

II. Voie médiajie. — Gaines péri-vasculaires des veines vorticineuses, cavité sous-ténonienne.

m. Voie postérieure. — Gaine du nerf optique.

L'existence de la première voie a été mise hors de doute par les brillantes expériences de Schwalhe. Cet éminent expérimentateur a, de plus, en poussant son injection colorée dans l'espace supra-choroïdien, trouvé son liquide jusque dans la cavité ténonienne où il pénètre par l'ouverture des veines vorticineuses. De là on a admis la seconde voie de filtration, mais

(1) Professeur PANAS. Traité de» mal. des yeux. I, p. ô4, 1894.

(2) LANDOIS. Physiol. trad. par' Moqtjin-Tandon, p. 80S, 189:5.

qui reste néanmoins, au point de vue physiologique, assez hypothétique. D'après Landais, l'humeur aqueuse traverserait les stomates sur la face antérieure de l'iris, puis les espaces lacunaires de l'iris et de la région ciliaire, et enfin les gaines périlymphatiques des vasa vorticosa, et l'espace lympathique de Tenon.

La troisième voie : la filtration postérieure de la gaine du nerf optique est admise par certains auteurs, mais notre maître le professeur Panas doute de son existence, et la considère comme très problématique.

Il s'ensuit de cette étude physiologique rapide que la voie la plus importante est sans contredit celle qui passe par l'angle de la chambre antérieure et atteint le canal de Schlemm, et c'est sur cette région, croyons-nous, que l'on doit concentrer toute son attention.

Ici nous somnaes sur un terrain anatomique et nous ferons de nombreuses citations tirées de l'excellent travail de notre ami le docteur Rochon-Duvigneaud (1), qui a si bien étudié toute cette région de l'œil qui compose l'angle de la chambre antérieure. Il a eu de plus l'extrême obligeance de nous permettre la reproduction ici de deux de ses planches.

L'excellence des préparations et les soins du dessin rendent tout autre commentaire superflu.

Nous voulons attirer l'attention tout spécialement sur le système trahéculaire scléro-cornéen (pj autrement dit tissu de filtration ; son épaisseur, et la multiplicité de ses mailles, qui dénotent surabondamment l'importance de son rôle dans la filtration des liquides excréteurs de l'œil.

(1) D"' KOCHON-DUVIGNEAUD. Loo. oit.

FiG. 111. — Angle delà cJiamhre antérieure chez un sujet de iOans. (Gross. 70 D.) L'œil énucléé, pour une tumeur du nerf optique, a été placé dans le liquide de Millier additionné d'acide osmique immédiatement après l'énucléation. — Inclusion dans la celloïdine — picro-carminate) .

a. Tendon du muscle ciliaire. — h. Une veinule intra-sclérale. — d. Le canal de Schlemm. — i. Travées musculaires du muscle ciliaire. — h. Membrane de Descemet. — h. Sclérotique (faisceaux circulaires). — L. Cornée. — ^j. Système trabéculaire scléro-cornéen. (D'après Kochon-Duvigneaud . ArcUv. d'opUhal., 1892-1893.)

En dehors de ce rôle de filtre qui est dévolu à ce tissu trabécilaire, il faut admettre une autre fonction peut-être non moins importante, celle de tissu de soutien.

En effet, ce réticulum semble, par sa constitution et sa forme, également bâti pour résister à la pression intraoculaire, et pour assurer la perméabilité du canal de Schlemm, car s'il en était autrement, les parois de ce canal en s'aplatissant finiraient par s'accoler, et la circulation ne s'y ferait qu'avec une grande difficulté.

Le rôle fîltrateur dépend probablement des cellules endothéliales qui tapissent les trabécules, ainsi que des lacunes qu'elles circonscrivent.

Tout produit exsudatif ou irritant compromet passagèrement ce filtre, en faisant gonfler ses mailles et en attaquant son endothélium .

Dernièrement encore Kniess (1) a vu se produire un glaucome chez les lapins après injection dans le vitré de substances irritantes.

Cette idée ne devrait plus trouver de contradicteurs, et il faut admettre que dans certaines irido-cyclites chroniques les voies d'excrétion peuvent être bouchées, dès lors survient une hypertonie avec distension du globe. Cette hypertonie peut n^être que passagère, si le tissu trabéculaire aune résistance suffisante, mais s'il se laisse aplatir par la pression interne, la perméabilité du canal de Schlemm est compromise, et peut ne plus retrouver son intégrité parfaite. Pourquoi certaines irido-cyclites, ou irido-choroïdites intra-utérines s'accompagnent-elles d'hypertonie qui peut conduire à l'hydro-

(1) Kniess, Glauc. artific. Arch.d'ophthaL, Paris, 1895, p. 776.

phthalmie, tandis que tant d'autres évoluent sans ces accidents?

Pour résoudre cette question, il faut, croyons-nous, s'adresser aux canaux mêmes et rechercher une perméabilité naturelle plus ou moins grande, car pourquoi ne peut-on pas admettre des variations dans la largeur de ces canaux ?

En supposant que ces voies soient normalement très larges et très perméables, et suffisent amplement pour l'écoulement des liquides intra-oculaires, quelle que soit leur quantité ou qualité, dans ces yeux, les causes passagères d'hypertension : excitations diverses des nerfs sécréteurs, névralgies du trijumeau, etc., resteront stériles. Mais si, au contraire, ces canaux sont par nature très étroits, l'excrétion se fait normalement, tant que la sécrétion n'est pas augmentée, mais dès qu'elle présente de grandes oscillations, ils ne suffisent plus à leur tâche, et l'hypertonie est constituée avec tout son cortège de symptômes. Comment pourrait-on expliquer cette insuffisance des voies d'excrétion?

En écartant l'hypothèse des canaux primitivement larges, mais partiellement oblitérés par des exsudats inflammatoires, qui doit être admise, il nous reste une autre hypothèse, celle des canaux congénitâlement étroits, et, pour expliquer celle-ci, nous appelons à notre aide certains détails embryologiques dus au D' Rochon- Duvigneaud, qui, nousl'espérons, démontreront que cette malformation peutdépendred'unarrêtde développement:

Chez le fœtus, ce n'est que vers 3 1/2 ou 4 mois que

de Schlemm devient visible; à un moment plus précoce, cette région scléro-cornéenne est constituée par un tissu compact qui ne se différencie guère du tissu sclérotical. Tandis que le canal de Schlemm se forme bientôt, le tissu trabéculaire sclérocornéen au contraire est encore long à se développer. Ainsi chez un fœtus de 6 mois, le canal de Schlemm est visible, mais le tissu trabéculaire est encore très incomplètement développé. De plus, l'angle de la chambre antérieure est comblé par un tissu conjonctif lâche qui correspond au ligament pectiné des animaux, mais qui disparaît ultérieurement chez l'homme.

Il s'ensuit de cet exposé que la chambre antérieure ne possède aucun canal d'excrétion avant trois mois etdemi à quatre mois, et que, même au sixième mois, le canal de Schlemm est encore très petit, et le système trabéculaire très incomplet.

Il suffit de comparer la figure que nous reproduisons ci-dessous, avec la précédente (page 116), pour se rendre compte des profondes différences qui existent entre l'œil du fœtus et celui de l'adulte, et pour apprécier les grandes modifications que doit subir un tel angle avant d'atteindre sa complète perfection au point de vue de ses fonctions excrétoires.

Ceci acquis, ne peut-on pas admettre que, par une cause quelconque inconnue (nous n'avons pas ici à nous exphquer sur la pathogénie générale des vices congénitaux), la marche naturelle des événements soit interrompue ou retardée, et que cette région reste dans un état de développement imparfait, imperfection alors qui pourrait porter exclusivement sur la région scléro-cornéenne et plus particulièrement sur le canal de Schlemm et le tissu trabéculaire.

Pour soutenir cette hypothèse, nous rappelons, ici, cette opacité étrange, en cercle, dite embryotoxon,

FiG. IV. — Angle irien d'un fœtus Immain âgé d'un peu jilus de 3 mois.

.. Pointe du muscle ciliaire. — t. Zone nucléée qui est l'origine du réticulum Rcléro-cornéen. — c. Trabécules cilio-sclérales (ligament pectiné). — d. Membrane de Descemet. — /. Lame conjonctive de l'iris embryonnaire. — g. Bord pupillaire. — h. Rétine. (D'après Rochon-Duvignbaud. Arch. d'opU., 1892-3.)

signalée par Middlemove et plus récemment par Brun- Juiber sur des yeux hydrophthalmiques ; également très

manifeste chez un de nos cas (obs. I). Cette opacité circulaire qui semble, dans l'hydroplithalmie, être constituée par le limbe distendu, a été fréquenament constatée sur des yeux microphthalmes. C'est dire qu'elle n'indique pas nécessairement un arrêt de développement portant sur toute la région du limbe ; elle pourrait encore faire défaut là où l'angle même a subi un arrêt. Nous supposons seulement que, dans les cas d'hydrophthalmie où cette opacité existe, l'arrêt de développement a atteint non seulement les organes d'excrétion, mais a produit aussi dans la cornée un retard de son éclaircissement.

Pour résumer^ nous croyons que beaucoup de ces cas, de cause obscure, où Vhydrophthalmie ne semble dépendre d^aucune maladie oculaire, présente ou passée, peuvent être attribués à une disposition native très imparfaite du système excréteur irido-cornéen.

Cette hypothèse nous permet d'expliquer beaucoup de points obscurs, dans l'évolution de l'hydrophthalmie. Par exemple, ces cas, non rares, où cette maladie se développe après la naissance sur des yeux d'apparence parfaitement normale , parfois provoquée par la dentition , ou des névralgies du trijumeau ; d'autres fois sans causes apparentes; quelquefois même l'effort exigé par les premières lectures de classe, qui fait un appel exceptionnel au muscle accoramodateur, et produit une augmentation dans la pression sanguine de l'œil. Ce mystère disparait si l'on veut admettre une insutïîsance de l'appareil excréteur par étroitesse du canal de Schlemm, ou perméabilité incomplète du tissu de filtration.

Le courant lymphatique efférent peut n'être que juste

suffisant pour entretenir rirrigation nutritive de l'œil clans des circonstances ordinaires, mais qu'il apparaisse une cause d'irritation quelconque, qui se traduit dans l'œil par une sécrétion exagérée, alors les canaux ne suffisent plus, le liquide intra-oculaire s'accumule, la tension s'élève.

C'est un cercle vicieux, car plus la pression s'élève, plus il y a de gêne dans la circulation veineuse de la choroïde et plus le calibre du canal de Schlemm diminue par l'aplatissement de ses parois.

Ceci expliquerait également la marche saccadée que présente souvent cette maladie (1), pendant des jours, parfois des semaines et des mois, la tension reste normale et la vision bonne, puis subitement, peut-être à la suite d'un coup d'air, ou de toute autre cause d'irritation, l'œil gonfle, il rougit, la tension s'élève et des phénomènes douloureux éclatent. Ces accès peuvent durer un temps variable, puis tout s'atténue, la tension diminue de nouveau, mais l'œil s'est laissé distendre et ne retrouve jamais ses dimensions antérieures.

Ici encore l'irritation provoque une sécrétion qui dépasse la capacité excrétoire de l'œil, un trop plein est constitué, mais dès que les causes d'irritation s'apaisent, l'excès du hquide intra-oculaire s'échappe lentement par ces portes demi-closes, et l'œil retrouve graduellement son équilibre, pour de nouveau peut-être devenir le siège des mêmes phénomènes.

Ces poussées congestives dans ces yeux, ne sont pas inofîensives en elles-mêmes, et les tissus de l'angle iri-

(1) Cas de Mayerhausen, Beromeister, Gayeï, Dehenne, Abadie.

dien après chaque atteinte subi.soat encore de notables altérations.

La tension exagérée ne fait, habituellement, que compromettre plus complètement l'appareil excréteur, deja si défectueux, mais parfois elle a un effet tout autre, car la distension peut provoquer des déchirures de ces tissus, les adhérences sont rompues et les obstacles sont détruits ; alors l'hydrophthalmie peut subir un arrêt complet dans sa marche, et s'il y a encore de la vision, elle peut être très bien conservée pendant de longues années (1).

Treacher Collins (2), qui a observé ce retour subit a la tension normale, accuse ce même mécanisme, mais, comme nous l'avons vu (page 109), son interprétation est différente.

Pour résumer nos idées sur la pathogénie de l'hydrophthalmie en général : nous croyons que dans l'hydrophthalmie ou glaucome infantile on trouvera toujours des altérations portant sur les voies d'excrétion antérieures de l'œil, c'est-à-dire : angle indien, tissu de filtmtion, canal de Schlemm, plexus Rouget-Leher, et nous admettons que les causes de ces altérations peuvent être multiples, depuis la malformation congénitale due à un arrêt de développement, jusqu'à la soudure et oblitération de cause inflammatoire.

Voyons maintenant si les constatations histologiques soutiennent notre raisonnement.

Voici un tableau qui résume fidèlement l'état des voies d'excrétions dans les différents cas :

(1) Cas de Waklomont. Loo. cit.

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