CHAPITRE VI

Diagnostic.

a) Kératite interstitielle diffuse. — Dans une affection comme l'hydrophthalmie qui offre des caractères aussi distinctifs, le diagnostic devrait se faire sans la moindre difficulté.

Ceci est vrai dans les périodes peu avancées ; mais Arnold (1) a bien fait ressortir les nombreuses difficultés qui environnent le diagnostic de cette maladie dans son début, et l'importance de lareconnaître à un moment aussi rapproché de la naissance que possible ; car d'une intervention chirurgicale plus ou moins précoce dépend le pronostic.

S'il y a des cas où la maladie est évidente et indiscutable dès la naissance ; il y en a d'autres où les signes sont encore très minimes, et l'on peut avoir comme seul symptôme évident, un nuage de la cornée qui simule à s'y méprendre une kératite interstitielle diffuse.. Chez les jeunes enfants^ l'examen est peu commode ^ et, selon Arnold, dans certains cas la narcose est parfois nécessaire pour assurer le diagnostic; alors si, avec la cornée nuageuse même sans mégalocornée, on constate aussi une

(1) AnNOLD. Beitrage znr Avgenheil., 1893, p. 21G.

tension élevée et une excavation de la papille, il n'est plus permis de douter.

b) Gliôme de la rétine. — Quand On est en présence d'un cas d'hydrophthalmie bien déclarée, il ne faut pas oublier que 'des tumeurs intra-oculaires peuvent se traduire, môme au début, par une hyperfconie, avec mégalocornée, et souvent aussi une forte distension de tout le globe. C'est du gliôme que nous voulons parler.

Il y a longtemps déjà que Homer (1) avait remarqué et signalé ce détail. En 1886 Da Gama Pinto (2), dans un travail sur les tumeurs intra-oculaires, dit que sur 13 cas de gliôme, il a trouvé 5 fois une mégalocornée, toujours accompagnée d'une distension de tout le globe.

11 rapporte également les observations de Vetsch qui donne l'augmentation du diamètre de la cornée comme un nouveau (?) signe du gliôme rétinien. Sur 24 cas il observa 7 fois une ]négalocornée, qui dans 3 cas s'accompagnait d'une augmentation totale du globe. L'histoire suivante, tirée des Archives de Knapp (3), montre comme il est important d'avoir toujours ceci à l'esprit, et de ne jamais faire des examens négligés ou des diagnostics précipités.

Il s'agit d'une fillette de cinq mois, dont l'œil gauche, atteint d'hydrophthalmie progressive, fut traité par une opération de Critchett et chez laquelle trois mois plus tard des bourgeons néoplasiques faisaient jour à travers la cicatrice.

(1) HoRNEE. Qerhardt Ilandh, der MnderltranTi., 21 Lief, p. 341.

(2) Da Gama Pinto. Untermcliulcv a intcromdare tumorcm, » Netzhautgliom., 1886.

(3) F. Thiermé. Aroh.fiir Augen. Knapp, XXXIX.

L'autre œil, alors examiné à l'ophtalmoscopo, présenta des altérations de nature gliomateuse.

Il est bien évident qu'une erreur de diagnostic fut tout d'abord commise à propos de l'œil gauche, considéré comme simplement h.ydrophthalmique, puisqu'on se contenta d'une opération esthétique que personne ne songerait à diriger contre une affection aussi grave que le gliôme.

c) Cornée globuleuse. — Terme qui, pour beaucoup d'auteurs, est synonyme de l'épithète mégalocornée qui désigne la grande cornée des hydrophthalmes. Cette interprétation doit-elle être acceptée, et la cornée globuleuses ne représente-t-elle que l'une des phases de l'hydrophthalmie, ou doit-elle être considérée comme une maladie distincte ?

Si nous consultons les difïerents auteurs modernes, nous trouvons une grande indécision à ce sujet.

Les anciens auteurs étaient tous d'accord et admettaient la dualité de ces affections ; Horner, Arnold, von Murait séparaient complètement du glaucome infantile ou hydrophthalmie, la cornée globuleuse, qu'ils considéraient comme une anomalie congénitale. T. Arnold (1) fait remarquer que cette division ne trouve plus l'appui des observations chniques.

Gayet, dans le Dictionnaire des sciences médicales, accorde un chapitre spécial à la cornée globuleuse qu'il classifie avec la cornée conique.

Plus tard Ahadie (2) fait encore une distinction abso-

(1) T. Arkold; Bcltrage :vr Avgmlieil., 1893.

(2) Abadie. Iraité des mal. des yeux, vol. I, p. 263, 1884.

lue entre la cornée globuleuse et l'hydrophtlialmie, autant au point de vue pathogénique que du pronostic.

Mais do Wecker et Landolt (1) soutiennent que cette affection de la cornée n'est que le premier stade de la buphthalmie, et ils la considèrent comme étant essentiellement et toujours de nature glaucomateuse, puisqu'ils la décrivent dans ce chapitre.

Quant à Nimier et Despagnet (-2), dans un chapitre, ils s'étendent sur la manière de distinguer la cornée globuleuse de l'hjdrophthalmie, et dans un autre ils soutiennent que le kératoglobe ou staphylôme pellucide globuleux fait partie de Thydrophtlialmie ou buphthalmie.

Le professeur Fuchs, de Vienne (3), ne fait aucune distinction entre ces deux maladies.

Parmi les auteurs anglais et américains, l'accord est plus parfait, mais toujours en faveur de l'unité des deux maladies. En effets dans la plupart des ouvrages anglais, le terme cornea, globosa est employé comme étant complètement synonyme de buphthalmie ou hydrophthalmie; c'est même l'épithète la plus courante (4).

Qu'on nous pardonne cette petite digression, mais elle était nécessaire pour démontrer l'indécision qui règne dans ce sujet, et la grande nécessité de l'éclaircir.

Qu'il y ait une mégalocornée qui appartient aux premiers stades de l'hydrophthalmie (l'hydropisie anté-

(1) De Wecker et Landolt. ^ Qraïul traité des mal. des yeux, vol. Il, p. 196, 1886.

(2) Nimier et Desi'AGNBt. Mal. des yeux, Paris, 1894.

(3) FuCHS. Trad. par Lacompte et Leplat, 1892, p. 231.

(4) SWANZY. Ilandhooli of dis. of the eye. London, 1890, p. 297.

rieure des anciens auteurs), personne ne peut le mer, mais de là à dire que la mégalocornée ne se sépare jamais du glaucome, il y a tout un monde.

En effet, des travaux récents prouvent d'une façon indubitable qu'il y a là deux affections distinctes, et que la cornée globuleuse doit dans certains cas être nettement séparée du cadre général des glaucomes.

Nous nous basons, dans nos conclusions, sur des observations assez nombreuses récemment signalées. . Mettons au premier rang l'observation si remarquable de Terson de Toulouse (1) ; en voici le résumé :

Il s'agit d'un homme de 59 ans, qui pendant 25 ans a été dans l'armée; il était bon tireur à la distance de 500 mètres, c'est dire qu'il n'était pas myope. A l'âge de 43 ans, la vue commence à baisser.

Dans l'œil droit il présente une cornée globuleuse (diam. 14 millim.) ainsi qu'une cataracte. Le D-" Terson, non sans craintes, pratiqua l'extraction sur cet œil. Les résultats furent très brillants ; quatre mois après, l'opéré lit jusqu'au n° I de l'échelle de Wecker et pour la lecture il lui faut un verre de -f 10 D., ce qui indiquerait qu'il existait un degré assez fort de myopie avant l'opération.

Champ visuel et rétine intacts.

Papille non excavée.

Tension normale.

Voici une affection qui n'a certainement pas des allures glaucomateuses et qui paraît plutôt due à des modifications tropbiques de la cornée. Quelle appella-

(1) Terson. Cas remarquable d'ectaaie globuleuse de la cornée sans phéuo mènes glaucomateux. Annales d'ocuL, 1888, p. 289.

tion doit-on lui donner, si ce n'est celle de cornée globuleuse, ou kératoglohe ? •

Ce cas n'est pas unique ; assez récemment il a paru à Zurich une thèse de Ludwig Pflûger (1) qui par un certain nombre d'observations recueillies dans la Polyclinique de cette ville, démontre d'une façon concluante qu'il y a dans la cornée globuleuse et l'hydrophthalmie deux affections bien distinctes. Il rapporte 5 cas de mégalocornée, ne présentant pas le moindre phénomène glaucomateux : ni hypertonie,ni excavation de la papille.

Nous donnons un court résume de ces cas :

Obs. I. — Cordonnier, 44 ans. A 33 ans sa vue commence à baisser. A 38 ans il se forme une cataracte, et un an plus tard on l'opère.

Il présente actuellement une cornée très grande avec chambre antérieure profonde. Iridodonésis.

Tension normale.

Obs. II. — Garçon de 14 ans. Présente une double mégalocornée, chambre antérieure profonde. Iridodonésis. Tension normale.

Fonds d'yeux absolument normaux.

Réfraction -f 2 D. Hypermétrope.

Obs. III.— Garçon, 13 ans. Cornée droite, diamètre 15 millim. Cornée gauche 14 millim., toutes deux très claires. Tension normale.

Fonds d'yeux normaux.

Réfraction : O.D. + 4 D. Hypermétrope.

Obs. IV et V. — Agés respectivement de 52 et 76 ans; ne

(1) LlTEWlG PLiiGEn. Mégaloovrnée et ylavc. infant. Thèse Zurich, 1894.

font que rappeler en tout point l'histoire de l'obs. L il serait superflu d'en répéter les détails .Dans les deux cas, fonds d'yeux normaux.

La lecture de ces observations ne peut que faire sentir la nécessité de refondre complètement ce chapitre des maladies de l'œil. En effet, il importe, comme le fait remarquer le docteur Terson, de distinguer deux formes de mégalocornées, une qui accompagne l'hydroplithalmie ou glaucome infantile, et l'autre qui lui est nettement distincte, puisque les altérations restent localisées dans la cornée même, sans participation du globe tout entier, et surtout sans phénomènes glaucomateux : nihypeitonie, ni excavation de la papille; c'est le dernier signe qui donne le plus de garantie, car sans excavcition papillaire, aucun glaucome infantile.

Les cas II et III de Pflùger, âgés respectivement de 12 et 13 ans, auraient pu facilement tromperie médecin, s'il avait négligé l'examen ophthalmoscopique, mais dès que l'on trouve le fond de l'œil intact, plus d'erreur possible.

Il y a un autre signe extérieur qui a aussi son importance, c'est celui-ci : dans la cornée globuleuse, la cornée fait avec la sclérotique, au niveau du limbe, un angle rentrant facilement appréciable puisque la cornée est plus bombée qu'à l'état normal, tandis que dans la mégalocornée de l'hydrophthalmie^ où la cornée n'est bombée qu'en apparence, l'angle cornéo-scléral tend à s'oblitérer.

ci) Myopie excessive. — Nous ne crovions pas qu'il était

possible de confondre avec rhydrophthalmie, ces gros yeux, proéminents et distendus, que présentent parfois les myopes d'un degré extrême. Cependantnous en avons eu la preuve dernièrement, en allant voir une jeune malade, inscrite sur un registre comme étant atteinte de buphthalmie congénitale. Nous avons trouvé une myopie excessive de 15 D., typique, avec vastes staphylômes postérieurs, et foyers de choroïdite, mais pas de mégalocornée, ni hypertonie, ni excavation papillaire. Certainement en voyant ces yeux de loin on aurait pu un instant croire à l'hydrophthalmie, mais un examen même superficiel aurait vite corrigé l'erreur.

e) Exophthalmie. — Les tumeurs du fond de l'orbite, qui expulsent partiellement le globe de sa cavité naturelle, peuvent donner une apparence qui rappelle vaguement celle de l'hydrophthalmie, mais les dimensions normales du globe sont facilement mises en évidence par quelques mouvements latéraux de l'œil qui exposent sa moitié postérieure qui occupe un plan très antérieur. Nous n'avons pas besoin de dire que tous les autres signes du glaucome infantile font défaut.