I.— Opacités post-hydrophthal- { a) Non inflammatoires

micjues. \ b) Inflammatoires.

IL— Opacités pré-hydrophthaU ( a) Non inflammatoires.

miques. { h) Inflammatoires.

I. - Variété : opacités post-hydrophthalmiques. — Il s'agit ici de ces opacités qui accompagnent souvent rhydrophthalmie, mais ne jouent aucun rôle dans sa production, va qu'elles font leur apparition sur des yeux déjà distendus, et qu'elles sont même sous la dépendance directe de l'hypertonie.

a) Opacités non inflammatoires. — Celles-ci peuvent être fugitives, répondant à toutes les oscillations de la pression intra-oculaire, disparaissant complètement quand la pression tombe à la normale; ou elles peuvent prendre un caractère de plus grande persistance, elles sont alors plus intenses et n'obéissent plus aux variations de la tension.

Ce trouble fugitif et léger de la cornée, qui au début ne mérite guère le nom d'opacité, tant il est vaporeux, se voit dans les deux affections qui s'accompagnent d'hypertonie. En effet, dans le glaucome aussi, la cornée se trouble, mais à un moindre degré que dansl'hydrophthalmie, où le tissu cornéen, lâche et distendu, semble favoriser ce phénomène.

Au début, ce trouble est si léger qu'il échappe facilement à l'observation, et ne peut être apprécié qu'à l'éclairage oblique.

La cornée paraît alors comme voilée, elle semble présenter à sa surface une légère buée, et ressemble à un verre sur lequel on aurait respiré. L'exploration du fond de l'œil se fait à cette période sans la moindre difficulté.

Plus tard cependant, si l'hypertonie ne subit aucune atténuation, ce trouble s'accentue, devient de plus en plus visible, des stries ou des plaques blanches apparaissent sur la cornée et simulent enfin de véritables taies, comme on en voit à la suite de certaines ophthalmies intra-utérines.

Il y a même des cas où cette nébulosité de la cornée devient tellement accusée qu'on dirait une kératite parenchymateuse diffuse, d'aspect porcellanique (1).

C'est à cette période que la confusion est facile et c'est sans doute pour cela qu'on a fait jouer un rôle si important à l'opacité dans l'évolution de Fhydrophthalmie.

Le caractère de ce premier trouble, et celui qui le distingue des autres opacités de la cornée, c'est sa faculté de varier dans son intensité avec toutes les oscillations de la pression intra-oculaire (ce qui est facilement mis en évidence par l'usage de l'ésérine), et, dans la forme légère, sa disparition complète et presque immédiate dès que cette hypertension est réduite par une opération.

Ceci écarte toute idée de sclérose, ou d'altérations inflammatoires siégeant dans cette membrane.

(1) Prof. Panas. Mal. des yeux, vol. T, p. 523, 1S96

Pour expliquer ce trouble si éphémère, deux hypothèses sont invoquées :

t. — Vhypertonie produit une perLurbation mécanique des éléments cornéens.

IL — V hyper tonie provoque un œdème de la, cornée dû à V obstacle apporté à sa circulation lymphatique.

Marc Dufour (1), qui soutient la première hypothèse, s'exprime en ces termes :

« A cause de la rapidité de disparition du trouble cornéen, celui-ci peut difficilement dépendre de la plus ou moins grande richesse en eau des tissus de la cornée. En effet, la transparence complète d'un organe aussi compliqué, composé d'autant de lamelles et d'éléments que l'est la cornée, ne peut s'expliquer que par une adaptation tout à fait spéciale des éléments, les uns aux autres.

La moindre désagrégation doit donc enlever la transparence ; or, il est aisé de comprendre qu'une cornée qui cède facilement à la pression et qui s'étend, doit subir dans les mailles de ses tissus, de petits déplacements, dans la position relative de ses éléments et ces petits déplacements suffisent, cela est prouvé, à troubler la transparence.

Que la pression cesse, l'arrangement primitif des éléments reparait et avec lui la transparence. «

En un mot, c'est un simple trouble de réfraction, et cette manière de voir est confirmée par les très intéressantes expériences de Picqué (2), qui chez le lapin, au moyen d'un appareil ingénieux, a obtenu des tensions de plus en plus fortes, et a remarqué qu'avec les fortes tensions, la cornée se trouble tout à fait, mais sa trans-

(1) Marc Dufotjr. FesUchrift f iir Horner, 1881.

(2) Lucien Picqué. Pathogénie de glaucome. Arch. d'ojM.,]?. 21, 1889.

parence revient instantanément dès que la pression est réduite.

Fuchs (1) au contraire, croit que cette opacité dépend d'un œdème de la cornée ayant surtout son siège dans répithélium et susceptible de se résorber rapidement.

Cette dernière hypothèse, dont la vérité a été démontrée pour les opacités plus intenses et non éphémères, nous ne la croyons pas applicable aux nébulosités si évanescentes qui se voient au début de l'hydrophthalmie. Le trouble de ] a transparence disparaît trop brusquement pour qu'on puisse croire à un œdème quelconque, même épithélial.

Par contre, l'hypothèse de Dufour paraît très rationnelle et conforme aux faits. Un état ne fait que précéder l'autre, car si au début, il ne se fait qu'une simple modification dans la position relative des éléments, plus tard quand l'opacification devient plus intense, l'œdème survient et quand celui-ci est persistant, il détermine dans la cornée de graves perturbations nutritives, qui souvent compromettent pour toujours sa transparence.

Ces altérations ont été bien étudiées dansleglaucome par Fuchs, ainsi que par le D' Rochon-Duvigneaud ; voici leur marche : lorsque l'œdème sous-épithélial persiste, il se fait, à partir du limbe delà cornée, une migration de leucocytes qui s'insinuent entre Tépithélium et la membrane de Bowman, et qui peuvent finir à la longue, par entraîner la formation d'une très fine néomembrane conjonctive, semi-transparente, qui donne à

(1) Fuchs. 3farmel â'opMlialmologie. Trad. de Lacompte et Lbplat, p. 210,

la cornée des reflets grisâtres, et peut inôme former de véritables taies nécessairement indélébiles.

Nous sommes maintenant sur les frontières d'une véritable inflammation, étudions la seconde division.

b) Opacités inflammatoires. — Ces cornées distendues, souvent exposées à l'air, continuellement irritées par le frottement des paupières, offrent un terrain éminemment favorable aux infections. Une inflammation d'un ordre subaigu peut atteindre ces cornées et rendre leur opaci fi cation plus complète.

II. — Variété: opacités pré-hydrophthalmiques. — Nous avons'parlé des opacités qui, étant consécutives à l'hypertonie, ne pouvaient être accusées d'avoir produit la maladie.

Celles que nous allons étudier maintenant, ont, au point de vue pathogénique, une bien plus haute importance, car elles font leur apparition avant l'hypertonie et donnent souvent des indications sur la nature probable de l'hydrophthalmie. Encore ici elles peuvent être de nature non inflammatoire ou sous la dépendance d'une inflammation.

a) OïDacité non inflammatoire. — Cette opacité qui est loin de se rencontrer dans tous les cas, a des caractères qui la distinguent nettement de toutes les autres. Elle était très visible chez l'un de nos cas (obs. I.) et Brunhuber (1) l'a observée dans un cas d'hydrophthalmie compliqué d'iridérémie. Beaucoup d'auteurs la signalent.

C'est une opacité en cercle qui entoure la cornée et

(1) Brunhuber. Xlinùche 3fonat,<ib.,\6\. XV, 1877, p. 104.

qui parait être le limbe distendu ; le tissu opaque semble appartenir à la sclérotique et certains auteurs ont soutenu que c'était bien elle qui était attirée sur la cornée par la distension de cette membrane. Cette hypothèse est inadmissible, car cette même opacité se trouve dans une autre maladie, la microphthalmie où la distension ne joue certainement aucun rôle

La largeur de cette bande vai'ie. Chez notre petit malade sa largeur était d'environ 2 millimètres, ot plus large en haut et en bas que sur ses côtés.

De tout temps on a beaucoup discuté l'origine de cette opacité en cercle.

Von Ammon (1) l'avait très bien décrite, et la croyait liée à un arrêt de développement. Middlemore (2) était du même avis et quelques années plus tard signala sa coexistence fréquente avec la microphthalmie.

Depuis, cette opacité a été désignée sous différents noms, viz : Arcus juvenilis (Wilch), Emhryotoxon {WslIther) et enfin sous le terme de Sclérophtlmlmie proposé par Kieser .

Cette théorie d'arrêt de développement est basée sur ce fait que jusqu'à la fin du troisième mois, et au commencement du quatrième, la cornée est encore opaque, et ne se différencie nullement de la sclérotique. On supposait que l'éclaircissement qui doit normalement se faire à ce moment était par une cause inconnue retardé et qu'ainsi à la naissance il en persisterait un reliquat (3).

(1) Von Ammon. Zeitschr. fur Opht., 1820.

(2) MiDDELORE. A treatùe on discase of the cyc, 1835.

(3) C'est à Kôlliker [Traduct. de Schneider, 1882, p. (590) que nous emprun-

On a beaucoup coiiLeslé cette théorie, mais les arguments qu'on lui oppose nous paraissent sans valeur.

Nous croyons. à la nature tératologique de cette opacité ; le cas de Brunhuber, qui présentait aussi une iridérémie totale, semble le justifier.

Nous verrons même plus loin, en étudiant la pathogénie, que cetarrêt de développement peut atteindre d'autres parties de cette région, notamment les voies si importantes qui règlent l'excrétion de l'œil. On apprécie de suite rimportance de ce sujet, et quel est le rôle vital que jouent ces modifications dans la production de l'h^drophthalmie .

b) OpELcités inflammatoires. — Ce n'est pas ici la place de faire une description de ces taies congénitales qui résultent d'une inflammation franche des membranes de l'œil in utero.

Elles sont totales ou partielles, comme les taies acquises, mais elles en diffèrent par des caractères essentiels.

Elles sont dues à une infiltration sous-épithéliale qui laisse la surface de la cornée absolument lisse. Leur apparence c.^t laiteuse, nacrée, parfois porcellanique.

Le caractère le plus important de ces taies cougéni-

tous ces détails embryologiques ; il n'est que juste de dire que le D"' Eochou- Duvigneaud rapporte uu fait qizi semble démontrer, que, dans certains cas du nioinp, la cornée s'éclaircit il un moment beaucoup plus i)récoce, car il a fait rexamen histologique très complet d'un œil appartenant â un fœtus d'un peu jphis de trois mois, la cornée ne présentait alors qu'une légère opalescence. Les coupes faites sur cet œil dans le laboratoire du professeur Panas, i\ l'Hôtel-Dieu, sont admir.xblemsnt réussies et présentent au point de vue de l'angle de la chambre autérieure un très grand intérêt. Biles figurent d'ailleurs dans le travail sur cette région que le Dr Rochon-Duvignbaud a publié (.4rffA. d'ophth., 1 892- 18!),'^). Nous en ferons de nombreuses citations.

taies (1), c'est leur disparition, souvent en totalité, pendant les quelques mois qui suivent la naissance. La cornée peut alors recouvrer son entière transparence.

Ces taies permettent souvent, particulièrement quand elles sont accompagnées d'autres signes du côté du tractus uvcal (irrégularité de la pupille, enclavement de l'iris et synéchies) d'affirmer la nature secondaire de l'hydrophthalmie . En effet, elles prouvent qu'une inflammation assez vive a évolué pendant la vie intra-utérine, inflammation qui, en altérant les voies d'excrétion de l'œil, a donné lieu à cet état distendu du globe.

e) Surface, épithélium. — Quand on examine une cornée, qui n'a pas été le siège d'inflammation (kératite, ulcérations), ou n'a pas encore subi de grandes modifications trophiques par suite de Tliypertonie, pression des paupières, exposition à l'air par insuffisance du voile palpébral, on trouve alors une surface très lisse, à reflets brillants ; l'épithélium est intact.

Mais dans les anciens cas, l'épithélium s'altère, il s'exfolie par places, il peut même être soulevé dans certains endroits en formes de bulles, tout comme dans le glaucome. La surface est alors mate, irrégulière, parfois chagrinée comme un verre dépoli, ou elle peut offrir un pointillé blanc très fin.

f) SENSiBiLrrÉ. — La recherche de la sensibilité cornéenne est difficile chez les enfants d'un certain âge, encore est-elle tout à fait impossible pendant les premiers temps de la vie.

(1) Voir pour les taies congénitales de la cornée : Leclerc. Thèse de Paris, 1880.

PiCQUÉ. Nal.comj. de l'œil, 1886, p. 308.

C'est sans doute pour cette raison qu'il existe très peu d'indications sur ce point spécial dans la littérature du sujet- Et parmi celles que Ton trouve, la divergence des résultats prouve que la sensibilité de la cornée n'offre rien de constant dans ses variations.

Ainsi Raab {;{) a constaté chez un enfant de 10 ans atteint d'hydropli thaï mie congénitale unilatérale, une sensibilité plus grande du côté malade que du côté sain.

Mais Derby (2) de Boston, chez deux cas d'hydrophthalmie double, âgé respectivement de 20 et 22 ans, trouva chez l'un une anesthésie profonde des deux cornées, tandis que chez l'autre iln'y avait aucune altération appréciable de la sensibilité cornéenne ; dans le premier cas la tension était T + 5, tandis que dans le second elle n'était que T + 1. Il est probable que le degré d' anesthésie cornéenne est subordonné à l'intensité de l'hypertonie comme dans la glaucome des adultes.

Dans un cas où nous avons recherché cette sensibiUté (obs. II, âge 20 mois. T + 2) nous avons cru trouver cette sensibilité diminuée.

Un symptôme assez fréquent dans cette maladie, la photophobie, qui se rencontre plus particuhèrement dans ses premières phases, ne doit pas dépendre d'une sensibilité exagérée de la cornée. Ce symptôme réflexe, témoin visible de l'irritabilité du 5*^ nerf, est très intéressant, car nous n'oublions pas que c'est ce même nerf qui préside à la sécrétion intra-oculaire. Les expériences de Hippel, Grûnhagen et Adamûk, ont définitivement prouvé son rôle sécrétoire.

(1) -Raab. XUn. 3IunatMatL, 187G. Bd. XIV, p. 24.

(2) Deuby. ïhree cases of hydrophtalmia. Arch.f. ophtal. N. Y.

Conjonctive. — a) Palpébrale. — La conjoiictive au début est souvent parfaitement normale, mais plus tard, avec la forte distension du globe, les paupières très tendues sont exposées k une perpétuelle irritation. Mais les réactions inflammatoires semblent se faire difficilement, sur ces membranes si raréfiées, et les altérations grossières de la conjonctive sont plus rares que l'on ne pense. Murait avait signalé dans ses cas un ectropion de la paupière inférieure quand le sujet regardait en haut, et la conjonctive souvent exposée à l'air présentait un état d'irritation chronique. Cetectropion est loin d'exister dans tous les cas, comme le fait remarquer Brunhuber,

b) Bulbaire. — Les mêmes causes d'irritation dont il a été question pour la conjonctive palpébrale, peuvent aussi étendre leur action à la conjonctive bulbaire et la laisser dans un état d'irritation chronique. Mais les cas sont innombrables où l'on trouve la conjonctive parfaitement saine, ayant seulement emprunté la couleur bleuâtre à la sclérotique. Elle présente souvent alors un aspect qui est analogue à celui que l'on retrouve dans le glaucome des adultes : on aperçoit de nombreuses veines dilatées qui prennent leur naissance dans un fin lacis de vaisseaux qui entourent le limbe, et se dirigent, en grossissant, excentriquement. Elles sont plus nombreuses vers l'angle interne. Ce même aspect se retrouve dans le glaucome; on dirait une espèce de suppléance de la nature, le sang qui trouve un obstacle du côté des veines vorticineuses qui sont aplaties par la pression, essaye de s'échapper par les veines ciliaires.

Chambre antérieure. — a) PROFONDEUR. — C'est sur la plus OQ moins grande profondeur de la chambre antérieure que les anciens auteurs se basaient pour faire la distinction d'iiydrophthalmie antérieure et postérieure. Leurs observations cliniques étaient justes, les dimensions de la chambre antérieure peuvent varier beaucoup dans les différents cas, mais nous savons aujourd'hui que les communications entre les cavités postérieures de l'œil et la chambre antérieure sont trop libres pour qu'il puisse y avoir une différence persistante dans la pression. Il y a bien encore des hydrophthalmies antérieures et postérieures, quoique ces termes soient aujourd'hui inusités, mais ces inégalités dans la distension du globe démontrent l'existence antérieure d'un autre élément que la simple hypertonie, un élément inflammatoire qui, en attaquant avec une inégale intensité les différentes membranes, a produit dans certaines un affaiblissement qui se traduit par une distension inégale du globe; car normalement, toutes les membranes de l'œil ont la même souplesse, et l'augmentation de pression interne agit d'une façon égale sur toutes.

Beaucoup de cas signalés par nos pères, comme étant des hydrophthalmies postérieures avec petite cornée et chambre antérieure peu profonde, étaient des ectasies assez généralisées de la sclérotique, suite d'irido-choroïdite qui avaient également provoqué l'hypertonie. Il suffit de lire les descriptions de Sichel (1) pour en convenir.

Dans toutes les hydrophthalmies tant primitives que secondaires, il est de règle de trouver une chambre

(1) Sichel. Atlas et traité des mal. d'yeux, obs. 183, 1859.

antérieure très profonde, toutes les observations l'at-testent.

Cette profondeur est quelquefois extrême. Grahamer (1), dans un cas d'hydrophthalmie unilatérale, prétend l'avoir trouvée sept à huit fois aussi profonde que du côté sain ; peut-être exagèrc-t-il un peu. Voici les chiffres que nous trouvons en comparant dix cas où la mensuration a été faite avec soin ; ils représentent en millimètres la distance depuis la surface postérieure de la cornée, jusqu'à la surface antérieure du cristallin.