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d'entre eux : celui de Chevallereau et Kalt(i), tumeur avec fond sarcomateux pénétré de franges et de culs-de-sac d'épithélium en continuité avec Tépithélium de la surface ; de Campart (2), tumeur épitliéliale du type cylindrome de Billroth ; de Caudron et Lavigerie (3), tumeur envisagée comme épithéliomateuse ; et une autre de de Lavigerie (4), se présentant sous la forme de ptérygoïde en plaque de 1 centimètre de long sur 4 millimètres de large et 1 millimètre d'épaisseur, formé d'une couche cornée, au-dessous, de cellules épithéliales allongées et, plus profondément, de boules perlées.
Voici maintenant des faits qui semblent plaider en faveur de la nature sarcomateuse des tumeurs épibulbaires et que nous tenons à relater, avant de juger, dans son ensemble, la question de la structure la plus habiluelle de ces tumeurs.
Lyde Borthen (5) a recueilli huit cas de tumeurs extrabulbaires pures. Dans Tun, la tumeur naissait nettement de Fangle sclérocornéen et après ablation elle n'a pas moins offert de récidives, mais a guéri définitivement après la dernière intervention qui fut plus complète en enlevant soigneusement toute la racine sclérale. Le malade vu douze ans plus tard, on put s'assurer que la guérison restait parfaite. D'après l'auteur, la constitution de la tumeur serait celle d'un sarcome à grosses cellules. Discutant l'influence causale d'un traumatisme antérieur, il conclut que celui-ci ne doit compter que chez des individus prédisposés.
Schultze (6) donne deux faits. Celui d'une fille de i4 ans qui, depuis un an, portait deux tumeurs aplaties, Tune située au limbe scléro-cornéen de l'œil gauche, mesurant 4 millimètres et un an plus tard 6 millimètres ; l'autre, à la partie externe de la conjonctive bulbaire de l'œil droit, distante de 5 millimètres du limbe et ayant aussi atteints à 4 millimètres de large. Tandis que la première adhérait intimement au limbe scléro-cornéen, cette dernière restait absolument mobile sur la sclérotique sousjacente. Les tumeurs furent enlevées et on fit des points de
(1) Chevallereau et Kalt, in Thèse de Lemelettier, 1898.
(2) Campart, Bull, des Quinze-Vingts, janv.-mars i885.
(3) Caudron et Lavigerie, Ann. d'Ocul., 1882.
(4) De Lavigerie, Soc. d'Opht. de Paris, 1891.
(5) Lyde Borthen, Norsk. Magaz f. Lagend., 1894, p. 28. (6; Schultze, Klin. Mon. f. Augenh., 1894, S. 1.
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suture à la conjonctive. La malade partit de Fliopital 8 jours après et, lorsqu'on la revit 6 mois plus tard, la cicatrisation restait parfaite sans traces de récidive. L'auteur, avec raison, considère ce laps de temps insuffisant pour porter un jugement définitif. Quant à la structure histologique, il s'agissait, ainsi qu'on peut le voir sur la figure annexée, d'un sarcome à grosses cellules étagées à la surface et disposées en groupes disséminés vers la profondeur. Çà et là, il y avait de rares accumulations pigmentaires et des vaisseaux intacts, remplis de globules sanguins normaux. Le second fait constitue un cas complexe où, à côté d'une tumeur mélanique épibulbaire, il y en avait 8 autres foyers disséminés à la face postérieure de la paupière supérieure et à la conjonctive du fornix supérieur. Ces derniers, au nombre de trois, remplissaient non seulement le cul-de-sac, mais avaient déprimé le côté supérieur du bulbe, au point de le rendre légèrement concave mais sans y adhérer.
Dans cette observation il s'agissait d'une femme de 5i ans qui a dit s'être aperçue d'une tumeur lentement progressive à l'œil droit, depuis trois années. On lui enleva le tout aux ciseaux et à la cuiller tranchante. L'examen histologique permit de constr.ter qu'il s'agissait d'un sarcome avec de grosses cellules légèrement pigmentées. Il y eut récidive et, un an après, on procéda à Fénucléation et à l'extirpation de toutes les productions pathologiques. Nouvelle récidive, et deux ans plus tard ' on lui fait l'exentération de l'orbite. Elle mourut peu de temps après chez elle, par un coup d'apoplexie? L'étude histologique de cette dernière tumeur démontra qu'il s'agissait d'un sarcome mélanique fuso-cellulaire. Il est à noter que, dans cette observation, la tumeur épil^ulbaire était entièrement conjonctivale et n'affectait aucune adhérence avec le limbe scléro-cornéen ; que, de plus, on avait affaire à des mélano-sarcomes multiples à récidives répétées et promptes, caractères qui tous distinguent la sarcomatose palpébro-conjonctivale des véritables tumeurs épibulbaires, tant au point de vue de la malignité que de la constitution histologique exclusivement sarcomateuse. Si nous l'avons mentionnée, c'est pour établir une distinction très tranciiée entre ces deux ordres de faits.
Burckardt fi^ relate le cas de deux tumeurs épibiilbaires.
(i) Burckardt, Mitleil. Klinik. Med. Insl.dcr Sc/uveiz. i8(j4, ir 3.
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toutes deux chez des sujets de 5o à 60 ans, de structure épithéliale, adhérente au hmbe et sans pénétration dans le globe-
Pfîngst (i) a observé une tumeur épibulbaire de l'œil droit ayant succédé à une contusion du globe contre une banquette, survenue trois ans auparavant : d'aspect luisant, la tumeur gris rougeâtre, pigmentée par places, empiétait de 3 millimètres sur la cornée sans y adhérer, tandis qu'elle se fixait solidement au limbe scléro-cornéen à la partie inféro-externe. V = 1. Histologiquement elle était conslituée par de petites cellules sarcomateuses rondes, les unes pigmentées, les autres pas. Une première ablation a été suivie de récidive au bout de 8 mois qui a conduit à en faire une seconde, et donna la même structure histologique, avec cette particularité qu'il s'agissait dans les deux examens de la forme alvéolaire décrite par Bilbroth. Le malade était Agé de 67 ans.
Story et Graves (2) citent trois cas. Le premier, chez un homme de 5o ans, porteur d'une tumeur pigmentée de la conjonctive et adhérente à la partie externedu limbe scléral de l'œil droit, qui fut opérée, mais il s'est développé plus tard une nouvelle tumeur au niveau du droit externe avec infection du ganglion pré-auriculaire. La structure était celle d'un sarcome alvéolaire. Le malade se mourait, quatre ans après l'ablation de la première tumeur, par métastase généralisée. Le second cas était celui d'un homme de 76 ans atteint de sarcome fusi-cellulaire pigmentaire, ayant eu pour origine probable le limbe scléro-cornéen de l'œil gauche du côté nasal. La troisième observation est celle d'un homme de 67 ans, offrant un sarcome mélanique à cellules multiformes bien que celles fusiformes prédominassent. Sa topographie était la même que dans le second cas et elle a fini par recouvrir toute la surface de la cornée.
Sidérer (3) décrit deux cas :1e premier, chez une femme de 58 ans, portant des sarcomes multiples de la conjonctive au milieu du limbe qui conduisirent à l'énucléation, laquelle fut suivie, deux ans et demi plus tard, de productions analogues aux paupières, à lajoueetdans l'orbite. Celles-cifurentenlevéesàleur tour, avec un
(1) Pfîngst, Klin. Monalsbl. f. Aiig., 1895, p. 252.
(2) Story et Graves, Brit. Med. Journ., 1895.
(3) SiDERER, Inaug. Dissert. Giessens, 1895.
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bon résultat, en ce sens qu'un an et demi plus tard et 4 ans après Ténucléation du globe, il n'y a pas eu de récidive.
La seconde observation est relative à un maçon de 60 ans qui avait découvert six ans auparavant, à la partie externe de 1 angle scléro-cornéen de l'œil droit, une petite tumeur progressive dont on fît l'ablation, suivie de cautérisations à son point d'implantation à la sck'ro-cornée. Pendant deux ans et demi, les choses allèrent bien, lorsque survint une récidive. La tumeur recouvrait alors la totalité de la cornée en même temps qu'il existait une grosseur parotidienne du volume d'un œuf de pigeon. Une nouvelle ablation permit de constater qu'il s'agissait de sarcome pigmentaire composé de cellules, les unes rondes, les autres fusif ormes.
Sidérer a su depuis que le malade est mort deux ans plus tard, et il suppose qu'il y a eu mort par métastase.
Les deux cas qui précèdent rappellent la seconde observation de Schultze et comportent, par la multiplicité des tumeurs et leur tendance à l'envahissement des ganglions et à la métastase, d'être distingués des tumeurs solitaires implantées au limbe, les quelles constituent le vrai type des tumeurs épibulbaires dont nous nous occupons ici.
Snellen Jr (1) relate un épithéliome cornéen du limbe, ayant débuté six ans auparavant, sans qu'il ait envahi la cavité oculaire, bien qu'il s'accompagnât d'altérations phlegmasiques du corps ciliaire, de l'iris et de la rétine et qu'il coexistât une petite ulcération cornéenne.
Rogman (2) a observé une tumeur carcinomateuse dont la surface mesurait 12 millimètres et qui était située à l'œil droit, exactement sur le limbe scléro-cornéen. La production excisée puis curettée guérit sans récidive. Le même auteur en a publié deux autres, l'une, chez une femme de 65 ans, évoluée en quatre mois et caractérisée comme sarcome mélanique alvéolaire, avec pénétration d'expansions épithéliales ; la seconde chez un homme de 71 ans et composée exclusivement d'éléments épithéliaux disposés englobes épidermiques. Gauthier (3) donne
(1) Snellen, Ann. d'ocul., t. CXI II, 1825, p. 197.
(2) Rogman, Ann. cVocuL, i8()5.
(3) Gauthier, Bull. Soc. belge d'opht.^ iQoo- 29 nov.
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aussi un cas d'épithéliome scléro-cornéen dans le cadran interne; V^an Duyse et Coppez (i), un sarcome limbaire récidivant couvrant les 9/10 de la cornée.
Bistis (2) parle d'un homme de 55 ans porteur de deux ptérygions classiques du côté du grand angle sur les deux yeux. Au sommet du ptérygion de Toeil droit, il existait, en outre, une tumeur de 5 millimètres dans son diamètre vertical et s'étendant horizontalement sur la moitié correspondante de la cornée où elle y adhérait. Il en fit Fablation et trouva qu'au point de vue histologique il s'agissait d'un carcinome épithélial ayant pris naissance au niveau du limbe scléro-cornéen, sans rapport aucun avec le ptérygion.
De Lapersonne et Curtis (3) décrivent soigneusement, au point de vue histologique, une tumeur née à la partie in terne du limbe sans adhérences marquées avec la coque oculaire, provenant d'un individu d'une soixantaine d'années et qui aurait apparu 3 ou 4 mois auparavant. Elle avait la forme d'une massue à grosse extrémité tournée vers la caroncule, à petite extrémité se confondant avec la conjonctive.
Longue de 12 à i3 millimètres horizontalement, elle offrait une hauteur de 3 à 4 millimètres ; très mobile sur les tissus sousjacents, elle entraînait un peu la conjonctive dans ses mouvements. La coloration était d'un rouge jaunâtre. Quelques petits points pigmentaires apparaissaient en haut, au niveau du imbe scléro-cornéen. L'ablation de la tumeur a été des plus faciles ; ce n'est que par précaution qu'on a cautérisé le fond de l'excision avec le galvano-cautère. L'opération fut faite en mai, et en décembre on ne constatait aucune récidive. Curtis, qui en a fait l'examen histologique, conclut qu'il s'agissait ici d'un sarcome fasciculé à points mélaniques épars, se transformant par places en un sarcome alvéolaire.
Nous ferons observer qu'on a eu affaire à une tumeur conjonctivale pure avoisinant le limbe scléro-cornéen, mais n'ayant aucune attache avec celui-ci, comme c'est de règle. De plus, l'évolution rapide en 3 ou 4 mois n'est pas non plus celle des
(1) Van Duyse et Coppez, Bull. Soc. belge cUopht., 1900, 29nov.
(2) Bistis, A«/2. d'ocu/. , 1897, p. 182.
(3) De Lapersonne et Cuktis, Arch. iCophl.., 1897, p. 767.
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véritables productions du limbe et, dès lors, on ne saurait appliquer les données histologiques dont il s'agit à ces dernières.
Lagrange (i) relate une observation de tumeur épithéliale épibulbaire dont Tintérêt capital, dit-il, réside dans le double fait de Fintégrité du globe oculaire et de Tenvahissement de la paupière supérieure. Ici, l épithélioma siégeait loin du limbe scléro-cornéen, ce qui explique cette anomalie. Le sujet était une femme de 64 ans sans antécédents cancéreux héréditaires. Le début remontait à Tâge de 18 ans. La tumeur, dont la circonférence mesurait 3 m.illimètres, fut extirpée en i8g6 complètement et facilement, bien qu'elle adhérât intimement à la sclérotique aux environs du muscle droit interne. Une récidive survint en janvier 1897, et la tumeur ne tarda pas à s'ulcérer. Le 9 septembre, Lagrange procéda à Fablation en énucléant le globe, de crainte de nouvelle récidive. Histologiquement, le néoplasme était une tumeur épithéliale incontestable dont les cellules avaient infdtré le tissu sous-conjonctival ainsi que le muscle orbiculaire.
A. Trousseau (2), dans une revue rapide sur les résultats heureux d'épithéliomas de la paupière et de la conjonctive, relate l'observation d'une femme de 62 ans, atteinte d'épithélio-sarcome de la conjonctive, volumineux et empiétant sur la cornée partiellement recouverte par la tumeur noirâtre et d'aspect peu rassurant. L'enlèvement qui fut aisé, en ménageant le globe et en dégageant la cornée qui a conservé sa transparence, ne fut pas suivi de récidive au bout de 3 ans et demi, époque à laquelle la malade continuait à jouir d'une excellente vision. La mention que l'auteur fait d'un enfant de 10 ans qui fut débarrassé par lui 10 ans auparavant d'un épithélioma du limbe scléro-cornéen et qui est resté pendant tout ce laps de temps en parfaite santé, nous paraît moins probant, vu que nous connaissons peu d'épithéiiomas de la région développés en si bas âge et que la description histologique de la tumeur fait défaut.
Green et Ewing ('3i citent le cas d'un homme de 57 ans,
(1) Lagrangk. Arch. d'opht , 1897. p. jliS.
(2) Trousseau, Arch. crophl., i8g6, p. 625.
(3) Green et Ewing, Trans. Am. Ophl. Soc, 1898, p. Sj',..
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porteur d\me tumeur qui a débuté 25 ans auparavant, à la partie supérieure du limbe scléro-cornéen. Elle adhère à la sclérotique qu'elle recouvre dans Fétendue de ii millimètres, en même temps qu'elle empiète sur la moitié correspondante de la cornée. L'examen fait, après énucléation, a démontré Tintégrité du globe et que seules la membrane de Bowman et les couches superficielles du stroma cornéen étaient infiltrées. Histologiquement, il s'agissait d'un sarcome fuso-cellulaire entremêlé de cellules rondes, les unes et les autres contenant du pigment.
Best (i) donne l'obserNalion d'un épilhélioma kyslique du limbe, opéré sur un enfant de lo ans. Macroscopiquement, cette tumeur, qui siégeait au côté externe de la cornée, était jaunâtre, comme gélatiniforme, et lisse à la surface. Elle consistait en de nombreuses cavités formées par des cloisons conjonctives et qui toutes étaient tapissées de cellules de nature épithéliale. Ce cas rappelle en bien des points celui que nous avons décrit dans notre Traité des maladies des yeux (t. II, p. 296-298).
Bialetti (2) enleva au côté externe du limbe une petite tumeur du volume d'une lentille que l'examen histologique démontra être de nature épithéliale. Trois mois après, récidive pour laquelle on fit fabrasion complète, suivie de cautérisations ; ce qui assura la guérison. Chose à noter, la seconde poussée avait la structure d'un simple granulome ; elle était, par conséquent, difTérente de la première.
Bien que toutes les parties de la conjonctive bulbaire puissent être le siège de ces néoplasmes, il n'en reste pas moins établi que, dans la grande majorité des cas, ils ont pour origine le limbe scléro-cornéen où ils s'implantent, pour de là recouvrir une partie ou la totalité de la cornée ainsi que la sclérotique sousjacente. La coloration varie, non seulement d'un cas à un autre, mais aussi dans les différentes parties de la tumeur. Il en est de noires dites truffées, de rougeâtres, de gris jaunâtres et de mixtes ou panachées. Leur consistance n'est pas également la même. Molle pour les unes, dure et comme fibreuse pour d'autres, avec tous les intermédiaires. Toujours est-il que la tumeur est plus consistante vers sa base d'implantation à la scléro-cornée qu'à
(1) Best, Z)eiifsc/î. Beitrag. f. prakt. Augenheilk. 1898, p. 46.
(2) Bialetti, Arch. di OUalni., 1898, p. 161.
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la surface. Lisses el plus ou moins aplaties au début, ces productions morbides peuvent se lobuliser par la suite. Il n y a d'exce})tion à cet égard que lorsque la masse néoplasique dérive, au début, de la coalescence de deux ou trois petits lobules adjacents.
A moins d'irritation mécanique, de cautérisations malencontreuses, d'abrasion incomplète, d\m traumatisme accidentel de la région, ou d'une inflammation conjonctivale intercurrente, la marche des tumeurs limbaires en question est ordinairement très lente au point d'embrasser parfois une longue période de plusieurs années, comme chez notre malade où le début remonte à 36 ans en arrière et dans d'autres observations à Tenfance, sous la forme de petits nievi noirâtres, rougeâtres ou gris, demeurés stationnaires jusqu'à l'âge adulte de 4o ans et au-dessus.
On n'a pas manqué dans un certain nombre de cas d'incriminer un traumatisme antérieur, tel qu'une contusion avec ecchymose, et nous-même avons signalé un fait de cet ordre dans notre Atlas cVanatomie pathologique; mais, une condition bien autrement importante à signaler est celle qui fait que ces tumeurs sont l'apanage de l'âge mûr à partir de 4o ans et au delà.
Ce qui est tout à fait remarquable, c'est qu'au début la tumeur évolue en plein tissu conjonctival qui, comme on sait, fait à ce niveau une sorte d'encadrement à la cornée, à l'instar de la monture d'un verre de montre. En ce point, la conjonctive offre non seulement une structure spéciale, mais elle adhère fortement à l'épisclère et, par son intermédiaire, au bord de la cornée et de la sclérotique sous-jacentes. Ces deux membranes ne servent pendant longtemps que de support, et ce n'est que bien longtemps après qu'elles finissent par se laisser envahir dans leurs couches les plus superficielles. Une perforation permettant au néoplasme d'envahir la cavité oculaire est chose très exceptionnelle et qui ne se produit, en général, que tout à fait à la longue; fait qu'il faut toujours avoir présent à l'esprit lorsqu'il s'agit de décider le choix d'une intervention opératoire, entre l'ablalion totale de la tumeur avec conservation de l'œil et l'énucléalion. Parmi les faits cités d'envahissement rapide en profondeur, nous ne saurions compter que celui de Lagrange el Mazet (i) chez une femme de 65 ans, dont la tumeur remonlail
Lagrange el Mazet, Archives d'opht., i894' V-
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à peu de temps et où on a trouvé, à la dissection, une masse intra-oculaire qui s'avançait entre le muscle ciliaire refoulé en dedans et la sclérotique dans le sens de Téquateur. Cette même pénétration existait dans un autre cas de Lagrange (i). Il s'agissait d'une femme de 68 ans, dont la tumsur remontait à i5 mois et avait entraîné la cécité au bout d'un an de son apparition. Peut-être qu'ici il y a eu une période d'inobservation qui a échappé à la malade, comme cela arrive souvent. Toujours estil qu'il ne faut pas perdre de vue, en cas de pénétration, qu'à côté de la tumeur épisclérale épithéliomateuse, il peut évoluer ce qu'on a désigné sous le nom de cylindromes intra-oculaires, ayant pour origine l'épithélium rétinien des procès ciliaires tels qu'ils ont été décrits dans les deux faits de Treacher Collins (2) et celui de Badal et Lagrange (3). On conçoit qu'en pareils cas les deux productions néoplasiques contemporaines puissent aller à la rencontre l'une de l'autre aux dépens de la coque sclérale, au niveau du canal de Schlemm qui constitue le point de moindre résistance ; outre qu'à ce niveau il existe des canaux veineux perforants à gaine lymphatique qui ne sont autres que les origines des veines ciliaires antérieures. Or, on sait que, par là, les cellules néoplasiques peuvent émigrer de la cavité vers Fextérieur, sans que la sclérotique soit perforée ainsi que Hirschberg l'a démontré le premier, et que cela se réalise également au pôle postérieur du globe dans certains sarcomes de la choroïde.
Non seulement le limbe scléro-cornéen oppose une très longue résistance à la pénétration d'avant en arrière, mais les parties sous-jacentes de la cornée et de la sclérotique se laissent difficilement envahir tangentiellement et échappent à l'infiltration néoplasique qui s'arrête généralement à une courte distance du pédicule limbaire de la tumeur. Le seul cas qui fait, peut-être, exception à cette règle est celui de P. Sgrosso (4) où la tumeur avait remplacé presque entièrement le parenchyme de la cornée ; seuls, la membrane de Descemet et son endothélium subsistaient encore. De son côté, la sclérotique restait intacte et n'affectait
(1) Lagrange, Etude sur les tumeurs de l'œil, 1898, p. 40. {•2) Treacher Collins, Lancet, 1894, p. 3o. Transact. Opht. Assoc, 1897, voj. XIV.
(B) Badal et Lagrange, Arch. d'opht., 1892.
(4) P- Sgrosso, Acad. de méd. et chir. de Naples, 1892.
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que des rapports de contiguïté avec la masse. Ajoutons qu'il s'agissait ici d'une production très maligne qui avait récidivé trois fois et avait déjà infecté les ganglions sous-maxillaires.
Une particularité qui mérite également d'être notée, c'est que tous les points du limbe ne servent pas également d attache à la néoplasie. D'une façon générale, ce sont les endroits en rapport avec la fente palpébrale qui en sont l'origine, et plus spécialement la demi-circonférence temporale. C'est ainsi que sur 67 cas, dont 8 nous appartiennent et où l'origine est spécifiée, on trouve 41 pour le côté externe ou temporal, 17 pour le côté interne ou nasal, 1 franchement en bas, et 2 en haut.
La structure de ces tumeurs a donné lieu, on le voit, à bien des controverses Dès le xvni*^ siècle, les tumeurs épibulbaires, particulièrement les mélaniques, avaient été considérées comme malignes, d'où les noms de chair et d'excroissance malignes dont se servirent Maître Jean, Duvernay, Saint- Yves, etc. Depuis les découvertes histologiques, on n'a pas manqué de les envisager tantôt comme des sarcomes mélaniques ou non, tantôt, et le plus souvent, comme des épithéliomes ou encore comme des épithélio-sarcomes, ce qui paraît moins compréhensible étant donné que dans la constitution d'une tumeur il y a toujours un élément dominant, sarcomateux ou épithéliomateux, servant de caractéristique pour l'anatomo-pathologiste.
Si l'on réfléchit que les tumeurs en question débutent presque exclusivement par une surface dermique, la conjonctive, alors que la cornée et la sclérotique sous-jacentes y restent très longtemps étrangères, on est conduit à admettre la nature plus particulièrement épithéliomateuse ou cancroïdale de l'affection, à en juger par ce qui a lieu couramment pour la peau et les muqueuses buccale, gastrique, intestinale, utérine et autres. Non pas que des productions sarcomateuses n'y puissent s y produire, mais qu'elles sont en réalité et comparativement rares.
Un aulre argument, fpii plaide en faveur de cette nal lire, c'est l'âge des malades ayant dépassé pour la plupart la quarantaine. Le fait ({ue d(»s n,Tvi, des polypes et autres })roduclions iK'Miignes au début ])uissent dégénérer plus tard et devenir malignes, plaide encore en faveur de la transformation cancroïdale (pii. alors, s'accompagne souvent de relentissement dans les gani^ liOn^ faciaux et sous-maxillaires. D'ailleurs, pour celles des lunicurs
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des téguments qui, dès le début, sont de véritables épithéliomes plats, verruqueux ou papillomateux, n'est-il pas reconnu qu'elles peuvent rester bénignes et stationnaires pendant de longues années pour devenir à un moment donné, sans causes apparentes, ou sous Tinfluence d'irritations répétées et d'interventions chirurgicales insuffisantes, rapidement envahissantes en donnant lieu à des récidives d'autant plus promptes qu'on s'acharne à les attaquer.
Si des considérations générales qui précèdent nous arrivons à l'étude histologique, nous trouvons ce qui suit :
Sur 108 cas, tant français qu'étrangers, dans lesquels sont compris les 8 qui me sont personnels, on en rencontre 81 où la nature épithéliomateuse est accusée et 27 où il est question de sarcome. Proportion comme 3: 1.
Ce qui jette de Fincertitude, c'est que des histologues compétents varient d'avis sur la signification histologique des préparations. C'est ainsi que Lagrange (1) classe parmi les sarcomes les deux observations de Desmarres auxquelles on peut ajouter une troisième du même, sans tenir compte que le professeur Robin, qui en avait fait l'examen minutieux décrit et figure les éléments constitutifs comme de véritables cellules cancéreuses qu'il distingue de celles du sarcome parleur résistance à l'action de l'acide acétique concentré. De même, l'observation publiée par nous, dans notre Atlas d'anaiomie pathologique (2), se trouve classée par Lagrange dans les sarcomes, alors que j'ai fait bien des réserves sur la polymorphie des cellules formant des nids et se continuant sur certains points avec l'épithélium de la surface.
Dans l'examen très approfondi au point de vue microscopique de leur cas, Lapersonne et Curtis envisagent la tumeur comme un sarcome alvéolaire, malgré la configuration nettement épithéliale des éléments qui la constituent. De son côté, Axenfeld (3), pour les tumeurs épibulbaires aussi bien que pour cer-
(1) Lagrange, loc. cit., p. 8.
(2) Panas et Rémy, Anat. pathol. de Vœil, 1879, p. 6, elTraitéd'opht., 1894,
(3) AxENFELD, Allgem. Paihol. u. pathol. Anat. d. Menscen u. d Tiere, V. 0. Lubarsch u. B. Oslerîag, Berlin, p. 38 et 95.
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tains sarcomes de la choroïde, attache moins d'importance à la grandeur et à la morphologie des cellules qu'à leurs rapports avec les parties qui les entourent, à savoir, les cloisons conjonctives et la couche épithéliale de la surface. Lui aussi, y voit plutôt des sarcomes alvéolaires que de véritables épithéliomes. De pareilles tumeurs ont été décrites et signalées par d'autres sous le nom d'endothéliomes.
Toujours est-il que les tumeurs épibulbaires ayant pour siège le limbe, dont nous nous occupons spécialement ici, ont des allures, une marche et une structure qui les distinguent non seulement des sarcomes de la choroïde, mais aussi des tumeurs mélaniques ou non, qui naissent des autres parties de la conjonctive taid bulbaires que palpébrales, et que nous proposons de désigner à cause de cela sous le nom de péribulbaires.
En voici les caractères distinctifs :
Les tumeurs épibulbaires limbaires, bien que nées de la conjonctive, adhèrent dès leur premier stade, avec le limbe sclérocornéen qu'elles n'envahissent que très tardivement, ou même pas du tout, comme nous l'avons vu, alors qu'il s'est écoulé vingt ans et plus ; tandis que, dans les sarcomes de la choroïde, la perforation de la coque oculaire et l'envahissement de l'orbite arrivenl à une époque relativement rapprochée du début. Ce fait mérite de nous étonner d'autant plus que la région du canal de Schlemm est le point de la moindre épaisseur du globe.
Cette résistance de la cavité oculaire contre l'envahissement subsiste même après une ou plusieurs ablations incomplètes ; ce qui n'est pas le cas pour les carcinomes et les sarcomes des autres parties de l'appareil oculaire.
Si les récidives sur place ont été assez fréquemment signalées, il n'en est plus ainsi des métastases du côté des ganglions et de Torganisme, qu'on observe si fréquemment pour les tumeurs des paupières et de la conjonctive et surtout pour celles de la choroïde. On conçoit combien cela importe au point de vue du pronostic.
Ou'on les envisage pour des carcinomes ou pour des sarcomes, toujours est-il qu'ici les cellules épithéliales ou épithélioïdes s'observent très fréquemment et Y aspect alvéolaire s'ofTre trop souvent pour qu'on n'en fasse pas la caractéristique des vraies tumeurs épibulbaires. Pour notre com})te, nous laisserons aux
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ÉTUDES DE CLINIQUE OPHTALMOLOGIQUE
anatomo-pathologisles le soin de décider la différence qui existe entre les épithéliomes et les endothéliomes que certains d'entre eux confondent, en tant qu'origine embryonnaire. Alors seulement, nous pourrons savoir les limites exactes qui séparent le carcinome alvéolaire, appelé encore cylindrome, du sarcome alvéolaire ou endothéliome et du cancroïde.
Je ne m'attarderai pas sur le diagnostic différentiel, entre les tumeurs réputées bénignes et celles envisagées comme malignes du limbe scléro-cornéen, d'autant plus que nous savons que les premières peuvent à la longue se transformer en malignes.
Pour peu qu'une masse charnue apparue au niveau du limbe tende à progresser, il faut procéder à sonéradication, qu'on fera suivre de la cautérisation ignée du lieu d'implantation. En supposant qu'il y ait repullulation, il ne faudrait pas la juger comme une preuve incontestable de sa nature maligne, puisqu'il en est ainsi des verrues cutanées, mais procéder à une nouvelle intervention du même ordre, encore plus complète. S'aperçoiton, par le fait de l'opération, qu'il y a propagation certaine du néoplasme dans la cavité oculaire, qu'on procédera séance tenante, ou dans un court intervalle, à l'énucléation qui est alors pleinement justifiée. A l'état actuel de nos connaissances, une énucléation d'emblée ne saurait être proposée que lorsque, par suite des désordres survenus dans l'intérieur de l'œil, on ne saurait conserver aucun doute qu'il existe déjà un prolongement cavitaire, ou lorsque encore on est en présence de tumeurs analogues du côté de la conjonctive, des paupières et de l'orbite, avec ou sans retentissement dans la sphère ganglionnaire pré-auriculaire, sous-maxillaire et même parotidienne. En pareil cas, même l'énucléation ne suffira pas, et il faudra recourir à un complément opératoire, par l'excision de toutes les parties malades y compris le contenu de l'orbite qui demande à être exentéré. La meilleure façon de se mettre à l'abri de pareilles complications redoutables et de la mort par métastase généralisée, ici comme ailleurs, sera de procéder à l'extirpation complète des tumeurs limbaires, dès les premiers stades de leur apparition.
Lé professeur de Lapersonne vient de publier dans les Archives d'Ophtalmologie (février 1902, p. 88) le complément de Tobservation que nous avons citée plus haut, page 10, et qui justifie une fois de plus la distinction que nous avons cherché à
TUMEURS ÉPIBULBAIRES DU LIMBE SCLÉRO CORXÉEX
établir entre les néoplasmes nés au niveau du limbe et ceux évoluant sur toute autre partie de la conjonctive bulbo-palpébrale. C'est pourquoi nous l'annexons ici.
« Dans le dernier numéro des Archives, notre excellent maîlre M. Panas a fort judicieusement distingué, au point de vue de leur nature, comme de leur pronostic, les tumeurs épihiiUxiires proprement dites, qui sont presque toujours d'origine épithéliomateuse, adhèrent intimement au limlje et ont une marche relavivement bénigne, des iumeurs périùulhaires^ qm peuvent être sarcomateuses, naissent dans un point quelconque de la conjonctive bulbaire ou palpé])rale, adhèrent peu tout d'aljord aux parties profondes et récidivent ou se généralisent très fréquemment.
L'histoire du malade que j"ai pulrliée en 1897 dans ces Archives^ en colla] )oration avec mon collègue Curtis, vient donner une confirmation éclatante de ce que mon illustre maître, avec soi admiral)le bon sens clinique, a désormais établi d'une facoi\ délinitive.
^I. Panas a rappelé que dans notre cas il s'agissait d'une petite tumeur allongée transA ersalement de la caroncule au limbe, présentant quelquesqooints mélaniques. Elle était très mobile sur les tissus sous-jacents et entraînait un peu la conjonctive dans ses mouvements. L'ablation en fut des plus faciles.
Malgré l'aspect épithéhoïde de certains éléments du néoplasme, nous avions conclu à un sarcome alvéolaire, ou endothéliome, en raison des rapports que ces éléments affectaient avec les parois des alvéoles et des prolongements qu'ils leiu' envoya ienl. A cause de ces caractères tout particuliers, Curtis avait émis I h vpothèse que cette tumeur s'était développée primitivement dans le réseau lymphatique sous-conjonctival.
Au moment de la puljlication dans les Archives, sept mois après l'opération, nous avions pu constater qu'il n'y avait aucune trace de récidive et le malade avait été perdu de vue. Il s esl r(^pré senté en avril 1901, soit quatre ans après la première inlerveni ion, avec une vohunineuse récidive. La tumeur, largemenl ulcérée, saignant faciUMuent, avait détruit une })arlie du bord Ip(''bi-n 1 inférieur, et adhérait d'autre part au globe de ïœW. au niveau de la sclérotique que du limbe, envahissant même un
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peu la cornée. Dans sa totalité la tumeur avait à peu près le volume d'une petite noix. Il n'y avait pas de ganglions préauriculaires ou sous-maxillaires.
Bien que la vision ne fût pas abolie, je crus prudent, pour éloigner les chances de repuUulation, de pratiquer Ténucléation de Toeil et de sacrifier une partie de la peau de la paupière inférieure. Lorsque j'ai quitté Lille, une nouvelle récidive, particulièrement à craindre, ne s'était pas encore produite.
L'examen histologique, fait par Curtis, a montré que la tumeur était située au-dessous d'un épithélium pavimenteux stratifié, sans prolongements avec le néoplasme. La structure était celle du sarcome fasciculé, constitué par un stroma de tissu conjonctif et par de gros corps fusifcrmes ou fibro-plastiques, réunis en larges faisceaux, s'imbriquant les uns dans les autres et se montrant sur les coupes dans les directions les plus variées. De plus, en certains points, on trouvait disséminées de véritables cellules géantes, contenant trois ou quatre noyaux, rappelant, dans une certaine mesure, les myéloplaxes. La tumeur contenait de nom breux vaisseaux, dont beaucoup étaient dépourvus de parois propres. »
PATHOGÉNIE ET TRAITEMENT DU GLAUCOME
On pourrait définir le glaucome : le trop plein du globe dépassant Textensibilité de ses parois, en d'autres termes 17ï(//}e/'tonie oculaire qu'on exprime par T -\-^ Topposé de Vhypotonie T — , l'expression physiologique étant Tn. On sait que le tonus normal correspond, à quelques variantes près, à une colonne manométrique mercurielle de 26 millimètres de hauteur.
Comme le courant nutritif du globe, ainsi que celui de tous les organes et appareils, comporte un mouvement d'apport ou d'assimilation el un autre de décharge, dit de désassimilation, on conçoit que l'état glaucomateux de l'œil dont le tonus s'élève parfoisjusqu'à 70 millimètres demercure, puisse dépendre de l'un ou de l'autre de ces deux facteurs, si ce n'est des deux réunis.
Pour résoudre un pareil problème de dynamique physiologique, il nous faudrait connaître exactement le mode de nutrition de l'œil, ce qui n'est pas encore le cas. Tout ce que nous savons quant à présent se résume en ceci :
De la chorio-rétine formée d'un stratum vasculaire mésodermique des plus riches et d'une assise ectodermique polycellulaire en partie pigmentaire, dérive le courant d'apport destiné à la nutrition de la rétine, dépourvue chez bien des mammifères de vaisseaux propres, et à celle du vitré et du cristallin. La cornée invasculairepuise sa nutrition des vaisseaux ciliaires antérieurs qui la l)ordent.
Quant au courant de décharge, autrement dit de désassimilation, la voie principale réside dans le canal de Schlemm et les plexus veineux qui en émanent; à cela s'ajouteraient les cryptes de la face antérieure de l'iris et les veines qui les entourent