ES

pé dans sa ceinture pelvienne, abdominale et lombaire, « taille de guêpe », « posture avantageuse », « démarche en canard » : elles sont classiques. Le faciès peut être secondairement atteint : cela ne nous intéresse pas ici.

Bien entendu, dans ces formes atrophiques, il peut exister, nous en avons vu des exemples, des zones hypertrophiées. Il arrive qu’un muscle paraiïisse « en retard » dans l’évolution atrophique (le deltoïde par exemple) ; souvent il s’agit de territoires musculaires distaux (mollets le plus souvent, exceptionnellement les petits muscles des pieds — pédieux — ou, plus rarement encore, des mains).

Ajoutons que les réflexes tendineux sont simplement diminués « au prorata » de l’atrophie musculaire ; que les réflexes idio-musculaires sont diminués, avec parfois une contraction tonique persistante.

Les réactions électriques dont nous reprendrons ultérieurement l’étude si importante, montrent avec les recherches ordinaires rapides, de l’hypoexcitabilité simple, et parfois sont normales.

Enfin, mentionnons simplement des troubles trophiques (rétractions fibro-musculaires, etc...).

3° EvoLuTION

Elle est évolutive à un rythme progressif, plus ou moins lent, plus ou moins régulier, mais l'aggravation augmente toujours sans que jusqu'ici on puisse

rien contre elle.

Si maintenant nous entrons, pour mieux préciser les idées, dans le Détail des Observations, nous pouvons considérer ces dernières aux points de vue :

évolution, et systématisation topographique, en séparant :

I. — Les formes amyotrophiques ou à prédominance amyotrophique.

II. — Lies formes pseudohypertrophiques ou à prédominance pseudohypertrophique.

I. — FORMES AMYOTROPHIQUES (avec ou non pseudo-hypertrophie localisée)

a) Evolution

Dans l'observation princeps de G. Guillain, nous voyons après une dothienentérie grave (avec hémorragies intestinales et rechutes) qui nécessita six mois d’hospitalisation, une faiblesse des membres inférieurs s’extérioriser au cours des premières fatigues qui suivirent sans doute sa sortie de l’hôpital. Trois mois après, le sujet avait de la difficulté à monter un escalier; mais il resta toutefois capable de continuer son métier de cocher de fiacre pendant cinq ans. Puis l’impotence fonctionnelle inférieure devient considérable, et bientôt apparaît une difficulté croissante dans les mouvements des membres. Enfin voici l’amyotrophie : « Lentement et progressivement aussi, les masses musculaires s’atrophient. »

C’est un fait de même ordre que rapporte M. B.

Es

Pommé. Après une fièvre éruptive bénigne immédiatement avant la guerre au cours de son service militaire « il est fantassin jusqu’en 1915 époque où il est fait prisonnier. Et s’est seulement en 1917 qu’apparaît un épisode infectieux...

« Il est hospitalisé en captivité pendant plus de deux semaines. « Aussitôt après » s’est installée et définitivement, une asthénie qui allait s’accroître. Rapatrié, puis libéré fin 1919, le sujet n’a pu reprendre que bien imparfaitement les travaux des champs, même peu pénibles. Son entourage s’est vite aperçu de sa fatigue, et aussi, dès 1919, de l’amaigrissement de ses épaules. » En 1927 sa famille s'inquiète ; en 1931, on déshabille le sujet et on le fait manger.

Voilà un début progressivement lent.

Chez la malade de Bériel et Morénas, nous retrouvons la même symptomatologie. Après une fièvre typhoïde, « les troubles musculaires apparus à [a convalescence n’ont jamais disparu complètement ; et si le développement de l’atrophie n’est devenu manifeste qu’au bout de 10 ans, cela n’a rien d’anormal, étant donné la lenteur de l’évolution latente des myopathies. »

Ceci marque une évolution moins régulière, avec une certaine période de latence.

Donc évolution plus ou moins régulièrement progressive, parfois avec des périodes de latence considérables (cf. observation de G. Guillain et Péron), qui peut se résumer ainsi : maladie infectieuse, asthénie

de la convalescence qui, au lieu de regresser, va s’accroître, impotence fonctionnelle progressive, atro-

phie.

b) Systématisation topographique

Cette impotence puis cette amyotrophie ne restent pas diffuses : elles se systématisent.

Ici ce sont de préférence les membres inférieurs qui sont atteints, et là les supérieurs ; il semble que ceux-ci ne soient frappés que dans un second temps. Maïs la systématisation est toujours proximale.

Chez le malade de G. Guillain et N. Péron, « aux membres inférieurs l’atrophie intéresse les groupes fessiers et tous les muscles de la cuisse, surtout le quadriceps qui est très touché ». Au membre supérieur, « l’atrophie intéresse les muscles périscapulaires ; le sus-épineux, le sous-épineux, le grand dentelé sont atteints ; les omoplates sont décollées ».

Bériel et Morénas parlaient de l’atrophie des membres supérieurs qui « prédomine, très apparente, au niveau des deltoïdes et surtout des triceps ».

L’ancien soldat de B. Pommé a vu son impotence fonctionnelle, puis son amyotrophie surtout marquées à la ceinture scapulo-humérale, puis à la ceinture pelvienne.

Van Gehuchten, en 1926, confirme cette opinion générale : « La myopathie débute par les muscles des racines, envahit lentement et progressivement les autres muscles, tout en respectant presque toujours les petits muscles de la main et du pied ».