V. Oblitérations et rétrécissements de l’aorte

Les Oblitérations et rétrécissements aortiques, dont l’oblitération n’est que le dernier terme, n’étaient pas entièrement inconnus avant l’époque actuelle. Les ouvrages de Bonet et de M. A. Séverin en renferment deux exemples; Morgagni en a signalé quelques cas et les conséquences d’une ligature jetée sur le trajet de l’aorte avaient déjà préoccupé les physiologistes de son temps. Mais c’est surtout au commencement de ce siècle que la question a été sérieusement discutée. Les travaux de Scarpa, de Hodgson et d’A. Cooper ont établi que l’occlusion, même absolue, de ce grand vaisseau, n’opposait pas un obstacle insurmontable à la circulation dans les membres inférieurs. Depuis lors, le nombre des observations, relatives à, ce genre de lésion, s’est considérablement augmente. Le mémoire inséré par M. Barlli dans la Presse médicale, en 1837, renferme une analyse approfondie de tous les faits publiés jusqu’à cette époque, et l’ensemble de nos connaissances

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à cet égard, a été complété par les recherches entreprises, en France et à l’étranger, sur les rétrécissements congénitaux de 1 aorte. G est celte dernière variété qui va d’abord nous occuper,

I. Rétrécissements congénitaux, a) T/aorte peut offrir, dans toute sa longueur, une étroitesse exagérée qu’on peut considérer comme un véritable arrêt de développement. Celle anomalie, qui a été principalement étudiée par Rokilansky, se rencontre de préférence dans le sexe féminin ; elle s’accompagne souvent d’une atrophie des organes génitaux ou d’une croissance imparfaite qui imprime aux adultes une ressemblance extérieure avec les enfants.

La petitesse du pouls et l’état de l’appareil sexuel sont les principaux indices d un pareil état de choses ; chez quelques sujets, on entend un bruit de souffle doux sur le trajet de l’aorte. L’hypertrophie du ventricule gauche est une conséquence assez fréquente de cette lésion, qui peut quelquefois amener une rupture du vaisseau, dont les parois sont notablement amincies.

Bibliographie. - Rokilansky. Lehvbiich der Path. Anatomie. ZweilerBand p. d.J7. Wien, 1856. — Bamberger. Krankheiten des Herzens, p. 446 Wien ’

oL T Handbuch der speciellen Path. und. Thérapie. Band l’

p. 264. Erlangen, 1862. ’ ‘

b) Les conditions qui président à l’oblitération du canal artériel peuvent donner naissance à des rétrécissements congénitaux de l’aorte, situés tantôt au-dessus, tantôt au-dessous du point d’origine de ce conduit.

C’est habituellement du sixième au douzième jour de la vie extra-utérine que le conduit de Rotai cesse de livrer passage au sang. Le mécanisme de cette oblitération a été expliqué de plusieurs façons différentes. D’après l’ingénieuse hypothèse de Chevers, à mesure que les fonctions respiratoires se développent chez le nouveau-né, le larynx s’élève,

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entraînant avec lui les nerfs laryngés ; il en résulte que le canal artériel, compris dans l’anse formée par le nerf récurrent gauche, subit une constriclion semblable à celle que produirait une ligature et ne tarde pas à s’oblitérer. Lorsque cette compression est portée trop loin, l’aorte elle-même participe au rétrécissement; et quand il existe une anomalie dans les rapports du tronc vasculaire avec le cordon nerveux, le canal artériel peut demeurer perméable, tandis que l’aorte est frappée d’une occlusion plus ou moins complète. A l’appui de ses idées, l’auteur anglais rapporte l’observation de Borner, dans laquelle une constriclion de l’aorte coïncidait avec une tension

exagérée du nerf laryngé inférieur.

Hamernjk attribue l’occlusion du conduitde Botalàune exsudation plastique qui, lorsqu’elle dépasse les limites physiologiques, peut envahir la cavité de l’aorte ; il croit aussi, dans certains cas, à l’épaississement de la membrane interne de ce vaisseau par un dépôt stratifié. On peut rapprocher de cette manière de voir l’opinion de M. Dumontpallier : d après cet observateur, l’oblitération du canal artériel est déterminée par un travail inflammatoire, qui provoque la formation d un bouchon fibrineux, et peut se propager à l’aorte pour en occasionner le rétrécissement.

Bokitansky n’admet point l’intervention d’un caillot oblitérateur, pour expliquer la transformation du conduit de Bolal en cordon fibrineux; cette métamorphose, d’après les recherches de Bochdalek, est le résultat d’un resserrement spontané, et l’anomalie qui nous occupe n’est autre chose que la persistance d’un état fœtal. En effet, à une période peu avancée de la vie intra-utérine, l’aorte ne distribue de branches qu’à la tête et aux membres supérieurs, et l’artère pulmonaire s’infléchit dans l’aorte abdominale par un prolongement né de sa bifurcation, qui sera plus tard le canal artériel. Un conduit étroit relie les deux moitiés de l’arbre aortique; c’est Vtsthme

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de l aorte, siège habiluel des rétrécissements d’origine congénitale , il naît immédiatement au-dessous de la sous-clavière gauche et vient se jeter dans la grosse de l' artère pulmonaire , à une hauteur variable. Plus lard, l’isthme de l’aorte subit une dilatalion progressive et tend à se substituer peu à peu au canal artériel ; enfin, à la naissance, le développement des fonctions respiratoires oblige le sang tout entier à se rendre dans les poumons 5 c est alors que le conduit de Botal, abandonné en quelque sorte par le torrent circulaire, devient une voie de communication superflue et ne tarde pas à s’oblitérer. En même temps, le ventricule gauche, recevant par les veines pulmonaires une masse de sang bien plus considérable qu’autrefois, envoie à travers la crosse de l’aorte, et l’isthme qui lui fait suite, une ondée volumineuse, qui dilate la portion rétrécie du vaisseau et trace à la circulation générale la voie nouvelle qu’elle suivra désormais.

Qu on suppose maintenant que, sous l’influence d’une cause inconnue, le conduit de Botal ait subi une oblitération prématurée, une circulation collatérale se développera inévitablement pour suppléera ce défaut ; et comme l’étal des poumons pendant la vie fœtale s’oppose à ce qu’ils deviennent un lieu de passage pour le sang de toute Eéconomie, l’isthme de l’aorte n’éprouvera point cette dilatation qui survient d’unr façon régulière après la naissance ; d’autres vaisseaux, e/ principalement les branches de la sous-clavière seront appelés à combler cette lacune et l’établissement d’une circulation supplémentaire maintiendra pour toujours l’isthme de l’aorte dans un état d'infériorité relative. Mais ce n’est pas tout ; le canal artériel se rétracte en se resserrant; il en résulte un tiraillement qui imprime à l’isthme aortique une flexion anguleuse, et contribue à l’oblitérer en le déformant (FzV/. fil)

^ En résumé, c’est à une occlusion prématurée du canal artériel qu il faudrait attribuer ces l'étrécisscments congénitaux.

MALADIES DE l’aOHTE

dont la siluation peuL offrir quelques légères différences, en raison de l’insertion plus ou moins oblique de l’isllime de l’aorte sur la crosse pulmonaire, et de la hauteur variable à laquelle ces deux vaisseaux se rencontrent.

Cette explication, déjà présentée par M. Reynaud, est adoptée par Peacock, et par la majorité des auteurs allemands. Elle nous paraît aussi la plus satisfaisante de toutes.

Figure ol. — Cette figure schématique, empruntée à Bokitansky, montre le mode de production des rétrécissements congénitaux de l'aorte. — A, aorte. — C., canal ai-ténel. — ab, a'b', a”b’\ lignes indiquant la direction suivant laquelle s’opère la rétraction du canal artériel apres son oblitération. — 1, 2, 3, points d’insertion de l'istlime de l'aorte sur la crosse de l'artère pulmonaire. . . , , ,

Quand l’insertion de i’istlime aortique a lieu au point 1, la rétraction du canal arteriel s opérant selon la ligne a'b', le rétrécissement aura lieu au niveau même du canal artériel. Quand l’inserlion se fait au point 2, la rétraction ayant lieu selon la ligne aé, le rétrécissement sera placé au-dessus du canal artériel. Quand l’insertion se fait au point la rétraction ayant lieu selon la ligne a"b", le rétrécissement sera placé au-dessous du canal .artériel.

Quant aux oblitérations aortiques chez les sujets dont le canal artériel est resté perméable, on les attribue encore à un arrêt de développement, qui aurait porté primitivement sur l'isthme de l’aorte, de manière à nécessiter la conservation du conduit de Botal, pour livrer passage au sang. Ce sont ces anomalies qui ont fait admettre aux anatomistes que l’aorte naissait quelquefois de l’artère pulmonaire.

HÉI'HÉCISSEMENTS CONGÉNITAUX 551

La science possède aujourd’hui 55 observations de rélrécissements congénitaux de l’aorte. Ils se montrent de préférence dans le sexe masculin: sur 38 cas rassemblés par Peacock, 28 ont été observés chez l’homme. Les caractères anatomiques qui les distinguent des coarctations inflammatoires sont les suivants . 1° le siège qu’ils occupent, on les trouve soit audessus, soit au-dessous du canal artériel, mais toujours dans son voisinage immédiat; 2° le froncement des parois de l’artère, qui semble, au premier abord, résulter d’une ligature ; 3 1 absence de toute lésion, de tout épaississement des tuniques. Ce dernier signe, invoqué par MM. Barth et Cruveilhier, n est point considéré par tous les auteurs comme un signe caractéristique des rétrécissements congénitaux; il semblerait que, dans quelques cas, les parois de l’artère ont pu subir un travail inflammatoire plus ou moins prononcé.

Le lesserrement de 1 aorte peut exister à tous les degrés, depuis une diminution de calibre jusqu’à l’oblitération complète: cependant il est toujours possible, d’après Rokitansky, de glisser une sonde étroite à travers le cordon fibreux qui a remplacé l’artère, l’occlusion du vaisseau n’est donc jamais absolue. Les limites du rétrécissement sont quelquefois très nettement tranchées; dans d’autres cas, on voit diminuer progressivement le calibre de l’aorte, jusqu’au point où elle présente la plus grande étroitesse. A l’intérieur le vaisseau est souvent cloisonné par des replis qui n’intéressent que les tuniques internes : la membrane celluleuse passe, à la manière ' d’un pont, au-dessus de ces dépressions (Duraonlpallier). La cavité de l’artère est souvent remplie de caillots adhérents.

Barmi les conséquences immédiates de cette lésion, on a principalement signalé l’hypertrophie du ventricule gauche' qui peut manquer quelquefois (Reynaud), et la dilatation de l’aorte ascendante au-devant de la coarctation.

Les artères intercostales, qui naissent les unes de la portion

MALAIMIÎS DK l’AODTE

ascendante, les autres de la portion descendante de l’aorte, et qui, même à l’état normal, s’anastomosent si largement entreelles, sont ici plus spécialement affectées au rétablissement de la circulation. La mammaire interne et l’épigastrique, les artères scapulaires et les branches postérieures des intercostales, y contribuent également pour une large part. Tous cesvaisseaux ont subi une dilatation manifeste ; on a vu la mammaire interne offrir le volume du petit doigt.

La persistance du conduit de Botal a été notée six fois. On a souvent vu coïncider avec les rétrécissements congénitaux de l’aorte d’autres vices de conformation, dont les principaux sont ; l’absence des valvules sigmoïdes, l’existence d’une communication inter-ventriculaire et la disparition complètedes colonnes charnues qui s’insèrent à la valvule mitrale.

Les symptômes de cette anomalie sont presque exclusivement fournis par l’état de la circulation. On constatera un développement insolite des artères périphériques sur plusieurs points à la fois ; et le volume énorme de l’artère mammairo interne, de la thyroïdienne, de vaisseaux sus et sous-scapulaires, frappera nécessairement l’allenlion de l’observateur. En même temps les pulsations de l’artère crurale, tantôt faibles, tantôt complètement abolies, indiqueront la présence d’un obstacle au cours du sang dans la partie inférieure de l’aorte. Enfin, l’auscultation, pratiquée sur les côtés du sternum, fera entendre un murmure doux, que Bamberger compare au souffle placentaire.

Dans un cas rapporté par Walshe, où l’existence d’un rétrécissement congénital de l’aorte avait été admise, il existait unsouffle rude au premier temps, ayant son maximum à la base du cœur. Nous ne savons pas si l’autopsie a confirmé le diagnostic.

Les signes fonctionnels sont à la fois moins constants et moins caractéristiques. L’hypertrophie du cœur, qui accom-

rétrécissements congénitaux pagne presque toujours ces rétrécissemenls, donnera lieu, chez quelques sujets, à des palpitations plus ou moins intenses. On a constaté d’autres symptômes d’une gêne de la circulation, parmi lesquels la cyanose, la dyspnée, les hémoptysies, occupent le premier rang. Des indices de congestion cérébrale ont été quelquefois observés. Enfin, à une période plus avancée de la maladie, on voit survenir de l’oedème et des épanchements liquides dans les cavités séreuses ; mais le fait est rare.

Le diarjnostic est quelquefois possible (Skoda, Walshe). Il s’appuiera principalement sur les phénomènes vasculaires. L’existence d’une circulation supplémentaire et la dilatation des artères périphériques feront soupçonner une sténose aortique, et les antécédents du sujet permettront de distinguer un rétrécissement congénital d’une oblitération accidentelle, dont le début remonterait à une période moins éloignée, et se rattacherait aux symptômes de quelque maladie antérieure; d’ailleurs, la paralysie des membres inférieurs, fréquente dans le second cas, ne s’observe guère dans le premier. Une oblitération de l’artère axillaire (Bamberger) pourrait, à quelques égards, simuler cette maladie ; mais l’exploration du pouls radial et crural ne laisserait subsister aucun doute sur la vérité.

Le projiostic est moins grave qu’on ne pourrait le supposer au premier abord. Chez plusieurs individus, la vie s’est prolongée au-delà de ses limites ordinaires : le malade de M. Reynaud avait 92 ans, et celui de Rœmer était un officier autrichien qui avait pris une part active aux longues et rudes guerres de l’Empire. On admet généralement que les affections .du cœur ou des poumons offriront, chez les sujets affectés de cette infirmité, une gravité exceptionnelle. Sur 2.5 cas rassemblés par Kokitansky, la mort a eu lieu une fois par rupture de l’oreillette droite, une fois par rupture du ventricule droit ; trois

MALADIES DE l’aOUTE

fois, pai- la rupture de l’aorte au-dessus des valvules et une fois par la rupture d’un anévrysme disséquant. Dans tous les mitres cas, la cause de la mort paraissait étrangère à ce vice de conformation.

On doit donc recommander, aux sujets chez qui cette lésion pourrait être soupçonnée, de s’abstenir scrupuleusement de tout excès, d’éviter les grands efforts musculaires, et de mener une vie calme et régulière : grâce à ces précautions, ils pourront souvent atteindre un âge avancé (Bamberger).

Bibliographie. — Nous avons pensé qu’il ne serait nas sans inlcrèt de présenter le tableau complet des cas de rétrécissement congénital de 1 aorte publiés jusqu àce jour. Nous empruntons donc à Forster le relevé suivant. 1. Paris. JournaL de chirurgie, àe, Desault, l. Il, p. 107, 1789. — 2. Graham. Med. C/dr. Irans,, vol. p. 282, 1814. Ce cas a été reproduit par II. Rainy, dans le Journal de Corvisart ; ce qui est cause qu’il a été compté Beux fois par la plupart des auteurs. — 3. Cooper (A.). Surgical Ea^ags, by Cooper and Travers, 1818. — 4. Otto. Seltne Beobacht, t. 11, p. 66. Berlin, 1824. — 5. Meckel und Hermann. Meckel's Arch., p. 343, 1«27. — 6. Beynaud. Journal hebd. deméd., vol. 1, p. 161, 1158; — 7. Pelletier. Arch. gén. de méd., t. XV [II, p. 205 ; 1828. — 8. Jordan. North. Jour, o/' Med. and Surg., t. I, p. 101. London, 1830. — 9. Nixon. Dublin, Jonrn. of Med. Sc. July. 1832. — 10. Legrand. Du rélrccissement de l’aorte, Paris. 18J1. — 11. llargrave. Houst. Catalogue, t. XI, p. li)7. — 12. Mercier. Bull, de la Soc- anat. t. XlV ; 1839. — 13. Muriel. Gug's Hosp. Reports, oct. 1842. — 14. Rimer. Oest. Méd. Jahrb., 1839. — 13. Graigie. Edim. Med. and Su>g. Journ.,

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KÉTUÉGISSEMENTS ACCIDENTEI.S

t. XLIII, p. 43,1860. — oO. Rauchfiiss. Virch. Arch., t. XVIII, 1860. — 51. Béraud. Gazette médicale de Paris, 1858. — 52. Schreiber. Wochenbl. d. Gesellschaft d. Aerzte in Wien, n» 21, p. '05, 1862. - A ces faits, il faut joindre les observations suivantes, qui ne sont pas mentionnées par Forster, ou qui on paru depuis la publication de son ouvrage. — 53. Walshe. Med. innés an Gazette, 1857. — 54. Viaud-Grandinarais. Bidl. de la Soc. anat., 1857. Ana.lysé dans lerapport de M. Vidal. — 55. De Bary. FîVc/ioui’s jlrc/i., août 1865. l.e nombre total des faits jusqu'à présent connus s'élèverait ainsi à cin- <iuante-cinq.

Rétuécissemenïs accidentels. — Ils peuvent résulter, soit d’une altération intérieure du vaisseau, soit d’une rétraction spontanée, soit d’une pression extérieure.

a) Les affections diverses dont les tuniques artérielles peuvent devenir le siège ; les productions athéromateuses, cartilagineuses et calcaires, l’épaississement de ces membranes, leur déchirure partielle, et peut-être une inflammation localisée, favorisent le développement de caillots fibrineux, qui, d’abord insérés sur les parois du vaisseau, en réduisent progressivement le calibre par leur accroissement, et peuvent enfin l’oblitérer. Les faits observés par M. Barth, par Tiedemann, Goodison, etc., etc., rentrent dans cette catégorie; et d’après la lecture de ces observations, ce serait presque toujours dans la portion inférieure de l’aorte qu’on rencontrerait cette occlusion par thrombose. Ordinairement limitée à une assez faible étendue, elle peut quelquefois occuper une portion notable de l’artère, et pénétrer dans les branches principales qu’elle fournit.

Bans le cas deM. Barth, le caillot obturateur occupait toute la portion de l’aorte située au-dessous des artères rénales, et se prolongeait jusque dans les vaisseaux iliaques ; la fémorale droite et la plupart de ces branches étaient oblitérées; il en était de môme des artères mésentériques.

L’adhérence du caillot aux parois vasculaires est tantôt générale, tantôt partielle. Il présente une structure tantôt stratifiée, tantôt homogène, et une densité plus ou moins considérable.

MALADIES DE l’aORIE

Les anévrismes de l’aorle, dont la cavilé est remplie de dépôts fibrineux, peuvent amener une occlusion partielle du vaisseau par l’extension du coagulum qui les remplit et qui peut envoyer des prolongements dans le canal même de l’artère. Enfin, les masses emboliques, quand leur volume est considérable, peuvent s arrêter dans la portion terminale de 1 aorte, ou dans 1 une de ses bifurcations primitives.

b) A une distance assez considérable du canal artériel, l’aorte peut offrir des coarctations spontanées. Schlesinger a trouvé, chez une jeune fille de quinze ans, un rétrécissement tellement prononcé sur le trajet de l’aorte thoracique, qu’il se laissait difficilement traverser par une sonde étroite: au-dessus de ce point, il existait une vaste dilatation ; au-dessous, l’aorte reprenait son calibre ordinaire. De semblables lésions ont été rencontrées également à l’aorte abdominale; quelques auteurs les regardent comme congénitales ; mais il est permis de supposer qu’après avoir renfermé un caillot obturateur, qui a subi plus tard une résorption complète, l’artère est demeurée plus ou moins étroite au niveau de l’oblitération.

c) Les tumeurs de toute espèce, qui, développées au voisinage de l’aorte, exercent sur celte artère une compression toujours croissante, finissent quelquefois par l’oblitérer ; les cancers du médiastin, les masses tuberculeuses du poumon ou des ganglions bronchiques, les tumeurs abdominales, les anévrysmes volumineux de l'aorte elle-même sont capables de provoquer ce résultat. On voit alors l’artère cl ses branches collatérales se dilater au-dessus de l’obstacle.

Symptômes. — Nous avons déjà signalé les principaux phénomènes qui sont la conséquence d’un rétrécissement congénital ; on les retrouve également chez les sujets atteints d’une obstruction accidentelle : mais il existe, dans ce dernier cas, un symptôme intéressant, que les vétérinaires ont été lespre-