CAUSES DES DÉGÉNÉUATIONS SECONDAIRES

conditions^ des scléroses consécutives aussi prononcées que celles qui dépendent d'une lésion des régions antérieures de la capsule interne.

Parmi ces conditions,, il en est une capitale, relative au siège du foyer cortical et qui mérite d'être relevée tout particulièrement. Il résulte, comme on le verra, de mes ob-

Fig, 37. — Ramollissement ischémique du système cortical, sans participation des masses centrales. — H, le foyer de ramollissement. — J, la scissure de Sylvius. — E, capsule interne. — D, noyau lenticulaire. — F, capsule externe. — G, avant-mur. Il existait dans ce cas une lésion descendante très accentuée.

servations que les ramollissements superficiels (plaques jaunes) étendus, lorsqu'ils occupent soit le lobe occipital^ soit les parties postérieures du lobe temporal ou encore le lobe sphénoïdal, soit enfin les régions antérieures du lobe frontal ne sont pas suivis de scléroses fasciculées consécutives, tandis qu'il est de règle que celles-ci surviennent, au contraire, lorsque le foyer intéresse les deux circonvolutions ascendantes (pariétale ascendante, frontale ascendante) et les parties attônantes du lobe pariétal et du lobe frontal. {Fig. 38). Je rcvien-

GiiAUCOT. Œuvres complètes, r. iv, Localisations. H

162 ANATOMIE DES SCLÉROSES FASCICULRES

drai plus loin d'une façon toute spéciale sur ce point important que je ne fais qu'indiquer pour le moment.

5° En somme, le siège et l'étendue de la lésion paraissent être, dans l'espècô, les deux conditions fondamentales ; la nature de l'altération n'a pas d'influence marquée. Le siège

Fig . 38. — Vaste foyer de ramollissement cortical ayant détruit la circonvolution pariétale ascendante, une bonne partie de la circonvolution frontale'ascendante, et la plus grande partie de la circonvolution de l'insula. Les masses centrales étaient indemnes.

et l'étendue voulus étant donnés, pourvu qu'il s'agisse d'une lésion destructive, c'est-à-dire capable d'interrompre le cours des fibres médullaires, la sclérose descendante devra s'en suivre. Les foyers d'hémorrhagie et de ramollissement, les encéphalites simples ou syphilitiques occupent à cet égard à peu près le même rang. 11 n'en est pas de même de certaines tumeurs qui, pendant une longue période de leur évolution, ne font que refouler et écarter les éléments médullaires sans en interrompre la conLinuilé. C'est pourquoi elles peuvent se

SCLÉROSES FASCICULlilîS CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES 163

rencontrer, môme dans les régions de Técorce signalées plus haut comme des lieux d'élection, sans accompagnement de scléroses fasciculées consécutives.

Relativement à l'anatomie des scléroses fasciculées, je renvoie pour les détails à l'important mémoire publié par M. Bouchard. Je me bornerai ici à vous remémorer quelques faits auxquels nos études actuelles prêtent un intérêt particulier.

1° Je vous rappellerai d'abord que les scléroses consécutives à une lésion en foyer d'un hémisphère cérébral occupent toujours une moitié du système des faisceaux latéraux. Elles sont plus ou moins accentuées, plus ou moins étendues suivant la largeur du faisceau ; mais toujours elles l'envahissent dans la totalité de sa longueur, jusqu'à l'extrémité inférieure du renflement lombaire ; jamais elles ne s'arrêtent en chemin. Elles sont toujours descendantes, en ce sens que, prenant origine au niveau du point lésé, elles se propagent seulement au-dessous de ce point. On ne peut pas les suivre au-dessus, du côté de l'écorce grise. Il ne faut pas considérer, comme le fait d'une sclérose consécutive^ les atrophies d'une ou plusieurs circonvolutions ou même de l'hémisphère tout entier qui s'observent lorsqu'une lésion centrale en foyer s'est développée chez de très jeunes sujets. Il s'agit là d'un arrêt de développement comparable à l'atrophie que, dans les mêmes circonstances, présentent les membres du côté du corps frappé d'hémiplégie (hémiplégie spasmodique infantile).

2o Le seul examen macroscopique, dans les cas un peu anciens et un peu accentués, permet déjà de reconnaître quel-

164 SCLÉROSES PASGICULKES CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES

ques-uns des caractères les plus saillants de l'altération. Supposons qu'il s'agisse d'un foyer ochreux interrompant dans l'hémisphère gauche le cours des fibres de la capsule interne dans son tiers moyen. En pareil cas, le pied du pédoncule cérébral du côté gauche paraîtra plus aplati et plus étroit que celui du côté opposé. De plus, on y remarquera une bande grisâtre S'égeant sur la partie moyenne du pédoncule (1) et qui, sur une coupe antéro-poslérieure, ne s'étendra pas au-delà de la couche grise de Sœmmering. — La coloration grise disparaît au niveau de la protubérance ; on la retrouve au-dessous de celle-ci, dans le bulbe, où elle occupe la pyramide antérieure dans toute son étendue du côté correspondant à la lésion cérébrale ; la pyramide lésée est d'ailleurs étroite et aplatie; par en bas, les dentelures de l'entrecroisement bulbaire y apparaissent plus nettement que dans les conditions normales par suite du contraste qui existe entre le côté sain et le côté malade. — Au-dessous de l'entrecroisement, c'est dans la moitié de la moelle, opposée à l'hémisphère lésé et plus explicitement dans le faisceau latéral, que l'altération scléreuse doit être cherchée ; la région lésée apparaît sous la forme d'un espace triangulaire, de coloration grise, situé immédiatement en dehors et en avant de la corne grise postérieure correspondante et dont l'étendue s'amoindrit progressivement à mesure que les sections portent sur des régions de la moelle, de plus en plus inférieures.

3° L'étude, faite à l'aide du microscope sur des coupes convenablement durcies et préparées, concourt puissamment à compléter ces données. Elle fournit, en premier lieu, le moyen de déterminer avec plus d'exactitude la topographie

(1) Le siège qu'occupe cette bande varie suivant le siège de la lésion centrale elle se rapproche d'autant plus du bord interne du pied du pédoncule, que la lésion de la capsule est située plus en avant.

RÉGION LENTICULO-STRIÉE 165

de la lésion, et de l'aire reconuaîlre par exemple^, dans la moelle, la limitation précise, systématique, à l'aire des faisceaux latéraux. Les autres faisceaux blancs, et les cornes grises, restent parfaitement indemnes. On constate en même temps que les racines nerveuses, tant antérieures que postérieures, que les méninges ne présentent aucune trace d'altération. Enfin, l'examen microscopique fait reconnaître encore la nature du processus morbide et met en évidence les carac-

Fig. 39, 40, 41. — Coupes transvei-sales de la moelle épinière, chez une malade alleinte de dégénération secondaire (sclérose fasciculée latérale consécutive, de cause cérébrale) à la suite d'un ramollissement cérébral ayant intéressé les lobes opto-striés et la capsule interne dans l'hémisphère droit.

A, région cervicale. — B, région dorsale. — C, région lombaire. On voit la sclérose descendante occuper dans le renflement cervical la partie cervicale du faisceau latéral et devenir superficielle à la région lombaire.

tères d'une induration grise, d'une sclérose qui ne diffère en rien d'essentiel de celle qui s'observe dans le cas de sclérose fasciculée primitive (1).

4° C'est ici le lieu de faire remarquer les analogies qui, au point de vue anatomo-patliologique, existent entre les scléroses fasciculées consécutives de cause cérébrale, et ces sclé-

fl) L'extension, dans certains cas, de la lésion au-delà de ses limites habituelles, renvahissement, par exemple, des cornes grises antérieures dont il sera question plus loin, est incontestablement un des argun)ents les plus décisifs qu'on puisse invoquer pour établir la nature irritative (}u processus morbide.

166 SCLÉROSRS FASGIGULÉES CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES

roses fasciculées primitives et symétriques des faisceaux latéraux que je décrivais l'an passé à propos des amyotrophies spinales.

Ces analogies sont considérables, puisqu'une même altération, l'induration grise, se montre localisée, dans les deux cas, dans le même système. Mais il y aussi des différences qui méritent d'être signalées : ainsi, dans les scléroses primitives, la lésion fasciculée est nécessairement double, c'est-à-dire

Fig. 42. - Coupe transver- Fig. 43. - Coupe Fig. 44. - Coupe transsale de la moelle épinière pas- Iratisversale passant versale passant par le sant par la partie moyenne par le milieu de la milieu du renflement du renflement cervical. région dorsale: lombaire.

qu'elle occupe le système des faisceaux latéraux des deux côtés à la fois, et non pas d'un seul côté, comme cela a lieu toujours dans la sclérose consécutive, lorsque le foyer qui en a été le point de départ est unilatéral. J'ajouterai qu'elle est toujours beaucoup plus étendue dans le sens transversal, et qu'il y a lieu de croire, d'après cela, qu'en outre des fibres cérébro-spinales ou pyramidales seules affectées dans la sclérose consécutive, elle envahit le système des fibres spinales propres au faisceau latéral. (Comparez les Fig. 39, 40 et 41, et les Fig. 42, 43 et 44.)

Enfin, la sclérose primitive a une grande tendance à envahir dans les régions spinales voisines, soit les faisceaux blancs, soit surtout les cornes antérieures de substance grise, ce que ne fait pas, dans la règle, la sclérose consécu-

LÉSIONS nu SYSTÈME CORTICAL 167

tive (1). Il y a cependant, sous ce rapport, le chapitre des exceptions qui sont, comme on le verra dans un instant, pour le point de vue que nous envisageons en ce moment, particulièrement intéressantes.

(1) Voici quelques détails plus pi'écis relativement aux différences qui existent, anatomiquement, entre la sclérose latérale consécutive, et la slcérose latérale primitive, amyotrophique. 11 s'agit d'observations faites sur des coupes transversales durcies, alors même que la sclérose secondaire a intéressé à peu près toutes les fibres delà pyramide antérieure, la lésion n'occupe, dans le faisceau latéral de la moelle, qu'une région relativement étroite. Celle-ci se présente, sur une coupe transverse faite au renflement cervical, sous l'apparence d'un triangle, à bords bien nettement délimités, dont le sommet est dirigé en dedans vers l'angle qui sépare les cornes grises antérieures des postérieures et dont la base, un peu arrondie, n'atteint jamais la zone corticale de la moelle et, de plus, n intéresse pas davantage le bord antéro-externe de la corne postérieure. {Fifj. 39.) Dans la région dorsale, la partie sclérosée diminue progressivement de diamètre et tend à revêtir la forme ovalaire {Fig. 40). Enfin dans le renflement lombaire {Fig. 41), c'est de nouveau, comme dans la région cervicale, un espace triangulaire, mais dont la base devenue tout à fait superficielle confine à la pie-mère.

Dans la sclérose latérale primitive, la zone scléreuse occupe d'une façon générale la même région que dans le cas précédent, mais ses limites sont beaucoup plus étendues. Ainsi, en avant, la lésion tend à envahir le domaine des zones radiculaires antérieures, et, en dedans, elle s'avance jusqu'au contact de ce faisceau de fibres nerveuses, peut-être sensitives, qui constituent la partie profonde des faisceaux latéraux. (Voir Fig. 42, 43, 44). Il faut ajouter que les bords de la tache scléreuse sont ici diffus, mal délimités. Dans quelques cas on les trouve, en dedans, pour ainsi dire confondus avec la substance grise. On sait que celle-ci est régulièrement envahie par l'altération scléreuse dans le cas de sclérose latérale amyotrophique, tandis que cela n'a lieu que d'une façon tout ?i fait exceptionnelle dans la sclérose consécutive de cause cérébrale. iVoir, pour plus de détails, page 280 et suivantes.)

11 y a lieu de penser, en considérant ce qui précède, que la sclérose consécutive n'affecte qu'une partie des fibres nerveuses qui forment les faisceaux latéraux, à savoir les fibres cérébro-spinales ; tandis que, dans la sclérose primitive, il y a envahissement du système latéral tout entier comprenant nonseulement les fibres cérébro-spinales et pyramidales, mais encore des fibres propres, qui commencent dans la moelle et s'y terminent, des fibres à proprement parler spinales.