ATROPHIK MUSCULAIRE DES HÉMIPLÉGIQUES

paraîtront peut-être bien minutieux. Mais assurément, vous n'aurez pas à les regretter, car nous venons, passez-moi l'expression, de mettre la main sur une donnée de premier ordre et que nous aurons à utiliser bientôt pour l'interprétation physiologique des amyotrophies relevant d'une cause spinale.

SEPTIÈME LEÇON

Dégénérations secondaires de cause spinale. — Dégénérations ascendantes du faisceau cérébelleux et descendantes du faisceau pyramidal.

Sommaire. — Dégénérations secondaires de cause spinale. — Leur fréquence. — Le cas vulgaire par excellence est celui de la compression de la moelle dans le mal de Pott. — Pachyméningile caséo-tuberculeusc. - Lésion transverse totale. — Il faut que celte lésion soit destructive pour quMl s'ensuive une dégénération.

Division des dégénérations consécutives à la lésion transverse totale. — Dégénéralions descendantes. - Dégénérations ascendantes. — Celles-ci portent sur les faisceaux latéraux et sur les faisceaux postérieurs. — Faisceaux cérébelleux de Flechsig.

Dégénérations dans le cas de lésion transverse partielle. — Elles n'ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs . — Cas de l'hémiparaplégie spinale avec ancsthésie croisée.

Lésion unilatérale de la moelle épinière déterminant, à la longue, une altération dégénérative des doux cordons latéraux. — Ce fait constitue une exception des plus rares. — Observations de Millier. — Déductions anatomiqiies qu'il est permis de tirer de cette observation. — Double entrecroisement de certaines fibres du faisceau pyramidal.

Messieurs,

Jusqu'à présent, nous nous sommes exclusivement occupés du faisceau pyramidal, et nous n'avons envisagé cet appareil qu'au point de vue de l'anatomie normale et de l'anatomie pathologique. La symptomatologie ne présente pas un intérêt moindre et nous nous y arrêterons également. Mais^ auparavant, je crois utile de vous tracer un e.\posé d'en-

PAGHYMF.NINfirrr, CASKO-TUBKRGULEUSE ^'Jl

semble des dégénérations médullaires de cause spinale, tout e:i conservant pour principal objectif le faisceau pyramidal dont l'histoire doit nous occuper particulièrement cette année. Cette voie, un peu détournée en apparence, doit cependant nous ramener aux symptômes, et vous serez alors plus aptes à apprécier leur valeur dans la séméiologie des affections spinales.

Nous allons donc nous occuper, Messieurs, de ces lésions systématiques dont je vous ai déjà entretenus, lésions fasciculées, tant ascendantes que descendantes, qui se produisent dans certaines régions de la moelle comme conséquence de la formation d'une lésion destructive en foyer

Ces dégénérations secondaires de cause spinale sont très vulgaires, car, en raison des dimensions relativement étroites de la moelle épinière, il ne peut guère s'établir une lésion destructive de ce cordon nerveux, sans que la dégénération secondaire, à un degré ou sous une forme quelconque, en soit la conséquence.

Considérant d'abord la lésion en foyer, cause de tous les accidents, nous envisagerons un cas fort simple, et en môme temps, dans l'espèce, fort vulgaire. 11 s'agira, si vous le voulez, de la compression lente de la moelle épinière^ telle qu'on l'observe si communément dans le mal de Pott. On connaît très bien, depuis les recherches de Michaud, le mécanisme ordinaire de ce genre de compression (1). L'agent de la compression, en pareil cas, est la dure-mère épaissie. Sur la face externe, au contact des dépôts caséo-tuberculeux issus du

(1) Sur laménUmiteeL la myélite dans le mal vertébral^ 1871 1

LKSION THANSVKIISIÎ TOTAI.R

corps des vertèbres el ayant amené la destruction du liVament vertébral postérieur, il s'est produit une inflammatîon égalemeut caséo-luberculeuse {vachyméningite externe oaséo-tuberculeuse). Par le lait de cet épaississeraent de la dure- mère, la moelle se trouve refoulée et par conséquent comprimée, dans une étendue qui varie selon la hauteur de la néoformation caséeuse, généralement sur une longueur de deux ou trois centimètres. Quelquefois, elle est, sur ce point seulement, repoussée d'avant en arrière; d'autres fois, elle est comme enserrée de toutes parts, en quelque sorte étranglée (1).

Mais il ne s'agit pas là d'un phénomène purement mécanique. En effet, il se produit bientôt dans l'organe, au lieu comprimé, une réaction d'ordre inflammatoire ; en d'autres termes, une myélite partielle est la conséquence à peu près obligatoire de la compression spinale. Quoiqu'il en soit, il se développe en cet endroit une lésion destructive qui, dans la région lésée, porte indistinctement sur la substance grise et sur tous les faisceaux blancs tant antérieurs que postérieurs : c'est ce qu'on peut appeler une lésion transverse totale.

Il est bien entendu que cette même altération se produira, en dehors du mal de Pott, avec les mêmes caractères et les mêmes effets pour ce qui concerne les dégénérations secondaires, quelle que soit la cause de la compression. Ainsi, les tumeurs cancéreuses, sarcomateuses, les psammomes nés primitivement en dehors de la moelle épinière, pourront, en prenant de l'accroissement, déterminer la myélite transverse par compression, avec toutes ses conséquences.

Et d'ailleurs. Messieurs, la compression proprement dite n'est pas un fait nécessaire. Les tumeurs intra- spinales, gliô-

(1) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la SalpéPière. Œuvres complètes, t. II, p. 83.

DÉGÉNÉRATIONS CONSÉCUTIVES 253

mes, syphiloraes, tubercules solitaires, les myélites syphilitiques, traumatiques ou autres seront suivies des mêmes effets que la myélite par compression, pourvu que soit remplie la condition expresse de la destruction des éléments nerveux.

Ainsi, dès l'instant que la lésion totale et transverse agit comme un processus destructeur, quel que soit le point de départ de ce processus., le résultat sera toujours le même. Les seules variétés sont en rapport avec le siège: ainsi, les dégénérations présentent certaines particularités, suivant que la lésion initiale occupe telle ou telle région de la moelle épinière ; il en est de même dans les cas oii la lésion transverse est partielle, c'est-à-dire quand elle ne porte que sur une partie de l'étendue transversale de l'organe. Mais, ainsi que vous le reconnaîtrez, la loi générale qui préside au développement des dégénérations secondaires de cause spinale ne se trouve point par là sensiblement modifiée.

Pour plus de simplicité, nous envisagerons d'abord le cas d'une lésion transverse totale, et nous supposerons que celleci siège dans la région dorsale supérieure.

11 y a à considérer, vous le savez, les lésions dégénératives descendantes, c'est-à-dire irradiées au-dessous de la lésion, et les ascendantes qui irradient au-dessus.

1° Dégénérations secondaires descendantes, a) Immédiatement au-dessous du foyer, dans l'étendue de un ou deux centimètres au plus, toute l'aire des faisceaux antéro-latéraux est altérée ; seuls les faisceaux postérieurs restent indemnes.

b) Plus bas, voici ce que l'on observe : deux bandelettes de

254 DICCKNKIIATIONS AHCliNDANTKS

sclérose dans les faisceaux anléro-latéraux représcnLent la lésion clégénéraLive; ces deux bandelettes ne sont autre chose que les cordons de Tiirck.

Dans la portion latérale proprement dite des faisceaux antéro-latéraux, la dégénération n'occupe que les deux faisceaux pyramidaux croisés. Mais les cordons de Tûrck disparaissent rapidement, à moins d'anomalie, et les faisceaux pyramidaux seuls conservent les caractères de la dégénération descendante. Ici, de même que dans les dégénéralions de cause cérébrale, à moins de complications, la substance grise et les racines antérieures restent indemnes.

2° Dégénérations ascendantes. — Les dégénérations ascendantes portent sur deux points : a) les faisceaux latéraux ; b) les faisceaux postérieurs.

a) La lésion des faisceaux antéro-latéraux n'a rien de commun avec la lésion descendante. Les faisceaux pyramidaux sont ici absolument indemnes. Ils ne sont pas capables de dégénération par en haut, de môme que les faisceaux postérieurs ne sont pas capables de dégénération par en bas.

La lésion se présente sur la coupe, sous la forme d'une bandelette mince qui commence au niveau de l'extrémité postérieure de la corne grise postérieure correspondante, et s'étend en avant, jusqu'au voisinage d'une ligne transverse qui passerait par l'extrémité antérieure des cornes antérieures et quelquefois même au-delà.

C'est une bandelette très mince qui, par son bord externe, reste partout en contact avec la pic-mère. Cette lésion, déjà connue de Tiirck, peut être suivie jusque dans les régions les plus supérieures de la moelle. On la retrouve dans les corps restiformes et jusqu'au niveau du cervelet.

Le faisceau qui subit cette dégénération ascendante en

DKGKNlhlATIONS ASflENDANTliS 25S

semble pas être égaleraenL développé chez tous les sujets. Les fibres qui le composent paraissent prendre leur origine dans les régions les plus supérieures de la moelle dorsale. En conséquence, leur dégénération ne se produirait pas si la lésion en foyer siégeait dans les parties inférieures de la moelle dorsale ou au-dessous. Le faisceau en question, que M. Fleclisig désigne sous le nom faisceau cérébelleux direct, augmente

Fig. 63. — A, Coupe de la moelle épinicre (région dorsale supe'rieurc). — B, Région cervicale. — P c, Faisceau cérébelleux dégénéré au-dessus de la lésion spinale. - G c, Cerdon de Goll.

sensiblement d'épaisseur de bas en haut. M. Flechsig suppose que ses fibres naissent de la colonne vésiculaire de Clarke ; mais ces connexions anatomiques sont, quant à présent, fort obscures. Je n'ai rien de plus à vous dire sur ce faisceau dont la lésion ascendante, que l'on sache, ne se traduit par aucun symptôme particulier.

h) La lésion ascendante des faisceaux postérieurs offre plus d'intérêt.

A. Immédiatement au-dessus du foyer, dans l'étendue de deux ou trois ceniiraèties au plus, le faisceau postérieur est lésé dans toute son étendue.

256 LÉSION TUANSVERSK PARTIELLE

B. Mais plus haut, la lésion semble s'effiler et n'occupe plus que la partie médiane, qui, dans les régions supérieures delà moelle épinière (renflement cervico-bracliial), correspond au faisceau de Goll. (Voy. Fig. 63, G c.) La dégénération péut, d'ailleurs, comme le faisceau lui-même, être suivie par en haut dans les pyramides postérieures du bulbe, jusqu'au niveau du quatrième ventricule, tandis que la lésion du reste du faisceau ne remonte pas au-dessus du foyer d'origine à une distance dépassant deux ou trois origines nerveuses.

D'ailleurs, Messieurs, j'entrerai plus tard dans quelques développements relativement à cette altération des faisceaux postérieurs, que nous rencontrons pour la première fois, et que nous devrons étudier avec plus de détails encore, à une époque oii nous aurons à revenir sur l'ataxie locomotrice.

Actuellement, il me reste à indiquer brièvement quelques modifications que présente le type qui vient d'être décrit, lorsque la lésion, au lieu d'être transverse totale est transverse partielle.

A. 1° D'abord il importe de faire ressortir que les dégénérations, tant ascendantes que descendantes, n^ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. Ainsi, les altérations même profondes de la moelle épinière, quand elles sont limitées à la substance grise, ainsi que cela se voit, soit sous une forme aiguë comme dans la paralysie infantile, soit sous une forme chronique comme dans l'amyotrophie spinale protopathique, ne sont jamais suivies de dégénérations descendantes, à moins de propagation accidentelle aux faisceaux blancs.

HÉMIPARAPLÉGIE SPINALE âBV

2° Dans les faisceaux blancs, au contraire, la lésion consécutive est en quelque sorte obligatoire ; si la lésion primitive est du domaine du cordon antéro-Ialéral et si elle respecte le faisceau pyramidal, cette dégénération sera peu étendue, car l'altération ne porte en pareil cas que sur des fibres commissurales très courtes. Nous verrons tout à l'heure ce qui advient, lorsque la lésion en foyer intéresse uniquement les fibres des faisceaux postérieurs.

B. A présent, il nous faut un instant considérer une combinaison qui se rencontre assez fréquemment dans la pratique,

Fit/. 64. — 1, Coupe transversale de la moelle épinière au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. Toute la moitié droite de la moelle et toute l'étendue des cordons postérieurs sont détruites. — 2, Coupe de la moelle au niveau de la troisième vertèbre dorsale (sclérose des deux cordons postérieurs et des deux faisceaux cérébelleux). — 3, Au-dessus, la dégenération n'occupe plus que les deux cordons de Goll. - 4, Moelle au niveau de la sixième dorsale (dégénération de tout le cordon antéro-latéral). - 5, Plus bas, à la hauteur de la 7" ou 8" vertèbre dorsale, la dégénération du faisceau latéral droit est accompagnée d'une dégénération du faisceau pyramidal gauche.

à savoir une lésion transverse et unilatérale de la moelle épimère. Il est rare que la lésion soit mathématiquement unilatérale, c'est-à-dire qu'elle ne déborde pas un peu l'axe antéropostérieur ; mais, au lieu de rester dans les généralités, prenons un exemple concret.

Jl s'agit d'une lésion syphilitique de la moelle qui se traduit parles symptômes de l'hémiparaplégie spinale (d'uncÔté,para-

Chahcot. Œuvres complètes, t. iv, Localisations. 17

288 DOUBLE ENTRRCnoiSlîMRNT DES KIURES PYRAMIDALES

lysie et hyperesthésie ; de l'autre côté, absence de paralysie motrice, mais anesthésie) (1). L'autopsie démontre que la lésion destructive intéressait latotalitô du faisceau antôro-latéral gauche et la totalité des faisceaux postérieurs. Au-dessus de ce foyer, circonscrit nettement dans la région que nous venons d'indiquer,, on constate une dégénération secondaire des deux faisceaux de Goll ; et au-dessous on distingue^ dans l'aire du cordon antéro-latéral, le triangle de dégénération du faisceau pyramidal gauche. C'est ainsi, remarquez-le bien, que les choses se pass.^nten général pour ce qui concerne le faisceau pyramidal.

Mais, voici une exception à la règle, qu'il n'est pas inutile déconsidérer, parce qu'elle vous rendra compte peut-être de quelques symptômes dont l'explication serait autrement assez difficile. J'ai vu parfois les deux faisceaux latéraux affectés par une lésion unilatérale. L'altération, il est vrai, n'était pas symétrique et égale ; celle du côté primitivement atteint était plus développée que l'autre. Cette disposition s'est trouvée réalisée de la façon la plus remarquable daus un cas de section traumatique de la moelle épinière, observé par W. MuUer.

11 s'agit d'un homme de vingt-un ans, qui reçut un coup de couteau au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. La moelle épinière, à ce niveau, fut interrompue dans le trajet de tout le cordon antéro-latéral droit et des cordons postérieurs (voy. Fig. 64). Cet homme présentales symptômes suivant : àgauche, anesthésie et conservation des mouvements ; h. droite, hyperesthésie et paralysie du membre inférieur. La mort eut lieu au bout de quarante-trois jours, et, à l'autopsie, on constata que la dégénéralion descendante occupait non seulement le cordon antéro-latéral droit dans sa totalité, mais aussi le faisceau pyramidal gauche.

(1) Voy. (Evvres complUes. Leçons sur les maladies du système nerveux, T. Il, p, 121.

DOUniJÎ ENTRECROISEMENT DES FIBRES PYRAMIDALES 259

J'ai observé des faits du môme genre ; M. Haloppeau en a signalé également dans certains cas de dégénération secondaire de cause cérébrale. Cette propagation d'une altération primitivement unilatérale au côté opposé peut s'expliquer, Messieurs, par riiypotlièse que je présentais dans la dernière séance, à propos du mode de terminaison des fibres du faisceau pyramidal dans la substance grise. Je disais que la plupart de ces fibres s'arrêtent dans les cornes antérieures oii elles se mettent en rapport avec les cellules motrices. Mais il possible que quelques-unes d'entre elles passent dans la commissure antérieure, surtout dans la région dorsale et gagnent le faisceau latéral du côté opposé, pour descendre avec lui dans la région lombaire. Il existerait donc pour ces fibres un double entrecroisement, l'un dans le bulbe (pyramide antérieure), et l'autre dans divers points disséminés sur toute la hauteur de la région dorsale ; si j'insiste sur cette particularité, c'est que peut-être on peut expliquer ainsi les paraplégies plus ou moins complètes et les paralysies des deux membres inférieurs, qui se produisent parfois dans des cas de lésion unilatérale spinale ou de lésions cérébrales en foyer.

HUITIÈME LEÇON

Bégénèrations ascendantes de cause spinale ; faisceaux de GoU et faisceaux de Burdach. — Dégénèrations

spinales de cause périphérique. j

Sommaire. — Dégéneration secondaire des cordons postérieurs. — Ces corJons ;

sont décomposables, cliacun en deux syotèmes anatomiques distincts. — L'au- ;

tonomie de ces deux systèmes repose sur des considérations relatives au ^

développement, à l'anatomie de structure et à l'anatomie pathologique. j

Développement des cordons postérieurs . — Travaux de Pierret, de KoUiker I

— Apparition indépendante des faisceaux de Goll et du faisceau de Burdach. !

— Division ultérieure des deux appareils par les sillons postérieurs intermé- \ diaires de Sappey. j

Structure des faisceaux de Goll. — Noyaux de ces faisceaux sur le plan- |

cher du quatrième ventricule. — Structure des faisceaux de Burdach. "

Lésions systématiques isolées, soit dans le faisceau de Goll, soit dans le j

faisceau de Burdach . — Les lésions du faisceau de Goll ne donnent pas lieu j

aux symptômes de l'ataxie locomotrice. — Compression de la moelle épi- ;

nière produisant la dégénéralion totale du faisceau de Goll et la dégénération ,

partielle du faisceau de Burdach. '

Dégénérations de cause périphérique. — Il n'en existe encore que trois ou I

quatre observations. — Théorie probable de ces dégénèrations. j

Messieurs,- '

Ainsi que je vous l'ai annoneé dans notre dernière réunion, ; nous allons revenir aujourd'hui sur certains faits importants, i relatifs aux dégénérations ascendantes de cause spinale ; je veux parler surtout de la lésion des faisceaux postérieurs. Mais, auparavant, vous devez être renseignés sur quelques particulari- \ tés de l'anatomie normale de ces faisceaux. !