ÉTAT IRRITATIF PERMANENT DES CENTRES SPINAUX

ment, ont été proposées pour résoudre la question en litige ; c'est surtout parce qu'elle me semble faciliter l'interprétation de faits que le médecin est destiné à rencontrer journellement dans la praliqne des maladies cérébro-spinales.

1" J'ai rappelé tout d'abord les relations anatomiques, vraisemblablement très directes^ qui paraissent exister entre les extrémités terminales des fibres nerveuses du faisceau pyramidal et les cellules motrices des cornes antérieures^ dans toute la hauteur de la moelle épinière; et j'ai proposé d'admettre que la lésion irritative, dont ces tubes nerveux en voie de destruction sont le siège, retentit sur l'élément ganglionnaire. Ainsi communiquée aux cellules motrices, cette lésion serait purement dynamique, ne s'accompagnant d'aucune altération matérielle appréciable par nos moyens d'investigation, comparable, si vous le voulez, à la modification que produit dans ces mêmes éléments l'intoxication strychnique, mais avec cette différence, toutefois, que la lésion du strychnisme est un phénomène essentiellement transitoire, tandis que celle dont j'ai supposé l'existence est éminemment durable, aussi durable que l'est la contracture permanente elle-même.

Cet état irritatif une fois admis, il y a lieu de reconnaître qu'il ne reste pas localisé dans l'élément ganglionnaire moteur. 11 s'étendraitpar diffusion aux autres éléments ganglionnaires de la région, avec lesquels il alîecte d'ailleurs des connexions anatomiques plus ou moins directes, par l'intermédiaire de ce qu'on appelle, depuis les travaux de Gerlach, le réticulum nerveux. C'est ainsi que les cellules œsthésodiques qu'on suppose être Taboutissant principal des tubes nei'veux centripètes seraient touchées à leur tour d'une façon analogue. Or, les

ABCS DIASTALTIQUES DISTfNCïS

cellulesmotricesoukinésodiqueset les cellules sensitivôs ou

œsthesodiques constituent la partie centrale des divers systèmes diastaltiques,par la voie desquels s'effectuent les actes réflexes spinaux; et en conséquence de la lésion supposée, les propriétés des diverses parties de ce système doivent être exallées b il en est ainsi, les moindres excitations venant de la périphérie, en retentissant sur les parties centrales des arcs diastaltiques doivent se traduire par des phénomènes réflexes plus énergiques qu'à l'ordinaire. Ainsi les excitations permanentes émanant, à l'état normal, des muscles ou de leurs aponévroses, par la voie des nerfs musculaires centripètes, déterminent le phénomène d'activité réflexe incessante connu sous le nom de tonus et dont l'expression physiologique est une contraction légère et permanente des muscles. Dans 1 état pathologique, ces mêmes excitations se traduiraient par une contraction également permanente, mais très intense, représentant en quelque sorte le tonus musculaire poussé à sa suprême puissance : et telle serait en somme la cause delà contracture permanente des hémiplégiques.

2" Je vous rappellerai après cela comment, me fondant sur des considérations d'ordre clinique, j'ai été amené à vous faire remarquer que les divers modes d'activité réflexe spinale que sépare l'analyse pathologique, paraissent être représentés dans la substance grise de la moelle épinière par autant de systèmes diastaltiques distincts. L'observation démontre, en efl"et, que si les divers modes d'activité réflexe peuvent être afl"ectés quelquefois simultanément etaumême degré, ils peuvent être aussi lésés séparément. Rappelez- vous les cas particuliers dont j'ai fait mention, l'ataxie locomotrice et l'hystérie.

Au contraire, dans l'hémiplégie, que nous avons considérée spécialement, les deux systèmes paraissent frappés d'une façon à peu près égale. Toutefoisj il résulte de quelques observations

INFLUENCE DU TRAUMATISME SUR LA CONTRACTUIIE à&l

faites par M.Rosenbach fl), que dans les premiers temps qui suivent l'attaque, après la période oii tous les réflexes peuvent être momentanément abolis, les réflexes tendineux apparaissent beaucoup plus tôt que les réflexes cutanés. Certains d'entre eux surtout sont remarquables k cet égard par exemple celui du crémaster, déterminé par l'application d'un corps froid sur la cuisse du côté correspondant (2), ou encore le réflexe produit par l'excitation de la peau du ventre du côté paralysé (Bauch réflexe de Rosenbacli) .

Des recherches suivies^ faites dans les directions que je viens d'indiquer, fourniraient vraisemblablement des données intéressantes relativement au diagnostic et au pronostic dans un certain nombre de maladies cérébro-spinales.

3° En dernier lieu, je rappellerai encore les quelques exemples que j'ai invoqués pour montrer que les phénomènes cliniques, relevés chemin faisant dans notre étude descriptive des contractures permanentes, trouvent une interprétation facile dans l'hypothèse proposée.

a) Tous les éléments ganglionnaires de la substance grise spinale sont sans doute affectés simultanément parla strychnine introduite dans le sang en circulation. Mais ceux-là réagissent naturellement les premiers, qui sont les plus excitables. L'influence du traumatisme sur le développement de la contracture s'explique à peu près de la même façon.

Ij) Si Ton suppose que par la voie des commissures, Pirritation ganglionnaire s'estrépandue d'une corne grise à l'autre, on comprendra comment les mouvements volontaires qui

(1) Arch. f. Psych., VI Bd., S. Sfô.

(2) Jaslrowitz. — Berlin, klin. Wochcnsch., 1875,

^^^2 THÉORIE DE l'eNCÈPHALITE

ébranlent la substance grise de la corne gauche, par exemple retentissent sur la corne droite, et déterminent là soit un mouvement homologue involontaire, soit une aggravation de la contracture. On comprendra aussi pourquoi l'exaltation des réflexes et même la contracture pourront, à un moment donné, se produire sur le côté sain.

C'est là, Messieurs, où nous nous étions arrêtés. Il nous restait encore à vous montrer que notre théorie est supérieure à toutes celles qui ont été proposées.

1° L'ancienne hypothèse de l'encéphalite développée autour du foyer n'est pas soutenable. Il n'y a pas d'autre encéphalite autour des foyers d'apoplexie que le travail de végétation conjonctive qui aboutit à la formation de ce que l'on appelle les cicatrices ; et, d'un autre côté, jamais les foyers ne détermment la contracture permanente que lorqae, en raison de leur localisation^ ils sont placés de façon à interrompre le cours des fibres du faisceau pyramidal — circonstance dans laquelle la dégénération secondaire est en jeu.

D'ailleurs, nous pouvons citer au moins un exemple d'une lésion intéressant sytématiquement les faisceaux pyramidaux, primitivement et indépendamment de l'intervention de toute lésion cérébrale en foyer, de toute encéphalite.

Il s'agit d'une affection que j'ai plusieurs fois déjà étudiée avec vous, et dont je veux seulement détacher aujourd'hui un épisode. J'ai proposé d'appeler sclérose latérale amyotrophique cette maladie dans laquelle les deux systèmes de faisceaux pyramidaux sont affectés dans la moelle et le bulbe. Seu-

THÉORIE DE l'iRRITATION DES TUBES NERVEUX 3S3

leraent,par en haut, lalésion ne peut pas'être suivie ordinairement au-delà du pédoncule cérébral ; elle semble donc se développer de bas en haut (1). L'altération retentit sur la substance grise des cornes antérieures de la moelle et sur les parties grises analogues du bulbe rachidien, et elle se fait suivant deux modes. Dans certaines régions, c'est une lésion destructive des éléments cellulaires. La conséquence est alors une atrophie des muscles oii se rendent les nerfs émanant des régions ainsi lésées de la substance grise. Dans d'autresparties,c'estune simple lésion fonctionnelle irritalive des éléments ganghonnaires. Il en résulte que, dans ces parties, outre la paralysie plus ou moins prononcée, il y a une exagération notable des réflexes tendineux, et même à un certain moment, une contracture parfois considérable des membres. La contracture et, à son défaut, l'exagération des réflexes musculaires et tendineux distinguent, cliniquement, d'après mes observations, cette forme d'atrophie musculaire spinale de celle dans laquelle les éléments cellulaires sont détruits sans participation des faisceaux blancs. Je n'insiste pas plus longuement ; il me suffit de relever que la théorie proposée trouve ici une éclatante confirmation.

2° Une autre explication pathogénique de la contracture permanente est la suivante : on suppose qu'elle résulte de l'irritation de tubes nerveux n'appartenant pas au faisceau pyramidal, mais se mêlant à ses fibres. Ces tubes nerveux n'étant pas séparés de leurs centres trophiques, ne dégénéreraient pas, mais resteraient simplement irrités au sein des parties sclérosées. Je ferai remarquer que les tubes de ce genre sont rares au millieu du faisceau pyramidal ; que quel-

(1) Quelques faits récemment observés établissent cependant la possibilité des lésions intra-cneéphaliques du faisceau pyramidal. Voy. Charcot Clini quedela Salpélriève. [Progrès médical, 1880, n» 3). '

Ghakgoï. Œuvres complètes, t. i\, Localisations. 23

354 INDÉPENDANfiE DE LA CONtftACtURÉ ËT DE ÏA SCLÉROSE

quefois on no trouve pas un seul tube sain au milieu des parties sclérosées, et que,d'aiIleurs,ensupposant que ces tubes appartinssent au système des fibres commissurales courtes, ils ne pourraient jouer un rôle dans la production delà contracture, que par le fait de la participation de la substance grise.

Veuillez considérer, Messieurs, que dans la théorie proposée, et c'est par là que je terminerai, la cause immédiate de la contracture est dans la substance grise et non dans le faisceau latéral lui-même. Il s'agit donc Là d'une lésion consécutive, deutéropathique, aléatoire en quelque sorte, dont le degré pourra varier, suivant les sujets, suivant les âges, et dont l'existence même n'est pas dans l'espèce un fait absolument nécessaire

C'est là une remarque importante, car elle fait comprendre que la contracture permanente, bien qu'elle se rattache à la sclérose pyramidale primitive ou consécutive par un lien assez étroit, n'en est pas cependant un symptôme nécessaire, pathognomonique. Ainsi, quoique sclérose et contracture s'observent, en général, simultanément, on peut voir la sclérose sans con tracture et la contracture sans sclérose comme, par exemple, dans le cas de l'hystérie. On conçoit, en eflet, que l'irritation ganglionnaire qui provoque la contracture s'établisse primitivement, ou en conséquence de lésions autres que celle des faisceaux latéraux^ Le fait ne me paraît pas avoir été démontré, mais je le considère comme très possible. En somme. Messieurs, je le répète à dessein, la situation peut être résumée en un mot : la contracture permanente n'est pas une fonction du faisceau pyramidaL

SCLÉROSE DANS LA MYlîLITK TRANSVEUSE

Il n'en est pas moins certain que partout où dans la pathologie spinale la sclérose des faisceaux pyramidaux existe à un titre quelconque, la contracture permanente figure parmi les symptômes habituels.

1° Prenons le cas des dégénérations consécutives descendantes de cause spinale et supposons qu'il s'agisse d'un mal de Pott avec compression de la moelle épinière. Considérons exclusivement les troubles moteurs et admettons qu'ils ouvrent la scène. Cela, d'ailleurs, n'est pas rare. Ici, il n'y a pas un début brusque, soudain, nettement déterminé comme l'apoplexie ; les phénomènes paralytiques se développent le plus souvent avec lenteur, progressivement.

Quoi qu'il en soit, à un moment donné, s'accuse une certaine faiblesse parétique, puis à la longue, une paralysie véritable, résultat évident de l'interruption des conducteurs des incitations motrices dans les cordons antéro-latéraux et plus particulièrement dans les faisceaux pyramidaux. Notez bien, Messieurs, ce fait que la paralysie en question n'a rien d'une paralysie avec contracture.

Mais au bout de quelques jours ou de quelques semaines, la scène change : a) des secousses, des crampes se font sentir, accompagnées d'une rigidité temporaire, rappelant les phénomènes correspondants observés chez les hémiplégiques. — b) D'ailleurs, auparavant, les réflexes tendineux (phénomène du genou, etc.) étaient assurément beaucoup plus prononcés que dans le cas de lésion encéphalique unilatérale. — c) Il en est de même des autres modes de l'activité réflexe. C'est en efiet dans l6 cas de compression spinale que les mouvements

356 ÉVOLUTION HABITUKLIJi DK LA MYÉLITE TRANSVERSE

réflexes sont le plus intenses ; ils sont alors parfois comparables à ceux qu'on observe chez les grenouilles stryclinisées ; l'acte d'uriner, d'aller cà la garde-robe, l'introduction d'un cathéter déterminent des secousses énergiques, des mouvements convulsifs involontaires dans les membres paralysés. — d) Enfin, tôt ou tard la contracture se manifeste et il est bien rare qu'elle fasse complètement défaut, à moins qu'il ne s'agisse d'une localisation particuhère, par exemple lorsque la compression s'exerce sur la partie la plus inférieure du renflement lombaire. Dans la règle, c'est une contracture en extension qui se produit ; et cependant, il n'est pas rare de voir les membres inférieurs se ramasser sur le bassin en flexion forcée ; il semble même que cette attitude soit plus commune dans les myélites par compression que dans les myélites transverses spontanées.

Il n'est pas non plus inutile de relever que tous ces phénomènes occupent un seul membre quand la compression est unilatérale, et ce membre est naturellement celui qui répond au côté où siège la lésion. Mais, en général, les symptômes spasmodiques tels que la trépidation épileptoïde et la contracture sont beaucoup moins accentués que quand il s'agit d'une lésion transverse totale.

2° Que devient cette contracture? Tantôt les sujets s'affaiblissent, des eschares se forment, la fièvre hectique se déclare, et simultanément le pouvoir réflexe et la contracture disparaissent. Tantôt, au contraire, une amélioration progressive permet d'espérw une issue plus heureuse, et dans un certain nombre de cas, la guérison absolue, complète, a pu être constatée. L'état spasmodique se dissipe, les mouvements volontaires s'exécutent de nouveau ; seulement les membres conservent encore une certaine rigidité due à la rétraction tendineuse, mais la chirurgie peut y remédier. De ce mode de

PARAPLÉGIE SPASMODIQUIÎ àÙ i

terminaison si favorable, M. Bouchard a relaté cinq cas. Pour ma part, j'en ai observé six ou sept.

Quant à déterminer les conditions anatoraiques de ces guérisons presque inespérées, les examens microscopiques ne sont pas encore assez nombreux pour qu'on puisse rien dire d'absolument précis à cet égard. Néanmoins, dans le cas observé dans mon service et étudié par Michaud, tout porte à croire qu'il s'était agi d'une régénération véritable.

Mais je ne puis à ce propos oublier de faire remarquer que les résultats de l'expérimentation sont bien peu favorables à l'idée d'une régénération, et pour ne parler que des expériences les plus récentes, je vous rappellerai que Eichorst et Naunyn ayant cru observer cette régénération chez les chiens, Schiefferdecker chercha à vérifier ces observations sur les chiens opérés par Goltz. Ces animaux étaient en nombre et quelquesuns d'entre eux avaient survécu dix, douze et même quinze mois à l'opération. Or, même dans ces conditions, aussi favorables que possible, Schiefferdecker ne put découvrir aucune trace de régénération dans le segment inférieur de la moelle ; la cicatrice fîbrillaire traitée par l'acide osmique^ ne renfermait pas de tubes nerveux.

3" La myélite transverse primitive reproduit, à peu de modifications près, le tableau que je vous ai présenté de la myélite par compression, et ici encore le SYnàcome paraplégie spasmodique peut être, d'après les conditions qui précèdent, rattaché à la sclérose consécutive descendante.

Mais la paraplégie spasmodique peut assez fréquemment se présenter dans la clinique sous une forme qui pendant bien longtemps n'a pas été remarquée comme elle le mérite. Ici le malade n'est pas, ainsi que dans la plupart des cas supposés précédemment, condamné à garder le lit. Il peut souvent, dès l'origine du mal, marcher sans appui et faire même d'assez

358 CAUSES oRniNAinES dk cette paraplégie

longues courses. Mais alors sa démarche est toute particulière. Ollivier (d'Angers) en avait présenté un tableau fidèle dans sa description de la myélite chronique; et tout récemment encore, M. Erb qui en a fait une étude minutieuse l'a désignée sous le nom de démarche spasmodique (spatïcherGang). M. Seguin qualifie le même syndrome de paraplégie tétanoïde.

Lorsque le malade est couché, la raideur des membres est déjà très sensible ; lorsqu'il est assis, elle s'accuse encore davantage; les jambes s'étendent sur les cuisses et les pieds restent suspendus en l'air sans qu'il soit jamais possible au malade de les appuyer à terre. Enfin, dès les premiers mouvements de marche, « le tronc se redresse et se renverse en arrière comme pour contrebalancer le poids du membre inférieur qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé de nouveau sur le sol. » Le pied est pris de trépidation chaque fois qu'il est porté en avant et le tremblement par moments s'étend à tout le corps.

Il n'est pas douteux qué ce genre de paraplégie se rattache le plus souvent à des lésions spinales vulgaires, compression, myélites, etc. ; d'ailleurs, outre la rigidité des membres, il existe encore d'autres symptômes concomitants ou antérieurs, qui ne permettent pas d'hésitation à cet égard. Mais dans d'autres cas, la maladie date de l'enfance, ou bien elle s'est développée lentement, progressivement en l'absence de tous symptômes autres que la rigidité musculaire qui, des membres inférieurs oii elle reste fréquemment confinée, tend parfois à gagner les membres supérieurs.

M. Erb a émis l'idée que ces cas se rapportaient à une forme pathologique spéciale qu'il a proposé de caractériser du nom àç, paraplégie spasmodique. 11 a considéré même comme très vraisemblable que l'affection dont il s'agit se rattache à une sclérose primitive des cordons latéraux. J'ai partagé et je partage encore l'opinion de M. Erb en ce qui concerne le caractère

TABÈS DORSAL SPASMOBIQUE OOV

particulier de bon nombre de ces cas qui affectent dans la clinique cette forme de la paralysie spasmodique ; et j'ai proposé de les rassembler dans un groupe nosographique particulier, sous le nom de tabès dorsal spasmodique (l). Ainsi, le tabès dorsal spasmodique serait une maladie particulière, et la paraplégie spasmodique représenterait un syndrome commun à plusieurs maladies, au tabès spasmodique entre autres.

Mais je suis le premier à reconnaître que le tabès dorsal spasmodique, en tant qu'espèce nosographique distincte, ne saurait avoir d'existence réelle et définitive tant que l'anatoraie pathologique n'aura pas parlé en faveur de son autonomie. S'il s'agit là effectiveraent d'une affection à part, l'autopsie révélera une lésion également spéciale, peut-être la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux soupçonnée par M. Erb. Si, au contraire, les nécropsies démontrent qu'il s'agit tantôt d'une myélite trarisverse syphiHtique ou autre, il est clair que l'autonomie clinique n'est qu'une apparence.

La question n'est donc pas encore décidée. Je ferai remarquer seulement que les premiers résultats de l'épreuve anatomo-pathologique ne sorit pas favorables à la doctrine de l'unité morbide du tabès dorsal spasmodique. En efïet, quelques cas que j'avais rattachés à ce groupe nosographique ont dû, après l'autopsie^ en être détachés et rameriés à une affection depuis longtemps connue comme pouvant donner lieu aux symptômes de la paraplégie spasmodique. Je veux parier de la sclérose en plaques ;mais c'est là un point qui mérite d'être étudié avec certains détails et que le temps ne nouspermet pas d'aborder aujourd'hui.

(1) Voir il ce sujet la thèse de M. Bétous, Etude sur le tabès spasmodique.

SEIZIÈME LEÇON

Myélites transverses et tabès dorsal spasmodique.

Sommaire. - Myélites transverses et hémisections de la moelle épinlère -

féri?'' o 'T-'"''"^'"'' ^"^^"'"'■^ '^"^l'^ Bpinale unila-

nnin:'" H^Sf" donne la clef de ce phénomène. -

Opmions de Kolhker, Gerlach, Krau^, Schiff, Vulpian, SchiefTerdecker

Contracture permanente et démarche spasmodique dans la myélite transverse. -Description d'Ollivier (d'Angers). - Cette descriptions-applique à la paraplégie letanoïde de Séguin (démarche spasmodique d'Erb) ormes lentes de la myélite transverse.

Tabès dorsal spasmodique. - Théorie de Erb. Localisation spinale. - LV natomie pathologique n'a encore fourni aucune preuve. - Diagnostic avec la sclérose en plaques.

Tabès dorsal chez l'adulte et chez l'enfant, - Paralysie spasmodique infantile. - Etiologie, pathogénie, autonomie nosographiqiie du tabès dorsal.- Opinions et observations contradictoires.

Messieurs,

Je me propose de poursuivre et de terminer aujourd'hui la revue des affections spinales organiques dans lesquelles la contracture permanente des membres paralysés est un symptôme habituel, appartenant au tableau classique de la maladie. Mon but est, vous ne l'ignorez pas, de vous faire recon" naître que l'existence régulière, constante ou à peu près d'une lésion soit primitive, soit consécutive des faisceaux pyramidaux est un trait commun à tous les maladies dont il s'agit. Dans le cours de"cet exposé qui, au premier abord, semble

MYÉLITES TRANSVRRSES PARTIELLES 361

viser principalement une question de pure théorie, nous avons rencontré déjà et nous rencontrerons encore des données d''nne certaine portée pratique, et dont vous trouverez maintes fois Tapplication dans la clinique des maladies cérébro-spinales.

d" Notre attention s'est portée tout particulièrement sur la myélite transverse, et nous avons considéré les cas dans lesquels la lésion occupe sur un point toute l'épaisseur du cordon spinal. Je dois vous dire quelques mots relativement à ceux dans lesquels la lésion transverse s'est localisée sur une partie seulement de l'épaisseur de la moelle épinière, de manière à reproduire, en quelque sorte^ la lésion désignée en patholologie expérimentale sous le nom de section hémilatérale. Ce genre de localisation spinale en foyer se rencontre^ ainsi que je l'ai fait remarquer, assez souvent dans la pratique. Il n'est point rare que les altérations de la myélite par compression, traumatique, spontanée, ou syphilitique, soient des lésions en foyer hémilatérales.

Dans cette catégorie de faits, je vous rappellerai deux exemples choisis entre beaucoup d'autres pour les besoins de la démonstration : 1° le cas d'une lésion traumatique consistant par exemple en un coup de couteau ayant détruit en travers une moitié de la moelle épinière ; 2° le cas très commun de la myélite spontanée syphilitique. Ici la lésion porte à la fois sur une des colonnes de substance grise, sur les faisceaux postérieurs et sur les faisceaux antéro-latéraux ; mais le point essentiel que je tiens à relever, c'est la lésion consécutive du cordon latéral, lésion descendante, et nous savons que cette lésion dégénérative est due à l'interruption du cours des fibres du faisceau pyramidal.

FAITS fiMlviQPBS

^" Déjà, Mossiûurs j'm eu l'Qccasipn 4a vous signaler un fait qui a été observé dans plusieurs pas, à savoir, que la sclérose 4oscenc|ante n'est pas toujours limitée au côté correspondant, et qu'elle s'étend quelquefois au côté opposé, comme dans le cas de M. Millier dont je vous ai dit les principaux détails. ^ Pour expliquer ce fait, en apparence singulier, j'ai émis l'hypothèse que quelques-unes des fibres de chacun des faisceaux pyramidaux, déjà entrecroisées à la partie du bulbe, subissent dans la moelle une seconde décussation, au moins chez certains sujets ; et il est nécessaire d'admettre, dans mon hypothèse, que les fibres entrecroisées deux fois, ne sont pas interrompues dws leur cours par laprésence d'une cellule ganglionnaire, etque, venant du faisceau pyramidal du côté droit, elles vont faire partie du faisceau pyramidal du côté gauche.

La théorie dont il s'agit est principalement fondée, quant à présent, sur le fait anatomo-pathologique en question ; il ne sem donc pas sans intérêt de rechercher si elle ne compte pas en sa faveur quelques données de l'anatomie normale.

Bon nombre d'auteurs, KôUiker, Gerlach, Krause, décrivent dans la commissure antérieure un entrecroisement auquel prennent part des fibres de provenances diverses. Mais tous s'accordent à reponuaître que ces fibres, venues d'une des cornes de la substance grise^ franchissent la ligne médiane et vont faire partie du faisceau antérieur du côté opposé. Dans ces descriptions, il n'eçt pas question de fibres mettant en communication directe le faisceau pyramidal du côté opposé. Cependant, à l'aide de préparations faites avec le chlorure 4'pr, Mr Schiefferdecker, qui a étudié ce sujet avee beaucoup de soin, prétend avoir reconnu des fibres nerveuses qui, parties du faisceau latéral droit, se porteraient directement à la commissure antérieure, et qui, arrivées en avant du canal central, pourraient être suivies, jusqu'à une certaine distance, de l'autre côté de la ligne médiane.

FAITS EXPpniMRNTAÏJlt

Ces ûbres pénètreut-elles dans les faisceau)^ antérieurs ou s'arrôtent-elles dans la substance grise? Passent-elles au contraire, dans le cordon latéral opposé ? Cela n'est pas démontré ; toutefois, cela n'est pas possible. Je doute que l'anatomiô normale, réduite à ses propres ressourpes, puisse décider la question : mais il n'est pas invraisemblable que dans les cas pathologiques on arrive à suivre le trajet des faisceaux dégénérés, et si la disposition supposée existe réellement, elle expliquera, non seulement, le fait parfaitement établi d'une sclérose descendante des deux faisceaux pyramidaux dans le cas de lésion unilatérale, mais encore ce fait déjà reconnu en physiologie expérimentale, qu'une lésion transverse hémilatérale, produit une paralysie motrice aussi bien dans le membre opposé que dans le membre correspondant à la section.

A. ce propos, je vous rappellerai encore que les expériences de M. Schiff et de M. Vulpian ont eu pour résultat de modifier, sous ce rapport, l'enseignement traditionnel qui remonte jusqu'à Galien. On croyait que la transmission des incitations volontaires par les faisceaux blancs était exclusivement directe, On sait aujourd'hui que, si elle est surtout directe, elle est cependant en partie croisée. En d'autres termes, la section d'une moitié latérale de la moelle épinière, chez un cochon d'Inde par exemple, produit une paralysie des deux côtés, paralysie, à la vérité, beaucoup plus accentuée du côté de la lésion qu'elle ne l'est du côté opposé.

3» C'est ainsi que les choses §e passent, à peu de chose près, chez l'homme, au moins chez un certain nombre d'individus. La paralysie du côté de la lésion n'est jamais aussi com^ plète qu'on aurait pu le supposer, si la transmission des incitations volontaires était directe ; et, d'autre part, il est rai'e que le membre du côté opposé à la lésion ne présente pas, lui aussi, un certain degré de paralysie. Cette disposition hypothér

OUKRISON INCOMPriTE

tique offre donc certains avantages, puisqu'elle permet encore la marche, alors même que la lésion hémilatérale est très profonde, en répartissant en quelque sorte la paralysie des deux côtés. Du reste, dans le cours ultérieur des événements les réflexes cutanés, tendineux ou autres, la rigidité et la

contracture doivent apparaître en pareil cas, absolumentcomme s'il s'agissait d'une myélite transverse totale. Seulement, il est très rare que ces phénomènes y soient fort accentués' ; et, toutes choses égales d'ailleurs, ils sont toujours beaucoup plus prononcés du côté correspondant à la lésion.

J'en reviens, après cette digression, à la myélite transverse totale. Nous nous sommes arrêtés, vous le savez, à étudier les divers modes de terminaison que peut présenter la paralysie en semblable occurence, alors que déjà la contracture permanente s'est établie. Je vous ai fait remarquer qu'à côté des cas de guérison totale, complète, il y a à signaler des cas de guérison imparfaite ; les mouvements reparaissent dans les membres inférieurs, grâce à l'amendement de la rigidité musculaire ; mais cette rigidité persiste cependant à un certain degré, et, bien que le malade puisse peut-être sortir du lit et marcher, il ne progresse qu'à pas lents et pénibles. Veuillez remarquer la situation dans laquelle se trouve le malade supposé. Ainsi que je vous le disais dans la précédente séance, lorsqu'il est au lit, la rigidité est considérablement diminuée ; mais elle existe encore à un certain degré ; d'ailleurs les réflexes tendineux sont beaucoup plus prononcés qu'à l'état normal, et la trépidation spinale survient à l'occasion du moindre mouvement volontaire. Lorsqu'il s'assied sur un siège un peu élevé, les jambes ont de la tendance à rester ho-

DESCKiPTioN d'ollivier (d'angers) 365 rizontales ; en tout cas, les pieds ne touchent pas à terre. Enfin le malade se dresse et se tient debout. Par ce seul fait, ses deux membres se raidissent et se collent l'un à l'autre, animés en même temps de trépidation épileptoïde. D'abord, en quelque sorte fixé au sol, il parvient, non sans efforts, à détacher ses pieds et il commence à progresser. C'est ici qu il

Fig. 88.

convient, Messieurs, de vous présenter le tableau remarquablement fidèle, tracé par Ollivier (d'Angers).

« Chaque pied, dit-il, se détache avec peine du sol, et dans l'effort que fait alors le malade pour le soulever entièrement et le porter en avant, le tronc se redresse et se renverse en arrière comme pour contrebalancer le poids du membre inférieur, qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé de nouveau sur le sol.

» Dans ces mouvements de progression, tantôt la pointe du pied est abaissée et traîne plus ou moins sur la terre avant de s'en détacher, tantôt elle est relevée brusquement,, en même

^^^^ nKUlAHCllE S^ASM01)IQl)Ë

temps que le pied est rejeté en delior's. J'ai Vu quelques malades qui ne pouvaient marcher aU pas, quoique appuyés sur une canne, qu'en se renversant le tronc et la tôle en arriére de telle sorte que loUr allilude avait quelque analogie avec celle que détermine le tétanos. »

Tout cela, Messieurs, est exact, quoique peut-être un peu forcé, comme l'est nécessairement la description d'un type. Ce type présente en outre une variante. Le malade qui, en pareil cas, se sert généralement de deux béquilles ou de deux cannes, marche littéralement sur la pointe des pieds, par suite de la contraction exagérée des gaslrocnémiens. Son corps se penche en avant et figure un plan inchné, de telle sorte qu'il est à chaque instant menacé de tomber la face contre terre. Cette variété, décrite par Erb, serait plus commune que le type d'Ollivier (d'Angers).

Il est très retoarquable de voir (Jue cette description, d'ailleurs très vivante, d'Ollivier, et qui ne s'applique pas à des cas exceptionnels^ soit restée, en quelque sorte, lettre morte jusque dans ces derniers temps; elle n'a pas été remarquée même à l'époque où Duchenne signalait avec tant de soin les caractères de la démarche des ataxiques ; si bien que cela a été comme une révélation quand M. Erb (de New- York) d'abord en 1871, puis plus lard M. Erb Cd'Heidelberg), en 1874, appelèrent de nouveau l'attention sur la démarche particulière que présentent certains paralytiques et qu'ils proposèrent de désigner, l'un sous le nom de tetanoïcl paraplegia, l'autre, sous le nom de démarche spasmodique [spaHischer Gang).

Vous comprenez. Messieurs, que, malgré l'intérêt qui s'attache à ce fait de la démarche spasmodique^ on ne saurait voir là le caractère d'une maladie particuhère, contrairement à ce qui a lieu pour la dém,arche des ataœiques, qui est en quelque sorte pathognomonique. C'est un symptôme commun à plusieurs maladies spinales et pour arriver au diagnostic

PARAPLÉGIE Sl»A«Mt)UÎQt]i5 îjlNS LA MYÉLITE -307

nosographique, il faut nécessairement invoqUei' les symptômes concomitants.

Nous avons jusqu'ici des cas de myélite transversè à début aigu ou subaigu, où les accidents arrivent rapidement à leur plus haut degré pour rétrograder ensuite. Mais il ne faut pas ignorer qu'il existe des cas dans lesquels l'affection revêt, dès l'origine, les allures d'une maladie chronique primitive; La lésion est ici encore transverse, mais elle est incomplète et son évolution est lente. Le malade, par exemple, n'a jamais été confiné au lit ; c'est un paraplégique chez lequel les symptômes parétiques ont pu passer plus ou moins longtemps inaperçus. Mais la démarche a le caractère spasmodiquë dès l'origine, et^, si lente que doive être l'évolution du mal, on doit s'attendre dans la règle à voir la paraplégie s'accompagner des autres symptômes nécessaires pour caractériser nôsographiquement le genre de Taifection.

Cependant, Messieurs, il existe et il n'est pas rare de rencontrer dans la clinique un certain nombre de cas oiî les symptômes de la paralysie spasmodiquë, développés primitivement comme dans le cas qui précède, se montrent en quelque sorte isolés de tout autre symptôme j depuis l'origine jusqu'à la terminaison du mal, sans altération de la sensibilité, sans troubles dans les fonctions du rectum, de la Vessie, etc., sans douleurs pseudo-névralgiques, sans accidents céphaliques concomitants. L'affection se caractérise particulièrement aussi

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par une évolution lente et par une tendance marquée à l'envahissement progressif des membres supérieurs

Ce genre de paraplégie spasmodique a paru assez spécial à quelquesmédecins-etjesuis du nombre, -pour qu'ils aient été amenés à penser qu'il ne s'agit pas là de cas vulgaires de myélUe transverse (par compression, syphilitique ou autre), accidentellement dépourvus de leurs attributs ordinaires et se présentant, comme on dit, sous la forme fruste ; mais qu'il s agit d'une affection particulière, d'une maladie autonome, se rattachant vraisemblablement à une lésion de localisation spéciale.

M. Erb est entré le premier dans cette voie en 187S. Je l'y ai bientôt suivi, ainsi qu'en témoignent mes leçons de 1876. M. Erb a désigné cette affection prétendue spéciale sous le nom de parahjsie spinale spasmodique. J'ai^ropo^é, puisqu'il s'agissait d'un état morbide particulier, le nom de tabès dorsal spasmodique,leiermede^< paralysie spasmodique » ne pouvant représenter qu'un syndrome commun à plusieurs maladies spinales. La description donnée par M. Erb ne diffère d'ailleurs par aucun trait essentiel de celle que j'ai donnée après lui. Je ne me suis écarté de M. Erb que sur un point. M. Erb a affirmé, ou peu s'en faut, que la lésion à laquelle les symptômes doivent être rattachés est actuellement connue: elle ne serait autre que la sclérose symétrique et systématique des faisceaux latéraux. En ce qui me concerne, tout en reconnaissant la localisation proposée par M. Erb comme très vraisemblable, j'ai tenu à rester sur la réserve ; j'ai fait remarqur que toutes les observations de sclérose symétrique sans participation des cornes grises antérieures sont de date ancienne. « Ce sont, disais-je, de vieux souvenirs un peu effacés et qu'il faudrait raviver. Il faut attendre pour se prononcer à cet égard, le contrôle d'observations nouvelles. »

A l'heure qu'il est, Messieurs, ainsi que je le montrerai tout

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à l'heure, l'observation anatomo-pathologique n'a encore fourni aucune preuve, et, de ce côté, la solution du problème reste en suspens. Toujours est-il qu'en attendant, la description clinique mérite de subsister par elle-même.

Mais avant d'en arriver là, je voudrais, me conformant à ce que je vous annonçais dans la leçon dernière, vous dire quelquès mots d'une maladie cérébro-spinale assez bien déterminée aujourd'hui^ anatomiquement et cliniquement, et qui, dans quelques-unes de ses formes frustes, peut se traduire presque exclusivement par la paraplégie spasmodique, de telle sorte que sous cette apparence, l'affection dont il s'agit pourrait être et a été en effet confondue avec celle que j'ai appelée le tabès dorsal spasmodique. Je veux parler de la sclérose en plaques disséminées.

Je me bornerai à rappeler que les foyers scléreux disposés sans ordre dans les diverses parties du névraxe, dominent généralement dans la moelle, où elles occupent de préférence les faisceaux antéro-latéraux. Il y a lieu de signaler ici un point important dont je vous ai déjà dit un mot. C'est que ces plaques scléreuses, une fois développées, resteront isolées dans les faisceaux de la moelle, sans donner lieu à la dégénération secondaire; il y a là une exception flagrante à la loi wallérienne. Peu importe, d'ailleurs ; qu'il nous suffise, pour le moment, de considérer l'affection exclusivement par le côté clinique.

D'abord, nous devons relever, ainsi qu'on devait s'y attendre, d'après la multiplicité des lésions et la variabilité de leur siège, que les symptômes de la maladie en question sont euxmêmes variés et nombreux; troubles céplialiqueS;, tels que nystagamus, amaurose, embarras de la parole, troubles intellec-

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