DÉBUT DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

quand on considère le mode de répartition, d'enchaînement et d'évolution des symptômes.

a) La maladie débute, dans la grande majorité des cas, par les membres supérieurs, sans fièvre, le plus communément sans malaise appréciable, quelquefois à la suite de fourmille" ments et d'eng-ourdissements.

Il s'agit, dès l'origine, d'un affaiblissement de la puissance motrice et quand celle-ci, pour la première fois, fixe sérieusement l'attention du malade, les muscles des membres affectés offrent en général, à cette époque déjà, un certain degré d'émaciation. Mais celle-ci, non plus que la parésie, n'est pas d'ordinaire circonscrite à une région limitée du membre, à quelques muscles de la main ou de l'avant-bras, par exemple : elle s'étend un peu partout, pour ainsi dire uniformément depuis l'extrémité du membre jusqu'à sa racine. Ce n'est plus cette atrophie individuelle des muscles que nous avons relevée à propos de l'atrophie musculaire vulgaire, c'est, au contraire, une sorte d'émaciation générale, d'atrophie en masse.

Elle n'atteint jamais, dans les commencements, un assez haut degré pour rendre compte à elle seule de l'impuissance motrice. En somme, il s'agit, dans ce cas, d'une véritableparalysie accompagnée ou plutôt suivie d'une atrophie plusou moins rapide et plus ou moins généralisée du membre tout entier. D'ailleurs, les muscles atrophiés, ou en voied'atrophie, sont agités de mouvements fibrillaires souvent très accusés, et, comme dans l'atrophie simple, ils conservent,, tant que l'atrophie n'est pas parvenue au plus haut degré, la contractilité faradique à peu près intacte.

h) En outre de l'émaciation des muscles, les membres para- • lysés et atrophiés sont bientôt le siège de déformations et d& déviations plus ou moins accentuées.

DÉFORMATIONS PARALYTJQUES 257

Les déformations, pour une part, sans aucun doute, dépendent de la prédominance d'action de certains muscles moins profondément affectés que les autres [déformations paralytiques). Mais, tel n'est pas le cas pour la majeure partie d'entre elles 5 les déviations, dans la règle, sont dues à la contraction spasmodique de certains muscles, à une véritable contracture qui rend rig-ides un grand nombre d'articulations.

Fiq. 24. — Attitude de Vavant-bras et de la main chez la nommée Tr..., âo:ée de 58 ans, atteinte de sclérose latérale amyoïropiiique.

Ainsi, pour ne parler d'abord que du membre supérieur, voici quelle est l'attitude qu'il offre habituellement {Fig. 24).

Le bras est appliqué le long du corps et les muscles de l'épaule résistent quand on veut l'en éloigner.

L'avant-bras est demi-fléchi et, de plus, dans la pronation ; il n'est pas possible de l'amener dans la supination et dans l'extension sans employer une certaine force et sans provoquer de la douleur. Il en est de même du poignet qui, lui

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aussi, est souvent deini-néchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume de la main {Fig. 24).

Ces attitudes forcées, les douleurs produites lorsqu'on essaie de les modifier, suffiraient déjà en quelque sort*, jointes à l'émaciation presque générale et uniforme des membres survenue en quelques moif?, pour faire reconnaître qu'il ne s'agit pas, en pareille circonstance, de l'atrophie musculaire spinale primitive.

Je ne dois pas oublier de mentionner une autre particularité. Parfois, dans la sclérose latérale, les membres supérieurs parétiques, contracturés et atrophiés, ont néanmoins conservé encore quelques mouvements. Eh bien, dans l'exercice de ces mouvements, par exemple l'élévation du bras tout entier, on voit le membre être pris d'une tr émulation qui rappelle celle qu'on observe dans la sclérose en plaques disséminées et aussi chez certains sujets atteints, consécutivement à une lésion cérébrale en foyer, d'hémiplégie avec contracture. Cette trémulation, dans les deux derniers cas comme dans le premier, me paraît relever de la sclérose latérale, trait commun entre tous les trois.

Il n'est pas inutile de remarquer que, lorsque le mal est très avancé, l'émaciation peut être portée à son comble : les éminences thénar et hypothénar sont tout à fait aplaties, la paume de la main excavée, l'avant-bras et le bras réduits presque à l'état de squelette. Généralement alors, la rigidité spasmodique devient moins prononcée, bien que les membres tendent cà conserver l'attitude habituelle qu'ils ont conservée pendant longtemps.

Quelques malades ont la tête pour ainsi dire fixée, par suite de la raideur des muscles du cou-, ils ne peuvent, sans effort et sans douleur, la fléchir ou l'étendre, la tourner soit à droite, soit à gauche.

Dans un cas que j'ai observé récemment, les muscles qui

élèvent le maxillaire inférieur étaient contractures au point que le mouvement d'écartement des mâchoires en était excessivement limité.

De même que dans l'amyotrophie progressive ordinaire, l'émaciation musculaire est quelquefois masquée, dans la sclérose amyotrophique, par une Upomatose luxuriante, laquelle donne du relief aux muscles atrophiés : c'est ce dont témoigne, entre autres, le cas de M. O. Barth.

La forme de paralysie amyotrophique qui nous occupe s'accuse le plus souvent d'abord dans un des membres supérieurs; puis, elle s'étend a l'autre de manière à donner bientôt l'image de ce qu'on appelle la pamplégie cervicale. Bien que la maladie ne date que de quatre, cinq, six mois, un an au plus, l'émaciation est déjà parvenue à un degré qui ne se voit, dans l'atrophie musculaire protopathique, qu'à une période avancée, éloignée par exemple de deux ou trois ans du début.

Les choses peuvent rester à ce point durant deux, six ou neuf mois, rarement davantage. Après ce délai, les membres inférieurs se prennent à leur tour et, en règle générale, ils s'affectent, vous allez le voir, autrement que les membres supérieurs.

a) A l'origine, il s'agit là encore d'une parésie, précédée et accompagnée pendant quelque temps de fourmillements et d'engourdissements du membre. Mais cette parésie présente, dans l'espèce, ceci d'important à noter qu'elle n'entraîne pas nécessairement, comme la première, l'atrophie musculaire. Les muscles, au contraire, peuvent conserver