RÉSUMÉ CLINIQUE : PRONOSTIC

bouche, quelquefois, surtout après le rire ou les pleurs, reste longtemps entr'ouverte d'une manière permanente et laisse s'écouler incessamment une certaine quantité de salive visqueuse ;

4° Enfin, en raison de l'envahissement des noyaux d'origine des pneumogastriques, des troubles graves de la respiration et de la circulation surviennent et entraînent la mort du malade, déjà affaibli de longue date par une alimentation insuffisante.

Je vais essayer^ Messieurs, de résumer en quelques traits les caractères symptomatologiques de la sclérose latérale amyotrophique, considérée dans ce qu'on pourrait appeler les conditions normales.

1° Parésiesans anesthésie des m^embres supérieurs, accompagnée d'émaciation rapide de l'ensemble des masses musculaires et précédée quelquefois d'engourdissements et de fourmillements. La rigidité spâsmodique s'empare a un certain moment des muscles paralysés et atrophiés et détermine des déformations permanentes par contracture.

2° Les membres inférieurs sont envahis à leur tour. Il s'y produit, en premier lieu, sans acc; mpagnement d'anesthésie, une parésie qui, progressant promptement, fait que, en peu de temps, la station et la marche sont impossibles. A ces symptômes se joint une rigidité spâsmodique, d'abord intermittente, puis permanente et compliquée parfois d'épilepsie spinale tonique. Les muscles des membres paralysés ne s'atrophient qu'à la longue et jamais au même degré que ceux des membres supérieurs.

La vessie et le rectum ne sont point affectés; il n'y a pas de tendance à la formation des escarres.

•3° Une troisième période est constituée par l'aggravation

264 rUYSlOLOGlB l'AïIIOLOGIQUE

des symptômes précédents et par l'apparition des symptômes bulbaires.

Ces trois phases se succèdent dans un court espace de temps. Six mois, un an après le début, tous les symptômes se sont accumulés et plus ou moins fortement accentués. La mort arrive au bout de deux ou trois ans en moyenne par le fait des symptômes bulbaires.

Telle est la règle; mais il y a, bien entendu, le chapitre des anomalies. Celles-ci sont peu nombreuses toutefois et ne chang-ent rien d'essentiel au tableau que je viens de tracer, Ainsi la maladie, dans certains cas, débute par les membres inférieurs ; d'autres fois, elle se circonscrit dans ses commencements soit k un membre supérieur, soit à un membre inférieur; parfois, elle reste limitée, durant quelque temps, à un côtédu corps, sous forme hémiplégique. Enfin, dans deux cas, elle a débuté par les symptômes bulbaires. Mais ce ne sont là, je le répète, que des modifications accessoires. L'ensemble des symptômes caractéristiques ne manque pas d'être bientôt constitué.

Le pronostic, quant à présent, est des plus sombres. Il n'existe pas, que je sache, un exemple d'un cas où l'ensemble des symptômes que je viens d'indiquer ayant existé, la guérison ait suivi. Est-ce là un arrêt définitif? L'avenir seul le dira.

Il me reste, Messieurs, à rapprocher maintenant les lésions des symptômes et à rechercher, dans un court essai de 'physiologie patliologique, le lien qui les rattache les uns aux autres.

1» La parésie qui s'accuse dès l'origine et les contractures

permcHiontes, qui lui succèdent ù bref délai, sont, sans conteste, sous la dépendance de la sclérose latérale et symétrique.

Je vous rappellerai que partout où se rencontre la sclérose latérale, la contracture se montre tôt ou tard plus ou moins prononcée. Ainsi : a) dans la sclérose en plaques; — h) dans Vhémiplégie cérébrale avec sclérose descendante consécutive; — c) dans les onyélites transverscdes par compression ou spontanées lorsque la dégénération descendante latérale en est la conséquence ; — d) enfin, dans la sclérose %)rimitive des faisceaux latéraux sans atrox)hie musculaire.

2° La parésie et la contracture précèdent l'atrophie, cela est établi cliniquement. Il y a donc lieu d'admettre que la sclérose latérale, dont elles relèvent, se produit avant la lésion de la substance grise antérieure à laquelle se rattache incontestablement l'amyotrophie.

Par quel mécanisme la lésion de la substance g-rise vient elle se combiner à la lésion des faisceaux blancs? S'agit-il d'une simple propagation par extension se faisant de proche en proche à travers la néA^roglie? Il est beaucoup plus vraisemblable que la propagation s'effectue par la voie des filets nerveux, qui, vous le savez, établissent normalement une communication entre les faisceaux latéraux et les cornes antérieures.

Le système des faisceaux latéraux tend à s'affecter dans son entier et cela très rapidement. Mais la lésion ne l'envahit pas dans sa totalité d'un seul coup. Ainsi, autant qu'on peut en juger par les révélations de la clinique, elle intéresse tout d'abord le département qui est en relation physiologique avec les mouvements des membres supérieurs. Plus tard, elle gagne le département qui est en rapport avec les membres inférieurs-, enfin le groupe des faisceaux cérébro-bulbaires est envahi à son tour.

2G6 PHYSlOLOCilB PATHOLOGIQUE

Il est remarquable que les altérations dont la première et la troisième circonscription sunt le siège gagnent très vite les parties correspondantes de la substance grise. En effet, les muscles de la langue et ceux des membres supérieurs surtout commencent à s'atrophier fort peu de temps après l'apparition des symptômes parétiques. Il n'en est pas de même pour le système de faisceaux relatifs aux membres inférieurs : dans ces derniers cas, la parésie et la contracture persistent pendant longtemps sans que l'amyotrophie s'y adjoigne. Ce sont là des particularités que nous ne pouvons que signaler sans chercher à en donner, pour le moment, une explication plausible.

QUATOEZIÈIE LEÇON

Amyotrophies deutéropathiques de cause spinale (Fin). — De la pachyméningite cervicale hypertrophique, etc.

Sommaire. — Amyotropbie liée à la sclérose latérale descendante consécutive à une lésion en foyer du cerveau et de la moelle épinière. — Cas à l'appui,

Pachyméningite cervicale hypertrophique. — Anatomie pathologique. — Altérations des méninges ; — de la moelle épinière ; — des nerfs périphériques. — Symptômes : Période douloureuse (douleurs cervicales, rigidité du cou; fourmillements et engourdissements; — parésie; — éruptions cutanées. — Seconde période (paralysie, atrophie, griffe, contracture, plaques d'anesthésie, paralysie et contractiu-e des membres inférieurs). — Caractères qui distinguent la pachyméningite cervicale hypertrophique de la sclérose latérale amyotrophique.

Amyotrophie consécutive à Fataxie locomotrice. — Forme particulière de l'atrophie musculaire en pareil cas. — Pathogénie.

Amyotrophie consécutive à la sclérose en plaques disséminées.

Paralysie générale spinale subaiguë. — Analogies avec la paralysie infantile. — Desideratum.

Amyotrophies indépendantes d'une lésion de la moelle épinière ; exemples. — Paralysie pseudo-hypertrophique ; — amyotrophie saturnine.

Nouvelles considérations relatives à l'anatomie pathologique topographique de la moelle épinière.

Messieurs,

Pour terminer l'histoire des amyotrophies de cause spinale, il me reste à exposer devant vous un certain nombre de faits relatifs à ce sujet et qui n'ont pas trouvé leur place dans les leçons qui précèdent. Cette tâche accomplie, j'aborderai l'é-

268 SCLKUOSE LATÉRALE DESCEilDANTE ; AMYOTUOPHIE

tudc des atrophies musculaires qui rolèvent des lésions du bulbe rachidieii.

A la fin de la dernière séance, j'ai essayé de prouver, en nie fondant sur les données de la clinique, que, dans la sclérose latérale amyotrophique, la lésion symétrique des cordons latéraux, d'où résultent la paralysie et la contracture, se montre la première, tandis que l'altération de la substance grise antérieure, à laquelle se rattache l'atrophie des muscles, serait un phénomène consécutif. La propagation de la lésion inflammatoire des faisceaux blancs à la substance grise s'opère très vraisemblablement, ajoutais-je, par la voie des tubes nerveux qui établissent, à l'état physiologique, entre les deux régions, une communication plus ou moins directe. Quelquesuns de mes auditeurs m'ont, à ce propos, présenté une remarque qui, incontestablement, n'est pas sans valeur. Pourquoi, m'ont-ils objecté, les scléroses dites descendantes, qui se produisent dans les faisceaux latéraux à la suite de diverses lésions en foyer, cérébrales ou spinales, ne retentissent-elles pas, à l'instar de la sclérose symétrique primitive, sur les cornes antérieures de manière à entraîner, elles aussi^ le développement de l'atrophie des muscles dans les membres paralysés?

C'est, en effet, un caractère des scléroses qui surviennent consécutivement aux lésions partielles du cerveau et de la moelle épinière que les muscles demeurent, dans la règle, indemnes de troubles nutritifs, ou tout au moins ne s'amaigrissent qu'à la longue, en conséquence de l'inertie fonctionnelle prolongée à laquelle sont condamnés hs membres paralysés. Je ne suis pas en mesure. Messieurs, de résoudre la difficulté d'une façon catégorique. Je me bornerai à vous

SCLÉROSE LATÉKALBi DESCENDANTE; AMYOTKOPHIE 269

faire remarquer que la propagation des lésions à la substance grise dans les cas en question de sclérose latérale n'est pas, tant s'en faut, tout à fait sans exemple, et qu'alors, les muscles dans les membres correspondants, subissent l'atrophie.

Ainsi, j'ai observé plusieurs fois des hémiplégies, de cause cérébrale, succédant par exemple à la formation d'un foyer d'hémorragie, lesquelles s'accompagnaient, contrairement à la règle commune, d'une atrophie plus ou moins prononcée des muscles dans les membres paralysés, survenant à une époque rapprochée du début apoplectique, et, dans quelquesuns de ces cas, l'autopsie a permis de s'assurer que la substance grise antérieure à laquelle il convient en pareille circonstance, suivant la théorie que j'ai exposée, de rapporter les altérations trophiques des muscles participait à l'altération seléreuse.

Le fait a été, entre autres, très nettement constaté dans un cas dont j'ai rapporté autrefois l'histoire à la Société de biologie : il s'agit d'une femme âgée de 70 ans, qui fut frappée tout à coup d'hémiplégie gauche, occasionnée, ainsi que le montra l'autopsie, par la formation d'un foyer hémorragique siégeant dans le centre ovale de l'hémisphère droit. La contracture survint très rapidement dans les membres paralysés et, deux mois à peine après l'attaque, les muscles, tant du membre inférieur que du supérieur, commencèrent à s'atrophier en même temps qu'ils présentaient une diminution notable de la contractilité électrique. L'atrophie musculaire progressa rapidement et, simultanément, la peau de toutes les parties des membres paralysés, soumises aux plus légères pressions, se couvrit de bulles et même d'escarres.

L'examen" de la moelle épinière fit reconnaître la sclérose descendante occupant le côté gauche et présentant les caractères habituels ; mais, en outre, sur plusieurs points des renflements cervical et lombaire, la corne grise antérie'ure du

270 PACHYMÉNINGIÏB CBKVICALE HYPEKTKOPHIQUE

môme côté offrait les marques d'un travail inflammatoire, et sur ces points un grand nombre des grandes cellules nerveuses motrices avaient subi une atrophie très prononcée ^

M. le Dr Hallopeau a recueilli à la Salpêtrière, dans le service de M. Vulpian, un certain nombre d'observations qui concordent de tous points avec la précédente.

J'estime encore que certaines atrophies musculaires plus ou moins rapides, qui se produisent dans les membres paralysés en conséquence de la myélite transverse dorsale, reconnaissent le même mécanisme bien que la réalité de la lésion de la substance grise, en pareil cas, n'ait pas été, que je sache, jusqu'ici vérifiée de visu. Je vous ai cité, à l'occasion des plaies de la moelle épinière, une observation qui semble devoir se prêter à cette interprétation.

Toujours est-il. Messieurs, que, dans les scléroses spinales consécutives, le retentissement sur la substance grise est un fait exceptionnel tandis que, dans la sclérose symétrique, elle est un fait pour ainsi dire habituel et c'est là une différence dont on ne saurait, je crois, dans l'état actuel des choses, fournir une explication plausible-.

Mais je suis entré, je pense, dans des considérations suffisantes sur le compte de la sclérose latérale amyotrophique et il est temps, par conséquent, de commencer l'exposition de quelques autres formes di'ab'oplue musculaire spinale deuté-

1. Leçons sur les maladies du systhne nerveux, 1. 1, p. 61, 2° éditiou. ■ 2. J'ai eu soin tle faire remarquer ailleurs que la sclérose symétrique latérale de la moelle peut exister sans participation des cornes grises et conséquemment sans accompagnement d'atrophie musculaire. C'est ce dont temoignenj, entre autres, plusieurs observations de M. Westplial relatives a dos cas de paralysie générale progressive. (J. -M. C.)