PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUK

une partie des membres. En même temps, la peau, sur les rég'ions paralysées et atrophiées, devient froide, cyanosée et comme momifiée.

Enfin, — et c'est là un trait distinctif qu'il importe d'opposer aux symptômes classiques de l'atrophie musculaire progressive, — '■ les muscles, ceux même qui n'ont pas subi une réduction de volume extrême, présentent une diminution notable, sinon une disparition totale de la contractilité faradique.

Ces muscles, si profondément atteints dans leur nutrition, peuvent parfois cependant — l'expérience le démontre — récupérer toutes leurs fonctions. Il est rare, néanmoins, que plusieurs des muscles les plus gravement compromis ne restent pas atrophiés à tout jamais.

Il ne faut pas oublier que la bénig-nité dans le pronostic n'est pas absolue. Dans certains cas, en effet, la maladie dans sa marche ascendante, peut envahir le bulbe et y déterminer des désordres analogues à ceux que nous avons mentionnés dans la sclérose latérale symétrique et que nous retrouverons dans la paralysie labio-glosso-laryngée proprement dite. En pareille circonstance, les choses chang-ent de face et l'on peut voir, à bref délai, la maladie se terminer par la mort.

Une autre particularité doit vous être connue : dans son évolution lente, qui s'étend parfois sur plusieurs années, la paralysie générale spinale subaiguë est sujette à des amendements illusoires et à des rechutes. Cette irrégularité dans la marche de la maladie mérite de fixer l'attention du médecin et l'oblige a une grande réserve dans ses appréciations.

Je signalerai enfin, comme un rapprochement curieux, qu'il n'est pas rare d'observer, dans la paralysie générale spinale, des troubles g-astriques, survenant par crises, analogues à ceux qui ont été décrits, sous le nom de crises gastriques, à propos de l'ataxie locomotrice.

PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPIIIQUE 283

La clinique, d'après ce qui précède, désigne pour ce type une place dans la série des amyotrophies spinales, place intermédiaire entre les formes aiguës et les formes chroniques, mais l'anatomie pathologique n'a pas encore prononcé. Il est on ne peut plus vraisemblable qu'elle ne contredira en rien ce classement. Il convient, toutefois, avant de conclure d'une façon définitive, d'attendre ses décrets.

Je ne m'arrêterai pas, Messieurs, après ce qui précède, à énumérer toutes les autres formes possibles de l'amyotrophie spinale deutéropathique, cela m'entraînerait beaucoup trop loin. Les principes que je me suis efforcé de mettre en relief suffiraient, d'ailleurs, je le pense, à vous guider dans l'interprétation de la plupart des cas de ce genre. Mais je ne puis me dispenser de vous entretenir, au moins sommairement, de certaines amyotrophies qui ne relèvent pas d'une lésion spinale et qui sont susceptibles cependant, comme celles qui nous ont occupé dans nos dernières leçons, de se généraliser et d'affecter une marche progressive. Parmi les amyotrophies de ce groupe je citerai seulement, à titre d'exemple, la maladie dite 'paralysie pseuclo-hypertrophique et les amyotrophies saturnines. Je ne veux pas, tant s'en faut, entrer bien avant dans ce sujet; je me propose uniquement de montrer qu'en matière d'amyotrophie progressive, il faut se garder de céder à l'envie de tout expliquer physiologiquement par la lésion des cornes grises spinales antérieures. Cette lésion a son domaine pathogénique fort vaste déjà, il ne faut pas l'étendre à l'excès si l'on ne veut pas courir le risque de tout compromettre.

La paralysie pseudo-hypertrophiquej dite encore myosclérosique, se rencontre surtout, vous ne l'ignorez pas, chez

284 PAHALYSIR rSKUDO-IlYPEllTUOPIIIQUE

les jeunes enfants-, quelques observations tendent à établir, toutefois, qu'elle peut se montrer aussi chez l'adulte.

Quoi qu'il en soit, il y a lieu, au point de vue clinique, d'y distinguer deux périodes reconnues du reste par tous les auteurs. La première ne dure guère plus de quelques mois, un an au plus -, elle est caractérisée par une sorte de parésie des membres inférieurs surtout, due a la modification de certains muscles, ceux-ci ne présentant pas encore d'hypertrophie apparente^ ou se montrant même, parfois, manifestement atrophiés'-. Dans la seconde période, beaucoup plus longue, la parésie tend à se généraliser et de plus les muscles affectés, ceux des mollets principalement, augmentent de volume et s'accusent par un relief souvent énorme.

Des suppositions de tout genre ont été faites relativement à la pathogénie de l'affection dont il s'agit. Dans ces derniers temps beaucoup d'auteurs se sont montrés enclins à en chercher le point de départ dans le système nerveux^* et plus particulièrement dans la moelle épinière. En réalité, c'est là une hypothèse qui, je le pense du moins, ne repose sur aucun fondement solide. Déjà, dans un cas présenté à la Société de médecine de Berlin, par MM. Eulenbourg et Cohnheim les résultats de l'autopsie des centres nerveux avaient été négatifs. A la vérité; dans ce cas, la moelle épinière ayant été examinée à l'état frais, ou après un durcissement imparfait, des lésions très délicates, telles que sont l'atrophie des cellules motrices et la sclérose des cornes antérieures de la substance grise, — auraient pu, a la rigueur,

1. Duchenne (de Boulogne). — Electrisat. localisée, '6' éiit., p. 605.

2. Fepper. — Olinical lectures on a case of progressive muscular sclerosis. Philadelphiii, 1871, pp. 14 et 16.

3. Cette opinion se trouve formulée dans nue édition déjà ancienne des Principles of liuinan Fhysiology de W. Carpenter. Edition de F.-G. Smith; Piiiladelpliie, 1855, p. 342. Note.

4. VerhancUungen der Berliner mediciniachen Gesellschafls. Berlin, IbOO.

PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE

échapper aux investigations). Mais le fait que j'ai publié, il y a quelques années dans les Archives de physiologie, n'est

1. Chîircot. — Noie sur Vétat anatomîque des muscles et de la moelle épînière dans un cas de paralysie pseudo-liyijertrophique. In Archiv. de physio logie, 1871-1872, p. 228.

L'observation dont il s'ao^it est relative à nn jeune sujet atteint de paralysie pseudo-hypertropldque qui a succombé à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Berg^eron, à la suite d'une maladie intercurrente. L'histoii-etle ce petit malade est bien connue : elle a été tracée par M. le D'' Bergeron, dans une communication faite à la Société médicale des hôpitaux, en 1867. {Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Farts, t. IV, 1" série, année 1867, p. 157). M. Duchenne (de Boulogne) l'a reproduite dans son mémoire sur la paralysie musculaire pseudo-hypertropliique {Archives générales de médecine, n°^ de janvier 1868 et suivants, p. 19, ch. XII). Une Ijonne photographie en pied, annexée à la communication de M. Bergeron, montre le relief exagéré que présentaient la plupart des masses musculaires chez l'enfant en question, et fait particulièrement comprendre l'attitude caractéristique qu'il affectait dans la station verticale. (Voir aussi les fig. 3, 4 et 9 du mémoire de M. Duchenne.) Je ne puis que renvoyer, pour ce qui concerne le côté clinique, aux travaux que je viens de citer. Relativement à l'état de la moelle épinière, nos observations ont porté sur des coupes transversales, colorées par le carmin et préparées avec une grande habileté par M. Pierret. Ces coupes, d'ailleurs, ont été très multipliées et prises sur les points les plus divers des régions cervicale et dorsale de la moelle. Je dois faire remarquer, ici, que les muscles qui reçoivent leurs nerfs du renflement cervical étaient, pour la plupart, affectés à un haut degré, et que les deltoïdes, entre autres, offraient de la façon la plus accentuée les caractères de l'hypertrophie par substitution graisseuse. Si donc, dans ce cas, les lésions musculaires avaient été liées à des lésions spinales, celles-ci n'eussent pas manqué de se montrer très accentuées dans le renflement cervical de la moelle épinière.

Or, le résultat a été absolument négatif; partout, nous avons trouvé les faisceaux blancs antéro-latéraux et postérieurs dans un état d'intégrité parfaite; la substance grise, dont nous avons fait l'objet tout spécial de nos investigations, ne présentait aucune trace d'altération. Les cornes antérieures n'étaient ni atrophiées, ni déformées. La névroglie y avait sa transparence accoutumée et les cellules motrices, en nombre normal, n'offraient, dans les diverses parties qui les constituent, aucune déviation du type physiologique. Rappelons que les racines spinales, tant antérieures que postérieures, ont paru également parfaitement saines.

Après avoir reconnu que les altérations musculaires dans ce cas ne relevaient point de l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures ou des racines nerveuses, il importait de rechercher si elles ne devaient pas être rattachées à quelque lésion du grand sympathique ou des nerfs périphériques. Relativement au premier point, je ne puis donner aucun renseignement, le grand sympathique ne figurant pas parmi les pièces que j'ai eues à ma disposition. Pour ce qui concerne le second point, je dois déclarer, après avoir examiné avec soin divers fragments provenant des nerfs sciatiques, médians et radiaux, que ces nerfs m'ont paru offrir, dans toutes leurs parties, les apparences de l'état normal. Nous avons même rencontré, dans l'épaisseur des muscles affectés, plusieurs filets nerveux qui nous ont semblé également exempts d'altération.

PARALYSIE PSEUDO-lIYPERTI'.ul'HIQUE

pas passible des mômes objections, et il plaide absolument dans le même sens que celui de M. Cohnheim.

Tout récemment deux observateurs des plus compétents, MM. L. Clarkeet W. Gowers ont présenté, à la Société royale raédico-cliirurgicale de Londres, un fait qui, sous le rapport auatorao-pathologique, paraît être en contradiction formelle avec celui qui précède. {On a case of pseudo-hypertrophie muscular 2>aralysis. In Medico-chirur<jical Transactions, tome LVIl. London, 1874). Mais je ferai remarquer que, dans l'observation des auteurs anglais, les lésions spinales, trouvées à l'autopsie, et constituées surtout par des foyers de désintégration, n'occupaient que d'une façon tout à fait accessoire, pour ainsi dire accidentelle, celles des régions de la moelle (cornes grises antérieures et faisceaux radiculaires antérieurs) qui seules ont une influence directe sur la nutrition des muscles, de telle sorte que les lésions spinales, dans ce cas, me paraissent avoir été, en quelque sorte fortuites ; il ne me paraît pas, tout au moins, qu'elles aient pu être le point de départ des altérations prononcées du système musculaire.

Une observation, publiée il y a trois ans dans les Archiv der Heîlkunde {Beitrâge zur Kenntniss der Atrophia miiscidorum lipomatosa. Leipzig, 1871, p. 120), par M. O. Barth, tendrait, elle aussi, à faire rentrer la paralysie p)seudo-hypertrophique dans le groupe des myopathies spinales. L'autopsie, en effet, conduite avec le plus grand soin, met hors de doute l'existence de lésions spinales très accentuées; je ne crois pas cependant que ce fait ait, tant s'en faut, la signification qui lui a été prêtée. Il s'agit là d'un homme âgé de quarante-quatre ans environ, chez lequel, en 1867, trois ans avant la terminaison fatale, se manifestèrent, dans les membres inférieurs, les premiers symptômes de paralysie motrice. La paralysie s'aggrava progressivement et s'étendit aux membres supérieurs. Deux ans après le début, le malade était condamné à séjourner au lit, et il était privé de la plupart de ses mouvements. En même temps que progressait la paralysie des mouvements, des douleurs plus ou moins vives, et des fourmillements incommodes occupaient les membres; de plus, les muscles paralysés offraient une atrophie profonde et devenaient, sur certains points, le siège de conti-actions fibrillaires très accusées. En dernier lieu, les mouvements de la parole et ceux de la déglutition devinrent difficiles.

Pendant le cours des derniers mois, plusieurs des muscles atrophiés, en particulier les adducteurs du pouce et les muscles des mollets, subirent un accroissement de volume remarquable, bien que l'impuissance motrice persistât au même degré.

A l'autopsie, les muscles des membres présentèrent pour la plupart, à des degrés divers, les caractères de la substitution graisseuse.

Les faisceaux musculaires offraient : les uns, les altérations de l'atrophie simple, les autres en moins grand nombre, celles de la dégénération granulograisseuse. Il restait, d'ailleurs, en plusieurs points, dans l'intervalle de ces faisceaux, un certain degré d'hyperplasie consécutive. L'examen de la moelle epinière fournit des résultats intéressants : Les faisceaux latérairx étaient sclérosés, symétriquement, dans toute leur étendue en hauteur, depuis l'extrémité supérieure du renflement cervical, jusqu'à l'extrémité inférieure de la région lombaire.

Les cornes antérieures de la substance grise étaient manifestement atrophiées ; en outre, un bon nombre de grandes cellules nerveuses motrices présentaient une atrophie plus ou moins accusée et même beaucoup d'entre elles avaient disparu.

PARALYSIE PSEUDO-HYPBRTROPHIQUE

D'après ces observations, la paralysie pseudo-liypertrophique doit être considérée comme indépendante de toute lésion appréciable de la moelle épinière y j'ajouterai que, dans

On constata enfin qu'une g-rande quantité de tissu adipeux s'était accumulée sous ia peau des membres et à la surface de la plupart des viscères.

Il me paraît tout à fait illégitime de rapporter l'observation dont je viens de rappeler très brièvement les principaux traits au type classique de la paralysie pseudo-hypertrophique.

L'âge relativement avancé du sujet, l'existence de douleurs vives et de fourmillements dans les membres, les contractions fibrillaires, l'embarras de la parole et de la déglutition survenus à une certaine époque de la maladie, toutes ces circonstances protesteraient,, au besoin, contre une semblable assimilation. Elles se rattachent, au contraire, très naturellement au type morbide, sur lequel j'ai appelé l'attention dans les deux dernières leçons (p. 2iy à 242) et dans lequel, — ainsi que cela avait eu lieu dans l'observation de M. Barth, — - la sclérose symétrique des cordons latéraux se combine avec l'atrophie progressive des cellules nerveuses des cornes antérieures.

Sans doute, les lésions musculaires décrites dans le cas de M. 0. Barth, rappellent, à quelques égards, celles qu'on trouve uniformément signalées dans tous les cas de paralysie pseudo-hypertrophique jusqu'ici publiés ; mais cette circonstance ne suffirait pas à elle seule pour justifier un rapprochement nosographique. Je crois devoir, à ce propos, faire une remarque qui pourrait paraître banale, si le fait auquel elle s'applique n'avait pas été méconnu : c'est qu'aucune des lésions musculaires dont il s'agit n'appartient absolument en propre à la paralysie pseudo-hypertrophique, et ne saurait, par conséquent, suffire à la spécifier. Ainsi l'hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel, avec atrophie simple des fibres musculaires, peut se retrouver, par exemple, à la suite des lésions trauraatiques des nerfs (Mantegazza. Gasetta lomb., p. 181, 1867. — Erb. DeiUsch Archiv, t. IV, 1868), et dans quelques cas de paralysie infantile spéciale (Volkman, Samml.klin. Vortràge. Leipz., 1870. — Charcot et Joffroy. Archiv. de physiolog., t. III, 1870, p. 134). Quant à la substitution graisseuse avec ou sans accroissement de volume du muscle, elle peut se produire, à titre de complication éventuelle, encore dans la paralysie infantile (Laborde, thèse inaug., 1864; — Prévost. Soc. de biolo;/ie, 18G5, t. XVII, p. 215. — Charcot et JoftVoy. Loc. cit. — Vulpian. Arch. de physiol., t. III, 1870, p. 316. — W. Muller. Beitràge ziir paihol. Anat. der Hilckenmarks. Leipzig, 1870. Obs. ii), dans l'atrophie musculaire progressive, dans la paralysie spinale de l'adulte (Duchenne, de Boulogne, loc. cit.), et dans bien d'autres circonstances qu'il serait trop long d'énumérer. Il Qst à noter qu'en pareil cas, la^ substitution graisseuse des muscles paraît se rattacher quelquefois à une lipomatose généralisée qui s'accuse, en particulier, — le cas de M. Barth en oftVe un exemple, — par l'accumulation de tissu adipeux sous la peau et dans les cavités viscérales. Tout dernièrement, M. W. Muller (loc. ctt.) a insisté avec raison sur ce point. Mais je me sépare complètement de l'auteur que je viens de citer, lorsque, refusant toute autonomie à la paralysie pseudo-hypertrophique, il avance que tous les faits qui ont été — artificiellement, selon lui, — groupés sous ce nom, pourraient être ramenés par la critique, à l'une quelconque des formes de l'amyotrophie liée à l'atrophie des cellules nerveuses motrices. Rien, à mon sens, n'est moins justifiable que cette opinion, et le cas même qui fait l'objet principal de la présente note, suffirait à lui seul pour en démontrer l'inanité. (J-.M. C.)

2gg ANATOMIB PATHOLOGIQUE

le lait qui m'est personnel, les racines nerveuses, et aussi les nerfs périphériques, se sont montrés, comme celle-ci, tout à fait exempts d'altération. C'est donc dans le muscle lui-même qu'il faut chercher le point de départ des lésions d'où dérivent les symptômes observés pendant la vie.

Voici, concernant les altérations musculaires dans la paralysie pseudo-hypertrophique, quelques détails empruntés à mon travail {loc. cit.), et qui ne vous paraîtront pas, sans doute, dénués d'intérêt.

Ce qui frappe tout d'abord dans ceux des muscles ou 1 on peut étudier très exactement les premières phases du processus morbide, c'est que les minces lamelles du tissu conjonctif — dépendant du perimysium internun - qui, a l'état normal, séparent à peine les faisceaux musculaires primitifs et les laissent presque en contact réciproque, sont ici remplacées par d'épaisses travées dont le petit diamètre égale sur certains points celui des faisceaux musculaires, et même le dépasse {Fig. 28). Ces travées, ainsi qu'on peut s en convaincre, surtout par l'examen de coupes longitudinales dissociées, sont constituées par du tissu conjonctif de formation , récente, où les fibres lamineuses, dirigées surtout parallèlement au grand axe des faisceaux musculaires, sont entremêlées souvent avec des cellules embryo-plastiques en asse.

grand nombre. „, ^

L'interposition de cellules adipeuses entre ces fibrilles marque une phase nouvelle du processus {Fuj- 2h Les cellules sont discrètes d'abord, isolées et comnre perdues au milieu des faisceaux de fibrilles; mais leur no-obre s accroît sur certains points, dans de telles proportions que es ubstituent aux fibrilles, lesquelles finissent i»r disparait ecomplètement. Cette substitution graisseuse, ébauchée d ja, dis quelques endroits sur les muscles non hypertrophies, d en Îesque générale sur'ceux où l'augmentation de.

volume est très prononcée. Dans ce dernier cas, l'examen microscopique montre la majeure partie de la surface des coupes occupée par des cellules adipeuses^ presque partout

F'kj. 28. — Coupe transversale d'un muscle dans la paralysie pseudo-hypertrophique. (Phase intermédiaire entre la première et la seconde période du processus.) — I, 1, Ilots de tissu conjonctif. — M, M, Coupes des faisceaux musculaires. — G, G, Cellules adipeuses.

contig-uës, tassées les unes contre les autres et que la pression réciproque a rendues polyédriques. Çà et là, au sein du tissu adipeux, on rencontre des îlots composés de plusieurs faisceaux

Fig. 29. — Coupe longitudinale d'un muscle dans la paralysie pseiido-hypertrophique (deiixième période du processus morbide). Cellules adipeuses partout contiguës et que la pression réciproque a rendues polyédriques. — Faisceaux musculaires isolés, dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux. — Les faisceaux musculaires, même les plus grêles, ont conservé la striation en travers.

musculaires primitifs (de 2 à 8, 10, 12 au plus), enveloppés, de toutes parts par les fibrilles conjonctives (Flg. 28, I), soit des tractus fîbrillaires isolés, sans faisceaux musculaires 5 soit

Chabcot. Œuvres complètes, t. II. ,9

290 LÉSIOîsS DES .MUSCLES

enfin — et ce dernier cas est le plus rare, — des faisceaux musculaires isolés, dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux {Fig. 29).

En somme, la substitution graisseuse représente évidemment la phase ultime du processus morbide, et, a mesure qu'elle progresse, le tissu fibrillaire de formation nouvelle, ainsi que les faisceaux musculaires, tendent à disparaître

Pour ce qui est de ces derniers, l'altération qui aboutit à leiir complète disparition, s'accuse déjk dès la première période, alors que le tissu conjonctif interstitiel comm.ence à s'hyperplasier, en dehors de toute trace de substitution graisseuse. Elle consiste en une réduction de diamètre plus ou moins prononcée ; beaucoup de faisceaux sont tellement atrophiés qu'il faut user de la plus grande attention pour les dis-

1. Suivant Duchenne, de Boulogne [loc. cit., p. 603) — et Foster(T/ie Lancet May, 8, 1869, p. 630), l'hypertropliie apparente, constatée lors des phases ultimes de'la maladie, serait le fait de l'hyperplasie conjonctive. « C'est elle, dit-il qui produit l'augmentation de volume des muscles en raison directe de la quantité de tissu connectif et fibroïde interstitiel hyperplasié. » Cette opinion est fondée sur les résultats plusieurs fois obtenus par l'examen de parcelles musculaires extraites, pendant la vie, à l'aide de V emporte-pièce histoloqîoue- mais l'on peut se demander si, dans cette opération, les îlots du tissu conionctif ne sont pas entraînés de préférence par l'instrument qui saisirait, au contraire, beaucoup plus difficilement entre ses mors les agrégats de cellules adipeuses. Toujours est-il que, dans les cas où il s est agi de fragments de muscles atteints d'hypertrophie, extraits sur le vivant pari incision, ceux-ci ont présenté constamment, à un haut degré, les cai-acteres histologiques de la substitution graisseuse (Griesinger et Billroth, Heller et Zenker, Wernich. Voyez Seidel : Die Atrophia musculorum hpomatosa. Ien&, ISM). L'impression qui me reste,aprè8 l'examen.plusieurs fois répète, des pièces que j ai étudiées, c'est que l'hyperplasie du tissu conjonctif et l'atrophie des faisceaux musculaires marchent pour ainsi dire du même pas ; celle-ci se montrant d au tant plus générale et d'autant plus prononcée, quecelle-la est elle-même plus développée, de telle sorte que la production du tissu conjonctif serait en quelnue sorte proportionnelle à l'étendue des vides laissés par l'atrophie ou la Sarition des fibres musculaires. 11 est possible toutefois que l'hyperplasie conionctive prenne quelquefois le dessus et produise ainsi un certain degré d'hvpertrophie apparente. Mais j'ai peine à comprendre quelle puisse explifluer iamais l'accroissement de volume, souveut énorme, que présentent les masses musculaires à une certaine époque de la maladie, et je suis porte a Soire que la substitution du tissu adipeux joue ici le rôle prédominant.. (J.-M. C.)

AMYOTROPHIB d'oRIGINE SATURNINE 291

tinguer dans l'épaisseur du tissu conjonctif interstitiel, mais la majeure partie d'entre eux, ceux-là mêmes qui ont subi l'atrophie la plus profonde, conservent, jusqu'aux dernières limites de l'émaciation, la striation en travers la mieux accentuée. M la gaine du sarcolemme, ni les novaux qu'elle renferme ne présentent d'altération, et, quant à la substance musculaire, on n'y observe aucune trace de la dégénérescence granulo-graisseuse.

Vous ne pouvez manquer d'être frappés de l'analogie qui existe entre l'altération des muscles qui vient d'être décrite et celle qui, lorsqu'il s'agit des viscères, est désignée généralement sous le nom de cirrhose. Or, les lésions de la sclérose musculaire se voient dans des conditions très variées et elles peuvent, en particulier, se montrer accidentellement il est vrai, dans diverses formes d'amjotrophie spinale deut'éropathique. Seule, la circonstance que l'invasion du tissu adipeux se produit, à une certaine époque de la paralysie pseudohypertrophique, d'une manière fatale, au moins dans quelques muscles, me paraît constituer, dans l'espèce, un caractère vraiment distinctif ; si bien que la dénomination de paralysie myo-sclérosique, proposée par Duchenne (de Boulogne) ne devrait rigoureusement s'appliquer qu'aux premières périodes de la maladie, tandis que celles d'atropJiia musculorum Upo-

mtosa(Seidel),deZ^>om6^tosa^^^.^w^a'>^s(Hellerj,assezgénéralement usitées par les auteurs allemands, conviendraient seulement aux périodes avancées.

L'histoire de la paralysie pseudo-hypertrophique nous offre, vous le voyez, un exemple de myopathies généralisées, à marche progressive, se développant en dehors de toute inûuencedu système nerveux. Dans lesamyotrophies d'origine

292 ATUOPUIE NERVEUSE PUOaRESSIVB

saturnine, au contraire, l'amyotrophie paraît se produire en conséquence d'une lésion des nerfs périphériques. L'existence, en pareille circonstance, d'une altération des nerfs se rendant aux muscles paralysés etatrophiés, a été relevée pour la première fois, si je ne me trompe, par M. Lancereaux ^ Cette . même altération a été retrouvée chez une femme de mon service atteinte de paralysie saturnine par M. Gombault, mon interne, qui, de plus, a constaté dans ce même cas, a l'aide de procédés rigoureux d'investigation, l'absence de toute lésion spinale ^ Les résultats obtenus par M. Gombault, se trouvent confirmés de tous points dans une observation très intéressante, récemment publiée par M. C. WestphaP. L'atrophie musculaire saturnine semble donc faite, d'après cela, sur le même modèle que les am?/o^rop/wes partielles rhumatismales ou de cause traumatique, en ce sens qu'elle paraît dépendre, elle aussi, d'une lésion des nerfs périphériques, et ce rapprochement paraîtra d'autant plus légitime que, dans les deux cas, l'amyotrophie est marquée, vous le savez, par une diminution ou même une abolition plus ou moins rapide de la, contractilité faradique.

Quoiqu'il en soit, je ne sache pas qu'il existe, quant ài présent, en dehors du saturnisme, un exemple bien avéréd'amyotrophie généralisée, relevant d'une altération des nerfs; périphériques ^ je n'ignore pas que, sous le nom d'atrophie: nerveuse progressive, on a tracé la description d'une affectioni que caractériserait une amyotrophie à évolution progressive,. provenant d'une lésion des nerfs sans participation de lai moelle épinière ; je ne vois aucun motif qui permette de nierr a priori l'existence d'une telle affection ^ Mais je dois avouer

1. Lancereaux. - Société de Biologie, t. IV, 3° série, 1863-63, p. 75. 'j. Gombault. - In Archives de physiologie, t. ^ , 1»'3, P- "g-' p 3. C. Westphal. - Archiv.f. psychiatrie. IV Bd., .3" Heft. 18 <4 ^iirogres.

"Ï'mI'Sj et'S: Pierrot m'ont dernièrement communiqué chacun uu cas.