ATROPHIE PARTIELLE DU CERVEAU

phases de leur développement qui, chez les jeunes enfants, déterminent ce qu'on appelle V atrophie 'partielle du cerveau (Cotard, Thèse de Paris, 1868). La conséquence habituelle de ces altérations est, ainsi que l'ont depuis longtemps montré Bouchet et Cazauvielh, une hémiplégie incurable le plus souvent avec contracture (hémiplégie spasmodique de Heine). Mais il peut arriver en pareil cas, très exceptionnellement il est vrai, que l'hémiplégie fasse place, pour ainsi dire dès l'origine, à une hémichorée en tout semblable à celle que nous décrivions tout à l'heure. Une fois constituée, cette hémichorée persistera pendant toute la durée de la vie. Je suis à même de mettre sous vos yeux deux exemples de ce genre.

— R... est actuellement âgée de 18 ans. Placée peu après sa naissance à la campagne, elle aurait été sujette à des convulsions à partir de l'âge de 2 ans; toujours est-il que lorsqu'elle fut reprise par ses parents à 4 ans et demi, elle était paralysée des membres supérieur et inférieur du côté droit, et éprouvait de temps à autre des accès d'épilepsie. La santé générale était d'ailleurs très altérée et R... demeurait constamment assise ou couchée. Grâce aux soins qui lui furent prodigués, elle prit peu à peu des forces et devint même au bout de quelques mois capable de marcher et de se servir un peu de son bras droit. On s'aperçut dès ce moment que la main de ce côté, dans les mouvements volontaires, était agitée d'une sorte de tremblement-, mais les mouvements choréiformes survenant en dehors de tout acte volontaire se seraient surtout accusés à partir de sept ans. Ils n'ont pas cessé d'exister depuis cette époque. Je n'entrerai pas sur leur compte dans les détails. Ce serait reproduire de tout point la description présentée à propos de notre première malade. Je ferai ressortir seulement que, à l'inverse de ce

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qui a lieu dans la grande majorité des cas d'hémichorée posthémiplégique de l'adulte, l'hémianesthésie fait ici complètement défaut ^ Cette même particularité, c'est-à-dire l'absence d'anesthésie sur les membres atteints de chorée s'est présentée encore dans le fait suivant, qui est relatif d'ailleurs, comme le précédent, à l'hémiplégie des jeunes enfants^.

— G-r..., âgée de 29 ans, a éprouvé à l'âge de huit mois des convulsions qualifiées d'épileptiformes et suivies d'une hémiplégie du côté gauche. Elle n'a pas cessé depuis cette époque d'être sujette à des attaques d'épilepsie. Les membres du côté droit sont actuellement un peu plus faibles et plus grêles que ceux du côté opposé, mais ils ne sont ni contracturés ni anesthésiés. Ils se montrent sans cesse agités de mouvements choréiformes, auxquels la face ne paraît point participer, et qui sont exagérés par l'accompUssement des actes intentionnels.

J'en reviens actuellement au cas de Ronc... Les désordres moteurs que nous avons étudiés chez cette malade ne sont pas, tant s'en faut, un phénomène banal, dans l'histoire de l'hémorragie intra-encéphalique et du ramollissement partiel du cerveau. En effet, sur un nombre considérable de faits, relatifs à ces lésions, que j'ai recueillis a la Salpêtrière, depuis une douzaine d'années, j'ai observé l'hémichorée posthémiplégique 5 ou 6 fois au plus. Dans la règle, lorsque l'hémiplégie survient par la formation d'un foyer intracérébral d'hémorragie ou de ramollissement, la paralysie motrice, si le cas est favorable, s'atténue progressivement et disparaît complètement sans qu'à aucune époque les mou-

1. L'hémianesthésie permanente se produit quelquefois en conséquence de l'atrophie partielle du cerveau datant de la première enfance, j'ai rencontré récemment dans les infirmeries de la Salpêtrière, un exemple de ce genre.

2. Cette malade, comme la suivante, appartient au service de M. Delasiauve.

CONDITIONS ANATOMIQUES DE l'hÉMICHORÉB 367

vements choréiformes se soient montrés -, ou bien, si le cas est grave, la paralysie persiste telle quelle, avec ou sans accompagnement de conctracture permanente, tantôt complète, tantôt incomplète. Cette fois encore, — je parle, bien entendu, de la règle et je réserve le chapitre des anomalies, — les secousses choréiques font absolument défaut; seulement, si l'inertie motrice est incomplète, il peut se faire, principalement lorsqu'il y a un certain degré de contracture, que les mouvements intentionnels soient troublés par une sorte de trépidation dont je vous ai entretenus déjà tout à l'heure, et qui n'a rien de commun, je vous l'ai dit, avec les secousses couvulsiyes qu'on voit dans la chorée, se produire en dehors même de l'accomplissement des actes volontaires.

Quelles sont donc les conditions vraisemblablement très spéciales qui font que dans quelques cas exceptionnels d'hémorragie ou de ramollissement cérébral en foyer, l'hémiplégie, contrairement à la règle ordinaire, est, à un moment donné, remplacée par l'hémichorée ? Je ne saurais, quant a présent, répondre a cette question par une solution régulière. Voici cependant, à mon sens, dans quelle voie celle-ci pourrait être cherchée. Je pense que ces foyers d'hémorragie ou d'encéphalomalacie qui déterminent l'hémichorée, affectent dans l'encéphale un siège particulier, fixe, bien différent du siège très varié qu'occupent les foyers qui produisent l'hémiplégie vulgaire. Je fonde mon opinion principalement sur cette circonstance remarquable, déjà mise en relief, que Vhêmianesthésie cérébrale, c'est-k-dire avec participation de tous les sens spéciaux (vue et odorat compris), ce phénomène qui se montre si rarement lié à l'hémiplégie vulgaire, est, au contraire, un accompagnement, non pas obligatoire sans doute, mais très habituel au moins de l'hémichorée post-

368 CONDITIONS ANATOMIQUES DK l'uÉMICHORÉB

hémiplégique. Or, il paraît établi que cette forme particulière d'hémianesthésie relève de lésions localisées dans certains points, toujours les mêmes, des hémisphères cérébraux et dont le siège semble être aujourd'hui à peu près déterminé. Il est vraisemblable, déjk, d'après cela, que les éléments nerveux, faisceaux de fibres ou corpuscules ganglionnaires, dont la lésion est capable de produire l'hémichorée, confinent à ceux dont la destruction détermine l'hémianesthésie.

La nécroscopie, d'ailleurs, a déposé en faveur de cette hypothèse. Trois fois j'ai eu l'occasion de faire l'autopsie de sujets chez lesquels une hémichorée datant de plusieurs années avait succédé à une hémiplégie marquée par un début brusque apoplectique. Dans ces trois cas, l'hémianesthésie existait très prononcée, comme cela se voit chez notre malade Ronc... De plus, comme chez elle encore, mais cette fois sans doute par le fait d'une coïncidence toute fortuite, c'est le côté gauche qui se montrait affecté. Quoi qu'il en soit, la lésion révélée par l'autopsie consistait en des cicatrices ochreuses, vestiges non méconnaissables de l'existence antérieure de foyers hémorragiques. Les cicatrices en question occupaient dans l'hémisphère droit une région toujours la même, à peu de chose près, et voici l'indication des parties qu'elles intéressaient; ce sont constamment, c'est-à-dire dans tous les cas : 1° l'extrémité postérieure de la couche optique ; — 2° la partie la plus postérieure du noyau caudé. Il est noté expressément que les deux tiers ou les trois quarts antérieurs deces noyaux gris étaient restés parfaitement indemnes-, — 3° enfin, la partie la plus postérieure du pied de la couronnerayonnante.

Dans deux des cas seulement, un des tubercules quadrijumeaux, l'antérieur du côté correspondant au foyer ochreux, participait à l'altération.

Quelles sont, dans cette énumération, les lésions qui ont

CONDITIONS ANATOMIQUES DE l'hBMICHOIIÉR 369

déterminé l'hémichorée -, quelles sont celles, au contraire, d'oii il faut faire dériver l'hémianesthésie? Celle-ci, 'nous nous sommes eflbrcé de le montrer ailleurs, relève de l'altération des faisceaux les plus postérieurs du pied de la couronne rayonnante. L'altération de l'extrémité postérieure de la couche optique, celle de la queue du corps strié resteraient donc seules au compte de l'hémichorée, car on ne saurait invoquer la lésion non constante des tubercules quadrijumeaux. Mais, d'un côté, on a vu maintes fois la couche optique et le noyau lenticulaire, atteints dans leurs diverses parties, des lésions les plus diverses sans qu'il s'en soit suivi la moindre trace de mouvements choréiques. De telle sorte que, suivant toute apparence, ce ne sont pas là encore les organes qu'il faut incriminer dans la situation actuelle. Je crois plus vraisemblable, mais c'est là une pure hypothèse que je livre à vos méditations et à vos critiques, qu'à côté, en avant sans doute, des fibres qui, dans la couronne rayonnante, servent de voie aux impressions sensitives, il est des faisceaux de fibres douées de propriétés motrices particulières et dont l'altération déterminerait l'hémichorée. Une analyse anatomopatholog-ique délicate, guidée par la clinique, parviendra peutêtre quelque jour à circonscrire d'une façon exacte les rég-ions limitrophes qui correspondent à ces deux ordres de faisceaux.

A côté de l'hémichorée post-hémiplégique, il y a lieu de mentionner un état pathologique pour ainsi dire inverse, c'est-à-dire dans lequel des mouvements choréiformes, développés brusquement dans les membres d'un côté du corps, à la suite d'un choc apoplectique, font place bientôt à une hémiplégie plus ou moins complète. L'hémianesthésie accompagne habituellement cette sorte d'hémichorée qu'on pourrait appeler prœ-hémiplégique. Les cas de ce genre sont, je crois, assez rares i je n'en ai pas recueilli plus de trois exemples.

CiiAncoT. Œuvres complètes, t. II. 24

370 HÉMICIIORÉE PR^E-HKMIPLÉQIQUB

L'autopsie a été faite dans un seul de ces cas. Il s'agissait là d'un foyer d'hémorragie, du volume d'une petite noix, qui distendait, dans sa moitié postérieure, la couche optique. La malade avait succombé trois semaines environ après l'invasion des symptômes apoplectiques. Une hémiplégie complète, absolue, avait remplacé l'hémichorée trois jours après le début. D'après ce qui a été dit plus haut, ce n'est évidemment pas en désorganisant une partie de la couche optique que l'hémorragie a produit ici, soit l'hémichorée, soit l'hémianesthésie. Ces deux ordres de symptômes doivent être, vraisemblablement, rattachés l'un et l'autre aux effets de la compression qu'avaient subie la capsule interne et le pied de la couronne rayonnante, au voisinage immédiat du foyer.

L'hémichorée, accompagnée ou non d'hémianesthésie, peut se produire encore, non plus brusquement, mais au contraire d'une façon lente et progressive et sans être nécessairement précédée ou suivie d'hémiplégie, en conséquence du développement de certaines néoplasies dans la profondeur d'un hémisphère. Les faits de ce genre se rencontrent assez fréquemment et j'en ai cité dans le temps plusieurs exemples remarquables. Il est on ne peut plus probable que les produits morbides qui déterminent de semblables effets reconnaissent une localisation analogue cà celle que nous essayions de déterminer tout à l'heure, à propos des foyers hémorragiques ; mais nous ne possédons encore à cet égard aucune donnée positive. Ce sera pour l'avenir un intéressant sujet de recherches. La malade que je vais actuellement faire passer sous vos yeux appartient évidemment à la catégorie des cas que je viens de signaler.

Elle est âgée de 60 ans environ. Elle souffre depuis une quinzaine d'années de douleurs vagues occupant toute l'étendue du membre supérieur droit. Depuis 1869, elle est devenue sujette à des crises épileptiformes assez mal déter-

CHORÉES SYMPTOMATIQUES : CIIORÉE MINOR 371

minées, et, vers la même époque, un tremblement choréi forme s'est emparé de ce même membre supérieur droit. Le tremblement en question est pour ainsi dire permanent ; il s'exagère manifestement dans les mouvements intentionnels, mais il subsiste en dehors de toute action volontaire. Il se rapproche d'ailleurs beaucoup plus par l'ensemble de ses caractères des ag-itations de la chorée que du tremblement propre à la paralysie agitante ou du tremblement sénile. J'ajouterai qu'une hémianesthésie totale avec participation des sens spéciaux a pu être observée chez cette malade pendant toute la durée de l'année dernière. Elle occupait le côté droit du corps : à l'heure qu'il est, la sensibilité spéciale paraît s'être partout rétablie, et quant à la sensibilité générale, elle est redevenue à peu près normale à la face, au tronc et au membre inférieur du côté droit. Seul le membre supérieur droit, siège des mouvements choréiformes, offre encore sur toute son étendue un affaiblissement très marqué de la sensibilité tactile.

En terminant, je ferai ressortir une fois de plus les analogies, au moins extérieures, qui rattachent les chorées symptomatiques, liées à une lésion grossière de l'encéphale, de la chorée ordinaire. Celle-ci peut, comme celles-là, rester temporairement au moins limitée à un côté du corps : elle s'accompagne souvent d'hémianesthésie -, elle peut être précédée ou suivie d'hémiplégie, etc., etc.; en somme, la différence qui sépare ces deux ordres d'affections si radicalement distinctes au point de vue nosographique est bien plutôt peut-être rlans ce qu'on est convenu d'appeler la nature de la maladie aue dans le siège anatomique. Si ce dernier, pour ce qui îoncerne les chorées symptomatiques, était un jour déterminé avec précision, on connaîtrait au moins l'une des "égions de l'encéphale où devraient être cherchées les altéralions délicates d'où dérivent les symptômes de la chorée 'ulgaire.

YOGTIÈME LEÇON

De l'épilepsie partielle d'origine syphilitique.

Sommaire. — Épilepsie partielle ou hémiplégique. — Ses rapports avec la syphilis cérébrale. - Considérations historiques. — Description d'un cas d'épilepsie partielle d'origine syphilitique. -Caractères et siège particuher de la céphalalgie. — Nécessité d'une intervention thérapeutique énergique.

Modes de début des accidents convulsifs. — Nouveaux exemples à l'appui. - Succession des accès. — Apparition de la contracture permanente.

Relations re la céphalalgie et la région motrice du cei-veau. Lésions : Pachyméningite gomraeuse. — Siège probable de ces lésions. Traitement mixte à interruptions.

Messieurs,

-L' Épilepsie partielle ou hémiplégique dont je m'efforçais tout récemment de vous faire saisir les principaux caractères et les principales variétés symptomatiques en me fondant sur • les descriptions de Bravais S sur celles plus récentes du.i Dr H. Jakson (de Londres) et aussi sur mes propres observa-tions, est une des manifestations les plus fréquentes de la» Syphilis cérébrale. C'est là un fait, on peut le dire, hautement reconnu et proclamé aujourd'hui, parmi nos confrères^ anglais, ainsi qu'en témoignent, entre autres, les écrits de. R. B. Todd, ceux de MM. Jalcson, B-.oadhent, T. Buzzard'-,.

i. ^^^B.. t. B..ard. - As,ec. ,t

syphililic nervous qifeclions . Loudon, 18<4.

CONSIDÉRATIONS HISTORIQUBS 373

et quelques autres. Par contre, en France, si je ne me trompe, il n'a pas encore été remarqué autant qu'il mérite de l'être en raison de son intérêt, pratique, malgré qu'un médecin des plus compétents en ces matières, M. le D-" A. Fournier, se soit attaché, l'an passé, à en vulgariser la connaissance dans un travail que je ne saurais trop recommander à vos méditations.

Aussi trouverez-vous opportun, je l'espère, que j'arrête un instant votre attention sur un sujet encore insuffisamment étudié peut-être, en vous présentant l'exposé sommaire d'un certain nombre d'exemples assez réguliers d'épilepsie partielle d'origine syphilitique qu'il m'a été donné d'observer dans ces derniers temps. Dans le cours de mon exposé, je rechercherai, chemin faisant, l'occasion de vous faire toucher du doigt certaines particularités qu'offre souvent cette forme clinique de la syphilis cérébrale. Mais j'aurai surtout à cœur de mettre en relief qu'en pareille circonstance, l'administration opportune des agents appropriés, lorsqu'elle est conduite résolument — j'allais dire audacieusement, — suivant une certaine méthode, peut triompher quelquefois très rapidement, de tous les obstacles et amener une guérison durable dans des cas même où les mêmes agents administrés d'après d'autres principes, plus timidement tout au moins, auraient complètement échoué.

Le 13 décembre 1874 J'ai été appelé par M. le D"" Malhéné auprès de M. X..., âgé de 42 ans, atteint d'accidents cérébraux graves et confiné par ce fait dans sa chambre, depuis plusieurs mois. — Dans son récit, M. X... fait remonter la

/r,î." l'épilepsie syphilitique tertiaire, leçon professée par A. Fournier (Clinique de Louicine), Paris, 1876.

374 PAIT CLINIQUE

maladie actuelle au mois de juillet de cette même année : employé dans une maison de banque, il était un certain jour assis comme d'habitude devant son bureau, occupé à écrire lorsque tout à coup, sans avoir remarqué de phénomènes précurseurs immédiats, il sentit, non sans effroi, son membre inférieur droit agité de secousses eonvulsives rythmiques, précipitées, très énergiques. Cette sorte de trépidation dura peut-être quelques secondes, puis le membre inférieur rigide se souleva tout d'une pièce, et presque aussitôt après M. X... tomba à terre sans connaissance. Il ne reprit ses sens qu'au bout d'une heure environ et il ne sait rien de ce qui s'est passé pendant ce temps-là. Dès le lendemain, il put retourner à ses affaires, et aucun accident nouveau ne s'était présenté quand, un jour, en septembre, au moment où il descendait d'omnibus, il tomba sur le pavé privé de connaissance, après avoir éprouvé, comme la première fois, pendant quelques secondes cette même trépidation avec rigidité du membre, inférieur droit, signalée déjà plus haut. Un léger affaiblissement parétique des membres du côté droit, une notable confusion dans les idées, un certain degré d'obnibulation dans les idées, tels ont été les symptômes qui ont suivi cette seconde attaque et ont persisté après elle. A partir de cette époque, M. X... suspendit ses affaires, et il ne sortit plus guère de chez lui qu'à de rares intervalles, principalement parce qu'il craignait toujours d'être repris, dans la rue, de nouveaux accidents.

Vers le milieu du mois de novembre, sans cause appréciable, sans avertissement aucun, éclata un troisième accès; cette fois la durée des phénomènes de Vaur.a motrice a été plus longue etle malade, avant de perdre connaissance, eut le temps de reconnaître que les secousses eonvulsives rythmiques ainsi que la rigidité, après avoir occupé le membre inférieur droit et sans l'abandonner, avaient envahi rapidement

le membre supérieur du même côté. Une personne présente en ce moment raconte qu'ensuite la tête s'est portée vers l'épaule droite en même temps que le côté droit de la face était grimaçant 5 puis les convulsions s'étendirent au corps tout entier, prédominant cependant toujours sur le côté droit et, après leur cessation, survint le sommeil stertoreux. Il est certain que, durant l'accès, M. X... ne s'est pas mordu la langue et n'a pas uriné sous lui. Sans qu'il eût repris connaissance, plusieurs attaques se produisirent, sur tous les points semblables à la première, de manière à constituer un état de mal dont la durée a été de trois heures environ. Les phénomènes consécutifs, déjà signalés à propos de la crise du mois de septembre, n'ont fait que s'accentuer davantage à la suite de celle dont il vient d'être question- il s'y est joint pendant quelques jours un certain degré d'embarras de la parole et d'amnésie verbale, un sentiment d'engourdissement dans la joue du côté droit, au voisinage de la commissure labiale, mais ces derniers symptômes ont été tout à fait passagers \ ils s'étaient complètement dissipés, lorsque je vis M. X...

Après avoir vérifié l'existence qui m'avait été annoncée d' un affaiblissement d'ailleurs léger, des membres du côté droit, je reconnus qu'ils n'étaient le siège d'aucune sensation de fourmillement et qu'ils ne présentaient pas de traces d'anesthésie • je constatai enfin que la vision n'était nullement troublée.

En écoutant le récit de M. X..., j'avais été tout naturellement conduit à soupçonner que, chez lui, la syphilis pouvait être enjeu et je procédai immédiatement à l'examen des diverses parties du corps accessibles à l'œil, espérant y rencontrer les vestiges de l'une quelconque des manifestations tardives de cette maladie. Le résultat de cette investigation fut absolument négatif. Il n'en a pas été de même de l'étude 4es antécédents qui, elle, au contraire, me permit de re-