MARCHE DE LA MALADIE

doit noter cependant que depuis huit ans environ, les membres inférieurs étaient le siège de phénomènes singuliers. Il s'agit de véritables accès de douleurs s'accompagnant de secousses musculaires violentes. Ces accès survenaient de préférence pendant le séjour au lit, mais ils pouvaient se produire aussi pendant la marche, et ils étaient assez violents pour faire exécuter à la malade des mouvements singuliers (révérences, saluts, etc.). On les calmait par l'application d'eau froide sur les membres inférieurs.

État actuel, mai 1869, 7 ans après le début de la maladie. L'atrophie a envahi les deux mains, les deux bras, les deux épaules, surtout l'épaule droite, ainsi que les muscles des fosses sus et sous-épineuses. On ne constate de mouvements fibrillaires ni aux avant-bras, ni aux bras, mais ils existent d'une façon très nette à l'épaule droite où ils sont déterminés par le choc le plus léger ; on les remarque également dans presque toute la partie supérieure du dos. Les membres inférieurs sont parfaitement intacts; la malade se; promène toute la journée. Rien à noter du côté de la face, de la langue, du larynx. De temps en temps, légers accès de dyspnée, mais sans caractère immédiatement menaçant. Il y a un an environ, la malade a éprouvé des douleurs au cou, sur les côtés de la colonne vertébrale, dans les masses latérales. Aujourd'hui, ces douleurs ont disparu, mais de semblables sont survenues dans le côté gauche du cou. De plus, depuis quelque temps, la malade éprouve des fourmillements et des engourdissements dans les deux bras.

1872. — La malade fut soumise pendant six mois environ au traitement par les courants continus (courant descendant), mais s'il y eut une amélioration, elle n'a pas été durable. L'atrophie, tout en faisant des progrès aux membres supérieurs et au tronc, n'avait pas envahi d'une façon appréciable les membres inférieurs dont les fonctions s'exécutaient librement. Cependant la malade accusait toujours l'existence de douleurs survenant par accès au niveau du cou, du dos, des membres inférieurs et on constatait directement que la pression sur les apophyses épineuses était douloureuse tout le long de la colonne vertébrale.

De 1872 à 1875, l'état de la malade demeura sensiblement le même. A plusieurs reprises, elle fut présentée aux personnes qui assistaient aux cours de la Salpêtrière, comme un exemple d'atrophie musculaire spinale protopathique. Ce diagnostic était fondé sur les principaux caractères suivants : malgré la réduction de volume coQsidérable qu'avaient subie les masses muscu-

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lairesaux membres supérieurs, ceux-ci n'étaient pas atteints en réalité d'une paralysie véritable. Certains mouvements partiels étaient possibles, en particulier le mouvement d'élévation du moignon de l'épaule. Grâce à ces mouvements, la malade pouvait encore dans une certaine mesure se servir des mains. Au moyen de certains artifices, elle pouvait encore faire tourner le pêne d'une serrure, ouvrir un tiroir, soulever une chaise ou tout au moins la traîner où bon lui semblait. Dans leur ensemble les membres supérieurs étaient flasques, pendant habituellement le long du corps, exempts de rigidité articulaire. Seuls, les doigts étaient fléchis dans la paume de la main sans qu'il fiit actuellement possible de les étendre. Les membres inférieurs étaient absolument indemnes; les masses musculaires y étaient volumineuses, la malade marchait facilement et faisait même sans trop de fatigue des courses assez longues en dehors delà Salpêtrière.

1875. — L'atrophie des muscles est extrêmement prononcée dans les parties supérieures du corps. Elle porte à peu près également sur les deux membres. Les deltoïdes, les muscles pectoraux, sont presque complètement détruits ; les espaces intercostaux sont profondément excavés ; il en est de même des régions sus et sous-épineuses ; dans toutes les parties supérieures du corps, le squelette se dessine et paraît immédiatement placé sous la peau. La tête n'étant plus soutenue par les muscles de la nuque tombe en avant et demeure habituellement fléchie sur la poitrine. Il résulte de cette attitude une certaine gêne vraisemblablement toute mécanique de la déglutition qui ne peut s'effectuer que très difficilement dans la position assise, et la malade doit manger debout. La colonne dorso-lombaire est fortement incurvée en avant et les bras qui sont toujours flasques, pendent d'habitude en arrière de la poitrine.

Cependant les membres inférieurs sont volumineux, la marche est toujours assez facile. La gêne de la respiration est devenue très grande; la parole est entrecoupée, haletante, la voix un peu voilée ; toutefois, l'articulation des sons est parfaitement nette • la langue a conservé son volume normal et la liberté de tous ses mouvements. Les troubles du coté de la parole doivent donc être attribués à la gêne delà respiration qui est notablement augmentée par les efforts et la marche. La malade ne peut monter un escalier sans avoir immédiatement des palpitations. Le pouls n'a pas été compté en 1875; en 1873, il était calme et régulier. La semibiltte cutanée est normale. La pression sur les masses musculaires ne détermine pas de douleurs, ^intelligence est parfaitement conservée.

LÉSIONS MACROSCOPIQUES

Pendant les deux derniers mois, l'afifaiblissement général fait des progrès rapides ; l'appétit se perd complètement, il survient des vomissements, une leucorrhée abondante, enfin de l'œdème des pieds et des mains. En même temps, la respiration devient de plus en plus embarrassée. Cependant, malgré cet état de liaiblesse extrême, la malade continue à marcher quelque peu, et la veille de sa mort elle peut encore se rendre à la consultation de l'infirmerie.

Le 18 mai, il lui fut impossible de quitter le soir son dortoir pour se rendre à l'église comme elle en avait l'habitude. Pendant la nuit, on la vit quitter son lit pour aller s'asseoir dans son fauteuil; comme elle demeurait là depuis assez longtemps sans faire aucun mouvement, ses voisines appelèrent ; on s'approcha de la malade, on la trouva immobile, d'une pâleur extrême, ayant à peu près tout à fait perdu connaissance. On la remit dans son lit où elle ne tarda pas à mourir.

Autopsie le 19 mai. — Système nerveux. Le cerveau et le cervelet ne sont le siège d'aucune lésion. Il en est de même de la protubérance et du bulbe rachidien. Les racines des nerfs bulbaires sont de volume normal et ont la coloration blanche habituelle.

Moelle épinière. Les racines antérieures sont rougeâtres, transparentes, manifestement atrophiées. Leur couleur tranche sur la coloration franchement blanche des racines postérieures qui paraissent saines. Cet état des racines antérieures se rencontre seulement au niveau des régions cervicale et dorsale. Il cesse à peu près entièrement au niveau de la première paire lombaire. Le cordon médullaire lui-même ne présente à sa surface aucune coloration grise, son tissu n'est ni ramolli, ni induré, il n'y a pas d'épaississement manifeste des méninges. Sur une coupe transversale pratiquée à la région cervicale, on remarque l'aspect gélatineux des cornes antérieures et l'absence complète de toute teinte grise au niveau des cordons latéraux.

Muscles. D'une façon générale, les muscles malades sont décolorés; ils ont pris la teinte jaune feuille-morte et ont subi une réduction de volume plus ou moins considérable; on ne rencontre nulle part de substitution adipeuse notable. Da reste, ils ne sont pas tous atteints au même degré et on peut même en rencontrer qui, comme le trapèze, ne sont atrophiés que partiellement. . ,

Membre supérieur droit. — Le deltoïde est jaune et considérablement aminci. — Au bras, le triceps a seul conservé un volume et une coloration qui se rapprochent de l'état normal ; tous les