‹ Œuvres complètes de J.M. Charcot [electronic resource]Chapitre 178 sur 213 · LÉSIONS DE LA MOELLE ÉPINIÈUE · texte numérisé non relu

LÉSIONS DE LA MOELLE ÉPINIÈUE

rativement aux antérieures; on n'y a rencontré aucune trace d'altération des tubes nerveux.

c) Nerfs crâniens. Le facial et l'hypoglosse, examinés à l'état frais, en divers points de leur trajet, ont présenté, le dernier surtout, les lésions comparables à celles qui ont été signalées à propos des racines spinales antérieures. Seulement, le nombre des tubes nerveux restés sains y était relativement beaucoup plus grand. Le lingual et le pneumogastrique ont été l'objet d'un examen spécial ; ils n'ont paru ofiFrir aucune altération.

d) Nerfs rachidiens. Les deux nerfs phréniques (celui du côté droit principalement) nous ont paru renfermer un certain nombre de tubes nerveux atrophiés à divers degrés. Des altérations analogues ont été observées sur le médian et sur le cubital examinés à l'avant-bras ; sur ces derniers nerfs, quelques tubes nerveux atrophiés présentaient, d'une manière évidente, la dégénération granuleuse. L'examen du grand sympathique au cou et des ganglions inférieurs n'a fourni aucun résultat décisif.

e) Moelle épiniere. Examen a V état frais de la partie ramollie. On sait qu'immédiatement au-dessus du renflement lombaire la moelle présentait, dans une certaine étendue, une diffluence remarquable ; des fragments de tissu nerveux, provenant de ce point ramolli, ont été portés sous le microscope immédiatement après l'autopsie , les tubes nerveux offraient les caractères de l'état normal ; on ne rencontrait dans les intervalles qu'ils laissaient entre eux, ni corps granuleux, ni granulations graisseuses. Les gaines vasculaires ne renfermaient pas non plus d'éléments granuleux.

Ce résultat négatif doit porter à penser ou bien que le ramollissement était de date toute récente, ou bien qu'il a été produit artificiellement.

Examen de préparations ditrcies par l'acide chromique et colorées par le carmin. Région cervicale. L'examen des coupes transversales minces pratiqué à diverses hauteurs, fait reconnaître des altérations qui portent les unes sur les faisceaux antéro-latéraux de la moelle, les autres sur la substance grise, en particulier sur les cornes antérieures et qui se montrent à peu près les mêmes dans toute l'étendue de la région .

Sur tous les points des cordons antéro-latéraux, les cloisons de tissu conjonctif ont pris une importance considérable; elles se sont notablement épaissies, et il semble qu'elles se sont multipliées. Dans les espaces qu'elles circonscrivent en s'anastomosant et s'entre-croisant, on reconnaît aisément les surfaces de section de tubes nerveux, lesquels, au niveau des faisceaux an-

térieurs et sur la partie antérieure des faisceaux latéraux, ont conservé à peu de chose près leur diamètre normal. Mais, sur un point qui correspond à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux et dans toute l'étendue d'une région qui, en dedans, confine aux cornes postérieures tandis qu'eu dehors, elle s'étend presque jusqu'à la couche corticale: la gangue conjonctive est devenue tout à fait prédominante. Les tubes nerveux, ayant conservé leur diamètre normal, sont là devenus très rares; la plupart des tubes sont atrophiés à divers degrés, et il en est un grand nombre qui ne sont plus représentés que par le cylindre d'axe. Lorsque les coupes sont examinées à un faible grossissement, les points où prédomine ainsi l'altération scléreuse des cordons latéraux se montrent sous forme de deux petites plaques rouges, transparentes, irrégulièrement arrondies, placées symétriquement vers la partie la plus postérieure de ces cordons, immédiatement en dehors des cornes grises postérieures. Les faisceaux blancs postérieurs ne présentent aucune altération.

Dans l'examen de la substance grise, le haut degré d'atrophie qu'ont subi, dans les cornes antérieures, la plupart des cellules aerveuses, frappe tout d'abord; il est évident, en outre, qu'un îertain nombre de ces cellules ont disparu sans laisser de traces. :)e sont surtout les cellules du groupe interne ou antérieur qui )nt subi les altérations les plus profondes; là, toutes les cellules lui ont persisté sont plus ou moins atrophiées, tandis que dans e groupe externe on en rencontre sur la plupart des préparaions, 1, 2, 3 et même parfois 4, qui ont conservé, à peu près, les limensions et tous les autres caractères de l'état sain. Parmi les ellules atrophiées, les unes bien que 6 ou 7 fois plus petites que [ans l'état normal, ont cependant conservé leur forme étoilée eurs prolongements et possèdent encore un noyau et un nucléole

istincts. Les autres ne sont plus représentées que par de petites aasses irrégulièrement anguleuses, sans prolongements, jaunes •rillantes, d'aspect vitreux, et, en pareil cas, le noyau, en généal, n'est plus distinct. Toutes ces altérations peuvent être appréiées d'une manière rigoureuse, lorsque les parties malades sont emparées aux parties correspondantes sur des coupes de moelle revenant des sujets sains. Nous avons pris pour terme de comaraison de très belles préparations de moelle saine que nous avons à l'obligeance de M. Lockhart-Clarke.

La gangue conjonctive des cornes antérieures se présentait ms l'aspect d'une masse finement grenue, nous n'avons pas smarqué que les noyaux de la névroglie y fussent plus abonants que dans l'état normal; il n'en était pas de même aux

commissures antérieures et postérieures : là, les noyaux nous ont paru nombreux, surtout au voisinage du canal central. Ce dernier était complètement oblitéré par un amas de cellules épithéliales.

Dans l'épaisseur delà commissure, comme dans les cornes antérieures, les vaisseaux présentaient dos parois manifestement épaissies, couvertes parfois de nombreux noyaux. — Les cornes postérieures de la substance j^rise nous ont paru offrir toutes les conditions de l'état sain.

Région dorsale. L'examen n'a pu porter que sur les 2/.3 supérieurs de cette région. La sclérose des faisceaux latéraux se montrait à toutes les hauteurs, au moins aussi prononcée qu'à la région cervicale : comme dans celle-ci, bien qu'à un degré moindre, les cellules des cornes antérieures étaient atrophiées, réduites à un, petit nombre.

Région lombaire. L'altération scléreuse symétrique des cordons latéraux est encore ici très nettement accusée, mais moins étendue toutefois que dans les autres régions de la moelle ; elle occupe d'ailleurs le même siège. Les cellules des cornes antérieures sont presque en nombre normal ; elles offrent pour la plupart, les dimensions de l'état sain. Quelques-unes seulement présentent des lésions atrophiques bien caractérisées.

Région du bulbe. — Coupes faites au-dessus du calamus. — A l'aide de coupes transversales faites à diverses hauteurs de la région des olives et au-dessous, nous avons pu constater, de la manière la plus nette, que les cellules des noyaux d'origine de Vhypoglosse, dans toute l'étendue de ces noyaux, sont pour la plupart profondément altérées, atrophiées ou même complètement détruites. Cette altération rappelait exactement celle qui a été signalée à propos des cellules des cornes antérieures de la moelle, aux régions cervicale et dorsale. Nous avons pris pour point de comparaison, dans cette partie de notre étude, de très belles coupes provenant de bulbes sains, préparées par M. L. Clarke. Nous avons utilisé aussi les planches encore inédites de V Iconographie photographique de M. Duchenne (de Boulogne), relatives à la structure du bulbe. Or, sur des coupes de Clarke, faites à 1/2 centimètre environ au-dessus du bec du calamus scriptoriits et représentant l'état normal, on pouvait compter dans le noyau de l'hypoglosse, qui dans cette région est volumineux et bien limité de toutes parts, de 40 à 50 grandes cellules tripolaires ou quadripolaii'es ; par contre, sur les coupes provenant de notre malade et montrant la même région, on ne pouvait reconnaître que 3 ou 4, au plus, de ces cellules qui fussent

LÉSIONS DES NEKFS BULBAIRES 453

à peu près intactes; les autres avaient totalement disparu pour la plupart.

Quelques-unes, considérablement atrophiées, pouvaient se retrouver encore à l'aide de forts grossissements; d'autres n'étaient plus représentées que par de petites masses irrégulières d'un jaune ocreux, brillantes et dépourvues de prolongements!

On pouvait remarquer, en outre, que les tractus délicats (probablement des prolongements de cellules) qui, dans l'état normal se croisent et s'entre-croisent en mille directions dans l'intervalle des cellules, s'étaient ici complètement effacés; et l'on ne trouvait plus entre les cellules qu'une masse amorphe, finement grenue; enfin le noyau de l'hypoglosse, considéré dans son ensemble, paraissait avoir perdu ses contours arrondis; il présentait une forme ovalaire transversalement et s'était évidemment amoindri dans tous les sens.

Sur les mêmes coupes, on pouvait reconnaître, immédiatement en dehors du noyau de l'hypoglosse, le petit groupe de cellules que Clarke rattache aux origines inférieures du facial • toutes ces cellules étaient saines et nous ont paru en nombre normal.

Plus en dehors encore, on rencontrait le noyau d'origine du pneumogastrique. La plupart des cellules du groupe étaient intactes; un petit nombre seulement d'entre elles (7 ou 8 pour chaque noyau et pour chaque préparation), les plus antérieures présentaient la dégénération jaune à un degré très prononcé ou bien elles avaient subi une pigmentation noire très remarquable.

Coupes pratique'es au niveau du bec du calamus. — En avant et de chaque côté du canal central, on retrouve les noyaux de l'hypoglosse. Là encore, les cellules sont atrophiées ou dégénérées. En arrière et de chaque côté du canal, on peut étudier les noyaux du spinal; ils présentent tous les deux quelques cellules qui ont subi la dégéuération jaune ou la pigmentation noire et qui sont en même temps déformées. Les autres cellules de ces noyaux sont normales.

Coupe faite au-dessus des olives. — Les noyaux d'origine du facial, du moteur oculaire externe et de l'auditif nous ont paru présenter tous les caractères de l'état normal.

Obsbrvatioin II.

Sclérose symétrique des cordons latéraux de la moelle et des py. ramides antérieures dans le bulbe. — Atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle. — Atrophie musculaire -progressive. — Paralysie glosso-laryngée.

Elisabeth P..., 58 ans, est entrée le 11 juillet 1871, à l'infirmerie de la Salpêtrière (service de M, Charcot).

Renseignements fournis par son fils. L'affection dont elle est atteinte ne paraît pas avoir débuté brusquement. — Au mois de juin dernier, P... marchait encore, bien qu'avec une certaine difficulté. Déjà sa main gauche ne pouvait lui servir et était tenue rapprochée du corps. Elle se plaignait aussi de voir depuis quelque temps sa main droite s'affaiblir, ce qui la gênait pour manger. Elle avait également un léger embarras de la parole, mais la déglutition s'effectuait facilement.

État actuel, 29 septembre 1871. La physionomie est hébétée; la bouche toujours grande ouverte laisse constamment écouler la salive. Il semble que tous les muscles de la face soient dans un état de contracture permanente^ qui s'exagère encore lorsque la malade vient à rire ou à pleurer : l'espèce de grimace qui se produit alors ne s'efface qu'avec une lenteur extrême.

Les mouvements de l'orbiculaire des lèvres sont notablement gênés. Celles-ci ne peuvent arriver au contact dans l'action de siffler ou de souffler. Elle souffle une bougie la bouche à demi ouverte 5 elle réussit à l'éteindre même lorsqu'elle est placée à une certaine distance de sa bouche. — Le mouvement de diduction des mâchoires paraît impossible. — La contraction des muscles masticateurs est peu énergique, aussi ne parvient-elle à broyer que les aliments de consistance molle.

L'articulation des mots est abolie; les efforts de la malade n'aboutissent qu'à la production d'une sorte de grognements tout à fait incompréhensibles. — L'intelligence est cependant conservée dans une certaine mesure, et la malade semble comprendre toutes les questions qu'on lui adresse.

La langue est atteinte d'une impuissance motrice à peu près absolue en même temps qu'elle présente les caractères d'une atrophie déjà très prononcée. Petite, ratatinée, agitée de mouvements fibrillaires, creusée de sillons et recouverte habituellement d'un enduit noirâtre, elle demeure collée au plancher inférieur de la bouche, et c'est à peine si elle peut être portée en

Page 1