SUBSTANCE GRISE DE LA MOELLE

individualités du groupe et c'est là, de plus, leur caractère clinique le plus saillant.

D'un autre côté, les affections musculaires dont il s'agit paraissent devoir être rattachées toujours à une altération qui occupe d'une manière prédominante, sinon exclusive, certains éléments bien déterminés de la substance grise, à savoir : Vappareil des cellules nerveuses dites motrices, lesquelles, comme vous le savez, ont pour siège les cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière.

Avant d'entrer dans l'étude particulière des diverses affections qui constituent ce groupe, permettez-moi de vous présenter quelques détails préliminaires, propres à mettre en relief les caractères généraux que je veux indiquer d'une façon tout à fait sommaire.

Bien qu'elle occupe, dans la moelle épinière, un espace relativement restreint, la substance grise centrale est cependant, au point de vue physiologique, la partie la plus importante du centre spinal. Qu'il mo suffise de vous rappeler que ce cordon central de substance grise est un lieu de passage obligé pour la transmission des impressions sensitives, que les impulsions motrices volontaires et réflexes doivent nécessairement, elles aussi, passer par la substance grise, — de telle sorte que, si cette voie était coupée, l'accomplissement de toutes ces fonctions serait du même coup rendu impossible. Mais il semble aujourd'hui démontré que toutes les parties de la substance grise ne sont pas indistinctement affectées à l'exécution de ces diverses fonctions. Dans cet espace si limité, je le répète, si circonscrit, qu'occupe la substance grise au centre de la moelle épinière, il y a lieu d'établir plusieurs régions, plusieurs départements bien distincts. C'est ainsi, par exemple, que M. Brown-Séquard, suivi en cela par M. Schiff, sépare physiologiquement, d'une façon très nette, ce qu'il appelle la substance grise centrale et les cornes de substance

grise. La première aurait seule (avec les cornes postérieures, du moins pour une part), un rôle sérieux dans la transmission des impressions sensitives. Quant aux cornes antérieures, elles seraient destinées surtout à la transmission des excitations motrices et auraient peu de rapport avec la sensibilité.

Messieurs, ces résultats, fondés sur l'expérimentation physiologique, trouvent leur confirmation dans la pathologie. La maladie, en elfet, mieux encore que ne peut le faire le physiologiste le plus habile, produit parfois des altérations qui affectent isolément les diverses régions de la substance grise.

C'est là justement le cas des affections que nous allons décrire. Elle sont déterminées par une lésion qui peut siéger exclusivement, ou à peu près, sur les cornes antérieures et, en conséquence, tandis que la transmission des impressions sensitives n'est en rien modifiée, si ce n'est très accessoirement et comme par hasard, les fonctions motrices, au contraire, sont lésées profondément.

Cette absence d'une modification de la sensibilité est un trait qui différencie les maladies du groupe des diverses formes de myélites que nous étudierons bientôt et qui, comme les premières^ peuvent affecter la substance grise centrale.

Dans ces myélites centrales, la lésion inflammatoire porte indistinctement sur tous les points, sur toutes les régions de la substance grise, d'où il résulte que la sensibilité et le mouvement sont, de toute nécessité, altérés simultanément. Les fonctions motrices et la nutrition des muscles, sont seules affectées au contraire dans les cas de myopathies spinales proprement dites, du moins dans les types purs, exempts de toute complication. Et, puisque nous en sommes à comparer la myélite aux myopathies spinales, faisons ressortir encore les traits suivants qui appartiennent à la première et non aux secondes.

L'affection musculaire est, dans celles-ci, bornée aux

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muscles de la vie animale, en particulier aux muscles des membres ; le tronc, la tête, ne sont pas éparg-nés, tant s'en faut; mais les fonctions de la vessie et du rectum sont, en général, respectées.

Il est rare, aussi, contrairement à ce qui a lieu dans la myélite ordinaire, de voir des escarres ou d'autres troubles de nutrition de la peau se produire dans les myopathies spinales, même dans les cas les plus g-raves.

Enfin, V exaltation des propriétés réflexes, les différentes formes de l'épilepsie spinale qui se voient dans certaines myélites, la contracture permanente qui s'y surajoute — et qui constitue aussi un des symptômes des maladies scléreuses des cordons blancs antéro-latéraux parvenues à un certain degré de développement, — font défaut dans les myopathies spinales.

En somme, Messieurs, les lésions du système musculaire de la vie animale, se traduisant par une impuissance motrice et une atrophie plus ou moins accusées, sont, ainsi que je vous l'avais fait pressentir, le caractère clinique prédominant dés maladies qui composent le groupe nosographique que nous nous proposons d'étudier avec vous. Mais à ce propos, il convient d'établir une distinction importante.

Tantôt l'impuissance motrice survenue dans un certain nombre de muscles ou groupes de muscles, est le premier symptôme que l'observation fasse reconnaître. Le muscle est d'abord paralysé, les fonctions motrices sont anéanties d'une façon plus ou moins complète ; la structure du muscle semble ne s'altérer que secondairement.

D'autres fois, au contraire, les muscles affectés sont, dès l'origine, le siège de troubles trophiques très accentués et l'impuissance motrice, en pareille circonstance, semble être en quelque sorte proportionnelle au degré de l'atrophie subie par le muscle.

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Ce sont là deux cas extrêmes, reliés par de nombreux intermédiaires, car souvent, le plus souvent peut-être, les muscles malades sont à la fois paralysés et atrophiés et, en outre, lésés plus ou moins profondément dans leur texture.

Les affections que nous allons réunir sous une même rubrique, avaient été jusqu'ici tout à fait séparées, en nosographie, comme s'il s'agissait là d'affections radicalement distinctes. Qu'il me suffise do citer, à titre d'exemple, la paralysie înjantile spinale^ la paralysie générale spinale, récemment décrite par M. Duchenne (de Boulog-ne), et qui n'a pas encore reçu droit de domicile dans les cadres classiques, \q, paralysie glosso-labio-laryngée, certaines formes de Vatrophie musculaire progressive, etc. J'espère vous démontrer que le rapprochement que nous allons tenter mettra en lumière des caractères communs qui, jusqu'à ce jour, étaient restés méconnus

1. On peut ramener toutes les atrophies musculaires développées sous l'influence d'une lésion spinale {amyolrophies spinales) à deux groupes fondamentaux. Dans un groupe, l'affection évolue anatomiquement suivant le mode aigu ou même suraigu. Dans l'autre, elle prend dans sa marche, les allures d'une maladie primitivement chronique. Il y a là matière à une division tranchée.

Le groupe des amyotrophies spinales à développement rapide, tant circonscrit qu'il soit, offi'e déjà un champ d'étude assez vaste, car les lésions aiguës de la moelle épinière qui peuvent entraîner le développement rapide d'une atrophie musculaire, sont nombreuses. Nous citerons, à titre d'exemple, la myélite aiguë centrale, c'est-à-dire localisée principalement dans la substance grise, Vhématomyélie, diverses formes de myélite traumatique, soit qu'il s'agisse d'une plaie produite par un instrument pénétrant dans le canal rachidien ; enfin la paralysie infantile.

Parmi ces lésions spinales d'origine et de nature si diverses, il en est une dont le caractère anatomique fondamental est de s'attacher, pour ainsi dire systématiquement aux régions de la substance grise occupées par les grandes cellules motrices, dont elle détermine l'atrophie et même la destruction complète. — Cette affection, qui n'est autre que la paralysie infantile, constitue en conséquence, dans le groupe des amyotrophies spinales aiguës, un type remarquable et qu'il convient de considérer tout d'abord, parce que la lésion médullaire et les conséquences qui s'y rattachent se produisent là dans des conditions relativement beaucoup plus simples et par conséquent plus favorables à l'analyse que partout ailleurs. {Cours d'anatomie pathologique de la Faculté, avril 1874.)