Voir Leçon IX, p. 1G3 et Leçon X, p

2. Malheureusement, clans les cas de M. L. Clarke et de M. Duménil, l'état de la substance blanche s|)inale n'est pas indiqué d'une façon explicite.

3. Hayem. — Note sur un cas d'atrophie musculaire 2)rogressive, lésions de la moelle. {Archives de physiologie, 1869, p. 79.)

4. Voici le sommaire de deiix de ces observations qui seront bientôt publiées in extenso dans les Archives de pliijsiolofiie. La troisième figure déjà dans ce recueil (année 1870, p. 247). Je l'ai préseutée comme un exemple de paralysie glosso-laryng-ée.

Obs. I, recueillie par M. Gombault. — A. Duc..., institutrice, ao-ée de .06 ans, entrée à la Salpêtrière, le 24 juin 1872, morte le 2G septembre de la même année — a beaucoup soutïert du froid et de la fatigue pendant le sièo-e. — Début en avril 1871, par un affaiblissement progressif du membre supérieur gauche. — Embarras de la parole à peu près à la même époque. Pas

do douleurs, pas de contracture dans les membres. — Etat actuel en juillet 1872: torticolis paralytique très accentué avec courbures.de compensation dans le reste de la colonne rachidienne. — Symptômes de paralysie labioglosso-laryngée avec atrophie manifeste de la langue. — Gêne très prononcée

fait très régulier à tous ogards, observé récemment dans le service de M. le professeur Vulpian, par M. le D*" Troisier'.

Ce petit chiffre de faits compose néanmoins un ensemble solide. Toutes les observations contradictoires, c'est-à-dire celles dans lesquelles l'amyotrophie progressive se serait montrée conforme au type clinique Duchenne-Aran, sans l'accompagnement des lésions spinales qui viennent d'être décrites,, sont, je crois m'en être assuré, des observations qui ■pèchent, soit par le côté clinique, soit par le côté anato-

de la déglutition. — Les deux membres supérieurs, surtout le gauche, sout pendants, inertes, sans contractures. Les masses musculaires y sont atropluées à peu près uniformément partout; contractions tibrillaires très prononcées. — La contractilité faradique n'est pas modifiée. A la main, disparition complète des éminences thénar et hypothénar. 11 n'existe pas de déformation en gi-iffe. — Membres sujyérieurs non atrophiés; la station et la marche ont été possibles presque jusqu'au dernier moment. — Mort rapide par le fait d'une pneumonie lobulaire.

Etat de la moelle épinilre à l'autopsie. — Renflement cervical : à l'état frais, des corps granuleux existent en abondance exclusivement dans l'aire des cornes antérieures. Les celhrles nerveuses motrices présentent là tous les degrés possibles de la dégénération pigmentaire. Sur les coupes durcies, on retrouve cette même altération des cellules nerveuses. Beaucoup d'entre elles ne sont plus représentées que par un amas globuleux de pigment. — Nombreux îlots de désintégration granuleuse dans l'aire des cornes antérieures. — Les faisceaux blancs, et en particulier les faisceaux latéraux, ne présentent pas la moindre trace d'altération.

Obs. II, recueillie par M. Pierret. — La nommée C..., entrée à la Salpêtrière, le 18 février 1850, est morte le 14 avril 1874, à l'âge de 55 ans. — Début vers l'âge de vingt-six ans par le membre supérieur droit. — Extension lentement progressive de l'atrophie au membre supérieur gauche. — Les membres inférieurs ne sont affectés de manière à rendre la marche impossible que depuis cinq ou six ans. — Pas de contractures, pas de troubles de la sensibilité : contractions fibrillaires très accusées. Dans les derniers temps, tous les mouvements des membres sont devenus à peu près impossibles. — Mais l'atrophie des muscles est surtout prononcée au membre thoracique droit (main, épaule, avant-bras), La mort est survenue en conséquence d'une tuberculisation pulmonaire, à évolution rapide. — Examen de la moelle épinière durcie, sur des coupes. — Dans toute l'étendue de la moelle, mais surtout à la région cervicale, un grand nombre de cellules nerveuses des cornes antérieures ont disparu, h l'exception d'un seul petit groupe {Fig. 11, b). — Les racines antérieui-es, émanant de la région cervicale, sont atrophiées; on y trouve quelques tubes nerveux présentant l'altération granulo-graissouse.

1. L'observation de M. Troisier a été publiée dans les Archives de physiologie, 1875, p. 236.

LÉSIONS DES CBLIiUIiES NERVEUSES ANTÉRIEURES

mique. Eu égard à ce dernier point, Messieurs, je vous ferai remarquer que la lésion spinale de l'amyotrophie progressive protopathique, de même que celle de la paralysie infantile, ne peut être reconnue sûrement que sur des coupes durcies et convenablement préparées. Toutes les recherches qui ne sont pas pratiquées suivant cette méthode, et dans de bonnes conditions de réussite doivent être, à ce point de vue, considérées^comme non avenues

2° Les racines nerveuses antérieures et les nerf s périphériques sont affectés consécutivement à la lésion de la subs tance grise. Je vous rappellerai, a ce propos, que Cruveilhier" avait considéré l'atrophie des racines antérieures comme

1. M. Bcamberger a publié {Wiener mediz. Presse, n° 27, 28 Juli 1869 et Centralblatt, octobre, n» 46, 1869) deux cas d'atrophie musculaire progressive dans lesquels l'autopsie, faite par M, Recklingbausen, n'aurait permis de reconnaître aucune lésion de la moelle épinière. Malheureusement la relation de l'autopsie, en ce qui concerne le système nerveux, n'est pas accompagnée, dans ces cas, de détails circonstanciés. Il n'est pas dit, entre autres, si l'examen microscopique a été fait sur des coupes durcies — ce qui, dans l'espèce , est une condition absolument indispensable — et l'on ne mentionne pas d'une manière spéciale l'état des cellules des cornes antérieures. Nous croyons devoir rappeler encore une fois, que la moelle épinière peut, à l'œil nu, paraître tout à fait saine, alors que les cellules nerveuses de la substance grise ont sub i cependant les plus profondes altérations. Nous ajouterons qu'en pareil cas l'examen microscopique lui-même peut ne fournir aucun résultat décisif s'il ne poi'te que sur des pièces non darcies. — Les remarques qui précèdent s'appli quent de tous points à tous les cas, sans exception, que M. Friedreich a alignés dans son ouvrage récent (Ueber progressive Muskelatrophies. Berlin, 1873), contre la i/iéorie nerveuse de l'amyotrophie progressive (Obs. I, II, IV et XVIIJ. Je parle des observations recueillies par l'auteur lui-même; toutes datent d'une époque (de 1858-1867), où le rôle de l'altération des cellules nerveuses mêmes n'avait pas encore été mis en lumière, et nulle part l'état anatomique de ces cellules ne se trouve explicitement mentionné. — Je ferai remarquer d'ailleurs que plusieurs des observations rassemblées par M. Friedreich sous une même rubrique, ne méritent en rien la dénomination atrophie musculaire progressive, ce nom étant employé, même dans son acception la plus large et la plus vague : ainsi les observations 1 et II ne peuvent guère être considérées que comme des exemples de paralysie spinale infantile, et l'observation VI, remarquable par le début fébrile et la marche rapide de l'affection, me semble se rapporter naturellement au type créé par Duchenne sous le nom de paralysie spinale de l'adulte. Un pareil laisser-aller en matière de distinctions nosographiquos, surtout dans une question par elle-même assez obscure, est au moins regrettable et ne peut qu'entretenir la confusion. (J.-M. C.)

230 LÉSIONS DBS RACINES NEUVEUSES ANTÉiUEUEES

le caractère anatomique de la forme d'atrophie musculaire dont il a contribué à élucider l'histoire et qu'il avait pour ainsi dire prévu que cette atrophie serait rattachée quelque jour à une lésion de la substance grise ^

Il importe de reconnaître que l'atrophie des racines antérieures ne pourra pas être, au même degré que dans la paralysie infantile, une atrophie destructive. Sans doute, dans les racines émanant des régions de la substance grise et plus profondément altérées, on trouve habituellement un certain nombre de tubes nerveux vides de myéline, ou dans lesquels la myéline est frappée, à un degré variable, de dégénération granulo-graisseuse. Mais la majeure partie de ces tubes peut être, — c'est un fait dont je me suis assuré encore dans un cas récent — conservée intacte, ou tout au moins n'offrir d'autres altérations que celle de l'atrophie simple. Cette intégrité relative d'un très grand nombre de tubes nerveux des racines antérieures se voit alors même que celles-ci offrent, à l'œil nu, une apparence très grêle et une teinte légèrement grisâtre.

Le mécanisme, suivant lequel l'altération spinale retentit sur les muscles dans l'amyotrophie progressive, semble donc différer à quelques égards de celui qui s'observe dans la paralysie infantile. Dans celle-ci, en effet, un certain nombre de tubes nerveux subissent les mêmes altérations qu'un nerf sectionné. Dans l'atrophie musculaire, il n'est qu'un petit nombre de nerfs qui éprouvent ce sort, et encore la destruction se produit-elle là peu à peu, progressivement, et n'est-elle définitivement accomplie que dans les dernières phases du processus morbide. Les autres tubes de la racine nerveuse conservent l'intégrité de leur constitution, au moins dans ce qu'elle a d'essentiel.

1. Cruveilhier. — Bulletin de VAcadémie de médecine, 1853. — Id. Sur la paralysie niusc%ilaire atrophic^ue, 5° série, t. VII, janvier 1857.

Quel est donc le mode suivant lequel, dans l'amyotrophie progressive, s'effectue la lésion musculaire en conséquence de la lésion spinale? Je ne vois guère, à ce sujet, qu'une hvpothèse à proposer : c'est que le travail irritatif, dont les cellules sont le siège, se transmet, par la voie des racines nerveuses et des nerfs centrifuges, jusqu'aux faisceaux musculaires qui, sous cette influence, subissent la lésion trophique. L'atrophie est ici le phénomène primitif; elle ne s'accompagne pas tout d'abord de paralysie par interruption de l'influx nerveux parce que celui-ci peut se propager, pendant longtemps encore, par la voie des tubes nerveux émaciés, mais non détruits.

3° Il me reste, en dernier lieu, à vous exposer en quoi consistent ces lésions musculaires qui surviennent ainsi en conséquence des lésions du centre spinal. Je n'aurai pas à insister longuement sur ce point, car nombreuses sont les analogies qui relient les lésions musculaires de l'amyotrophie spinale protopathique à celles de la paralysie infantile.

Ce sujet d'histologie pathologique a été, dans le temps, l'objet de controverses nombreuses, très intéressantes à consulter au point de vue de la critique historique, mais qui, en dehors de ce domaine, ont perdu beaucoup de leur valeur. Je rappellerai seulement que l'atrophie granulo-graisseuse d'un certain nombre de faisceaux est le fait qui avait frappé surtout les premiers observateurs, Mandl, Galliet, Lebert, Cruveilhier, Aran. et Duchenne. Se fondant sur ces observations, M. Duchenne avait cru pouvoir caractériser la maladie anatomiquement en lui imposant le nom à! atrophie onusculaire graisseuse progressive. M. le professeur Robin intervint alors dans le débat et il fit remarquer avec raison que beaucoup de granulations qui apparaissent dans les faisceaux ne sont pas de nature graisseuse, puisqu'elles se dissolvent