DOUZIÈME LEÇON

Amyotrophies spinales deutéropathiques. — Sclérose latérale amyotrophique.

Sommaire. — Amyotrophies spinales deutéropatliiques. — Sclérose latérale amyotrophique; localisation delà lésion spinale dans les cordons latéraux. — Raisons de cette localisation fournies par l'étude du développement de la moelle épinière. — Formation des cordons latéraux, des faisceaux de GoU et des faisceaux de Tûrck.

Sclérose latérale consécutive à une lésion cérébrale. Sclérose latérale symétrique primitive. — Anatomie pathologique : Configuration et topographie de la lésion dans la moelle et le bulbe. — Lésions consécutives de la substance grise (cellules nerveuses motrices, uévroglie), dans la moelle et dans le bulbe. — Altérations secondaires : Racines nerveuses antérieures. — Nerfs périphériques. — Lésions trophiques des muscles.

Messieurs,

Nous en avons fini avec la forme à' atrophie musculaire progressive qui relève d'une lésion limitée systématiquement à la substance grise spinale antérieure; le moment est venu d'entrer dans quelques développements, à propos des amyotrophies spinales affectant le mode chronique, dans lesquelles la lésion centrale, ne reconnaissant plus une circonscription aussi étroite, occupe dans la moelle, en outre des cornes antérieures, soit la substance grise postérieure, soit divers faisceaux blancs.

Nous sommes convenus, vous ne l'avez pas oublié, d'appeler cleutéropathiques les amyotrophies spinales de ce genre.

Elles composent un ensemble complexe et encore peu élucidé. Mais, comme je vous l'ai fait pressentir, il est, dans ce groupe, une individualité qui, en raison de son importance clinique, — à la vérité jusqu'ici à peu près méconnue, — et en raison aussi des particularités anatomiques et physiologiques qui s'y rattachent, mérite d'être examinée de près.

Ici, la lésion spinale est constituée par une combinaison, si l'on peut ainsi dire, de l'altération obligatoire de la substance grise antérieure avec une sclérose symétrique et primitive des faisceaux blancs latéraux.

Envisageons, tout d'abord, le côté anatomo-pathologique et entrons, en premier lieu, dans la description de cette singulière lésion des faisceaux blancs. Rien n'est plus original assurément et plus inattendu peut-être, pour quelques-uns d'entre vous, que cette lésion circonscrite en quelque sorte géométriquement dans une région des faisceaux blancs qui à l'état normal, du moins chez l'adulte, ne se sépare par aucune ligne de démarcation appréciable du reste des cordons antérolatéraux.

Mais la surprise cesse bientôt lorsqu'on fait appel aux notions fournies par l'étude du développement embr^^onnaire de la moelle épinière. En effet, on reconnaît alors aisément que la partie des cordons antéro-latéraux dans laquelle le processus inflammatoire peut ainsi se limiter systématiquement, forme pendant la vie fœtale et jusque dans les premiers temps de la vie extra-utérine, un système à part, distinct anatomiquement des autres faisceaux de la moelle épinière.

C'est là, Messieurs, un point de vue à peu près neuf, au moins dans ses applications à la pathologie. J'en ai touché

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un mot déjà dans la leçon qui a inaug-uré ce cours, mais je pense qu'il y a lieu d'y revenir aujourd'hui avec plus de détails.

Les résultats que je vais exposer, d'ailleurs très brièvement, sont empruntés aux travaux de Budge, Kuffer, L. Clarke, Kôlliker, Flechsig- et à ceux plus complets, sur certains points, qu'a entrepris récemment, à ma sollicitation, dans le laboratoire que je dirige, M. Pierret.

A. La moelle épinière n'est, vous le savez, dans les premiers temps de sa formation, qu'un anneau incomplet formé de substance embryonnaire. Aussitôt que le canal central est fermé en arrière, la masse embryonnaire tend à

Fig. [13. — Coupe de la moelle d'un embryon humain dhm mois. — a, cornes antérieures. — b, cornes postérieures. — c, canal central. — d, racines antérieures. — e, racines postérieures. — a', zone radiculaire antérieure. — b\ zone radiculaire postérieure.

se séparer, par suite de l'apparition d'un sillon latéral, en deux parties, l'une antérieure, l'autre postérieure, pour chaque moitié latérale de la moelle. • Ainsi se trouvent ébauchés, en premier lieu, les rudiments des cornes antérieures {Fig. 13, a) et des cornes postérieures {Fig. 13, b) de substance grise. A chacune de ces parties est venue s'adjoindre, vers la fin du premier mois, une zone de substance blanche, laquelle est en connexion avec les racines nerveuses.

Ces zones, dans la nomenclature proposée par M. Pierret, portent les unes, le nom de zones radiculaires antérieures {Fig. 13, a'):, elles entreront, chez l'adulte, pour une bonne part dans la constitution des faisceaux antéro-latéraux ; les autres s'appellent zones radiculaires postérieures