DESCRIPTION
Dans l’état normal, au repos, les yeux étant naturellement ouverts, sans effort, la paupière supérieure recouvre très légèrement le bord supérieur de la cornée, descend plus ou moins bas suivant les sujets, mais en aucun cas, n’atteint le bord pupillaire supérieur ; les deux sourcils sont à la même hauteur, répondant au rebord orbitaire supérieur, les paupières présentent leurs plis normaux, la face est immobile.
Si un sujet se plaint d’éprouver dans la face des « mouvements nerveux », examinons-le avec attention.
« D’abord, son visage est calme, les deux moitiés de la face sont pareilles et symétriques. Soudain, sur le bord libre de la paupière inférieure gauche, vous apercevez un minuscule frémissement, comme si quelque fil élastique placé sous la muqueuse était alternativement tiré, puis relâché.
«Peu à peu le même frémissement apparaît au-dessous du bord ciliaire, gagnant fibrille à fibrille tout l’orbiculaire inférieur ; puis, le supérieur s’anime des mêmes palpitations, les deux paupières se rapprochent, la fente oculaire diminue, diminue, — rarement, 1l est vrai, jusqu’à l’occlusion complète ; le liquide lacrymal s’accumulant au-devant
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de la cornée, l’œil devient « humide », une larme peut en tomber.
«Au bout de quelques instants, la détente survient, les frémissements les plus lointains disparaissent, les ares palpébraux s’arrondissent, l’œil redevient normal. La crise est terminée. Voilà un premier degré de la maladie. C’est le blépharospasme.
« Voici maintenant un second degré où les accidents spasmodiques augmentent d’étendue, de fréquence et d’intensité. Les contractions débutent de la même façon par un léger frémissement des paupières, aboutissent plus vite
à la demi-occlusion, si rapidement parfois que les palpitations fibrillaires initiales peuvent passer inaperçues, d’autant plus aisément que l’attention est attirée par les autres muscles du visage qui entrent violemment en jeu : quelques fibres de l’un, un faisceau de l’autre, un troisième en totalité ; l’élévateur de l’aile du nez, l’orbiculaire des lèvres, les muscles du menton ; parfois aussi un sourcilier ; une moitié du frontal, les auriculaires ; et même, si l’on examine à ce moment la gorge, on peut voir les piliers du voile du palais, la luette, participer à ces mouvements unilatéraux (Brissaud). Les contractions se succèdent plus ou moins vives, frappant fibrilles ou faisceaux en nombre de plus en plus grand jusqu’à occuper la totalité de plusieurs muscles, et de iréquence croissante jusqu’à produire une tétanisation de toute la musculature d’une moitié de la face.
«À ce moment, tout un côté du visage apparaît contracturé, les rides se creusent, la pommette est sallante, l2 commissure labiale tirée en haut, l’œil demi-clos. Mais cctte contracture n’est pas uniforme ni définitive. lei ou
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là, des parcelles de muscle semblent se détendre tandis que d’autres se contractent plus violemment. » (Meige.)
C’est à ce phénomène que Meige a donné le nom de contracture frémissante.
« La succession des convulsions est comparable à celle qu'on produit avec une excitation électrique d'intensité croissante, à commencer par de minuscules contractions parcellaires, puis d’un muscle en masse, puis des muscles voisins pour aller jusqu’à la tétanisation de toute une région faciale.
« Parfois même, les trémulations apparaissent du côté opposé, mais fugitives, aberrantes ; de temps à autre, l'œil tend à se fermer à demi. Cependant le phénomène convulsif est nettement prédominant dans la moitié du visage où il a débuté.
« Quelquefois aussi des troubles vaso-moteurs accompagnent cet accès. Le visage devient rouge, plus rouge du côté des contractions avec des poussées de sueur. Lannois a signalé des troubles de l’audition, bourdonnements d’0reille, diminution de l’ouie.
« Enfin, la crise touche à sa fin, les détentes l’emportent sur les contractions, le calme reparaïît peu à peu, les deux moitiés du visage redeviennent pareilles, la bouche n’est plus de travers, l’œil s’entr’ouvre, l’accès est terminé. » (Meige).
Le patient déclare n’avoir éprouvé aucune douleur, mais simplement des «frémissements », des « battements », de la raideur. Nous venons de décrire 1à l’hémispasme facial type, l’hémispasme facial indolore.
Dans la névralgie faciale, au contraire, la douleur est in-
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supportable, atroce, «à se tuér ». Dans certains cas de névralgie faciale, pendant les crises douloureuses, des contractions spasmodiques apparaissent à la face et Trousseau, qui les a décrites, leur a donné le nom de «tic douloureux de la face ». Avec les idées actuelles, cette appellation n’est pas absolument exacte, car elle prête à confusion et s’adresse, dans certains cas, à un spasme facial ; dans ce cas, nous dirons hémispasme facial douloureux. Nous en reparlerons.
En général, au cours de l’hémispasme facial, les phénomènes convulsifs se manifestent par accès. «Chaque accès comporte une période d'augmentation progressive de la fréquence et du nombre des contractions, un stade d’apogée et une défervescence généralement rapide. Combien de temps dure-t-:1° Au début, quelques secondes à peine, plus tard, quelques minutes, parfois des heures, enfin, au plus haut degré, les accès deviennent subintrants et les accidents convulsifs se prolongent sans trêve pendant des jours et des jours.
« Non moins variables sont les périodes de rémission. Plus longues et plus fréquentes aussi, au début, plus rares si le mal progresse. Gette rémission peut être absolue, le malade n’éprouvant alors aucune gêne, aucun malaise. Elle n’est parfois. qu’incomplète, portant seulement sur. certains muscles qui n’entrent en jeu qu’à l’occasion de crises plus violentes. La bouche, par exemple, est au jte tandis que l’œil reste demi-fermé.
« L'apparition de ces accès est essentiellement capricieuse. Les excitations périphériques (lumière vive, poussières, mastication, rire, choc, contact) semblent bien en