TROUBLES DE LA MOTILITÉ

Les troubles moteurs sont le plus souvent minimes, nuls même, à première vue, chez les labétiques amaurotiques : c'est en grande partie sur leur plus ou moins grande importance que, à l'exemple de M. P. Marie, nous avons basé notre classification en tabétisants et tabétiques vrais; cependant il serait injuste de croire que, même chez les tabélisants les plus avérés, chez ceux dont la marche se fait le mieux et dont l'allure est la plus brillante, un examen minutieux ne permette de déceler quelques désordres.

Le signe de Romberg, qui est l’un des premiers symptômes d'une incoordination atténuée chez la plupart des tabétiques, est déjà le signe d'une incoordination trop marquée pour qu'on le rencontre chez la plupart des tabétisants. Il serait cependant très exagéré d'admettre avec certains auteurs qu'on ne le rencontre jamais chez les tabétiques amaurotiques; en dehors même des tabétiques vrais incoordonnés (observations de Giraud... Jouv..., Leeb..., etc.) il existait chez quelques-uns de nos tabétisants, mais à peine marqué, à peine ébauché chez la plupart, indiqué seulement par quelques oscillations légères quand le malade restait debout les pieds joints et par quelques oscillations un peu plus fortes quand il faisait demi-tour (observations Chez... Verb..., Ra..., Laverg..…, etc.).

Benedikt (de Vienne), a, le premier, attiré l'attention sur ce symptôme remarquable qui a été observé également par quel-

ques auteurs : le sujet, quoique complètement aveugle, oscillerait plus quand il ferme les paupières que quand il reste les yeux ouverts. Le fait s'explique, Sans doute, parce qu'il est obligé de porter en partie son attention sur ses yeux et ne peut la concentrer tout entière sur l'attitude de ses jambes; la manœuvre de Jendrassik, employée pour la recherche du réflexe rotulien repose sur une constatation de même nature et consiste à attirer l'attention du malade vers ses mains pour la détourner de ses membres inférieurs dont on veut rechercher les troubles. Quoiqu'il en soit, nous devons dire que nous avons observé rarement ce signe nettement, que quelques-uns de nos malades ont un peu plus oscillé les yeux fermés, il est vrai, mais qu'il n'y a jamais eu une différence très nolable (observation de Chéz.. par exemple).

Au contraire, le signe du cloche-pied, sur lequel le professeur Fournier a appelé l'attention, est des plus instructifs et s’est montré dans nos observations presque constant : dans le quart des cas à peine, en ne comptant que les tabétisants et non les ataxiques, les malades ne pouvaient se Lenir sur un seul pied plus d'une seconde ou deux, et la plupart pouvaient à peine détacher un pied du sol. Quelques-uns pouvaient se tenir à peu près exclusivement sur un seul pied, mais non sur l’autre (observations de Fin..., Bloch...). La fréquence extrême de ce petit signe nous paraît intéressante à signaler, il prouve que, même chez ceux qui paraissent le moins incoordonnés, un examen minutieux permet souvent de trouver une ébauche d’incoordination. Assurément, certains de nos malades élaient âgés, et l’âge à lui seul suffit pour expliquer la difficulté qu'ils avaient à se tenir à cloche-pied : mais beaucoup étaient sans la force de l'âge, et les sujets normaux sont parfaitement capables à cette période de leur existence de se tenir un lemps fort long sur une jambe. Objectera-t-on qu'il s'agissait d'aveugles et que la station comme la marche est toujours plus difficile chez les aveugles? Nous avons prévu l'objection et examiné un certain nombre

d'aveugles à ce point de vue : la plupart peuvent se tenir sur un pied beaucoup plus facilement que nos tabétiques amaurotiques.

Les troubles de la môtilité peuvent être très accusés dans le tabes amaurotique, tout autant que dans le tabes vulgaire, mais beaucoup moins fréquemment : ils sont surtout accentués chez ceux qui présentent des douleurs vives et dont l'état de la nutrition laisse à désirer, qui se rapprochent, en un mot, du type classique du tabétique. Ce n’est pas à dire, pourtant, que tous ces troubles soient nécessairement liés l'un à l’autre, et nous avons vu un labétique aveugle extrêmement incoordonné qui a conservé un excellent aspect général et qui continue à engraisser (observation de Leeb...); il est vrai que chez lui la cécité date de peu, mais les premiers symptômes de son tabes, les douleurs, remontent à douze ans déjà.

Les troubles de la coordination des membres supérieurs sont au moins aussi rares dans le tabes avec cécité que dans le tabes vulgaire : parmi toutes nos observations nous n’en trouvons nolé que trois fois, chez trois grands incoordonnés (observalions de Leeb..…., Dor..., Jonqu...) : même certains sujets qui présentaient une très grosse incoordination aux membres inférieurs n'en présentaient encore aucune aux membres supérieurs (observations Jouv..., Giraud...).

Les troubles moteurs apparaissent avant ou après la cécité, mais beaucoup plus souvent après. Sur trois aveugles, grands incoordonnés encore vivants que nous avons observés, l'incoordination a débuté chez l’un (Jouv...) à peu près en même temps que les troubles de la vue, chez le second (Giraud...) quatre ans après, chez le troisième (Chéz...) un ou deux ans après, chez le quatrième seul (Leeb...) cinq ou six ans avant.

Sur dix de nos tabétiques qui sont morts incoordonnés, une fois seulement les troubles moteurs avaient débuté avant les

troubles visuels, sept ans avant (Despr...); or, ce malade était

précisément lun des cas de sclérose .combinée qui ont été étudiés par MM. P. Marie et Crouzon, et l'atteinte des cordons latéraux avait donné à sa démarche plutôt l'aspect de la démarche d’un paraplégique que de celle d’un ataxique. Chez trois autres de nos alaxiques, les troubles moteurs avaient débuté à peu près en même temps que les troubles visuels (Harr.…, Gor..., Sal..….); chez deux de ces malades, l'examen de la moelle a également montré des lésions des cordons latéraux concomitantes aux lésions tabétiques des cordons poslérieurs (1). Chez cinq autres amaurotiques morts incoordonnés, les troubles moteurs ont succédé aux troubles visuels de quatre ans (Dor..., Jonqu...), huit ans (Bréav...), trente-et-un ans (Mélin…..), d'une période que nous n'avons pu déterminer (Ven...). Chez le dixième incoordonné décédé en 1896 (Nicol...), nous n'avons pu déterminer l'ordre de succession des phénomènes, l'observation ayant été prise trop incomplètement.

On voit que la cécité est bien loin d'immuniser les malades vis-à-vis des troubles moteurs; il est exceptionnel de voir un grand ataxique devenir aveugle, cela a élé dit maintes fois et est très exact; mais il est sensiblement moins rare, quoique relativement rare encore, de voir un tabétique aveugle devenir grand alaxique. Cécité el incoordinalion ne s'associent que rarement dans l'ensemble, mais ne s'excluent pas mutuellement : elles se trouvent plus fréquemment coïncider que s’il s'agissait de deux maladies différentes, mais se succèdent comme deux symplômes d'une même affection dont le siège anatomique

serait très éloigné.

Les troubles moteurs, qui ont précédé de peu ou de beaucoup la cécité, prennent-ils, du moins, une allure plus modérée ; dispa-

(1) Nous n'avons pas voulu séparer ces cas de scléroses combinées amaurotiques de nos cas de tabes simples amaurotiques, parce que les lésions des cordons postérieurs sont les mêmes et que, cliniquement, les malades ont toujours été confondus avee les tabétiques simples jusqu’à la découverte du signe de Babinski et aux recherches récentes de MM. P. Marie et Crouzon.

raissent-ils quand est survenue l’amaurose? Deux fois seulement nous avons constaté ce fait; tous nos malades, sauf deux, qui ont présenté de l'incoordinalion en ont présenté jusqu'à maintenant ou jusqu'à leur mort, et elle est restée au moins aussi accentuée qu'au début. Quant aux deux cas qui font exceptions, chez l'un (Harr..), l'incoordination se serait montrée à peu près en même temps que les troubles visuels et aurait disparu peu après; chez l'autre (Dupl...), l’incoordination se serait montrée à deux reprises, deux ans et trois ou quatre ans après le début des troubles visuels et alors que la cécité élait déjà complète. Mais dans ces deux cas, c'est dans la parole des malades que nous avons dû avoir foi : or, on sait que des parésies transitoires marquent dans les membres comme dans les yeux le début de bien des cas de tabes: le professeur Pierret (1), Vulpian (2), Fournier (3), ont particulièrement insisté sur ces faits ; la paraplégie passagère serait spécialement fréquente. Nous sommes fort enclins à penser que dans les deux cas nos malades ont présenté dés phénomènes parétiques ; l'un et l’autre présentaient, dès cetteépoque, des symptômes tabétiques divers (douleurs, troubles de la vue accusés, paresthésie, troubles vésicaux); il est fort vraisemblable qu'ils ont entendu les médecins parler à leur propos « d’incoordination » ou « d’ataxie » : cela ne signifie pas qu'ils aient eu véritablement de l’ataxie.

Même quand le fait serait réel d’ailleurs, nous ne croyons pas qu'il faudrait voir dans la disparition de l’ataxie une influence remarquable de la cécité : les poussées d’incoordination vraie, pour être plus rares que les poussées de douleurs ou de troubles viscéraux, se rencontrent pourtant parfois dans le tabes vulgaire, il n’y a aucune raison pour qu’elles ne se rencontrent aussi bien dans le tabes amaurotique. Or, chez tous nos tabéliques amau-

(1) Pierret, Thèse de Paris, 1876. (2) Vulpian, Lec. de clin. méd., p. 262.

(3) Fournier, Ataxie locomotrice, p. 113.

rotiques incoordonnés sauf deux, toujours, que l'incoordination ait précédé ou suivi la cécité, elle a présenté une évolution, soit

permanente, soil plus souvent progressive.

En résumé, nous dirons : on peut rencontrer chez les tabétiques amaurotiques toutes les variétés de troubles moteurs, mais, dans la très grande majorité des cas, on les retrouve à un degré extrémementatténué etque seule l'épreuve du cloche-pied permet de déceler. L'occlusion des yeux n'a qu'une influence très restreinte sur la production du signe de Romberg; le plus souvent ce signe est absent.

Les troublesimportants de la coordination sontle plus souvent, mais non forcément, associés à des troubles sensitifs, viscéraux et trophiques importants. Les troubles marqués de la coordina- © tion des membres supérieurs sont au moins aussi rares dans le tabes avec cécité que dans toute autre forme de tabes.

Les troubles moteurs apparaissent beaucoup plus souvent après la cécité qu'avant; l'amaurose n’est donc nullement immunisante vis-à-vis des troubles ataxiques. Quand l'amaurose survient alors que les troubles ataxiques sont déjà développés, elle n'a sur eux aucune influence atténualrice. Dans deux de nos cas seulement, l'incoordination a diminué, au dire des malades; dans l'un de ces cas, elle avait apparu alors que Île malade était déjà complètement aveugle; dans l’autre, elle s'était développée en même temps que l'amaurose. Mais il ne faut pas oublier, d'une part, que les troubles paréliques essentiellement transitoires sont fréquents au début du tabes et sont souvent pris pour des poussées d'incoordination ; d'autre part, que dans le tabes vulgaire, sans cécité, on constate parfois de véritables poussées d'incoordination, et qu'a priori il n'y a pas de motif pour qu'il n'en soit pas de même, exceptionnellement, dans le tabes amauroique.

De nos statistiques résulte pour nous nettement l'impression que cécité et incoordination se rencontrent relativement rarement

associées, qu'un grand alaxique devient rarement aveugle, mais qu'un aveugle devient plus souvent grand ataxique; qu'en tout cas, quand les deux phénomènes se trouvent réunis, ils évoluent parallèlement, chacun pour son comple, et sans présenter aucune

influence l’un sur l’autre. | |

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