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de Westphal, ne s'était manifesté que par des symptômes douloureux et qui, cliniquement, était guéri après plus de vingtcinq ans, puisque tout symptôme douloureux avait disparu. M. Babinski range ce tabes avec cécité parmi lestabes « bénins », mais sans faire allusion au rapport que peut présenter la cécité avec cette bénignité : dans la même communication, il rapporte deux autres cas de tabes bénin sans cécité.
Dans une seconde note, publiée à l'occasion de la communication de Babinski, Bénédikt (1) croit pouvoir pousser plus loin encore qu'en 1881 son optimisme à l’égard des tabétiques aveugles; de l'opposition signalée déjà par Gowers entre le pronostic de la cécité prodromique et celui de la cécité lardive, il n’est plus question. « Une règle, dit Bénédikt, à laquelle je ne connais aucune exception jusqu'à ce jour, c'est queles symptômes moteurs spécifiques du tabes, quel que soit le degré qu'ils aient atteint, rétrocèdent aussitôt que la maladie s’est compliquée
d'atrophie du nerf optique. Par contre, ce symptôme en lui-même
a un très mauvais pronostic, et il est probable que les réactions du nerf optique ne reparaissent jamais plus. Le malade Lésigang peut servir de cas type du genre... Exemple encore à citer, j'ai observé depuis mon premier travail un sujet avec atrophie prodromique du nerf optique, qui n'était absolument pas dans le cas de se tenir debout ni de faire un pas, mais qui, sous l'influence d'un traitement approprié, fut rélabli au point de faire dans la ville les courses les plus difficiles, et cela durant des années et malgré une cécité complète, jusqu'au jour où il succomba à un mal de Bright. »
En 1889, Bénédikt revint, dans une discussion au Collège médical de Vienne (2), sur le pronostic favorable de l’atrophie prodromique des nerfs optiques au point de vue de l'ataxie.
Autantla première assertion de Bénédikt parut juste pour ce
(1) Bénédikt, Ueber die Prognose und Thérapie der Tabes, Lettre ouverte, Wiener Med. Presse, 1881.
(2) Bénédikt, Wiener medizin. Wochenschrift, novembre 1889.
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qui concerne l'arrêt des symptômes tabétiques à la premiére période quand ils s'accompagnent d'atrophie papillaire, autant sa seconde assertion, concernant la rétrocession des symptômes moteurs sous l'influence de la cécité, parut peu en rapport avec l'ensemble des faits observés.
Dès 1889, Déjerine et J. Martin (1) publièrent la statistique des tabes avec cécité observés à Bicêtre. Sur une centaine de tabétiques, ils en trouvèrent dix-huit complètement aveugles par atrophie papillaire constatée à l'ophthalmoscope. Leur conclusion fut la suivante : « L'atrophie papillaire survenant au début du tabes arrête presque toujoursl'évolution dela sclérose des cordons postérieurs, en même temps qu'elle diminue les symptômes d'ordre sensitif (douleurs fulgurantes, etc.). Il ne nous paraît plus en être de même quand elle survient à une époque plus avancée du tabes : lorsque l’incoordination est établie, la cécité n'influe en rien sur la marche de cette dernière- Cette éventualité est, du reste, peu commune, car un tabétique arrivé à la période d'incoordination devient rarement complètement amaurotique ».
Joannès Martin (2) réunit l'année suivante, dans un important travail, les observations du service de M. Déjerine. Ilrapporta vingt et une observations qu’il groupa sous deux chefs. La première catégorie comprenant quinze malades concernait des tabétiques restés, depuis un plus ou moins grandnombre d'années, à la période préataxique; dans neuf cas, le début avait été marqué des phénomènes douloureux seuls ou associés à des troubles amblyopiques ; dans les six autres, les lésions de la vue avec ou sans troubles oculo-moteurs avaient été les premières en date. Chez un seul de ces malades, il n'y avait jamais eu aucun phénomène douloureux. Onze malades présentaient des douleurs au moment où l’amaurose avait élé complète; chez cinq d’entre eux, il y eutune amélioration plus ou moins rapide et plus ou.moins considérable de ce symptôme depuis la perte de la vue, « les améliorés con-
(1) Déjerine et Martin, Soc. de biologie, 22 juin 1890. (2) Joannès Martin, Thèse de Berne, 1890.
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Sütuant donc le Liers de tous les tabétiques non ataxiques ». Chez ces quinze tabétiques sans incoordination, la durée de la période préalaxique avait été jusque-là de :
3 ans chez 2 malades;
> à 10 ans chez 2 malades ;
10 à 20 ans chez 5 malades ;
20 à 30 ans chez 5 malades ; 33 ans chez un malade.
La deuxième catégorie des observations de J. Martin comprend six malades et se rapporte à des ataxiques proprement dits ; chez quatre, peut-être cinq d'entre eux, il y a eu complication de l’atrophie papillaire lorsque le tabes était déjà arrivé à la période ataxique. Chez deux de ces malades entrés dans la période ataxique, la perte de Ja vision a été suivie d'un amendement notable des phénomènes douloureux.
« Il est incontestable, dit Martin, qu'un tabétique frappé d'amaurose au début de son affection devient très rarement ataxique et que dans bien des cas les phénomènes douloureux spécifiques diminuent d'intensité. Quant à prétendre que les troubles de la motilité, une fois établis, puissent rétrocéder sous l'influence de l’atrophie papillaire, nos observations ne nous y autorisent pas. Au reste, les tabétiques arrivés à la période d'incoordination sont rarement frappés d’amaurose, et dans les quelques cas où cette éventualité s’est produite, nous n'avons pas remarqué d'atténuation des troubles locomoteurs. Une fois, nous avons bien constaté une diminution des désordres de la motilité, mais il ne faut point oublier que des rémissions sont assez fréquentes dans le tabes et que cet exemple isolé ne saurait entraîner la conviction ». Il faut reconnaître, en effet, que cette observation de Martin est des moins convaincantes, car l'amélioration est indiquée par ce seul fait : « le malade dit que, depuis qu'il est aveugle, c’est-à-dire depuis une année, il lance beaucoup moins les jambes et sa marche est plus régulière » ; cependant, quand on l'examine, il ne peut se tenir debout sans être soutenu
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et d'ordinaire ne marche qu'à l’aide de son chariot; l'incoordination des membres inférieurs est très visible.
Pierre Marie (1), dans sesleçons sur les maladies de la moelle, en 1892, adopte une manière de voir qui se rapproche beaucoup de celle de Déjerine et de Martin. « Il est certain, ditil, que les cas dans lesquels la névrité optique se montre d'une façon précoce, arrivent en général rapidement à l'amaurose, mais ont peu ou pas d’incoordination; au contraire, les cas dans lesquels la névrite optique se montre seulement après l'incoordination, ne s'accompagnent ordinairement que d'une amblyopie légère et très rarement d'amaurose. On a même été jusqu'à prétendre que, lorsque la névrite optique survient, on voit l'incoordination diminuer. Cette dernière assertion me semble un peu hasardée. Pour ma part, j'admets fort bien la première partie de la proposition, c'est-à-dire que les cas de tabes dans lesquels le nerf optique est atteint, constitueraient jusqu à un certain point une forme spéciale, le {abes supérieur ou le fabes cérébral ; dans cette forme, l’évolution resterait assez bénigne pour ce qui concerne certains organes autres que ceux de la vision. Mais quant à admettre une action directe de la névrite optique sur la maladie, cela me semble bien peu vraisemblable ».
Thomas Buzzard (2), en 1893, parle dans le même sens; il n'a observé que quatre cas d’ataxie chez quinze tabétiques amaurotiques et certainement trois d'entre eux, au moins, avaient présenté d’autressymptômestabéliques, des douleurs en particulier, depuis de nombreuses années : il parle d’une véritable immunité contre l'ataxie chez les tabétiques aveugles de bonne heure, maisilne croit pas à l'effet bienfaisant de la lésion optique sur la lésion spinale.
Quelques rares auteurs ont cependant signalé une amélioration notable de l’ataxie chez des labétiques à la suite de la cécité. Bouchaud (3), en 1892, rapporte un cas d’ataxie locomotrice
(1) P. Marie, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, p. 212. (2) Thomas Buzzard, Brilish med. journal, T octobre 1899. (3) Bouchaud, Gazette hebd., novembre 1892.
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progressive avecnystagmus, hallucinations et cécité ; l'incoordination motrice s’améliora beaucoup, au dire du malade, « et sur ce point il est très précis, très affirmatif », du moment où l’amaurose est devenue complète; Bouchaud ajoute au témoignage du malade celui d'un oculiste qui pendant longtemps lui avait donné des soins.
Ingelrans (1), dans le service de M. Déjerine, a observé une certaine amélioration des troubles moteurs après la cécité chez deux femmes tabétiques qui ne présentaient qu’un degré assez léger d’incoordination.
Déjerine Zngelrans (in Thèse) aurait même constaté un fait plus curieux encore : les réflexes patellaires, totalement disparus chez un tabétique devenu aveugle, auraient reparu progressivement sans qu'il y ait eu d'hémiplégie ; observé à Bicêtre par J. Martin, ce malade figure dans sa thèse en 1890 (observation V) comme ayant perdu ses réflexes patellaires ; or, en janvier, ces réflexes auraient existé, mais peu apparents; en novembre de la même année, ils auraient été complètement revenus. Nous ne savons ce qu'il faut penser de cette constatalion, nous n'avons pas eu l’occasion de revoir nous-même ce malade, mais il était resté à Bicêtre dans le service de M. Pierre Marie, son observation y fut reprise en juillet 1900 (nous la rapportons plus loin) et nous y avons trouvé notée l'absence de réflexes tendineux (observation de Frey...). Berger seul (2) aurait également constaté une fois la réapparition des réflexes palellaires : d’ailleurs, dans un cas de tabes sans cécité.
Fürster (de Breslau) (3) rapporta, en 1900, deux cas de rétrocession de l'ataxie sous l'influence de la cécité; mais dans ces deux cas, l’incoordination était extrêmement modérée, leur
(1) Ingelrans. Étude clinique des formes anormales du tabes. Thèse de Paris, 1897.
(2) Berger, Centralblatt für Nervenheilk, 1890.
(3) Contribution à la symptomatologie du tabes dans la période préataxique ;
influence de l’atrophie optique. Monatsch. f. Psych., 1900, L. NII. ;
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description n'esl rien moins que probante. Pour Foerster dans le tabes amaurotique à la période préataxique non seulement les douleurs fulgurantes et les autres symptômes subjeclifs disparailraient, mais les réflexes rotuliens et pupillaires pourraient reparaître.
Benenati (1), en 1901, rapporte également deux cas d’ataxie légère améliorée par la cécité.
Schupfer (2), enfin, en 1902, a cité quelques exemples de rélrocession d'une incoordination très légère après l'apparition de la cécité. :
Aucun autre auteur, à notre connaissance, n’a publié de cas de disparition complète ou incomplète de l’ataxie sous l'influence apparente de l’amaurose. Encore, dans tous les cas que nous avons cités, s’agissait-il d'une incoordinalion essentiellement atténuée. Ce petit nombre d'auteurs frappe surtout quand on le compare au nombre des auteurs qui, dans ces dernières années, ont affirmé : 1°que l’amaurose prémonitoire annonce une forme fruste, abortive, bénigne du tabes; 2° que les douleurs peuvent disparaitre quand la cécité s’est constituée. Nous avons déjà signalé à ce sujet l'opinion de quelques auteurs : nous citerons encore quelques faits et quelques opinions :
Dillmann (3) cite, en 1889, deux cas de tabes avec atrophie oplique précoce et ralentissement évident de l'évolution depuis le début de l’atrophie.
Peishings (4), en 1892, rapporte cinq observations de tabes où l'atrophie optique fut le premier et, pendant longtemps, le seul signe de la maladie : le tabes évolua pourtant dans la suite.
Le professeur Raymond (») admet avec Déjerine el Martin que l'amblyopie, quand elle se montre comme manifestation initiale
1) Benenati, Riv. crilica. die clinica medica, 1904.
2) Schupfer, Rivisla sperim. di freniatria, 1902.
3) Dillman, Symptômes oculaires du tabes, Leipzig, 1889. %) Peishings, Medical News, 26 mars 1892.
5) Raymond, Progrès médical, 1896, p. 342.
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du tabes dorsalis, comporte un pronostic favorable relativementà la longévité du sujet, mais que, lorsque, — éventualité exceptionnelle, — l'amblyopie se montre à la période ataxique du tabes, elle est sans influence sûr l'évolution progressive de la maladie.
De Grandmaison (1) rapporte l'observation d’un tabétique dont la maladie a débuté à soixante et un ans parl’affaiblissement rapide et la disparition de la vue et s’est manifestée uniquement pendant les treize ans qu’il a survécu par l'abolition des réflexes rotuliens et un ténesme intestinal très prononcé, sans trace d'incoordination. |
J.-B. Charcot (2) insiste sur l'absence à peu près constante du signe de Romberg chez les tabétiques aveugles.
Ingelrans (3) admet que neuf fois sur dix l’atrophie optique survenant avant l'incoordination motrice, cas le plus fréquent, diminue les couleurs et arrête le Labes. Nous avons dit qu'il admet aussi qu'elle peut diminuer et même guérir les troubles moteurs, quand ceux-ci-existent déjà.
Spiller (4) communique deux exemples de tabes dorsal « arrêté par la cécité » ; au cours de la discussion William Osler, Dercum, Hendrie Lloyd déclarent qu'il s'agit peut-être d’une évolution particulièrement lente ou d'un arrêt momentané sans rapport avec la névrite optique.
Schmidt-Rimpler, en 1899, rapporte deux cas de tabes avec cécité prodromique qui évoluèrent avec un minimum de symptômes, sans signe de Romberg ni d'Argyll-Robertson, sans trace d’incoordination, avec seulement quelques douleurs.
Starr (5) déclare que « vingt-cinq fois sur trente cas d'atrophie optique la cécité avait devancé de nombreuses années tout autre symptôme de tabes, excepté l'abolition des réflexes rotuliens ».
(1) De Grandmaison, Médecine moderne, 1896, n° 20.
(2) Charcot, Soc. de biologie, 23 mai 1896.
(3\ Ingelrans, Thèse de Paris, 1897.
(4) Spiller, Soc. de neurol. de Philadelphie, 23 novembre 1897. (5)
Tous ces faits concordaient pour faire admettre que le tabes
avec cécité, au moins dans certains Cas, est « quelque chose de
spécial ». Assurément les formes frustes du tabes sont de mieux
en mieux connues, les cas sans incoordination se découvrent de
plus en plus facilement à mesure qu'on recherche mieux l'ensemble des petits signes de la période préataxique, et l'on sait aujourd’hui qu'ils sont de beaucoup les plus nombreux et qu'ils évoluent souvent pendant de nombreuses années sans conduire à l'ataxie. MM. Pierre Marie et Mocquot (1) ont même montré récemment que la longévité moyenne des tabétiques n'est pas, fait en apparence paradoxal, inférieure à la longévité moyenne des gens sains. Mais ce n’est pas seulement par leur absence de troubles moteurs que se distinguent les tabétiques avec cécité précoce, c’est souvent aussi par le degré minime et le petit nombre des signes de la période préataxique elle-mème, par l'état souvent parfait de leur nutrition générale, par leur air de santé et leur embonpoint. Les tabétiques vulgaires ont, au bout d’un temps souvent restreint, l'aspect hâve et décharné
qu'ont décrit les différents auteurs; ils ont les Joues creuses, la
peau mince et flasque, les yeux cernés, le teint mat; les tabétiques aveugles sont, au contraire, le plus souvent de « beaux aveugles », forts et rigoureux, bien en chair, le teint clair et la démarche franche; ils n'ont pas de crises viscérales, ni gastriques, ni laryngées, ni intestinales ; ils urinent à peu près bien et n'ont guère d'affaiblissement génital. C’est pour différencier « ces petits tabétiques » que notre maître, M. Pierre Marie, a proposé, en collaboration avec Switalski (2), la dénomination de labélisants.
« I y a lieu de séparer nettement l'une de l'autre, disent P.Marie et Switalski, deux formes de tabes avec cécité : a)le tabes avec atrophie papillaire ; b) l'atrophiedes tabétisants. La première ae ces formes, la moins fréquente, puisque nous n’en comptons
(1) P. Marie et Mocquot, Semaine méd., octobre 1903. (2) P. Marie et Switalski, Congrès de Paris, 1900, Section de Neurologie.
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que cinq cas sur dix-neuf tabétiques aveugles que nous avons étudiés, comprend les tabétiques offrant tout l'aspect du tabes à un degré le plus souvent très prononcé... Dans la seconde forme l'aspect des malades est tout différent. Il ne se présente pas, ainsi que cela avait lieu pour la première forme, comme des tabétiques, mais plutôt comme des aveugles ; chez eux, le tabes peut être recherché avec soin sous peine d'être méconnu. »
Ces deux formes répondent non seulement à une différenciation clinique, mais aussi à une dissemblance anatomique : les lésions médullaires des tabétisants sont analogues à celles des tabéliques vulgaires, mais moins profondes, moins étendues ; comme l'avaient déjà remarqué Babinski(1887) et Déjerine(1887), ce sont celles du tabes classique, mais arrêtées à leur première période. Elles ont, d’aillenrs, toutes deux la même étiologie, la syphilis.
De cette dissemblance entre la plupart des cas de tabes avec cécité et la plupart des cas de tabes vulgaire, il fallait chercher l'explication. D'après P. Marie et Switalski, il s’agit probablement, non pas de deux espèces morbides essentiellement distinctes, mais bien « de localisations différentes d'un même processus de deux types cliniques et anatomo-pathologiques distincts du processus syphilitique sur les centres nerveux ».
Assurément, comme l’a fait remarquer notre maître M. Babinski, à propos de la communication de MM. P. Marie et Switalski, les formes frustes du tabes sont beaucoup plus communes que la forme complète; sans doute, le terme de « tabétisant » ne doit-il pas s'appliquer uniquement aux tabétiques avec cécité ; sans doute, trouvera-t-on les mêmes lésions de la moelle arrêtées à leur stade initial chez des tabétiques sans cécité qui, atteints depuis un grand nombre d'années, n’ont jamais dépassé la période préataxique.
Mais peut-on véritablement appeler fruste une affection qui aboutit en peu de temps à la perte complète de la vision ? Fruste, la forme amaurotique l’est en effet, mais uniquement par ses
