SECTION I VICES DE CONFORMATION

Exstrophie vésicale (1).

Les graves inconvénients de cette infirmité au double point de vue urinaire et sexuel, la « minorisation » qu'elle impose au point de vue social à celui qui en est frappé d'une part — d'autre part la difficulté et la longueur de sa cure, expliquent suffisamment la nécessité d'une intervention chirurgicale et les efforts d'ingéniosité déployés par les chirurgiens, leurs inventions multiples pour la guérir ou la pallier. Actuellement et avec l'antisepsie, nous sommes en bonne position pour y remédier par l'autoplastie ; malheureusement, il y a encore place pour de nombreuses récidives et même de nombreux insuccès.

Tout dépend du reste de la gravité des cas, et l'affection congénitale que nous étudions avec ses formes et ses complications par d'autres vices de conformation concomitants, ne permet guère d'envisager au point de vue opératoire une exstrophie mais des exstrophies à pronostics très divers.

C'est ainsi que, pour ne parler que des principales variétés, nous devons signaler :

1° Vépispadias compliqué d'écartement du pubis, sans exstrophie proprement dite, mais avec une membrane mince et d'aspect cicatriciel remplaçant la paroi abdominale (muscles, aponévroses, peau) pré-vésicale normale ;

2° L épispadias avec fissure inter-pubienne et hypogastri-

(1) Les autres vices de conformation seront étudiés avec les fistules urinaires vésicales.

EXSTROPHIE VESICÂLE

que complète, laissant à nu la vessie herniée à travers cette fissure, mais conservant sa paroi antérieure intacte pour former encore cavité close de toutes parts ;

3° L épispadias avec fissure hypo gastrique et absence d'une petite portion seulement de la paroi vésicule antérieure.

4° L' épispadias avec fissure hypogastmque et absence d'une assez grande partie de la paroi vésicule antérieure ;

Fig. 30. — Exstrophie vésicule compliquée d'épispadias.

5° Même cas, mais avec absence de toute la paroi antérieure de la vessie y compris son sommet ;

6° Exstrophie complète, comme dans le cas précédent, mais sur une large surface et avec perte de substance d'une surface équivalente delà paroi amenant une véritable éventration, au fond de laquelle s'étale la muqueuse de la face postérieure de la vessie. Nous ne ferons que signaler les malformations locales concomitantes parfois observées (imperforation de

l'anus, ouverture du rectum sur la surface même de l'exstrophie, l'absence de la prostate, etc.).

Ce qui domine le pronostic opératoire de l'exstrophie en général, c'est 1° la fissure osseuse inter-pubienne ; 2° l'absence de tout sphincter vésical,ce qui laisse le malade incontinent après comme avant l'opération.

Ce qui domine le pronostic opératoire des exstrophies en particulier, c'est le degré iï écart ement des pubis, c'est la lar-

Fig. 31. — Exstrophie vësicale. — Lambeau abdominal médiane, rabattu de haut en bas sur l'exstrophie ; par côté, tracé des incisions qui découperont 2 lambeaux latéraux qu'on fera glisser sur le précédent.

geuv de ïéventration hypogastriqve et de la perte de substance vésicale. Moins ces lésions seront accentuées, plus simples et plus efficaces seront les procédés chirurgicaux.

Nous nous occuperons surtout du traitement des exstrophies vraies, c'est-à-dire de celles qui commencent au groupe 3, et dans lesquelles il n'y a pas seulement fissure des plans anté-vésicaux, mais fissure de la paroi vésicale antérieure elle-même. La première catégorie rentre en effet dans le traitement de l'épispadias déjà exposé, et qu'on fait suivre,

EXSTROPHIE YÉSICALE 129

dans les cas de fissure limitée à la paroi abdominale avec hernie de la vessie non fissurée elle-même, de la suture des bords de cette fissure après avivement. (Voir Epispadias.)

Traitement. — Les nombreuses méthodes thérapeutiques se résument toutes ainsi qu'il suit. 1° Celles qui ne sont que palliatives et ne s'adressent pas à la perte de substance elle-même. 2° Celles qui prétendent être curatives et s'attachent à refaire ce qui manque.

1° MÉTHODES PALLIATIVES, INDIRECTES. — Elles Consistent

dans la simple dérivation du cours des urines, On établit une communication de Vuretère et du rectum (Simon) ou de la vessie elle-même avec le rectum (Lloyd). Quels que soient les perfectionnements qu'on a apportés à ces méthodes, et dont le principe est la conservation, dans le cas d'une fistulisation uretéro-rectale, d'un sphincter uretéral protégeant l'uretère et les reins contre les ascensions microbiennes, ces procédés restent encore des procédés d'exception. En admettant (ce qu'on ne sait pas encore à cause du petit nombre d'observations) que le rectum supporte impunément le contact permanent de l'urine, en admettant que son sphincter ne se relâche au-devant de celle-ci qu'à des intervalles espacés et par intermittences, comme pour les mictions normales par l'urèthre, la lésion originelle, la perte de substance n'est pas guérie ; il reste la fissure hypogastrique et interpubienne avec l'exposition de la muqueuse vésicale au dehors, avec les éventrations concomitantes, et la dérivation des urines doit souvent être accompagnée d'opérations complémentaires. Il est vrai que ces opérations complémentaires seraient singulièrement facilitées par une dérivation complète. Malheureusement cette dérivation complète et définitive ne parait pas commode à obtenir. On cite maintenant un petit nombre de succès, car la méthode a été reprise et beaucoup améliorée dans ces dernières années ; d'autre part, les premiers

essais ont été déplorables et il y a eu une forte mortalité post-opératoire par complications rénales ascendantes. C'est dire que c'est une question à V étude, et jusqu'à présent rien n'autorise à faire de la dérivation des urines une méthode de choix ; c'est plutôt un pis-aller, une ressource ultime quand les autres procédés ont échoué (1).

2° Méthodes curatives, directes. — On doit donc jusqu'à preuve du contraire recourir de préférence aux méthodes qui s'adressent directement à la réparation de la malformation, et qui cherchent à refaire une vessie et une paroi abdominale.

Fig. 32. — Exstrophie vésicule. — Les deux lambeaux latéraux dissèques, ont été glisses et suturés pardessus le lambeau médian rabattu sur l'exstrophie.

II y a encore un choix à faire parmi elles.

Autoplastie par la vessie. — L'ancienne méthode autoplastique qui consiste à tailler, à la façon de Roux, de Richard, de Le Fort, des lambeaux tégumentaires sur J es parties voisines (abdomen, scrotum, prépuce, etc.) et à les rabattre en sim-

(1) Tel n'est pas l'avis de Cbaput qui a réglé d'une manière très satisfaisante l'abouchement uretéro-intestinal. (Voiiva la fin de ce chapitre.)

EXSTROPHIE VESICALB 131

pie ou double plan au-devant de la vessie incomplète (Figures 31,32, 33) (1), paraît devoir, malgré les progrès considérables qu'elle a réalisés dans le traitement de l'exstrophie, malgré les services rendus par elle entre les mains d'une foule de chirurgiens, céder le pas à des procédés plus récents et qui ont pour principe de chercher la fermeture de la vessie par rapprochement direct et suture de ses parois, de façon à reconstituer une cavité close partout tapissée de muqueuse, au lieu d'une cavité, muqueuse en arrière, cutanée en avant, comme avec les lambeaux autoplastiques ordinaires. On évite ainsi de laisser en contact avec l'urine qui s'accumule derrière elle une surface cicatricielle ou épidermique non préparée à ce contact, qui s'irrite, s'enflamme, suppure, devient le centre d'un foyer septique, décompose l'urine et s'incruste rapidement de sels calcaires parfois assez volumineux pour engorger la nouvelle cavité et amener toute une série d'ennuis. Or, si la reconstitution d'une cavité toute muqueuse n'évite pas absolument la production ultérieure de certains calculs, elle évite tous les autres accidents signalés. C'est donc le procédé de choix.

L'ancienne méthode autoplastique reste comme procédé complémentaire pour refaire une paroi abdominale au-devant de la vessie réparée et reconstituée par elle-même avec ses débris.

Les difficultés opératoires varient du reste suivant les cas particuliers.

Cas simples. — Prenons le cas 3 par exemple (épispade avec fissure hypogastrique et absence d'une petite portion en hauteur ou en largeur de la paroi vésicale antérieure). L'opération sera simple vu le peu d'écartement des lèvres de la fissure.

(1) Les figures ci-contre font suffisamment comprendre le tracé des lambeaux employés pour la réfection de la paroi abdominale, et les principaux procédés opératoires par conséquent.

Une Ire séance opératoire sera réservée à Texstrophie.

a) Dans un 1er temps on séparera les bords de la muqueuse vésicale des tissus ambiants en les disséquant sur une étendue de 6 à 7 millimètres.

]3) Dans un 2e temps on fera les sutures de cette muqueuse ainsi disséquée, par rapprochement latéral et à la façon de Lembert en adossant les faces cruentées de la dissection.

y) Dans un 3e temps on rapprochera les plans musculocutanés par dessus la vessie refermée à faide d'un 2e plan, plan superficiel, de sutures.

Fig. 33. — Exstvopkie vésicale. — Un lambeau emprunté au prépuce (ou au scrotum) a été passé par dessus le gland, sur la gouttière épispadienne, et on l'a raccordé au bord inférieur des 2 lambeaux latéraux.

Quant à fépispade concomitant, il sera peut-être préférable de renvoyer sa cure à une IIe séance et de procéder ici comme pour les réparations de Furèthre, c'est-à-dire en plusieurs séances distinctes. En agissant ainsi on peut mieux soigner chaque opération ; on avance petit à petit en laissant derrière soi des positions définitivement conquises, et on

EXSTROPHIE VESICALE

évite les infiltrations d'urine sous des sutures trop nombreuses et trop étendues.

On se reportera pour la réparation de l'épispade à ce qui a été dit à propos de ce dernier. On emploiera de préférence le procédé de Le Fort et de Duplay, et on comblera la gouttière épispadienne par une couverture empruntée au prépuce (Fig. 34).

Dans ces cas d'épispade avec exstrophie, en effet, le prépuce forme une longue étoffe sous la verge, et on peut ramener avec lui sur furèthre un long surtout qui facilitera beaucoup l'opération suivante ; celle-ci constituera une IIIe et dernière séance. Dans cette séance on comblera la fistule plus ou moins large laissée entre fexstrophie et l'épispade réparés isolement, et on raccordera ses bords par avivement suivi de suture.

Cas de gravité moyenne [Procédé de Segond). — Envisageons maintenant les cas plus graves où une grande partie de la paroi antérieure de la vessie manque, où fexstrophie s'étale sur une large surface, et où par conséquent il ne peut s'agir de simple rapprochement latéral. — C'est ici qu'on devra utiliser le procédé décrit par Segond (1), et qui a donné à l'auteur et à plusieurs chirurgiens déjà de beaux succès.

Nous l'avons utilisé nous-mème dans un cas et avec un résultat excellent.

Fi g. 34. - Lambeau préputial

(1) Segond, Ann. génito-urinaires, venant recouvrir la gouttière 1890 et L. Cros, th. Lyon, 1890. épispadienne.

Il consiste essentiellement à disséquer la paroi postérieure de la vessie, formant la surface muqueuse exstrophiée, à la libérer comme un lambeau, et à rabattre ensuite ce lambeau par devant (face muqueuse en arrière), de façon à reconstituer une cavité close et tapissée de toutes parts par une muqueuse.

C'est là le gros avantage de la méthode et on évite ainsi ces concrétions calculeuses indéfiniment récidivantes dans les vessies restaurées avec des lambeaux simplement peauciers, la peau ne remplissant jamais, quoi qu'on en ait dit,

Fig. 35. — Procédé de Segond. — Paroi postérieure de l'exstrophie disséquée de haut en bas et rabattue sur la gouttière épispadienne.

le rôle physiologique de la muqueuse vésicale vis-à-vis de l'urine.

Voici la méthode de Segond résumée dans ses grands traits (fig. 35).

ler Temps. — Dissection delà paroi vésicale postérieure. — Elle sera faite doucement, avec précaution, en dédolant, pour éviter d'entrer dans le péritoine. — On redoublera de précaution aussi quand on approchera des uretères, car la

EXSTROPHIE VÉSICALE 135

dissection doit s'arrêter à ce niveau, et c'est à ce niveau aussi que va se faire la plicature du lambeau rabattu.

En disséquant les bords latéraux des lambeaux on cherchera, lorsqu'on sera arrivé vers l'uretère, à se tenir bien en dehors de celui-ci et à conserver en dehors de V orifice uretéral le maximum possible de tissu vésical dans le lambeau. On évitera ainsi des difficultés sérieuses quand on essaiera de fermer les bords delà nouvelle cavité, difficultés tenant au manque d'étoffe en dehors des uretères.

2e Temps. — Avivement des bords latéraux de la gouttière épispadienne. — Il sera fait aussi large que possible pour offrir une bonne prise à l'affrontement avec le bord libre du lambeau rabattu.

3° Temps. — Rabattement du lambeau vésical sur la gouttière pénienne, et suture de son bord libre, devenu inférieur, avec les bords latéraux avivés de cette gouttière.

Avant de pratiquer ce rabattement et ces sutures, on aura soin d'exciser la partie libre du lambeau sur une étendue et suivant une forme qui permettent de l'adapter aisément aux parties latérales de la gouttière épispadienne.

Quand on aura fait cette adaptation, on commencera à faire quelques sutures latérales qui ferment par côté la cavité déterminée par le rabattement du lambeau.

4e Temps. — Pour faire la réparation de fépispadias, consolider le lambeau vésical rabattu, et compléter la fermeture latérale de la nouvelle cavité, Segond a conseillé d'utiliser le prépuce comme l'avait fait Le Fort (Voir plus haut, et à propos de Tépispade), de le faire passer par dessus la verge et de venir appliquer ce lambeau préputial par sa face cruentée, à la fois sur la gouttière épispadienne et contre la face saignante du lambeau vésical rabattu. Avec les bords latéraux de ce lambeau préputial on complétera les sutures qui ferment les côtés de la cavité vésicale reconstituée.

5e Temps. — Fermeture de la perte de substance créée far la dissection du lambeau rabattu. — Elle sera obtenue par glissement, ou par un procédé autoplastique au gré du chirurgien et adapté aux cas particuliers.

Gomme pansement, on fera de simples applications de compresses boriquées assez souvent renouvelées.

La méthode générale que nous conseillons dans le traitement des exstrophiespas trop graves se résume donc ainsi :

1° Fermeture de la vessie soit par rapprochement direct des marges de l'exstrophie, soit après dissection plus ou

Fig. 36. — Abouchement uretéro-colique. 1er temps : Sutures séromusculaires des lèvres postérieures.

moins étendue de la muqueuse exstrophiée, rabattue ensuite au-devant de celle qui est restée adhérente.

2° Fermeture de la paroi abdominale au-devant de la vessie, soit par rapprochement direct des bords qui limitent l'exstrophie vésicale, soit à l'aide de lambeaux autoplastiques.

Cas graves (rapprochement des pubis, méthode de Trendelenburg). — Avec ces ressources on pourra heureusemen t modifier la pluralité des cas et obtenir de beaux résultats . Pour les cas graves, à grand écartement pubien, à grandes pertes de substances vésicales, on a conseillé autre chose .

exstrophie vésigale 137

On a cherché à ramener les pubis au contact, en disloquant et rapprochant ensuite les symphyses sacro-iliaques (Trendelenburg). C'était là une conception ingénieuse appuyée sur la pathogénie même de l'exstrophie, car l'écartement des pubis explique en grande partie la gravité des cas et toutes les difficultés opératoires : c'est lui qui maintient l'étalement de la paroi vésicale exstrophiée et l'éventration abdominale. Mais heureusement les méthodes déjà décrites nous permettent généralement de nous passer du rapprochement des pubis pour refaire une vessie, une paroi abdominale et une paroi supérieure à l'urèthre.

Est-ce à croire que tout est dit, et qu'il n'y a plus rien à chercher sur le traitement de l'exstrophie ? Ce serait là une grosse erreur, car trop souvent les récidives, les insuccès, malgré des opérations multiples et réitérées, viennent montrer que nos ressources chirurgicales sont encore bien modestes ; mais nous ne croyons pas que le traitement de Trendelenburg, si séduisant de prime abord, ait rendu en réalité de bien grands services, et, jusqu'à nouvel ordre, il sera réservé à des cas très exceptionnels.

Appréciation résumée des diverses méthodes. — En résumé à V heure actuelle, la méthode de choix réside dans les doubles manœuvres que nous avons décrites. La méthode d'exception , c'est la dérivation de l'urine dans le rectum en cas d'échecs répétés par les autres moyens; c'est encore, si l'on veut, la suppression de la vessie, l'extirpation totale de la surface exstrn phiée, en conservant juste une petite surface pour la rabattre sur l'urèthre et y conduire directement le liquide uretéral (Sonnenburg). Il est vrai que Chaput a si bien régie le manuel opératoire de l'abouchement uretéro-intestinal, et en a fait entrevoir de tels avantages, qu'il faut se montrer réservé sur la valeur définitive de la dérivation urinaire par Tintestin ; peut-être dans l'avenir cette méthode deviendra-t-elle, non seulement le meilleur procédé de néces-

site, mais encore un procédé d'élection pour les cas un peu graves.

L'abouchement des uretères dans l'intestin paraît devoir en effet reconquérir la faveur des chirurgiens. Chaput (1) croit cette méthode applicable à tous les cas un peu graves d'exstrophie, et de préférence à tous les autres procédés conseillés dans ces cas.

Ce qui à fait du tort à la méthode, dit-il, c'est qu'on l'a

Fi:

37. — Abouchement uretéro-colique. 2e temps : Sutures mucomuqueuses des lèvres postérieures.

appliquée avec une technique opératoire mauvaise ; en outre, il ne faut jamais faire l'abouchement dans le rectum, car on est alors trop gêné pour manœuvrer à l'aise dans le petit bassin, et les sutures se font mal.

Il faut conduire l'abouchement dans le côlon ascendant ou descendant.

Pratiqué de cette façon et avec une bonne méthode opératoire, l'abouchement des uretères serait une opération fa* cile et bénigne. Elle ne comporte pas l'hydronéphrose ou la pyélite ascendante comme on l'en a accusée. De plus le

(1) Archives générales de médecine, janvier 1894.

EXSTROPHIE YÉSICALE

passage de l'urine dans le rectum n'a pas d'inconvénients sérieux ; les mictions se font même à intervalles assez régulirs, le sphincter se relâchant de temps en temps devant l'urine accumulée derrière lui.

Opération de l'abouchement uretéro-colique .

Le ventre est bien entendu supposé ouvert ; on suppose également Y uretère détaché de son insertion vésicale et relevé contre le côlon auquel on veut l'adapter.

Fig. 38. — Abouchement uretéro-colique. Enfouissement de l'uretère au fond d'un pli intestinal.

1er Temps. — L'orifice de l'uretère est appliqué contre la paroi intestinale, et on l'y fixe avec 3 points de suture musculo-musculeuse embrassant la tunique séreuse de l'intestin d'une part, et la lèvre postérieure de l'orifice uretéral d'autre part, muqueuse non comprise (Fig. 36).

2e Temps. — Incision de l'intestin au-dessous de l'orifice

uretéral et dans l'étendue de 1 centimètre environ. Cette incision sera parallèle à la direction du grand axe de l'orifice uretéral lui-même (Fig. 37).

3e Temps. — Suture muco-muqueuse de la lèvre postérieure de l'orifice uretéral d'une part, de la lèvre postérieure de fincision intestinale d'autre part.

4e Temps. — Suture muco-muqueuse de la lèvre antérieure de l'orifice uretéral et de la lèvre antérieure de l'orifice intestinal.

5e Temps. — Suture scro-musculeuse de ces mêmes lèvres antérieures ; celle-ci termine l'abouchement des orifices.

Dans les cas où l'uretère est très petit, et où par conséquent l'adaptation exacte de son orifice avec l'orifice intestinal serait difficile à pratiquer, Chaput conseille le procédé suivant (fig. 38) :

Après avoir fixé les lèvres postérieures des orifices uretéral et intestinal par 3 ou 4 points de suture mucomuqueuse, on enterre l'uretère sur une longueur de deux centimètres environ dans un fossé creusé aux dépens d'une plicature de la face externe de l'intestin ; les bords de cette plicature sont ramenés au-dessus du conduit uretéral et sont suturés l'un à l'autre par des points séro-séreux.

De l'inversion de la vessie venant faire saillie à travers i'urèthre.

Sous ce nom, Pousson a décrit un renversement de l'organe sur lui-même, compliqué de l'issue d'une partie de ses trois tuniques constituantes, ou de l'une d'entre elles seulement, à travers le canal de I'urèthre et même le méat.

11 faut donc distinguer deux variétés dans ces cas cliniques : 1° l'inversion complète de la vessie ; 2° le renversement de sa muqueuse seule à travers I'urèthre.

Dans le premier cas, les trois tuniques renversées sur