SEIZIEME LEÇON
Cataracte, congénitale ou acquise. Importance et intérêt particulier de la cataracte congénitale. — Historique. — Physiologie pathologique. — Étiologie. — Classification : quant au siège (cataractes capsulaires, lenticulaires, capsulo-lentieiilaires) ; suivant la nature des lésions (cataractes pointillées ; — molles ou lactées; — pyramidales ; — régressives [siliqueuses; burséolées), secondaires à une opération. — Anatomie pathologique. — Symptômes. — Pronostic. — Traitement, surtout par rapport aux cataractes congénitales.
Messieurs,
11 convient de désigner sous le nom de cataracte, chez l'enfant comme chez l'adulte, toute opacité de l'appareil crislallinien; quand l'opacité, complète ou incomplète, s'observe au moment de la naissance, la cataracte reçoit le nom de congénitale: elle est considérée comme acquise ou accidentelle, quand elle débute soit aux premiers temps de la vie. soit dans une période plus ou moins avancée de l'enfance.
Si la cataracte sénile a été connue dès la plus haute antiquité, il ne semble pas en avoir été de même de la cataracte infantile et surtout de la cataracte congénitale, car c'est seulement au commencement du xvmc siècle que cette affection commence à être décrite par les auteurs.
En 1722, Saint-Yves parle le premier de la cataracte congénitale. En 1764, Janin public une observation relative à celle affection. Peiner de Quengsy, en 1778, pratique l'opération de la cataracte par extraction sur un enfant de trois ans. affecté de cataracte, dès avant sa naissance.
Depuis le commencement du siècle, la cataracte congénitale à été étudiée en France par Demours, Dupuytren, Sichel, Desmarres, Velpeau, Guersantet Giraldès (1).
En Angleterre par Saunders, Gibson, Gooper. En Allemagne parSchmidt, Béer; en Italie parScarpa et Lusardi.
Les théories que l'on a proposées pour expliquer la production de la cataracte congénitale sont d'autant plus nombreuses que son étiologie est plus difficile à établir.
C'est ainsi que beaucoup d'auteurs, se basant sur ce fait, d'ailleurs contesté, que le crislallin de l'embryon est primitivement opaque, ont avancé que la cataracte congénitale était due à un arrêt de développement. D'autres ont attribué la production de l'opacité cristallinienne à un trouble circulatoire survenu du côté de l'appareil accommodateur. Pour Sclimidt, la cataracte des nouveau-nés reconnaîtrait pour cause un relâchement survenu entre le cristallin, la capsule et les parties environnantes, sous l'influence de convulsions intra-utérines ou de violences éprouvées par le fœtus dans le sein maternel.
Une autre opinion attribue à une perte d'humidité, éprouvée par le cristallin, les opacités que l'on observe dans cet organe à la naissance.
L'hérédité, d'aprèsLucas, serait une des causes dont l'influence est le mieux démontrée. Les aveugles auraient assez souvent des enfants prédestinés à la cécité ou aveugles de naissance. La cataracte et la myopie chez les ascendants prédisposeraient même les enfants à la cataracte congénitale et, suivant certains auteurs, deux variétés de cette affection seraient presque toujours liées à la myopie chez les
(l) V. aussi Néla.ton (Thèse de concours, 1850). — Morand, Rùch, Durand (Thèses de doctorat, 185S-1874). — De Wecker (Traité des maladies des yeux}. — Dechambre, article Cataracte.
ÉTIOLOGIE. CLASSIFICATION. 313
ascendants: la variété zonulaire et la \nv\rlr polaire postérieure.
L'influence du climat, du sexe n'est rien moins que démontrée. Il en est de même d'un certain nombre d'autres Causes que nous mentionnerons seulement pour mémoire, telles que : la débilité des ascendants, la syphilis, la scrofule, le rhumatisme, la goutte, le cancer, l'impression d'un rayon lumineux trop intense au moment de la naissance, etc.
Sans être une maladie fréquente, la cataracte congénitale, n'est pas cependant trèsrare. Sur 8,145 c ataractes observées par Desmarres, Lusardi, Jœger et à l'hôpital de Moscou, il y en avait 254 congénitales.
Rydell, cité par Giraldès, affirme que sur 10,668 malades qui sont venus à la clinique de Arlt, de 1859 à 1863, 29 avaient des cataractes zonulaires (17 hommes, 12 femmes), c'est-à-dire 2,8 0/0. Horner, à Zurich, en a observé 49 cas sur 1,088 malades, c'est-à-dire 4,5 0/0.
Quant à la production de la cataracte accidentelle ou acquise, elle reconnaît à peu près les mêmes causes que chez le vieillard ou au moins des causes analogues. C'est ainsi que Guersant note, à côté de l'action très discutable d'une vive lumière solaire, la débilité constitutionnelle ou consécutive aux lièvres graves. Quelques cataractes chez les enfants sont franchement traumatiques, c'est-à-dire qu'elles se produisent après des contusions ou des blessures de l'œil.
Les cataractes ont été divisées suivant leur siège en capsuîaires, quand l'opacité occupe seulement la capsule, lenticulaires, quand le défaut de transparence affecte seulement le cristallin, capsulo-lenticulaires, quand il porte à la fois sur la lentille et sur son enveloppe. L'existence des cataractes capsulaires proprement dites a été l'objet de nombreuses discussions; elles ont été formellement niées par Malgaigne,
tandis que d'autres observateurs, parmi lesquels on doit signaler Broca et Robin, établissent et admettent l'existence de cette variété anatomique, tout en constatant sa rareté.
Au point de vue de la disposition et de l'étendue des lésions, on distingue plusieurs variétés relatives surtout à la cataracte congénitale: 1 ° Zonulaire (ponctuée, pointillée, polaire postérieure) ; 2° Complète (encore appelée cataracte molle ou lactée)] 3° Pyramidale. Enfin on désigne, sous le nom de Cataractes régressives, des opacités cristalliniennes, qui, sous l'influence du temps, ont subi des transformations variées. Au nombre de ces dernières se trouvent les variétés siliqueuse et burséolée.
Après certaines opérations de cataracte, on observe quelquefois la reproduction d'opacités appelées alors cataractes secondaires, dans les cas où il y a eu extraction du cristallin ou résorption de cet organe à la suite d'une discision; c'est alors évidemment la capsule qui est atteinte.
Ne pouvant passer en revue dans une leçon clinique l'anatomie pathologique de toutes les variétés de cataracte dont nous venons de parler, nous nous contenterons d'indiquer les principales altérations de celles qui ont été le mieux étudiées.
1° Cataracte capsulaire. — Les deux faces de lacristalloïde peuvent être atteintes. Broca et Robin ont signalé une augmentation de volume de la cristalloïde postérieure, dont l'épaisseur aurait doublé. Ils ont trouvé également sur cette face de petites opacités, ressemblant à un dépôt d'un blanc crayeux, qui ne pouvait être enlevé par le lavage, ou bien encore une augmentation de consistance de la capsule, qui présentait sur différents points des granulations jaunâtres à centre brillant, réunies en petits amas.
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2° Cataracte lenticulaire. — Les altérations du cristallin sont nombreuses: les fibres présentent <lrs phénomènes de régression qui, altérant la disposition régulière des éléments anatomiques, détruisent la cohésion de la lentille. Le contenu drs libres est sujet aussi à des altérations pathologiques ; un pointillé fin apparaît, lequel, d'après Ritter, auquel nous empruntons la plupart des éléments de cette description vraiment magistrale, serait formé par une matière protéique.
Les points opaques augmentent en nombre et en volume, la membrane d'enveloppe s'érode par places, le contenu de la fibre s'échappe alors, et une sorte d'émulsion se produit, au milieu de laquelle se développent des gouttelettes de graisse, des cristaux de cholestérine et de margarine.
Tantôt le cristallin se liquéfie en masse, tantôt le noyau nage au milieu d'un liquide plus ou moins abondant. Des dépôts crétacés se montrent aussi parfois sous forme de plaques ou de sédiment; enfin on a noté une transformation osseuse du cristallin (1).
Telles sont les lésions que révèle le microscope, par l'examen de pièces anatomiques. D'autres lésions peuvent être observées sur le malade lui-même, par les moyens perfectionnés que nous possédons maintenant, (éclairage latéral, examen ophthalmoscopique), mais ces dernières, par cela même qu'elles sont liées à des troubles fonctionnels, peuvent être considérées et décrites comme des symptômes.
De même que pourl'anatomie pathologique, nous ne chercherons pas à être completetnous étudierons surtout, parmi les nombreuses variétés de la cataracte congénitale, celles qui se traduisent par les phénomènes les plus caractéristiques. D'ailleurs, les symptômes de la cataracte congénitale offrent
(i) V. Ritter. la Riich (Thèse citée).
dans leur ensemble une grande analogie avec ceux de la] cataracte des adultes.
Cette ressemblance s'accentue encore plus, quand on compare la cataracte accidentelle des enfants avec celle des adultes. Aussi nous nous bornerons à exposer la sym- 1 ptomatologiè de la cataracte congénitale des enfants.
Cataracte zonulaire. — Encore appelée cataracte stratifiée, cette variété est caractérisée par la présence d'une zone opaque, située entre les couches corticales et le j noyau du cristallin restés transparents. Lorsqu'on la regarde de face, cette zone paraît circulaire ; de profil, elle se présente sous la forme d'un triangle à bords courbes et à angles arrondis. Indépendamment de cette zone, il peut se rencontrer d'autres opacités dans les couches plus superficielles. Notons en passant qu'un des principaux caractères de cette variété est d'être stationnaire.
L'examen peut se faire :
1° A l'œil nu ; 2° avec l'ophthalmoscope ; 3° à l'aide de^ l'éclairage latéral.
A l'œil nu, on constate, dans le champ pupillaire, une opacité d'un gris blanchâtre, d'étendue variable. L'iris a conservé la propriété de se contracter, sous l'influence des I variations de l'intensité lumineuse, car les parties demeurées transparentes du cristallin permettent aux rayons d'aller impressionner la rétine.
A l'ophthalmoscope, après dilatation préalable de la pupille par l'atropine, on voit, à la périphérie du champ pu- 1 pillaire, un anneau rouge, correspondant aux parties transparentes, au centre desquelles se trouve un disque opaque. La conduite à tenir par le chirurgien lui sera dictée par ' son appréciation de la largeur de l'anneau transparent. Si l'ophthalmoscope ne laisse apercevoir qu'une petite marge
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saine, e est que la lentille cristallinienne, à peu près opaque dans son plan antéro-vertical, ne peut plus rendre aucun service au malade, d'où résulte la nécessité de la faire disparaître. Lorsque la partie transparente aura des dimensions assez. notables pour permettre de distinguer les vaisseaux de la rétine, il est certain alors que la lentille cristallinienne, pourvue de son appareil accommodaleur, perçoit une quantité suffisante de lumière par la périphérie de son cristallin, et qu'il y a indication d'iridectomie.
L'éclairage latéral contrôle les résultats obtenus par fophlhalmoscopc et permet d'apprécier avec précision la profondeur à laquelle est située l'opacité.
Troubles fonctionnels. — Dans la cataracte zonulairer Vacuité, visuelle est d'autant plus diminuée que la zone opaque est plus étendue en surface et présente une plus grande épaisseur. Lorsque l'enfant a appris à se servir de ses yeux, il prend naturellement certaines attitudes que l'expérience lui a apprises comme plus favorables. Ainsi, il incline la tête en avant et porte ses yeux en haut afin de permettre à l'ombre de ses arcades orbitaires et de ses sourcils de se projeter sur ses pupilles et d'en amener ainsi la dilatation. Il préfère la pénombre au grand jour, voit beaucoup mieux dans les appartements quand il tourne le dos aux fenêtres, etc., etc. En outre, il commet souvent des erreurs d'appréciation en ce qui concerne la position des objets. Ce fait s'explique par la diffusion dans toutes les directions qu'éprouvent les rayons lumineux, en traversant les zones opaques.
Il est une variété rare de cataracte congénitale que l'on désigne sous le nom de polaire postérieure ou ponctuée, et qui est caractérisée par des dépôts opaques, de forme et l'étendue variables, situés à la partie profonde du cristallin.
Ces dépôts ne peuvent être distingués à Cœil nu et ne sont révélés que par l'examen ophthalmoscopique ou par l'éclairage latéral. On observe alors que les points opaques se déplacent en sens inverse des mouvements de l'œil, ce qui démontre leur situation à la partie postérieure de la lentille.
Les troubles fonctionnels, produits par cette variété de cataracte, sont peu accentués, si l'opacité est peu étendue. €'est seulement lorsqu'on voudra apprendre à lire à l'enfant que la diminution de son acuité visuelle sera constatée. On observera alors qu'il rapproche très près de son œil les objets fins; l'image formée sut* la rétine croissant avec une plus grande intensité que les cercles de diffusion, l'objet est perçu avec d'autant plus de netteté qu'il est plus rapproché.
Cataracte molle, complète ou laiteuse. — C'est de beaucoup celle qu'on rencontre le plus fréquemment et celle dont les caractères sont le plus tranchés.
On constate à l'œil nu que l'ouverture pupillaire présente une couleur blanche, laiteuse, tantôt bleuâtre ou grisâtre, semblable à celle de l'amidon cuit. L'aspect de cette opacité est le même dans toute l'étendue de la pupille, ou du moins les différences de coloration sont peu accentuées. Le cristallin est frappé d'un ramollissement qui, dans certains cas, peut aller jusqu'à la fluidité complète (Desmarres}. D'après Durand (1) l'iris semblerait projeté en avant et serait exactement appliqué sur la périphérie du cristallin quand la cataracte est complète. Mais d'après Riïch (2) l'iris conserverait au contraire sa disposition habituelle, car le cristallin
(1) V. Durand. Thèse, 1874.
(2) V.'Rûch. Thèse citée, 1867.