ORIGINE ET ÉVOLUTION
gnent les étranglements plus ou moins complets que l'on aperçoit sur leur coupe transversale.
La muqueuse s'accroît donc à ce niveau en même temps en épaisseur et en surface; elle forme ainsi un léger plissement auquel participe la couche sous-muqueuse .
Dans les excroissances un peu plus importantes (taille d'un grain de chènevis) les glandes sont plus allongées et leur diamètre s'est accru ; elles commencent à se ramifier. Leurs contours sont moins régulièrement arrondis ; quelques-unes ne communiquent plus avec la cavité intestinale et sont ainsi transformées en petits kystes.
L'épithélium glandulaire est un peu plus élevé qu'à l'état normal et commence à présenter un plus grandnombre de cellules caliciformes, — La segmentation longitudinale des tubes continuant à se produire, la muqueuse s'accroît de plus en plus en surface au niveau de la tumeur, et le plissement s'accentue davantage, entraînant avec lui une portion de la couche sous-muqueuse.
Les productions de plus grande taille présentent une exagération des caractères précédents : la muqueuse, bien que très épaissie par l'allongement des tubes glandulaires, est encore parfaitement reconnaissable et repose sur un axe central provenant de la couche sous-muqueuse. La muscularis mucosse ne s'aperçoit plus avec netteté, et on retrouve des fibres musculaires disséminées dans le tissu conjonctif sousjacent.
L'épithélium des tubes glandulaires est, en majeure partie, formé de cellules caliciformes ; la tumeur revêt progressivement les caractères desadénomes typiques, à moins qu'elle ne subisse la transformation cancéreuse.
Transformation cancéreuse. — La coexistence fréquente des polyadénomes et du cancer est un fait particulièrement digne d'attention. Sur les 42 observations que nous avons pu réunir, nous constatons 20 fois laprésence d'un ou plusieurs cancers, accompagnant la polypose, soit presque la moitiédes cas. Presque toujours, il s'agissait d'épithéliomes cylindriques ; une fois, Bardenheuer a rencontréun cancer à évolution muqueuse. Quelle est la relation entre ces deux affections ? Si nous étudions ces 20 obser-
POLYADÉNOMES
vations, nous voyons, presque toujours, le cancer survenir un assez grand nombre d'années après l'apparition de la polypose, et l'examen histologique des polypes nous montre qu'un nombre plus ou moins considérable d'entre eux a subi la transformation cancéreuse ; nous voyons même parfois la structure adénomateuse et la structure épithéliomateuse réunies dans un même polype; l'orig-ine adénomateuse du cancer dans la polypose ne paraît donc pas contestable.
Il est intéressant de suivre la marche de cette transformation. Celle-ci semble se faire progressivement, dans la grande majorité des cas, et non d'une façon simultanée ; dans le cas de Handford, un seul polype aA'^ait la structure du cancer ; dans le cas de Wulf, un certain nombre seulement possédaient des glandes épithéliomateuses. Si, dans le cas de Hauser et dans notre observation personnelle, la transformation épithéliomateuse paraissait s'être produite dans tous les polypes, il faut remarquer qu'elle n'existait pas partout au même degré, les petites excroissances présentant seulement quelques tubes épithéliomateux alors que les plus grosses étaient presque entièrement converties en épithélioma parfaitement bien développé ; les polypes paraissaient donc s'être transformés en épithéliome cylindrique à des époques différentes.
Dans plusieurs observations de Hauser, la transformation épithéliomateuse était d'autant plus accentuée que les polypes étaient plus rapprochés delà tumeur principale, comme si elle s'était propagée de proche en proche. Enfin, avec Hauser, nous avons remarqué que l'épithélioma débutait toujours par la périphérie des polypes; ce fait nous semble d'autant plus remarquable que nous l'avons déjà observé ,à propos des tumeurs villeuses du rectum (1).
Étiologie. — A l'inverse des monopolypes adénomateux, les polyadénomes se développent moins fréquemment dans le jeune âge.
Sur 42 cas, nous n'en relevons que trois chez des enfants, l'un chez une petite fille de cinq ans (Luschka), l'autre chez un garçon de dix ans, et le troisième chez un garçon de onze ans (Bickerstett).
(1) QuÉNU et Landel. Des tumeurs villeuses du rectum. Revue de gynécologie et de chirurgie abdovdnale, février 1899.
ÉTIOLOGIE 7 1
Voici du reste le tableau des âges chez 38 malades (1) :
Au-dessus de 70 ans 0
de 61 ans à 70 ans 4
de 51 ans à 60 ans 3
de 41 ans à 50 ans 3
de 31 ans à 40 ans 6
de 21 ans à 30 ans 8
de 16 ans à 20 ans 10
Au-dessous de 16 ans 4
ou encore, en comptant par 15 ans :
Au-dessous de 16 ans 4
de 16 ans à 30 ans 18
de 31 ans à 45 ans 8
de 46 ans à 60 ans 4
à 61 ans et au-dessus 4
Plus de la moitié des cas s'observent donc avant l'âge de trente et un ans (22 cas sur 38), et au-dessus de seize ans (18 cas sur 38).
Sur 37 cas où le sexe est spécifié; nous en relevons 23 chez l'homme et 14 chez la femme (2).
Les observations ne sont souvent pas bien explicites sur les antécédents et sur les troubles digestifs, spécialement sur les troubles antérieurs.
Dans quelques-unes cependant on note une diarrhée ancienne : elle remontait à douze ou quinze ans, dans le cas de Luschka. La malade de Schwab, âgée de dix-huit ans, avait de tout temps présenté une prédisposition à la diarrhée. Le malade de Richet {vingt et un ans) avait été atteint dans sa jeunesse de diarrhée considérable et prolongée. Chez l'homme d'Holtman, les troubles intestinaux (alternatives de constipation et de diarrhée) se déclarent en 1890. Au bout de trois ans il se forme un abcès périca?cal, qui est ouvert et drainé ; ce n'est que quelque temps après que le mucus fait son apparition dans les garde-robes. Virchow rapporte brièvement l'histoire d'un garçon de quinze ans, mort de « dysenterie chronique avec cirrhose du foie » et dont le côlon contenait toute une série d'excroissances constituées microscopiquement par une hypertrophie des glandes de Lieberkûhn. Le malade de Sklifa-
(1) Remarquons cependant que chez un certain nombre d'adultes l'issue hors de l'auua d'une masse pol.ypeuse et les hémorrhagies dataient de l'eufance.
(2) On a imaginé aussi une sorte d'influence familiale basée sur les observations de Smith, de Bickerstett et de Fink.
POLYADÉNOMES
sowski souffrait depuis sept ans de diarrhée et de douleurs abdominales.
La jeune fille de treize ans observée par Horand souffrait d'un écoulement anal continuel ayant succédé à une diarrhée opiniâtre.
Le malade de Guillet présenta quelques années auparavant des troubles intestinaux et des crises rappelant Tappendicite. .
Dans d'autres observations, les symptômes de polypose multiple sont précédés par les signes d'un monopolype ou d'un prolapsus rectal.
L'enfant de onze ans observé par Bickerstett était sujet à des selles sanglantes depuis l'âge de sept ans. Un malade de Th. Smith, âgé de vingt ans, saignait déjà du rectum à l'âge de dix ans ; un autre, âgé de dixsept ans, avait le souvenir dès sa plus tendre enfance de son rectum prolabant et saignant ; de même encore le malade de Fink (dix-neuf ans) voyait sortir de l'anus à chaque défécation, depuis son enfance, un corps rougeâtre qu'il était obligé de réintégrer avec la main.
L'observation de Fochier est identique : chez sa malade, âgée de dixhuit ans, il sortait déjà à l'âge de douze ans, à chaque défécation, une masse saignante qui rentrait ensuite dans le rectum.
Il est assurément diihcile de faire avec netteté le départ entre les lésions qui ont précédé l'apparition des polypes et le développement de ces derniers. La diarrhée, les saignements, le prolapsus, les constatations d'un monopolype sont-ils, en d'autres termes, des phénomènes simplement précurseurs, pouvant avoir une influence sur le développement des polypes multiples, mais précédant ce développement? ou bien sont-îls déjà les symptômes initiaux d'une polypose multiple à évolution lente ? Les deux opinions peuvent se soutenir; la première nous paraît la plus probable, étant donnée la longue durée qui sépare, dans quelques cas, les premiers troubles des phénomènes graves que nous voyons accompagner habituellement la polypose multiple.
Il est nécessaire d'ajouter en terminant qu'un assez grand nombre de malades n'ont présenté avant l'apparition des accidents caractéristiques aucun symptôme intestinal ou seulement de légers troubles, tels que de la constipation, de légères hémorrhoïdes, etc.
Symptômes. — La polypose multiple s'accuse en général par trois symptômes principaux : de la diarrhée, des hémorrhagies et des phéno-
SYMPTOMES
mènes douloureux ; plus tard et plus ou moins rapidement survient une altération de l'état général.
La diarrhée est très abondante, les selles se -répètent jusqu'à 15 et 20 fois en vingt-quatre heures (malades de Heinecke dans Hauser, Desnos, etc.). Contre cette diarrhée, toutes les médications habituelles échouent : les astringents, l'opium, la diète lactée, la viande crue n'amènent que peu ou pas d'amélioration ou une amélioration non durable.
La diarrhée se compose de matières fécales liquides mélangées à du sang et à du mucus : ce mélange donne naissance aune sorte de matière noire, gluante et fétide, que les malades comparent à du chocolat à l'eau, à de la poix ou à de la mélasse.
D'autres fois les selles sont exclusivement composées de glaires muqueuses plus ou moins teintées de sang, ou encore de sang altéré ou non et en plus ou moins grande abondance (1) : diarrhée, hémorrhagies, pertes glaireuses soit à l'état isolé, soit à l'état de mélange, voilà, avec la persistance et la résistance aux moyens thérapeutiques, ce qui caractérise les écoulements de la polypose recto-colique.
Les phénomènes douloureux sont plus variables.
Ils manquent parfois complètement : un de nos malades ne se plaignait que d'un peu de gêne occasionnée par son tympanisme abdominal. La plupart souffrent beaucoup, et accusent des douleurs violentes dans le bas-ventre ou dans les côtés, leur ventre gonflé et sensible ne supporte aucune exploration : chez les malades de Tachard et de Desnos, l'abdomen était tendu et rétracté. Aux douleurs de ventre s'ajoutent assez souvent des accès de ténesme et tous les accidents douloureux que peut provoquer l'issue hors de l'anus d'une production quelconque .
Dans un bon nombre de cas, la transformation maligne des polypes ajoute à la symptomatologie précédente le tableau clinique du cancer.
En l'absence même de cette évolution cancéreuse, les déperditions incessantes et les hémorrhagies suflisent à déterminer une altération de l'état général des plus graves. Dans la plupart des observations se retrouvent décrites à peu près dans les mêmes termes l'anémie et la cachexie profondes des polypeux. L'extirpation de quelques polypes amène une
(1) Le malade de Desnos perdit un jour un litre et demi de sang en une seule selle.
POLYADÉNOMES
amélioration parfois assez durable (1), mais la plupart du temps passag-ère ; les excroissances se reproduisent, on les opère de nouveau ; elles récidivent encore, et c'est ainsi qu'un malade de Kelsey est opéré jusqu'à neuf fois sans être définitivement guéri.
La jeune fille de Dalton succombe aux suites d'une hémorrhagie après avoir été antérieurement opérée.
La malade de Luschka meurt de cachexie. Les observés de Schwab, de Bickerstett, de Richet, etc., étaient pâles, sans appétit, profondément anémiés ; chez d'autres, la tuberculose pulmonaire est venue à titre de complication hâter la terminaison fatale ; c'est ainsi du moins qu'on peut interpréter les observations de Tachard et de Guillet. Dans celle de Desnos, la tuberculose paraît avoir précédé et non suivi la polypose : le patient en effet n'avait de la diarrhée que depuis six mois, alors que le début de sa toux remontait à un an et demi.
L'occlusion intestinale est une cause de mort non seulement par sténose cancéreuse, mais encore par le mécanisme de l'invagination intestinale (cas de Collier (2) et de Guillet).
La terminaison par transformation cancéreuse des polypes ou tout au moins le développement d'un cancer de l'intestin surajouté est chose fréquente.
Nous avons vu plus haut, au chapitre d'anatomie pathologique, que le cancer du gros intestin, cœcum, S iliaque ou rectum, avait été sur 42 cas observé 20 fois et que par suite il était impossible de voir là une simple coïncidence ; l'antériorité des polypes apparaît clairement dans les observations telles que celle de Smith : un jeune homme de vingt ans ayant des hémorrhagies rectales depuis dix ans, est opéré pour la première fois en 1881 par Adams, qui enlève les plus gros polypes ; deux ans après (1884), le malade revient avec les mêmes accidents hémorrhagiques et anémiques ; on enlève les polypes les plus accessibles. En 1885, les hémorrhagies ont reparu et d'autres polypes sont extirpés. Quatrième opération en janvier 1887. En mars 1887, le patient vient mourir à l'hôpital
(1) Cas de Sklifasowski.
(2) Il faut dire que dans ce cas la polypose s'étendait à l'intestin grêle et à l'estomac en même temps qu'au gros intestin.
SYMPTOMES
avec les signes d'une péritonite, et on constate à l'autopsie Fexistence d'un cancer siégeant à l'union du rectum et de l'anse sigmoïde.
La fréquence de la complication cancéreuse suffirait à assombrir le pronostic do la polypose multiple ; il est déjà grave en dehors d'elle, tant par les désordres généraux qu'entraîne la maladie livrée à elle-même que par notre impuissance thérapeutique actuelle (1). D'autre part, la polypose aggrave encore le pronostic du cancer du rectum, parce qu'elle rend illusoire la préparation de l'opéré, qu'il est difficile d'obtenir la constipation post-opératoire et par suite la préservation de la plaie, et parce qu'enfin, si on parvient à écarter ces mauvaises conditions, on se trouve encore exposé, après l'extirpation d'un long- segment intestinal, à laisser au-dessus de lui toute une série de productions polypeuses ayant ou non subi la dégénérescence épithéliale.
Le diagnostic repose sur la constatation directe des productions polypeuses dans le gros intestin ; cette constatation a pu être faite dans deux circonstances différentes, suivant qu'il existe ou non simultanément un carcinome.
Le toucher rectal permet de sentir toute une série des polypes mous et pédiculés dont le volume varie de celui d'un pois à celui d'une cerise ; ces polypes sont disséminés ou rassemblés par groupes de manière à former une masse lobulée. Dans la plupart des observations, le doigt en découvre aussi haut qu'il peut atteindre ; leur pédiculisation est plus ou moins complète, quelques-uns peuvent être presque sessiles. Si les polypes sont vasculaires, les explorations du rectum occasionnent d'ordinaire quelques saignements. Lorsqu'on en fait l'inspection à l'aide d'un spéculum ani, on les trouve d'une coloration allant du rouge-brun au rouge vif; les plus inférieurement situés peuvent être encore directement examinés si on en provoqu.e l'expulsion hors de l'anus par un lavement ou une dilatation digitale.
Lorsqu'il existe en même temps un cancer du rectum, le doigt perçoit, à une distance plus ou moins grande de l'anus^ les signes d'une induration de la paroi intestinale ou même dune sténose complète.
(1) Cas de Hauser : ^^(>Zyj;as'e ■intestinale, cancer de l'estomac, cancer perforant deVS Uiaqne, mort par 2Krotonite . Cas de M.AKi'^ss: 2wlypose avec cancer du rectum, mort par obstruction. Cas de Handpoed -.polypose avec cancer sténosant du rectum et généi'alisation dans le foie.
Le diagnostic n'est complet que si on peut déterminer la limite supérieure de l'implantation des polypes ; malheureusement nos moyens d'investigation ordinaires : palper abdominal, toucher, rectoscopie, seront la plupart du temps impuissants à nous renseigner; toutefois on a pu, avec des parois abdominales flasques, sentir une consistance plus grande de l'anse sigmoïde et du côlon descendant qui ont été comparés à un long saucisson (Whitehead).
Sklifasowski a utilisé l'existence d'un anus contre nature pour étendre ses explorations. Enfin la laparotomie exploratrice a été pratiquée par Gzerny, Rotter, etc. Rotter put sentir de la sorte que tout le gros intestin, jusqu'au cœcum, était rempli de productions polypeuses. La laparotomie exjiloratrice nous paraîtrait surtout indiquée dans les cas de coexistence de cancer où l'on hésite à intervenir, car elle pourrait nous renseigner à la fois sur les limites supérieures du carcinome et peut-être sur les limites de la polypose.
Traitement. — Le traitement de la polypose colique est médical et chirurgical. Le premier a pour but de guérir ou d'atténuer les phénomènes diarrhéiques et hémorrhagiques ; il ne parait pas avoir donné de brillants résultats. Toute médication est demeurée impuissante chez nos deux malades et il semble en avoir été de même, dans la plupart des cas, surtout dans ceux qui ont été, comme les nôtres, compliqués de carcinome. L'association du tannin et de l'opium à l'intérieur , avec les lavements d'huile salicylée amena, chez le malade de Gzerny, une « légère amélioration » mais qui ne fut que passagère (1) ; il en a été de même des irrigations avec une solution de perchlorure de fer, avec l'eau oxygénée, etc.
Le traitement chirurgical est à envisager séparément suivant que la polypose est associée à un cancer du gros intestin ou suivant qu'elle existe seule.
Premier cas. — En cas d'association, la thérapeutique curative ou palliative du cancer est à mettre au premier plan ; mais la polypose intervient pour modifier profondément les indications, puisqu'elle change les conditions pré ou posto-pératoires. D'une façon générale, la complication
(1) Schwab. Loc. cit.
TRAITEMENT
polypeuse crée une condition défavorable et, eu cas d'hésitation, doit faire pencher la balance en faveur de l'abstention. La cure radicale ne serait à tenter que s'il était possible, soit par l'exploration directe, soit par une laparotomie exploratrice, de s'assurer de la limitation des polypes au segment enlevable.
Dans notre observation personnelle, les résultats de l'opération radicale, qui avaient été excellents pendant les neuf ou dix premiers jours, furent compromis par la persistance de la diarrhée et l'infection broncho-pulmonaire qui en résulta. En revanche, dans la deuxième observation de Rotter, le résultat fut satisfaisant. Il s'agissait d'une femme de trente-deux ans, atteinte d'un prolapsus du rectum avec diarrhée mucopurulente. On trouva des productions polypeuses dans le rectum et en outre un néoplasme ulcéré qui s'étendait au delà de la longueur du doigt. Rotter extirpa 19 centimètres de rectum et la malade guérit. Trois mois après on dut faire une seconde opération pour une petite récidive sur un point du vagin ; la guérison persistait encore deux ans après.
Deuxième cas. — La polypose existe seule, sans localisation cancéreuse sur l'estomac ou sur le gros intestin.
La plupart des chirurgiens ont tenté l'ablation par les voies naturelles de tous les polypes à leur portée. Richet, après avoir dilaté l'anus avec un spéculum de bois, saisit successivement tous les polypes avec des pinces et tordit leur pédicule ; de temps en temps on pratiquait des injections d'eau glacée afin d'aider à l'hémostase, puis on éteignit des bouts de feu sur chaque pédicule. Richet a pu de la sorte extirper de 80 à 100 polyj)es ; six mois après, le sang reparut dans les selles et on pouvait sentir, à la partie supérieure du rectum, deux nouveaux polypes dont l'insertion échappait à toute atteinte.
Guyon (cas de Guillet) fit au préalable une rectotomie linéaire postérieure et procéda ensuite à l'extirpation de 30 à 40 petites tumeurs après ligature du pédicule. Quelques jours après on dut à nouveau intervenir et enlever de nouvelles productions, mais le malade succomba peu après avec des vomissements et de la diarrhée (1).
(1) On trouva à l'autopsie une invagination du crecum et de la portion terminale de l'intestin grêle dans le côlon.
POLYAHÉNOMES
Dans le cas de Fochier, la muqueuse, recouverte de polypes, prolabait ; le chirurgien fit, après anesthésie, la ligature de la totalité du prolapsus et en divisa la base en 5 pédicules, par autant d'anses de fils, puis il excisa la plus grande partie de la tumeur. L'année suivante et à deux reprises différentes il dut intervenir de nouveau pour des hémorrhagies récidivantes et il procéda par arrachement et par raclage.
Whitehead, Smith, Kelsey, etc., eurent de même recours à l'arrachement des polyadénomes. De réelles améliorations, principalement au point de vue des hémorrhagies, suivent chaque tentative opératoire, mais la récidive ne tarde pas à apparaître. Rappelons qu'un malade de Smith avait été opéré quatre ou cinq fois dans l'espace de six ans, quand il vint, en dernier lieu, mourir de péritonite et porteur d'un cancer de l'anse sigmoïde.
Un second malade de Smith recouvre ses forces, après une première opération, puis l'hémorrhagie revient : on enlève six nouveaux polypes avec le galvano-cautère ; le mois suivant, nouvelle ablation de six ou sept polypes^ et le malade sort convalescent, mais est perdu de vue.
Wihtehead put accomplir la première partie de son opération hors de l'anus en provoquant le prolapsus de la masse polypeuse ; mais débarrassé de la première masse, il dut reconnaître que partout où elle pouvait atteindre, la main rencontrait des tumeurs pédiculées semblables. Dans l'année suivante le malade avait encore présenté quelques hémorrhagies, mais en petite quantité et l'amélioration était demeurée notable.
Kelsey opère pour la neuvième fois une femme de soixante-quatre ans. Gomme précédemment, chaque opération est suivie d'une amélioration, puis les hémorrhagies reparaissent (1).
En résumé, il ressort de la lecture des observations que les opérations pratiquées par l'anus n'ont eu qu'un résultat temporaire, et en fait, on ne se l'explique que trop bien : l'extirpation n'a été forcément que partielle, elle n'a pu porter que sur l'ampoule rectale tout au plus, alors que
(1) Dans l'observation de Sklifasowski, il est dit que l'état du malade s'améliore beaucoup à la suite de l'extirpation des polypes, et qu'opéré en décembre, il peut, en février, reprendre son état de marchand, mais on ne nous dit pas combien de temps a persisté cette amélioration .
TRAITEMENT
les polyadénomes étaient disséminés plus haut, mais bien plus, il y a eu récidive in situ, là même où avaient été pratiquées les premières opérations. Il faut évidemment admettre avec Kelsey, que la seule opération radicale serait l'extirpation durectum. Mais encore faut-il que la maladie soit limitée au rectum, et ce n'est pas souvent le cas. Quant à penser exécuter des résections plus étendues, on n'y serait guère en général invité par l'état d'anémie des malades qu'on a à traiter.
Peut-être les tentatives thérapeutiques doivent-elles s'orienter dans un autre sens. Nous savons que lapolypose est parfois une maladie très extensive, il est des exemples où elle affecte à la fois l'estomac, l'intestin grêle et le gros intestin. Dans une telle occurrence il n'y a réellement qu'à s'abstenir. Le plus souvent toutefois, et c'est ce qui ressort de notre étude anatoraique, la polypose est une affection du gros intestin et il semble que les lésions aillent en irradiant du rectum vers le caecum; ne serait-il pas dès lors indiqué de chercher à obtenir la séquestration du côlon en détournant le cours des matières? Cette idée parait être venue à deux chirurgiens : à Rotter et à Holtmann.
Il est dit, dans le résumé trop incomplet que ncuis possédons de l'observation de Rotter, que le chirurgien fit une entéro-anastomose (?), mais que le malade devint cachectique et mourut.
Le malade d' Holtmann avait un cancer du cœcum ; on fît une entéroanastomose entre l'iléon et le côlon transverse, à l'aide d'une suture de Lembert. Le malade fut pris, après l'opération, de frissons, de fièvre, et succomba.
Malgré ces deux mauvaises terminaisons, nous ne sommes pas éloignés de penser que c'est pourtant dans cette voie qu'il y a lieu de chercher, sinon la guérison, du moins l'amélioration de lapolypose colique. Il serait toujours possible de débarrasser la plus grande partie durectum, en s'aidant au besoin du rectoscope et du galvanocautère, des polypes qu'il contient. Gela fait, en supprimant le parcours du côlon par les matières fécales, on aurait tout lieu d'espérer une diminution de la diarrhée et une suppression des hémorrhagies.
Ce qui nous suggère cette idée, c'est le bon résultat que nous avons obtenu, il y a peu de semaines, dans un cas de cancer du côlon transverse
POLYADÉNOMES
avec signes d'obstruction intermittente, en pratiquant l'anastomose de la partie terminale de l'iléon avec la fin de l'anse sigmoïde. Non seulement les suites furent des plus simples et la guérison opératoire obtenue, mais la fièvre tomba, les selles devinrent régulières, les souffrances s'atténuèrent et le résultat palliatif fut meilleur qu'il n'était permis d'espérer.
