III. — LES AMYOTROPHIES D'ORIGINE ARTICULAIRE

Au voisinage des articulations malades on voit souvent, très souvent des groupes de muscles s'atrophier. C'est un fait banal et d'observation courante. Au premier abord il peut paraître insignifiant ; mais il n'en est pas de plus important et de plus grave pour l'avenir des fonctions ; et l'on peut affirmer que sa connaissance a été un des plus grands progrès qui aient été réalisés dans l'étude des maladies des jointures.

L'état des muscles est, en définitive, un des facteurs avec lesquels il faut le plus compter dans la chirurgie articulaire, ou plus exactement dans toute la thérapeutique articulaire.

Il s'agit, en effet, d'une complication très générale des arthropathies, de toutes les arthropathies, et si fréquente, si commune, qu'on pourrait la décrire comme un de leurs signes les plus constants. Il n'est pas de bon examen d'une jointure malade, ni de conclusions valables au point de vue du traitement, si l'on a négligé de s'enquérir de cette notion précieuse^ l'état des muscles qui commandent les mouvements de l'articulation .

On pourrait croire, dès lors, qu'un phénomène aussi commun que l'amyotrophie d'origine arthropatique n'avait pas échappé à la sagacité parfois très éveillée des médcins d'autrefois. Mais non, c'est une découverte presque contemporaine. Sans doute, en torturant les textes anciens, on arriverait à découvrir que les pères de la médecine avaient vaguement entrevu quelques faits de cet ordre. Peut-être, en effet, ne les

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ignorait-on pas complètement; mais, on n'en saisissait ni la portée, ni l'interprétation, et leur importance pratique si considérable était, à coup sûr, totalement méconnue.

En réalité, c'est tout près de nous que leur histoire s'est constituée. C'est principalement à Le Fort que l'on doit la vulgarisation de cette notion aujourd'hui classique. Au moment où parurent ses travaux (1872, 1876), quelques auteurs seulement en avaient fait mention.

J. Hunter, qui avait tant vu de choses et si bien, avait remarqué ces atrophies et en avait, le premier, ébauché l'histoire à la fin du xvnr8 siècle. Il les décrit assez exactement et, discutant leur pathogénie, leur trouve une explication qui contient peut-être en germe une théorie acceptée volontiers à l'heure actuelle. Mais ces idées ne se diffusèrent point, et pendant toute la première moitié du dernier siècle, il n'en fut, pour ainsi dire, plus question.

L'illustre arthrologiste Bonnet paraît n'avoir pas attaché à ces faits l'importance qu'ils méritent et n'en parle que d'une façon très accessoire au sujet de l'entorse.

De même J. Roux, à propos de l'hydarthrose de l'épaule, signale l'atrophie du deltoïde, pour en donner une interprétation plus qu'insuffisante.

Mais peu à peu les observations s'accumulent. Déjà Nélaton avait fait remarquer l'atrophie musculaire dans la coxalgie (Soc. anat., 1835). Malgaigne, Trastour1, Gubler, Gruveilhier2 à défaut d'explication valable, constatèrent cliniquement l'existence de ces atrophies dans des cas divers; Beziel 3 e t Vergely 4 les signalent, l'un dans le rhumatisme aigu, l'autre dans le rhumatisme chronique. Charcot les mentionne dans ses Leçons sur le rhumatisme et la goutte, et A. Ollivier 3 leur consacre une brève description, etnoi|s dit que Verneuil les avait fréquemment observées.

1 Th. Paris, 1853.

2 A path., 1856.

3 Th. Paris, 1864.

4 Th., 1864.

5 Th. agrès:., 1869.

AiVIVoTUol'HlKS D ORIGINK ARTICULAIRE 50d

I, a chose était donc « dans l'air » quand Le Fort, en 1R72et 1876 attira sur ce point l'attention de la Société de Chirurgie, et

inspira à son interne, Valtat, une thèse excellente, premier travail d'ensemble sur ce sujet (Th. Paris, 1877).

Depuis, un très grand nombre de mémoires ont été publiés. Quelques-uns ont surtout une portée clinique et sont destinés à établir l'existence de l'amyotrophie dans différentes arthrites, le sujet étant encore nouveau h cette époque. Ainsi Berghien 1 étudie : l'atrophie musculaire dans la coxalgie ; Urdy -, dans le rhumatisme blennorrhagique ; Bocquet :\ celle qui suit l'arthrite scapulo-humérale ; Picqué 4, les atrophies de cause chirurgicale ; Christen 5, celle du triceps dans les arthrites du genou; Guyon et Féré 6, celles qui surviennent après les traumatismes de la hanche.

La plupart de ces auteurs se rattachent, pour expliquer ces phénomènes, à la théorie réflexe déjà formulée par Browx- Séquaro et Vulpian. Peu après parut le travail considérable de Mondan 7 sur les modifications des muscles et du squelette dans les arthropathies, celui de Moussons 8; les Leçons de Charcot; enfin, un peu plus tard, les travaux de Raymond9 et de son élève Déroche 10. La question entrait avec ces derniers dans une voie expérimentale, qui a permis de lui faire faire quelques progrès. Il faut citer principalement dans cet ordre de recherches le mémoire élégant et tout à fait remarquable de Duplay et Cazin u, aux conclusions desquels s'est rangé Hoffa, après contrôle d'expériences contradictoires faites en Allemagne.

1 Th. Paris. 1877.

2 Urdy. Th. Paris, 4 878.

3 Bocquet. Th., 1877.

4 Gaz. méd., 1880.

h Th. 1880.

6 Progrès médical, 4881.

7 Th. Lyon, 188 H.

8 Th. l'aris, 1885.

9 Raymond. Rev. méd., 1890.

i0 Th. Paris, 1890.

11 Arch. génér. de médecine, janv. 1891.

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Depuis, ont paru encore d'autres recherches intéressantes portant sur l'anatomie pathologique, ou la clinique, parmi lesquelles il faut surtout citer celles de Klippel, de Marinesco 1, de Durante 2. Enfin, cette étudf a été reprise par Mally et Mignot (Soc. Chir., 1899) et traitée à nouveau à différents points de vue dans les thèses de Jonnart 3, Daniel '% Glin s, Betuel 6, Tassigny 7.

Cet historique peut paraître un peu chargé, et cependant il est encore très incomplet, tant cette vaste question a suscité' de recherches.

Tous ces travaux n'ont pas encore définitivement élucidé certains points délicats.

On rencontre de très grandes difficultés dans l'étude des ' altérations cellulaires de la moelle, et il faut grandement louer ceux qui se consacrent à ces recherches, toujours longues et souvent ingrates. Il s'agit, en effet, de mettre en évidence des modifications très légères, et malgré les perfectionnements considérables de la technique, nos procédés actuels sont encore presque grossiers, quand il faut percevoir de simples nuances dans la composition des éléments cellulaires.

Nous allons revenir successivement sur l'aspect clinique, la marche, les conséquences de ces atrophies, et les indications qu'on en peut tirer au point de vue de la thérapeutique.

Étude clinique. — Toutes les lésions articulaires, quelle que soit la jointure considérée, peuvent donner lieu à des atrophies musculaires.

Cette formule est exacte, mais trop générale pour qu'on puisse s'en contenter, et il importe d'indiquer immédiatement les caractères principaux de ces atrophies.

1 Soc. Biol., 189.

2 Th. P., 1895, et Rev. méd. avec Klippel, 1895.

3 Th. Paris, oct. 1899.

' Th. Paris, déc. 1899.

3 Th. Paris, 1899-1900.

6 Th. Paris, 1899.

7 Th. Paris, juillet 1900.

AMYOTROPHIES D ORIGINE ARTICULAIRE 503

D'abord sont-elles constantes, et toute maladie articulaire s'accompagne-t-elle fatalement d'un retentissement sur les muscles % On peut l'affirmer sans crainte. Toute affection d'une jointure s'accompagne d'atrophie musculaire ; mais toutes ne sont pas égales à ce point de vue. Sans parler des maladies éphémères, insignifiantes et de très courte durée, qui n'ont pas le temps de compromettre notablement les muscles, et après lesquelles l'atrophie n'est pas constatée parce qu'on ne la cherche point, parce qu'elle ne détermine aucune gêne, et parce qu'elle est trop minime pour être facilement décelée, il existe de très grandes variations à cet égard.

Elles dépendent de la nature de la maladie, de sa durée, de son degré, de l'articulation malade, du sujet lui-même, et de la manière dont le traitement aura été compris.

Ainsi les traumatismes articulaires sont suivis d'atrophies très rapides, et parfois très rebelles, qu'il s'agisse d'une entorse, d'une fracture des extrémités osseuses, ou d'une luxation. Dans les cas d'entorse, l'atrophie prend souvent une part prépondérante et domine la maladie première.

L'arthrite blennorrhagique tire en grande partie son fâcheux pronostic des atrophies très tenaces qui l'accompagnent.

Il n'est pas de tumeur blanche qui ne produise des modifications profondes du système musculaire dans le membre correspondant.

Toutes les arthropathies, même syphilitiques, tabétiques, rhumatismales, etc., peuvent amener de telles perturbations.

Dans le rhumatisme articulaire aigu, les muscles subissent une sorte de fonte générale ; mais on a remarqué qu'au voisinage des articulations où le mal s'était un peu attardé, les muscles étaient plus profondément atteints. Cela se voyait surtout à l'époque où la thérapeutique était moins puissante, et où les attaques duraient en général plus longtemps.

Il est certain, en effet, que, sans être rigoureusement proportionnelle à la durée de la maladie, l'atrophie est, toutes choses égales d'ailleurs, plus accentuée quand l'affection causale aura évolué pendant un temps plus long ; mais on peut être assuré que c'est le retour des fonctions, l'aptitude à gué-

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rir, qui seront surtout diminués avec la prolongation de la maladie ou l'absence de traitement.

Le degré de la maladie n'a pas une importance moindre ; aux cas les plus graves correspondent habituellement les troubles musculaires les plus prononcés; mais cette règle est loin d'être absolue, et l'on voit de minimes lésions s'accompagner d'atrophies considérables, et, d'autre part, de bien plus sérieuses respecter les muscles d'une manière presque complète.

Il y a aussi, d'une articulation à l'autre, des différences très grandes à cet égard. Ainsi le genou et l'épaule sont les jointures dont les maladies déterminent le plus sûrement les amyotrophies. Si l'on compare, par exemple, l'entorse du genou et celle du cou-de-pied, on voit la première déterminer avec une rapidité extrême l'atrophie de la cuisse ; au contraire, l'entorse du pied ne détermine que peu de troubles musculaires, en général.

Ces différences s'expliquent jusqu'à un certain point : les lésions dans les deux cas sont loin d'être identiques. L'entorse du genou est un plus grand traumatisme : le bras du levier est plus long, la jointure est vaste, et sa synoviale spacieuse est rapidement distendue par un grand épanchement

Il en est de même de celle de l'épaule, et l'on pourrait dire que plus l'articulation est importante, plus l'atrophie est accentuée.

Enfin, il faut tenir compte de l'élément individuel. Certains sujets sont évidemment prédisposés. Ils ont une fragilité particulière de leurs neurones et font de l'atrophie avec une facilité singulière. Ce qu'est cette prédisposition, et comment se crée cette moindre résistance, nous n'en savons rien au juste ; mais le fait est indéniable, car comment expliquer que des traumatismes de faible intensité et à peu près de même intensité, produisent chez l'un un trouble léger et insignifiant, chez l'autre une lésion rebelle et durable ? Cela s'observe d'ailleurs pour beaucoup de maladies sans qu'on en puisse fournir encore d'explication valable.

L'aspect clinique de ces atrophies est assez particulier. Dans la grande majorité des cas, il s'agit d'une atrophie partielle

AMYOTROPIIIES D ORIGINE ARTICULAIRE 505

d'un segment de membre, frappant un muscle ou un groupe de muscles. C'est un fait qui a été mis en évidence dès les premières observations.

A chaque articulation correspond ainsi un groupe de muscles qui est le siège d'élection de l'atrophie; ainsi, pour l'épaule, c'est le deltoïde ; pour le coude le triceps du bras, pour le poignet les muscles extenseurs des doigts, pour le genou le triceps de la cuisse. C'est une loi constante. Il arrive que le processus d'atrophie se diffuse et que d'autres muscles soient frappés, mais ils le sont toujours secondairement et à un moindre degré.

L'atrophie est en général très apparente, en peu de jours on voit diminuer les masses musculaires et l'aspect des parties se modifier.

Avant même que cette atrophie ne soit appréciable à la mensuration, et elle le devient en très peu de temps, on constate une parésie des muscles frappés, se traduisant par de l'impotence fonctionnelle, impotence qui ne permet pas de préjuger du degré de l'atrophie.

On note aussi une exagération de la contractilité par excitation mécanique, et de l'exagération des réflexes.

Le même muscle peut être ainsi parésié, atrophié et présenter une tendance au spasme et à la contracture.

On noterait aussi parfois quelques troubles de la sensibilité du membre malade, mais ils sont peu importants, et manquent le plus souvent. Fréquemment on note de la contracture des muscles antagonistes. Ainsi Terrillon avait fait remarquer la contracture du biceps dans les traumatismes du coude.

L'examen électrique des muscles frappés montre une diminution de la contractilité par les diverses modes d'électrisation et cette diminution est graduelle et progressive, mais jamais on ne constate la réaction de dégénérescence. Et en effet ces muscles ne sont pas dégénérés, ils présentent ce qu'on désigne sous le nom d'atrophie simple.

On note assez fréquemment une sorte d'hyperesthésie musculaire, la contraction est douloureuse, dans tous les cas le passage du courant est beaucoup plus désagréable, si on le fait

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agir comparativement sur les muscles correspondants du côté malade et du côté sain. Cela est particulièrement net pour les courants induits que les malades supportent moins bien que les courants continus.

La marche de ces atrophies diffère beaucoup selon les soins qu'on a donnés à la maladie, l'évolution et la durée de celleci. Si la lésion articulaire est promptement guérie, et que le sujet se remette très vite à utiliser ses muscles, ceux-ci reprennent graduellement et d'une façon toute spontanée leur volume et leur puissance. Ce sont donc des atrophies qui sont curables. Elles n'ont d'ailleurs, en général, aucune tendance à envahir d'autres groupes de muscles que ceux qui ont été primitivement atteints. Quand l'affection causale a été de longue durée, ou qu'on a été obligé de s'occuper de l'état des muscles, l'atrophie est singulièrement tenace ; elle s'éternise et devient de plus en plus rebelle, mais jamais pour ainsi dire elle ne cesse complètement de pouvoir être utilement modifiée, améliorée par une bonne thérapeutique.

C'est qu'il est extrêmement important d'instituer de bonne heure un traitement convenable, de prévenir ou de conjurer les funestes conséquences de ces atrophies, conséquences prochaines ou éloignées, et cela a particulièrement de l'importance quand la lésion survient avant l'achèvement de la période de croissance. Les extenseurs étant parésiés, diminués dans leur puissance comme dans leur volume, les fléchisseurs l'emportent et l'état d'équilibre qui assure Fharmonie des mouvements se trouve rompu. Aussi, très peu de jours après l'accident, à supposer que l'état de la jointure permette au sujet de s'en servir, on constate combien les fonctions s'exécutent d'une manière défectueuse. Si c'est l'épaule, par exemple, le malade ne peut ni élever le bras au-dessus de la tête, ni le porter horizontalement, ni placer la main sur l'épaule du côté opposé. C'est que le deltoïde n'est plus en mesure de remplir ses fonctions. On peut prédire, d'après l'aplatissement du moignon de l'épaule , cette diminution, cet amoindrissement de sa puissance.

Pour le genou, le préjudice est plus grand encore. Le tri-

AMYOTROPHIES D ORIGINE ARTICULAIRE 507

ceps atrophié permet difficilement l'extension complète, il est dans l'impuissance de maintenir cette attitude quand elle a été obtenue, enfin clans certaines circonstances où sa contraction doit servir de frein à l'action des fléchisseurs, il est insuffisant. Aussi la marche normale est impossible, le genou se fléchit, quand on laisse porter le poids du corps sur le membre atteint pour porter l'autre pied en avant. Quand il s'agit de monter un escalier, les difficultés augmentent, le triceps n'élève ni assez haut, ni assez vite le pied du côté malade, et le sujet doit poser successivement les deux pieds sur chaque marche. De même pour descendre.

Quand le malade est obligé de garder le lit, ou tout au moins de ne pas se servir de l'articulation malade, l'atrophie musculaire, si elle n'est point surveillée, permet aux attitudes vicieuses de s'établir. La prédominance des fléchisseurs sur les extenseurs impose au membre une position généralement intermédiaire à la flexion extrême et à la position normale, position toujours très préjudiciable si on la laisse devenir permanente.

Un grand nombre de lésions des jointures tirent leur pronostic principalement de l'état des muscles. Ainsi l'entorse du genou, dont les suites sont longues, doit surtout cette gravité particulière à l'atrophie du triceps. L'impotence de ce muscle rend la marche malhabile, elle est la cause indirecte des douleurs articulaires, que n'explique plus en apparence l'état de la jointure. Le membre inférieur manquant de solidité, il se produit à tout instant de petits traumatismes de cette articulation convalescente, des entorses minuscules. Le malade souffre, et parfois Ton se méprend sur la cause des douleurs. On s'en prend à l'article, négligeant le triceps, et cette erreur prolonge la durée de la maladie. Il y a longtemps déjà que M. Bazy a insisté sur ces faits (Prog. mécl., 1889).

Autre exemple, la fracture de la rotule, la fracture articulaire par excellence, compromet gravement les fonctions du membre, quand on n'y applique pas sans retard le traitement convenable, qui doit être en général un traitement opératoire. Ces mauvais résultats sont imputables dans une certaine mesure

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à l'écartement des fragments, mais surtout à l'atrophie du triceps. Quand ce dernier, remis de la secousse première, commence à récupérer de sa puissance, on voit les fonctions s'améliorer, au point de permettre parfois la marche dans des conditions excellentes ou acceptables. Et cependant l'écartement n'a point diminué, au contraire. On conçoit donc qu'à une époque où la suture de la rotule était moins innocente qu'elle ne l'est aujourd'hui et encore discutée, Tilanus, Tripier, etc., aient pu conseiller de négliger la coaptation des fragments pour se livrer au massage, que Verneuil et Richelot aient pu conseiller de s'adresser principalement à l'électrisation du triceps.

On pourrait citer bien d'autres cas de cet ordre. L'athrophie des muscles entre pour une part considérable dans les suites longues que comportent la plupart des maladies articulaires. La durée de la convalescence, de la période de retour des fonctions, est en grande partie proportionnelle au degré d'atrophie. Tant valent les muscles, tant vaut le résultat.

Gela est surtout vrai, quand on a pratiqué sur les articulations des opérations dont on espère la mobilité. Il arrive qu'une opération très régulière, absolument correcte, donne un résultat imparfait, si l'on ne surveille de très près la rééducation des muscles, ou si ces muscles sont très atrophiés.

Les suites lointaines des atrophies ne méritent pas moins d'attention, car elles conduisent à des attitudes vicieuses permanentes. Avec le temps la déchéance des muscles devient définitive, ou du moins il s'y produit certains changements considérables.

De plus, les tissus environnants, aponévroses, tendons, lames celluleuses, se rétrécissent, s'adaptent à la situation des corps musculaires diminués, deviennent inextensibles. Il en est de même des muscles antagonistes qui, une fois raccourcis, ne reprennent pas facilement leur longueur première. La situation des os peut secondairement subir des changements très appréciables. Les extrémités osseuses se déplacent, se subluxent ou s'abandonnent, s'écartent l'une de l'autre suivant

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les articulations, la forme de leurs surfaces ou la solidité de leurs moyens d'union.

A la suite des luxations de l'épaule, on observe, par exemple, ce que M. Hennequin a décrit sous le nom de déplacement secondaire passif de la tête humérale. Celle-ci s'abaisse entraînée par le poids du membre et se porte en dedans, attirée par la tonicité des muscles qui s'attachent à son pourtour, ce déplacement s'effectuant d'une manière insensible, grâce à l'impotence du deltoïde. M. Mally a observé des cas identiques à la suite de simples contusions de l'épaule, et M. Bétuel en a fait une étude complète dans sa thèse.

Pour le genou, après les arthrites de longue durée, on voit le plateau tibial entraîné par le biceps et les muscles de la patte d'oie se porter peu à peu en arrière des condyles fémoraux, se subluxer par glissement.

Au cou-de-pied on observe un fait analogue, mais avec une fréquence plus grande encore. Ici, ce sont les muscles de la région antéro-externe qui s'atrophient, tandis que les muscles extenseurs du pied se contractent et se rétractent. Il suffit d'un temps très court, pour que cette rétraction devienne extrêmement difficile à vaincre. Le pied est fixé en équinisme, et cette attitude une fois établie, a la plus grande tendance à rester permanente. L'astragale, dégagé à moitié de la mortaise tibio-péronière, non seulement est maintenu dans cette situation par la rétraction des parties molles périarticulaires, mais souvent même change de forme; il se produit chez certains sujets arthritiques, au-devant de la mortaise, sur la surface articulaire de l'astragale, une barrière ostéophy tique transversale, véritable cale; à supposer que l'état des parties molles ne s'y opposât plus, cette disposition serait un obstacle insurmontable à la remise en place de l'astragale.

Mais c'est surtout chez l'Enfant que ces suites éloignées ont de l'importance, Dans le jeune âge, c'est au cours des arthropathies chroniques que ces atrophies sont le plus manifestes et le plus sérieuses. On rencontre proportionnellement bien moins d'atrophies consécutives aux traumatismes que chez les adultes. D'abord ces traumatismes articulaires sont relative-

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ment beaucoup plus rares. Les entorses du cou-de-pied et du genou ne s'observent guère ; les fractures de la rotule ne se voient jamais; les luxations de l'épaule sont très exceptionnelles, etc.

Puis les enfants guérissent beaucoup plus vite de ces lésions traumatiques ; partant, l'atrophie est moindre. Enfin, ils sont à cet égard un peu comme les animaux qui font de la mobilisation spontanée et précoce. Mais, parfois, cependant, on voit comme conséquence des lésions traumatiques survenir des atrophies considérables. Contrairement à ce qu'on observe chez l'adulte, ces atrophies sont beaucoup plus diffuses.

On peut même observer un véritable arrêt de développement, portant sur tous les tissus et tous les segments du membre. C'est véritablement chez l'enfant qu'on observe la dystrophie arthropathique. Ce ne sont pas seulement les muscles, mais le squelette et toutes les parties constituantes du membre qui s'atrophient.

Mais c'est surtout dans les affections chroniques de l'appareil locomoteur que l'on aura l'occasion d'observer les faits de ce genre. Ils sont légion. Ils constituent la règle dans la coxalgie, dans la tumeur blanche du genou, si communes dans le jeune âge.

Indépendamment de ces arrêts de développement qui ne sont d'ailleurs pas spéciaux aux lésions articulaires, il y a à envisager les conséquences des atrophies portant sur certains groupes, et entraînant comme corollaire la contracture des muscles antagonistes. C'est là l'origine des attitudes vicieuses, et l'on sait leur rôle énorme dans la symptomatologie et l'évolution de ces maladies. Ainsi, dans la coxalgie, les conséquences lointaines des contractures et atrophies sont parmi les pires complications de la maladie. Ce sont elles qui amènent les difformités, les positions anormales qui, si on ne les prévient ou si l'on n'y remédie, rendent la marche impossible. Elles sont le principal facteur des ulcérations compressives, des déformations du cotyle et de la tête fémorale, et du déplacement de celle-ci.

Indépendamment de l'appoint qu'elles apportent aux lésions

AMVÙTROPHIES D ORIGINE ARTICULAIRE 51 i

destructives, les atrophies et contractures entrent pour une part considérable dans la déformation des surfaces articulaires, simplement par l'attitude où se place le membre. C'est que chez les enfants les extrémités osseuses en voie de croissance subissent des changements très rapides, et au bout d'un temps relativement court sont complètement déformées. Ce fait est facile à constater pour toutes les articulations, mais nulle part avec la même évidence et au même degré que pour la tumeur blanche du genou. Les os sont matière très malléable et se modèlent au gré des forces qui agissent sur eux.

Ici la faiblesse du triceps permet la flexion, les fléchisseurs entraînent en arrière l'extrémité supérieure du squelette jambier, et le biceps prédominant l'entraîne en dehors. Aussi le fémur et le tibia changent d'une manière insensible leur configuration.

L'aplatissement d'avant en arrière de l'épiphyse fémorale, rallongement du condyle interne sont des détails bien connus. La jambe se place en flexion et rotation externe, et l'aspect du membre est tellement caractéristique qu'il suffît de l'apercevoir pour diagnostiquer l'attitude de la tumeur blanche datant de l'enfance. Le fémur et le tibia ont à ce point changé de configuration qu'il faut renoncer à rétablir leurs rapports réciproques. En cela les lésions diffèrent beaucoup de ce qu'on observe chez l'adulte, où la flexiou du genou à la suite d'une arthrite n'entraîne qu'à la longue des changements de forme, infiniment moins accentués.

Il faut donc faire une part considérable aux atrophies musculaires dans la pathogénie des difformités articulaires de l'enfance.

Elles coïncident avec un arrêt de développement général du membre qu'on observe le plus souvent à la suite des maladies articulaires, mais qui ne leur est pas absolument spécial, car on peut l'observer à l'occasion de toutes les lésions locales sérieuses survenues dans le jeune âge.

Pathogénie. — Ces atrophies si communes, si graves par leur conséquences prochaines ou éloignées, comme on en peut

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juger par ces quelques exemples, quelle en est la nature et quelle en est la pathogénie? L'étude de l'anatomie pathologique se confond ici avec celle de la pathogénie; car ce qu'il importe le plus d'établir c'est l'existence ou l'absence de lésions des troncs nerveux, de leurs rameaux, ou des cellules centrales; et rechercher la pathogénie dans ce cas particulier, c'est surtout pour le moment tâcher d'établir un point d'anatomie pathologique. Du moins c'est bien ainsi que la question se pose en ce moment, et c'est sur ce terrain qu'il faut la laisser, si on veut lui faire faire quelques progrès.

L'étude des muscles atrophiés a été rarement faite chez l'homme dans les cas simples, mais par l'expérimentation on peut très facilement se procurer les pièces nécessaires. Or, tous ces examens sont concordants. Les muscles sont diminués de volume et de poids, et présentent quelques changements de consistance, mais leur couleur ne varie point, et les recherches microscopiques ne permettent d'établir d'autres changements que dans les proportions du tissu conjonctif interstitiel et des fibres musculaires. Celles-ci gardent leur double striation, et leur aspect normal. Elles ne dégénèrent point, ne se chargent pas de graisse et ne deviennent point granuleuses. Seul leur volume diminue, elles sont plus grêles. C'est de l'atrophie simple; ce n'est pas une atrophie dégénérative. Dans le muscle lui-même on ne trouve pas les causes de son atrophie.

Chez l'enfant, sur les membres qui ont été le siège de lésions articulaires, et qui présentent des arrêts de développement, le muscle est normal en apparence, et tous ses éléments sont en effet normaux, seulement ily a moins de fibres musculaires. C'est ce que Klippel a heureusement caractérisé du nom d'atrophie numérique. Celle-ci s'observe d'ailleurs dans tous les arrêts de développement consécutifs aux lésions locales, quelles qu'elles soient. Mais la période de croissance terminée, on n'observe plus cette variété.

L'absence de lésions dégénératives ou d'ordre inflammatoire permet d'éliminer immédiatement certaines théories proposées autrefois comme explications pathogéniques.

AMYOTROPHIES D ORIGINE ARTICULAIRE 5 1 3

Ainsi J. Roux, à propos de son cas très souvent cité d'hydarthrose de l'épaule, et qu'il rapportait d'ailleurs à cause du traitement mis en cause, formulait cette opinion que l'atrophie du triceps tenait à son soulèvement par le liquide, à son étalement et à la compression qui en résultait. Cette opinion est aujourd'hui sans valeur et ne mérite point discussion.

Il en est de même de la théorie de la myosite par propagation, de M. Sabourin. Il la produisait à propos du rhumatisme de l'épaule. Il est très possible que, dans certains cas, un processus inflammatoire très intense, puisse d'une articulation s'étendre aux muscles immédiatement voisins, et il faut reconnaître qu'aucun muscle ne s'y prête mieux que le deltoïde, qui enveloppe les trois quarts de l'articulation de l'épaule, articulation dont la capsule est imparfaitement close, et dont toute inflammation peut et doit s'étendre plus ou moins au tissu cellulaire périarticulaire. Mais une telle explication ne peut s'appliquer en aucune manière à l'immense majorité des faits, et précisément ce qu'il nous faut, c'est une théorie valable pour tous les cas.

On ne peut davantage invoquer l'immobilité, l'absence de mouvements comme cause de l'amyotrophie. Cruveilhier cependant acceptait cette interprétation. Mais déjà Hunter en avait fait justice. Et en effet, elle ne résiste pas même à une critique sommaire.

Si l'on immobilise les deux membres inférieurs, dans une gouttière de Bonnet par exemple, seul le côté malade s'atrophie. Sur le même membre maintenu dans une attitude fixe, un seul groupe de muscles ou un seul muscle est frappé.

Sans doute les muscles d'un membre maintenu dans l'immobilité subissent une émaciation notable, mais cela n'a rien à voir avec l'amyotrophie si particulière dont nous nous occupons.

On est obligé, pour trouver une explication satisfaisante, de faire intervenir le système nerveux. C'était ce qu'entre-voyait peut-être déjà Hunter, quand il parlait vaguement de la sympathie qui unit les muscles aux articulations. Mais il y a plu-

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sieurs manières de concevoir une théorie nerveuse de l'amyotrophie arthropathique, suivant qu'on incrimine les conducteurs sensitifs, ou moteurs, ou les centres nerveux.

Les" Dévrites périphériques ont pu être invoquées comme cause pathogénique. C'était l'opinion de Poulet. M. Moussous, séduit par cette idée, se livra à des recherches minutieuses pour tâcher de lui fournir la base irréfutable, que donneraient seules les constatations anatomiques. Mais loin de lui procurer cette démonstration péremptoire, ses études, poursuivies avec grand soin, le laissèrent dans l'incertitude. Il trouva bien des lésions desrameauxnerveux intra-musculaires, mais ces lésions étaient inconstantes, peu caractéristiques, et avec une grande bonne foi, il admet qu'on n'en peut tirer une conclusion ferme. A la vérité, il n'est pas possible de voir là la cause des amyotrophies.

Au voisinage des articulations malades, sur leurs chiens en expérience, Cazin et Duplay ont bien constaté des névrites des petits nerfs. Ces rameaux avaient été englobés secondairement par le processus inflammatoire ; ils étaient médiocrement altérés et seulement au pourtour de la jointure. Les troncs nerveux et les filets intra-musculaires, étudiés comparativement du sôté sain et du côté malade, ne présentaient point de différence appréciable. Aussi n'hésitent-ils pas à admettre que l'amyotrophie est sous la dépendance de l'action réflexe.

Cette théorie de l'action réflexe a joué un grand rôle dans la pathogénie des phénomènes qui nous occupent. Elle est extrêmement séduisante, et pendant longtemps elle a pu passer pour absolument satisfaisante. On peut dire qu'elle est encore classique. Browx-Séquard avait déjà formulé une théorie réflexe en faisant intervenir les vaso-moteurs ; mais c'est surtout Vulpiax qui a établi cette doctrine. Elle fut acceptée et enseignée par Charcot et, depuis, adoptée généralement. Les lésions articulaires retentissaient sur la moelle, et celle-ci agissait sur les muscles, sans quïl y ait d'altération des conducteurs nerveux, ni des cellules nerveuses ellesmêmes. Les expériences de Raymond et Onanoff, répétées par Déroche, vinrent donner une consécration à cette théorie en

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montrant que la suppression des voies conductrices ascendantes empêchait la production de L'atrophie. Ainsi en sectionnant les racines postérieures correspondant au membre en expérience, on pouvait déterminer une arthrite sans provoquer d'atrophie musculaire.

Un peu plus tard, cette étude fut reprise par Duplay et Cazin dont les recherches très bien conduites apportèrent le plus sérieux appoint à cette théorie réflexe.

Des animaux, chez lesquels on avait provoqué des arthrites, furent sacrifiés à des dates variant de quelques jours à plusieurs mois après le début de l'expérience, et successivement les muscles, les troncs et rameaux nerveux, les racines rachidiennes et la moelle furent examinés. Or, il y avait une intégrité parfaite des nerfs et des cellules de Taxe gris; on ne put percevoir sur les coupes aucune différence entre le côté sain et le côté malade. Ces expériences étaient assez nombreuses, assez concordantes et conduites avec un soin tel que les auteurs pouvaient à bon droit considérer leurs conclusions comme définitivement acquises. L'absence de lésions de la moelle était la plus sûre démonstration que l'on pût donner de la théorie purement réflexe.

Et en effet, jusque-là, aucun fait n'avait pu être produit démontrant la réalité des lésions médullaires, dont l'absence au contraire paraissait très vraisemblable après les minutieuses recherches de Cazin et Duplay. A la vérité, Klippel, en 1888, à la Société anatomique, avait publié un cas où il avait trouvé des altérations des cornes antérieures de la moelle, mais c'était un cas où la lésion était déjà très ancienne. Gharcot, dans une leçon du mardi souvent citée, souligne cette notion de durée, et admet deux périodes dans l'évolution de l'amyotrophie, une première pendant laquelle il s'agit d'un trouble dynamique, à laquelle en succède parfois une autre où des lésions s'établissent.

Cette idée semble même trouver un certain appoint dans les expériences très importantes que nous venons de citer, car un des animaux ayant été sacrifié tardivement, un an après qu'on eût provoqué chez lui une arthrite, présentait des lésions nié-

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dullaires. Les auteurs, sans éliminer ce cas, avaient préféré tirer parti des pièces provenant des autres animaux, pensant que la solution du problème devait être cherchée à une période moins ancienne de l'affection.

C'est précisément le reproche que leur adressent Mally et Mignot. Pour eux, c'est le côté faible de ces expériences, qu'ils ont cru devoir reprendre, en s'attachant précisément à n'étudier la moelle de leurs animaux que longtemps, plusieurs mois après la production de l'amyotrophie. Le travail de Mally et Mignot a été commmuniqué à la Société de chirurgie, et Hartmann en a fait un rapport. Leurs recherches ont été poursuivies avec beaucoup de soin et de méthode, car ils se sont attachés à faire des coupes sériées du renflement lombaire, en étudiant comparativement le côté malade et le côté sain. Leurs conclusions sont toutes différentes de celles des précédents observateurs, et pour eux, les lésions des cornes antérieures sont constantes et d'observation presque grossière, car il y a une diminution du nombre des cellules.

Cette numération des cellules de la moelle est, on le sait, une opération très difficile, on se trompe aisément quand il faut compter des cellules dans le champ du microscope, et d'autant mieux qu'on n'est pas sûr de voir des éléments anatomiques placés rigoureusement sur le même plan. Cependant les auteurs en se contrôlant mutuellement, en étudiant des séries de coupes avec une patience infinie, et en faisant la part de l'erreur, croient pouvoir affirmer qu'il existe dans le nombre des cellules du côté sain et du côté malade une différence appréciable et constante au désavantage du dernier.

Il en découle cette conséquence logique, c'est que l'atrophie des muscles d'origine arthropathique n'est pas sous la dépendance d'un simple réflexe, mais qu'il s'agit d'un trouble bien plus profond et durable, d'une véritable maladie médullaire.

On remarquera que ces expériences n'infirment en rien celles de Duplay et Cazln. Vous étudiez la moelle à des époques très différentes, il est bien naturel que l'on ne note point le même aspect. L'animal étant sacrifié de bonne heure, on ne voit rien d'anormal ; tardivement on constate une diminu-