‹ Chirurgie orthopédique. Thérapeutique des difformités congénitales ou acquises. Leçons cliniques professées à l'Hôpital des Enfants maladesChapitre 100 sur 194 · VINGT-ET-UNIËME LEÇON · texte numérisé non relu

VINGT-ET-UNIËME LEÇON

EXTROVERSION DE LA VESSIE

Synonymie de l'extroversion de la vessie. — Hiatus congénital de Holmes. — Très rare. — Sa description. — Malformations qui lui sont communément associées . — Fonctions génito-urinaires des sujets ainsi affectés. — Étiologie très discutée. — Traitement, surtout palliatif. — Appareils. — Opération chirurgicale pour dériver les urines vers le rectum. — Procédés autoplastiques bien supérieurs .

Décrite sous les différents noms de hernie de la vessie, de prolapsus, d’inversion de la vessie, cette affection, qui est un vice de conformation, doit sa dénomination actuelle d’extroversion ou exstrophie à Ghaussier et à Breschet. Elle avait été entrevue dès 1640, par Schenck et par Ruffin, mais ce n’est qu’au xvme siècle, en 4767, que Bevilleneuve démontra le premier la véritable nature de cette tumeur. Enfin ce n’est que dans le courant de ce siècle que la question a été étudiée à un point de vue véritablement chirurgical et thérapeutique.

On peut définir l’extroversion de la vessie un vice de confortion congénital du réservoir urinaire, caractérisé par l’absence de paroi antérieure de cet organe et par la saillie à l’hypogastre de sa paroi postérieure. Il en résulte, suivant l’expression de Holmes, un véritable hiatus congénital de la vessie.

Ce vice de conformation est relativement rare. D’après Pueeh on l’aurait observé 7 fois sur 70000 naissances. Il est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Le premier point qui frappe l’observateur dans l’extrover-

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sion de la vessie, c’est la présence d’une tumeur formant au dessus du pubis une saillie plus ou moins prononcée. Toutefois la lésion peut se borner à uns simple fente occupant le même plan que les téguments abdominaux ou même logée dans une légère dépression. D’autres fois cette tumeur peut atteindre le volume d’une très grosse pomme avec un diamètre de 8 à 10 centimètres ; dans ce dernier cas, elle est comme pédiculée; sa forme est arrondie, quelquefois bilobée. Sa surface, d’un rouge plus ou moins foncé, se plisse facilement et présente quelquefois un suintement sanguin. Elle peut aussi prendre un aspect cutané et se recouvrir d’un épiderme très fin. A la partie supérieure de la tumeur, on aperçoit deux papilles d’un volume variable présentant à leur sommet ou à leur face postérieure l’orifice des uretères, généralement étroit quelquefois sinueux. xAu-dessous de ces orifices, la muqueuse offre généralement un aspect d’un rouge très vif. L’écoulement de l’urine se fait goutte à goutte, quelquefois d’une manière intermittente. Pendant un effort ou un accès de toux, l’urine s’échappe en un jet ordinairement continu. D’après Le Fort, la titillation légère de la muqueuse au voisinage des uretères semble provoquer la contraction de ceux-ci et amène un afflux d’urine plus considérable .

L’ombilic n’est pas nettement marqué ; mais il est d’ordinaire remplacé par une sorte de cicatrice, qui s’étend en haut à une distance variable du bord supérieur de la vessie exstrophiée. Il existe là un véritable arrêt de développement qui persiste définitivement. L’absence de la dépression ombilicale à son niveau normal avait même fait croire aux premiers médecins qui observèrent celte affection, que les enfants ainsi affectés naissent sans cordon ombilical. Dans les cas fort rares où l’ombilic existe, il est situé beaucoup plus bas qu’à l’état normal. Il est bien plus marqué à la face postérieure de la paroi antérieure de l’abdomen. Quoi qu’il en soit la veine om-

EXTROVERSION DE LA VESSIE

bilicale est beaucoup plus longue que normalement; les artères ombilicales sont très grêles, plus courtes que dans l’état habituel. Enfin si la cicatrice de l’ombilic descend jusqu’au niveau de la tumeur, l’ouraque aura disparu.

Les organes génitaux eux-mêmes ne présentent pas des caractères moins intéressants. Cruveilhier a, l’un des premiers, fait ressortir leur déformation. Chez l’homme, la verge manque parfois totalement. Le plus souvent, elle est à l’état rudimentaire, cachée plus ou moins par la tumeur. Elle est aplatie transversalement, présente des corps caverneux peu volumineux, susceptibles cependant d’érection, et réunis par une membrane assez mince qui représente le tissu spongieux de l’urèthre. En somme, il y a épispadias. Le gland, en effet, est représenté par deux éminences aplaties, au-dessous desquelles pend un large prépuce.

Chez la femme, déformations analogues. Les grandes lèvres, les deux racines du clitoris et les petites lèvres sont écartées à leur partie supérieure. En poussant plus loin les recherches on a même constaté la bifidité du vagin et de l’utérus.

L’examen anatomique ne doit pas s’en tenir à l’étude des lésions qui frappent l’œil. Si, en effet, on recherche à quel niveau se trouve la tumeur vésicale, on s’aperçoit qu’elle occupe l’emplacement normal de la symphyse des pubis. On trouve entre ceux-ci un écartement qui peut aller jusqu’à 12 centimètres, réunis toutefois par un très fort ligament; ces os sont en outre atrophiés dans toutes leurs parties constituantes; le trou ovale est rétréci. La base du sacrum se porte en avant, d’où diminution du diamètre antéro-postérieur du détroit supérieur. Par contre, le bassin serait élargi .

Les muscles du périnée n’existent qu’à l’état rudimentaires bien que la région qu’ils occupent soit toujours plus large qu’à l’état normal. Les vésicules séminales absentes ou atrophiée, présentent, dans ce dernier cas, des canaux éjaculateurs dont

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